Le Leucemie
informazioni per le famiglie
Dipartimento Ematologia e Oncologia Pediatrica
Istituto Giannina Gaslini Genova
Direttore f.f.: Dr Francesco Frassoni
U.O.S. Ematologia Clinica e di Laboratorio
Responsabile:
Dr. Carlo Dufour
Medici:
Dr.ssa Michaela Calvillo,
Dr.ssa Francesca Fioredda,
Dr Maurizio Miano,
Dr.ssa Concetta Micalizzi,
Dr.ssa Elena Palmisani
Dr.ssa Johanna Svahn,
Psicologa:
Dr.ssa Francesca Riccardi
Caposala f.f. Reparto di Degenza: Sig.ra Monica Coppola
Laboratorio:
Dr.ssa Marina Lanciotti,
Dr Enrico Cappelli,
Dr.ssa Tiziana Lanza,
Dr.ssa Stefania Indaco.
INDICE
Introduzione
pag.
07
Cosa sono i tumori ematologici
“
08
Che cosa è il midollo osseo
“
08
Cos’è la leucemia
“
10
Con che frequenza si verifica la leucemia
“.
10
Cosa sono i protocolli di terapia
“
12
Come viene fatta la diagnosi
“
13
Cos’è la chemioterapia
“
15
Quali sono gli effetti collaterali della chemio
“
17
Una breve nota sulle Mielodisplasie
“
19
Aspetti psicologici
“
20
Come lavora lo staff che mi cura
“
22
Cosa posso mangiare
“
24
L’igiene della bocca
“
28
L’igiene personale
“
29
L’igiene ambientale e comportamentale
“
30
Glossario
“
30
Introduzione
Con le seguenti note intendiamo fornire una breve sintesi alle famiglie dei
pazienti affetti da questa patologia con l’intento di far comprendere meglio
le problematiche diagnostiche e i principi che ispirano i protocolli di terapia.
Tali informazioni, tuttavia, vanno considerate solo come orientative;
l’informazione specifica per ogni patologia è, di fatto, un processo continuo,
che avviene fra lo staff medico, psicologico ed infermieristico e il nucleo
famigliare e che inizia dal momento della diagnosi e prosegue durante tutto
il percorso terapeutico. L’approfondimento di tutte le problematiche e
l’acquisizione di familiarità con la terminologia scientifica da parte delle
famiglie, evento questo che fa parte del progetto di cura, sarà possibile a
più riprese attraverso contatti con lo staff medico del Reparto che
avverranno durante l’iter terapeutico.
7
Cosa sono i tumori ematologici
L’apparato ematopoietico è un sistema molto complesso deputato alla
produzione delle seguenti cellule:
globuli rossi: hanno la funzione di nutrimento e respirazione dei tessuti dell’
organismo.
granulociti, linfociti: costituisco l’immunità che ha essenzialmente funzione
di difesa dalle infezioni.
piastrine: hanno la funzione di contrastare le emorragie contribuendo a far
coagulare il sangue.
I tumori ematologici sono caratterizzati dalla crescita incontrollata di cellule
che invadono tessuti ed organi. Queste cellule iniziano a
moltiplicarsi in
maniera disordinata e senza una relazione con le necessità dell’organismo
Che cosa è il midollo osseo
8
Il Midollo Osseo è un tessuto spugnoso contenuto all’interno delle ossa,
in prevalenza quelle piatte (bacino, sterno) e corte (vertebre) e ha la
funzione di produrre tutte le cellule del sangue: globuli rossi (o eritrociti),
piastrine (o trombociti) e globuli bianchi (o leucociti). Tutte queste cellule
derivano da uno sparuto numero di cellule madre, chiamate cellule staminali
emopoietiche totipotenti che, attraverso successive e ripetute divisioni, dà
luogo a queste cellule finali, mature. Tali cellule progenitrici sono piuttosto
scarse ma, oltre a generare ogni giorno 200-400 miliardi di cellule nuove,
danno luogo ad una cellula madre identica a se stessa, cosicché il loro numero
resta invariato durante tutta la vita, anche se dovessero in parte venire
prelevate (come avviene per esempio nelle donazioni del midollo osseo).
All’interno del midollo osseo, nelle suddivisioni che portano dalla cellula
staminale emopoietica totipotente alle cellule finali mature del sangue
circolante (eritrociti, leucociti, trombociti), si formano delle cellule
“intermedie” che suddivisione dopo suddivisione, si specializzano verso il
compito finale.
Questa specializzazione fa si che nel midollo osseo possano essere
identificate le seguenti grandi categorie, o serie, di cellule:
1.Serie linfoide, che comprende i genitori immaturi di un tipo di globuli
bianchi e cioè i linfociti e le plasmacellule che da essi originano.
2.Serie mieloide che comprende, i genitori immaturi di un altro tipo di
globuli bianchi e cioè i granulociti ed i monociti.
3. Serie eritroide che comprende i genitori immaturi dei globuli rossi.
4.Serie Piastrinica o megacariocitaria che comprende i genitori
immaturi delle piastrine.
Le cellule più immature di tutte queste serie vengono chiamate blasti e,
in condizioni normali, sono meno del 5% di tutte le cellule midollari. La
trasformazione tumorale può riguardare i blasti di qualunque serie. Se
avviene nella serie linfoide si parla di leucemia linfoblastica (o linfatica o
linfoide).
Negli altri casi si parla di leucemia mieloide (o mieloblastica) che per
convenzione medica comprende anche le leucemie, molto più rare, che
riguardano i blasti della serie Eritroide e Piastrinica.
9
Cos’è la leucemia
La Leucemia è una patologia tumorale delle cellule del midollo osseo originata
da un precursore ematopoietico, vale a dire da una delle famose “cellule
madri”. Si viene a verificare cioè una trasformazione ed una proliferazione
dei precursori (o progenitori o genitori) immaturi e non funzionanti che si
accumulano nel midollo osseo e causano una riduzione delle altre cellule
normali del sangue. Il fatto importante è che il gruppo di cellule leucemichedetto in termine tecnico clone- acquisisce, più o meno rapidamente, una
prevalenza numerica rispetto ai cloni normali. A seconda dell’espansione del
clone patologico si possono avere leucemie acute (se l’espansione è rapida e la
differenziazione molto difettosa) o croniche (nel caso in cui l’espansione sia
più lenta e la differenziazione più prossima a quella normale).
Con che frequenza
(Epidemiologia)
si
verifica
la
leucemia
Le leucemie rappresentano il tumore pediatrico più frequente. In Italia ogni
anno si ammalano di leucemia circa 500 bambini e questa incidenza è
sostanzialmente stabile negli ultimi decenni.
80% (circa 400 bambini) si ammalano ogni anno di Leucemia Linfoblastica
Acuta (LLA)
15% (circa 75 bambini) si ammalano di Leucemia Mieloide Acuta (LMA)
5% (circa 25) si ammalano di forme croniche più rare: Leucemia Mieloide
Cronica (LMC), Leucemia Mielo-Monocitica Cronica Giovanile (JMML)
10
Si ammalano di LLA soprattutto i bambini nella fascia di età compresa fra 1
e 5 anni (80 casi per milione di bambini/anno). Per quanto riguarda la LMA la
frequenza è maggiore fra 0-4 anni (10 casi per milione di bambini/anno) e
successivamente dopo i 10 anni (7 casi per milione di bambini/anno).
Le cause d’insorgenza sono sconosciute, anche se esistono dei fattori di
rischio predisponenti. Ad oggi sono note numerose mutazioni genetiche
caratteristiche di particolari forme di leucemia e, con lo sviluppo della
ricerca scientifica negli ultimi anni, sono stati formulati nuovi farmaci in
grado di interferire in modo specifico con i meccanismi tumorali favorendo
la guarigione.
La percentuale di guarigione definitiva è alta, ma diversa a seconda del tipo
di leucemia sviluppata:
•tra il 70 e il 90% nelle Leucemie Linfoblastiche;
•tra il 50 e il 60% nelle Leucemie Mieloidi.
11
Cosa sono i protocolli di terapia
Gli ematologi e gli oncologi pediatri italiani si sono associati per condividere
le esperienze e formulare schemi di terapia condivisi tra le società
scientifiche internazionali. L’AIEOP (Associazione Italiana di EmatoOncologia Pediatrica) opera dal 1975 e, attualmente in Italia, numerose
strutture di Ematologia e Oncologia pediatrica sono ad essa associate.
Questo garantisce l’adeguatezza delle procedure diagnostiche e dei
programmi di terapia nella maggior parte delle regioni italiane.
Inoltre, dal 1990 si è costituito l’International-BFM Study Group, sulla
base delle cooperazioni internazionali tra i massimi gruppi di ricerca
europei. La sigla BFM fa riferimento al nome del gruppo d’origine tedesco
(BFM = Berlino, Francoforte, Münster).
I protocolli di chemioterapia vengono discussi e concordati da specifici
Comitati Scientifici in ambito AIEOP e I-BFM SG, in base ai risultati di
studi clinici precedenti e dell’esperienza internazionale e possono essere
adottati dai singoli centri solo dopo essere stati approvati dai rispettivi
Comitati Etici, che a loro volta verificano l’appropriatezza degli schemi
terapeutici proposti.
In alcuni protocolli, per poter rispondere a domande di efficacia di
determinati schemi di terapia innovativi, sono inserite delle
randomizzazioni. La randomizzazione consente, con l’assegnazione casuale
dei pazienti allo schema innovativo, di verificarne l’efficacia: consente cioè
di affermare in modo conclusivo se la nuova combinazione di farmaci dà un
vantaggio in termini di maggiore guarigione rispetto a quella tradizionale. La
partecipazione a studi clinici garantisce l’attuazione della migliore terapia
possibile, al momento disponibile, per il bambino e favorisce la ricerca
scientifica, promuovendo, in tal modo, la formulazione di schemi di terapia
sempre più efficaci per i bambini che si ammaleranno in futuro.
12
Come viene fatta la diagnosi
Come viene fatta la diagnosi
Il primo contatto del bambino e della sua famiglia con gli operatori del nostro
reparto è spesso caratterizzato da azioni in rapida successione. Questo
perché riteniamo importante giungere rapidamente alla diagnosi della malattia
e iniziare la terapia più appropriata. Tutte le procedure aggressive, che
possono causare dolore, sono eseguite in sedazione profonda nella sala
operatoria del Dipartimento ed effettuate da personale dedicato. Ciò significa
che al bambino vengono somministrati da un anestesista dei farmaci che lo
faranno dormire e che eliminano il dolore. L’addormentamento dura in genere
10-15 minuti cioè solo il tempo necessario per eseguire le procedure
diagnostiche, terminate le quali il paziente si sveglierà, trascorrendo la
giornata in modo normale, fatti salvi brevi periodi (un ora circa) dopo la
sedazione in cui è consigliato stare sdraiati (dopo la puntura lombare) e non
assumere liquidi.
Per l’inquadramento diagnostico di Leucemia sono necessarie le seguenti
procedure:
1. Aspirato midollare: si esegue mediante un apposito ago, pungendo le
sporgenze ossee anteriori o posteriori del bacino che si palpano a livello dei
13
fianchi (creste iliache). Il sangue midollare, così aspirato, viene in parte
strisciato su un vetrino e valutato al microscopio ottico per vedere se ci
sono cellule leucemiche e come sono fatte (definizione morfologica). Altri
campioni dello stesso prelievo di sangue midollare vengono utilizzati per
effettuare lo studio dell’immunofenotipo (espressione delle proteine di
superficie della cellula leucemica), del cariotipo (valutazione dei cromosomi
della cellula leucemica) e per studi di biologia molecolare (identificazione di
marcatori molecolari della cellula leucemica per la valutazione quantitativa
della malattia residua minima nel corso della terapia: le cosiddette molecole
malate).
2. Puntura Lombare: si effettua pungendo con un ago molto sottile quel
“sacco” chiamato involucro meningeo che contiene il liquido che avvolge il
midollo spinale il cosiddetto liquor cefalorachidiano o più semplicemente
liquor. La puntura viene fatta a livello delle vertebre lombari. In tale
regione, il “sacco” esclusivamente liquor. Con la puntura si preleva una
piccola quantità di liquor per esaminarlo e verificare l’eventuale presenza
di cellule leucemiche. La puntura lombare non ha solo una funzione
diagnostica ma anche terapeutica: attraverso lo stesso ago da cui si
preleva il liquor, viene successivamente introdotto un farmaco
14
Cos’è la chemioterapia
chemioterapico (methotrexate o citarabina), per prevenire l’insediamento o
eliminare le cellule leucemiche che potenzialmente possono infiltrare il
Sistema Nervoso Centrale (SNC). Se il primo esame del liquor risulta positivo
(presenza di cellule leucemiche) è prevista un’intensificazione delle punture
lombari terapeutiche nel corso del trattamento.
Esami strumentali: al fine di quantizzare la massa di malattia nel corso dei
primi giorni di ricovero il bambino è sottoposto alla Tomografia
Computerizzata (TC) dell’encefalo, all’ecografia dell’addome e ad eventuali
altri esami valutati in base alla sintomatologia presente.
Cos’è la chemioterapia
Una volta formulata la diagnosi, e ottenute tutte le informazioni relative alle
caratteristiche della cellula leucemica, si avvia il programma di
chemioterapia. La chemioterapia è il modo di trattare i tumori con i farmaci.
Per potere effettuare adeguatamente la chemioterapia è necessari
posizionare il cosiddetto catetere venoso centrale
(CVC). Questo
strumento permette anche di effettuare tutti i controlli del sangue senza
dovere tutte le volte pungere una vena risparmiando quindi dolore e stress.
15
Il CVC è un argomento importante che richiede spiegazioni e materiale
illustrativo specifici che verranno forniti separatamente.
La terapia della Leucemia Linfoblastica Acuta dura 2 anni.
Di questi 2 anni, di solito, solo una parte viene effettuata in regime di
ricovero ospedaliero. La maggior parte del trattamento si svolge in DayHospital (DH). In particolare nei primi 6-8 mesi, la chemioterapia è più
intensiva e gli accessi in DH sono più frequenti.
Può accadere, comunque, che siano necessari ulteriori brevi periodi di
ricovero, dal momento che in questi primi mesi il bambino è esposto al rischio
di infezioni per la depressione del sistema immunitario, condizione che non
permette la frequenza scolastica. Dall’8° mese fino al completamento dei 2
anni di terapia, il bambino può essere reinserito in comunità, riprendere la
frequenza scolastica e svolgere tutte le attività proprie dei bambini della
stessa età. Anche gli accessi in DH sono meno frequenti (ogni 2 settimane
circa).
In base alla modificazione di alcuni parametri biologici che valutano la
quantità di “molecole malate” rimaste (malattia residua minima), il 20% circa
dei bambini con LLA presenta una malattia più aggressiva (LLA ad alto
rischio), che richiede l’attuazione di una terapia più aggressiva per ottenere
la guarigione e, alcuni di questi bambini, sono candidati al trapianto di cellule
staminali emopoietiche (TCE) da donatore familiare o non familiare
volontario, che viene attuato dopo 3-6 mesi dall’esordio della leucemia.
Per la maggioranza dei bambini che si ammalano di Leucemia Mieloide Acuta
la terapia comprende, oltre alla chemioterapia, anche il TCSE, che viene
effettuato dopo il completamento di 4 cicli di chemioterapia intensiva. Se non
esiste un donatore compatibile in ambito familiare, può essere effettuato il
16
trapianto autologo (infusione delle cellule staminali del paziente dopo
purificazione). Solo per alcune forme di leucemia mieloide acuta
particolarmente aggressive è previsto il TCSE da donatore volontario
(trapianto allogenico), in assenza di donatore familiare compatibile.
Una forma particolare, e rara, di leucemia linfoblastica acuta è quella del
bambino di età inferiore a 1 anno di vita (Infant), talvolta associata
caratteristiche genetiche peculiari (riarrangiamenti di un frammento del
cromosoma 11 “11q23”). Per il trattamento della leucemia dell’Infant è
adottato dal 1999 un protocollo di cura internazionale (Interfant 99 –
Interfant 2006) a cui può essere associato il trapianto di cellule staminali.
La Leucemia Mieloide Cronica (LMC) è una malattia rara in età pediatrica:
circa 1 bambino su un milione si ammala ogni anno di LMC (in Italia si ammalano
circa 10-15 bambini all’anno): la terapia più innovativa è costituita dalla
somministrazione di un farmaco (glivec). Per la guarigione completa è
necessario però il TCSE da donatore familiare o volontario (allogenico).
Riguardo al TCSE, esso fa può far parte del programma di cura in casi
selezionati.
Quali sono gli effetti collaterali della chemioterapia
La chemioterapia in generale riduce la conta delle cellule del sangue (globuli
rossi, piastrine, globuli bianchi). Per poter iniziare ogni ciclo di chemioterapia i
valori dei globuli rossi, delle piastrine e dei globuli bianchi devono essere entro
determinati limiti, pur se inferiori alla norma. Durante la chemioterapia la
conta di queste cellule può abbassarsi in modo considerevole.
17
Se questi valori si abbassano troppo è necessario ricorrere a delle
trasfusioni che contrastano la discesa dei globuli rossi e delle piastrine.
Tuttavia i globuli bianchi non possono essere trasfusi nella routine clinica. Ci
saranno alcuni periodi durante i quali i valori di globuli bianchi e dei
neutrofili saranno bassi e il rischio di contrarre infezioni aumenterà. In
questi periodi si raccomanda di non portare il vostro bambino in luoghi
affollati e di evitare il contatto con persone con malattie contagiose (es
influenza, raffreddore, parotite malattie esantematiche quali morbillo
rosolia, varicella, etc.) .
Una volta dimessi, se al vostro bambino/a venisse la febbre o malattie come
morbillo, rosolia, etc. vi raccomandiamo di contattarci immediatamente
Qualora scopriste anche a contato avvenuto che il vostro bambino/a è
stato a contatto con un soggetto affetto da malattie esantematiche
contagiose, dovete avvertire con urgenza il nostro staff medico per
l’attivazione immediata di misure atte a prevenire la diffusione di tale
malattie nei reparti di cura di vostro figlio/a.
E importante sottolineare che nonostante gli sforzi compiuti dai familiari
per evitare le infezioni, queste- o per lo meno la febbre- si verificano quasi
sempre, soprattutto nelle fase più intensiva della chemioterapia. Ciò non
significa affatto che non debbano essere prese le precauzioni ci cui sopra
che anzi servono a ridurre il rischio di comparsa ed, in parte, la gravità delle
infezioni.
L’uso di farmaci chemioterapici quali la vincristina può avere degli effetti
transitori sui nervi periferici con dolori muscolari e alle articolazioni (specie
della mandibola), una certa difficoltà nella marcia, causare dolori addominali
e la stipsi.
Mentre in passato la chemioterapia faceva regolarmente vomitare oggi
disponiamo di ottimi farmaci che riescono quasi sempre a impedire il vomito
e la nausea. È molto probabile che vostro figlio/a perda i capelli durante la
chemioterapia. I capelli però ricresceranno non appena la fase più intensa di
18
chemioterapia sarà cessata.
Più raramente si possono verificare altri effetti collaterali della
chemioterapia quali alterazioni del metabolismo degli zuccheri e dei grassi,
squilibri degli elettroliti del sangue ed alterazioni della coagulazione sia tipo
emorragico sia di tipo trombotico .
Queste complicazioni succedono generalmente nelle prime settimane di
terapia e, successivamente, durante la fase definita di Re-induzione.
Possono essere in parte prevenute seguendo le norme dietetiche di questo
libretto e comunque sono in generale transitorie e curabili con le appropriate
terapie.
Ovviamente poiché non si possono prevedere e prevenire venire tutte le
evenienze, sarà bene che voi genitori ci informiate di ogni segno e sintomo
che vi sembri inusuale.
Una breve nota sulle Mielodisplasie
Oltre alle Leucemie, esistono altre forme pre-tumorali delle cellule del
sangue: le Mielodisplasie (MDS).
Si tratta di difetti del midollo osseo che predispongono all’insorgenza di
leucemie acute, generalmente Leucemia Mieloide Acuta. Il bambino con MDS
può presentare diminuzione delle cellule del sangue di una o più linee cellulari
e causare, pertanto, anemia più o meno associata a piastrinopenia o a
neutropenia. Lo studio del midollo osseo è diagnostico e lo studio genetico
(studio dei cromosomi delle cellule MDS) è critico per la diagnosi.
L’incidenza delle MDS nel bambino è compresa fra 2 e 5 casi per milione di
bambini per anno. La forma più frequente, e a insorgenza più precoce
(generalmente nel corso del primo anno di vita), è la leucemia mielomonocitica cronica giovanile (JMML) con un’incidenza pari a 1-2 casi per
milione di bambini anno.
Il trattamento delle MDS dei bambini è il TCSE, preceduto, nelle forme più
gravi, dalla chemioterapia.
19
Aspetti psicologici
L’incontro con la malattia
La malattia è, per ognuno di noi, un’esperienza ricca di implicazioni
affettive.
Il bambino affetto da leucemia, anche in età prescolare, è consapevole
della propria situazione di malattia, indipendentemente dalle informazioni
ricevute; di fatto, il vissuto di malattia grave è presente nei piccoli
pazienti fin dall’esordio e appare collegato ai diversi elementi, tra cui le
modificazioni dello stato di benessere che si protraggono; il mutato
atteggiamento dei genitori; l’iter diagnostico; la terapia e la realtà del
reparto. Il significato della malattia, però, non dipende dalla reale gravità
della stessa, ma dal tipo e dal livello di fantasie che da essa vengono
risvegliate.
La linea di divisione tra “prima e dopo” è rappresentata dalla diagnosi che
catapulta il bambino in una realtà alterata dallo stato di incertezza che la
accompagna. Nonostante l’impatto che la comunicazione di diagnosi può
avere sul bambino, il “non dire” non protegge il piccolo paziente, ma anzi
ne può disturbare il funzionamento mentale, sia per l’emergere di angosce
oscure sia per la messa in atto di difese rigide. In un contesto di non
comunicazione, ogni intervento non spiegato è sentito come
20
un’intrusione aggressiva, davanti alla quale tutti scappano; è per questo che
il genitore deve essere parte integrante del processo comunicativo: un
genitore che sa è attivo, alleato del medico e, grazie alla conoscenza, è in
grado di proteggere da quelle cose immaginate che possono succedere. Un
bambino malato, infatti, si sentirà autorizzato ad esprimere i suoi dubbi e
le sue paure solo dopo che avrà visto un adulto discutere per primo
l’argomento con lui.
La procedura da utilizzare nelle spiegazioni e il tempo necessario per la
preparazione non sono uguali per tutti i bambini e, per questo, è importante
una comunicazione chiara ed approfondita con i genitori, i quali possono
aiutare l’équipe ad individuare la modalità relazionale più appropriata con il
loro bambino.
Reazioni alla malattia e al ricovero
La malattia si configura come una minaccia che mette in pericolo sia
l’identità psico-fisica dell’individuo che la sua vita relazionale. La minaccia
più frequente che la malattia comporta è il dolore. La percezione del dolore,
così come il modo di esprimerlo, varia notevolmente a seconda della
personalità, della cultura e anche del sesso. Di solito, i bambini tendono a
vivere il dolore come intollerabile ed appaiono molto sensibili a modalità
comportamentali di rassicurazione e conforto.
Oltre che come minaccia, la malattia può essere vissuta come una
frustrazione, cioè come un ostacolo al raggiungimento dei propri obiettivi
(scuola, famiglia, amici, attività extrascolastiche, etc). Essa può, perciò,
mobilitare quei meccanismi di difesa che sono più frequenti di fronte alla
frustrazione: in primo luogo, l’aggressività. Questa si può manifestare in
maniera generica e indifferenziata, oppure contro una persona
emotivamente vicina al bambino, ad esempio un familiare.
Con il protrarsi delle cure, poi, emerge la regressione. Ciò significa che il
comportamento dell’individuo si fa più infantile e meno strutturato (ad
esempio inattività, minori interessi) con il ritorno a modalità
comportamentali e difensive che appartengono a stadi di sviluppo
precedenti (mancata autonomia nel mangiare
21
sviluppo precedenti (mancata autonomia nel mangiare e nel vestirsi,
linguaggio più infantile e comportamenti ritualizzati che permettono al
bambino di sedare l’angoscia). Parallelamente, lo scambio tra l’individuo e il
mondo circostante si fa più povero (chiusura in sé), mentre si attenuano i
confini tra mondo reale e immaginario, vale a dire che il bambino si rifugia
nella fantasia o nel ricordo, per affrontare il contesto che crea disagio.
Inoltre, non bisogna dimenticare che l’atmosfera emozionale familiare
induce comportamenti regressivi, a causa dell’iperprotettività che
scaturisce da angosce e sensi di colpa. Queste problematiche possono
richiedere supporto psicologico- peraltro offerto dalla nostra struttura- e
sono generalmente reversibili.
La libertà di movimento, poi, serve al bambino per scaricare tensioni e
aggressività. Se questa è limitata, si possono sviluppare reazioni di rabbia
o di ritiro.
Le emozioni che il bambino si trova ad affrontare npn sono sempre facili
da gestire. In tale contesto unn valido aiuto è costituito dalla
verbalizzazione . E quindi generalmente molto utile che i genitori e lo
staff curante parlino della malattia con il bambino illustrando le varie fase
della cura.
Come lavora lo staff che mi cura
La cura della malattia verrà svolta da un gruppo di persone composto da
medici, infermieri, psicologie e volontari. Ognuna di queste persone ha un
compito ben preciso che svolge da anni.
All’inizio della malattia vi sarà un ricovero di circa un mese in Reparto
dove vi sarà un gruppo di 2-3 medici che si occuperà del paziente. Se ne
occuperanno anche la caposala e le infermiere pediatriche. Nello staff
lavora anche una Psicologa che potrà chiacchierare con il bambino/a e/o
con i familiari se sarà necessario.
Dal reparto la cura poi si sposterà al Day Hospital dove ne avverrà la
maggior parte.
22
Se nel Reparto era iniziato un contatto con la Psicologa, verrà lei nel Day
Hospital per continuare il lavoro. E’ importante sapere che tutti i medici, la
caposala e spesso anche le infermiere dell’Ematologia fanno più riunioni alla
settimana ed hanno uno scambio continuo di informazioni sui programmi di cura
dei pazienti. In questa maniera tutti medici e le infermiere (Reparto e Day
Hospital) conoscono i programmi medici dei vari bambini. Inoltre lo staff
dell’Ematologia fa riunioni con i medici degli altri settori del Dipartimento in
particolare con quelli del Trapianto di Cellule Staminali Emopoietiche così che
se questa particolare cura fosse necessaria anche questo staff è coinvolto ed
informato.
Qualora fosse necessario un ricovero presso il Reparto di Malattie Infettive
del Gaslini (per es. per febbre) sappiate che anche questo personale fa parte
dello staff curante, è specializzato nelle infezioni che si verificano durante la
chemioterapia e partecipa alle nostre riunioni ed è quindi informato sul
programma terapeutico. Può capitare, se non vi è il posto letto in Malattie
Infettive, che si venga ricoverati per la febbre nel reparto Ematologia. In
questi casi saranno i medici delle Malattie Infettive a venire in Ematologia per
concordare con i medici dell’ Ematologia le cure adatte.
23
Cosa posso mangiare
Durante la chemioterapia e nel periodo immediatamente successivo a
causa dell’abbassamento delle difese immunitarie non sarà possibile
assumere tutti gli alimenti ma occorrerà prendere qualche
precauzione, questo eviterà che il cibo possa essere un veicolo di
infezioni.
Gli alimenti infatti possono essere contaminati da batteri, muffe o da
virus ed è per questo che vanno manipolati con le mani pulite, devono
essere conservati in luoghi idonei e una volta aperti consumati in
breve, devono essere ben cotti e non devono contenere fermenti. A
tal fine consigliamo di utilizzare confezioni monoporzione o di ridotte
dimensioni in modo da poter sempre dare al bambino un prodotto
appena “ aperto”. Acquistare alimenti pastorizzati preparati
dall’industria e confezionati (non conservati nel bancofrigo). Lavare
accuratamente la frutta quindi immergerla in soluzione acquosa di
amuchina al 2% e poi sbucciarla accuratamente. Durante il periodo in
cui viene assunto cortisone è consigliabile ridurre l’assunzione di
formaggi, uova, patatine, merendine , snaks, dolci e di altri alimenti
grassi.
24
Gruppo di alimenti
Latte e derivati
(tempo di
conservazione in frigo una
volta aperti:24h)
Carni e altri
alimenti fonte
di proteine
(tempo di
conservazione in frigo della
carne una volta cotta: 12 h)
Puoi mangiare
Latte pastorizzato, latte
UHT e latte ad alta
digeribilità (es. Zymil)
Gelati, ghiaccioli e sorbetti
CONFEZIONATI
Formaggi
da
latte
pastorizzato
(mozzarella,
ricotta confezionate)
Parmigiano o grana padano
Formaggi a pasta dura
Burro pastorizzato
Tutti i tipi di carne
preferibilmente da tagli
magri ma soprattutto BEN
COTTE
Prosciutto cotto sgrassato
Tutti i tipi di pesce da taglio
o da porzione, ben cotti
Polpo, calamari, seppie, etc.
Tonno e altro pesce in
scatola
Tranne che nei periodi in
cui si assume cortisone:
Uova
ben
cotte
e
precedentemente lavate in
soluzione
acquosa
di
amuchina al 2% (scartare
quelle rotte o venate)
Frittata di verdure ben cotta
Brodo di carne sgrassato
Non devi mangiare
Latte non pastorizzato
Formaggi freschi
Yogurt
Formaggi
fermentati
gorgonzola)
Formaggi piccanti
Burro non pastorizzato
(tipo
Tutte le carni, le uova e i pesci
poco cotti
Molluschi di tutti i tipi
Salumi di tutti i tipi
25
Pane, Pasta,
cereali e
altri prodotti
da forno
(tempo di
conservazione
delle
salse/sughi in frigo:
24 h)
Frutta e Succhi di
frutta
Consumare subito e
non conservare
Verdure
26
Tutti i tipi di pane di farina 0
o 00, cracker, grissini e fette
biscottate, pane da toast
affettato
Biscotti secchi
Cereali da colazione
Pasta di farina di grano
Pasta fresca
Riso
Polenta
Pizza ben cotta
Frutta fresca di stagione ben
lavata e sbucciata
Frutta sciroppata in scatola
Succhi di frutta pastorizzati e
in monoporzione
Marmellata e gelatina di frutta
in monoporzione
Frutta
pastorizzata
confezionata in monoporzione
Frutta cotta
Frutta secca cotta in composta
Brodo, passato, minestre e
minestroni di verdura
Verdure lessate, cotte al
vapore o stufate
Pomodori
lavati,
decontaminati con soluzione
acquosa di amuchina al 2% e
sbucciati
Legumi passati
Aglio e altri aromi cotti
Fragole
Frutta
non
lavata
adeguatamente
e
non
sbucciata
Frutta secca
Cocco
Marmellate confezionate in
casa
Verdura cruda
Verdure fibrose (finocchi,
carciofi, cavoli, cavolfiori,
asparagi)
Condimenti
Sono da ridurre al minimo
nei periodi in cui si
assume cortisone
Bevande
(consumate subito e non
conservate,
le
lattine
devono essere pulite prima
di aprirle)
Dessert
(consumare subito non
conservare) Sono da
ridurre al minimo nei
periodi in cui si assume
cortisone
Olio extravergine di oliva
Olio di semi
Burro pastorizzato in
confezione
monoporzione
Maionese pastorizzata e
ketchup in monoporzione
Acqua minerale
Ghiaccio preparato con
acqua minerale
Succhi
di
frutta
pastorizzato
e
in
monoporzione
Bibite del commercio
The
e
altri
infusi
preparati
con
acqua
bollita
Dolci porzionati del
commercio senza creme
(merendine)
Torte casalinghe o di
pasticceria senza creme
Crostate con marmellata
o con frutta cotta
Gelati, ghiaccioli e
sorbetti confezionati
Budini monoporzionati
Gelatine frutta
confezionate
Caramelle dure
confezionate
Miele monoporzione
pastorizzato
Salse contenenti uova
crude
o
formaggi
fermentati
Burro non pastorizzato
Salse e condimenti del
commercio da confezioni
aperte oltre le 24 h
Acqua del rubinetto
Succhi di frutta non
pastorizzati
Dolci porzionati con creme
e panna
Torte farcite con crema e
panna
Gelati non confezionati
artigianali
Budini non
monoporzionati
Caramelle non
confezionate
Bavaresi o semifreddi o
dolci con uova crude
(tiramisù)
27
L’igiene della bocca
L’igiene della bocca è un aspetto rilevante dell’igiene quotidiana: infatti, a
causa dell’abbassamento delle difese immunitarie, il cavo orale può
diventare la strada d’ingresso di infezioni chiamate “mucositi”, queste
possono anche essere causate dall’eliminazione attraverso la saliva di
chemioterapici. Per ridurre di molto, quasi fino alla scomparsa, sia la
frequenza sia la gravità di questa fastidiosissima eventualità è necessario
che venga effettuata un’accurata igiene orale con lavaggio dei denti (usando
uno spazzolino con setole morbide) dopo i pasti principali ed eseguendo
sciacqui con:
Clorexidina mattino e sera prima del lavaggio dei denti (che va effettuato
dopo 30 min);
Durante e dopo la chemioterapia, oltre a questo devono essere effettuati
sciacqui con soluzione fisiologica più volte nel corso della giornata.
Rivolgersi al personale in caso si notassero arrossamenti o lesioni o
comunque per qualsiasi dubbio.
28
L’igiene personale
L’igiene personale
La norma igienica fondamentale da osservare è il lavaggio delle mani che
deve essere effettuato frequentemente nel corso della giornata e in
particolare:
•All’ingresso in reparto;
•Dopo aver utilizzato i servizi igienici;
•Dopo essere venuti in contatto con materiale organico (feci, urine,
vomito…);
•Prima e dopo la somministrazione dei pasti e della terapia;
•Dopo aver toccato oggetti sporchi.
Occorrerà prestare attenzione all’igiene del bambino lavandolo
regolarmente e accuratamente e in particolar modo la zona genitale dovrà
essere lavata dopo ogni defecazione o minzione; in caso di uso del
pannolino questo dovrà essere cambiato spesso. Rivolgersi al personale in
caso si notassero arrossamenti o lesioni o comunque per qualsiasi dubbio
Anche i genitori sono invitati a mantenere la massima igiene personale
facendo la doccia quotidianamente.
29
L’igiene ambientale e comportamentale
Durante la degenza, a causa dell’immunodeficienza, si chiede ai bimbi di
indossare delle mascherine quando frequentano la sala
giochi o quando devono uscire dal reparto per effettuare qualche visita
esterna. Questo viene fatto per proteggere i bambini da potenziali infezioni
che possono essere trasmesse da altre persone. Al momento della dimissione
il bambino potrà frequentare ambienti aperti senza dover indossare alcuna
mascherina e dovrà evitare di frequentare luoghi chiusi e affollati (es.
centri commerciali, cinema). In generale si deve evitare di tenere peluche e
tappeti; tuttavia i peluche più cari per i bimbi possono essere utilizzati
avendo l’accortezza di lavarli spesso.
Occorre tenere i bimbi lontani da lavori in muratura o da lavori che
producono polvere.
Glossario
Anemia viene definita dal tasso di caduta di emoglobina nel sangue.
L’emoglobina è una proteina deputata al trasporto di ossigeno molecolare da
un compartimento ad alta concentrazione ai tessuti che ne hanno bisogno;
conferisce al sangue il caratteristico colore rosso.
Basofili sono coinvolti nella risposta allergica e immunitaria rilasciando
sostanze come l’istamina o l’eparina.
Cariotipo permette di caratterizzare i cromosomi umani secondo il loro
numero, forma e dimensione. Permette di definire, pertanto, il patrimonio
genetico della cellula leucemica.
Cellule staminali: le cellule madri del midollo osseo da cui originano tutte le
cellule del sangue.
Citogenetica (v. cariotipo). Si tratta dello studio del numero e della
struttura dei cromosomi delle cellule.
Eosinofili sono globuli bianchi coinvolti nelle reazioni allergiche e nella difesa
30
contro le infestazioni parassitarie. Nel sangue, gli eosinofili rappresentano
soltanto l'1-3% circa della popolazione leucocitaria; più elevata, invece, la
loro concentrazione nei tessuti esposti ad agenti ambientali, come il tratto
digerente o i polmoni.
Globuli bianchi (leucociti) La funzione principale dei leucociti è quella di
preservare l'integrità biologica dell'organismo tramite l'attuazione di
meccanismi di difesa diretti contro microrganismi patogeni di varia natura
(virus, batteri, miceti, parassiti) e contro corpi estranei penetrati
nell'organismo, previo superamento delle barriere costituite dalla cute e
dalle mucose.
I leucociti sono accomunati da alcune importantissime caratteristiche
funzionali, tra le quali quella della motilità. Tali cellule, infatti, oltre che
essere trasportate passivamente nel torrente circolatorio, sono in grado di
sviluppare una locomozione attiva, utilizzando alcune proteine del
citoscheletro.
Globuli rossi (o eritrociti) si occupano, principalmente, di trasportare
ossigeno ed una piccola frazione dell’anidride carbonica prodotta dal
metabolismo (20% circa), il resto raggiunge i polmoni sciolta nel plasma. La
loro produzione è controllata dalla quantità di ossigeno che raggiunge i
tessuti attraverso il sangue. I globuli rossi sopravvivono da tre ad un
massimo di quattro mesi nel sangue e quelli non più utilizzati vengono
demoliti nella milza dove vengono riciclati per produrre altre proteine. La
maggior parte ritorna al midollo osseo per assemblare altri globuli rossi.
Immunofenotipo la definizione immunofenotipica differenzia le leucemie in
base alle linee di appartenenza dei blasti e permette di individuare la
derivazione della leucemia dai vari stadi di sviluppo della differenziazione
cellulare. L’analisi dell’immunofenotipo consente di identificare le cellule
patologiche e le normali residue e quantificare le cellule patologiche.
Linfociti sono cellule deputate alla risposta immunitaria attiva, ossia quella
reazione immunologica conseguente all’introduzione di un antigene (agente
estraneo). Il nostro corpo conserva memoria di ogni diverso antigene che
31
colpisce il sistema immunitario: dopo la prima esposizione, in cui i tempi di
risposta sono più lunghi, successivamente l’attacco viene contrastato in
maniera più rapida ed efficace grazie all’iperspecializzazione delle cellule
del sistema immunitario (i linfociti per l’appunto). Esistono tre tipi di
linfociti:
Linfociti T si legano solo a cellule umane con frammenti di antigene e, a
seconda del tipo di intervento, si dividono a loro volta in citotossici
(distruggono la cellula infetta), helpers (aumentano la risposta
immunitaria), suppressor (bloccano l’attività dei linfociti precedenti), DTH
(mediatori dei fenomeni infiammatori);
Linfociti B si legano direttamente all’antigene, in quanto specializzati nel
riconoscimento di una singola popolazione;
Natural killer inducono al suicidio la cellula bersaglio, stimolando, nel
contempo, le cellule non ancora infette ad attuare meccanismi in grado di
inibire la replicazione del virus.
Leucopenia: si intende un decremento generalizzato dei globuli bianchi,
senza specificare quale popolazione leucocitaria risulti diminuita.
Malattia Residua Minima: il livello più basso di malattia dimostrabile in un
paziente, vale a dire la quantità minima di leucemia lasciate dalla terapia.
Viene misurata in termini di molecole contenute nelle cellule leucemiche.
Rappresenta un importante indice prognostico e viene valutata in diversi
momenti del percorso di cura, tramite l’analisi del midollo osseo.
Monociti sono definiti degli “spazzini” in grado di inglobare microorganismi
che potrebbero arrecare danno all’organismo. Vengono prodotti dal midollo
osseo e rimangono nel sangue solo poche ore, prima di migrare nei tessuti
dove è richiesta la loro azione, trasformandosi, a questo livello, in
macrofagi.
Neutrofili sono i globuli bianchi più abbondanti nel sangue. Sono dotati di
attività fagica cioè inglobano ed uccidono da 5 a 20 batteri nel corso della
loro vita (in genere 6 o 8 ore nel sangue).
32
Neutropenia diminuzione del numero di neutrofili che circolano nel sangue.
Ciò implica un aumentato ischio di infezioni batteriche e fungine
Piastrine (o trombociti) sono elementi corpuscolari del sangue che concorrono
nel processo di coagulazione del sangue. Sono specializzate nei fenomeni di
emostasi (impedire la perdita di sangue dopo una lesione). Se basse, aumenta
il rischio di emorragia sia spontanea, sia dovuta a traumi banali cioè non in
grado di causare emorragie le piastrine sono numericamente normali.
Piastrinopenia si intende una diminuzione del numero di piastrine presenti nel
sangue.
Trapianto di Cellule Staminali Emopoietiche: procedura volta a distruggere
le cellule midollari del paziente stesso, seguita dall’infusione di cellule
staminali, ovvero delle cellule progenitrici da cui hanno origine tutte le cellule
del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine). L’obiettivo del trapianto
è eliminare la malattia del paziente e ripristinare, con l’infusione delle cellule
staminali, le normali funzioni del midollo osseo. Ci sono due tipi di TCSE:
autologo: quando le cellule staminali appartengono al paziente stesso e
vengono reinfuse dopo opportuno trattamento;
allogenico: quando le cellule staminali provengono da un donatore.
33
