Lichen planus ed eritema multiforme

16/11/2012
Seconda Università degli Studi di Napoli
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Corso di Laurea Magistrale in Medicina e Chirurgia
C. I. di DERMATOLOGIA, CHIRURGIA PLASTICA E
RICOSTRUTTIVA E MALATTIE DEL CAVO ORALE
Dermatologia e Venereologia
Coordinatore: Prof. Vincenzo Ruocco
LICHEN PLANUS
DEFINIZIONE
Dermatosi cronica papulosa, con
frequente cointeressamento delle
mucose esterne (orale e genitale),
spesso correlata a persistenti
condizioni di stress psico-emotivo,
talora associata a patologie
internistiche (GVHD, epatopatie).
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EPIDEMIOLOGIA
Malattia non rara, predilige adulti
fra i 30 e i 60 anni (M = F);
eccezionale nella prima decade di
vita; più frequente in primavera.
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ETIOPATOGENESI
Etiologia sconosciuta, probabilmente plurifattoriale
Patogenesi immunologica cellulo-mediata
Depositi globulari di IgM e C alla giunzione dermo-epidermica.
Infiltrato dermico a banda di linfociti T.
Associazione con malattie autoimmuni.
Scatenamento psico-emotivo (correlazioni psicoimmunologiche).
Reazioni lichenoidi negli addetti allo sviluppo fotografico.
Reazioni lichenoidi conseguenti all’assunzione di farmaci.
Reazioni lichenoidi conseguenti a trapianto di midollo osseo o
ad epatopatia.
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MECCANISMO PATOGENETICO
Composti chimici (sostanze varie, farmaci) o virus (HBV, HCV)
agiscono da apteni modificando l’assetto antigenico di alcuni
epiteliociti (cheratinociti, epatociti).
Si innesca una reazione autoimmune con meccanismo
citotossico mediato da linfociti T, diretta sia verso gli
epiteliociti antigenicamente modificati, sia verso quelli non
modificati, ma contrassegnati da epitopi comuni (crossreazione).
I linfociti T citotossici, aggredendo in più punti le cellule
basali, causano continue “microlesioni” dello strato
germinativo, per la cui “riparazione” l’epitelio subisce un
rallentamento del turnover e della normale funzione
maturativa.
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QUADRO CLINICO
FORMA CLASSICA
Papule poligonali rosso-violacee, lisce e
lucenti, pruriginose, ai polsi, avambracci (sup.
flessoria), fianchi, reg. lombo-sacrale, gambe
(sup. anteriore); esito in ipercromie a tonalità
ardesiaca.
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QUADRO CLINICO
LESIONI MUCOSE (2/3 dei casi)
Strie
o reticolo biancastro (“a foglia di
felce”) alle mucose geniene.
Erosioni,
talora estese e dolenti, alle
mucose geniene e labiali (lichen planus
di epatopatia
erosivo), spesso “spia”
coesistente.
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LICHEN PLANUS EROSIVO
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QUADRO CLINICO
FORME PARTICOLARI
l.
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p. actinicus
p. anulare
p. lineare
p. verrucoso
plano-pilaris
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QUADRO CLINICO
FORME PARTICOLARI
l. p. bolloso (o pemfigoide)
l. p. eritrodermico
l. p. nitidus
l. p. sclero-atrofico (balanite xerotica
obliterante -M-; craurosi vulvare -F-)
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DIAGNOSI
Clinica:
Istologica: ipergranulosi; scollamenti arciformi
reticolo di Wickham; segno di
Bizzozzero; isomorfismo reattivo (segno di
Koebner).
dermo-epidermici; infiltrato linfocitario dermico a banda.
Indagini collaterali: profilo epatico; markers
per epatiti virali.
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TERAPIA
Topica: cortisonici (pomate, infiltrazioni, lozioni), riducenti. Ciclosporina in collutorio per
l. p. erosivo alle mucose orali.
Sistemica: antipruriginosi, sedativi, affiancamento psico-terapeutico. Cortisonici nelle
forme molto estese e nel l. p. eritrodermico.
Ciclosporina o retinoidi (spec. acitretina) nei
casi più gravi o persistenti.
ERITEMA MULTIFORME
DEFINIZIONE
Dermatosi immuno-mediata, recidivante, caratterizzata da lesioni a
coccarda (EM minus), talora con
impegno mucositico di una certa
gravità (EM majus).
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ERITEMA MULTIFORME
EPIDEMIOLOGIA
Predilige i ragazzi e i giovani
adulti (M>F). Maggior incidenza
in primavera ed autunno.
PREDISPOSIZIONE GENETICA
Associazione con HLA-A33; B15;
DR53; DQ3.
ERITEMA MULTIFORME
ETIOLOGIA
EM sintomatico
Fattori etiologici identificabili (50% dei casi):
HSV, HBV
Mycoplasma pneumoniae
Histoplasma capsulatum
Farmaci (antipiretici, sulfamidici, antibiotici, antiepilettici, ecc.)
Radiazioni UV o ionizzanti
Fattori endocrini (mestruazione, gravidanza, progesterone)
EM idiopatico
Etiologia non identificabile (50% dei casi).
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ERITEMA MULTIFORME
PATOGENESI
Vasculite da immunocomplessi – Reazione
da ipersensibilità ritardata:
Leucocitoclasia - Infiltrazione linfocitaria dell’
interfacie.
CD4+ nel derma - CD8+ nell’epidermide.
ERITEMA MULTIFORME
QUADRO CLINICO
EM minus
Lesioni eritemato-papulose (-vescicolose) a
coccarda (rosso-vivo all’esterno, rosso
cianotico all’interno), al volto, talora al tronco,
di solito asintomatiche, che regrediscono in
due settimane.
Incostanti febbricola, malessere, artralgie.
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EM minus
EM minus
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EM minus
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EM minus
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EM minus
EM minus
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EM minus
ERITEMA MULTIFORME
QUADRO CLINICO
EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
Lesioni
eritemato-bollose vaste erosioni croste
ematiche
(labbra)
alle
mucose
esterne
(congiuntivali, nasali, orali, urogenitali, anali), sede
di bruciore o di vivo dolore, tendenti alla
riepitelizzazione spontanea in due settimane.
Febbre elevata, astenia, malessere, tosse, possibili
complicanze respiratorie.
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EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
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EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
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pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
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EM majus (ectodermosi erosiva
pluriorifiziale di Stevens-Johnson)
ERITEMA MULTIFORME
DIAGNOSI
Clinica:
accurata anamnesi (es. pregresso episodio erpetico, assunzione di
analgesici); aspetto iridato delle lesioni;
mucosite pluriorifiziale ad esordio
improvviso.
Laboratorio:
ricerca e titolazione ICC;
biopsia o test di Tzanck nei casi dubbi
(d.d. con pemfigo).
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ERITEMA MULTIFORME
TERAPIA
Identificazione dell’agente causale e specifico trattamento, es.:
Farmaco
immediata sospensione
HSV
(aciclovir 400mg x 2/die x alcune
settimane)
Mycoplasma
tetracicline (2g/die x 20gg)
Blandi antisettici, lozioni e creme cortisoniche,
cortisonici per via sistemica nei casi più
impegnativi.
ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
CLINICA
Chiazze
eritematose ( o eritemato-bollose)
a tonalità rosso-bruna, che insorgono
alcune ore dopo l’assunzione di un farmaco
(spec. analgesici, lassativi).
Esiti in ipercromie di lunga durata (mesi).
Brusca riattivazione (eritema, bolle ) delle
lesioni pregresse e possibile comparsa di
nuove lesioni alla riassunzione dello stesso
farmaco o di altro chimicamente correlato.
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ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
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ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
DIAGNOSI
Anamnesi
accurata per identificare il
farmaco causale.
Patch
test con sostanza “incriminata” in
sede lesionale.
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ERITEMA FISSO DA
MEDICAMENTO
TERAPIA
Eliminazione
definitiva del farmaco
causale (e di altri a struttura chimica
similare).
Creme
cortico-antibiotiche, depigmentanti, vit. C.
NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
DEFINIZIONE
“Catastrofe” dermatologica: eruzione
eritemato-bollosa generalizzata con
estesi scollamenti epidermici (aspetto
simile a grave ustione di II grado) e
lesioni mucose come nell’EM majus,
quasi sempre conseguente all’assunzione di un farmaco.
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NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
CLINICA
Esordio
simil-influenzale;
dopo
poche ore grave stato di shock
tossico: ipovolemia e sepsi causa di
exitus (30-40% dei casi non
trattati).
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NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
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NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
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NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
DIAGNOSI
Anamnesi,
rapidità evolutiva e gravità
del quadro clinico, presenza di lesioni
mucose (assenti nelle ustioni).
Test
di Tzanck (d.d. con S.S.S.S.).
NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
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NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
TERAPIA
Ricovero
in reparto di terapia intensiva o
centro ustionati.
Ripristino dell’equilibrio idro-elettrolitico
(flebo a permanenza).
Analettici cardio-respiratori.
Assoluta antisepsi e copertura antibiotica.
OTI.
IgG (750mg/kg/die) e. v. per 4 gg.
NECROLISI
EPIDERMICA TOSSICA
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EPIDERMICA TOSSICA
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NECROLISI
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