papilloma invertito dei seni paranasali

PAPILLOMA INVERTITO DEI SENI PARANASALI
Il papilloma invertito dei seni paranasali (anche conosciuto come papilloma
Schneideriano o papilloma transizionale) è un tumore benigno che origina dalla
parete laterale del naso e si estende ai seni paranasali.
Le caratteristiche principali di questo tumore sono: la monolateralità, la spiccata
tendenza a recidivare, l’aggresività locale nei confronti delle strutture circostanti
come la lamina cribrosa (la lamina ossea che separa il naso dal cervello) e la
lamina papiracea (la lamina ossea che separa l’occhio dal naso) e la tendenza
all’associazione con tumori maligni (carcinoma squamoso).
L’eziologia non è ancora ben chiara ma sicuramente possono essere chiamati in
causa diversi fattori come l’allergia, il fumo di tabacco, il papilloma virus.
Sono colpiti da questa patologia soprattutto gli adulti tra i 50 ed i 70 anni con
prevalenza dei maschi rispetto alle femmine.
I principali sintomi sono: l’ostruzione respiratoria nasale monolaterale, la rinorrea
e l’epistassi.
All’esame endoscopico è possibile osservare una formazione polipoide di aspetto
e consistenza più ‘carnosa’ (fig.1) rispetto ai polipi normali, spesso nascosta dagli
stessi polipi. La TC evidenzia la presenza di una neoformazione monolaterale dei
seni paranasali più o meno estesa (fig.2). Tale metodica strumentale consente di
valutare con cura l’erosione ossea circostante e l’eventuale estensione
intracranica o intraorbitaria. La RMN permette di distinguere il tumore dalla
concomitante presenza di secreto mucoso o mucopurulento.
L’asportazione chirurgica completa rappresenta il trattamento ideale di tale
patologia. Sia che si utilizzi una tecnica chirurgica più invasiva come la rinotomia
laterale, sia che si utilizzi una tecnica chirurgica poco invasiva, come l’approccio
endoscopico, è di fondamentale importanza eseguire una dissezione subperiostea
e fresare l’osso sottostante: ciò consente di ridurre notevolmente le recidive.
Presso il nostro Centro, l’approccio endonasale endoscopico viene impiegato nei
tumori che interessano l’etmoide, lo sfenoide e la parete mediale del mascellare.
Se il tumore si estende verso la parete laterale del mascellare tale approccio
viene combinato con un approccio trans-mascellare mediante un’incisione
sublabiale o si impiega direttamente il midface degloving (vedi il capitolo
sull’angiofibroma del rinofaringe) utilizzando il microscopio per la rimozione del
tumore (fig.3).
La rinotomia laterale, oramai abbandonata presso il nostro Centro in quanto
sostituita dal midface degloving, prevede l’esecuzione di un’incisione esterna alla
quale, in qualche caso, può far seguito una cicatrice esteticamente inaccettabile.
Nei rari casi di papilloma invertito ad estensione intracranica il midface degloving
o l’approccio endoscopico vanno associati ad una craniotomia subfrontale.
Comunque, dopo la chirurgia, è fondamentale un follow-up che comprenda
l’esame endoscopico periodico della cavità chirurgica e gli esami radiologici (TC e
RMN) data la possibilità di recidive anche a distanza di anni. In particolare,
l’esame endoscopico periodico delle cavità nasali consente di individuare
precocemente eventuali recidive e di eseguire un intervento di revisione in
endoscopia poco invasivo e meno impegnativo sia per il chirurgo che per il
paziente.
FIBROANGIOMI
L' Angiofibroma è un tumore raro, altamente vascolarizzato, localmente invasivo,
con un'altissima , se non quasi esclusiva, predilezione per originare a livello del
rinofaringe di adolescenti maschi. La lesione, in genere, tende a manifestarsi
clinicamente durante gli anni dell'adolescenza.
Per queste caratteristiche clinico-anatomiche l'aggettivo " giovanile " viene
comunemente utilizzato nel riscontro di tali neoplasie; questo comunque non
dovrebbe restringere esclusivamente all'adolescenza il periodo di inizio della
malattia.
EPIDEMIOLOGIA
Comprende circa il 5% di tutti i tumori della testa e del collo.
In Europa e nei paesi Anglosassoni il tumore è di riscontro infrequente ( 1/6000 1/16000 dei pazienti sottoposti a visita O.R.L. ) mentre la sua incidenza è piu'
elevata in Egitto, India, Sud-Est asiatico, Kenia e Messico.
L'inizio dei sintomi e dei segni generalmente varia dai 7 ai 21 anni con una media
dai 14 ai 18 a seconda delle casistiche.
PATOGENESI
La patogenesi resta tuttora incerta; esistono varie teorie di cui le piu' accreditate
sono:
A) Teorie infiammatorie: allo stato attuale godono di pochi riscontri.
B) Teorie disembriogenetice: ipotizza l'origine del tumore dal periostio
embrionario dell' osso Occipitale e dalla faccia anteriore di C1-C2..
C) Teorie Ormonali: sostiene che il fattore di accrescimento del tumore possa
essere un' a lterazione dell' asse ipofisi-androgeni-estrogeni (per inattività
dell'ipofisi).
ANATOMIA PATOLOGICA
Macroscopicamente l'JNA viene generalmente descritto come una massa di
colorito variabile dal rosa-grigio al rosso purpureo, lobulato, di consistenza
gommosa.
Il tumore, istologicamente benigno, presenta una componente cellulare costituita
da fibrociti di forma sottile o stellata immersa in una matrice connettivale
variamente rappresentata.
La componente vascolare è costiuita da vasi capillari e da ampie lacune ripiene di
sangue, rivestite soltanto da celule endoteliali.
La componente stromale è invece costituita da elementi cellulari di tipo
fibroblastico in grado di produrre fibre collagene. Spesso individuabili anche
cellule muscolari od elementi di transizione tra i due istotipi; e' questo riscontro
istologico che ha portato alcuni autori ad ipotizzare una ipotetica trasformazione
delle cellule endoteliali vasali in elementi cellulari stromali.
STORIA NATURALE DEL TUMORE
La sede tissutale di origine della neoplasia e' tuttora incerta e molte delle passate
teorie rivestono ora solamente un significato storico. Suggestiva è l'origine del
tumore dallo stroma fibrovascolare normalmente presente nelle cavita' nasali e
nel rinofaringe. Molto spesso infatti, la struttura tumorale riproduce questo
tessuto.
Il JNA generalmente nasce sulla parete postero-laterale della cavita' nasale dove
il processo sfenoidale dell' osso Palatino incontra l'ala orizzontale del Vomere ed
il processo pterigoideo.Questo forma il contorno superiore del forame Sfenopalatino e la porzione finale del turbinato medio.Da qui il tumore si diffonde,
sfruttando le vie di minor resistenza, andando ad occupare il nasofaringe, lo
sfenoide, la fossa pterigomascellare ed infratemporale.
A causa di eventuali punti di attacco secondari, apporti vascolari supplementari e
della capacità di diffusione, è erroneo restringere il sito di origine al nasofaringe.
In un considerevole numero di casi il tumore, al momento della diagnosi ha già
un'estensione nelle regioni paranasali, che comprendono oltre ai seni paranasali
maggiori e minori anche orbita, spazi retroantrali ed intracranici.
Una sommaria descrizione della storia naturale del tumore prevede una fase di
crescita iniziale al di sotto della mucosa appena all' interno del margine coanale
posteriore, a livello della porzione laterale del tetto del rinofaringe.
L' evoluzione successiva prevede una diffusione sottomucosa, lungo il tetto, fino
a raggiungere il bordo posteriore del setto nasale e poi verso il basso formando
una massa che dal tetto si aggetta nella cavita' nasale posteriore. Questa viene
ad essere progressivamente stipata dalla massa che erode il setto nasale e
comprime il turbinato medio.
E' stato osservato come spesso il tumore non entri nel seno mascellare
attraverso la parete laterale del naso ma esca dalla coana posterire, dislochi il
palato molle e possa rendersi visibile al di sotto del margine libero.
La crescita laterale avviene attraverso il forame sfeno-palatino: una volta
raggiunta la fossa pterigo-mascellare il tumore comprime il tessuto osseo
circostante e distrugge il tetto del processo pterigoideo dell' osso sfenoidale.
Il gonfiore della guancia che è spesso un segno clinico che accompagna il'JNA, è
prodotto dall' estensione del tumore nella fossa infra-temporale e dall'espansione
della fissura pterigo-mascellare.
Se il tumore è sufficientemente ampio puo' espandersi nella parte bassa della
fossa infra-temporale producendo una protuberanza al di sopra dello zigomo.
Seguendo questo, puo' entrare nella fessura orbitale inferiore e successivamente
raggiungere la porzione bassa della fessura orbitale superiore. A questo punto il
tumore distrugge la grande ala dello sfenoide e la base del processo pterigoideo
portandosi cosi' a ridosso della dura madre della Fossa Cranica Media
anteriormente al forame lacero e lateralmente al seno cavernoso.
Estensioni superiori sono possibili quando il tumore cresce dal suo punto di
origine verso il pavimento del seno sfenoidale, riempiendolo completamente sino
a raggiungere eventualmente la sella turcica.
Quindi il tumore puo' raggiungere la cavita' cranica od attraverso la F.C.M.,
anteriormente al forame lacero e lateralmente al seno cavernoso ed alla Carotide
Interna od attraverso la sella turcica, medialmente alla Carotide Interna e
lateralmente alla pituitaria. Per una lesione ancora non univocamente definita
come neoplastica presenta manifestazioni di elevata aggressività biologica.
QUADRO CLINICO
La sintomatologia clinica comprende:
-ostruzione nasale ( monolaterale nelle fasi iniziali )
-severe epistassi recidivanti
-rinorrea purulenta
-deformità facciali
-rinolalia chiusa posteriore
Generalmente la progressione dei sintomi avviene con questa successione:
ostruzione nasale, epistassi ricorrenti monolaterali, progressiva deformità del
palato, faccia e collo, rinolalia ed anosmia.
Spesso, comunque, severe epistassi rappresentano il primo sintomo clinico
mentre raramente questo dipende da localizzazioni extra naso-faringee della
malattia.
Di pari passo con crescita progressiva del tumore possono rendersi evidenti
alcuni segni clinici dipendenti dall'azione compressiva della neoplasia quali l'
esoftalmo, l'otite siero-mucosa e l'ostruzione del dotto naso-lacrimale.
INDAGINI PRE-OPERATORIE
I principali scopi delle indagini pre-operatorie sono:
-confermare la diagnosi clinica
-selezionare l'approccio chirurgico ottimale
-prepararsi ad ottenere la minor perdita ematica intra-operatoria
Per selezionare l'approccio chirurgico piu' corretto al fine di ottenere una
rimozione totale del tumore è necessaria una precisa stadiazione del medesimo.
Noi utilizziamo l'endoscopia nasalee l'imaging C.T. e R.M.I. per definire l'esatta
localizzazione del tumore nonché la sua estensione e la relazione con strutture
vascolari e nervose importanti.
L' angiografia carotidea viene eseguita entro alcuni giorni dall' intervento per
identificare la principale fonte di apporto vscolare del tumore ed embolizzare i
vasi di nutrimento, originanti principalmente dal sistema della Carotide Esterna;
ci informa, inoltre sulla mono o bilateralità dell' apporto nutritizio vascolare.
Proprio l'angiografia a sottrazzione di immagini ha dimostrato che la principale
fonte vascolare di nutrizione della maggior parte dei Fibroangiomi è
rappresentata da una Mascellare Interna particolarmente slargata; talvolta l'
apporto sanguigno afferisce addirittura da entrambi i lati.
Arterie supplementari sono state identificate nelle branche durali, sfenoidali ed
oftalmiche della Carotide Interna, nelle Vertebrali ed addirittura nel tronco Tireocervicale.
Rimane di fondamentale importanza il ruolo delle altre tecniche di imaging quali
la C.T. con tagli in sezione assiale e coronale per meglio studiare i dettagli ossei (
patognomonico è l' erosione "bowing" della parete posterire del seno mascellare )
e sopprattutto la M.R.I. con gadolinium enhancement, dirimente nel valutare
l'estensione extra-nasale e soprattutto intra-cranica del tumore.
Molti casi di JNA non richiedono esame bioptico prima della definitiva resezione.
Nonostante l'aspetto radiografico il piu' delle volte risulti caratteristico, non
esistono segni segni sicuri di JNA. Pertanto se l'aspetto del tumore appare atipico
e la storia clinica è inusuale si ricorre ad una esame istologico pre-operatorio.
Quando necessario l'esame bioptico va comunque eseguito in sala operatoria
poiché significative emorragie potrebbero richiedere un tamponamento nasale
ant./post. od addirittura la chisura di un vaso arterioso maggiore.
Se in base all' imaging preoperatorio esiste un rischio significativo di lesione della
Carotide Interna, puo' essere effettuato un test di occlusione del vaso al fine di
accertare l'esistenza di un circolo collaterale in caso di sacrificio del tronco
arterioso maggiore.
Noi incoraggiamo inoltre i nostri pazienti a predepositare sangue autologo da
utilizzare eventualmente in caso di necessità durante o dopo l'atto chirurgico.
TERAPIA
Nonostante le molte discussioni da lunga data effettuate in merito alla possibile "
regressione spontanea" dell' JNA, in considerazione dell'evoluzione progressivamente
sclerotizzante della lesione, pochi autori hanno effettivamente descritto tale fenomeno.
L'astensione terapeutica dovrebbe percio' essere vigorosamente condannata come
trattamento di prima scelta nel management del JNA e riservato esclusivamente ai casi
extra-chirurgici.
° Ormonoterapia: il trattamento con il testosterone è stato il primo ad essere utilizzato
ma è oggi ritenuto pericoloso per le alterazioni dello sviluppo ed i suoi gravi effetti
collaterali.
Non viene considerato quindi una valida opzione terapeutica neanche in aggiunta di
altri trattamenti.
Alcuni centri utilizzano invece basse dosi di estrogeni ( Stilbestrolo ).
Questi possono indurre problemi mammari ma hanno in genere effetti limitati nel lungo
periodo.
L'utilizzo elettivo degli estrogeni viene limitato ad una azione di riduzione della massa e
della vascolarizzazione tumorale che meglio faciliti la successiva aggressione chirurgica.
° Radioterapia: anch'essa non viene utilizzata come forma elettiva di trattamento. Le
indicazioni comprendono:
Tumori che interessino strutture vitali come il Seno Cavernoso od i Nervi Ottici o
producano estese invasioni intracraniche con relativa elevata morbidità chirurgica.
Ripetute recidive post-chirurgiche
In genere viene utilizzato un dosaggio complessivo di 3000 cGy frazionato in un periodo
di 3 settimane. Sfrutta la modesta radio-sensibilita' della componente vascolare mentre
sembra indurre sclerosi ed atrofia della componente stromale. Sebbene possa produrre
una temporanea riduzione della massa tumorale, la transitorieta' di tale azione, la
morbidita' ad essa collegata ed il pericolo di un'induzione sarcomatosa a lungo tempo,
pongono questo trattamento sempre, quando indicato, in aggiunta ad altri presidi
terapeutici.
Le principali complicanze sono. Deficit di sviluppo delle ossa del massiccio facciale,
radionecrosi dei tessuti molli, osteomieliti, danni oculari quali cataratta e xerostomia,
deficit di secrezione ipofisaria.
CHIRURGIA
Rappresenta il golden-standard del trattamento del JNA tranne nei casi inoperabili per
l'eccessiva estensione del tumore.
Lo scopo della chirurgia è la completa exeresi tumorale con la minima perdita di sangue
e morbidita' . A causa della diffusione sottomucosa, dell'assenza di una vera capsula
tumorale, della complessita' anatomica delle regioni coinvolte e delle possibili emoragie
che possono oscurare il campo operatorio, una resezione completa richiede un'ottima
esposizione chirurgica con diretta visualizzazione sia della massa che dell'intero letto
tumorale.
L' approccio chirurgico va quindi selezionato in base a:
localizzazione ed estensione del tumore
vascolarizzazione del tumore ed efficacia dell' embolizzazione
eta' del paziente
esperienza del team chirurgico
Ecco qui una disamina delle principali tecniche chirurgiche adottate presso il nostro
centro per il trattamento dell' J.N.A.
RESEZIONE TRANS-NASALE ENDOSCOPICA
Viene utilizzata nei piccoli tumori limitati al rino-faringe, alle cavita' nasali ed al seno
sfenoidale. Puo' anche essere tentata nei tumori che hanno una limitata estensione
nella fossa pterigo-palatina. I principali vantaggi dell' approccio endoscopico dipendono
dalla minima distruzione dei tessuti molli e delle strutture ossee.
L'acceso è comunque ristretto e l'eventuale sanguinamente puo' disturbare molto la
visione intra-operatoria. Percio' è essenziale un' ottimale embolizzazione che escluda le
principali afferenze vascolari del tumore.
Anche cosi', si ritiene prioritario per una soddisfaciente exeresi tumorale un costante
controllo endocopico della Mascellare Interna. Le tecniche endoscopiche possono anche
essere complementari ad altri approcci chirurgici ed uilizzate per valutare l'esatta
estensione del tumore ed un'adeguata resezione specialmente a livello del seno
sfenoidale.
TRANSFACCIALE
La maxillectomia mediana permette un accesso piu' ampio che comprende oltre alla
fossa infra-temporale e pterigo-palatina anche orbita, etmoide, sfenoide,fossa cranica
media e la porzione mediale del seno cavernoso.
Puo' essere indicata nei tumori di piccole dimensioni, normalmente aggredibili con
tecnica endoscopica, qualora l' embolizzazione non abbia efficaciemente controllato il
supporto vascolare del tumore.
La maxillectomia puo' essere effettuata con approccio:
-Rinotomico Laterale
-sec. Weber-Ferguson
-Midfacial degloving
Presso il nostro centro quest'ultima metodica ha ormai soppiantato le prime due
essendo una metodica che non comporta incisioni cutanee e quindi limitati inestetismi
post-operatori.
L' approccio consiste in un'incisione sub-labiale dal primo molare di un lato sino al
primo molare controlaterale. La cute della piramide nasale viene scollata con tecnica di
Rinoplastica.
Una volta scollati, i tessuti molli vengono sollevati verso l'alto ( "Degloving" significa
proprio sguantamento ) e si pratica uno sportello osseo che da' ampio accesso al
tumore; questo sportello verra' poi riposizionato al termine dell' intervento con placche
in titanio. Il tempo di exeresi tumorale viene eseguito con tecnica microscopica
associata talvolta all' ausilio di ottiche endoscopiche.
APPROCCIO FOSSA INFRA_TEMPORALE
E' l'indicazione principale per quei tumori che si estendono nella fossa infratemporale
con eventuale interessamento della Fossa Cranica Media e della porzione laterale del
Seno Cavernoso.
Quest' approccio non garantisce una diretta esposizione della porzione piu' mediale del
seno cavernoso, ma consente invece un facile controllo della Mascellare Interna
attraverso la dissezzione al collo, limitando molto il rischio di sanguinamento intraoperatorio.
Anche in considerazione di possibili lesioni della Carotide Interna la via infra-temporale
ci consente un 'ottima esposizione prossimale del vaso arterioso.
La via infra-temporale puo' essere combinata con un approccio anteriore per dissecare
il tumore a livello delle cavita' nasali e para-nasali.
Un aspetto peculiare del management del JNA è rappresentato dalla recidiva postchirurgica. Questa incide fortemente sui dati del trattamento, arrivando in alcuni casi
sino al 55%. Le principali cause sembrano siano da ascrivere alla mancanza di una vera
e propria capsula tumorale ed alla tendenza del tumore a diffondere lungo lo strato
sottomucoso.
Il tasso di ricorrenza è alto soprattutto una volta che il tumore ha superato i confini
ossei nasali e paranasali, raggiungendo i tessuti molli della fossa infra-temporale, il
seno cavernoso e le strutture cerebrali.
In alcuni casi è stato osservato che ad una rimozione sub-totale ha fatto seguito un
arresto della crescita tumorale. Quindi, con i progressi delle tecniche diagnostiche
radiologiche è possibile eseguire resezioni parziali di tumori non completamente
resecabili, seguirli strettamente nel tempo, eventualmente ricorrendo anche a
trattamenti complementari ( chemio-radio terapia ) fino a che l'involuzione della
neoplasia non sia stata documentata.
Un altra metodica di trattamento delle recidive extra-chirurgiche è rappresentata dall'
embolizzazione associata ala radioterapia. Il razionale dell' utilizzo di tale tecnica in
questo caso è rappresentato dalla capacita' di indurre sclerosi e rimpicciolimento della
massa tumorale impedendo la formazione di circoli vasali collaterali.
La radio-chirurgia stereotassica potrebbe essere un' alternativa alla chirurgia od alla
radioterapia tradizionale per piccole recidive intracraniche, anche se l' efficacia e la
potenziale morbidita' a lungo termine di questo trattamento non è ancora stata
adeguatamente valutata.