•
•
•
•
•
•
•
•
Definizione
Epidemiologia
Etiologia
Fisiopatologia
classificazione
Esame obbiettivo
Esami strumentali
Quadri Clinici
Definizione
• Le cardiopatie congenite sono malformazioni
anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o
imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale
e per tale motivo presenti alla nascita.
• Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e
terapeutica, che varia dal semplice difetto
interatriale alle forme congenite complesse.
Epidemiologia
• Le cardiopatie congenite hanno una incidenza
dell’8 per mille nati vivi
• In età pediatrica le cardiopatie congenite sono
molto più frequenti delle forme acquisite
Etiologia 1
•
•
•
•
fattori genetici
10%
aberrazioni cromosomiche
5%
fattori ambientali.
10%
Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e
quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.
Etiologia 2
• Malattie Ereditarie. Presenza su base familiare di
sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di
difetti cardiaci congeniti
• Familiarità per Cardiopatie Congenite. Il rischio
di ricorrenza varia a seconda del tipo di lesione e del
grado di parentela.
• Malattie Materne Il Diabete insulino-dipendente ,
malattia autoimmune, Infezioni materne,esposizione
a sostanze teratogene (uso nel 1 trimestre di
anticonvulsivanti, alcool, litio e di derivati della
vitamina A, etc)
Sindromi Genetiche piu
frequentemente associate a CC
•
•
•
•
•
S. di Alagille Stenosi aa. polmonari, DIA
S di Noonan Stenosi v. polmonare, DIA, CMPI
S di Marfan aneurisma aortico IAO
S. di Holt Oram DIA II, CoAo, DIV
S di Ellis van Creveld CAV, DIA
Sindromi Genetiche piu
frequentemente associate a CC
• S di Williams stenosi sopravalvolare aortica,
Coartazione istmica, stenosi a. polmonari
• Microdelezione 22q11- CATCH 22
(acronimo di Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia
Cleft palate, Hypocalcemia, 22 delezione) S.di Di George
truncus, atresia polmonare con DIV, TdF,
interruzione dell’arco aortico di tipo B, arco aortico
destro, VDDU e DIV con destroposizione aortica
Anomalie metaboliche
• Glicogenosi (M. di Pompe)->CMP da accumulo
• Mucopolisaccaridosi (hurler, Hunter)->CMP,
multivalvola
• Omocistinuria
• Morquio, scheie -> insufficienza aortica
Anomalie cromosomiche +
frequentemente associate a CC
• Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF,
VDDU
• Trisomia 18 (S. di Edwards) 90%: DIV, VDDU,
TdF, CoAo
• Trisomia 13 (S. di Patau) 90%: DIV, CAV, HLHS,
VDDU
• Monosomia X (S. di Turner) 15-20% CoAo,
Bicuspidia Aortica
Fattori Ambientali
• Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )
• Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi,
aritmie)
• Infezioni virali
– Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari)
– Virus varicella
– CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi)
• esposizioni raggi X
• assunzione farmaci teratogeni
• sali di litio, anticonvuslivanti, alcool, Warfarin, anfetamine,
stupefacenti,etc etc
Cardiopatie non-cianogene con shunt sn->dx
• Shunt a livello Atriale
– Difetti del setto interatriale
– Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
• Shunt a livello Ventricolare
– Difetti del setto interventricolare
• Shunt a livello Atrio-Ventricolare
• Difetti del setto atrio-ventricolare ( Canale AV)
• Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica
ALCAPA
• Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore sinistro
– Ostruzioni Atrio sn
•
•
•
•
Stenosi delle Vene Polmonari
Cor triatriatum
Membrana sopravalvolare mitralica
Stenosi mitralica
– Rigurgito valvola mitrale
•
•
•
•
CAV
TGV congenitamente corretta
ALCAPA
Miscellanea ( DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore sinistro
– Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra
valvolare)
– Insufficienza v. aortica
– Coartazione aortica-interuzione arco aortico
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore destro
– anomalia di Ebstein a-cianotica
– Stenosi polmonare ( infundibolare, valvolare,
sopravalvolare)
– Insufficienza v. polmonare
– Dilatazione idiopatica del tronco polmonare
Cardiopatie Congenite Cianogene
• Con Iperafflusso polmonare
–
–
–
–
–
–
–
–
Trasposizione delle Grandi Arterie
Ventricolo destro a doppia uscita
Truncus arteriosus
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
Cuore univentricolare senza stenosi polmonare
Atrio comune
Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s
Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St
Polmonare
– Cuore sinistro ipoplasico
Cardiopatie Congenite Cianogene
• Con flusso polmonare normale o ridotto
–
–
–
–
–
–
–
–
Atresia della tricuspide
Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro
Atresia polmonare a setto intatto
Stenosi o Atresia polmonare con DIV
Stenosi v polmonare con shunt sn-dx
TGA con stenosi polmonare
Fistola A-V polmonare
Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS,
VCSn in atrio sn)
La riserva cardiaca del cuore del neonato e’
rispetta a quella del bambino
• Riserva Diastolica: di riempimento ventricolare o di
precarico dello stress di parete
• Riserva Sistolica: il cuore neonatale in condizione di
riposo, lavora vicino alla capacità massima di
performance sistolica.
• Riserva di FC: la FC di base è alta, porta ad del
VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento
della diastole con alterata perfusione coronarica
riserva DI
cardiaca
del ilcuore
del
neonato
SISTOLICA:
FC: la frequenza
cuore
cardiaca
neonatale
di in
••La
RISERVA
RISERVA
DIASTOLICA:
qualsiasi
aumento
rispetta
a quella
condizione
die’riempimento
riposo,
ventricolare
lavora
vicino
o didel
precarico
alla
base
èridotta
alta, di
qualsiasi
aumento
porta
adbambino
capacità
del
Friedman
WF, di
Congenital
Heart
disease
in Infancy
and Childhood.
Instress
Heart
massima
VO2
determina
piuttosto
performance
un
che
aumento
della
portata
sproporzionato
sistolica.
cardiaca,
dello
e
Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895
accorciamento
di parete
della diastole con alterata
perfusione coronarica.
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
• Dotto dipendenza sistemica
– Ipoplasia del cuore sinistro
– Interruzione dell’arco aortico
– Coartazione istmica severa dell’aorta
– Severa stenosi valvolare aortica
• Dotto dipendenza polmonare
– Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto
intatto o con difetto interventricolare
– Cardiopatie complesse con stenosi severa o
ostruzione all’efflusso polmonare
– (Trasposizione delle Grandi Arterie)
Esame Obbiettivo cardiovascolare
Ispezione
Cute, mucose
Bozza precordiale
Palpazione
Area cardiaca
Polsi arteriosi
Ascoltazione
Intensità e ritmo Toni cardiaci
Soffi o rumori aggiunti
Esami Strumentali
Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2)
ECG standard
Teleradiogramma Cardiaco
Ecocardiogramma TT/TE
Cateterismo cardiaco
Angiografia
Saturazione O2 transcutanea
• Nelle Cardiopatie Congenite Cianogene la
saturazione è uguale in tutti gli arti
• nelle PPHN con shunt dx->sn a livello del DB->
saturazione arti inferiore più bassa
• Nelle TGA saturazione arti superiori più bassa
rispetto a quella degli arti inferiori
ECG
Ritmo
frequenza cardiaca
FC>160 bpm = tachicardia sinusale
FC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolare
FC< 60 bpm = bradicardia
Ripolarizzazione ventricolare
Cianosi
•Respiratoria da ridotti scambi gassosi, con FiO2 al
100%: lieve acidosi, della PaCO2, PaO2 >100 mmHg
•Centrale da mescolamento di sangue arterioso e venoso,
con FiO2 al 100%: pH basso con lieve o nessun della
PaO2 ( >150-200 mmHg).
•Periferica da bassa portata: con FiO2 al 100%: normali
o lieve ↓del pH e PaCO2, PaO2 invariata
Test Iperossia
• Ventilazione con FiO2 100%
• Misurazione PO2 arti sup ed inf
• Nelle cardiopatie con cianosi nessuno o lieve
aumento della PO2
• Nelle forme polmonari PO2 150 - 200 mmHg
Ecocardiogramma color Doppler
trans-toracico
•Rapida diagnosi della cardiopatia di base,
•Fornisce elementi utili per la strategia
terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare
nella fase acuta
•Follow Up
Teleradiogramma del torace
•Parenchima polmonare
•Circolazione polmonare
•Ombra Cardiaca
Emogasanalisi
Arteriosa o Venosa ci permette di valutare:
Lo stato dell’equilibrio acido-base
le PaO2 e PaCO2,
di correggere l’alterazioni questi parametri
monitorare l’efficacia della terapia
pH
Alcalosi respiratoria
PCO2 HCO3-
EB
-
-
Acidosi metabolica
poi
Alcalosi metabolica
poi
-
Acidosi respiratoria
acuta
Acidosi respiratoria
cronica
Cateterismo Cardiaco/Angiografia
• Diagnostico
– Cardiopatie congenite complesse
– Definizione morfologica e funzionale per
Cardiochirurgia
– Follow up cardiopatie congenite complesse s/p
intervento cardiochirurgico
• Intervenzionale
– Urgenza
– Elezione
Quadri Clinici
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
•
•
Soluzione di continuità SIA
15% delle CC > 1 anno di età
3
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
anatomia patologica
•
•
•
•
Ostium Secundum
(PVM)
Ostium Primum
(Cleft valv.mitrale)
Seno venoso Superiore e
Inferiore (RVPAP)
Seno coronarico
(Unroofed CS)
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
fisiopatologia
• Shunt sinistro->destro
– Sovraccarico di volume del
ventricolo destro
– Iperafflusso Polmonare
(QP/QS>1,5)
• Comportamento Letto
Vascolare Polmonare
– Ipertensione Polmonare
tardiva e poco frequente
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
clinica
• T2 sdoppiato, fisso con respiro
• Soffio sistolico eiettivo in area
polmonare
• Soffio diastolico tricuspidale
• Soffio sistolico mitralico (cleft)
• Se Ipertensione Polmonare:
– T2 polmonare ↑
– Soffio diastolico rig. Polmonare
• Adulto
– Fibrillazione Atriale
– Insufficienza Tricuspidale
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
ECG
•
•
•
•
RS
AQRS +60 e +120°
Ritardo di conduzione IVdx
ST ↓livellamento isodifasico
• DIA ostium primum:
– AQRS -30 -90°
– Impegno Atrio sn
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
TeleRx
• ↑ vascolarizzazione
polmonare
• Dilatazione tronco
polmonare e rami
principali
• O.C. aumentata (atrio e
Ventricolo dx)
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
EcoTT
•
•
•
•
Anatomia e posizione DIA
Dilatazione Atrio e Vdx
Dilatazione TrPo e arterie Po
Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di
volume
• PVdx derivata se Ins Tric.
• Calcolo QP/QS con PW doppler
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
Decorso e Prognosi
• DIA II
– Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA,
scompenso cardiaco, ipertensione polmonare
– Embolie paradosse
• DIA I
• Se insufficienza mitralica diagnosi precoce
– Aritmie sopraventricolari
– Endocardite infettiva
• DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
Terapia
• Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia
• Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5
anni):
– Percutanea con disco occludente nei DIA II con
anatomia idonea
– Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto
ampi e negli altri tipi di DIA
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
• Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta
formazione delle componenti del SIV
• 28% CC nel 1° anno di vita
• Frequente nei pz S. Down
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
anatomia patologica
• Difetti perimembranosi
– Estensione Setto posteriore
– Estensione sottoartica
– Associati a IAO da prolasso
cuspide aortica
• Difetti muscolari
–
–
–
–
Trabecolo-apicale
Efflusso
Sottopolmonare
multipli
Difetto del Setto Interventricolare
DIV piccolo calibro
• Shunt sn->dx non
significativo
• Asintomatico
• Soffio olosistolico 4/6L
• Soffio diastolico da
rigurgito
Difetto del Setto Interventricolare
DIV medio calibro restrittivi
• Shunt sn-dx con gradiente
Vsn-Vdx > 70-80 mmHg
• ↑ della portata polmonare
• Sovraccarico di volume
biventricolare
• ↓tolleranza allo sforzo
• Soffio protomesosistolico
• T3
Difetto del Setto Interventricolare
DIV ampio
•
•
•
•
Assenza di gradiente Vsn-Vdx
Shunt bidirezionale
Iperafflusso polmonare
Evoluzione verso ipertensione
polmonare postcapillare e
precapillare
• Scompenso cardiaco
• T3, T2 sdoppiato
• Soffio sistolico eiettivo polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
ascoltazione
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
ECG
• EAS nei DIV inlet
• Ipertrofia biventricolare (RS
V3 e V4)
• Sovraccarico destro se IP
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
TeleRx
•
•
•
•
•
DIV medi ampi
Iperafflusso polmonare
Arterie Polmonari ↑
↑ OC
Eisenmenger ↓ flusso
polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
emodinamica e angiografia
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
decorso e prognosi
• DIV piccoli chiusura spontanea
• DIV medi
– evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di
insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o
non coronaria
– Ventricolo destro bicamerato
• DIV ampio
– Scompenso cardiaco entro primimesi di vita
– Eisenmenger in storia naturale
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
Terapia
• Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi
• ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica
se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato
• Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV
multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6
kg)
• Chiusura percutanea in casi selezionati (
muscolari e perimembranosi)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
•
•
•
•
•
•
•
3/5% CC, frequente trisomia 21
DIA tipo ostium primum
Valvola Atrio-Ventricolare unica
Difetto interventricolare posteriore (inlet)
Radice aortica anteriore e destroposta
CAV parziale, intermedio,completo
CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
•
•
•
•
Ampio shunt sinistra-destra
Pressione Vdx circa= Vsn
Iperafflusso polmonare
Scompenso cardiaco peggiorato da grado di
insufficienza valvola AV e PDA
• Evoluzione verso Ipertensione Polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
•
•
•
•
•
Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi
Cianosi se inversione shunt
Soffio da insufficienza valvola A-V
T3
Soffio sistolico polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
ECG
• PR allungato
• Estrema deviazione
sinistra AQRS (-90 -120°)
• Ipertrofia biventricolare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
TeleRx
• Iperafflusso polmonare
• Ombra Cardiaca aumentata
• Se Ipertensione polmonare precapillare
ipoafflusso polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
EcoTT
•
•
•
•
DIA I
DIV inlet
Assenza di crux
Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione
e numero muscoli papillari e insufficienza
• Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV,
Parete dx SIV, Parete libera Vdx)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Decorso, Prognosi e terapia
• Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo
anno di vita
• Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale)
• Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel
basso peso (spesso prematuri)
• Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita
(pc>6 kg)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Persistenza di comunicazione aortopolmonare
attreverso dotto arerioso
• 10-15% CC
• Varia morfologia in genere ampulla duttale ampia
e versante polmonare diametro inferiore
• Nell’adulto dilatazione aneurismatica,
calcificazione
• Endocardite Infettiva 1-5%
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Asintomatico-SC
• Polso arterioso ampio e celere
• ↑Pressione Arteriosa
differenziale
• Soffio continuo sistodiastolico
(A)
• Componente diastolica
accorciata se moderata IP (B)
• Soffio sistolico elettivo e
diastolico da rigurgito se IP
elevata
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Ipertrofia e sovraccarico
sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
TeleRx
• Iperafflusso polmonare
• OC aumentata da
sovraccarico di volume
Atrio e Ventricolo sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
fisiopatologia
•
•
•
•
Chiusra entro prime 10-15 ore
↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti
Nascita prematura aumenta % di PDA
A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare
– Iperafflusso polmonare
– Dilatazione Atrio e Ventriclo sn
• Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
terapia
• Terapia SC
• Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se
inefficace legatura chirurgica
• Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea
chiusra percutanea con spirale o disco occludente
Sindrome di Eisenmenger
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
• 1-3% alla nascita, 12% età scolare
• Isolate o associate ( Williams, S Shone)
• Valvolare
– Valvola uni, bi o tricuspide
– Ipertrofia Vsn
• Sottovalvolare
– A diaframma
– Sperone fibromuscolare
– A tunnel
• Sopravalvolare
– Localizzate, diffuse
Stenosi Valvolare Aortica
• Ventricolo sn ipertrofico ma ben contrattile sino età
scolare
• Ridotta perfusione coronarica (sotto sforzo)
• Nel neonato le forme severe sono dotto dipendenti
• EO: click protosistolico, soffio eiettivo, polso
piccolo, T2 conservato se stenosi sotto o
sopravalvlare.
• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vsn
Stenosi Valvolare Aortica
Ecocardiogramma TT
•
•
•
•
•
•
Diagnostico
Ipertrofia Vsn
Buona contrattilità
Morfologia valvola, outlet e aorta ascendnete
Gradiente medio transvalvolare aortico
Patologie associate
– Coartazione aortica
– Difetto interventricolare
Stenosi Valvolare Aortica
Emodinamica e Angiografia
Stenosi Valvolare Aortica
terapia
• Se critica neonatale
– PGE
– Valvuloplastica percutanea o chirurgica
• Monitorare gradiente e clinica
– Valvuolplastica
– Cardiochirurgia
• Valvulotomia
• Ross
• eterograft
Coartazione Istmica Aortica
• 8% CC, maschi>femmine
• Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine
posteriore, diffuso)
• Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra
• Associata a Bicuspidia aortica ( 80%)
• SSAo
• VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica
• Dottodipendenza sistemica in età neonatale
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico
• Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in Ao
ascenente
• Ipertensione arteriosa
– ↑resistenza Ao asc
– ↓perfusione renale
– Aumento massa Vsn
Coartazione Istmica Aortica
• Neonato
– Segni di bassa portata 7/10 gta di vita
•
•
•
•
Bambino ipotonico
Ridotta diuresi
Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali
Acidosi metabolica
Diagnosi Precoce
Coartazione Istmica Aortica
• Adulto
–
–
–
–
Aspetto fisico normale o con torace sviluppato
Iposfigmia polsi arteriosi femorali
Pulsazioni arterie inetrcostali (circolo collaterale)
Click eiezione aortico
Coartazione Istmica Aortica
• ECG: Ipertrofia Vsn
• Telecuore:
– Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico
– Esofago baritatao (LL) Impronta caratteristica esofago
• EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia
aorta ascendente, coartazione istmica, radiente
transistmico medio>20 mmHg con componente
diastolica
Coartazione Istmica Aortica
decorso e prognosi
• A seconda gravità scompenso nelle prime
settimane o anno di vita
• Neli adolescenti-adulti
–
–
–
–
–
Ipertensione arteriosa sistemica
Rischio di dissezione aortic
Endocardiet infettiva
Emorragia cerebrale 8 ipertensione)
Scompenso cardiaco
Coartazione Istmica Aortica
Terapia
• Neonato->PGE1, e stabilizzato il piccolo pz
intervento cardiochirurgico di coartectomia
• Lattante-> follow up stretto, terapia x
ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA
• Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva
• La cardiochirurgico nell’adulto gravata da
complicanze secondaria a ischemia midollare
(paraplegia)
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Risonanza Magnetica
Interruzione arco aortico
• Diagnosi precoce
• Dotto dipendenz
sistemica
• PGE1
• Cardiochirurgia
Stenosi Valvola Polmonare
Stenosi Valvolare Polmonare
• 5-10% alla nascita, 12% età scolare
• Isolate o associate ( S. Williams, S Noonan)
• Valvolare
– Valvola tricuspide o displasica
– Ipertrofia Vsn
• Sottovalvolare ->Stenosi infundibolare
• Sopravalvolare->Localizzate, diffuse
• Ipertrofia ventricolare destra
Stenosi Valvolare Polmonare
•
•
•
•
Ipertrofia ventricolare destra
Tollerata emodinamicamente nei primi anni di vita
Se PVx=>Vsn scompenso
EO: click protosistolico, soffio eiettivo di durata
variabile, T2 conservato se stenosi sotto o
sopravalvlare.
• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vdx
Stenosi Valvolare Aortica
Ecocardiogramma TT
• Diagnostico
• Ipertrofia Vdx, Buona contrattilità
• Morfologia valvola, infundibolo, tronco e arterie
polmonari
• Gradiente max transvalvolare polmonare
Stenosi Valvolare Polmonare
Emodinamica e Angiografia
Stenosi Valvolare Polmonare
terapia
• Se critica neonatale
– PGE
– Valvuloplastica percutanea o chirurgica
• Monitorare gradiente e clinica
– Valvuloplastica
• Se infundibolare cardiochirurgia
Tetralogia di Fallot
• Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte
sopravalvolare
• Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto
infundibolare
• Aorta destroposta e a cavaliere SIV
• Ipertrofia Ventricolare destra
• Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia
polmonare con DIV
• Collaterali Aorto-Polmonare maggiori ( MAPCA’s)
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
• Quadro clinico a seconda stenosi polmonare
• Cianosi neonatale grave , dotto dipendenza
polmonare (Atresia polmonare)
• Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi
ipossiche da spasmo infundibolare
• Squatting ( infante)
Tetralogia di Fallot
• Soffio eiettivo polmonare
• T2 unico
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Terapia
• PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia)
• Shunt sistemico polmonare se sintomatico ( crisi
ipossiche)
• Correzione cardiochirurgica ( >6 kg)
– Transatriale resezioneinfundibolare
– Patch transanulare
– Plastica TrPo e arteria polmonare sn
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Discordanza ventricolo-arteriosa
– Aorta nasce da ventricolo destro
– Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro
• Anomalie associate
– DIV
– Stenosi polmonare
– Anomalie coronariche
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Si realizza circolo in parallelo
– Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria
polmonare e Polmone
– Il sangue venoso proveniente da VC circola in Aorta e periferia
sistemica
• Comunicazione interatriale permette mescolamento di
sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica
• Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Cianosi neonatale
– Severa se St Polm
– Lieve se DIV ampio
• Segni di scompenso ( Tachicardia, galoppo, FR >60/min)
• ECG: IVdx
• Telecuore: Iperafflusso polmonare, silouhette cardiaca a
“uovo”
• Ecocardiogramma diagnostico
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Terapia
– PGE1
– Settostomia atriale
– Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch
Arterioso con reimpiento delle coronarie
– Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica:
intervento 20-30 gg di switch atriale ( Mustard,
Senning)
Atresia della Valvola Tricuspide (AtrTr)
•
•
•
•
Atresia del piano valvolare tricuspidale
Variante vasi normocorrelati e discordanti
Presenza di DIA e DIV
Terapia :
–
–
–
–
BAS
BT shunt
Anastamosi cavopolmonare
Fontan
Atresia della Valvola Tricuspide
Atresia polmonare a Setto Intatto
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•
•
•
•
Atresia polmonare
Ipoplasia Vdx
Insufficienza v tricuspide
Perforazione Neonatale
BT shunt
Anastomosi Cavopolmonare
• Ventricolo ½ o Fontan
Ventricolo destro doppia Uscita
• Entrambe le grandi arterie
originano da Vdx
• Con stenosi
infundibolopolmonare
• Senza stenosi
infundibolopolmonare
• Bendaggio polmonare
• Glenn
• Fontan
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo
Totale
• Intero ritorno venoso polmonare e connesso con il
ritorno venoso sistemico
• Nessuan vena polmonare drena in atrio sinisstro
• Cianosi e bassa portata grave alla nascita in
funzione dell’ampiezza della comunicazione
interatriale o di ostruzione atrio sn
• Cardiochirurgia correttiva in età neonatale
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
S. Cuore Sinistro Ipoplasico
• Cardiopatia grave
– Ipoplasia severa della v
mitrale, Vsn, valvola aortica,
aorta ascendente.
• Dotto dipendenza sistemica
• Mortalità 100% in storia
naturale
• Mortalità 60% intervento
cardiochirurgico (Norwood)
