Cattedra e U. O. C. di Reumatologia Direttore Prof. Leonardo Punzi UniversitàUniversità-Azienda Ospedaliera di Padova INFORMAZIONI PER PAZIENTI IN GRAVIDANZA AFFETTE DA SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI A Cura di Anna Maria Borgato e Maria Favaro U. O. S. di Immunopatologia delle Malattie Reumatiche Responsabile Prof.ssa Amelia Ruffatti Centro Clinico Ambulatoriale 1 Via G. Modena Padova PRESENTAZIONE Ci sembra utile presentare un testo che offra informazioni sulla sindrome da anticorpi antifosfolipidi, specialmente dedicato alle donne affette da questa patologia, e desiderose di affrontare una gravidanza con la massima sicurezza e tranquillità. Si tratta di una malattia ancora poco conosciuta che è caratterizzata da una eccessiva tendenza alla coagulazione del sangue e quindi alla chiusura dei vasi sanguigni (trombosi). La trombosi può interessare i vasi di qualsiasi distretto del corpo compreso quello della placenta danneggiandola, con conseguenze anche importanti sull’andamento della gravidanza. Le complicazioni della gravidanza tipiche di questa patologia sono aborti ripetuti precoci e/o perdite fetali tardive da causa ignota, che si possono prevenire con cure specifiche fornite da una serie di specialisti che si occupano di questo problema. La decisione di concepire un figlio è un passo di grande significato, che comporta modificazioni importanti nella vita della donna sotto molti punti di vista. 2 La preoccupazione fondamentale della coppia è che durante la gravidanza tutto proceda bene sia per la madre sia per il nascituro. Se la donna ha fra le sue caratteristiche anche quella di essere affetta da sindrome da antifosfolipidi, si capisce come la decisione di iniziare una gravidanza diventi molto difficile e impegnativa. E’ fondamentale sapere che, con opportuni controlli e alcune terapie, è possibile nella maggior parte dei casi condurre a termine gravidanze relativamente serene con esito felice. Consigliamo alle donne di informare della propria situazione anche i familiari, specialmente quelli che saranno più vicini durante la gravidanza, per cui potrebbe essere utile mostrare questa guida anche a loro. Pensiamo che conoscere nel dettaglio questa malattia, sia un passo fondamentale per essere protagonisti della propria cura e rendere più agevole raggiungimento del buon esito della gravidanza. 3 il GLI ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI Cosa sono i fosfolipidi? I fosfolipidi si trovano nelle membrane delle cellule che costituiscono i nostri tessuti ed hanno funzioni diverse e molto importanti. Sono quindi presenti in tutti gli organi ed apparati del nostro corpo. Sono formati da una parte grassa (lipidica) non solubile in acqua e da una parte contenete fosforo, solubile in acqua. La membrana delle nostre cellule è costituita da due strati di fosfolipidi Parte solubile in acqua Doppio strato di fosfolipidi Parte non solubile in acqua Cosa sono gli anticorpi? Gli anticorpi sono sostanze prodotte dal sistema immunitario chiamate immunoglobuline che hanno il compito di bloccare agenti che possono essere dannosi per il nostro organismo (esempio batteri o virus). 4 Cosa sono gli autoanticorpi? Gli autoanticorpi sono degli anticorpi che il nostro organismo per motivi sconosciuti produce contro componenti di se stesso. Nel caso della sindrome da antifosfolipidi si pensa che gli autoanticorpi agiscano contro i fosfolipidi delle proprie membrane cellulari. Questi autoanticorpi si dirigono prevalentemente sulle pareti dei vasi causando un danno che provoca trombosi. Cos'è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi? Si tratta di una malattia autoimmune sistemica caratterizzata dalla presenza nel sangue di anticorpi antifosfolipidi. Essa si manifesta con trombosi arteriose, venose dei piccoli vasi e/o con complicanze ostetriche. 5 Quando e’ presente la sindrome da antifosfolipidi? Ci sono dei criteri clinici e dei criteri di laboratorio CRITERI CLINICI Sono rappresentati da: - Uno o più episodi di trombosi arteriosa o venosa o dei piccoli vasi in qualsiasi tessuto od organo. - Complicanze ostetriche: a) uno o più episodi di morte fetale da causa ignota con feto apparentemente normale, dalla 10^ settimana di gestazione in avanti; b) una o più nascite premature (prima della 34^ settimana di gestazione) di neonati normali, avvenute per gestosi severa oppure insufficienza placentare; c) tre o più aborti consecutivi prima della 10^ settimana di gestazione, senza cause note e con assenza di anormalità cromosomiche paterne o materne. 6 CRITERI DI LABORATORIO Consistono nel riscontro dei seguenti anticorpi antifosfolipidi nel sangue: 1) anticorpi anticardiolipina di classe IgG o IgM 2) anticorpi antibeta 2 Glicoproteina1 IgG o IgM 3) Lupus Anticoagulant La positività degli antifosfolipidi deve essere riscontrata in almeno due occasioni consecutive a distanza superiore alle 12 settimane l’una dall’altra. E’ presente la sindrome da antifosfolipidi se sono presenti almeno un criterio clinico ed un criterio di laboratorio. 7 LA GRAVIDANZA Nella donna con la sindrome da antifosfolipidi la gravidanza è a rischio, ma la progressiva conoscenza della malattia ha permesso nel corso degli anni di definire strategie terapeutiche molto efficaci. Senza una specifica terapia la probabilità di portare a termine la gravidanza con successo è ridotta, mentre dopo corretta diagnosi ed idonea cura, la percentuale di riuscita aumenta notevolmente. Risulta quindi di fondamentale importanza la prevenzione delle complicanze ostetriche con adeguate terapie intraprese all'inizio della gestazione. I farmaci Vengono utilizzati per la prevenzione delle trombosi e delle complicazioni ostetriche alcuni farmaci, principalmente l’aspirina a basso dosaggio e l’eparina a basso peso molecolare, che possono essere usati da soli o in associazione. In alcuni casi si può ricorrere anche all’infusione endovenosa di immunoglobuline e alla plasmaferesi. 8 Per una corretta decisione terapeutica risulta quindi importante, defi nire per ogni singola donna il rischio materno e fetale. Esso verrà stabi lito sulla base della storia ostetrica, dei dati clinici e dei dati di laboratorio. Che cosa è l’aspirina? Tutti conosciamo l’aspirina perché è un farmaco di largo uso come antidolorifico e antifebbrile. Nel nostro caso viene usata a basso dosaggio (aspirinetta=100 mg/die) e funziona come antiaggregante delle piastrine, quindi aiuta a prevenire la trombosi. Anche se l’aspirina passa parzialmente la barriera placentare, il dosaggio così basso non comporta nessun rischio al nascituro. In genere l’aspirinetta è ben tollerata, si consiglia comunque di assumere la compressa a stomaco pieno, dopo il pasto principale per evitare eventuali fastidi gastrici. 9 Che cosa è l’eparina? L’eparina è un farmaco che viene usato per prevenire le trombosi. Viene somministrata sottocute in varie sedi, la più comunemente utilizzata è costituita dalle fasce addominali laterali, alternando il lato destro e il lato sinistro. Possono essere utilizzate in alternativa le regioni laterali della coscia o le regioni dorsali sopra la scapola Fig. 1 (vedi fig1). L’iniezione di eparina non danneggia il nascituro perché l’ago è corto e sottile e il farmaco non passa la placenta. Per quanto riguarda la tecnica d’iniezione, l’ago deve essere introdotto interamente perpendicolarmente nello spessore di una plica cutanea, realizzata tra il pollice e l’indice (vedi fig2 e 3). Fig. 2 10 La plica deve essere mantenuta per tutta la durata dell’iniezione . Al termine non strofinare la cute, ma premere lievemente sulla sede. Eventuali dubbi possono essere chiariti attraverso un colloquio con l'infermiere che si prenderà cura di voi. Per prevenire gli effetti dannosi dell’eparina sarà opportuno evitare traumi e ferite perché potrebbero essere causa di ematomi e di eccessivo sanguinamento. Inoltre per evitare l’osteoporosi da eparina, sarà opportuno assumere calcio per via orale e svolgere un discreto esercizio fisico (se le condizioni Fig. 3 ostetriche lo consentono). Cosa sono le immunoglobuline? Sono delle sostanze che aiutano il sistema immunitario. Vengono somministrate endovena molto lentamente. Occasionalmente possono comportare degli effetti indesiderati come: brividi, cefalea, febbre, nausea, vomito, artralgie, calo della pressione che in scompaiono riducendo la velocità d’infusione. 11 genere Cos’è la Plasmaferesi? E’ un sistema per rimuovere dal sangue gli anticorpi antifosfolipidi dannosi per la madre e il nascituro. Il sangue è prelevato da una vena, purificato attraverso opportuni filtri, quindi reinfuso (vedi foto). Plasmaferesi I trattamenti che si usano nella prevenzione delle complicanze ostetriche della sindrome da antifosfolipidi, possono essere usati con assoluta tranquillità, senza rischi per la mamma e per il nascituro; inoltre non determinano nessun rischio malformativo aggiuntivo rispetto alla popolazione generale dove il rischio generico d’anomalia congenita è del 2.5-3%. 12 CHI SEGUE LE DONNE DURANTE LA GRAVIDANZA Durante la gravidanza le donne affette da sindrome da antifosfolipidi sono seguite da una equipe di specialisti composta da: Reumatologi: medici specialisti nel campo delle malattie autoimmuni, che gestiscono il monitoraggio della gravidanza e coordinano gli altri specialisti per favorire il buon esito della gravidanza. Biologi: per l'esecuzione degli esami di laboratorio, che richiede cura e attendibilità. Ginecologi: che eseguiranno i normali controlli della madre e del nascituro durante la gravidanza, verificando costantemente la normale crescita fetale, decidendo i tempi e le modalità di espletamento del parto. Infermieri: preparati per seguire le pazienti in molte delle loro necessità. Essi somministrano la terapia prescritta, in regime di ricovero ordinario o day hospital, informano ed educano le future mamme nel corso della gravidanza circa gli esami, le cure, le indicazioni pratiche da seguire e insegnano0 l’autosomministrazione dell’eparina. 13 Essi costituiscono le persone con le quali le donne gravide hanno più facilità di contatto. Con le loro indicazioni, le future mamme possono raggiungere una discreta autonomia nella gestione della malattia e delle terapie a domicilio. Per questo è importante informare l'infermiere tempestivamente riguardo a modificazioni dello stato di salute, problemi di tipo familiare o necessità di supporto psicologico. Altri specialisti che potranno intervenire in caso di necessità sono: Angiologi, Nefrologi, Cardiologi, Ematologi, Neurologi e Neonatologi. I CONTROLLI DURANTE LA GRAVIDANZA Il monitoraggio della sindrome da antifosfolipidi in corso di gravidanza è eseguito a cadenza mensile fino alla 30^ settimana di gestazione, poi ogni 15 giorni fino al momento del parto. Se dovesse essere necessario i controlli saranno più frequenti. Il monitoraggio consiste in: - esame clinico generale 14 - visita ostetrico-ginecologica - esami di laboratorio - ecografia ostetrica - altri accertamenti in caso di necessità La paziente verrà anche seguita subito dopo il parto (puerperio) ed eseguirà anche in questa fase una adeguata terapia. E per finire…. Conoscere questa sindrome è molto importante per le donne che ne sono affette e che desiderano avere una gravidanza quanto più serena possibile. Siamo convinti che questa conoscenza sia essa stessa una terapia e che abbia fra l’altro la favorevole conseguenza di rendere tutte le persone che si occuperanno di questa situazione molto più attente e motivate. Risulta anche di fondamentale importanza comunicare eventuali disagi o particolari necessità agli operatori sanitari, per poter agire in armonia e migliorare ogni possibile aspetto terapeutico e assistenziale con il contributo di tutti e in particolar modo delle pazienti. 15 Nella nostra struttura si occupa della diagnosi, terapia e monitoraggio della sindrome da anticorpi antifosfolipidi l’Unità Operativa Semplice di Immunopatologia delle Malattie Reumatiche www.anti-fosfolipidi.it E-mail: [email protected] Vi si accede con tessera sanitaria e regolare impegnativa del medico curante attraverso prenotazione telefonica. Centro Unico Prenotazioni (CUP) Tel 840000664 Azienda Ospedaliera di Padova dalle ore 7.30 alle ore 17.00 dei giorni feriali specificando: Immunopatologia delle Malattie Reumatiche 16/04/2008 16