Alessandro Coppini

Grassina giovedì 30 marzo 2017
SLA, CURE PALLIATIVE E USO
TERAPEUTICO DELLA CANNABIS
Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)
o malattia del motoneurone
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Si tratta di una degenerazione del 1° e 2° motoneurone
cioè delle cellule nervose che vanno dalla corteccia
cerebrale al midollo spinale e da questo al muscolo
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-In base ai muscoli interessati si distinguono una forma
(75%) nella quale sono interessati muscoli degli arti
superiori o inferiori, da una ad esordio bulbare con
disturbi che riguardano la deglutizione o la parola.
-La diagnosi richiede spesso un certo tempo e gli esami
strumentali servono soprattutto ad escludere altre
patologie. Una volta accertata la SLA il paziente entra in
una assistenza multispecialistica che coinvolge la
neurologia, la foniatria, una valutazione della funzionalità
respiratoria
La causa della malattia è ancora sconosciuta, anche se si
pensa ad una genesi multifattoriale. Si pensa anche ad una
alterazione genetica con una ventina di geni coinvolti.
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Esiste una forma familiare (5% dei casi).
Sembra certo che il neurone “soffra” per l’impossibilità di
eliminare sostanze che col tempo diventano tossiche.
Tra queste il glutammato, tanto che l’unico farmaco
riconosciuto per la cura della malattia è il Riluzolo, capace
di ridurre l’accumulo di glutammato nel neurone.
Per quanto riguarda l’epidemiologia c’è una lieve
prevalenza nel sesso femminile mentre l’età media di
incidenza si aggira sui 60-65 anni
INCIDENZA DELLA MALATTIA
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La SLA è malattia relativamente rara. A seconda delle
statistiche la sua incidenza è di 2-4 casi ogni100000
soggetti.
Anche la rete toscana delle malattie rare riporta una
incidenza di 2.5 e una prevalenza di 7-8 ogni 100000
soggetti Con una popolazione di 3750000 unità si
attendono 60-80 nuovi casi/anno
OBBIETTIVI DELLE CURE PALLIATIVE
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Affermano il valore della vita, considerando la morte
come un evento naturale;
non abbreviano la durata della vita del paziente;
provvedono al sollievo dal dolore e dagli altri sintomi;
considerano anche gli aspetti psicologici e spirituali;
offrono un sistema di supporto per aiutare il paziente a
vivere il più attivamente possibile sino al decesso;
aiutano la famiglia dell'ammalato a convivere con la
malattia.
Nella nostra esperienza poche altre situazioni come la
malattia del motoneurone vedono un’applicazione
completa delle cure palliative
PROBLEMI CLINICI PIU’ FREQUENTI
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DISFAGIA -Rischio polmonite ab ingestis. Importante la
consistenza dei cibi, uso di addensante, tecniche di
deglutizione sopraglottiche (logopedista)
DISIDRATAZIONE -Nelle fasi con deglutizione
“indebolita” ma ancora efficace. Fleboclisi per
ipodermoclisi (utilità accesso venoso)
STIPSI -Riduzione movimento e del torchio addominale.
Fastidiosa ma anche in grado di ridurre la funzionalità
respiratoria e rischio subocclusione. Idratazione; Lassativi;
OSS
FASCICOLAZIONI,CRAMPI E SPASTICITA’ /RIGIDITA’ Carbamazepina, Magnesio, vit E; Baclofene, Fisioterapia,
CANNABIS
SCIALORREA
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Causata dall’indebolimento dei muscoli
facciali e dalla ridotta capacità di
deglutire. Fastidiosa, aumenta il rischio
di polmonite ab ingestis
SECREZIONI DI MUCO DENSE-Da ridotta
introduzioni di liquidi e ridotta capacità di tossire;
idratazione tosse assistita
SINTOMI DA IPOVENTILAZIONE CRONICA
Con l’aggravarsi dell’insufficienza respiratoria possono
svilupparsi sintomi che influenzano pesantemente la
qualità della vita dei pazienti:
Fatica e sonnolenza diurne Disturbi del sonno
Nervosismo, tachicardia Depressione ansia
Tachipnea, dispnea, disfonia
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Il controllo dei sintomi può essere ottenuto con
cortisonici, ansiolitici, oppiacei, ossigeno e NIV
E’ in questa fase che si pone il problema delle scelte in
merito ai rimedi invasivi
Pur in presenza di una legislazione ancora lacunosa è
importante far redigere direttive anticipate scritte da
rivedere periodicamente. La scelta consapevole si basa
anche sulla comprensione esatta della sedazione palliativa
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Il meccanismo del coma terminale ipercapnico, unito alla
possibilità di una sedazione palliativa dovrebbero ridurre la
paura della “morte per soffocamento”
In ogni caso la sedazione si può avvalere di farmaci quali il
midazolam e gli oppiacei in grado di ridurre rapidamente lo
stato di coscienza
EPISODI POLMONARI “ACUTI”
INSONNIA -Alla base dei disturbi del sonno ci sono varie
cause: disfagia con aspirazione di saliva incapacità di
cambiare posizione per debolezza muscolare, fascicolazioni,
insufficienza respiratoria con ipossia e dispnea, ansia,
depressione.Zoldipem, Fenobarbitale e anche
benzodiazepine (soprattutto in pazienti con ventilazione
assistita)
PROBLEMI PSICOLOGICI
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SLA
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Nelle diverse fasi della malattia la stessa è affrontata con un tecnicismo m
La preponderanza degli aspetti tecnici e meccanici, insieme alla
riduzione anche notevole delle capacità di comunicazione
(debolezza muscolare=linguaggio non verbale; disartria=difficoltà a
parlare) possono far “dimenticare” che le facoltà intellettive sono
nella maggior parte dei casi e per quasi tutta la durata della malattia
intatte
Va SEMPRE tenuto presente che il soggetto mantiene perciò
esigenze intellettuali, affettive e spirituali.
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Per poter supportare il paziente anche la famiglia puo’
avere bisogno di un decisivo aiuto psicologico
Altrettanto importante ristabilire per quanto possibile la
capacità comunicativa, cosa che avviene grazie al
logopedista e a specifici ausili per la comunicazione
(Laboratorio Aziendale Ausili per la Comunicazione)
L’USO DELLA CANNABIS TERAPEUTICA
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La cannabis esercita le sue azioni terapeutiche grazie fondamentalmente a
due principi attivi: il delta-9-tetraidrtocannabinolo (THC) e il Cannabidiolo
(CBD)
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Le varie preparazioni
a disposizione
contengono percentuali
diverse di questi due
componenti
Il meccanismo d’azione
farmacologico
prevede un legame
recettoriale
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MECCANISMO D’AZIONE
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Il THC e il CBD agiscono su una serie di recettori presenti
principalmente nel Sistema Nervoso Centrale e nel sistema
immunitario
Generalizzando si può dire che le due sostanze interferiscono con il
rilascio di mediatori quali la Dopamina, il Glutammato, la
Serotonina.
Ci sono studi che dimostrano un’azione anche sulla produzione di
citochine e altre sostanze “proinfiammatorie”, ed evidenze che
riguardano la possibilità di interferire sulla diffusione di metastasi
del cancro al seno
Rimanendo all’attualità terapeutica, si può dire che l’utilizzo della
cannabis è ben documentato e autorizzato per una serie di disturbi,
quando abbiano fallito altre misure farmacologiche
INDICAZIONI TERAPEUTICHE
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DISTURBI CHE COINVOLGONO LA SPASTICITA’ CON
DOLORE (SLA, Sclerosi multipla, lesioni midollari). Probabilmente
l’azione va attribuita all’influenza sul rilascio di dopamina
DOLORE CRONICO in particolare dolore neuropatico. L’effetto
si esplica attraverso una inibizione delle vie ascendenti del dolore
NAUSEA E VOMITO (soprattutto quello risultante da chemio o
radioterapia)
GLAUCOMA
TRATTAMENTO PALLIATIVO DEL CANCRO
PRODUZIONE, PRESCRIZIONE,
MODALITA’ DI ASSUNZIONE, DOSAGGI
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Fino a non moltissimo tempo fa la cannabis terapeutica veniva prodotta
in Olanda (bedrocan) e anche le preparazioni galeniche delle nostre
farmacie si facevano su cannabis importata
Recentemente la produzione sul
territorio italiano
viene effettuata presso
l’Istituto Farmaceutico
Militare di via
Reginaldo Giuliani, che
è l’unica struttura
autorizzata a tale
scopo
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Le varietà presenti nel nostro paese differiscono per percentuale
di principi attivi:
PREPARAZIONI E MODI DI ASSUNZIONE
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In genere la cannabis viene fornita in forma di punte di fiori secchi o
granuli.
Con queste modalità sono preparate delle bustine a dosaggio
predefinito
Una delle modalità più “efficaci” è l’assunzione di un infuso, con
bollitura dolce per 15 minuti. Questa modalità (simile al tè)
permette il riscaldamento a 90° che rende più efficace il prodotto.
Esiste anche un’olio che può essere “sciolto” sia in acqua che nel
latte caldo, particolarmente indicato in quanto il prodotto è lipofilo
Il contenuto delle buste o i granuli sono adatti anche per inalazione
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La prescrizione con il prodotto a carico del SSN è fatta tramite
piano terapeutico redatto dallo specialista Neurologo.
L’erogazione viene fatta da Farmacie ospedaliere in grado di fare
preparazioni galeniche (es Santa Maria Nuova).
La prescrizione “ a pagamento” può essere fatta da qualsiasi
medico (cosiddetta Legge Di Bella) (anche farmacie private)
Il dosaggio è molto variabile in base ai sintomi da trattare e alle
caratteristiche del soggetto. Come ordine di grandezza si parla di
dosi giornaliere da 50 a 150 mg
La titolazione è importante perché il prodotto è lipofilo e dopo le
prime somministrazioni viene rilasciato lentamente dal tessuto
adiposo