Il testo che segue è un capitolo del nuovo manuale delle procedure che la Sezione
Lombardia della SIAPEC-IAP intende compilare al fine di rendere omogenee e
riproducibili le procedure di allestimento dei preparati cito-istologici e della
fromulazione diagnostica.
Il manuale potrebbe essere utilizzato anche nella valutazione della tariffa da
applicare in rapporto alla complessità della prestazione, agganciandolo ad una
proposta di revisione del tariffario che la stessa sezione Lombardia della SIAPECIAP sta promuovendo e che prevede una tariffa differenziata (Tariffa A e Tariffa B)
in dipendenza dell'utilizzo o meno di procedure complementari o speciali.
Il testo che fa riferimento alla tariffa da applicare risponde a questa filosofia.
Si attendono ovviamente tutte le osservazioni ed integrazioni del caso da parte di
tutti i colleghi.
N.B.: I codici utilizzati sono quelli del tariffario regionale Lombardo che prevede 11
voci in più rispetto a quello nazionale.
La classificazione OMS è quella del 1998 e andrebbe aggiornata a quella del 2004,
così come la versione del TNM che è quella del 1997 e va aggiornata al 2002.
TESTICOLO E ANNESSI TESTICOLARI
Documento redatto da: dr. Filippo Crivelli
Revisione di:
Revisione in corso di:
Specificare nel referto i seguenti dati:
TIPO DI MATERIALE IN ESAME
• Testicolo
• Testicolo e annessi testicolari
• Testicolo e funicolo
• Epididimo
• Tuniche testicolari
TIPO DI PEZZO OPERATORIO - PROCEDURA
• Biopsia testicolare: mono o bilaterale NT gruppo 1 (91.54.4)
• Biopsia annessi testicolari: NT gruppo 1 (91.44.2)
• Orchiectomia bilaterale per castrazione terapeutica: NT gruppo 2
• Orchiectomia semplice: NT gruppo 3
• Orchifunicolectomia: NT gruppo 5
NT= Nomenclatore Tariffario
MINIME INFORMAZIONI INDISPENSABILI DA OTTENERE DAL CLINICO
• Tipo di materiale in esame
• Procedura diagnostica o chirurgica adottata
• per la biopsia testicolare: eventuali valori ormonali di FSH, testosterone e ICSH, esito dello spermiogramma
e dell’eventuale esame citogenetico
• per le neoplasie: valori ematici di LDH, AFP e βhCG
• Precedenti diagnosi o trattamenti (ormono- o radio-terapia)
ESAME AL CONGELATORE
Generalmente eseguito per conferma del sospetto di neoplasia, sebbene sia spesso evidente la natura neoplastica
della lesione attraverso il dosaggio dei marcatori serici e la diagnostica ecografica.
Viene effettuato anche per il management operatorio non demolitivo in caso di noduli di piccole dimensioni.
Effettuare sezioni a più livelli con intervallo di 50 - 100 µm.
Utilizzare molta cautela nella diagnosi istologica poiché non è sempre possibile sulla base dell’aspetto istologico
al congelatore, la precisa classificazione dell’istotipo di neoplasia che sarà pertanto precisato nell’esame
definitivo, riferendo al clinico solo la certezza della neoplasia maligna.
Non utili colorazioni aggiuntive in
corso di esame al congelatore
Tariffa da appicare: NT gruppo 4
CITOLOGIA
La citologia non svolge generalmente un ruolo importante nella diagnosi delle lesioni testicolari. E’ possibile
tuttavia effettuare prelievi in agoaspirazione sia delle masse testicolari sia delle lesioni linfonodali a distanza.
Mentre è di norma agevole distinguere la lesione seminomatosa, non è altrettanto facile distinguere sulla base del
solo esame citologico, fra le varie forme di neoplasia germinale non seminomatosa. Difficoltosa è anche la
diagnostica differenziale, soprattutto nelle lesioni metastatiche, con le neoplasie poco differenziate. In circa il
15% dei casi è infatti necessario eseguire colorazioni immunoistochimiche (in particolare Citocheratina, PLAP,
bHCG, AFP o altro antigene secondo i casi) che permettano la diagnosi differenziale
Tariffa da applicare:
Per l’agoaspirato:
Codice 91.39.1-A se monolaterale
Codice 91.39.6-A se bilaterale
Codice 91.39.1–B oppure 91.39.6-B se si effettuano colorazioni
immunoistochimiche
BIOPSIA TESTICOLARE
PROCEDURA
Viene generalmente eseguita per problemi di infertilità ed è quasi sempre bilaterale. Data la particolare fragilità
del tessuto è obbligatorio che pervenga in fissativo di Bouin (link) immediatamente dopo il prelievo,
raccomandando al chirurgo di evitare accuratamente le manipolazioni. Processare in giornata. Colorare con
ematossilina-eosina, PAS. Se necessario Weigert o altra colorazione per le fibre elastiche e Van Gieson o simili
per il collagene
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
Precisare:
• se il materiale é giunto fresco o fissato
• numero e dimensioni delle biopsie
• lateralità
DIAGNOSI MICROSCOPICA
Precisare:
• se sterilità pre-testicolare; testicolare o post-testicolare, (link) anche in rapporto alle informazioni cliniche
ricevute, quando possibile
• valutazione delle fibre elastiche e dello stato generale delle membrane tubulari
• presenza e valutazione della maturazione delle cellule germinali
• presenza e valutazione qualitativa delle cellule di Sertoli
• presenza e valutazione qualitativa delle cellule di Leydig
• valutazione qualitativa dei tessuti interstiziali paratubulari
Tariffa da applicare:
per il solo allestimento dei preparati e la diagnosi di patolohgia
Codice 91.54.4-A se monolaterale
Codice 2x91.54.4-A se bilaterale
Per l’allestimento di colorazioni supplementari e precisazione sulla valutazione dell’epitelio
germinale e dell’interstizio, anche in rapporto alle notizie cliniche ricevute
Codice 91.54.4–B se monolaterale
Codice 2x91.54.4-B se bilaterale
BIOPSIA ANNESSI TESTICOLARI
PROCEDURA
In generale processare in toto i frammenti pervenuti. Qualora il materiale inviato sia quantitativamente
abbondante selezionare e campionare le aree significative.
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
Precisare:
• se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
• numero di frammenti inviati, dimensioni massime.
• descrivere diametri, peso, superficie di taglio (noduli, presenza di necrosi).
DIAGNOSI MICROSCOPICA
Non particolarità da segnalare
Tariffa da applicare: per l’ allestimento dei preparati e la diagnosi di patolohgia
Codice 91.44.2-A se monolaterale
Codice 2x91.44.2-A se bilaterale
ORCHIECTOMIA BILATERALE PER CASTRAZIONE TERAPEUTICA IN CARCINOMA DELLA
PROSTATA
PROCEDURA
Generalmente perviene la sola polpa testicolare senza la tunica albuginea. Processare almeno 2 frammenti per
lato
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
Precisare:
• se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
• peso e/o quantità in cc del materiale.
• distinguere correttaemente la lateralità
DESCRIZIONE MICROSCOPICA
Non particolarità da segnalare
Tariffa da applicare: per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patolohgia
NT gruppo 2 - A
ORCHIECTOMIA SEMPLICE
PROCEDURA
• E' consigliabile lasciare il pezzo a fissare in formalina per 24 ore, dopo aver aperto il testicolo lungo l’asse
maggiore sul lato opposto alla rete testis.
• Prelevare almeno due frammenti di parenchima testicolare, e uno ciascuno per l’epididimo e la rete testis.
• Prelevare tutte le aree con lesioni macroscopicamente evidenti (noduli, aree di necrosi).
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
• segnalare se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
• descrivere diametri, peso, superficie di taglio (noduli, neoplasia, presenza di necrosi).
DIAGNOSI MICROSCOPICA
• Non particolarità da segnalare
• In caso di neoplasia seguire le indicazioni successive (link):
Tariffa da applicare:
per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patologia non neoplastica
NT gruppo 3 - A
per l’eventuale allestimento di colorazioni speciali (es.: Ziehl-Neelsen per patologia tubercolare;
Van Gieson per il collagene; Weigert per le fibre elastiche) per meglio precisare la patologia
NT gruppo 3 – B
ORCHIFUNICOLECTOMIA
PROCEDURA
• Far inviare il pezzo a fresco entro 15’ dall’asportazione chirurgica. A causa della rapida autolisi del tessuto
neoplastico testicolare, campionare immediatamente o porre immediatamente a fissare in volume adeguato
di fissativo (circa 3 volte il volume del pezzo) vedi sucesivamente. Effettuare eventuali prelievi per
materiale congelato.
• Porre molta attenzione nel campionamento tenendo presente che le neoplasie germinali testicolari sono
molto friabili e suscettibili di trasporto con la lama del coltello di materiale neoplastico nel parenchima
circostante e all’interno dei vasi. Porre la massima attenzione durante il taglio da effettuarsi con lame nuove
accuratamente pulite, rinnovandole spesso.
• Chinare il margine distale del funicolo
• E' consigliabile lasciare il pezzo a fissare in formalina per 24 ore, dopo aver aperto il testicolo lungo l’asse
maggiore sul lato opposto alla rete testis.
• In caso di patologia non neoplastica: prelevare almeno due frammenti di parenchima testicolare, e uno
ciascuno per l’epididimo e la rete testis.
• Prelevare tutte le aree con lesioni macroscopicamente evidenti (noduli, aree di necrosi).
• In caso di patologia neoplastica: prelevare un numero adeguato di sezioni delle lesioni macroscopicamente
evidenti, che comprendano almeno una sezione per ogni area con aspetto macroscopico differente e almeno
due frammenti di parenchima testicolare adiacente alla neoplasia per documentare eventuali aree di
concomitante neoplasia germinale intratubulare. Va comunque previsto un minimo di un blocchetto per
ogni cm. di neoplasia (diametro).
• Prelevare almeno due frammenti di epididimo (testa e coda), almeno un frammento degli annessi testicolari
e delle tuniche. Se possibile prelevare una sezione completa dell’ilo testicolare
• Funicolo: procedere con sezioni trasversali e prelevare almeno tre sezioni: una al 1/3 prossimale, una al 1/3
medio e una al 1/3 distale, accuratamente orientati. Prelevare eventuali lesioni macroscopicamente evidenti
• Se concomitante invio di linfoadenectomia: suddividere i linfonodi secondo le stazioni linfonodali e
prelevare secondo le indicazioni della LINFOADENECTOMIA
DESCRIZIONE MACROSCOPICA
• segnalare se il materiale è giunto fissato, fresco, previamente sezionato.
• descrivere diametri, peso, superficie di taglio (noduli, neoplasia, presenza di necrosi).
• Segnalare la mono- o plurifocalità della lesione riportando i diametri delle lesioni separate.
• Precisare l’eventuale estensione della lesione all’albuginea, alla tunica vaginale, all’ilo, all’epididimo e al
funicolo.
DIAGNOSI MICROSCOPICA
In caso di patologia non neoplastica: non particolarità da segnalare
Tariffa da applicare:
per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patologia non neoplastica
NT gruppo 3 – A
per l’eventuale allestimento di colorazioni speciali (es.: Ziehl-Neelsen per patologia tubercolare;
Van Gieson per il collagene; Weigert per le fibre elastiche) per meglio precisare la patologia
NT gruppo 3 – B
In caso di neoplasia indicare:
• istotipo secondo classificazione OMS
• percentuale delle componenti istologiche principali:
• della componente non seminomatosa associata al seminoma
• della componente di carcinoma embrionale nei non seminomi
• delle varie componenti nelle forme miste
• dimensioni microscopiche dei singoli noduli in caso di multifocalità
• presenza di componente intratubulare (IGCN) associata
• Presenza di invasione vascolare linfatica e/o ematica
• Presenza di infiltrazione della tonaca albuginea
• Presenza di infiltrazione della rete testis, eventualmente pagetoide
• Presenza di infiltrazione dell’epididimo
• Presenza di infiltrazione del funicolo e a che livello
• Per le neoplasie testicolari non si applica il grading citologico
• tutti gli altri eventuali dati necessari alla formulazione del pTNM riguardanti l'estensione della neoplasia
• i rapporti tra neoplasia e margini indicati in inchiostro di china segnalando quali e quanti sono i margini di
resezione chirurgica positivi
• In caso di invio della linfoadenectomia: numero dei linfonodi metastatici
• estensione perilinfonodale delle metastasi, se presente
• la diagnosi finale deve essere comprensiva di pTNM, tranne in quei casi dove per la sua formulazione sono
necessari dati clinici non disponibili
Tariffa da applicare:
per l’allestimento dei preparati e la diagnosi di patologia e di stadio della neoplasia
NT gruppo 5 – A
per l’eventuale allestimento di colorazioni speciali (es.: Van Gieson per il collagene; Weigert per
le fibre elastiche oppure di immunoistochimica) per meglio precisare la patologia (es.:
valutazione dell’attività proliferativi, precisazione delle componenti nel teratoma e nel
teratocarcinoma)
NT gruppo 5 – B
CLASSIFICAZIONE TUMORI DEL TESTICOLO (OMS)
1.
Tumori a cellule germinali
1.1.
Precursori - cellule germinali maligne intratubulari (IGCN)
1.2.
Tumori di un solo tipo istologico (forme pure)
1.2.1.
Seminoma
1.2.1.1 varianti - Seminoma con cellule del sinciziotrofoblasto
1.2.2.
Seminoma spermatocitico
1.2.2.1 varianti - Seminoma spermatocitico con sarcoma
1.2.3.
1.2.4.
1.2.5.
1.2.6.
Carcinoma embrionale
Tumore del sacco vitellino (Yolk sac tumor)
Poliembrioma
Tumori trofoblastici
1.2.6.1 Corioncarcinoma
1.2.6.2 Tumore del sito placentare trofoblastico (Placental site trophoblastic tumor)
1.2.7.
Teratoma *
1.2.7.1 Teratoma maturo
1.2.7.1.1 Cisti Dermoide
1.2.7.2 Teratoma immaturo
1.2.7.3 Teratoma con are di tipo maligno
1.3.
2.
Tumori con più di un tipo istologico (forme miste)
Tumori dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico
2.1.
Forme pure
2.1.1.
2.1.2.
Tumore a cellule di Leydig
Tumore a cellule di Sertoli
2.1.2.1 Varianti
2.1.2.1.1 Tumore a cellule di Sertoli a grandi cellule con calcificazioni
2.1.2.1.2 Tumore a cellule di Sertoli “lipid rich”
2.1.3.
Tumore a cellule della granulosa
2.1.3.1 tipo adulto
2.1.3.2 tipo giovanile
2.1.4.
2.2.
2.3.
2.4.
Tumori del gruppo tecoma / fibroma
Tumori dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico a differenziazione incompleta
Forme miste
Tumori inclassificabili
3.
Tumori contenenti Cellule Germinali ed elementi dei cordoni sessuali e dello stroma
gonadico
3.1.
Gonadoblastoma
3.2.
Tumore misto a cellule germinali e dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico,
inclassificabile
4.
Miscellanea
4.1.
Carcinoide
4.2.
Tumori derivanti dall’epitelio ovarico
5.
Tumori linfoidi e del tessuto ematopoietico
5.1.
Linfoma
5.2.
Plasmocitoma
5.3.
Leucemia
6.
Tumori dei dotti collettori e della rete testis
6.1.
Adenoma
6.2.
Carcinoma
7.
Tumori delle Tuniche, dell’Epididimo, del Funicolo Spermatico, degli Annessi e delle
Appendici Testicolari
7.1.
Tumore adenomatoide
7.2.
Mesotelioma
7.2.1 benigno
7.2.2 maligno
7.3.
7.4.
7.5.
7.6.
8.
*
Adenoma
Carcinoma
Tumore neuroectodermico melanomatoso
Tumore desmoplastico a cellule rotonde
Tumori dei tessuti molli
per la classificazione AFIP (Ulbright TM, Amin MB, Young RH - Tumors of the Testis, Adnexa, Spermatic Cord
and Scrotum - Atlas of Tumors Pathology 3rd series, AFIP 1999): il carcinoide e il Tumore Neuroendocrino
periferico (PNET) sono considerati teratomi monodermici.
9.
Tumori inclassificati
10.
Tumori secondari
11.
Lesioni simil-tumorali
11.1. Noduli di tubuli immaturi
11.2. Lesioni testicolari nella sindrome adreno-genitale
11.3. Lesioni testicolari nella sindrome da iposensibilità androgenica
11.4. Maturazione precoce nodulare
11.5. Orchite specifica
11.6. Orchite aspecifica
11.7. Orhite granulomatosa
11.8. Malacoplachia
11.9. Residuo di corteccia surrenalica
11.10. Periorchite fibromatosa
11.11. Funiculite
11.12. Lesioni testicolari in Peritonite da meconio
11.13. Granuloma spermatico
11.14. Vasculite nodosa
11.15. Lipogranuloma sclerosante
11.16. Fusione spleno-gonadica
11.17. Residui mesonefrici
11.18. Endometriosi
11.19. Cisti epidemoide
11.20. Displasia cistica
11.21. Citi mesoteliale
pTNM TUMORI DEL TESTICOLO
N.B. La classificazione è utilizzabile solo per i tumori da cellule germinali del testicolo. Deve essere
accompagnata dalla conferma istologica della lesione e dalla divisione dei casi secondo l'istotipo. Il grading
istopatologico non è applicabile.
In queste malattie è molto frequente la presenza di livelli sierici elevati di marcatori tumorali, come
1'alfafetoproteina (AFP), la gonadotropina corionica urnana (hCG) e la lattato deidrogenasi (LDH). La
stadiazione è quindi basata sia sull'estesione anatomica della lesione che sulla determinazione dei marcatori
tumorali serici.
Gli stadi sono identificati sulla base della presenza o dell'entita dell'aumento dei marcatori tumorali serici. Il
dosaggio di questi ultimi dev'essere eseguito immediatamente dopo 1'orchiectomia e, se i livelli sono elevati,
dev'essere eseguito periodicamente dopo 1'intervento, sulla base del decadimento naturale dell'AFP (emivita 7
giorni) e della hCG (emivita 3 giomi), per individuare eventuale aumento dei marker nel siero. La classificazione
S è basata sul valore nadir della hCG e della AFP dopo orchiectomia. Il livello sierico della LDH (ma non dei
suoi livelli di emivita) ha valore prognostico nei pazienti con metastasi a distanza ed è quindi utilizzato nella
stadiazione.
Linfonodi regionali
I linfonodi regionali sono quelli para-aortici addominali (periaortici), preaortici, interaorto-cavali, precavali,
paracavali, retrocavali e retroaortici. I linfonodi lungo la vena spermatica de- vono essere considerati regionali.
La lateralità non incide sulla classificazione N. I linfonodi intrapelvici e quelli inguinali sono considerati
regionali se è stato eseguito intervento chirurgico scrotale o inguinale.
Classificazione patologica PTNM
pT - Tumore primitivo
pTX. Tumore primitivo non definibile (se non è stata eseguita orchiectomia radicale deve essere indicato TX)
pT0 Tumore primitivo non evidenziabile (ad esempio cicatrice istologica nel testicolo)
pTis Neoplasia a cellule germinali intratubulare (carcinoma in situ)
pT1 Tumore limitato a testicolo ed epididimo senza invasione vascolare/linfatica; il tumore può invadere la
tunica albuginea, ma non la vaginale
pT2 Tumore limitato a testicolo ed epididimo con invasione vascolare/linfatica; il tumore si estende attraverso
la tunica albuginea con interessamento della vaginale
pT3 Tumore che invade il funicolo spermatico, con o senza invasione vascolare/linfatica
pT4 Tumore che invade lo scroto, con o senza invasione vascolare/linfatica
pN - Linfonodi regionali
pNX Linfonodi regionali non valutabili
pN0 Linfonodi regionali liberi da metastasi
pN1 Metastasi in 1-5 linfonodi, nessuno dei quali delle dimensioni massime superiors a 2 cm. pN2 Metastasi
in 1-5 o più linfonodi, ciascuno dei quali delle dimensioni cornprese fra 2 e 5 cm.; oppure estensione
extra-linfonodale della neoplasia
pN3 Metastasi con massa linfonodale superiore a 5 cm
pM - Metastasi a distanza
La categoria pM corrisponde alla categoria M
M - Metastasi a distanza
MX Metastasi a distanza non accertabili
M0 Metastasi a distanza assenti
M1 Metastasi a distanza presenti
M1a Metastasi in linfonodi non regionali o metastasi polmonari
M1b Metastasi a distanza in altre sedi o strutture
S - marcatori tumorali serici
SX Dosaggi dei marcatori serici non disponibili o non eseguiti
S0 Dosaggi dei marcatori serici nei limiti della norma
S1
S2
S3
LDH
< I,5xN
1,5-10 x N
> 10 x N
hCG (mIU/ml)
< 5.000
5.000-50.000
> 50.000
e
o
o
e
o
o
AFP (ng/ml)
< 1.000
1.000-10.000
> 10.000
N indica il limite superiore del valore normale del dosaggio della LDH
SUDDIVISIONE IN STADI
secondo UICC / TNM
Stadio IS
Stadio II
Stadio IIA
pTis
pT1 - 4
pT1
pT2
pT3
pT4
ogni pT / TX
ogni pT / TX
ogni pT / TX
Stadio IIB
ogni pT / TX
Stadio IIC
ogni pT / TX
Stadio III
Stadio IIIA
ogni pT / TX
ogni pT / TX
Stadio IIIB
ogni pT / TX
Stadio 0
Stadio I
Stadio IA
Stadio IB
N0
N0
N0
M0
M0
M0
S0, SX
SX
S0
N0
M0
S0
N0
N1 - 3
N1
N1
N2
N2
N3
N3
ogni N
ogni N
ogni N
N1 - 3
ogni N
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1, M1a
M1, M1a
M1, M1a
M0
M1, M1a
S1 - 3
SX
S0
S1
S0
S1
S0
S1
SX
S0
SX
S2
S2
ogni pT / TX
Stadio IIIC
N1 - 3
ogni N
ogni N
M0
M1, M1a
M1b
secondo Memorial Sloan Kettering Cancer Center
A
B
B1
B2
B3
C
testicolo e annessi testicolari
metastasi linfonodali infradiaframmatiche
metastasi di diametro < 5 cm
metastasi di diametro compreso fra 5 e 10 cm
metastasi di diametro > a 10 cm
Diffusione oltre i linfonodi retropreitoneali
S3
S3
ogni S
