I tumori primitivi dello scheletro possono essere distinti in benigni e maligni secondo le loro caratteristiche istologiche, cliniche e radiografiche TUMORI BENIGNI caratteristiche • accrescimento lento • capsulati e non • non infiltrano i tessuti circostanti • non danno metastasi • cellule ben differenziate TUMORI MALIGNI caratteristiche • accrescimento rapido • pseudocapsula • infiltrano i tessuti circostanti • danno metastasi • cellule non differenziate STADIAZIONE DEI TUMORI DELLO SCHELETRO TUMORI DELLO SCHELETRO SEDE PERCORSO DIAGNOSTICO DATI CLINICI • anamnesi • esame obiettivo rapidità di crescita età tumefazione sede dolore condizioni impotenza generali funzionale ESAMI DI LABORATORIO Tumori maligni • VES Nel plasmocitoma • alfa-gobuline proteine di Bence Jones nelle urine • fosfatasi alcalina • alterazione del quadro • lattico deidrogenasi elettroforetico DIAGNOSTICA PER IMMAGINI RADIOGRAFIA STANDARD DIAGNOSTICA PER IMMAGINI TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZATA E’ un importante mezzo diagnostico e può essere eseguita con mezzo di contrasto. Consente di valutare: estensione del tumore sede intra o extracompartimentale rapporti con le cavità articolari ed i visceri DIAGNOSTICA PER IMMAGINI RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE E’ un ulteriore supporto diagnostico, può essere eseguita con mezzo di contrasto. Consente di valutare: sede intra o extracompartimentale rapporti con le cavità articolari, i visceri, le strutture vascolo-nervose DIAGNOSTICA PER IMMAGINI SCINTIGRAFIA OSSEA TOTAL BODY E’ utile per esplorare tutto lo scheletro, rivelando altre localizzazioni scheletriche o viscerali ancor prima che siano visibili radiograficamente. Consente inoltre: di evidenziare un’erosione dell’osso di evidenziare una reazione periostea effettuare controlli periodici dopo il trattamento DIAGNOSTICA PER IMMAGINI ANGIOGRAFIA E’ un importante mezzo diagnostico nei tumori delle parti molli. Consente di valutare: estensione del tumore sede intra o extracompartimentale rapporti con le strutture vascolari stadiazione ESAME CITOLOGICO BIOPSIA CON AGO GROSSO BIOPSIA CON AGO SOTTILE Si può eseguire in anestesia locale e consente di Consente eseguire un esame citologico striscio prelevare diuna “carota” di tessuto di 2-3summ. di colorato a fresco e dopo fissazione. diametro. SiSiesegue eseguenel nelsospetto sospettodidiuna unaneoplasia neoplasiamaligna. maligna. Presenta lo svantaggio di consentire l’osservazione Ha il vantaggio di un minor trauma chirurgico e dà solo poche cellule rischio di diagnosi insicura. la su possibilità di con iniziare precocemente un tratatmento chemioterapico o radiante, dove indicato. ESAME ISTOLOGICO BIOPSIA PER INCISIONE BIOPSIA PER ESCISSIONE Si esegue nel caso di una neoplasia maligna o sospetta nelle metastasi e tumorale. si prevede un Si asporta tale, completamente la lesione intervento di resezione ossea. Si esegue nel caso di una neoplasia sicuramente Si esegue prelevando un tassello osseo di almeno 1 benigna. cm3 e senza manipolare eccessivamente il tumore. Presenta lo svantaggio di aumentare il rischio di Nella “biopsia congelatore” metastasi in casoaldi lesione maligna.il tessuto viene immediatamente sezionato al microtomo congelatore (purchè non calcificato, né ossificato) ed osservato al microscopio TERAPIA CHIRURGICA Svuotamento Resezione o (courettage) Resezione o escissione Disarticolazione escissione o marginale amputazione ampia radicale FIBROMA ISTIOCITICO E’ un amartoma metafisario composto da istiofibroblasti. E’ il più frequente tra le neoplasie benigne dell’osso. E’ asintomatico. ESOSTOSI SOLITARIA E’ un amartoma che nasce da un germe aberrante sottoperiosteo di cartilagine fertile. Può essere asintomatico. CONDROMA E’ un tumore benigno intraosseo formato da cartilagine ben differenziata. Origina da germi cartilaginei inclusi. Può essere asintomatico. CONDROMA E’ un tumore a lento accrescimento. Se si evidenzia in seguito ad una frattura, la sola immobilizzazione in apparecchio gessato per 30-35 giorni può essere sufficiente alla guarigione della lesione. Vi è una tendenza alla recidiva. Dopo recidiva o insuccesso del trattamento incruento, la terapia chirurgica consiste nel courettage della lesione e borraggio con innesti ossei autologhi. TUMORE A CELLULE GIGANTI E’ una neoplasia centrale dell’osso, originata da cellule istio-fibroblastiche, che tendono a fondersi in cellule giganti plurinucleate. E’ caratterizzata da una notevole aggressività locale. Si osserva soprattutto nelle ossa lunghe TUMORE A CELLULE GIGANTI PLASMOCITOMA E’ una neoplasia maligna primitiva e sistemica del midollo osseo, originata da cellule del reticolo e con differenziazione plasmacellulare. Per la diagnosi: puntato sternale (3% di cellule) aumento delle globuline proteinuria di Bence-Jones calcemia elevata anemia PLASMOCITOMA Sintomi clinici dolori ossei diffusi astenia perdita di peso Il decorso è variabile. La morte può sopraggiungere in 2-3 anni per le complicanze a livello polmonare e renale. Rara la diffusione metastatica. La terapia si basa sull’uso di preparati antiblastici. La terapia radiante può essere utile a prevenire le fratture patologiche, le uniche che impongono un trattamento chirurgico. OSTEOSARCOMA E’ una neoplasia maligna primitiva dell’osso, originata da cellule mesenchimali, che tendono a differenziarsi in senso osteoblastico, ma può mostrare aspetti di differenziazione fibroblastica e/o cartilaginea. OSTEOSARCOMA Clinica • dolore, leggero ed intermittente • tumefazione • cute calda e dolente • aumento della fosfatasi alcalina Immagine a “dente di pettine” o “a sole radiante” OSTEOSARCOMA Aspetto macroscopico: compatto, biancastro o roseo Il decorso è rapido. Metastatizza per via ematica ai polmoni e ad altre localizzazioni nello scheletro. Rare le metastasi linfonodali. La terapia è chirurgica radicale. l’irradiazione pre e post operatoria Polichemioterapia pre e post operatoria Utile METASTASI OSSEE DA CARCINOMA Rappresentano il tumore maligno più frequente nello scheletro. La maggior parte derivano da carcinomi di 4 organi: mammella, prostata, polmone e rene. Prediligono lo scheletro del tronco e le radici degli arti, nel rachide colpiscono il corpo vertebrale. METASTASI OSSEE DA CARCINOMA Clinica - a volte asintomatici, possono esordire con dolore che precede il reperto radiografico - a volte il/la paziente può essere ricoverato/a per una frattura di femore in pieno benessere La terapia chirurgica è palliativa. Viene utilizzata la terapia radiante e farmacologica. CISTI OSSEA GIOVANILE Si localizza in sede metafisaria ed appare come una cavità espansiva. E’ asintomatica, fratturarsi. ma può Terapia: - infiltrazioni con preparati cortisonici - onde d’urto - svuotamento e borraggio CISTI ANEURISMATICA Si localizza al di sotto del periostio ed impronta l’osso. OSTEOMA OSTEOIDE Si localizza spesso nella corticale delle ossa lunghe. E’ formato da una zona centrale (nidus) riccamente innervata. La corticale è ispessita. Clinica Caratteristico il dolore, specie notturno, che recede dopo assunzione di aspirina