RICERCA A cura di Lucio Vigliaroli * Una terapia per la sordità: l’orecchio bionico econdo una recente ricerca, in Italia vivono 600 mila sordi e circa 6 milioni di audiolesi. La perdita di udito è la più diffusa, ma anche la meno conosciuta, condizione invalidante, più frequente delle malattie di cuore, del cancro, della cecità, della tubercolosi, della sclerosi multipla. Una persona su dieci è affetta da una perdita uditiva. Nonostante l’ampiezza del problema, viene destinato solo circa l’1% delle risorse disponibili alla ricerca in ambito medico. Forse ciò è dovuto al fatto che la sordità non si vede e solitamente non si accompagna a manifestazioni fisicamente dolorose. Ma per i sordi l’effetto di questa condizione ha risvolti psicologici a volte gravi ed ancor oggi molto poco conosciuti. Cenni storici inserito nell’orecchio interno e limitate capacità di acquisizione di suoni e linguaggio. I progressi tecnologici conseguiti negli anni ottanta hanno portato alla creazione dell’impianto cocleare multicanale che, stimolando le fibre uditive del nervo in più siti lungo la chiocciola, consente una migliore discriminzione tonale, dalle alte frequenze della base cocleare a quelle basse dell’apice. Descrizione Duecento anni fa uno scienziato di nome Alessandro Volta, inserendo alcune barrette metalliche collegate ad un circuito attivo nelle sue orecchie, descrisse una Le più recenti ricerche sulla tecnologia degli impianti sensazione simile al rumore dell’acqua bollente. Forse cocleari riguardano lo sviluppo dei sistemi multicanale questo fu il primo esperimento sulla stimolazione elettrica con più metodi di stimolazione e strategie di elaborazione diretta del sistema uditivo. L’idea di utilizzare lo stimolo del linguaggio. I metodi di stimolazione, definiti dalle elettrico come metodo terapeutico fu rigettato per oltre modalità di concessione della corrente cento anni. elettrica agli elettrodi dell’impianto, sono Solo verso gli anni trenta due gruppi di In Italia vivono definiti simultanei, quando tutti gli elettrodi studio, rispettivamente americano e sovietico, sono stimolati contemporaneamente, e riscontrarono che individui sordi acquisivano 600 mila sordi e sensazioni uditive se sottoposti a stimolazioni circa 6 milioni di sequenziali, quando gli elettrodi sono stimolati uno per volta. elettriche nell’orecchio medio. Ciononostante, audiolesi L’elaborazione è il metodo con il quale tali studi non produssero applicazioni pratiche. un suono viene elaborato in segnale Successivamente, negli anni cinquanta, elettrico, inviato al cervello ed interpretato come suono. studiosi francesi riferirono sui risultati ottenuti con L’impianto cocleare può essere definito come un l’inserimento di un elettrodo nell’orecchio interno di dispositivo ad alta tecnologia, capace di stimolare il nervo pazienti sordi. acustico, in soggeti sordi profondi, bambini o adulti, posti Gli studi e le ricerche si amplificarono durante gli anni audiologicamente al limite di utilizzo della protesi acustica sessanta, sino ad approdare negli anni settanta ai primi convenzionale. impianti cocleari monocanale, con un unico elettrodo pugliasalute - quarantadue - febbraio 2005 Microfono Cuffia Cavo sonoro dell'apparecchio Nervo acustico Coclea Fig. 1 Facendosi carico delle funzioni della chiocciola danneggiata, esso assume praticamente il compito di una “chiocciola artificiale”. L’impianto è composto da elementi esterni ed elementi interni (Fig 1). I primi sono rappresentati dal microfono, con funzione di captazione dei suoni, conversione in segnale elettrico ed invio al processore; dal processore, con funzione di selezione e codifica dei segnali ed invio all’antenna trasmettitrice; dall’antenna trasmettitrice, adibita allo scambio di informazioni, tra antenna esterna ed interna, via onde radio. I secondi sono composti dal ricevitore-stimolatore, con funzione di ricezione dei segnali dell’antenna esterna e trasmissione al multielettrodo endococleare. Il suono captato dal microfono e convertito in segnale può essere analizzato dal processore con diverse strategie. La strategia analogica avrebbe la potenzialità di trasmettere agli elettrodi una informazione completa, quindi complessa, presupponendo l’esistenza di un elevato numero di fibre nervose integre, di riscontro raro nella maggior parte delle ipoacusie profonde. La strategia digitale, in questi casi, trasmette le caratteristiche fondamentali del segnale acustico, individuate nella frequenza fondamentale ed in altre bande, selezionate con opportuni filtri, ai vari gruppi di elettrodi, che sono stimolati a seconda delle complessità del segnale. Nascono così le strategie SPEAK, ACE, CIS e SAS, che cercano, per strade diverse, di simulare il più fedelmente possibile una chiocciola normale. candidato. I test neurofisiologici (stimolazione elettrica al promontorio) forniscono informazioni sul funzionamento del nervo acustico e delle strutture superiori di elaborazione ed integrazione sensoriale uditiva. I test logopedici servono a valutare le funzioni uditive, l’aspetto fonetico fonologico, la comprensione linguistica, il livello morfosintattico, il livello del lessico, la memoria a breve termine. Gli esami neuroradiologici TAC e RMN (Fig. 2) indagano sulla disposizione anatomica delle strutture che compongono l’orecchio medio ed interno, escludendo la presenza di controindicazioni. Fig. 2 I test neuropsicologici esplorano l’architettura funzionale dei processi mentali normali, attraverso lo studio del comportamento e delle caratteristiche di personalità del paziente. I test genetici esplorano il campo delle patologie ereditarie e malformative. Durante e dopo la selezione del candidato non deve mai essere sottostimata l’importanza della preparazione della famiglia all’evento. La chirurgia dell’impianto cocleare, finalizzata su due obbiettivi, l’inserimento nella rampa timpanica cocleare degli elettrodi attivi e l’alloggiamento e fissaggio del ricevitore-stimolatore nella squama del temporale, prevede sostanzialmente le seguenti tappe: Allestimento del lembo cutaneo Mastoidectomia Timpanotomia posteriore Alloggiamento del R-S Cocleostomia Inserzione del multielettrodo Test di verifica Fissaggio e suture Indicazioni La selezione operata prima di un impianto cocleare mira a valutare i candidati idonei, attraverso l’esecuzione di test e valutazioni codificate, eseguite da un team costituito da personale medico e paramedico con diversa specializzazione ed esperto nello specifico settore. I test audiologici (esame audiometrico, impedenzometrico, ABR) valutano il grado di ipoacusia del pugliasalute Le problematiche particolari inerenti tale chirurgia che, in mani esperte di solito non ne prevede, riguardano fondamentalmente l’allestimento del lembo, il posizionamento degli elettrodi, i rapporti con il nervo facciale, la pervietà della rampa timpanica. L’attivazione dell’impianto cocleare avviene precauzionalmente circa un mese dopo l’intervento, per - quarantatre - febbraio 2005 garantire la cicatrizzazione dei tessuti e l’assestamento elettrolitico. Le opzioni di stimolazione, sequenziali o simultanee, prevedono la possibilità di una collaborazione diretta del paziente nel riconoscere nelle varie sensazioni uditive l’intensità, l’altezza, la soglia minima, il livello di confort e il massimo livello sopportable, nonchè lo studio di indicatori oggettivi, quali i potenziali del tronco e il riflesso stapediale elettrico. Le variabili in gioco nel corso dell’adattamento di un impianto cocleare sono molte, ed un solo parametro può determinare notevoli modificazioni in qualità e quantità di informazioni fornite al paziente. Conclusioni Molti bambini sono già sordi alla nascita per varie cause, spesso infettive e genetiche, altri lo diventano successivamente. Per ciò che concerne l’adulto, qualsiasi età può essere colpita. Tu t t i s a p p i a m o c h e p e r i l trattamento di una sordità esistono gli apparecchi acustici, utili ed utilizzabili fin quando il paziente detiene ancora un udito residuo sfruttabile da tali protesi. Allorquando la sordità, gradualmente od improvvisamente, diventa gravissima o totale, cessa ogni possibilità di udire. Dopo anni di ricerche e studi, oggi disponiamo del trattamento innovativo per tali sordità, sia dell’adulto che del bambino, che non possono trarre Attualità benefici dagli apparecchi acustici convenzionali. Uno stimolatore multielettrodo viene impiantato chirurgicamente in prossimità delle terminazioni del nervo Presso la Struttura Complessa di Otorinolaringoiatria acustico nell’orecchio interno. Il dispositivo impiantato dell’ IRCCS “Casa Sollievo della Sofferenza” di San viene stimolato dall’esterno tramite onde radio da Giovanni Rotondo, diretta dal Dr. Lucio Vigliaroli, il un’apparecchiatura (microprocessore) posta dietro Progetto Impianti Cocleari (P.I.C.) , definisce il team l’orecchio del paziente. operativo costituito dagli esperti specializzati, Il risultato della stimolazione elettrica è il recupero costantemente aggiornati nello specifico settore, che di una soddisfacente percezione della parola che conduce applicano le loro competenze nelle varie fasi i pazienti adulti al normale utilizzo del di tale lavoro, quali l’otochirurgo, telefono ed al completo recupero sociale L'intervento l’audiologo, il foniatra, il radiologo, il della menomazione, ed i bambini al normale comporta una genetista, lo psicologo, l’audiometrista, il reinserimento nella vita famigliare e nella degenza media logopedista, l’audioprotesista. scolarizzazione. Il P.I.C. opera secondo le direttive Il processo di adattamento dell’impianto di 4-5 giorni internazionali ed è collegato alla rete italiana costituisce uno degli aspetti più delicati dei centri implantologici e logopedici. nell’ambito del programma riabilitativo, La selezione dei canditati, sia adulti che bambini, viene richiedendo un grosso impegno professionale da parte effettuata in regime ambulatoriale. L’intervento comporta degli utenti e delle loro famiglie. una degenza media di 4-5 giorni; altresì il fitting iniziale La tecnologia dell’impianto cocleare si sta evolvendo eseguito a distanza di un mese. ad una velocità straordinaria. Il successivo training viene effettuato con sedute Il periodo di tempo intercorso tra l’insorgenza della periodiche ambulatoriali. sordità e l’impianto influisce in maniera così L’impianto cocleare è una procedura dispendiosa sia preponderante, sconsigliando l’attesa dell’avvento della per l’acquisto del dispositivo impiantabile , che per i costi tecnologia “perfetta”. dell’intero processo di valutazione, intervento, riabilitazione. * Direttore Struttura Complessa di Otorinolaringoiatria Il Sistema Sanitario Nazionale, per l’elevata IRCCS CASA SOLLIEVO DELLA SOFFERENZA specializzazione e la qualità della prestazione eseguita, di San Giovanni Rotondo (FG) consente ai centri italiani idonei, tale intervento in regime di totale assistenza e copertura. La nostra esperienza implantologica ad oggi, su soggetti Siti di riferimento: di varie fascie di età, è quella di un ottimo grado di www.sordita.it soddisfazione dei pazienti, che nasce dal loro ritorno alla www.otorinolaringoiatria.it vita quotidiana, sociale, deprivata dell’isolamento e della www.centrosordita.it depressione. pugliasalute - quarantaquattro - febbraio 2005