Società Italiana di
Associazione Italiana di
Chirurgia Pediatrica
Emato-Oncologia Pediatrica
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SICP
AIEOP
Riunione del Gruppo Chirurgico Oncologico Pediatrico Italiano
30-3-2007
Aula Magna
Istituto G. Gaslini - Genova
PROGRAMMA ORIENTATIVO
9.00 Introduzione
Cecchetto
Prof. Jasonni Dott. Michelazzi Prof.
9.30 The new international staging and risk stratification of neuroblastoma - Dott.
T.Monclair
10.30 NBL in epoca perinatale
Neuroblastoma prenatale
Cozzi
Neuroblastoma cistico
AM Fagnani
Prof.
Dott.ssa
11.00 Diagnostica per immagini per i NBL
Dott. Granata
11.30 Ganglioneuroma ; esperienza del gruppo italiano
Bernardi
12.00 Tumori surrenalici: inquadramento anatomopatologico
Gambini
Dott.ssa Sementa
12.30 Elezioni per il rinnovo del Coordinatore
13.00 Lunch
14.00 Curiosità in Oncologia
Prof Leggio
14.30 Casi clinici (10’ ciascuno)
16.30 Conclusione della riunione
Dott. De
Dott.
Verbale Riunione Chirurgico-Oncologica Pediatrica SICP-AIEOP
Genova, Istituto G.Gaslini.
30 marzo 2007
Presenti: C. Antonellini, C.Asquasciati, V.Buonuomo, P.Buffa, C.Bleve, R. Caldarazzo, F. Canavese, E. Carretto, G.
Cecchetto, E. Cesca, D. Codrich, M.Conte, S. Costanzo, D. Cozzi, F. Cozzi, V. Campanella, P. Dall'Igna, B. De Bernardi,
F. De Corti, A. Di Benedetto, L. Di Leone, G. D’Ambrosio, M. Di Giacomo, A.M. Fagnani, F.Faranda, C. Gambini,
A.Garaventa, C.Giunta, C. Granata, M. Guglielmi, M. Ilari, A. Inserra, V. Jasonni, P. Lelli-Chiesa, M.Lima, R.Luksch, P.
Magillo, A. Martin, G. Martucciello, A.Martone, E.Merlini, A. Messineo, M.E. Michelini, A.Michelazzi, F. Molinaro,
M.Monai, T. Monclair, L.Nanni, N. Pappalepore, C.Pintus, P.Perri, G.Rapuzzi, A. Rizzo, A.Sementa, C.Spinelli, J.Schleef,
L.Spagnol, E.Severi, L.Tonegatti, P.Vecchio, G.F. Zanon
Hanno comunicato di non poter intervenire: S. Federici, M.Ferro, GB Parigi, G. Riccipetitoni, V. Tomaselli
La riunione inizia alle ore 9.15 circa con i saluti e i ringraziamenti del prof. Jasonni, Direttore della Chirurgia Pediatrica
dell’Istituto Gaslini, del prof. Di Benedetto, presidente della SICP, e del il prof. Dini Direttore dell’Emato-Oncologia
Pediatrica. La parola passa al prof. Cecchetto e al dr. Michelazzi che moderano la Riunione. Cecchetto dà il benvenuto ai
numerosi presenti, ringrazia i Colleghi ospitanti, il prof. Di Benedetto per la partecipazione, e il Dott.Monclair per la sua
presenza al Convegno. Mostra il programma incentrato sui tumori neuroblastici e l’elenco dei casi da discutere nel
pomeriggio.
Il primo speaker è il prof. Monclair, coordinatore del panel chirurgico del Comitato Internazionale creato per volontà dei
principali Protocolli di Studio sul NBL: il suo intervento riguarda dapprima la nuova stadiazione internazionale per il NBL,
che è in fase di avanzata definizione ed ha lo scopo di valutare preoperatoriamente lo stadio della malattia in modo
condiviso da tutti i gruppi. Tale stadiazione, per le forme localizzate tiene in particolare conto di fattori di rischio, definibili
all’imaging, su cui si basa l’operabilità del tumore. Parla poi della possibile nuova stratificazione terapeutica, che oltre che
dello stadio tiene conto dei caratteri biologici (in particolare amplificazione del mycN) e istopatologici del tumore definibili
dopo il primo atto chirurgico, e dell’età del paziente. Adottando in modo omogeneo la stessa stadiazione e stratificazione,
nel prossimo futuro potranno essere confrontati con maggiore precisione i risultati dei trattamenti adottati dai vari Gruppi di
Studio sul NBL. Ne segue ampia discussione nel corso della quale vengono in particolare richieste precisazioni su alcuni
fattori di rischio e sull’outcome dei pazienti reclutati nel primo studio europeo sul NBL localizzato, nel quale questi fattori
erano stati analizzati soprattutto in rapporto alla non completezza dell’exeresi e alle complicanze post operatorie (JCO
23(33):8483-9, 2005). Alcuni di questi dati sui risultati a distanza sono tuttora in corso di analisi.
L’argomento successivo riguarda i NBL neonatali. Il Prof. Denis Cozzi presenta una revisione di pazienti con diagnosi
prenatale mostrando l’importanza di alcune caratteristiche cliniche e biologiche del tumore. La seconda relazione è della
dr.ssa Fagnani che mostra dati del suo Centro e della letteratura sui NBL cistici neonatali. Il dr. Granata conclude
l'argomento del NBL perinatale mostrando le caratterisriche radiologiche di tali lesioni sottolineando la possibilità di dd
con l'emorragia surrenalica mediante eco e RMN (Cancer 2002 94:2474-80, J Ped Surg 2004 39: 754-8, Cancer 2002 94:
474-80). Esistono alcune masse solide che non si modificano subito ma che potrebbero regredire nei primi mesi di vita.
Come orienta anche un protocollo SIOP sul NBL neonatale (chiamato INES 0), attualmente in fase di definizione, la
proposta è per un atteggiamento di attesa almeno per qualche mese, salvo segni di crescita della lesione.
Nasce una vivace discussione sulle masse perinatali e sul timing chirurgico: alcuni sostengono un intervento relativamente
più precoce rispetto a quanto sostenuto da altri, soprattutto sia per l’assenza di dati o di indagini radiologiche che diano
sicurezza sull’evoluzione benigna della lesione, sia per il rischio di un’eccessiva medicalizzazione per controllarne lo stato.
Viene anche proposto che l’argomento sia ripreso in una delle prossime riunioni, per es. quando il protocollo INES 0 sarà
disponibile.
Il dr. De Bernardi presenta poi i risultati conclusivi di un’importante analisi retrospettiva, ora oggetto di pubblicazione,
sulla casistica italiana di 149 pazienti affetti da ganglioneuromi, di cui
27 sono stati ridefiniti GNB intermixed.
L’approccio chirurgico consigliato per i GN è non aggressivo e può essere utile la sola osservazione, soprattutto quando la
asportazione implichi difficoltà o rischi per il paziente. Nella discussione che segue, nella quale intervengono anche il Dott.
Gambini e la Dott.ssa Sementa si sottolineano le 2 possibili forme di GNB: mentre il comportamento biologico di un GNB
intermixed è uguale a quello di un GN, più più aggressivo è il GNB nodulare; fondamentale è ottenere un’ampia
valutazione bioptica di tumore per orientare il trattamento successivo.
Il dr. Gambini fa un ampio inquadramento clinico e patologico delle forme di neoplasia che possono essere riscontrate nel
surrene oltre ai t. neuroblastici, soffermandosi sia sulle forme corticosurrenaliche benigne e maligne che sui
feocromocitomi.
Il prof. Cecchetto introduce l’argomento delle elezioni del Coordinatore, comunicando di essere stato rieletto a coordinare
il gruppo (CSD) Chirurgico nell’ambito della affiliazione del Gruppo all’AIEOP (recentemente a Cattolica), considerando
altresì fondamentale sull’argomento la decisione della assemblea dei chirurghi. Il prof. Jasonni propone di rieleggere
Cecchetto anche nell’ambito SICP e questo avviene all’unanimità.
Alla fine della mattinata il Prof. Canavese informa sul prossimo congresso EUPSA di Torino e sui problemi
di
organizzatore locale. Prima dell’inizio di quel Congresso ci sarà una giornata di “training chirurgico-oncologico” tenuto da
Chirurghi Pediatri Europei esperti in problematiche chirurgiche oncologiche .
Il prof. Jasonni introduce poi il Prof. Di Pietro, presidente della Società Italiana di Pediatria, che porge i suoi saluti e auguri
all’Assemblea.
La riunione riprende alle 14.00, dopo il lunch, ed è dedicata interamente alla discussione dei casi clinici. Il prof. Leggio
infatti non è potuto essere presente per il suo intervento programmato.
Prima di iniziare i casi, il prof. Cecchetto invita i presenti a proporre alcuni argomenti per la prossima riunione che come
stabilito si terrà prima dell’inizio del Congresso SICP di Firenze, in data 27 settembre 2007. Fra due argomenti possibili,
riguardanti l’uno le lesioni cistiche ovariche neonatali e l’altro il rapporto fra CCAM e neoplasie polmonari, il primo,
esteso anche alla bambina prepubere e pubere sembra destare maggiore interesse. La riunione successiva a quella di Firenze
si terrà a Napoli come da accordi col Dott. Vecchio nella primavera 2008. Per informazioni sulle riunioni e sui casi o sulle
relazioni presentate si può consultare la pagina web nel sito della SICP. Infine vengono mostrati i titoli degli abstracts
presentati ai vari congressi del 2006 a nome del gruppo .
CASI CLINICI
1
Asportazione toracoscopica NB cistico mediastino posteriore (M. Ilari, Ancona)
2
Asportazione toracoscopica NB mediastino posteriore (C. Antonellini, Bologna)
3
Asportazione laparoscopica di NB surrenalico stroma poor, MYCN neg (Di Leone, Cosenza)
Riprende la discussione sulle masse perinatali ed il loro trattamento: secondo alcuni è difficile non operare tali masse
soprattutto per i problemi medico-legali che possono nascere. Secondo altri la decisione deve essere presa collegialmente
con oncologi chirurghi e radiologi e si può decidere di non fare nulla in presenza di particolari caratteristiche radiologiche e
cliniche, spiegando le motivazioni ai genitori.
4
Epitelioma calcifico gigante di Malherbe angolo mandibolare destro (D'Ambrosio, Roma La Sapienza)
5
NBL toraco-addominale sin persistente (istologia favorevole, poorly differentiated) non operabile (e maturato negli
anni) (Rizzo, Bari)
6
NBL pelvico inoperabile e maturato negli anni (istologia favorevole, poorly differentiated) e maturato negli anni
(Rizzo, Bari)
Anche per questi due casi nasce discussione sulla necessità di intervenire o meno quando i tumori sono inoperabili e/o
sembrano in via di maturazione
7
High risk GIST and Chondroma of lung and extra-adrenal paraganglioma (Carney triad) in a girl (Monclair, Oslo)
8
Cistoadenoma mucinoso dell'ovaio (Pappalepore, Pescara)
9
Wilms tumor con trombo cavale e metastasi polmonari in paziente di 16 anni (Martin, Firenze)
10 NB surrenalico perinatale sinistra operato (Molinaro, Siena)
11 GNB intermixed mediastinico asportato alla diagnosi caratterizzato da importante emorragia (Caldarazzo, Napoli
Santobono)
12 NB addominale non resecabile con doppia localizzazione surrenalica e paravertebrale (Buffa, Genova)
13 Periorchite meconiale neonatale simulante neoplasia scrotale (Cesca, Padova)
14 Utero didelfo simulante una massa ovarica(De Corti, Padova)
15 NB surrenalico con diagnosi prenatale (Costanzo, Pisa)
16 Fibromatosi giovanile a localizzazione cervico-mediastinica (Vecchio, Napoli Federico II)
La riunione si conclude alle ore 17 circa. Il prof. Jasonni e il dr. Michelazzi ringraziano tutti i presenti, in particolare il
prof. Di Benedetto ed il Prof. Guglielmi, dando appuntamento a tutti a Firenze per il 27 settembre prossimo.
Per argomenti o casi da proporre, si prega inviare le proposte a me, ([email protected]) o al prof. Messineo
([email protected]).
Patrizia Dall’Igna
Giovanni Cecchetto
