Riabilitazione nelle lesioni del SNP dell’arto superiore Nicola Smania Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione Centro di Ricerca in Riabilitazione Neuromotoria e Cognitiva Università Università degli Studi di Verona Azienda Ospedaliera di Verona Riabilitazione nelle lesioni del SNP dell’AS Spesso frustrante perché: – nell’adulto: circa 50% lesioni complete (discreto recupero spalla e gomito nel 60%, limitata funzionalità mano nel 20%) (Birch, 1993) – nei primi sei mesi post-intervento non si evidenziano attività muscolari ed il trattamento è molto limitato, successivamente i progressi sono lenti – il massimo recupero avviene dopo anni, non dopo mesi – spesso il paziente presenta problemi psicologici e difficoltà di reinserimento lavorativo Aspetti e problematiche riabilitative • Deficit di contrattilità >> anomalie strutturali e fisiologiche del muscolo • Squilibrio delle forze muscolari >> danni secondari mio-articolari • • • • Disturbi vasomotori e trofici >> edema Dolore “Learned non-use” (specialmente in età evolutiva) Disabilità Peculiarità diverse BAMBINO • ADULTO particolarmente rilevanti durante il periodo di attesa della rigenerazione nervosa Muscolo denervato • Atrofia muscolare • Cambiamento proprietà neurofisiologiche • Eccitabilità Modalità di sviluppo dell’atrofia muscolare Può svilupparsi con gradi e velocità diverse tra: • • • • Specie diverse Individui diversi nella stessa specie Muscoli diversi nello stesso individuo Fibre diverse nello stesso muscolo At ro fia Variazioni nello sviluppo dell’atrofia muscolare Tra specie • Ratto >> riduzione 50% peso in 2 settimane (Adams, 1975) • Uomo >> riduzione 50% diametro fibre in 2-3 mesi (Ohira, 1989) Tra muscoli •Nel ratto atrofia più rapida nel soleo che nell’estensore lungo delle dita (Al-Amood et al, 1991) •Nel cane atrofia più lenta nel gastrocnemio che nel tibiale anteriore (Cotlar et al, 1963) •Nell’uomo > velocità di atrofia in quadricipite rispetto tricipite surale (Grossett, 2008) At ro fia At ro Fattori che influiscono sul grado di atrofia muscolare • Attività contrattile • Stretch passivo del muscolo fia (Goldspink, 1986; Agata et al. 2009) • Fattori ormonali (insulina, ormone tiroideo) (Hofmann, 1991; Kirschbaum, 1990) • Flusso sanguigno compressione ripetitiva dei vasi diminuisce atrofia (Kubota et al. 2008; Takarada et al. 2000) • Fattori ormonali (Solomon, Bouloux 2006; Hofmann, 1991; Kirschbaum, 1990) Effetti dello stretching sull’atrofia muscolare Arch Phys Med Rehabil. 2003 Sep;84(9):1339-42. Effects of short duration static stretching on the denervated and reinnervated soleus muscle morphology in the rat. Sakakima H, Yoshida Y. OBJECTIVE: To investigate the effect of short duration static stretching of denervated and reinnervated muscle using a histochemical study on the soleus muscle of the rat. DESIGN: Prospective randomized trial. SETTING: University medical school in Japan. ANIMALS: Fifty-four 8-week-old female Wistar rats with a mean weight +/- standard deviation of 185.8+/-9.9g. INTERVENTIONS: After a cold injury was applied to the rat right sciatic nerve, the bilateral soleus muscles were maximally stretched in the dorsiflex posture of the ankle joints for 40 minutes a day, 6 times a week (group S). Rats were compared with nonstretched rats (group D) for up to 4 weeks.Main outcome measures Muscle fiber cross-sectional areas, muscle fiber types, and sciatic nerve morphology. RESULTS: No apparent difference in the morphologic changes of the sciatic nerve was found between groups D and S. The mean fiber size progressively declined to a minimum 2 weeks after the injury and reversed in the following weeks. At weeks 1 and 2, the mean type I fiber size in group S was significantly larger than in group D (P<.05). The number ratio of the type II to total fibers increased until 3 weeks in group D, whereas the ratio in group S was increased at 2 weeks, and successively decreased. CONCLUSIONS: The mechanical stimuli of static stretching could prevent atrophy of the type I fibers in the denervated muscle and affect the reinnervated muscle fiber-type composition. Progressione dell’atrofia muscolare nell’uomo 2-3 mesi • Riduzione diametro fibre del 50% 4 mesi • • • • Rallentamento processo di atrofia Striature intatte (disposizione a registro delle miofibrille appartenenti alla stessa fibrocellula muscolare) Diminuzione numero fibrille (catene di miosina e actina) Atrofia fibrille, aumento relativo nucleo sarcoplasmatico 1 anno • Iniziale rarefazione striature 2 anni • • Fibre muscolari frammentate, disintegrate Eventuale sostituzione con tessuto lipidico At ro fia Cambiamenti adattivi del muscolo denervato • Dopo 5-10 gg.: aumento sensibilità all’Ach della membrana extragiunzionale • Dopo 10-21 gg.: contrazioni spontanee di fibre individuali con (potenziali di fibrillazione) • Rilascio fattori neurotrofici stimolanti la reinnervazione • Le fibre dei muscoli a componente mista diventano prevalentemente di tipo veloce Pr op rie tà Ec Eccitabilità del muscolo denervato • potenziale di membrana a riposo • sensibilità alla Ach • eccitabilità (lento declino, presente anche dopo 2-3 anni) • progressivo stimolo richiesto per contrazione cit ab il ità Stimolazione elettrica del muscolo denervato • Effetti sulla plasticità muscolare • Prevenzione dell’atrofia • Effetti sulla rigenerazione e reinnervazione • Metodo di stimolazione • Tempi di inizio della elettrostimolazione Effetti sulla plasticità muscolare El e ttr os tim ola zio ne Le proprietà contrattili e metaboliche del muscolo striato si modificano in base al pattern di stimolazione • Stimolazione a 10 Hz del soleo mantiene le caratteristiche lente del muscolo • Stimolazione a 100 Hz cambia le fibre in unità a contrazione rapida • Stimolazione lenta (10 Hz) di muscoli a fibre rapide converte le fibre in unità a contrazione lenta Prevenzione dell’atrofia muscolare El e ttr os tim ola zio ne • I confronti effettuati tra basse (< a 20 Hz) o alte (40<Hz<100) frequenze di stimolazione mostrano che per il mantenimento del trofismo muscolare sono più adatte frequenze basse • Sono state utilizzate correnti quadrangolari mono- o bi-fasiche e correnti esponenziali • Le correnti di maggior efficacia sono bifasiche con impulsi di lunga durata (20-25 ms) Effetti sulla rigenerazione nervosa El e ttr os tim ola zio ne La velocità di rigenerazione dei nervi periferici è inversamente proporzionale alla lunghezza del nervo ed alla età del soggetto (uomo: 2,5 mm/die per braccio; 1 mm/die per polso e mano) • Elettrostimolazione inibisce fattori di crescita che si diffondono in prossimità delle terminazioni nervose • La rigenerazione dell’assone prosegue comunque regolarmente Nicolaidis SC, Williams HB, 2001 Effetti sulla reinnervazione El e ttr os tim • Alcuni studi mostrano che la elettrostimolazione inibisce lo sprouting terminale e la reinnervazione • Tali funzioni non sono comunque abolite ma solo ridotte (del 5-20%) • Esistono comunque numerosi studi che indicano che la reinnervazione avviene anche in seguito ad elettrostimolazione • Recenti studi indicano un possibile ruolo favorente la reinnervazione da parte dell’elettrostimolazione (Gordon T et al, 2009) ola zio ne Quando iniziare la stimolazione? El e ttr os tim • Il prima possibile e comunque entro i primi mesi dalla denervazione • I maggiori problemi per la reinnervazione derivano dal muscolo che a lungo termine perde la capacità di essere reinnervato ola zio ne Riassunto • La elettrostimolazione con correnti a bassa frequenza e con impulsi di lunga durata può contrastare efficacemente l’atrofia, la fibrosi e la deposizione di grasso a livello muscolare (Carvalho et al, 2009; Gargiulo et al, 2008) • La stimolazione dovrebbe iniziare il prima possibile • La stimolazione, anche se con elettrodi di superficie, dovrebbe essere effettuata più volte al giorno. Quindi per una migliore gestione del trattamento il paziente dovrebbe essere provvisto di un proprio apparecchio portatile • Ancora più promettenti sembrano i risultati di elettrostimolatori con generatore di impulsi impiantato sottocute e con elettrodi intramuscolari (Nicolaidis SC, Williams HB, 2001) El e ttr os tim ola zio ne Bio Biofeedback fee db ac k • Elettromiografo con elettrodi di superficie provvisto di display a LED luminosi che si attivano proporzionalmente al grado di contrazione muscolare • E’ in grado di mettere in evidenza anche attività contrattili muscolari non facilmente percepibili dal paziente • Consente di effettuare esercizi anche nelle prime fasi di reinnervazione muscolare Squilibrio delle forze muscolari CAUSE dello SQUILIBRIO: • Atrofia fibre muscolari • UM anomale (di grosse dimensioni) •Reinnervazione aberrante Deficit forza Co-contrazione agonisti-antagonisti Da n Patogenesi dei danni secondari ni se co n da ri Squilibrio tra muscoli agonista inattivo antagonista attivo metabolismo catabolismo proteico fibrosi Prevalente stato di accorciamento accorciamento irreversibile limitazione ROM e sollecitazioni articolari anomale Danni articolari Gordon, 1994; Pearl, 1998 Da Danni articolari • Connettivo periarticolare • Cartilagine • Legamenti • Osso nn i sec on da ri Danni secondari: differenze tra adulto e bambino Nel bambino (paralisi ostetrica) i danni secondari mioarticolari sono di gravità maggiore rispetto all’adulto (paralisi traumatica) Da nn i sec on da ri Da Prevenzione/correzione dei danni secondari nn i TRATTAMENTO CONSERVATIVO: • Esercizio passivo intensivo • Ortesi di posizione • Bendaggio funzionale • Esercizio attivo appena possibile TRATTAMENTO CHIRURGICO: • Transfer muscolari • Release/allungamenti tendinei • Osteotomia derotativa • Artrodesi • Trapianto muscolare sec on da ri Da Deformità più frequenti • Spalla intraruotata e addotta • Gomito semiflesso • Avambraccio supinato o pronato • Polso in deviazione ulnare • Mano in “griffe” nn i sec on da ri Sp Spalla intraruotata deficit di forza muscoli extrarotatori accorciamento degli intrarotatori alterazioni articolari • lesione del cercine glenoideo posteriore • assottigliamento della cartilagine articolare • sublussazione posteriore della testa omerale Pearl, 1998; Waters, 1998 P S E U D O G L E N O I D E all a Sp Spalla: ortesi statiche Sono state proposte ortesi statiche per correzione progressiva della intrarotazione Ortesi per sostegno spalla all a Go Gomito mi to •Co-contrazione bicipite-tricipite •Movimenti compensatori al deficit del deltoide* •Co-contrazione bicipite-abduttori di spalla Retrazione in flessione di gomito Blocco articolare in flessione di gomito * Nei movimenti di flesso-abduzione di spalla l’arto viene elevato con gomito flesso Chuang, 2001 Go m Gomito : ortesi statiche Dynasplint ito Av am br Avambraccio ac ci o Deficit del supinatore Deficit del pronatore Contrattura in pronazione Contrattura in supinazione Retrazioni della membrana interossea Blocco in pronazione Blocco in supinazione Chuang, 2001 Avambraccio : ortesi statiche Av am br ac ci o Avambraccio : ortesi statico-dinamiche Pronator-splint Supinator-splint Av am br ac ci o Po Polso Deficit: estensore e flessore radiale del carpo (C6,C7) Retrazione estensore e flessore ulnare del carpo Deviazione ulnare in flessione di polso Chuang, 2002 lso Ma no Mano Deficit: lombricali ed interossei dorsali (C8,T1) Retrazione: interossei palmari, flessori delle dita, estensori comune delle dita, proprio dell’indice e del mignolo Mano in griffe (MF estese, IF flesse) Chuang, 2002 Po Polso e mano: ortesi di posizione lso -m an o Modificazioni del SNC Zalis OS, Zalis AW, Barron KD, Oester YT. Motor patterning following transitory sensorymotor deprivation. Archives of Neurology 1965 Nov 13; 24-30. Ratti albini Intervento a Risultati Conclusioni interruzione dello sciatico successiva anastomosi •48 ore •2 mesi •6 mesi •Recupero della deambulazione in operati a 48 ore (deficit negli altri) •Ripristino della innervazione in tutti i gruppi (no fibrillazioni, normale VCM, risposta simmetrica a pentylenetetrazolo) •Ricostruzione del II° motoneurone all’esame istologico La deprivazione sensori-motoria immediatamente postnatale produce disabilità cronica anche in presenza di ripristino della innervazione Modificazioni del SNC Neurology. 2000 Jul 12;55(1):24-30. Developmental apraxia arising from neonatal brachial plexus palsy. Brown T, Cupido C, Scarfone H, Pape K, Galea V, McComas A. OBJECTIVE: To determine whether motor unit activation is impaired in patients with persisting disability arising from neonatal brachial plexus palsy (NBPP). BACKGROUND: In NBPP patients, the authors previously found more extensive muscle reinnervation than might have been anticipated from the clinical examination. METHODS: Motor skills were tested in a group of nine boys and seven girls with prior NBPP, who then underwent physiologic investigation of proximal and distal muscles in their affected and unaffected arms. The latter tests comprised measurements of maximal evoked muscle compound action potential (M-wave) amplitude, maximal voluntary torque, twitch torque, and twitch interpolation. A group of 17 children of similar ages served as control subjects. RESULTS: In the NBPP group, motor skills were diminished and voluntary torque was reduced relative to M-wave amplitude and twitch torque. Moreover,interpolated twitches could be demonstrated in some NBPP patients but not in control subjects. CONCLUSION: Persisting disability in NBPP patients is due, at least in part, to impaired motor unit activation. The authors suggest that the impairment is a form of developmental apraxia caused by defective motor programming in early infancy. Non-use Uno dei principali problemi della riabilitazione è l’instaurarsi del NON-USE Il paziente tende ad utilizzare le risorse più vantaggiose a sua disposizione, trascurando sempre più l’arto paretico a favore di quello sano E’ più evidente nel bambino rispetto all’adulto No Fisiopatologia del non-use Lesione Tentativi motori senza successo Punizione (fallimento, incoordinazione) Schemi motori compensatori Rinforzo positivo Comportamento meno efficace consolidato Soppressione comportamentale Abilità mascherata Ipoutilizzazione appresa permanente reversibile Taub, 1994 n-u se Do lo Constraint Induced Movement Therapy Ipoutilizzazione appresa Mascheramento del recupero funzionale dell’arto L’aumentata motivazione attiva la funzione Uso dell’arto affetto re Rinforzo positivo Ulteriore esercizio Ulteriore rinforzo Uso dell’arto nella vita quotidiana permanente Taub, 1994 Do lo Riabilitazione del non-use Tentativi di approccio al non-use bloccando l’arto sano re Diapo dati bambini PO C5-C6:ext,del,bic,sup; C5-C6-C7:OK+tric e pron Pazienti MC MG MD SM Età (mesi) 9 11 21 15 Sesso F M M M WG 10 M WX 17 M QS (Brunet-Lézine) Livello lesione MRC mod (0-4) C5-C6-C7 Ext(3) Intr(2) Del(3) Bic(3) Tric(2) Pron(1) C5-C6 Ext(2) Del(3) Bic(4) Sup(2) EC(3) ED(3) 0,92 C5-C6 Ext(1) Del(2) Bic(2) Sup(0) EC(2) ED(3) 1,05 C5-C6 Ext(3) Del(3) Bic (4) Sup(3) EC (3) 1,15 C5-C6 Ext(3) Del(3) Bic (4) Sup(2) 0,98 C5-C6 Ext(0) Del(3) Bic(3) Tric(3) Sup(1) EC(3) 1,10 0,90 Non-use Variazioni "non-use" arto paretico 60 50 40 30 20 10 0 T1 T2 T1 T2 MC MD T1 T2 MG T1 T2 SM T1 T2 WG T1 T2 WX Funzione Variazioni "funzione" arto paretico 120 100 80 60 40 20 0 T1 T2 T1 T2 MC MD T1 T2 MG T1 T2 SM T1 T2 WG T1 T2 WX Dolore E’ presente nella maggior parte delle lesioni pregangliari, occasionalmente anche in quelle postgangliari Costituisce il principale limite alla riabilitazione Insorgenza immediata o ritardata (3-4 mesi) Se persiste per tre anni tende a permanere cronicamente 1) Tipi di dolore 2) Persistente di giorno e di notte, urente o pulsante (nella mano insensibile) Parossistico, acuto di breve durata che attraversa l’intero arto “come una scossa elettrica" Entrambi causano riduzione dell’attività motoria (Parry, 1984) Dolore centrale •Presente nella maggior parte delle lesioni pregangliari, (occasionalmente in quelle postgangliari) •Insorgenza in prima giornata (nella metà dei pazienti) •Massima intensità entro 6 mesi •Se persiste per 3 anni tende a permanere cronicamente •L’intensità è proporzionale al n° di nervi con danno pregangliare •Peggiora con freddo, malattia, stress o depressione •Migliora con la distrazione (Parry, 1984, 1989; Bruxelle et al, 1988, Birch, 2003) Fisiopatologia E’ dolore centrale che consegue a rottura dei nervi spinali nella zona transizionale o ad avulsione Ipereccitabilità: 1) fibre C afferenti 2) cellule corna dorsali (lamine 1 e 5) Ipotesi patogen. Attività spontanea talamo (VPL e mediale) Attivazione fibre sensitive da fibre simpatiche efferenti (trasmissione efaptica) Fattori neurotrofici [NGF, GDNF,BNDF, NT-3] con azione sistemica e locale possono determinare sia la genesi, sia il mantenimento dell’ipernocicezione (Quintão NL et al. 2008) (Loeser and Ward, 1967; Anderson et al, 1977; Albé-Fessard and Lombard, 1983; Galer, 2001) Dolore nel bambino Brain (2002), 125, 113-122 Restoration of sensory function and lack of long-term chronic pain syndromes after brachial plexus injury in human neonates P Anand and R Birch 24 pz PO Test utilizzati Risultati avulsione una o più radici 20 operati con innesti e/o transfer •Sens. dolorifica e di posizione (presente/assente) •Soglie: tattile (Semmes-Weinstein hairs), termica, vibrazione •Sudorazione palmo mano •Funzione motoria (Raimondi scali, MRC) •Crescita dell’arto •Eccellente recupero della sensibilità (nei dermatomeri corrispondenti a radici avulse) •Nessun caso di dolore cronico o di sindromi neuropatiche •Recupero motorio generalmente inferiore all’adulto Dolore nel bambino Brain (2002), 125, 113-122 Restoration of sensory function and lack of long-term chronic pain syndromes after brachial plexus injury in human neonates P Anand and R Birch Recupero sensibilità Sostenuto da nervi sottoposti a transfer e da plasticità del SNC PECULIARITA’ BAMBINO Assenza dolore (cronico e neuropatico) •Lenta crescita nervosa dopo innesto (dolore lesioni postgangl. ) •Diversa plasticità del SNC (non evidenza dolore fanfasma in bambini amputati) •Diversa ipereccitabilità neuroni sensitivi dopo lesione assonale (in neonato: densità canali ionici Na e velocità di conduzione) Do Dolore nel bambino Generalmente il bambino con PO non presenta dolore Generalmente nel bambino buon recupero sensoriale (Anand,2002; Stroembeck C. et al, 2007) lor e Do lo Dolore nel bambino Rare evidenze di dolore cronico da arto fantasma nel bambino Evidenze che l’ipereccitabilità dei neuroni sensitivi dopo lesione assonale è determinata dai canali per il Na presenti sulla membrana assonale. Nel bambino la densità dei canali per il Na a livello del moncone è inferiore all’adulto (Anand,2002) re Do lo Tipo di dolore Il dolore si presenta tipicamente secondo due modalità: • dolore di tipo cronico, urente o pulsante, persistente di giorno e di notte, anche se il paziente riesce a dormire • dolore parossistico acuto di breve durata che attraversa l’intero arto “come una scossa elettrica" Entrambi causano riduzione dell’attività motoria (Parry, 1984) re Do lo Trattamento del dolore Poco efficaci: • Analgesici • Antidepressivi • Antiepilettici Evidenze concordanti di efficacia preventiva e terapeutica della chirurgia ricostruttiva nervosa (Parry, 1984; Bentolila, 1999) TENS trattamento conservativo più efficace (Parry, 1984; Frampton, 1996) DREZ termocoagulazione efficace in avulsioni, efficacia dubbia in lesioni più periferiche (Chen HJ 2006; Rath, 1996) Ripresa precoce di attività lavorativa, con l’uso di ortesi se necessario ( Parry, 1984) re Stimolazione elettrica transcutanea (TENS) Do lo re Stimolazione assidua nel tempo: tutti i giorni Effetto cumulativo, per cui efficacia non immediata Fornire al paziente elettrostimolatore a domicilio Posizionamento elettrodi è importante: nella zona innervata più vicina all’area di anestesia. In lesioni totali posizionare gli elettrodi nella parte interna dell’arto nel dermatomero D2 e su collo o spalla a livello dei dermatomeri C2, C3 o C4. Stimolazione elettrica transcutanea (TENS) •Rallentamento conduzione periferica Meccanismo d’azione Parametri stimolazione •Attivazione fibre di grosso calibro stimolazione neuroni inibitori soppressione attività neuroni lamine I,II, V (iperattivi in nocicezione) •Attivazione sistemi inibitori sopraspinali •Cambiamenti attività cortecce SS primaria e secondaria •Tentativi con varie intensità e frequenze di stimolazione (50-100 Hz) •Stimolazione per più ore al giorno •Effetto cumulativo: efficacia non immediata •Posizionare elettrodi in zona innervata più vicina ad area anestetica [les. complete int. Arto (D2) e collo-spalla (C2,C3,C4)] •Cambiare parametri se sviluppo tolleranza Stimolazione elettrica transcutanea (TENS) Do lo re Parametri dello stimolo variabili in ampiezza e frequenza (generalmente 50-100 Hz) a seconda del paziente e del momento Paziente sviluppa tolleranza per cui bisogna adattare nel tempo i parametri di stimolazione Sarà necessario fare vari tentativi con parametri di stimolo e posizioni degli elettrodi diversi per trovare quelli più adatti ad ogni paziente Disturbi vasomotori e trofici: edema Lesione fibre simpatiche turbe vegetative (ipersudorazione, alterazioni vasomotorie) e trofiche. Edema (vascolare e linfatico) Pressoterapia Linfodrenaggio (Bajuk,1996) Disabilità Le menomazioni associate alla paralisi di plesso brachiale generano disabilità nella esecuzione di comuni attività motorie e funzionali Terapia occupazionale •E’ utile per il reinserimento lavorativo del paziente •Può avvalersi di ortesi funzionali Dis ab ilit à Ortesi funzionali Dis ab ilit à Ortesi funzionali Dis ab ilit à Ortesi funzionali Dis ab ilit à Ortesi funzionali Ortesi funzionali nel contesto della riabilitazione del bambino Dis ab ilit à Conclusioni – La riabilitazione motoria dovrebbe essere caratterizzata più da periodi brevi, ma intensivi, di trattamento. Dovrebbe essere effettuata sia come addestramento del paziente ad attività di automantenimento che nei periodi di sviluppo di nuove competenze motorie (post-intervento) – Nelle paralisi dell’adulto il paziente dovrebbe essere in grado di eseguire autonomamente esercizi attivi, passivi e (idealmente) di usare un elettrostimolatore portatile – Nel bambino è necessario il coinvolgimento attivo dei genitori. La riabilitazione viene effettuata ambulatorialmente per periodi prolungati. E’ importante la prevenzione/correzione del “non-use” – La elettroterapia potrebbe avere un ruolo positivo nella prevenzione dell’atrofia ma deve essere effettuata quotidianamente fino alla reinnervazione nervosa. Sono necessari studi sui paramentri ottimali di stimolazione. Nuove prospettive sono date dagli impianti di elettrostimolatori