Le protesi del sistema nervoso Protesi del sistema nervoso periferico: impianti cocleari L’impianto Cocleare è un dispositivo medicale semi-impiantabile per il trattamento delle ipoacusie gravi e profonde. Tale dispositivo, in uso dalla seconda metà degli anni settanta, è stato oggetto di un rapido e costante processo di ricerca ed innovazione, che lo ha portato ad essere oggi considerato come il trattamento di riferimento nei casi di ipoacusie gravi e profonde ove si presuppone che vi sia un deficit di funzionalità delle cellule cigliate dell’organo del Corti. L’impianto cocleare ha l’ardire di sostituire la funzione dell’orecchio: è quindi una stimolazione elettrica del nervo acustico mediante elettrodi posizionati nella coclea. Tale stimolazione permette di fornire al paziente una sensazione uditiva indipendentemente dalla funzionalità residua delle cellule cigliate, il cui mancato o ridotto funzionamento è alla base delle ipoacusie. Struttura e funzionamento dell’IC E’ una protesi “semi-impiantabile” in quanto composta da due parti: una esterna, chiamata processore vocale ed una parte interna, impiantata chirurgicamente chiamata ricevitore/stimolatore. Il Processore vocale E’ la parte esterna dell’impianto. È indossata solitamente in posizione retroauricolare (ovvero sul padiglione, come un comune auricolare per telefono cellulare) anche se ormai tutte le case produttrici offrono configurazioni diverse, per esempio quella da portare sui vestiti, per andare incontro alle necessità dei bambini più piccoli o di quanti pratichino attività sportiva. E’ solitamente composto di un microfono, un microprocessore, un vano batterie e da un antenna per la trasmissione del segnale. Microfono E’ deputato alla ricezione del suono e alla sua conversione in un segnale elettrico. Le principali caratteristiche del microfono sono analoghe a quelle delle protesi acustiche convenzionali: IDR – Range di Ingresso Dinamico: rappresenta le intensità di volumi che il microfono è in grado di raccogliere. Per caratteristiche tecnologiche, infatti, i microfoni, in generale, riescono a raccogliere fedelmente solo un range limitato di suoni all’esterno del quale il loro funzionamento tende a essere meno fedele. Tale range, solitamente, è inferiore a quello dei normali 120 dB di un orecchio sano: s’intuisce pertanto che a un buon microfono corrisponde solitamente un ampio range d’ingresso. Direzionalità: i microfoni possono raccogliere indifferentemente tutti i suoni che li raggiungono (omnidirezionali) o favorire quelli provenienti da una particolare direzione (direzionali). Questi ultimi favoriscono solitamente i suoni che raggiungono il paziente frontalmente (poiché si presuppone che egli guardi verso la fonte del suono d’interesse) e sono utilizzati proprio per enfatizzare il messaggio principale rispetto ai suoni provenienti da altre direzioni che potrebbero renderne difficile l’ascolto e la comprensione. 115 Il segnale elettrico (analogico) generato dal microfono è inviato a un componente chiamato “sample and hold” che provvede a convertirlo in un segnale digitale, adatto ad essere elaborato da un microprocessore. Unità filtro Si tratta di un filtro passa banda in grado di dividere il segnale analogico in una serie di pacchetti frequenziali. I pacchetti che non rientrano nel normale e routinario campo di utilizzo vengono eliminati in modo da presentare all’elemento successivo della catena strutturale dell’impianto, il microprocessore, un segnale in parte già ripulito dalle informazioni non utili al paziente. Microprocessore Il microprocessore è il vero cuore del sistema e attende a diversi scopi: I pacchetti frequenziali in uscita dall’unità filtro vengono quindi trasformati da un convertitore analogicodigitale in segnale binario im modo da potere essere utilizzato dal microprocessore; la traformazione del segnale da analogico in binario comporta la perdita di alcune informazioni in quanto tale processo equivale a trasformare un paramentro, quello analogico, infinito in uno, quello digitale, finito e rappresentato da una successione di informazioni tutto (numero uno) o nulla ( numero zero). Per elaborare le informazioni il processore deve “campionarle” in quantità limitata ma per un’elevatissimo numero di volte al secondo. Il processore degli IC ha la capacità di campionare circa quindicimila volte al secondo tali informazioni: è la frequenza di campinamento. A questo punto il microprocessore deve elaborare le frequenze campinate secondo precise regole matematiche chiamate strategie. Come già citato, infatti, l’array di elettrodi, interno alla coclea sfrutta l’organizzazione tonotopica di quest’ultima per stimolare diverse porzioni di nervo acustico: emettendo un segnale elettrico da un determinato elettodo e stimolando quindi una data porzione dell’VIII nervo cranico, è in grado di comunicare a esso una precisa informazione sonora. Quello che la strategia definisce è quale sia il tipo di segnale elettrico più adatto a stimolare il nervo acustico in modo da ricreare una sensazione uditiva il più coerente possibile a quella di un paziente sano. Si entra qui nel delicato campo della psicoacustica che non è argomento di trattazione del presente volume; ci preme tuttavia rilevare come le strategie siano uno dei più importanti ambiti in cui si sta concentrando la ricerca poiché esse hanno un’importanza cruciale nella percezione della qualità del segnale sonoro. Antenna Inviante Al fine di inviare il segnale elettrico dalla parte esterna a quella interna dell’impianto sono utilizzate due antenne, una inviante nella parte esterna ed una ricevente in quella interna, in grado di comunicare tra di loro. L’antenna inviante è collegata al processore tramite un cavetto e appare come un dischetto di un paio di centimetri di diametro. All’interno di tale dischetto sono presenti due componenti principali: l’antenna vera e propria, costituita da un filo disposto in spire ed un magnete, collocato al centro dell’antenna. Poiché anche al centro dell’antenna interna (ricevente) è presente un magnete analogo, quando quella esterna è indossata sul capo, l’attrazione fra i due magneti le allinea perfettamente fra loro e mantiene quella esterna in posizione. Poste in prossimità, sono in tal modo in grado di comunicare tra di loro: ciò significa che ogni segnale elettrico che percorre l’antenna inviante viene “indotto”, in altre parole ricreato in maniera identica, in quella interna. Vano Batterie La parte esterna ed interna dell’impianto è alimentata da batterie, poste in un apposito vano dell’audioprocessore; è’ bene precisare che tali batterie rappresentano la sola fonte di energia dell’impianto e che nessuna batteria è presente nella parte interna. A oggi la totalità degli impianti impiega due-tre batterie zinco-aria a elevata carica per garantire il funzionamento dell’impianto per un periodo variabile 116 medio tra i due e i sei giorni. Questi dati fanno intuire l’enorme consumo di energia da parte dell’impianto, se confrontato con le normali protesi acustiche: tale consumo è imputabile in parte all’energia spesa per inviare il segnale dalla parte interna a quella esterna e in parte all’intensa elaborazione del segnale necessaria a garantire un’elevata qualità del suono. Dovendo alloggiare 2-3 pile, il vano batterie risulta ad oggi la parte più ingombrante dell’audio processore. Quasi tutte le case inoltre offrono oggi anche la possibilità di batterie ricaricabili, della durata media di un giorno di utilizzo. Ricevitore/stimolatore La parte interna è quella impiantata chirurgicamente e, in prima approssimazione, può essere divisa in due parti principali: il corpo dell’impianto, posto nel sottocute e l’array di stimolazione che dal corpo dell’impianto termina all’interno della coclea. Sul corpo dell’impianto possono poi identificarsi: antenna ricevente, elettronica interna ed elettrodo di riferimento. E’ bene precisare che i materiali di cui è costituita la parte interna sono materiali biocompatibili e per la precisione il corpo degli impianti in commercio è realizzato in titanio o in ceramica, mentre l’elettrodo è sempre in silicone. Antenna Ricevente Come già citato, è del tutto analoga all’antenna inviante: è costituita cioè da un filo disposto in spire al cui centro è presente un magnete ed ha lo scopo di ricevere i segnali inviati dall’antenna esterna. I segnali così ricevuti sono convogliati all’elettronica interna. Elettronica Interna La funzione principale dell’elettronica interna è quella di convogliare le informazioni ricevute dall’esterno ai rispettivi elettrodi, generando le opportune correnti. Elettrodo di Riferimento Tale componente può trovarsi al termine di un array (diverso da quello di stimolazione) ed essere collocato sotto il muscolo temporale o essere integrato direttamente sulla cassa del corpo dell’impianto. Array di Stimolazione Si tratta di un sottile filo di silicone, dal diametro solitamente di alcuni decimi di millimetro, che parte dal corpo dell’impianto e all’interno del quale corrono sottilissimi filamenti elettrici che terminano con dei contatti disposti sulla superficie dell’array, nella sua parte terminale che è quella effettivamente posta all’interno della coclea. Grazie a questi fili, i segnali elettrici dell’elettronica interna raggiungono i contatti 117 terminali che stimolano le varie partizioni del nervo acustico. L’array, così come la strategia, è un componente cruciale nella determinazione della tipologia di stimolazione del nervo acustico. La lunghezza dell’array stabilisce quale porzione della coclea possa essere stimolata. Oltre a questo, la lunghezza dell’array può dipendere dall’effettiva pervietà della coclea: qualora, infatti, si presentasse un’ossificazione della parte apicale, è possibile utilizzare array di lunghezza ridotta per stimolare comunque le porzioni cocleari disponibili. Anche la morbidezza dell’array varia a seconda dell’utilizzo a cui è proposto. La selezione dei pazienti candidabili ad impianto cocleare L’impianto Cocleare è indicato per il trattamento dei casi di ipoacusie gravi e profonde di tipo neurosensoriale che ottengano scarso o nessun beneficio dalle protesi acustiche tradizionali. Originariamente limitato ai soli casi di sordità profonda bilaterale, il campo di applicazione degli impianti cocleari si è andato via via estendendo man mano che la raffinatezza del sistema è progredita tanto che a oggi rientrano fra i candidati all’impianto persone con sordità medio gravi o con deficit unilaterali. Sono candidati all’impianto sia adulti sia bambini già dal primo anno di età, con casi di sordità sia pre-verbale che post-verbale. La zona evidenziata dell’audiogramma seguente è un esempio di criterio di selezione del paziente sulla base del suo esame audiometrico (l’esame audiometrico del paziente deve cioè ricadere nell’area evidenziata). 118 Oltre ai criteri audiometrici tuttavia, è di fondamentale importanza eseguire una valutazione la più accurata e completa possibile del candidato, così da poterne stabilire al meglio l’idoneità e le possibilità di recupero; tale valutazione include: La comprensione verbale valutata in campo libero, con l’utilizzo delle protesi acustiche eventualmente utilizzate, deve essere insufficiente ad un’efficace comprensione nelle situazioni di vita quotidiane. È dunque di fondamentale importanza che il paziente provi le tradizionali protesi acustiche almeno per un certo periodo prima di avvicinarsi all’impianto e che queste siano insufficienti per garantirgli un buon udito. Durata della sordità: sordità prolungate possono portare a performance più modeste, a causa della perdita di capacità da parte del cervello di capire i suoni, non avendoli sentiti per lungo tempo. Presenza di possibili problematiche retrococleari cioè di problemi nelle strutture fra la coclea e il cervello (es: agenesia del nervo acustico). In tal caso, essendo il problema posto oltre il punto in cui si inserisce l’impianto, i benefici dati dalla protesi potrebbero risultare nulli. Analisi delle condizioni psicologiche del soggetto: sono necessarie una forte motivazione ed aspettative realistiche da parte del candidato affinché riesca ad adattarsi al suo nuovo udito nel migliore dei modi e si impegni nel percorso di riabilitazione successivo all’atto chirurgico. Controlli radiografici della rocca petrosa (TAC e RM) per valutare che la situazione anatomica permetta di eseguire l’impianto: valutare che la coclea sia pervia (ovvero che vi si possa inserire il multielettrodo), che lo spessore del cranio sia sufficiente per alloggiarvi lo stimolatore. Possibilità per il candidato di sottostare a un intervento chirurgico. Intervento chirurgico La chirurgia d’impianto è una procedura ormai altamente consolidata ed è eseguita in anestesia generale. L’approccio classico prevede le ormai note fasi della mastoidectomia e della timpanotomia posteriore. Attraverso questa tecnica si accede alla cassa timpanica attraverso la parete posteriore del cavo timpanico; si crea cioè un passaggio simile, almeno concettualmente, a quello naturale che esiste tra la cassa timpanica e la mastoide ovvero l’aditus ad antrum. Lo scopo della procedura chirurgica è quello di potere entrare attraverso la mastoide dentro la cassa timpanica. Ormai pressoché abbandonata la cocleostomia è stata unanimemente sostituita dall’accesso alla coclea attraverso la finestra rotonda. La cocleostomia prevedeva invece la creazione di un piccolo forellino a livello del giro basale, dove veniva inserito l’array ovvero il cavetto multielettrodo. Incisione cutanea Il lembo fibroperiosteo Esposizione mastoidea della corticale 119 Il triangolo di attacco Identificazione della dura della L’antro ed il processo breve FCM e del SS dell’incudine Inizio dell’epitimpanotomia Esposizione martello della Identificazione del nervo facciale e La timpanotomia della corda del timpano completata La finestra rotonda esposta testa del Inizio della posteriore timpanotomia posteriore Fresatura dei margini ossei della finestra rotonda Inserimento della punta dell’array Prosecuzione dell’inserimento L’array inserito Il sito di inserimento dell’array La coclea con l’array Un particolare 120 Ripetiamo “tout court” quanto asserito a proposito dell’accesso alla finestra rotonda per le protesi semiimpiantabili: “Se è vero, com’è vero che la timpanotomia posteriore è una procedura che in mani esperte non desta alcuna preoccupazione o rischi non si può tacere che persone che hanno subito un intervento di impianto cocleare, anche da mani eccellenti, hanno riportato un danno più o meno grave e più o meno definitivo sul nervo facciale; la timpanotomia posteriore, infatti, che si esegue durante l’intervento dell’impianto cocleare è profondamente diversa da quella che si esegue nella classica timpanoplastica chiusa ove ha lo scopo di riventilare la cassa timpanica ed eventualmente permettere l’introduzione di un foglietto di silicone (Silastic) con lo scopo di mantenerla sempre pervia. La Timpanotomia posteriore nell’intervento di impianto cocleare ha lo scopo di visualizzare la finestra rotonda ed in particolare il suo margine inferiore e pertanto deve essere molto ampia e talvolta può diventare una ipotimpanotomia posteriore; non sempre le varianti anatomiche sono a nostro favore! In questi casi un danno iatrogeno alla corda del timpano è in pratica certa. Un'altra osservazione: la procedura attraverso la timpanotomia posteriore non termina con il suo completamento poiché dopo averla completata, occorre fresare il bordo inferiore della finestra rotonda che sappiamo poter essere sormontato da abbondante osso; ne deriva quindi la necessità di una fresatura cospicua con una fresa il cui gambo può, ruotando, provocare un danno sul nervo facciale dovuto non tanto a un trauma diretto quanto a un suo surriscaldamento. Ne deriva quindi che, sebbene il monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale sia una procedura di routine l’evenienza di una paralisi facciale non sia un evento impossibile anche in mani esperte e che il danno alla corda del timpano sia un evento molto probabile. Questi ed altri motivi ci hanno spinto a seguire e ci confortano nel perseguirla un’altra metodica che è la via del condotto preconizzata da Kronemberg e da noi modificata. Questa via ci sembra meno invasiva, sicura per il nervo facciale ed anche più breve. Si tratta in definitiva di creare un tunnel tra la corticale mastoidea e la parete posteriore del condotto e proseguire con una piccola doccia sino all’interno della cassa timpanica”. I limiti principali sono due: l’elevata possibilità di una lesione della corda del timpano ma questo è a nostro avviso un fatto molto marginale a fronte del recupero uditivo e la seconda che l’angolo d’inserzione dell’elettrodo nella scala timpanica non è così agevole come durante una timpanotomia posteriore. Ma qualora questa procedura dovesse risultare impossibile la si può convertire in qualsiasi momento per la via della timpanotomia posteriore. Creazione del tunnel tra corticale mastoidea e parete posteriore del CUE osseo 121 Completamento del tunnel Doccia di collegamento tra il foro e la cassa timpanica La doccia ossea completata Fresatura dei bordi ossei della finestra rotonda 122 La punta dell’array nella finestra rotonda L’array nella coclea Completamento del posizionamento dell’array nella coclea 123 Cemento ionomerico per sigillare la doccia ossea del CUE La fascia autologa del muscolo temporale sul cemento TEST INTRAOPERATORI Telemetria: valuta le impedenze elettriche fra gli elettrodi di stimolazione e un elettrodo di riferimento posto al di fuori dell’array, in altre parole la difficoltà con cui la corrente passa da un elettrodo all’altro durante la stimolazione. Un’impedenza bassa indica una buona conduzione di corrente da parte dei tessuti che solitamente si associa a un miglior funzionamento dell’impianto. Riflesso stapediale: Stimolando attraverso l’impianto con valori di corrente elevata, corrispondenti a suoni ad alto volume, il chirurgo rileva visivamente la presenza di una contrazione del muscolo tensore della staffa. Telemetria Neurale: attraverso l’impianto cocleare, con impulsi di corrente, è stimolato il nervo acustico e, nuovamente tramite l’impianto si cerca di rilevare il potenziale d’azione del nervo cocleare (detto anche onda prima) ovvero il segnale elettrico che il nervo manda al cervello quando è stimolato. La presenza di tale potenziale è un’altra prova della corretta stimolazione dell’orecchio interno da parte dell’impianto. Il Decorso Post-Operatorio: Adattamento Protesico e Rieducazione Dopo circa un mese dalla chirurgia, a guarigione completata, è possibile attivare l’impianto ed eseguire il primo adattamento. L’impianto, infatti, è programmato secondo le esigenze del singolo paziente tramite una procedura detta mappaggio, che consiste nella regolazione di alcuni parametri della strategia via computer sulla base di test oggettivi (vedi paragrafo precedente) e di quanto riferito dal soggetto relativamente al suo nuovo modo di sentire. 124 Il mappaggio è eseguito frequentemente nei mesi immediatamente successivi all’attivazione per poi diradarsi a livello di controllo periodico una volta che sia stata identificata la programmazione (mappa) ottimale per il paziente. Altra tappa fondamentale nel percorso riabilitativo dei portatori di impianto cocleare è la terapia logopedica, avente la finalità in primis di velocizzare il naturale processo di apprendimento tramite l’esercizio mirato e continuativo delle facoltà verbali ed uditive ed in secondo luogo quella di sviluppare strategie di apprendimento specifiche che permettano di sfruttare appieno le potenzialità offerte dalla protesi. Controlli medici e audiologici, adattamento protesico e terapia logopedica sono tanto più efficaci quanto più sono condotti in modo trasversale e sinergico fra loro, tramite una collaborazione continua dell’intera equipe medica. Risultati e Benefici dell’Impianto Cocleare Percezione dei rumori d’ambiente: tutti i portatori d’impianto cocleare riescono a percepire i rumori dell’ambiente che li circonda riuscendo a meglio interagire con ciò che li circonda avvertendo i segnali di pericolo (macchina in avvicinamento, pianto del bambino...). Percezione e Comprensione del Parlato: La comprensione della parola e la possibilità di riprendere la comunicazione svincolandosi dalla lettura del labiale o dal linguaggio gestuale è forse il traguardo più importante per chi si avvicina ad un impianto cocleare. Molti dei portatori di impianto (anche se la non totalità) riescono a raggiungere un tale livello con il tempo e l’esercizio. Miglioramento delle capacità verbali dell’utilizzatore: L'ascolto della propria voce e di quella degli altri spesso aiuta gli utilizzatori di impianti cocleari a migliorare ulteriormente la propria abilità di espressione. Comunicazione verbale e oltre: è a oggi sempre più comune trovare pazienti in grado di andare ben oltre la semplice comprensione verbale in stato di quiete. Parecchi pazienti riescono a seguire conversazioni in presenza di rumore, a parlare al telefono e taluni addirittura ricominciano ad apprezzare l’ascolto della musica. Ultima frontiera negli impianti cocleari: la stimolazione Elettroacustica - EAS La stimolazione elettroacustica è l’ultima frontiera raggiunta nel campo degli impianti cocleari. E’ un sistema dedicato a una ben precisa tipologia di pazienti ovvero a quanti abbiano sordità lievi o moderate nelle basse frequenze (siano cioè in grado di avvertire i suoni gravi) ma presentino sordità neurosensoriali gravi o profonde alle alte frequenze (non avvertano cioè i suoni acuti). Ci si trova in questo caso di fronte a pazienti che possano beneficiare di una normale protesi acustica per amplificare i suoni a bassa frequenza ma che richiedano un impianto cocleare per poter avere un ascolto completo della restante gamma di suoni: l’impianto EAS (acronimo inglese per Stimolazione Elettro-Acustica) non fa altro che combinare queste due tecnologie in un unico sistema che, sulla base dell’udito residuo del paziente, stimola l’orecchio per via acustica nel caso giungano al microfono suoni gravi o elettricamente, tramite un impianto cocleare, nel caso in cui si presentino suoni acuti. Come nel caso dell’impianto cocleare siamo di fronte ad un dispositivo di semi-impiantabile, in altre parole formato da una parte esterna e un’interna, impiantata chirurgicamente. Struttura e Funzionamento dei sistemi EAS Le due parti del sistema EAS, ovvero il processore vocale o BTE (dall’inglese Behind The Ear – Retroauricolare) ed il ricevitore/stimolatore sono per molti aspetti identici ai rispettivi componenti 125 dell’impianto cocleare tradizionale; ciononostante entrambi presentano soluzioni tecniche pensate specificatamente per il tipo di pazienti a cui sono dedicati e che rendono l’EAS di fatto un sistema impiantabile a se stante. Il Processore vocale Come nel caso dell’impianto cocleare tradizionale, la parte esterna è composta di un microfono per raccogliere i suoni, da un microprocessore che li elabora secondo un preciso algoritmo matematico (strategia) e da un’antenna per la trasmissione del segnale alla parte interna dell’impianto; in aggiunta però, il sistema è dotato di un processore digitale in grado di elaborare e amplificare il suono in modo del tutto analogo a una protesi acustica. Il suono così amplificato è poi inviato a una chiocciola posta nel condotto uditivo esterno e di lì alla membrana timpanica. Come già detto, solo i suoni gravi fino a una certa frequenza saranno inviati acusticamente al paziente, mentre da tale frequenza in poi il processore selezionerà automaticamente la stimolazione elettrica e invierà tali informazioni sonore all’impianto cocleare interno tramite l’apposita antenna. Il ricevitore / stimolatore La parte interna dell’EAS è identica in tutto e per tutto a quella di un impianto cocleare, presentando un’antenna per ricevere il segnale trasmesso dalla parte esterna, un magnete per permettere all’antenna di trasmissione di rimanere in posizione sulla cute e le componenti elettroniche per demodulare il segnale (ovvero per far si che sia adatto ad essere inviato agli elettrodi). L’unica differenza risiede nell’array di stimolazione che è più corto e più sottile di quello tradizionale per due motivi: in primis, poiché come si è detto, s’intende utilizzare la stimolazione elettrica solo per i suoni medi e gravi (quelli cioè che normalmente stimolano i primi due giri della coclea, quello apicale e quello basale) non è necessario avere una stimolazione elettrica dell’ultimo tratto di coclea, deputato ai suoni gravi e che sarà invece stimolato acusticamente; in secondo luogo poi, inserendo l’array nell’ultimo tratto di coclea si rischierebbe di lederne le delicate strutture interne, privando il paziente di quell’udito residuo per i suoni gravi che lo rende adatto a questo tipo di protesi. La maggior flessibilità dell’apice dell’elettrodo è stata studiata per essere il più atraumatica possibile durante l’inserimento chirurgico in coclea. 126 La selezione dei pazienti candidabili ad impianto EAS L’impianto EAS è indicato per il trattamento dei casi di ipoacusie lievi o moderate nelle basse frequenze che si aggravino in ipoacusie neurosensoriali gravi o profonde alle medie ed alte frequenze e che ottengano scarso o nessun beneficio dalle protesi acustiche tradizionali. La zona evidenziata dell’audiogramma seguente è un esempio di criterio di selezione del paziente sulla base del suo esame audiometrico (l’esame audiometrico del paziente deve cioè ricadere nell’area evidenziata). 127 Oltre ai criteri audiometrici tuttavia, è di fondamentale importanza eseguire una valutazione la più accurata e completa possibile del candidato, così da poterne stabilire al meglio l’idoneità e le possibilità di recupero; tale valutazione include: La comprensione verbale valutata in campo libero, con l’utilizzo delle eventuali protesi acustiche deve essere insufficiente ad un’efficace comprensione nelle situazioni di vita quotidiane. E’ tuttavia necessario che il paziente accetti e possa utilizzare l’amplificazione acustica poiché essa è parte del sistema EAS. Risulta dunque di fondamentale importanza che il paziente provi le tradizionali protesi acustiche almeno per un certo periodo di tempo prima di avvicinarsi all’impianto ma che queste risultino insufficienti per garantirgli un buon udito. Durata della sordità: sordità prolungate possono portare a performance più modeste a causa della perdita di capacità da parte del cervello di capire i suoni, non avendoli sentiti per lungo tempo. Nei pazienti con residui sulle basse frequenze tuttavia di solito il cervello è rimasto “allenato” nell’ascolto dei suoni e quest’udito residuo ci conferma allo stesso tempo che il nervo sia in grado di trasmettere i suoni in maniera corretta. Esclusione di possibili problematiche retrococleari Analisi delle condizioni psicologiche del soggetto: sono necessarie una forte motivazione e aspettative realistiche da parte del candidato affinché riesca ad adattarsi al suo nuovo udito nel migliore dei modi e si impegni nel percorso di riabilitazione successivo all’atto chirurgico. Controlli radiografici della rocca petrosa (TAC e RM) per valutare che la situazione anatomica permetta di eseguire l’impianto: valutare che la coclea sia pervia (ovvero che vi si possa inserire il multielettrodo), che lo spessore del cranio sia sufficiente per alloggiarvi lo stimolatore. Possibilità per il candidato di portare una chiocciola: vi sono, infatti, persone che per motivi medici non tollerano corpi estranei come la chiocciola all’interno del CUE. Tali soggetti non possono utilizzare l’impianto EAS. Possibilità per il candidato di sottostare a un intervento chirurgico. Intervento chirurgico e Test Intraoperatori La chirurgia EAS è per molti aspetti identica a quella dell’impianto cocleare tradizionale, pur utilizzando una serie di accorgimenti particolari che possono prolungarne la durata rispetto a quella di impianto. I primi passaggi permangono dunque immutati. Una volta raggiunta la coclea, la chirurgia devia leggermente da quella dell’impianto tradizionale: benché, infatti, l’obiettivo rimanga comunque l’inserzione del multielettrodo all’interno della coclea, è di vitale importanza che tale operazione non danneggi i residui uditivi del paziente. Quando, infatti, la coclea sia aperta, i liquidi al suo interno hanno la possibilità di uscire così come altre sostanze esterne (es. il sangue del paziente) di entrare, portando ad una variazione dell’ “ambiente” di vita (pH) delle cellule cigliate che può danneggiarle; la stessa inserzione dell’elettrodo, se non effettuata con estrema delicatezza ed utilizzando il corretto angolo di inserzione può provocare un danno meccanico alle cellule cigliate. Per prevenire tali problematiche sono utilizzate vari accorgimenti durante l’intero decorso operatorio: 128 Utilizzo di farmaci (corticosteroidi e antibiotici) in fase pre-operatoria e localmente durante l’intervento per ridurre le reazioni infiammatorie dovute all’inserimento dell’elettrodo in coclea, che possono danneggiare l’orecchio interno. È ridotto al massimo l’utilizzo della fresa nelle immediate vicinanze della coclea, L’elettrodo è inserito con un particolare angolo d’inserzione ed evitando assolutamente che venga in contatto con sangue, polvere d’osso o altri tessuti del paziente. Infine, in seguito all’operazione, viene di solito prescritta al paziente una terapia farmacologica a base di antibiotici e corticosteroidi, sempre per limitare i fenomeni infiammatori. E’ bene precisare che la preservazione dei residui uditivi è di fondamentale importanza anche nei soggetti che non siano candidabili a EAS ma ad un impianto cocleare tradizionale. La rapida evoluzione della tecnologia potrebbe, infatti, portare nel giro di qualche decennio a nuovi trattamenti che sfruttino l’udito residuo di un paziente: è pertanto fondamentale, in particolar modo nei bambini, che nel corso della loro vita avranno senz’altro la possibilità di accedere a nuove forme di trattamento dell’ipoacusia, preservare quanto più possibile l’udito residuo utilizzando elettrodi atraumatici e adottando tecniche chirurgiche analoghe a quella EAS. I rischi implicati nella chirurgia di un impianto EAS sono paragonabili a quelli di analoghi interventi chirurgici per l'orecchio: per quanto riguarda la conservazione dei residui uditivi, anche nel caso in cui questa non si dimostrasse possibile, la lunghezza dell’elettrodo è comunque sufficiente per utilizzare il sistema come un impianto cocleare tradizionale. In sede intraoperatoria esiste poi una serie di test atti a valutare il corretto funzionamento della protesi una volta impiantata: Telemetria: valuta le impedenze elettriche fra gli elettrodi di stimolazione e un elettrodo di riferimento posto al di fuori dell’array, ovvero la difficoltà con cui la corrente passa da un elettrodo all’altro durante la stimolazione. Un’impedenza bassa indica una buona conduzione di corrente da parte dei tessuti che solitamente si associa ad un miglior funzionamento dell’impianto. Riflesso stapediale: Stimolando attraverso l’impianto con valori di corrente elevata, corrispondenti a suoni ad alto volume, il chirurgo rileva visivamente la presenza di una contrazione del muscolo tensore della staffa. Tale reazione è un meccanismo di difesa che si innesca quando giungono all’orecchio rumori troppo forti e ci conferma perciò l’avvenuta percezione di uno stimolo sonoro. Telemetria Neurale: attraverso l’impianto cocleare, con impulsi di corrente, è stimolato il nervo acustico e, nuovamente tramite l’impianto si cerca di rilevare il potenziale d’azione del nervo cocleare (detto anche onda prima) ovvero il segnale elettrico che il nervo manda al cervello quando è stimolato. La presenza di tale potenziale è un’altra prova della corretta stimolazione dell’orecchio interno da parte dell’impianto. Il Decorso Post-Operatorio: Adattamento Protesico e Rieducazione Dopo circa un mese dall’intervento, a guarigione completata, è possibile attivare l’impianto ed eseguire il primo adattamento. Come per l’impianto cocleare, infatti, il sistema EAS è programmato secondo le esigenze del singolo paziente tramite una procedura detta mappaggio, che consiste nella regolazione di alcuni parametri della strategia via computer sulla base di test oggettivi (vedi paragrafo precedente) e di quanto riferito dal soggetto relativamente al suo nuovo modo di sentire. 129 Il mappaggio è eseguito frequentemente nei mesi immediatamente successivi all’attivazione per poi diradarsi a livello di controllo periodico una volta che sia stata identificata la programmazione (mappa) ottimale per il paziente. Altra tappa fondamentale nel percorso riabilitativo dei portatori di sistema EAS è la terapia logopedica, avente la finalità in primis di velocizzare il naturale processo di apprendimento tramite l’esercizio mirato e continuato delle facoltà verbali e uditive e in secondo luogo quella di sviluppare strategie di apprendimento specifiche che permettano di sfruttare appieno le potenzialità offerte dalla protesi. Controlli medici e audiologici, adattamento protesico e terapia logopedica sono tanto più efficaci quanto più sono condotti in modo trasversale e sinergico fra loro, tramite una collaborazione continua dell’intera equipe medica. Risultati e Benefici dell’Impianto EAS Percezione dei rumori d’ambiente: virtualmente tutti i portatori d’impianto cocleare riescono a percepire i rumori dell’ambiente che li circonda riuscendo a meglio interagire con ciò che li circonda e riuscendo ad avvertire i segnali di pericolo e di avvertimento (macchina in avvicinamento, pianto del bambino...). Percezione e Comprensione del Parlato: La comprensione della parola e la possibilità di riprendere la comunicazione svincolandosi dalla lettura del labiale o dal linguaggio gestuale è forse il traguardo più importante per chi si avvicina ad un impianto cocleare. Molti dei portatori di impianto (anche se la non totalità) riescono a raggiungere un tale livello con il tempo e l’esercizio. Miglioramento delle capacità verbali dell’utilizzatore: L'ascolto della propria voce e di quella degli altri spesso aiuta gli utilizzatori di impianti cocleari a migliorare ulteriormente la propria abilità di espressione. Comunicazione verbale e oltre: già con il semplice impianto cocleare è a oggi sempre più comune trovare pazienti in grado di andare ben oltre la semplice comprensione verbale in stato di quiete. Molti pazienti riescono a seguire conversazioni in presenza di rumore, a parlare al telefono e taluni addirittura ricominciano ad apprezzare l’ascolto della musica. Questo è vero a maggior ragione per quanti beneficino di una stimolazione elettroacustica: i suoni più gravi che vengono gestiti dalla parte acustica dell’impianto, sono una gamma di suoni importanti nella percezione della musica e vi sono studi che dimostrano come essi siano responsabili della percezione delle informazioni più “fini” del suono come le diverse tonalità della voce. Fornendo all’individuo questa gamma di suoni in modo più naturale (acusticamente) l’effetto è quello non solo di una maggior naturalezza nel suono complessivo ma soprattutto la possibilità di apprezzare al meglio le informazioni in essi contenuti. 130 Fig.X – Importanza dei suoni gravi: l’immagine illustra la corrispondenza fra le aree della coclea ed le note di un pianoforte che sono destinate a percepire. E’ evidente come i suoni gravi, relativi al giro apicale della coclea (frequenze da 0 a 500 Hz) interessino circa i due terzi delle note prodotte dallo strumento. Si intuisce così l’importanza di tali suoni nell’ascolto della musica e di come una stimolazione più naturale come quella acustica possa fornire una maggior naturalezza del suono ed un ascolto più piacevole rispetto ai pazienti portatori di impianto cocleare tradizionale. 131