cuore polmonare

CUORE POLMONARE
DEFINIZIONE
Si definisce cuore polmonare la dilatazione o ipertrofia del ventricolo destro come conseguenza
del sovraccarico di pressione provocato da una alterazione nella struttura o nella funzione dei
polmoni. Sono escluse dalla definizione le alterazioni del ventricolo destro secondarie ad altre
cause ( insufficienza del ventricolo sinistro, stenosi mitralica, cardiopatie congenite ect..) in tutti i
casi di cuore polmonare la causa della dilatazione o ipertrofia ventricolare destra è una
ipertensione polmonare. Si parla di cuore polmonare cronico quando l’ipertensione polmonare è
stabile e persistente, almeno sotto sforzo, di cuore polmonare acuto quando l’aumento della
pressione polmonare è improvviso e per lo più transitorio. La forma cronica è causata da
alterazione anatomiche del letto vascolare o dello scambio gassoso polmonare , la forma acuta è
provocata da una embolia polmonare massiva. Nella forma cronica prevale l’ipertrofia, mentre in
quella acuta si ha dilatazione del ventricolo destro.
Cuore polmonare non è sinonimo di scompenso ventricolare destro, quest’ultimo è una
complicanza che sopraggiunge quando il sovraccarico di pressione supera i meccanismi di
compenso del ventricolo destro ( dilatazione-ipertrofia ).
EPIDEMIOLOGIA:
L’epidemiologia del cuore polmonare cronico è difficile da valutare, sia perché non tutti i casi di
pneumopatia lo sviluppano, sia perché i comuni esami strumentali sono pochi sensibili
nell’individuarlo. Si valuta che sia il 5-10% di tutte le cardiopatie organiche, e che sia presente nel
20-30% di tutti i pazienti ricoverati per scompenso cardiaco. Compare soprattutto in soggetti di
sesso maschile, fumatori tra i 50-60 aa di età.
ETIOLOGIA:
L’etiologia del cuore polmonare cronico è molteplice: le broncopneumopatie croniche ostruttive
sono di gran lunga la causa più frequente, ma tutte le forme morbose che interessano sia
direttamente, sia indirettamente la meccanica ventilatoria, gli scambi gassosi, il letto vascolare
polmonare, possono dare origine ad ipertensione polmonare e cuore polmonare cronico. La
pneumopatia di base deve però essere sufficientemente estesa ed avanzata per causare
innalzamento della pressione arteriosa polmonare: fortunatamente la maggior parte dei disordini
polmonari è circoscritta, o non si ripercuote in modo massiccio sugli scambi gassosi da dare
innesco alla sequela di eventi che culmina nella ipertrofia del ventricolo destro e successivo
scompenso cardiaco.
CAUSE DI CUORE POLMONARE CRONICO
MALATTIE VASCOLARI
1
-ipertensione polmonare primitiva
-embolia polmonare ricorrente
MALATTIE INTERSTIZIALI
-fibrosi interstiziali
-granulomatosi aspecifiche
-pneumoconiosi
-carcinoma infiltrante
-deficit neurologico
-alterazioni della cassa toracica
-ostruzione delle vie aeree superiori
-obesità grave
REGOLAZIONE DEL CIRCOLO POLMONARE
FATTORI ANATOMICI
Il circolo polmonare rappresenta nell’adulto un sistema vascolare ad altissima capacità e basse
resistenze. Tutti i distretti dell’albero polmonare hanno infatti sezione maggiore dei corrispondenti
distretti sistemici; mancano arteriose muscolari di alta resistenza nelle ramificazioni periferiche; i
capillari polmonari sono estremamenti numerosi, di calibro relativamente maggiore, ampiamente
anastomizzati. Per queste caratteristiche anatomiche tutta la portata circolatoria passa attraverso
il circolo polmonare sotto un bassissimo gradiente presso rio, spinta da una pompa, quale è il
ventricolo destro, capace di generare di basse pressioni. In condizioni di sforzo fisico il letto
polmonare riceve portate circolatorie maggiori anche di cinque volte, senza o con lievissimi
aumenti pressori. Il meccanismo per accogliere questo aumento di portata è duplice:
- un meccanismo che agisce in misura meno vistosa è rappresentato dalla distensione ed
aumento di calibro vasale, più marcato nelle regioni basali
-
il fenomeno principale consiste nel reclutamento di distretti vasali ipoperfusi, soprattutto
nelle regioni apicali: l’enorme disponibilità di questi distretti vasali rende ragione dell’alta “
capacità di riserva “ del circolo polmonare.
FATTORI EMODINAMICI
Le variabili che influenzano le resistenze polmonari sono la pressione a valle, la portata cardiaca, la
viscosità ematica, e l’area complessiva vasale, che comprende il calibro dei dati per fusi e quello
dei vasi reclutabili, la cui quantità è considerevole. I valori tensivi medi normali sono di 25 mmHg
per la pressione sistolica, di 15 mmHg per la pressione media, e 10 mmHg per la pressione nei
capillari polmonari: un gradiente pressorio di soli 5-10 mmHg determina quindi la direzione del
2
flusso polmonare, a differenza di un gradiente di 90 mmHg per il circolo sistemico, in cui le
resistenze al flusso sono di 10-20 volte maggiori.
FATTORI EXTRAVASALI
I vasi polmonari di calibro minore sono sottoposti anche a forze esterne di compressione o
distensione, rappresentate dalle modificazioni della pressione intraparenchimale che in maniera
dinamica durante gli atti respiratori influenza il calibro dei più piccoli vasi e regola la distribuzione
del flusso polmonare. In condizioni patologiche un aumento della pressione alveolare può giocare
un ruolo dominante nell’aumentare le resistenze al flusso nei piccoli vasi.
FATTORI NEUROGENI, CHIMICI, ORMONALI
Gli elementi fibro-elastici e muscolari della parete vasale certamente contribuiscono alla
regolazione del tono vasale, risentendo di vari stimoli, meccanici e chimici, a cui sono sottoposti.
La dimostrazione di una innervazione dei vasi polmonari è stata difficile: terminazioni nervose sia
ad energiche che colinergiche sembrano presenti, ma molto rare, e con distribuzione solo ai grossi
rami peri-ilari. E’ verosimile che altri mediatori chimici prodotti localmente o circolanti possano
regolare il tono parietale, neuropeptidi non-adrenergici, non-colinergici ( angiotensina II, fattore
natriuretico atriale, peptide vasoattivo intestinale ), gli autacoidi ( istamina, serotonina,
bradichinina ).
LE RESISTENZE ARTERIOLARI POLMONARI
L’ipossia alveolare è lo stimolo più potente per indurre vasocostrizione arteriolare polmonare, si
tratta verosimilmente solo di un normale meccanismo di regolazione del circolo polmonare, con la
funzione di ridurre il flusso ematico da alveoli o gruppi di alveoli ventilati verso quelli normalmente
ventilati e ridurre così squilibri del rapporto ventilazione / per fusione. Questa vasocostrizione
distrettuale non aumenta le resistenze vascolari polmonari e non induce ipertensione,
ipertensione polmonare si sviluppa invece quando la vasocostrizione è diffusa, come risposta ad
una ipossia alveolare che interessa estese zone o tutto il parenchima polmonare.
La vasocostrizione inizia nelle arteriose parzialmente-muscolari di calibro < 200 micron, e si
estende in via retrograda a quelle muscolari, coinvolgendo così tutto il sistema dei vasi di
resistenza. Il meccanismo non è ancora noto, e sono ipotizzate due possibilità:
-
meccanismo diretto: riduzione della fosforilazione ossidativi a livello delle fibrocellule
muscolari lisce parietali, riduzione del rapporto ATP/ADP-P, depolarizzazione di membrana,
aumentato ingresso di Ca ioni, contrazione;
-
meccanismo indiretto: intervento di cellule o effettori forse parenchimali, rilascio di
mediatori chimici, interazione con speciali recettori-trsmettitori cellulari, contrazione
muscolare.
Anche l’acidosi produce vasocostrizione polmonare, ed agisce in maniera sinergica con l’ipossia
alveolare, aumentandone gli effetti. A valori di normale ossigenazione alveolare l’acidosi non è in
3
grado di produrre aumento delle resistenze vascolari, mentre il suo effetto compare ed aumenta
progressivamente col ridursi della pO2 alveolare. Questa interazione fra ipossia e acidosi è
clinicamente importante, perché le due condizioni frequentemente coesistono nelle pneumopatie,
e l’interazione è particolarmente vistosa per i gradi maggiori di desaturazione. Alterazioni
anatomiche vasali. La vasocostrizione ipossica da sola non è probabilmente in grado di produrre
acutamente un significativo aumento della pressione polmonare, visto lo scarso sviluppo della
componente muscolare parietale. Una vasocostrizione prolungata si accompagna però in poco
tempo ad aumento ad alterazioni strutturali: la parete arteriolare va incontro ad aumento di
spessore della media, comparsa di elementi muscolari a livelli più periferici, rigonfiamento ed
ipertrofia dell’intima. In breve tempo si ha riduzione dell’area di sezione globale del letto vasale,
rigidità dei vasi, aumento fisso delle resistenze arteriolari, aumento della pressione arteriosa
polmonare.
FISIOPATOLOGIA DELL’IPERTENSIONE POLMONARE
Perché l’ipertensione polmonare si sviluppi e divenga permanente , è necessaria una importante
riduzione della “ riserva vascolare “. La genesi dell’ipertensione nella maggior parte dei casi è
dovuta ad una somma di diversi meccanismi, con diversa prevalenza di uno o dell’altro a seconda
del tipo del danno polmonare.
-
-
-
-
La costrizione arteriolare diffusa : con riduzione dell’area di sezione vasale, sembra essere il
meccanismo più importante, inizialmente fenomeno dinamico di vasocostrizione
secondario all’ipossia alveolare e all’acidosi, diviene poi fisso per le alterazioni anatomiche
parietali, con vasi rigidi e lume ridotto dall’ispessimento intimale ed ipertrofia della media.
La perdita anatomica di vasi :con restrizione del letto vascolare, in passato considerata
come meccanismo prevalente, verosimilmente non è di primaria importanza, e non è in
grado di giocare da solo un ruolo determinante, a meno che tale perdita sia estrema (
ipertensione polmonare e cuore polmonare cronico sono in genere solo terminali
nell’enfisema polmonare centro-acinoso in cui i piccoli vasi sono ampiamente distrutti ).
L’aumento della viscosità ematica può aumentare le resistenze al flusso nei piccoli vasi.
Nelle pneumopatie croniche il deficit di saturazione del sangue circolante stimola la
produzione di cellule dagli organi emopoietici attraverso il rilascio di eritropoietina, tale
meccanismo di adattamento tenderebbe a ripristinare l’apporto di ossigeno ai tessuti
periferici.Per alti livelli di ematocrito però ( minore o uguale 55% ) l’aumentata viscosità
ematica ostacola il flusso capillare, imponendo una maggiore pressione di spinta.
L’aumentato flusso polmonare è secondario alla vasodilatazione periferica sistemica
dovuta all ipercapnia del sangue arterioso, all’apertura di shunt bronco-polmonari e
all’aumentato tono adrenergico; l’aumento di portata cardiaca che si verifica durante
l’esercizio fisico può aumentare la pressione in un letto vascolare polmonare ristretto e/o
costretto.
Questi diversi meccanismi sono intercorrelati: la componente restrittiva del letto vasale per
perdita di vasi e quella costrittiva con successive alterazioni anatomiche parietali si associano nel
provocare una importante riduzione dell’area totale di sezione vasale.
Nei primi stadi la pressione polmonare a riposo può essere ancora normale ma viene persa la
riserva vasale e cioè la capacità di vasodilatazione e di reclutamento in parallelo di diversi distretti
4
ipoperfusi, in questo stadio l’ipossia, anche accessionale, può giocare un ruolo determinante, lo
sforzo fisico ed altre condizioni che provocano aumento di portata cardiaca possono indurre
aumenti drammatici della pressione. In fasi successive, con la progressione della patologia broncopolmonare sottostante e delle alterazioni vascolari, la pressione polmonare resta elevata anche a
riposo, e minimi incrementi di portata determinano una importante ipertensione.
L’aumento della viscosità, del flusso da collaterali, l’ipossia e l’acidemia, peggiorano la situazione
in maniera acuta o cronica, aumentando ulteriormente la pressione.
COMPROMISSIONE CARDIACA
Il ventricolo destro nell’adulto normale ha parete sottile ( circa 3 mm ); la massa muscolare della
sua parete libera è paragonabile a quella del ventricolo sinistro con un rapporto in peso fra 2,3 / 1
e 3,3 / 1 ( 65 g vc 200g ) .La sua concavità ha sezione semilunare, ed è infatti paragonato ad una
mantice che lavora in serie con un sistema a bassa resistenza. Il ventricolo destro funziona come
una pompa di volume, di grande compliance, in grado di maneggiare grandi volumi di sangue e
con un basso consumo energetico. Ciò in contrasto con le caratteristiche anatomo-funzionali del
ventricolo sinistro, che ha maggior spessore parietale e contrazione centripeta, idonea a generare
alte pressioni. In risposta ad un sovraccarico cronico di pressione e di aumentare le resistenze
all’efflusso si sviluppano nel ventricolo destro cambiamenti di forma, di massa e di funzione.
L’ipertrofia parietale, per la quale il ventricolo destro assume una contrazione centripeta che lo
trasforma in pompa di pressione, riduce la compliance della cavità, con difficoltoso riempimento
diastolico, aumento della pressione telediastolica, aumento della pressione striale destra e venosa
centrale, un circolo vizioso da cui risulta intolleranza allo sforzo fisico. La dilatazione ed
insufficienza ventricolare destra conseguenti all’aumentata tensione ed allo stress di parete, si
esprimono con una ridotta frazione di eiezione ventricolare destra ( F.E. VD). Ridotta portata
sistemica anche a riposo, e nei gradi più avanzati di dilatazione con insufficienza valvolare
tricuspidale scompenso cardiaco congestizio.
I livelli di pressione polmonare a cui queste alterazioni iniziano è sconosciuto nell’uomo, ma per
pressioni sistoliche di 60-80 mmHg sono quasi sempre presenti dilatazione ed insufficienza
ventricolare destra, ridotta F.E. VD, ipotensione e ipoperfusione sistemica.
BROCOPNEUMOPATIE CRONICHE OSTRUTTIVE
Per l’elevata incidenza le broncopneumopatie croniche ostruttive ( BPCO ) sono di gran lunga la
causa più frequente di cuore polmonare ( 50-60 % dei casi ). Le sindromi da ostruzione bronchiale
cronica sono rappresentate da bronchite cronica, enfisema polmonare, asma bronchiale; tuttavia
l’asma bronchiale non causa cuore polmonare cronico se non quando entra a far parte del quadro
della bronchite cronica. Schematicamente è possibile considerare le BPCO come uno spettro di
patologie, con la bronchite cronica da una parte e l’enfisema polmonare dall’altro.
-
nelle forme prevalentemente bronchitiche ( “blue bloater” ) la diffusa e disomogenea
distruzione delle vie aeree provoca alterazioni regionali del rapporto V/Q con ipossia ed
ipercapnia. L’ipoventilazione alveolare determina costrizione del letto arteriolare ed
ipertensione polmonare ( vasculopatia costrittiva ).In questi soggetti si hanno in genere
5
ripetuti episodi di scompenso destro, che nelle fasi iniziali rispondono abbastanza bene al
trattamento farmacologico e con O2.
-
nelle forme prevalentemente enfisematose ( “pink puffer” ) la diffusa distruzione dei setti
alveolari determina riduzione della superficie di scambio respiratorio. La patologia è
leggermente aumentata a riposo. La pressione dei gas nel sangue può restare a lungo
normale per aumentata ventilazione: l’ipossia è quindi lieve, ed in genere c’è ipocapnia.
L’insorgenza del cuore polmonare cronico è tardiva, lo scompenso destro non risente del
trattamento medico-farmacologico e rappresenta in genere l’evento terminale.
Nella grande maggioranza di pazienti sono tuttavia presenti in misura variabile aspetti di
entrambi le condizioni, ed il quadro clinico e la sua evoluzione dipendono prevalentemente
dalla gravità della insufficienza respiratoria. L’evoluzione del cuore polmonare è prolungata
nel tempo, verificandosi in genere nel corso di molti anni:
1) soggetti con BPCO di media entità, senza ipossia marcata, hanno in genere pressione
polmonare e resistenze vascolari solo lievemente aumentate a riposo, normale
pressione di riempimento ventricolare ed striale destra, portata cardiaca normale o
solo lievemente ridotta, la FE VD è normale. Sotto sforzo la pressione polmonare
aumenta significativamente e la FE VD diminuisce. In questi stadi iniziali sono
generalmente assenti segni clinici ed elettrocardiografici d’ingrandimento ventricolare
destro, ma tale ingrandimento può essere rilevato dall’ecocardiogramma. Infezioni
bronco-polmonari acute possono provocare un rapido aumento della pressione
polmonare e scompenso acuto.
2) Soggetti con BPCO severa e importante compromissione degli scambi respiratori si ha
ipossia marcata, associata ad ipercapnia, la pressione arteriosa polmonare è
mediamente aumentata a riposo, ed aumenta ulteriormente con lo sforzo, arrivendo a
livelli sistolici di 80 mmHg, con aumento della pressione di riempimento ventricolare e
della pressione striale destra. Il volume ematico, plasmatici e corpuscolare è
aumentato, e così il contenuto idrico del polmone. Sono quasi sempre presenti segni
clinici-radiologici
d’ingrandimento
cardiaco,
l’Ecocardiogramma
conferma
l’ingrandimento delle sezioni di destra e la presenza d’insufficienza tricuspidale anche
lieve permette di misurare la pressione nei settori di destra.
PATOLOGIA CRONICA SUPPURATIVA.
BRONCHIECTASIE
Questa malattia infiammatoria cronica è caratterizzata da dilatazioni cilindriche dei bronchi, che
spesso sono complicate da muco, pertosse o altre malattie infettive infantili. In una percentuale di
casi si tratta di forme congenite ( triade di Kartagener).
6
In questo tipo di patologia il cuore polmonare cronico si instaura raramente e solo in casi molto
avanzati, nei quali coesistano una estesa distruzione del tessuto polmonare ed una altrettanto
vasta fibrosi riparativa.
FIBROSI CISTICA
I polmoni vengono coinvolti nella maggioranza dei pazienti affetti da questa malattia congenita,
muco denso tende ad accumularsi nell’albero tracheobronchiale ed ostruisce le vie aeree,
causando la formazione di aree di atelettasia, di polmonite, bronchiectasie ed ascessi polmonari.
Il cuore polmonare cronico è molto frequente in questa malattia, ed è responsabile di circa il 70%
dei decessi. In questi giovani pazienti è quindi necessario un accurato ed assiduo controllo clinicostrumentale per evidenziare i segni iniziali del sovraccarico destro. Un articolato programma di
cure consente di rallentare l’evoluzione verso l’insufficienza cardiaca, con significativo
miglioramento della prognosi.
PNEUMOPATIE RESTRITTIVE
FIBROSI INTERSTIZIALE DIFFUSA
Comprende un gran numero di forme morbose che hanno in comune una evoluzione verso la
fibrosi, con perdita di parte del parenchima polmonare funzionale e la restrizione del letto
vascolare. Fin quando l’ipossiemia si mantiene in limiti ragionevoli l’ipertensione polmonare è
modesta, ma quando si fa strada l’insufficienza respiratoria si sviluppa rapidamente il cuore
polmonare cronico.
In queste forme fibrotiche si instaura un deterioramento parallelo fra meccanica ventilatoria ed
emodinamica del piccolo circolo e solo quando la capacità vitale scende al di sotto del 50%
s’instaura ipertensione polmonare significativa.Fortunatamente nella maggioranza dei pazienti
tale evoluzione non è inevitabile, e se il processo si stabilizza, residua una ipertensione
polmonare di grado modesto, che è ben tollerata per lungo tempo.
FIBROTORACE E RESEZIONI CHIRURGICHE.
Sia il fibrotorace spontaneo o secondario a pneumotorace terapeutico, sia le resezioni chirurgiche,
possono alterare severamente la meccanica ventilatoria, direttamente o per i frequenti processi
patologici a carico del parenchima residuo, e determinare così ipertensione polmonare .
MALATTIE EXTRAPOLMONARI CON IPOVENTILAZIONE CRONICA
MALATTIE DELL’APPARATO NEURO-MUSCOLARE
7
Processi patologici dei muscoli respiratori derivanti da malattie muscolari generalizzate ( distrofie
muscolari, miopatie ) o da patologie di tipo neurologico (lesioni midollari, sclerosi laterale
amiotrofica, miastenia, poliomielite, sindrome di Guillain- Barrè ) possono determinare una
insufficienza di tipo meccanico del mantice polmonare e quindi ipoventilazione polmonare
generalizzata. Polmoni e vie aeree non sono primitivamente compromessi, ma lo possono
diventare secondariamente, per il ristagno di secrezioni e dei processi infettivi che ne conseguono.
Il cronicizzarsi di queste condizioni può indurre ipertensione polmonare e cuore polmonare
cronico.
MALATTIE DELLA PARETE TORACICA
Tra le patologie congenite o acquisite che alterano la geometria della cassa toracica, solo la
cifoscoliosi grave può determinare ipoventilazione alveolare e secondariamente ipertensione
polmonare, in parte per le anomalie strutturali e funzionali dei muscoli respiratori, in parte per le
anomalie strutturali e funzionali dei muscoli respiratori, in parte per compressione del polmone
e/o dei vasi polmonari di maggior calibro.
PATOLOGIE DEL CENTRO RESPIRATORIO
IPOVENTILAZIONE DA OBESITA’
L’associazione fra grande obesità ed ipoventilazione è nota come sindrome di Pickwick. Ancor oggi
la causa dell’ipoventilazione rimane oscura: può dipendere in parte dalla riduzione della
compliance della gabbia toracica, in parte dalla debolezza dei muscoli respiratori, in parte da una
iposensibilità del centro respiratorio all’ipossiemia e dell’ipercapnia. La sindrome si presenta solo
in una minoranza di grandi obesi, in cui può indurre ipertensione polmonare anche severa.
SINDROMI APNOICHE NOTTURNE
Sono costituite da diverse condizioni cliniche e funzionali caratterizzate abnormi modificazioni
della funzionalità respiratoria , che si instaurano durante il sonno. Si sono registrati tre
comportamenti clinici:
1) Apnea centrale
2) Apnea ostruttiva
3) Apnea mista
Indipendentemente dal meccanismo se i periodi di apnea sono prolungati e/o iterativi, ne deriva
ipoventilazione alveolare con ipossiemia e conseguente ipertensione polmonare.
IPOVENTILAZIONE POLMONARE PRIMITIVA
E’ causata da una perdita del controllo della ventilazione, nella maggioranza dei casi si tratta di
forme acquisite ( sequela d’encefate, di meningite, d’interventi di neuro-chirurgia ), nella
8
maggioranza di forme primitive. In questa rara malattia i centri respiratori non rispondono agli
stimoli chimici ed i pazienti possono respirare solo con ventilazione volontaria ( “ la maledizione di
Odino” ).
MALATTIE DEL LETTO VASCOLARE POLMONARE
IPERTENSIONE POLMONARE PRIMITIVA
E’ una rara affezione nella quale non è possibile evidenziare alcuna causa della patologia vascolare
che porta ad aumento delle resistenze arteriolari ed ipertensione polmonare, l’affezione colpisce
prevalentemente il sesso femminile con ampia dispersione di età:
l’etiologia non è nota ma sono state proposte numerose teorie:
1) tromboembolia venosa ricorrente misconosciuta.
2) Fenomeni trombotici primitivi a livello polmonare
3) Difetti congeniti dei vasi polmonari
4) Malattia collageno-vascolare di tipo autoimmune
5) Ipersensibità ad alcuni farmaci
6) Effetto degli ormoni femminili
7) Tendenza a fenomeni di vasocostrizione da spasmo arterioso.
Una possibile spiegazione alla vasta gamma di fattori che sono stati associati a questa patologia è
che in analogia alla ipertensione arteriosa sistemica essenziale l’ipertensione polmonare primitiva
sia una sindrome complessa multifattoriale, con diversi fattori etiologici concausali e con decorso
finale comune. Molti aspetti anatomo patologici sono in comune in questi pazienti. Il dato
anatomico più caratteristico è rappresentato da lesioni plessiformi che hanno fatto dare a questa
patologia il nome di “ Arteriopatia polmonare plessiogenica”. Il rilievo di tali lesioni può essere
attualmente ottenuto dalla biopsia polmonare, ed è molto importante perché in assenza di
malformazioni cardiache congenite consente di porre la diagnosi definitiva.
Nelle fasi iniziali l’ipertensione può essere in parte reversibile con terapia ma progressivamente
anche se variabilmente da caso a caso tale risposta alla terapia si perde, l’ipertensione diventa
intrattabile, con sviluppo di cuore polmonare cronico.
EMBOLIA POLMONARE MULTIPLA
La tromboembolia polmonare cronica può presentarsi sia con multipli episodi clinicamente
manifesti, sia con decorso clinicamente silente. I segni clinici sono quasi sempre tardivi, ed
espressione d’ipertensione polmonare grave e del cuore polmonare cronico. Nei casi in cui gli
episodi embolici sono stati clinicamente silenti è particolarmente difficile la differenziazione
dall’ipertensione polmonare primitiva. La tromboembolia polmonare rappresenta inoltre una
frequente complicanza di tutte le forme di cuore polmonare cronico in fase di scompenso e se
massiva può essere responsabile di molte delle morti in questo tipo di pazienti.
9
SINTOMATOLOGIA E D ESAME OBIETTIVO
La sintomatologia principale dipende essenzialmente dalla malattia polmonare, ed è
rappresentata dalla dispnea e dalla tosse. Per questo motivo è necessario ricercare accuratamente
i segni clinici e strumentali d’ipertrofia ventricolare destra in un paziente che presenta una grave
patologia respiratoria cronica.
All’esame obiettivo cardiaco il segno più diretto d’ipertrofia ventricolare destra è una pulsatilità in
regione parasternale sinistra inferiore. L’auscultazione del cuore può rilevare alcuni segni indiretti
d’ipertensione polmonare: accentuazione della componente polmonare del secondo tono e click
d’eiezione sul focolaio della polmonare ( II spazio intercostale sinistro sulla parasternale ).
L’ipertrofia riduce la distensibilità ventricolare, e ciò può produrre un quarto tono telediastolico,
quando il ventricolo diventa insufficiente, può comparire un tono aggiunto protodiastolico ( terzo
tono ), legato alla brusca dilatazione della parete ventricolare poco dopo l’apertura della
tricuspide, può anche comparire un soffio da rigurgito tricuspidale ( olosistolico ), se il ventricolo si
dilata eccessivamente e la valvola diviene insufficiente.
Quando il cuore polmonare si complica con un quadro di scompenso cardiaco destro, compaiono i
segni legati alla congestione venosa sistemica edemi periferici, ascite, epatomegalia.
DIAGNOSTICA STRUMENTALE
Il bilancio clinico-strumentale dei soggetti affetti da patologie possibilmente responsabili
d’ipertensione polmonare non deve pescindere dalla valutazione del possibile interessamento
cardiaco, dal momento che l’insorgenza dell’ipertensione e del cuore polmonare cronico può
segnare una svolta decisiva in quella che è la storia naturale dell’affezione respiratoria di base.
L’ ELETTROCARDIOGRAMMA
L’ elettrocardiogramma mostra alterazioni che suggeriscono il sovraccarico di pressione e
l’aumento di volume del ventricolo destro:asse QRS verticale, o deviato a destra, o diretto
posteriormente ed in alto , ritardo di attivazione destra con quadri di blocco di branca più o meno
avanzati, prevalenza del vettore R nelle precordiali destre, appiattimento-inversione dell’onda T in
queste derivazioni, aspetto S1-Q3 S1-S2-S3, la cosiddetta “ P polmonare” di ampiezza aumentata
in II, III, aVF, espressione in genere di importante aumento della pressione polmonare. Tutti questi
segni sono però tardivi, e cioè poco sensibili, oltre che scarsamente specifici, in particolare in
presenza di BPCO ,gli ecgrammi vanno sempre interpetrati in relazione al quadro clinico.
Le aritmie più frequenti sono quelle di tipo ipercinetiche sia sopraventricolari ( battiti ectopici,
ritmo striale caotico, fibrillazione striale parossistica o cronica nelle forme più avanzate ), sia
ventricolare ( battiti ectopici, coppie, tachicardie ventricolari ).Tali aritmie possono riflettere delle
anomalie emogasanalitiche, disionie, azione pro-aritmica di molti farmaci usati per il trattamento
della cardiopatia ( digitale, beta-mimetici, teofillina, diuretici ).
LA RADIOGRAFIA DEL TORACE
10
La radiografia del torace mostra prevalentemente i segni della bronco-pneumopatia di fondo, che
può spesso mascherare quelli dell’ipertensione polmonare e del cuore polmonare cronico.
L’impegno cardiaco è rivelato da una cardiomegalia medio-severa con prevalere delle sezioni di
destra, addensamento degli ili polmonari per dilatazione del tronco e dei rami polmonari
principali.
L’ ECOCARDIOGRAMMA
L’ecocardiografia permette di riconoscere le modificazioni indotte dal sovraccarico presso rio
sull’arteria polmonare principale e sulle camere cardiache , che risultano sempre dilatate: le
dimensioni del ventricolo ed atrio destro sono spesso ottenibili con notevoli difficoltà tecniche per
lo stato d’insufflazione polmonare, e sono correlate alla momentanea condizione funzionale del
ventricolo destro, oltre che alla pressione sistolica e di riempimento. Il ventricolo sinistro è invece
di dimensioni ridotte o normali, con spostamento del setto interventricolare che in diastole appare
stirato verso sinistra ed assume movimento paradosso verso destra in sistole.
L’ecocardiografia Doppler permette la misurazione della velocità di flusso del getto
dell’insufficienza tricuspidale, che può essere utilizzata per determinare il gradiente presso rio
ventricolo-atrio destro. Questo gradiente sommato alla pressione striale destra stimata
clinicamente o misurata, permette la stima della pressione sistolica in ventricolo destro. La buona
correlazione con i valori ottenuti al cateterismo cardiaco e la elevata incidenza di rigurgito
tricuspidali rendono questo metodo il più utilizzato nella stima della pressione polmonare.In caso
d’insufficienza della valvola polmonare la misurazione della velocità di flusso può essere utilizzata
per determinare il gradiente presso rio diastolico fra arteria polmonare e ventricolo destro, e
quindi la pressione polmonare diastolica.
SCINTIGRAFIA POLMONARE PERFUSIONALE
Consente di escludere che l’ipertensione polmonare sia secondaria a malattia trombo-embolica. La
scintigrafia perfusionale dimostra in caso di embolia polmonare una ridistribuzione del flusso
verso l’apice e la presenza di segmenti polmonari occlusi, di zone polmonari iperperfuse. L’aspetto
scintigrafico dell’ipertensione polmonare primitiva è normale o a bassa probabilità per embolia,
dimostrando piccoli difetti di per fusione a estensione non segmentarla.
ANGIOCARDIOGRAFIA
L’esame diagnostico invasivo mediante cateterismo cardiaco ed angiocardiografia trova oggi
minore giustificazione, poiché gli esami non invasivi permettono di ottenere informazioni
adeguate per uso clinico, e la diagnostica angiografica dei settori di destra ha in questo tipo di
patologia chiari limiti della metodica. Al cateterismo cardiaco si ricorre ormai solo per valutare
l’effetto di alcuni farmaci o di miscele di gas respiratori, o per misurare con esattezza la pressione
polmonare in diverse condizioni fisiopatologiche.
TERAPIA
11
Obiettivo principale della terapia è la pneumopatia di base per correggere l’insufficienza
respiratoria, allo scopo di ridurre il carico di lavoro del ventricolo destro e se non è ancora
comparso lo scompenso ventricolare, prevenirne lo sviluppo. Quando lo scompenso destro si è già
instaurato i risultati del trattamento, che va comunque istituito, sono spesso deludenti, a meno
che non si riesca a ridurre in misura significativa il lavoro cardiaco controllando l’ipertensione
polmonare.
TERAPIA DELL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
E’ l’obiettivo primario, in quanto la riduzione dell’ipossia è la misura più importante per ridurre
l’ipertensione polmonare, e ciò vale sia nell’ambito della prevenzione sia in quello del trattamento
del cuore polmonare cronico e l’insufficienza ventricolare destra. Si articola in :
TERAPIA DELLA PNEUMOPATIA DI BASE
BPCO, broncodilatatori, betastimolanti o anticolinergici, derivati xantinici, cortisonici ed ACTH,
secretolitici, antibiotici.
Embolia polmonare multipla : anticoagulanti, filtro cavale.
Ipertensione polmonare primitiva vasodilatatori, O2, anticoagulanti, calcio-antagonisti, Aceinibitori, trapianto cuore-polmone
OSSIGENOTERAPIA
Studi recenti hanno accertato che l’ossigenoterapia in pazienti con BPCO anche al di fuori degli
episodi acuti per almeno 15 ore al giorno è il trattamento preventivo più efficace contro
l’evoluzione del cuore polmonare cronico e la mortalità ad esso riconducibile. E’ indicata in tutti i
pazienti con ipossia alveolare, in quanto una ossigenazione sufficiente si è dimostrata in grado di
prevenire la comparsa dello scompenso cardiaco sia a breve che a lungo termine. Il trattamento
va individualizzato al fine di mantenere la saturazione ossiemoglobinica del sangue arterioso
costantemente superiormente al 90% non soltanto durante le ore diurne ma anche e soprattutto
durante le ore notturne quando l’ipoventilazione tende ad aggravarsi per lo stato di sonno.
TERAPIA DELL’INSUFFICIENZA CARDIACA
FARMACI INOTROPI
DIGITALE : nello scompenso destro gli effetti benefici della digitale non sono evidenti come in altre
cardiopatie. Il farmaco inoltre deve essere usato con molta cautela perché l’ipossia , l’acidosi, i
trattamenti concomitanti facilitano la comparsa di aritmie indotte dalla digitale.
IBOPAMINA: farmaco dotato di azione multirecettoriale (dopaminergico, betastimolante ) ha
effetto isotropo positivo, vasodilatatore sistemico e polmonare, diuretico. Ha un indice
terapeutico maggiore della digitale e deve quindi essere considerato come una sua valida
alternativa.
12
DIURETICI: sono molto efficaci, in particolare quelli dell’ansa, nel ricompensare e mantenere in
compenso soggetti con cuore polmonare cronico conclamato, possono tuttavia aggravare
l’ipertensione polmonare per aumento della viscosità ematica e delle secrezioni bronchiali.
VASODILATATORI: questi farmaci, sia di tipo prevalentemente venoso che misto, sono meno
efficaci che nello scompenso sinistro, ma in molti pazienti possono consentire un discreto
risultato clinico.
SALASSO: consigliabile ed efficace solo nei pazienti con ematocrito superiore a 55-60 %.
ANTICOAGULANTI: l’eparina calcica viene somministrata sottocute per la profilassi della
flebotrombosi profonda nei pazienti con scompenso o degenti a letto. Le frequenti patologie
gastroduodenali dei pazienti con cuore polmonare cronico aumentano il rischio della terapia
anticoagulante piena, che va quindi riservata solo ai casi di malattie del letto vascolare polmonare
e a quelli con precedenti complicanze trombo-emboliche.
PROGNOSI
La prognosi dipende dalla pneumopatia di base, anche se non necessariamente la sua evoluzione
clinica è quella del cuore polmonare cronico vanno di pari passo. Nella BPCO l’insorgenza
dell’ipertensione polmonare condiziona la prognosi contribuendo in maniera significativa alla
mortalità: la sopravvivenza globale della BPCO infatti si correla ai livelli di pressione arteriosa
polmonare più che ad ogni altra variabile clinica o strumentale, con tassi di mortalità aumentati di
circa 4 volte rispetto a soggetti con pari grado di pneumopatie ma senza segni di cuore polmonare
cronico. Una terapia adeguata consente in genere una sopravvivenza prolungata, anche ripetuti
episodi di scompenso destro, che specie in fase iniziale, rispondono abbastanza rapidamente ai
farmaci. Nei pazienti con pneumopatie restrittive con ipoventilazione cronica e quelle con malattie
del letto vascolare polmonare, l’evoluzione naturale comporta quasi sempre un peggioramento
progressivo ed irreversibile: alla fine lo scompenso cardiaco destro si associa in genere a prognosi
infausta. In ogni caso tuttavia una diagnosi precoce e una corretta terapia sia della patologia che
dell’ipossia possono consentire nella maggior parte dei pazienti un significativo miglioramento
dello stato clinico e della sopravvivenza.
13