ONCOLOGIA A cura di Aurelio Larocca Quei sintomi che possono precedere o accompagnare un tumore (Le Sindromi Paraneoplastiche) indrome è l’insieme di sintomi che Sindromi paraneoplastiche caratterizza una condizione morbosa senza alcun riferimento alla causa che la produce. a) dermatologiche Di solito le sindromi vengono indicate con b) del sistema locomotore riferimento all’organo, all’apparato, alla funzione c) del sistema nervoso interessata ovvero all’autore che l’ha identificata. d) del sistema emopoietico Abbiamo, così, ad esempio, la sindrome bulbare, la e) del sistema endocrino sindrome premestruale, la sindrome di Adam-Stockes: f) dell’apparato cardiovascolare insieme di sintomi riferibili al bulbo, al periodo g) varie premestruale, ad un particolare comportamento del ritmo cardiaco segnalato da Adam e Stockes. Così, per sindrome paraneoplastica si intende quella affezione morbosa Sindromi paraneoplastiche dermatologiche costituita da uno o più sintomi che possono accompagnare o precedere, anche di molti anni, un tumore maligno di organi interni. Eritrosi parossistica: improvvisa comparsa di macchie Il rapporto che lega la sindrome paraneoplastica al più o meno estese di colorito rosso violaceo, di preferenza tumore si evince dal fatto che, agendo sul tumore con sul viso, accompagnate da sensazione di sbandamento e chemioterapia o con la chirurgia, anche se parzialmente di malessere. Gli episodi si manifestano in maniera efficaci, la sindrome tende a regredire più o meno capricciosa per durata ed intensità. completamente. Pannicolite tipo Weber: in questa forma il pannicolo Il primo autore che descrisse una adiposo sottocutaneo è costellato di sindrome paraneoplastica fu Trousseau formazioni nodulari che si accompagnano a Nel corso degli che nel 1887 notò su se stesso una dolori articolari a volte simulanti attacchi di anni sono state tromboflebite migrante in concomitanza gotta. di disturbi gastrici. Pose in relazione i due indicate con Ittiosi acquisita: caratterizzata dalla eventi e si autodiagnosticò un carcinoma denominazioni presenza di squame cornee sovrapposte ed dello stomaco. Il termine di sindrome aderenti tra di loro ed alla cute sottostante diverse paraneoplastica fu coniato solo nel 1956 simulando la pelle dei pesci, da cui il nome. da un altro autore francese, Guicard, il Verruche seborroiche: a rapida comparsa. quale intravide un nesso tra alcune polinevriti persistenti Prurito: sia generalizzato che localizzato. e la presenza di carcinomi in sedi diverse. Nel corso degli Acantosi nigricans: caratterizzata da numerosissime anni le sindromi paraneoplastiche sono state indicate con e minute formazioni verrucose tendenti a confluire che denominazioni diverse: sindromi inconsuete associate a danno alla pelle aspetto rugoso ed ispessito. malattia neoplastica; manifestazioni sistemiche associate Herpes zoster: (fuoco di S. Antonio) recidivante in a carcinoma; sindromi umorali associate a tumori non sedi diverse. endocrini; manifestazioni extrapolmonari di carcinoma Dermatomiosite e Sclerodermia: affezioni invalidanti broncogeno. Il criterio più razionale di classificazione è e dolorose che interessano la cute ed i muscoli. quello di raggruppare le sindromi paraneoplastiche Pemfigoide: manifestazione caratterizzata dalla comparsa riferendole ai vari organi ed apparati. di bolle cutanee contenenti liquido sieroso, chiaro. pugliasalute - dieci - aprile 2005 Localizzazione delle sindromi paraneoplastiche Tumori Sindromi paraneoplastiche dermatologiche del tubo digerente: acantosi nigricans della mammella dei polmoni: più frequentemente polimiosite dell’ovaio: linfoma di Hodgkin: prurito Sindromi Tumori paraneoplastiche dell’apparato locomotore del polmone e del mediastino Tumori Sindromi paraneoplastiche del sistema Linfomi nervoso dello stomaco dell’esofago dell’apparato genitale femminile dello stomaco del rene del colon del polmone della prostata Tumori Sindromi paraneoplastiche dell’apparato cardiovascolare dello stomaco del polmone più frequentemente del pancreas tromboflebiti della prostata migranti dei genitali femminili Sindromi paraneoplastiche del sistema emopoietico Eritrocitosi: aumento dei globuli rossi. Leucocitosi: aumento dei globuli bianchi, spesso accompagnata da aumento di volume della milza. Anemia: diminuzione dei globuli rossi. Leucopenia: diminuzione dei globuli bianchi. Piastrinopenia: diminuzione delle piastrine. Paraproteinemia: presenza nel sangue di proteine anomale che vengono evidenziate con esame elettroforetico. Aumento della fibrinolisi: che è causa di emorragie cutanee e mucose (melena, emoftoe). Tumori del rene: poliglobulia Sindromi della pelle: leucocitosi paraneoplastiche della prostata: fibrinolisi ematologiche Quasi tutti i tumori: sindromi disprotidemiche Tumori Sindromi paraneoplastiche Endocrinologiche Psicosi: sia di tipo depressivo che ansioso. Neuropatie: sia sensitive, con perdita della sensibilità a carico degli arti, sia motorie con diminuzione della forza muscolare fino alla abolizione dei riflessi ed alla paralisi degli arti. Sindromi paraneoplastiche del sistema endocrino Sono caratterizzate dall’aumento in circolo di vari ormoni senza malattia a carico della ghiandola interessata (ipertiroidismo, ipercorticalismo). Una particolare sindrome è la ginecomastia che colpisce il sesso maschile e si manifesta con aumento di volume delle mammelle che assumono il carattere delle giovanette in età puberale. Aumento delle gonadotropine sia nell’uomo che nella donna al di fuori della gravidanza. Improvvise crisi ipoglicemiche per impropria ipersecrezione di insulina. Sindromi paraneoplastiche cardiovascolari Sindromi paraneoplastiche del sistema locomotore Miositi: (processo infiammatorio dei muscoli) accompagnate da dolori e febbre e che possono esitare in atrofia dei muscoli interessati. Osteo artralgie: (dolori ossei e/o articolari) che possono simulare dolori artrosici ma senza il quadro radiologico corrispettivo. Ippocratismo digitale: (dita a bacchetta di tamburo) consistente nella tumefazione delle falangi ditali delle dite delle mani, con arrotondamento delle unghie che ricoprono le falangi ingrossate come un vetrino di orologio. Endocardite abatterica: (processo infiammatorio dell’endocardio in assenza di microbi che lo sostengano). Tromboflebiti migranti: si presentano e si risolvono improvvisamente per poi ricomparire e regredire più volte. Sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso Sindrome cerebellare: caratterizzata da alterazioni dell’equilibrio e vertigini. pugliasalute - undici - aprile 2005 ANTHEA HOSPITAL Gruppo Villa Maria Direttore Sanitario: Dott. Francesco Casulli Autorizzata dalla Regione Puglia con Det. Dir. n.202 del 09/01/1996 70124 Bari • Via Camillo Rosalba, 35-37 • tel. 080/5644111 • fax 080/5644678/5042487 e-mail: [email protected] • www.gruppovillamaria.it Centro Bio-Medico di Analisi Cliniche Sindromi paraneoplastiche varie Sindrome da malassorbimento: per cui vi è alterazione dell’assorbimento intestinale del cibo il che determina deperimento organico più o meno grave. Amiloidosi: consiste nell’accumulo in alcuni organi (fegato, rene) di una sostanza, l’amiloide la cui presenza conduce all’insufficienza funzionale dell’organo in cui si è depositata. Le sindromi sommariamente descritte possono associarsi a qualsiasi neoplasia maligna, comunque è possibile stabilire una certa predilezione di alcune sindromi con particolari forme neoplastiche. Autorizzazione pubblicitaria: n.87 del 21/06/1995 Via De Cuneo , 54 - 70059 TRANI (BA) tel. 0883-588.960 0883-507.511 - fax 0883-588.713 E-mail: [email protected] Villa Bianca Ortopedia e Riabilitazione Sindromi dermatologiche più frequentemente collegate a neoplasie maligne del tubo digerente, della mammella, del polmone. Sindromi del sistema locomotore in particolare l’ippocratismo digitale. Le artralgie della spalla si associano di preferenza al carcinoma broncogeno. Sindromi del sistema nervoso possono accompagnarsi al carcinoma polmonare, al cancro dello stomaco, a linfomi e leucemie, alle neoplasie maligne genitali femminili. Sindromi del sistema endocrino si accompagnano, di preferenza, al carcinoma intestinale, della prostata, del polmone, del fegato. Sindromi del sistema vascolare specie la tromboflebite migrante, più frequentemente collegate a cancro gastrico, al carcinoma del grosso intestino, del polmone, del pancreas, della prostata, dell’apparato genitale. Le sindromi paraneoplastiche varie si possono associare ad ogni tipo di neoplasia maligna, specie a quelle con lenta progressione. pugliasalute Direttore Sanitario: Dott. Marco Papagni Casa di Cura Dir. San. Dr Pietro Galluccio Spec. in Ortopedia e Traumatologia Via Leuca, 133 Tel. 0832/233311 Fax 217644 Poliambulatorio Dir. San. Dr Roberto Vaglio Spec. in Med. Legale e delle Ass.ni Via S. Cesario km 2,750 Tel e Fax 0832/228492 73100 - Lecce E-mail: [email protected] - dodici - aprile 2005