Malattie degenerative del SNC Malattie demielinizzanti
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Malattie degenerative del SNC Malattie demielinizzanti Prof. V. Cavallari Malattie degenerative dei nuclei della base, del cervelletto e dei motoneuroni • • • • • Mal. Di Parkinson Mal. Di Huntington Degenerazione pontocerebellare Atassia di Friedreich Malattia del secondo motoneurone (atrofia muscolare progressiva, paralisi bulbare progressiva, sclerosi laterale amiotrofica) • Atrofia muscolare spinale infantile (Werdnig-Hoffmann) Mal di Parkinson Corea di Huntington Corea di Huntington Midollo spinale: mielina Sclerosi laterale amiotrofica Sclerosi laterale amiotrofica Cromatolisi nella SLA Cicatrice gliale nella SLA Perdita assoni nelle radici ventrali Type-grouping nella SLA Etiologia delle demenze in età avanzata • Degenerazione corticale primaria (mal. Di Alzheimer e simili) • Malattie cerebrovascolari • Degenerazioni subcorticali primarie (Mal. Di Parkinson, corea di Huntington, ecc.) • Patologie infettive e infiammatorie • Patologie tossiche e metaboliche • Tumori e idrocefalo • Lesioni traumatiche Modificazioni del cervello nell’invecchiamento • Ispessimento dell’aracnoide e incremento delle granulazioni aracnoidee • Diminuzione del volume e del peso dell’encefalo, con ipotrofia corticale • Dilatazione ex vacuo dei ventricoli • Istologia: perdita di neuroni, alterazioni strutturali dei dendriti, accumulo di pigmenti, placche senili. Malattia di Alzheimer • Grave atrofia corticale localizzata ai lobi frontali e parietali • Estesa perdita neuronale, preceduta da alterazioni degenerative diffuse • Placche senili abbondanti Mal. Di Alzheimer Mal. Di Alzheimer Mal di Alzheimer Malattia di Alzheimer • • • • Degenerazione dei neuroni Degenerazione neurofibrillare Degenerazione granulo-vacuolare Corpi di Hirano nei neuroni dell’ippocampo Cicatrici gliali (tombstones) Mal. Di Alzheimer Corpi di Hirano Malattia di Alzheimer • • • • Placche senili con accumulo di β-amiloide Amiloidosi dei vasi di medio calibro Lesioni ischemiche Rarefazione della sostanza bianca del centro ovale Placche senili Placche senili Placche neuritiche Placca neuritica Malattie demielinizzanti • La mielina centrale è prodotta dagli oligodendrociti interfibrillari. • Consiste di più avvolgimenti della membrana citoplasmatica intorno all’assone. • Si definisce segmento una porzione di mielina prodotta da una cellula e delimitata rispetto ai segmenti adiacenti dal nodo di Ranvier. • Un oligodendrocito presiede a più segmenti di mielina. Demielinizzazione • Separazione lamellare con dilatazione delle incisure di Schmidt-Lantermann • Accumulo di liquido negli spazi interlamellari • Degenerazione vacuolare • Mielinolisi con liberazione di grassi neutri e complessi e intervento ei macrofagi. Malattie demielinizzanti • Encefalomielite acuta perivenosa • Leucoencefalite acuta emorragica • Sclerosi multipla Forma classica Forma acuta Neuromielite ottica • Leucodistrofie Encefalomielite acuta perivenosa • Raro evento in corso di malattie infettive. • Esordio improvviso, prognosi infausta nel 20% dei casi. • Grave demielinizzazione perivenosa • Forme subacute e ricorrenti • Patogenesi: cross-reazione con componenti della mielina Encefalomielite acuta perivenosa Leucoencefalite acuta emorragica • Vasculite generalizzata con stravasi emorragici (porpora cerebrale) • Infiltrati granulocitari pervasali nelle forme iperacute, linfoplasmacellulari successivamente. • Demielinizzazione perivasale Sclerosi multipla • Colpisce giovani adulti (20-40 anni), leggera prevalenza del sesso femminile. • Decorso tipicamente ricorrente, con possibilità di recupero anche completo. • Forme progressive. • Compromissione delle funzioni cognitive solo nelle fasi avanzate della malattia Sclerosi multipla - Patologia • Degenerazione segmentale, in aree irregolari di sostanza bianca localizzate nel centro ovale, corpo calloso, tronco dell’encefalo, cervelletto e midollo. • Lesioni recenti rosee, lesioni antiche biancastre per gliosi. Sclerosi multipla Sclerosi multipla Sclerosi multipla Sclerosi multipla Sclerosi multipla Sclerosi multipla Sclerosi multipla Sclerosi multipla Sclerosi multipla Leucodistrofie • Adrenoleucodistrofie • Adrenomieloneuropatia • Mal. Di Pelizaeus-Merzbacher • Leucodisrofia di Alexander • Leucodistrofia spongiforme Patologia: alterazioni strutturali della mielina con accumulo di metaboliti dipendenti dal difetto genetico. Malattie lisosomiali • • • • • • • • Gangliosidosi Lipofuscinosi ceroide Malattia di Niemann-Pick Malattia di Gaucher Leucodistrofia meacromatica Leucodistrofia di Krabbe Mucopolisaccaridosi Altre patologie da accumulo
