Nicoletta Ravarino - Rete Oncologica Piemonte

Neoplasie mesenchimali
Nicoletta Ravarino
S.C. di ANATOMIA PATOLOGICA
Direttore B.Torchio
A.O “ORDINE MAURIZIANO”
TORINO
TUMORI MESENCHIMALI
Derivazione dal mesenchima del
corpo: stroma endometriale,
muscolatura liscia e vasi
Rara differenziazione mesenchimale
estranea all’utero
• Sarcoma dello stroma endometriale
• Carcinosarcoma
• Tumori di muscolatura liscia
leiomioma e leiomiosarcoma
TUMORI DELLO STROMA
ENDOMETRIALE
Popolazione uniforme di cellule che
ricordano lo stroma della fase
proliferativa
Profilo IIC: vimentina+,CD10+,Actina
m.liscio + focale,desmina -,ER+,PG +
Benigno nodulo dello stroma stromale
Maligni :- basso grado
- Alto grado
Sarcoma dello stroma
endometriale di basso
grado
SARCOMA DELLO STROMA
ENDOMETRIALE
o Maligno , di basso grado
o Atteggiamento indolente, estensione extrauterina
(1/3 casi).
o Massa intramurale, plessiforme, frequente
permeazione miometrio e spazi vascolari
o Minime atipie e rare mitosi. Buona prognosi
localizzazione uterina e diam.inf. 4 cm
Recidive tardive (3 a 20 aa); Metastasi polmonari :10%
stadio I, 100% metastasi tardive .
Sopravvivenza 67% a 5 aa.
Lo stadio è il migliore indicatore di recidive e
sopravvivenza
TUMORE MISTO
MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)
• Postmenopausa,storia di stimolazione estrogenica
cronica e pregressa irradiazione (mediana16 aa)
• Sedi :uterina (masse polipose,invasione miometrio),
extrapelvica.
• Altamente aggressivo,estensione pelvica,permeazione
vascolare e linfatica; metastasi linfonodali e a
distanza.
• Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi
aspetto bifasico ( Comp. endometrioide di alto grado, a
cellule chiare,sieroso papillare.squamosa ,indifferenziata
,neuroendocrina. Componente sarcomatosa-omologa
leiomiosarcomatosa,sarcoma dello stroma endometriale o
eterologa mesenchimale ( muscolo striato, cartilagine ,osso).
TUMORE MISTO
MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)
Dovrebbe essere considerato un carcinoma
piuttosto che un sarcoma
IIC: Ker+ nella componente epiteliale e sarcomatosa
(1/2 casi),p-53+,CD-10+ ( sarcomatosa).
M.E :ibridi epiteliali / stromali coesistono con aspetti
puramente epiteliali e sarcomatosi.
carcinosarcoma
TUMORI DI MUSCOLATURA LISCIA
CRITERI DI DEFINIZIONE
La maggior parte sono classificabili come benigni o
maligni,alcune lesioni di difficile inquadramento.
• Necrosi coagulativa (brusca interruzione col tessuto sano,ombre
nucleari, emorragia infrequente)
• Necrosi ialina ( collagene o tessuto di granulazione,emorragia
frequente)
• Indice mitotico espresso in n.mitosi x 10 HPF, solo
mitosi inequivocabili
• Atipia : diffusa vs focale;assente-lieve; moderata
severa
• Cellularità
• Margini
Criteri e terminologia per tumori di
muscolatura liscia dell’utero. R.Kempson
NECROSI
COAGULATIVA
MITOSI x 10 ATIPIA
HPF
DIAGNOSI
presente
>10
Moderata severa
(focale o diffusa)
Nessuna lieve
Leiomiosarcoma
= o < 10
Moderata severa
Nessuna-lieve
Leiomiosarcoma
STUMP(t.muscolar
e incerto
potenziale)
> 10 x HPF
Moder.severa diffusa
Focale
Nessuna-lieve
Leiomiosarcoma
STUMP
Leiomioma
mitoticamente
attivo
Uguale o < 10
Moderata severa
diffusa
Focale
Nessuna lieve
STUMP
assente
leiomiosarcoma
Leiomioma
leiomioma
LEIOMIOSARCOMA
• 1 % delle neoplasie maligne uterine.
• Differenziazione muscolare liscia, atipie,
necrosi coagulativa, attività mitotica
• Massa solitaria intramurale (65%dei casi),
spesso associata a leiomiomi. Rapida crescita,
locale ed ematogena (polmone,ossa)
• Macroscopica: simile a leiomiomi ma soffice
con aree necrotiche ed emorragiche
LEIOMIOSARCOMA
• Sopravvivenza a 5 aa 40-70%,stadio I e II.
Recidive nei primi 2 anni.
• Fattori prognostici: stadio del tumore
(estensione extrauterina), grado
microscopico:difficile correlazione;non
applicabile grading sarcomi tessuti molli),
• DNA ploidia (può avere un significato
prognostico).
LEIOMIOSARCOMA
VARIANTI
• LEIOMIOSARCOMA EPITELIOIDE simile a tumore
gastrointestinale GIST
• D.D.GIST (CD-117+), leiomioma epitelioide,sarcoma
dello stroma endometriale e carcinoma metastatico
• LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE (parete uterina,
legamento largo, pelvi),
• Atteggiamento invasivo,fasci di muscolatura liscia
stroma mixoide, scarse mitosi.
• Recidive e metastasi
• D.D con leiomioma mixoide
Leiomiomatosi intravenosa.
Crescita di muscolatura liscia nel lume di vene uterine e
pelviche, legamento largo,vena cava, atrio dx
Associata a leiomiomi
Clinica e macroscopica simile al sarcoma dello stroma
endometriale.Micro: fibre muscolari allungate, rare
mitosi.Metastasi eccezionale prognosi eccellente
Leiomioma benigno metastatizzante
Simile al leiomioma (no necrosi coagulativa, atipia e mitosi).
Paz. più giovani del leiomiosarcoma,decorso indolente.
Noduli polmonari multipli e mts linfonodi e altre sedi
(intervallo 15 aa) con aspetto leiomiosarcoma o da neoplasia
muscolare indeterminata.
Campionamento insufficiente?foci extrauterini?
TNM sarcomi uterini (leiomiosarcoma,
sarcoma dello stroma endometriale) 2009
TNM
stadio FIGO
• T1
I
tumore limitato all’utero
• T 1a
IA
T diam max. 5 cm o meno
• T 1b
IB
T diam max.> 5 cm
• T2
II
T esteso oltre l’utero, nella pelvi
• T2a
II A
T che invade gli annessi
• T2b
IIB
T oltre i tessuti pelvici
• T3
III
T interessa i tessuti addominali
• T3a
IIIA
una sede
• T3b
IIIB
più sedi
• N1
IIIC
metastasi ai linfonodi regionali
• T4
IV A
tumore che invade la vescica e la mucosa
rettale
• M1
IV B
metastasi a distanza
• Tumori simultanei del corpo ovaio e/pelvi associati ad
endometriosi ovarica/ pelvica classificati come T primitivi
indipendenti