Lo stroke

Vasculopatie cerebrali
Disfunzioni sensoriali e oculomotorie
Lo stroke
FRANCESCO POLENGHI
18° INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA
BOSISIO PARINI 19.03.2011
UNITA’ di STRABOLOGIA e NEURO-OFTALMOLOGIA
Stroke
Alterazioni oculomotorie e campimetriche
F. Polenghi
18° INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEURO-OFTAMOLOGIA
BOSISIO PARINI 19 MARZO 2011
Stroke
SINONIMI
Ictus
Colpo apoplettico
Accidente cerebro‐vascolare
Brain attack
DEFINIZIONE dell’ OMS comparsa improvvisa di segni e sintomi riferibili a deficit focali o globali (coma) delle funzioni cerebrali di durata superiore alle 24 ore TIPI DI STROKE
ischemico per occlusione da trombosi, da embolia o per ridotta pressione di perfusione
emorragico per emorragie intracerebrali o intraventricolari (non traumatiche)
attacco ischemico transitorio (TIA) durata inferiore alle 24 ore, di solito pochi minuti (1’‐5’)
(Capsular warning syndrome and Pontine warning syndrome)
DESIO
LECCO
MERA TE
VA RESE
Progetto Stroke Unit Registry Regione Lombardia
VA LDUCE
S.A NNA (CO)
SONDRIO
GA LLA RA TE
LEGNA NO
O.RIUNITI (BG)
SA RONNO
GA RBA GNATE
PONTE S. PIETRO (BG)
S.MA RCO (BG)
MONZA
NIGUA RDA
SPEDA LI CIVILI (BS)
HSR
S.ORSOLA (BS)
N=37
A UXOLOGICO
POLIA MBUANZA (BS)
MELEGNA NO
S.DONA TO (MI)
MA NTOVA
S.CA RLO (MI)
CREMONA
POLICLINICO (MI)
VIMERCA TE
SA CCO
BESTA
MA GENTA
S.RITA
HUMA NITAS
)
MONDINO(PV)
LODI
ICBM VOGERA
Progetto Stroke Unit Registry Regione Lombardia
Ictus acuto: Ricovero-Fattori di rischio
Classi d’età
Stroke giovanile: <5.0%
Nencini P et al, 2001
Caratteristiche della popolazione
• N° soggetti
• Sesso
• Età
• Diagnosi (missing: 1%)
Ictus emorragico: 14%
Ictus ischemico: 84%
Ictus non determinato: 2%
Framingham Study, 1988
2276
M: 1218 (53%)
F: 1056 (47%)
Mediana: 75 anni
Range: 18-100 anni
TIA: 272 (12%)
Stroke: 2004 (88%)
Ictus emorragico: 261 (13%)
Ictus ischemico: 1743 (87%)
Apporto ematico all’encefalo
6 A. di Heubner: caps interna, caudato, putamen
14 Rami ad pontem dell’arteria basilare
testa
n.caudato
Corpo
striato
putamen
(N.caudato
+ putamen)
capsula interna
ACA
Rami striati
ACM
ACM
ACP
Acha
A.cerebell.S.
A.cerebell.IA
talamo
A.cerebell.IP
ACP
6 A.choroidea ant
ACP
ramo della carotide interna
8 Ramo talamico
dell’A.comunicante. Post.
10Ramo talamico
della A. basilare
11 A.choroidea post
ramo della ACP
A.basilare
Territori vascolari di distribuzione delle arterie cerebrali
A. cerebrale anteriore
A. cerebrale media
A. cerebrale posteriore
Territori vascolari delle arterie cerebrali e cerebellari
ACA
Lenticolostriate AC A
Sezione
sagittale
Lenticolostriate
ACM
ACP
Perforanti
a.basilare
Perforanti
a. vertebrale
ACA
Sezione
coronale
anteriore
Lenticolostriate
dall’ACM
ACM
Territori vascolari delle arterie cerebrali e cerebellari
ACA
Sezione
coronale
posteriore
coroid e
talam post
Perforanti
a. basilare
ACM
Cause dell’ostruzione vascolare
Grossi vasi
Ingrandimento di placche aterosclerotiche con
formazione di fessurazioni, ulcerazioni e successiva
deposizione di piastrine e fibrina, costituzione di veri
e propri trombi ed embolizzazione di loro frammenti
Embolizzazioni da dissezione della carotide interna
Embolizzazioni di origine cardiaca
Ipotensione e ipoperfusione generalizzata
Vasi perforanti
Lipoialinosi (ipertensione)
Microateromi (anziani)
Infarti della circolazione cerebrale
anteriore da occlusione arteria cerebrale anteriore
media da occlusione arteria cerebrale media
(prima o dopo la sua biforcazione)
posteriore da occlusione : arteria cerebrale posteriore
arterie vertebrali
arteria basilare
infarto lacunare di un’unica arteria perforante profonda
(colpisce il braccio posteriore capsula interna del ponte)
altri infarti isolati del ponte
Stroke ischemico 85%
Tipo
Frequenza
Trombotico
35%
Embolico
30%
Stroke emorragico 15%
durata massima emorragia 24 ore
Lacunare
20%
Emorragia Emorragia intracerebrale
subaracnoidea
10%
5%
90% a riposo
In attività
Insorgenza Nel sonno
Al risveglio
Cause maggiori
Ischemia da severa stenosi o occlusione vasi maggiori
Ipertensione
Provenienza putamen 35%
cps interna 30%
cardiaca
soprattutto talamo 10‐15% Graduale, deficit progressivo
Improvvisa, deficit immediato
Brusca o graduale
50% con pregresso TIA
11% con 23% con pregresso TIA
Comparsa
Link con TIA
nuclei dentati 10%
ponte 5‐12% caudato 5‐7%
pregresso TIA
Rottura aneurismi e
MAV
Graduale Improvvisa
(minuti o giorni)
o improvvisa
8% con pregressoTIA
7% con
pregressoTIA
Anatomia di un encefalo normale dimostrata dalla tomografia assiale computerizzata
Stroke emorragico
1)
emorragie intracerebrali
da ipertensione arteriosa
2)
periponto-mesencefaliche
da ressi vasi perforanti
paramediani pontini
Emorragia putamen
putamen estesa medial
putamen estesa lateral
Testa nucleo caudato
Emorragia talamica
Talamico-peduncolare
3)
emorragie subaracnoidee
da malformazioni
vascolari
Cerebellare emisferica param
Sub-corticale frontale
Deviazione tonica dei bulbi
verso il basso
“sustained down-gaze”
“wrong way eyes”
Eziologia:
emorragie talamiche
ipossia
encefalopatie metaboliche
 bulbi tendenti alla convergenza
 pupille strette, non o poco reagenti
alla luce
 condizione di torpore o coma
 emi-sintomatologia sensorio-motoria
CT: emorragia talamica con spostamento delle
strutture della linea mediana
REPERTI AUTOPTICI
Massive intracerebral hemorrhage due to
hypertension: A typical example of a
massive intracerebral hemorrhage in a
hypertensive patient arising in the region of
basal ganglia, internal capsule, and
thalamus, extending into the ventricular
system. Note not only the large blood clot
but also the marked midline shift.
Organizing and old infarcts: Two areas of
infarction are shown in this photograph, which
contains a coronal section through the frontal
lobes at the level of the third ventricle and
mammillary bodies. On the left is a recent (1-2
weeks old) hemorrhagic infarct, characterized
by discoloration. On the right side is an old
infarct in which the affected tissue has been
totally removed by phagocytes, leaving a
cavity behind. The margins are irregular, and
slight contraction of surrounding tissue has
taken place causing dilatation of the adjacent
ventricle (hydrocephalus ex vacuo). The
orange discoloration represents hemosiderin,
indicating that the infarct was hemorrhagic.
Malformazioni arterovenose congenite
Sono costituite da vasi sanguigni aggrovigliati
e dilatati, in cui l'arteria afferente fluisce
direttamente nelle efferenze venose senza
incontrare la resistenza di un letto capillare
intermedio
La malformazione tende a ingrandirsi
progressivamente e può causare anomalie
neurologiche per lesioni del tessuto
nervoso adiacente dovute a:
compressione
irritazione
storno di flusso ematico
sanguinamento
In breve
Circa la metà delle malformazioni sanguinano determinando il quadro
clinico dell'emorragia parenchimale o subaracnoidea
I sintomi sono correlati alla sede della malformazione vascolare :
• epilessie focali
• deficit sensitivo-motori focali progressivi per compressione dei tessuti limitrofi
o per ischemia progressiva
Risultano meno devastanti dal punto di vista neurologico rispetto a quelle
causate dagli aneurismi ipertensivi o congeniti
Alta percentuale di recidive nel corso degli anni
Diagnosi e terapia delle malformazioni congenite
•
La TAC evidenzia in genere malformazioni arterovenose di diametro > 1 cm o i loro vasi di alimentazione ‐ drenaggio, ma l'angiorisonanza si rende necessaria per la diagnosi definitiva e per stabilire l'eventuale operabilità della lesione
•
La terapia comprende i farmaci anticonvulsivanti per controllare le crisi epilettiche
•
La rimozione chirurgica è in genere raccomandata per le malformazioni superficiali.
La resezione di malformazioni profonde o molto ampie comporta un più alto rischio di
mortalità e di morbilità postoperatorie
•
Le MAV profonde possono essere trattate al meglio (casi selezionati) mediante:
trombizzazione intravasale con cateterismo intra-arterioso
radiochirurgia stereotassica
resezione microchirurgica
Aneurismi intracraniali: silenti, compressivi, rottura
Spesso paralisi oculomotoria (80% III, 4% IV, 1% VI)
Il 3° n. cranico viene coinvolto soprattutto dagli aneurismi localizzati all’origine
dell’ a.comunicante posteriore dalla carotide interna
Quadro clinico di una emorragia subaracnoidea in seguito a rottura della sacca
aneurismatica:
cefalea improvvisa e o violenta
spesso torpore fino al coma
meningismo marcato
liquido cerebrospinale ematico
subitanea paresi del III n.c., soltanto nel 6% dei casi dopo qualche giorno
ptosi palpebrale quasi sempre presente
emorragie retiniche, preretiniche, vitreali mono o bilaterali
Spesso una lieve ptosi, una lieve midriasi, una paresi completa o incompleta
con dolore trafittivo retrobulbare rappresentano i segnali di imminente rottura
che avviene mediamente dopo 29 giorni (massimo 110) dalla insorgenza della paresi.
Paresi provocata perlopiù da sacche aneurismatiche di 3-4 mm
Aneurisma del sifone carotideo ed esclusione con clip in lantanio
Infarto dell’arteria cerebrale media
Tratto cortico-spinale
(sistema motorio volontario)
INFARTO ARTERIA CEREBRALE MEDIA
1) Infarto del ramo superiore (area rolandica e prerolandica):
deficit sensorio-motorio della faccia e del braccio > della gamba controlaterali
testa e occhi ruotati dal lato della lesione
a) Lesione emisfero sinistro dominante: iniziale afasia globale, che vira in afasia
di Broca (motor speech disorder)
b) Lesione emisfero destro non dominante : deficit percezione spaziale
eminegletto
aprassia costruzionale, dressing apraxia
2) Infarto ramo inferiore ( lobo temporale e parietale inferiore)
quadrantopsia o emianopsia
a) Lesione sx: afasia Wernicke
b) Lesione dx: negletto visivo sx
da D.J. SPALTON
PARALISI CONIUGATA SOPRANUCLEARE
DELLO SGUARDO IN STROKE (occlusione ACM sx)
Dopo un episodio cerebro-vascolare acuto che coinvolga le
vie sopranucleari gli occhi deviano verso il lato della lesione
in quanto si ha soltanto la stimolazione della PPRF ipsilaterale
alla lesione da parte dell’emisfero opposto integro
(stato semicomatoso)
Il paziente è incapace di compiere movimenti saccadici
volontari o a comando in direzione della papera posta alla
sua destra
(pseudo-emianopsia)
In seguito alla brusca rotazione passiva del capo verso
sinistra gli occhi deviano completamente in direzione opposto
a dimostrazione dell’integrità dei riflessi pontini (VOR), ma
immediatamente ritornano nella posizione precedente
Con la ripresa del sensorio il paziente gradualmente riprenderà
ad effettuare movimenti saccadici dapprima brevi poi sempre
più ampi con ny di tipo paretico
Nella disfunzione cerebrale bilaterale si osservano escursioni
bulbari orizzontali da un lato all’altro ogni 5” (ping-pong)
Occlusione dell’arteria cerebrale media destra
CT 70 min dopo ictus ACM
DWI 90 min dopo ictus ACM
a) Stroke emisferico dei 2/3 del b) L’immagine assiale T2-pesata c) La corrispondente immagine
mostra un modesto gonfiore
territorio dell’ACM destra: non
diffusion-pesata mostra un
ipodensità parenchimale ma
corticale con iperintensità
infarcimento iperintenso
iperdensità dell’ACM (non mostrata)
Lesioni vie visive e corteccia visiva
Lobo temporale, lobo parietale, lobo occipitale
Lesioni corpo genicolato laterale
a. choroidea anteriore
(ramo carotide interna)
a. choroidea posteriore laterale
(ramo arteria cerebrale post)
fibre
cortico-nucleari
caudato
Lesioni capsula interna
a. lenticolo-striata (perlopiù)
(ramo arteria cerebrale media)
Determinano:
emianopsia controlaterale
con emianestesia o emiplegia
o entrambe
putamenen
fibre tratto
cortico spinale
talamo
Cps int. contiene proiezioni
per saccadi, m.inseguimento
e ny opt. provenienti dalla
corteccia parietale posteriore
Occlusione arteria cerebrale media dx
a. cerebrale
anteriore
a. cerebrale
posteriore
a. carotide
interna
Occlusione arteria calcarina dx
Alterazioni del campo visivo negli infarti della
A. cerebrale posteriore
Quadrantopsia omonima superiore sx
in infarto ACP dx
Emianopsia omonima completa sx
in infarto ACP dx
Emianopsia omonima bilaterale con
risparmio maculare bilaterale
in infarto bilaterale posteriore
Emianopsia altitudinale inferiore
asimmetrica in infarto occipitale
bilaterale
Deficit del campo visivo nell’ischemia
della arteria choroidea anteriore
(irrora l’ilo e la metà anteriore del corpo genicolato laterale)
Deficit iniziale: quadrantopsia superiore
con risparmio maculare
oppure quadrantopsia quadrupla
Frequente miglioramento successivo del campo
visivo dovuto alla ricca irrorazione della
a. cerebrale posteriore
Diagramma di Frisén
Sindromi del tronco encefalico
mesencefaliche
pontine
bulbari
Sindromi del tronco encefalico: mesencefaliche
pontine
bulbari
La maggior parte sono note come sindromi alterne in quanto caratterizzate
dalla paralisi ipsilaterale alla lesione di uno o più nervi cranici e da disturbi
motori e/o sensitivi nella metà del corpo controlaterale
1 Lesione nucleare unilaterale rara:
ipsiparesi III, controparesi RS e
sfumata ptosi bilaterale
La vicinanza con strutture della verticalità
e la FR comporta frequenti sintomi
mesencefalici (disturbi sguardo verticale,
OTR, perdita di coscienza ecc)
2 Lesione fascicolare sempre disturbi
m. oculari ipsilaterali e emiplegia
controlaterale con interessamento o non
nucleo rosso (s. di Claude e s. di Benedikt)
3 Sindrome di Weber
Le sindromi classiche sono rare, in quanto spesso frammiste
a disordini oculomotori sopranucleari mesencefalici, pontini, bulbari, cerebellari
Sindrome di Weber
•paralisi completa III
•emiplegia crociata della
faccia, lingua, braccio
Paralisi dello
sguardo verticale
Paralisi dello
sguardo orizzontale
Sindrome di Foville
. paralisi del VI
. ev. deviazione coniugata degli occhi
. analgesia facciale
. sordità
. sindrome di Horner
Se combinata con emiplegia controlaterale
si chiama s. di Foville-Millar-Gubler
Sindrome di Millar-Gubler
•paralisi del VI ipsilaterale
•paralisi del VII ipsilaterale
•emiplegia motoria controlaterale
Paralisi dello sguardo orizzontale
(pontine)
 oftalmoplegia internucleare (FLM)
 paralisi nucleare dello sguardo orizzontale (nucleo VI)
 paralisi sopranucleare dello sguardo orizzontale (FRPP)
 sindrome uno e mezzo (VI e FRPP)
Paralisi dello sguardo verticale
(mesencefaliche dorsali)
Paralisi dello sguardo solo in alto o completa in alto e in basso
Monocular Elevator Deficiency
Monocular Depressor Deficiency
Paralisi pontine dello sguardo orizzontale (4 forme)
(interpretazione fisiopatologica)
OD
OS
1
oftalmoplegia internucleare
uni e bilaterale
RM
(lesione del FLM)
RL
ortotropia
lateroversione dx
ritorno alla pp
exotropia con
diplopia
deficit RM dx
ny dissociato
VIII
convergenza
conservata
Paralisi pontine dello sguardo orizzontale (4 forme)
(interpretazione fisiopatologica)
OD
OS
RM
RL
3
Paralisi sopranucleare
dello sguardo orizzontale
(lesione della PPRF)
SI VOR
2
Paralisi nucleare
dello sguardo orizzontale
VIII
(lesione del nucleo abducente)
NO VOR
Paralisi pontine dello sguardo orizzontale (4 forme)
(interpretazione fisiopatologica)
OD
OS
4
RM
RL
Sindrome Uno e mezzo
One-and-a-half syndrome
sguardo a destra
UNO
VIII
sguardo a sinistra
+
MEZZO
Oftalmoplegia
Paralisi nucleare (VI )
dello sguardo verso destra internucleare destra
Locked-in-Syndrome
Sindrome pontina ventrale
Deefferented state
S. da disconnessione cerebro-medullospinale
Causa: occlusione trombotica della arteria basilare
Forme: transitorie e forme croniche (pessima prognosi), perlopiù condizione
conseguente a non ottimali risultati per trattamenti di lisi della trombosi basilare
Sintomatologia: tetraplegia spastica
anartria
incapacità di farsi capire
paralisi bilaterale dello sguardo orizzontale
Oltre ai movimenti palpebrali sono conservati i movimenti verticali dello sguardo con l’aiuto dei quali spesso è possibile al paziente comunicare con l’esterno sulla base di un SI‐NO Paralisi dello sguardo verticale
(interpretazione fisiopatologica)
Sindrome dorso-mesencefalica
(s. Parinaud, s. pretettale, s. commessura post.)
Da aneurismi giganti a. basilare, emorragie,pinealomi ecc.
• paralisi dello sguardo in alto o completa
• nistagmo retrattorio (retrazioni saccadiche da
coinnervazione di tutti i muscoli o per convergenza saccadica)
• pseudo-paresi dell’abduzione
• disturbi pupillari: dissociazione tra luce e vicino (pretetto)
• corectopia
• disturbi accomodativi
• retrazione palpebrale patologica (segno di Collier)
Nella maggioranza dei casi la localizzazione
sopranucleare della lesione si riconosce da
una (lievemente) migliore escursione verticale
dei bulbi in seguito:
• a movimenti d’inseguimento molto molto lenti
• alla elicitazione del VOR verticale
• alla conservazione del fenomeno di Bell
Caso clinico
8 mesi dopo emorragia cerebrale
Retrazione palpebrale bilaterale
Exotropia ipertropia OD
OS deficit della sovraduzione
OO VOR in alto assente
Segno di Collier
testimonia un danno diretto
dell’inibizione dell’elevatore
palpebrale per cui la retrazione
palpebrale persiste anche
durante lo sguardo in basso
Dati sperimentali recenti supportano l’esistenza di una via di proiezione inibitoria
al nucleo caudale centrale che medierebbe il m. elevatore palpebrale
Kenji Suda et al. 2009
commessura
posteriore
nucleo
commessura
posteriore
x
x
nucleo
commessura
posteriore
subnucleo
elevatore palpebra
Lesione
III
x
x
subnucle
o
m. RS
via inibitoria
nucleo
caudale centrale
T2 assiale
T2 assiale
FLAIR coronale
(Fluid attenuation inversion recovery)
Sindrome di Wallemberg
La più frequente sindrome alterna bulbare
Cause: occlusione arteria vertebrale di un lato o
occlusione arteria cerebellare postero-inferiore che origina dall’a. vertebrale
 sindrome cerebellare omolaterale(asinergia, atassia, adiadococinesia, ecc.)
 paralisi faringo-laringea (disfagia, disartria, disfonia)
 ipoestesia emifacciale
 emianestesia termodolorifica degli arti controlaterali
 nistagmo spontaneo rotatorio contravversivo
 lateropulsione saccadica (ipsipulsione)
 pursuit: saccadizzazione contravversiva
 ocular tilt reaction: divergenza verticale (skew deviation), rotazione dei bulbi,
inclinazione del capo ipsiversiva nel 30% dei casi
 sindrome di Bernard Horner
 nistagmo palpebrale
Nella maggior parte dei casi il quadro neurologico acuto si dissolve in qualche settimana e il paziente si ristabilisce con alcuni postumi deficitari
Ocular tilt reaction (OTR)
inclinazione del capo
sulla spalla sx
20%
ipotropia OS 5°
skew deviation
(deviazione sghemba)
OS più basso 40%
ny torsionale verso sx
torsione bulbare
bilaterale verso sx
80%
deviazione della
verticale visiva
soggettiva verso sx
inciclotorsione
exciclotorsione
Lesione ponto-midollare sx
SCA
Infarti possono insorgere nell’ambito delle
3 arterie cerebellari: PICA, AICA, SCA
Spesso associati a infarti del tronco, per
cui si hanno disordini oculomotori misti
tronco-cerebellari
Disordini m.oculari da lesione cerebellare:
nistagmo downbeat
nistagmo direzionale
nistagmo rebound
nistagmo periodico alternante
disturbo inseguimento ipsiversivo
disturbo m. combinati occhi-capo
saccadi ipermetriche ipsilaterali
intrusioni saccadiche
esotropia
AICA
PICA
grazie per l’attenzione