Anamnesi ed esame obiettivo Etilismo Epatopatia Trombosi portale Laboratorio Ematocrito Coagulazione Test di funzionalità epatica EMORRAGIA DA VARICI ESOFAGEE Anatomia del fegato Irrorazione La vena porta trasporta sangue parzialmente ossigenato e drena l’intero distretto splancnico (tutti gli organi ed i visceri che ricevono sangue dalle arterie celiaca, mesenterica superiore e mesenterica inferiore) e costituisce il 75% del flusso ematico del fegato. (a) E’ costituita dalla confluenza delle vene mesenteriche superiore, splenica, mesenterica inferiore e coronarica. (b) Giunge all’ilo epatico, dove si divide nelle branche destra e sinistra, che riforniscono il lobo destro e sinistro. (c) Giace posteriormente nella porta hepatis La prognosi del sanguinamento da varici esofagee dipende innanzitutto dal grado di funzionalità epatica. La mortalità a 1 anno dall'evento emorragico raggiunge il 60% nei pazienti con cirrosi avanzata. Anamnesi ed esame obiettivo Etilismo Epatopatia Trombosi portale Laboratorio Ematocrito Coagulazione Test di funzionalità epatica EMORRAGIA DA VARICI ESOFAGEE ENDOSCOPIA Si esegue l'esame endoscopico una volta ottenuta la stabilità emodinamica. La presenza di varici in assenza di altre potenziali fonti di sanguinamento è una prova sufficiente di emorragia a partenza dalle varici stesse. Fino al 25% dalle emorragie nei portatori di varici è attribuibile ad altra causa (sindrome di Mallory-Weiss, gastrite, etc.). EMORRAGIA DA VARICI ESOFAGEE ENDOSCOPIA Sclerosi o legatura endoscopica NO Controllo dell’emorragia SI Non appena diagnosticato un sanguinamento da varici, si procederà alla scleroterapia endoscopica o alla legatura elastica. Con tali tecniche si può controllare il 90-95% dei sanguinamenti in atto. La scleroterapia con endoscopio rigido non si dimostra più efficace di quella con strumento flessibile. La scleroterapia si rivela poco efficace nella profilassi del sanguinamento, dove morbilità e mortalità legate alla metodica superano i vantaggi ottenibili. NO SI Controllo dell’emorragia Vasopressina e/o Sonda di Sengstaken-Blakemore Cirrosi avanzata (Child C) TRAPIANTO NO Controllo SI Cirrosi moderata (Child A e B) Ulteriore scleroterapia SI NO SHUNT Controllo TRANSEZIONE EMBOLIZZAZIONE TIPS NO Eradicazione varici SI Sorveglianza / ß-bloccanti In presenza di cirrosi si inizia l’infusione di vasopressina per via endovenosa (0,4-0,8 U/min) per non più di 48-72 ore. E’ contro indicata un presenza di ischemia cardiaca: arresta l'emorragia da varici entro 30 minuti (lasso di tempo massimo) in una percentuale dei casi che giunge fino al 65%; una recidiva emorragica si verifica nel 50% dei casi. La sonda di Sengstaken-Blakemore, emostatica nell'85-90% dei casi, viene impiegata come presidio temporaneo per riequilibrare il paziente in vista di un trattamento definitivo, dato che dopo la sua rimozione l'emorragia riprende nel 25-55% dei casi; la sonda non deve essere tenuta in sede per più di 48 ore, quanto questo trattamento è gravato da un'alta morbilità, comprese l'aspirazione, la perforazione e la necrosi esofagea Il trapianto epatico rappresenta la miglior opzione terapeutica per i pazienti con varici sanguinanti e cirrosi avanzata. I pazienti meno compromessi (Child A e Child B) dovrebbero essere trattati endoscopicamente finché non vi è un ulteriore deterioramento della funzionalità epatica. La scleroterapia o la legatura elastica vengono ripetute ogni 1 o 2 settimane, finché le varici non sono piccole o eradicate; generalmente sono necessarie 4-6 sedute. Entrambe le tecniche riducono l'incidenza di recidiva emorragica e sembrano migliorare la soprawivenza, non compromettendo la funzionalità epatica. La scleroterapia ripetuta è gravata da un tasso di complicanze del 20-40%. La legatura endoscopica sembra essere più sicura, con un tasso di complicanze medio del 5%. Entrambe le procedure si eseguono ambulatorialmente, su paziente sveglio e sedato CLASSIFICAZIONE DI CHILD-PUGH PUNTI 1 2 3 Encefalopatia NO Lieve Grave Ascite NO Lieve Importante Bilirubina (mg/dl) <2 2-3 >3 > 3,5 3-3,5 <3 > 70 % 50-70 % 50 % Albumina (g/dl) T. Quick CHILD-PUGH A B C Totale 5-6 7-9 • 10 La valutazione dello stadio di Child è fondamentale per impostare la profilassi di un risanguinamento, possibile nel 50% dei casi. Nei pazienti Child A-B, se le varici sono state eradicate è consentito un programma di sorveglianza endoscopica, eventualmente associato a terapia con ß-bloccanti (propranololo a dosi sufficienti a ridurre la frequenza a riposo di 20 battiti al minuto), di efficacia tuttavia controversa. Nei pazienti Child C, o comunque se la probabilità di sopravvivenza a I anno è inferiore al 75%, può essere preso in considerazione il trapianto di fegato. Uno shunt chirurgico in elezione può essere indicato nei pazienti con buona funzionalità epatica o che vivano in aree geografiche difficilmente raggiungibili. Gli shunt porta-cava dovrebbero essere evitati nei candidati a trapianto epatico. Lo shunt ottimale sembra essere quello splenorenale selettivo, anche se non vi è pieno accordo in letteratura. Lo shunt chirurgico in emergenza consiste di un'anastomosi portacava con o senza protesi. Lo shunt chirurgico è gravato da una altissima mortalità e morbilità se eseguito d'urgenza; per tale ragione viene riservato come trattamento profilattico in elezione nei pa-zienti a basso rischio (Child A-B ). La transezione/devascolarizzazione dello stomaco e dell'esofago distale associata a splenectomia meglio si adatta ai pazienti candidati a trapianto. I pazienti trattati con tale tecnica necessitano di una sorveglianza endoscopica con istituzione di una terapia endoscopica in caso di recidiva delle varici. La transezione esofagea garantisce il controllo del sanguinamento nell'85% dei casi con una bassa percentuale di recidive (2.5%); la mortalità operatoria in urgenza è alta (30%), soprattutto nei pazienti in stadio Child C. Manovre meno invasive sono rappresentate dall' embolizzazione trans-giugulare delle varici e dello shunt portosistemico transgiugulare (TIPS); quest'ultima procedura, assai recente, appare promettente in quanto priva della morbilità legata all'atto chirurgico. La morbilità nei pazienti Child C rimane comunque alta. L'embolizzazione radiologica delle varici, sia con approccio percutaneo transepatico che tramite una mini-laparotomia con incannulamento del letto venoso splancnico attraverso un ramo del mesentere, è più indicata per i pazienti ad alto rischio. L'embolizzazione angiografica dell'arteria splenica può essere utile per il controllo temporaneo del sanguinamento. Tutti i pazienti trattati con tali tecniche necessitano di un follow-up endoscopico per escludere la recidiva delle varici. La definizione di "fallimento della terapia endoscopica" non è uniforme. Quando il paziente, dopo aver iniziato la terapia endoscopica, manifesti due o piu episodi di sanguinamento legati all'ipertensione portale, vi è indicazione alla terapia chirurgica o al trapianto. La sorveglianza endoscopica viene attuata a intervalli di 3-6 mesi, per rilevare e trattare ogni recidiva varicosa.