Il neurinoma dell`acustico o Schwannoma

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Che cos’è il neurinoma?
Il neurinoma è un tumore benigno del nervo cocleovestibolare, VIII nervo cranico.
Insorge, nella maggioranza dei casi,nel nervo vestibolare (superiore o inferiore), in
corrispondenza del passaggio tra il rivestimento mielinico centrale e quello periferico, nella così
detta ‘transition zone’, dove l’anatomia delle fibre, consistenza della mielina e fine
vascolarizzazione intraneurale, sono più fragili. Questa zona di transizione è situata a livello del
meato acustico interno. La definizione più corretta sarebbe in effetti schwannoma vestibolare e
così è oggi definito nella letteratura internazionale, è chiamato neurinoma dell’acustico per la
sintomatologia clinica, che, in una prima fase almeno, è a carico del nervo uditivo (nervo
cocleare propriamente detto) per un evidente effetto compressivo e, talora, persino destruente
delle fibre uditive da parte delle cellule tumorali. E’ questa sintomatologia che rende
diagnosticabile il neurinoma in fasi precoci.
I sintomi iniziali sono costituiti da ipoacusia, cioè diminuzione progressiva dell’udito dal lato
della neoformazione che spesso inizia con un’alterata comprensione del significato di parole e
frasi nella conversazione al telefono, da acufeni (ronzii e fischi all’orecchio). Gli acufeni
rappresentano il motivo più frequente di visita medica in questi pazienti. A questi due sintomi
spesso si associa un lieve disturbo dell’equilibrio.
L’ esame dell’udito, l’esame dei potenziali evocati acustici e soprattutto la diagnostica per
immagini con Risonanza Magnetica cerebrale con mezzo di contrasto (gadolinio) permettono la
diagnosi definitiva.
Quale comportamento tenere di fronte ad un neurinoma diagnosticato?
Attualmente sono tre i trattamenti più seguiti una volta diagnosticato un neurinoma dell’acustico;
¨ attesa vigile
¨ intervento chirurgico
¨ radioterapia stereotassica con raggi gamma
L’attesa vigile si attua nei pazienti con neurinoma dell’acustico piccolo nell’unico orecchio
udente, nei pazienti che hanno un alto rischio operatorio per altre patologie concomitanti e nei
pazienti che rifiutano le altre due modalità di intervento.
L’intervento chirurgico ha la finalità di rimuovere completamente il tumore e liberare il
paziente da ogni preoccupazione futura riguardo a esso ma presenta una bassa percentuale di
rischi e complicanze e spesso un prezzo da pagare in termini di perdita uditiva e paralisi
facciale.
La radioterapia con raggi gamma ha la finalità di bloccare l’accrescimento del tumore e ottiene
questo in un’alta percentuale di casi con minori rischi e complicanze della chirurgia.
Naturalmente il tumore rimane e deve essere controllato nel tempo.
Che linee guida mettere in atto di fronte ad un neurinoma di pochi millimetri nel condotto
uditivo interno?
In questi casi ci sono due opzioni che vanno discusse con il paziente. La prima è l’attesa vigile
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la seconda un intervento chirurgico volto alla preservazione dell’udito. I fattori da considerare
nella scelta sono: età e condizioni generali del paziente, udito nell’orecchio interessato e
funzione del nervo facciale.
E se si tratta di una neoformazione di parecchi centimetri che occupa tutto l’angolo
ponto-cerebellare (fase otoneurologica), o peggio con effetto compressivo sul ponte,
escavazione del peduncolo cerebellare e del cervelletto (fase francamente neurologica)?
Vanno distinti i tumori in fase otoneurologica da quelli in fase neurologica; quest’ultimi vanno
rimossi in toto o in parte al più presto per salvare la vita del paziente mentre per quelli senza
segni neurologici esiste la doppia opzione della chirurgia e della radioterapia stereotassica.
L’orientamento terapeutico si baserà essenzialmente sulla durata dei sintomi, sulla loro intensità
e i desideri del paziente una volta che gli siano stati spiegati i pro e i contro delle due opzioni.
Nella tabella che segue sono riportati vantaggi e svantaggi delle due opzioni.
vantaggi
svantaggi
microchirurgia
asportazione completadiagnosi
bassa percentuale
certabassisimo
di conservaz
rischio p
radioterapia stereotassica
con raggi gamma nessun rischio chirurgicobasso
permanenza
rischiodel
di tumorediagnos
perdita uditivab
Una volta posta l’indicazione chirurgica quali tipi di intervento abbiamo a disposizione?
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Va premesso che ogni chirurgo ha le sue vie d’accesso preferite e chirurghi diversi porranno
indicazioni opposte per un neurinoma delle stesse dimensioni. Questo è legato al fatto che
anche per le vie d’accesso esistono vantaggi e svantaggi. Le vie d’accesso principali sono di 5
tipi:
¨ suboccipitale con tutte le sue varianti dette retrosigmoidee
¨ translabirintica classica, allargata e modificata con obliterazione del vestibolo
¨ soprapetrosa o della fossa cranica media
¨ transcocleare classica e allargata
¨ retrolabirintica presigmoidea
di tutte queste la translabirintica classica e allargata e la transcocleare prevedono la completa
distruzione del labirinto posteriore con conseguente perdita totale dell’udito. Tutte le altre vie
d’accesso hanno l’obiettivo di conservare la funzione uditiva. La via retrolabirintica può essere
combinata con la retrosigmoidea (via combinata).
Nella scelta della via d’approccio che parametri usano i chirurghi?
¨ proprie capacità ed esperienza chirurgica
¨ udito del lato interessato e controlaterale
¨ età e condizioni generali del paziente
¨ dimensione del tumore e suoi rapporti con il fondo del condotto uditivo interno e con il tronco
dell’encefalo
¨ discussione con il paziente riguardo alle possibilità di conservazione dell’udito e della funzione
del nervo facciale offerte dai diversi approcci chirurgici
vi sono peraltro chirurghi che basandosi sulla propria esperienza utilizzano sempre la stessa via
d’accesso (in genere si tratta di vie “funzionali” che permettono la conservazione del nervo
uditivo) .
a livello internazionale si usano principalmente tre scale di valutazione:
¨ per la dimensione del tumore si usa la …
¨ per la valutazione dell’udito la scala di Gardner-Robertson
¨ e per la valutazione della funzione facciale la scala di House-Brackmann
Nella seguente tabella sono riportati i vantaggi e svantaggi delle diverse vie d’approccio:
vantaggi svantaggi
suboccipitale/retrosigmoidea
minore durata dell'accessopossibilità
maggiore difficoltà
di preservazione
di controllo d
translabirintica classica,
allargata e modificata
migliore
con obliterazione
controllo del nervo
delmaggiore
vestibolo
facciale
durata
sin dall'inizio
dell'accessope
dell'inte
soprapetrosa o della fossa
durata
cranica
intermedia
media
dell'accessopossibilità
maggiore rischio di
di preservazione
paralisi faccialedell'udito
transcocleare allargataampia
e allargata
esposizioe soprattutto nei
maggioretumori
duratache
dell'accessoperdita
spingono anteriormenteridotta
dell'udito
comp
retrolabirintica presigmoidea
minore durata dell'accessopossibilità
minore esposizione
di preservazione
del campodell'udito
operatorio
La via translabirintica prevede l’eliminazione di qualsiasi udito dal lato operato, proprio perché
viene asportato (‘fresato’) il labirinto, l’orecchio interno e quindi si abbandona sin dall’inizio ogni
tentativo di conservare la funzione uditiva. Per tale motivo la via translabirintica, nella sua
versione semplice od allargata (per i tumori di medie e grandi dimensioni), dovrebbe essere
riservata ai casi in cui già preoperatoriamente non vi è più udito o lo stesso trovasi a livelli tali
da far considerare la sua conservazione semplicemente un ‘non senso’. Va peraltro tenuto
presente che la via translabirintica offre una possibilità di conservazione dell’udito attraverso un
procedimento di obliterazione del labirinto posteriore che proceda di pari passo alla sua
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distruzione. I principali lavori pubblicati su questa tecnica riportano la conservazione dell’udito in
circa la metà dei casi.
La funzione uditiva può essere inoltre conservata utilizzando le vie che non intaccano l’orecchio
interno esse utilizzano un’apertura al davanti del seno laterale (via retrolabirintica presigmoidea)
oppure una apertura dell’angolo pontocerebellare al di dietro del seno sigmoide (vie
retrosigmoidee) Vi sono sostenitori del principio che, per tentare la conservazione dell’udito, la soglia tonale
deve presentarsi ancora assai ben conservata, così come la discriminazione delle parole e del
linguaggio. Secondo la regola del “fifty fifty” 50/50 cioè una curva audiometria tonale non
inferiore (come media delle varie frequenze) a 50db ed una discriminazione vocale migliore del
50%. Un udito che non rientri in questi limiti viene considerato ‘socialmente’ inutile e fa preferire
vie chirurgiche che facilitino la conservazione della funzione del nervo facciale.
Il fattore limitante nella scelta di una via funzionale è dato oltre che dal livello e dalla qualità
dell’udito preoperatorio dalla dimensione raggiunta dal neurinoma e dal fatto che occupi o meno
il fondo del condotto uditivo interno.
La dimensione oggi considerata accettabile per un tentativo funzionale è che il neurinoma non
sia ‘incuneato’ nella zona di emergenza del nervo uditivo e che, possibilmente, non raggiunga il
fondo del condotto uditivo interno. In presenza di tumori che comprimono il tronco encefalico,
risulterà assai difficile conservare un qualsiasi tipo di udito, a causa della compromissione della
vascolarizzazione esercitata dalla parte più mediale del neurinoma (cioè quella che si introduce
all’interno del tronco encefalico e della zona di emergenza del nervo uditivo, detta ‘root entry
zone’ o REZ). L’effetto di distorsione, compressione e devascolarizzazione (cosiddetta DCD)
della radice del nervo è il fattore che rende impossibile in molti casi la conservazione dell’udito.
Se poi il tumore raggiunge il fondo del condotto uditivo interno, imponendo di ‘fresare’, cioè di
asportare la porzione ossea posteriore del condotto, si ha il rischio di aprire il canale
semicircolare posteriore, o il vestibolo, provocando una labirintectomia iatrogena e conseguente
perdita irreversibile dell’udito, come se si fosse praticata una via translabirintica.
La maggior parte dei chirurghi di estrazione otologica, indipendentemente dalla soglia
preoperatoria e della utilità sociale (termine alquanto soggettivo) dell’udito preoperatorio,
eseguono sempre la via translabirintica per i tumori di maggiori dimensioni, nei quali è rara la
possibilità di preservare l’udito, e quella retrolabirintica o retrosigmoidea ai tumori più piccoli
(1-1,5 cm nell’angolo) soprattutto se non comprimono il tronco e non arrivano al fondo del
condotto uditivo interno.
La via translabirintica è comunque sempre da evitare quando ,contemporaneamente ad un
neurinoma da un lato con udito non ancora del tutto compromesso, coesista una sordità media,
grave o profonda controlaterale che non consenta una adeguata protesizzazione. In questi casi
a seconda delle dimensioni del tumore si potrà optare tra la strategia di attesa, la radioterapia
stereotassica, la chirurgia con asportazione parziale o la chirurgia con le vie funzionali
retrolabirintiche,sia presigmoidee che retrosigmoidee, nelle mani di microneurochirurghi con
provata conoscenza della fossa posteriore ed esperienza operatoria sulle patologie
neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare.
Alcuni chirurghi, di fatto, preferiscono applicare sempre la via retrolabirintica ed ancor più quella
retrosigmoidea, per ottenere quantomeno la preservazione anatomica del nervo cocleare,
presevando il più possibile la vascolarizzazione neurale,quindi la possibilità di conservare una
funzione uditiva postoperatoria.
Ogni caso deve quindi essere vagliato dal punto di vista audiologico e neuroradiologico, per la
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scelta più adeguata della via di accesso, senza tuttavia dimenticare che la preservazione della
funzione uditiva è oggi l’intento comune dei microchirurghi funzionali, al di là di assai poco
significative definizioni prechirurgiche sulla qualità dell’udito ed alla sua più o meno evidente
‘utilità’ sociale.
Sono stati scritti numerosi articoli scientifici e sono stati fatti innumerevoli dibattiti tra esperti su
questo argomento e tuttavia non c’è accordo definito su quale udito è consigliabile tentare di
conservare senza maggiore rischio di altre complicanze. Ciò perché ciascun chirurgo è
condizionato dalla propria formazione ed esperienza e chiaramente basa solo su queste le sue
scelte. Qualcosa che finora è stato trascurato nella valutazione preoperatoria dei pazienti con
neurinoma dell’acustico è stato di stabilire preoperatoriamente, in tutti i casi, i parametri della
funzione facciale ricavati dalla elettroneuronografia e dal blink test e i dati dell’udito
preoperatorio da accertamenti più approfonditi che comprendano:
· es audiometrico tonale e vocale
· test sopraliminari
· audiometria automatica
· potenziali evocati uditivi
· test audiometrici vocali competitivi
· valutazione protesica sia con protesi acustiche tradizionali che con protesi ad induzione
magnetica
solo la combinazione di tutte queste informazioni ottenute bilateralmente potrebbe darci la
possibilità di offrire informazioni più precise ai nostri pazienti cui va peraltro spiegato che ogni
intervento chirurgico è una realtà a sé e che le possibilità offerte sono solo quelle su base
statistica (se siamo in due e io mangio una mela per la statistica ne abbiamo mangiato ciascuno
il 50%!!!) è inoltre da considerare tra le altre cose anche l’applicazione di un impianto BAHA nei
casi di perdita totale dell’udito e, in un futuro si spera non lontano, un impianto cocleare più
sofisticato di quelli attualmente disponibili per offrire la possibilità di un ripristino seppur parziale
di una funzione uditiva nel lato sordo.
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