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Recenti Prog Med 2013; 104: 442-445
La scintigrafia polmonare in età neonatale e pediatrica
per patologie congenite
Artor Niccoli Asabella1, Amato Antonio Stabile Ianora2, Alessandra Di Palo1, Domenico Rubini1,
Antonio Rosario Pisani1, Cristina Ferrari1, Antonio Notaristefano1, Giuseppe Rubini1
Riassunto. Le malformazioni congenite sono un gruppo di
patologie eterogenee, che possono in alcuni casi determinare alterazioni della perfusione polmonare e pertanto meritevoli di valutazione mediante scintigrafia polmonare perfusiva. Abbiamo selezionato dalla nostra casistica cinque
casi particolari in cui emerge il ruolo della scintigrafia come
tecnica di imaging affidabile, non invasiva.
La scintigrafia polmonare perfusiva è un valido strumento
nei pazienti pediatrici con complesse anomalie congenite
poiché permette un’accurata valutazione funzionale ai fini
della scelta della terapia e dei risultati degli interventi chirurgici correttivi.
Summary. Congenital malformations are an heterogeneous group of disorders that can lead changes in pulmonary perfusion and then can be evaluated with lung perfusion scintigraphy. We selected five patients in which the
role of lung perfusion scintigraphy emerges as a reliable
and non-invasive imaging technique. Lung perfusion
scintigraphy is a useful tool in pediatric patients with congenital malformations allowing an accurate evaluation of
the best therapeutic strategy and its results.
Parole chiave. Anomalie congenite, età pediatrica, scintigrafia polmonare perfusiva.
Key words. Congenital malformations, lung perfusion
scintigraphy, pediatric.
Introduzione
trasto (mdc), permette di valutare decorso, calibro,
alterate comunicazioni vascolari e difetti delle cavità cardiache1-3.
Nel nostro centro si eseguono numerose scintigrafie polmonari/anno sia nel sospetto di embolia
polmonare sia per altre patologie dei polmoni, e
frequentemente ci occupiamo di casi particolari,
sia pediatrici che non4,5.
All’interno della nostra istituzione è presente
un presidio ospedaliero dedicato alle patologie pediatriche, comprensivo di cardiochirurgia pediatrica e pertanto sono eseguite SPP anche per diagnosi e follow-up di pazienti con patologie che alterano la perfusione polmonare.
Rari sono i lavori che descrivono l’uso della scintigrafia polmonare perfusiva in età pediatrica1.
Scopo di questo lavoro è stato valutare alcuni
casi tra i più esplicativi, dimostrando l’importanza
della scintigrafia polmonare perfusiva in pazienti
di età pediatrica con complesse patologie congenite o neonatali nella valutazione funzionale polmonare sia nel follow-up che nella scelta terapeutica.
Le patologie congenite e le malformazioni che
possono comportare alterata perfusione polmonare
possono essere cardiache, dei grossi vasi venosi ed
arteriosi, dei vasi della circolazione polmonare, come anche essere secondarie a più complesse malformazioni che interessano multipli organi ed apparati.
Le malformazioni congenite sono, infatti, molto
eterogenee sia per il tipo di organo colpito sia per
la gravità e l’eziologia; se considerate singolarmente, rappresentano eventi piuttosto rari, la cui
frequenza varia da un caso su 300 nati per le cardiopatie, un caso su 2500-3500 nati vivi per l’ernia
diaframmatica congenita.
La scintigrafia polmonare perfusiva (SPP) è una
tecnica di imaging medico-nucleare che, nella pratica clinica, trova applicazione in tutte le patologie che
determinano un’alterazione della perfusione, ma la
sua principale indicazione è l’embolia polmonare.
Questa è una condizione di urgenza clinica che
necessita di essere riconosciuta rapidamente e che
alla SPP appare con il caratteristico quadro di ridotta perfusione ad estensione mono o plurisegmentaria, lobare o di un intero polmone.
L’imaging morfologico più accurato della circolazione dei grossi vasi, del cuore e del circolo polmonare si ottiene con l’angio-TC, una tecnica morfologica che, mediante l’utilizzo di un mezzo di con-
Lung perfusion scintigraphy in pediatric patients with congenital malformations.
Materiali e metodi
Nella nostra unità operativa si eseguono circa 400
scintigrafie polmonari perfusive in un anno, con servizio di reperibilità 24h su 24, di cui 2,5% per pazienti di
età pediatrica (di cui 1% di pazienti affetti da fibrosi cistica e 0,5% affetti da patologie malformative).
1Dipartimento Interdisciplinare di Medicina (DIM), Medicina Nucleare; 2Dipartimento Interdisciplinare di Medicina (DIM), Radiodiagnostica, Università Aldo Moro Bari.
Pervenuto il 10 giugno 2013.
A. Niccoli Asabella et al.: La scintigrafia polmonare in età neonatale e pediatrica per patologie congenite
Dai pazienti pediatrici studiati tra gennaio 2011 e
marzo 2013, abbiamo selezionato cinque pazienti di età
pediatrica con patologie malformative (difetto interatriale e destrocardia, sbocco venoso anomalo, ernia diaframmatica congenita, atresia esofagea, fistola tracheobronchiale e relaxatio diaframmatica) sottoposti a scintigrafia polmonare perfusiva per valutare il significato
funzionale delle alterazioni anatomiche sulla perfusione polmonare e della terapia chirurgica cui erano stati
eventualmente sottoposti.
In tutti i pazienti la SPP è stata eseguita previa iniezione di 2,6 MBq/kg di 99Tc-macroaggregati di albumina e con acquisizioni planari (antero-posteriore, obliqua
anteriore destra e sinistra, laterali) e tomografica.
CASO 1
teratriale (tipo seno venoso) e ritorno venoso anomalo
delle vene polmonari destre in atrio destro associato a
presenza di un lungo collettore venoso che sbocca in vena cava inferiore. Il paziente successivamente è stato
sottoposto ad intervento di correzione chirurgica per la
presenza di queste anomalie. Il paziente era poi seguito
in follow-up presso la Cardiochirurgia Pediatrica eseguendo Rx torace ed ecocardiografie con evidenza all’ecocardiografia di destroposizione cardiaca e degli esiti dell’intervento chirurgico, mentre all’Rx torace asimmetria dei campi polmonari e ombra cardiaca mal definibile ma ingrandita.
Per valutare gli effetti sulla perfusione e scambi metabolici delle alterazioni anatomiche, il paziente è stato
sottoposto a SPP.
La SPP ha mostrato area di ridotta perfusione al terzo medio ed inferiore del polmone destro dovuta a destroposizione cardiaca ed ingrandimento globale del cuore, normale la perfusione nel polmone sinistro con assenza dell’ombra cardiaca.
I dati della SPP hanno permesso di chiarire il quadro
radiologico e hanno dimostrato la buona correzione chirurgica e un’efficace distribuzione del flusso ematico a
livello dei polmoni pur in presenza di una destrocardia
(figura 1). Il paziente a tutt’oggi continua il follow-up e
ha un normale accrescimento.
Il primo paziente era un maschio dell’età di 4 anni
con una storia clinica di malformazione cardiaca e alterazione dei grossi vasi caratterizzata da anomalo ritorno
venoso. Il paziente all’età di 40 giorni era stato sottoposto ad intervento di riposizionamento dello sbocco delle
vene polmonari in atrio sinistro con applicazione di un
patch pericardico, ma con persistenza di un collettore venoso tra vena anonima sinistra e atrio sinistro. La persistenza del collettore venoso
aveva la funzione di decomprimere le sezioni sinistre e sostenere il circolo nell’eventualità
di crisi polmonari ipertensive.
Il paziente era stato sottoposto ad eco-color doppler cardiaco, che aveva mostrato dilatazione della vena cava superiore con flusso aumentato per
comunicazione con il collettore
venoso e dilatazione delle sezioni destre cardiache.
Il paziente giunge alla nostra osservazione per valutazione della perfusione polmonare in previsione di un nuovo
intervento chirurgico per la
chiusura del collettore venoso.
La SPP ha mostrato distriFigura 1. Scintigrafia polmonare perfusiva: immagini planari in proiezione anteriore e posteriore
buzione omogenea del radioevidenziano distribuzione disomogenea del radiofarmaco con area di ridotta perfusione al terzo
farmaco con un’area di relativa
medio ed inferiore del polmone destro dovuta a destroposizione cardiaca ed ingrandimento globale del cuore, normale la perfusione nel polmone sinistro con assenza dell’ombra cardiaca.
fissazione localizzata al terzo
inferiore del polmone sinistro
in corrispondenza dell’aia cardiaca dovuta a compressione
CASO 3
ab estrinseco del parenchima polmonare dovuta all’ingrandimento delle sezioni destre del cuore. Normale la
Il terzo paziente era un maschio nato prematuro afdistribuzione nel polmone controlaterale.
fetto da atresia esofagea, fistola tracheo-bronchiale e rePertanto la SPP ha evidenziato la normale perfusiolaxatio diaframmatica destra, sottoposto in epoca neone polmonare ed escluso il sovraccarico funzionale del
natale ad interventi di correzione di queste anomalie.
circolo polmonare pur in presenza del collettore venoso
Durante il decorso post-operatorio, inoltre, il bambino
tra vena anonima sinistra e atrio sinistro.
aveva eseguito Rx torace – che aveva messo in evidenza
In questo paziente la SPP ha documentato la norattenuata diafania del polmone destro in parte per premale perfusione polmonare, pur in presenza di un’anosenza di versamento, associato a parziale collasso dello
malia anatomica, e permesso la correzione chirurgica.
stesso polmone – ed ecografia del torace con evidenza di
atelettasia a livello dell’apice e del lobo inferiore del polCASO 2
mone destro.
È stato sottoposto anche a TC torace con evidenza di
Il secondo paziente era un maschio di 11 anni con riestese aree di addensamento parenchimale disomogeneo
per presenza di broncogramma aereo che interessava
scontro all’età di 15 mesi di scarsa crescita e cianosi, per
completamente i lobi superiore e inferiore destri e il locui aveva effettuato accertamenti che hanno condotto albo inferiore del polmone sinistro.
la diagnosi di destroposizione cardiaca, ampio difetto in-
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Recenti Progressi in Medicina, 104 (7-8), luglio-agosto 2013
Il paziente è stato sottoposo a SPP per valutare il
contributo funzionale della zona di addensamento polmonare a livello dei lobi superiore ed inferiore destro.
La scintigrafia polmonare perfusiva ha mostrato un
polmone destro di dimensioni ridotte per sollevamento
dell’emidiaframma destro e area di assente perfusione a
livello del terzo superiore. Normale appariva la distribuzione radiofarmacologica nel polmone sinistro.
In questo caso la SPP ha evidenziato come nell’area
di atelettasia descritta agli esami morfologici si verificava anche una esclusione dalla perfusione con riduzione della funzione del polmone destro.
Il paziente è stato quindi seguito in attesa di poter
attuare nuove strategie terapeutiche.
In questo paziente è stata dimostrata mediante SPP
la ridotta funzione di scambio del polmone destro sia a
causa del sollevamento dell’emidiaframma sia per l’area
di atelettasia.
CASO 4
In questo quarto caso presentiamo un paziente maschio di 3 mesi con storia clinica di ernia diaframmatica
congenita, sottoposto in epoca neonatale a intervento
chirurgico di plastica del diaframma e correzione dell’ernia. Durante il decorso post-operatorio è stato sottoposto ad Rx torace con evidenza di polmone sinistro di ridotte dimensioni associato a
consolidamento parenchimale,
mentre all’ecografia del torace
era stato possibile evidenziare,
nell’emitorace sinistro, tessuto
polmonare solo in una limitata
zona localizzata posteriormente subito al di sopra del diaframma.
Per la valutazione funzionale del parenchima polmonare del polmone sinistro e del
consolidamento parenchimale
descritto all’Rx della perfusione polmonare il paziente ha
eseguito SPP.
La scintigrafia polmonare è
stata eseguita in regime di urgenza per il decorso operatorio
critico del paziente.
Il quadro della SPP ha mostrato nell’emitorace sinistro
una circoscritta area di tenue
fissazione del radiofarmaco in
sede apicale ed assenza di perfusione nel campo polmonare
medio ed inferiore.
Il polmone destro appariva
di forma e dimensioni normali
e con distribuzione del radiofarmaco finemente disomogenea.
La SPP ha mostrato il ridotto contributo funzionale del
polmone sinistro.
CASO 5
Paziente maschio di 14 anni si ricovera per dispnea da
sforzo improvvisa, esegue eco-
cardiografia, che risulta nella norma, ed Rx torace, che
mostrava lieve riduzione del volume del polmone destro
e un aumento delle opacità reticolari alla base. Nel sospetto di un’alterazione della perfusione polmonare il
paziente esegue la SPP.
La SPP ha evidenziato omogenea fissazione del radiofarmaco nel polmone sinistro e mancata visualizzazione scintigrafica del polmone destro; tale reperto orientava per importante alterazione dell’arteria polmonare
destra e poneva l’ipotesi diagnostica di aplasia dell’arteria polmonare destra.
Per la completa valutazione funzionale del polmone
destro il paziente è stato sottoposto anche a scintigrafia
polmonare ventilatoria.
Tale esame è stato eseguito facendo inalare al paziente 740 MBq di 99m-Tc DTPA (acido dietilendiaminopentacetico) le immagini sono state acquisite in proiezione antero-posteriore, obliqua anteriore destra e sinistra e laterali.
Le immagini scintigrafiche mostravano omogenea distribuzione del radiofarmaco in entrambi i polmoni anche se disomogena e lievemente ridotta nei campi superiore e medio del polmone destro (figura 2 A e B). Tale
quadro ventilatorio associato al quadro di un’assente
perfusione del polmone destro, evidenziato alla scintigrafia polmonare perfusiva, deponeva per aplasia dell’arteria polmonare destra confermata successivamente
all’esame angio-TC.
Figura 2. Scintigrafia polmonare perfusiva (A,B), immagini planari in proiezione anteriore e posteriore evidenziano omogenea fissazione del radiofarmaco nel polmone sinistro e mancata visualizzazione scintigrafica del polmone destro. (C,D): scintigrafia polmonare ventilatoria, immagini planari proiezioni anteriore e posteriore evidenziano omogenea distribuzione del radiofarmaco in entrambi i polmoni anche se disomogenea e lievemente ridotta nei campi superiore e medio del polmone destro.
A. Niccoli Asabella et al.: La scintigrafia polmonare in età neonatale e pediatrica per patologie congenite
Discussione
Bibliografia
Numerosi studi hanno dimostrato la validità della scintigrafia polmonare perfusiva nella diagnosi
di embolia polmonare acuta e più recentemente nella valutazione del paziente affetto da tumore del
polmone sottoposto a chemioembolizzazione6.
Nella valutazione delle patologie del circolo polmonare possono essere utilizzate sia la SPP sia l’angio-TC7. Entrambe le tecniche determinano esposizione a radiazioni ionizzanti, ma con notevole differenza nella dose assorbita dal paziente (1mSv circa
per la SPP rispetto a circa 10 mSv per la angio-TC).
Inoltre, la SPP è un esame semplice, rapido, economico, senza controindicazioni e anche se eseguito
con tecnica planare in una sola proiezione permette di riconoscere embolie gravi, per le quali un trattamento terapeutico tempestivo è necessario per
salvare la vita del paziente8,9. In tutti i casi la dose
di radiofarmaco somministrata è stata calcolata in
base al peso del paziente con ulteriore riduzione dell’esposizione alle radiazioni per i bambini10.
È ben noto il ruolo della medicina nucleare nella valutazione delle malformazioni congenite e delle anomalie embriogenetiche esaminate anche mediante altre tecniche scintigrafiche11.
La medicina nucleare, nella valutazione della
perfusione polmonare del paziente pediatrico con
anomalia congenita cardiaca e non, ha un ruolo
emergente sia nell’immediato post-operatorio sia nel
follow-up di questi pazienti, con il vantaggio di una
bassa esposizione alle radiazioni ionizzanti e quindi
la possibilità di ripetere l’esame in tempi brevi12.
Infatti, la SPP non causa effetti collaterali, è ben
tollerata, dura circa 15 minuti e quindi permette di
evitare la sedazione del paziente pediatrico.
È possibile eseguire acquisizioni planari e tomografiche per una migliore valutazione del caso, senza ulteriore somministrazione di radiofarmaco e
quindi senza aumentare l’esposizione alle radiazioni
ionizzanti. In età pediatrica, poter fare diagnosi senza irradiare eccessivamente il paziente è un requisito essenziale. Infatti, recentemente nuovi studi sono
stati condotti nel paziente pediatrico anche con altre
tecniche di diagnostica per immagini (risonanza magnetica) per valutare la funzionalità polmonare13,14.
Dai casi citati si può notare come mediante SPP
sia stato possibile intervenire in alcuni casi nella
diagnosi a completamento di un iter diagnostico finalizzato ad una migliore gestione del paziente; in
altri casi ha permesso di completare il follow-up
per confermare la buona riuscita, anche a distanza di tempo, degli interventi effettuati15.
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Conclusioni
La SPP è una tecnica di imaging affidabile e non
invasiva per la valutazione accurata della perfusione
polmonare; inoltre, risulta un valido strumento nei
pazienti pediatrici con particolari anomalie congenite
permettendo sia un’accurata valutazione funzionale
ai fini della scelta della terapia, sia una valutazione
dei risultati degli interventi chirurgici correttivi.
Indirizzo per la corrispondenza:
Dott. Artor Niccoli Asabella
Università Aldo Moro
Istituto di Radiologia
Policlinico
Piazza Giulio Cesare 11
70124 Bari
E-mail: [email protected]
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