Diapositiva 1 - Siapec

Importanza di campionamenti multipli nel
caso di glioblastosis cerebri: Descrizione di
un caso.
V. Arena (1), N. Bonadia (1), G. Monego (2), F. Morassi (1), E.
Stigliano (1), L. Valerio (1), A. Capelli (1).
(1) Istituto di Anatomia Patologica
(2) Istituto di Anatomia Umana e Biologia Cellulare
Università Cattolica del Sacro Cuore – Roma
• La Glioblastosis Cerebri (GC) è una rara (circa 300 casi
descritti in letteratura) condizione caratterizzata da una
proliferazione di elementi cellulari di derivazione gliale
più o meno differenziati, che infiltrano in maniera diffusa
il tessuto cerebrale. Caratteristicamente la malattia
presenta due picchi, durante la seconda e durante la
quinta decade con una aspettativa media di vita dei
soggetti affetti che varia da pochi mesi, per le forme a
morfologia oligodendrocitaria, fino a 3-4 anni, per le
forme a morfologia astrocitaria [1].
• La GC ha una presentazione clinica
particolarmente insidiosa, che rende difficile
l'approccio diagnostico, il che, unito alla rarità di
tale malattia, fa sì che la diagnosi sia
prevalentemente eseguita all'esame autoptico.
Riportiamo un caso giunto alla nostra
osservazione di un paziente di 41 anni, maschio,
che si ricoverava per cefalee nucali
ingravescenti e febbre.
• Una TAC cranio mostrava edema cerebrale
simmetrico con ventricoli conservati e l’esame
del liquor non rilevava alterazioni né presenza di
microrganismi. Veniva quindi richiesta una RM
cranio con mdc, in cui si evidenziavano
numerose aree di alterazione del segnale, con
limiti scarsamente definiti. In particolare,
risultava un ispessimento della corteccia e della
sostanza bianca sottostante a carico dei lobi
frontali, del lobo insulare di sx, giro del cingolo
dx, putamen e capsula esterna dx.
• Venivano quindi segnalate due aree
puntiformi iperintense nella sostanza
bianca sottocorticale frontale dx. Il
radiologo precisava nel referto che il
quadro non era di univoca interpretazione,
ipotizzando una Glioblastosis cerebri ed in
diagnostica differenziale una encefalite.
• La biopsia cerebrale stereotassica,
eseguita sulle aree iperintense segnalate
dalla RM mostrava una moderata
ipercellularità con proliferazione gliale,
infiltrati linfocitari perivascolari, gliosi
reattiva e isolate aree di satellitosi
perineuronale.
• Nei giorni successivi alla biopsia un
progressivo peggioramento delle
condizioni con crisi comiziali a carattere
ingravescente impose il trasferimento del
paziente in terapia intensiva e da lì nel giro
di qualche giorno, entrò in coma e morì.
• Al tavolo autoptico l’esame dell’encefalo
documentò esiti della biopsia in sede
frontale sinistro in un organo edematoso
ed ai tagli coronali il reperto era aspecifico
non essendovi evidenza di alcuna zona
degna di interesse;
• vi era solo un appiattimento delle
circonvoluzioni e dei segni di erniazione
transtentoriale causa ultima dell’arresto
cardiocircolatorio. Il campionamento
effettuato attorno alla sede della biopsia e
random nel restante parenchima non si
rivelò diagnostico, mostrando solo delle
reazioni gliali prive di significato.
• Si è quindi dovuto procedere ad un
secondo campionamento dell’organo,
molto più esteso del primo, sempre in
assenza di qualunque elemento
macroscopico di riferimento; solo alcuni
dei prelievi effettuati si sono rivelati
diagnostici per glioblastosis cerebri.
GFAP
GFAP
• Il caso da noi presentato dimostra che per
patologie rare, quali la GC, ove manchino
elementi diagnostici intra vitam dirimenti,
la diagnosi di certezza è ancora ad oggi
raggiunta solo nel post-mortem e peraltro
dopo esteso campionamento dell’organo
in toto.
Bibliografia
• [1] Taillibert S et al.. Gliomatosis cerebri: a
review of 296 cases from the ANOCEF
database and the literature. J Neurooncol,
2006, Jan; 76(2): 201-5.