SCLEROSI LATERALE
AMIOTROFICA
( SLA )
di
Amadio Antonella
Dott.ssa in fisioterapia
Patologia degenerativa selettiva del II°
motoneurone(corna anteriori del midollo) e del I°
motoneurone(tratti corticospinali) ed in alcuni tratti
del tronco encefalo(paralisi bulbare)
Malattia ad eziologia sconosciuta età
media d’insorgenza 50-70 anni
Viste le vie nervose interessate la sintomatologia sarà
sia di origine piramidale sia di origine periferica
- Ipostenia
- atrofia
- fascicolazioni dei muscoli interessati
- spasticità
- disartria
- disfagia
- instabilità emotiva
La SLA esordisce con una atrofia distale degli arti
superiori (primariamente i mm. interossei) fino ad
avere le mani ad artiglio, successivamenete colpisce
gli arti inferiori per proseguire in senso distoprossimale
Si possono riscontrare,in caso di interessamento
bulbare, atrofia e fascicolazioni della lingua con
conseguenze sul linguaggio e sulla deglutizione e
coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici
Nella SLA si riscontrano sostanzialmente 2 varianti:
1. La SLA bulbare (25% dei casi) che insorge
direttamente sui muscoli bulbari e porta ad exitus
più velocemente
SLA polinevritica (10% dei casi) ove è prevalente la
degenerazione del II° motoneurone ed ha un decorso
più lungo con una aspettativa di vita del paziente più
lunga
Comunque in tutti i casi la morte sopraggiunge dopo 3-5
anni di malattia, generalmente per paralisi e quindi
arresto respiratorio, sempre a paziente vigile e
presente
CURIOSITA’
Nel secondo dopoguerra i n seguito all’osservazione fatta su gli
abitanti dell’isola di Guam che presentavano un numero di casi di
SLA molto elevato ,in associazione a parkinsonismo e demenza, si
fece largo l’idea di una eziologia virale lenta, in quanto la
popolazione praticava una forma di cannibalismo rituale delle
interiora e del cervello di cui si cibavano donne e bambini.
Ciò è stato odiernamente sconfessato, in quanto ci si è resi conto che
l’alta incidenza della malattia fu data dall’assunzione da parte dei
Guamoti di una sostanza presente nella corteccia della cicas,che
erroneamente usarono in tempo di guerra per fare il pane.
La sostanza in questione determinava un grosso aumento del calcio
intracellulare con conseguente morte della stessa
NELLA SLA MANCANO I
DISTURBI DELLA
SENSIBILITA’
perché è una malattia selettiva delle vie motorie
DIAGNOSI
La diagnosi clinica è confermata
dall’elettromiografia ove la velocità di
conduzione risulta normale fino agli ultimi stadi
della patologia e risultano presenti dei potenziali
di fibrillazione e fascicolazione
Il dolore viene generalmente dato da una riduzione
del tono muscolare e del movimento, da crampi
muscolati e da erosioni cutanee
In associazione troviamo spesso:
Dispnea
Disfagia
Disartria(logopedista)
Ulcerazione agli occhi
Stitichezza
Insonnia
Stanchezza-fatica
Piaghe da decubito
Problemi sfinterici genito-urinari
Trattamento
Trattamento fisico (non c’è un pattern definito dipende
dai sintomi)
Stadio precoce:
valutazione della forza muscolare, delle funzioni
respiratorie, delle abilità
Stadio tardivo:
le precedenti e valutazione e trattamento del dolore,
valutazione funzione respiratoria
Stadio terminale:
le precedenti, posizionamento, rotazione decubiti,
riabilitazione respiratoria, informazioni sulla
ventilazione meccanica
A secondo della fase in cui il paziente si trova
quindi gli si proporranno esercizi di
stretching, assistenza e riabilitazione
respiratoria, tosse assistita, esercizi di rinforzo
muscolare , trattamenti decontratturanti,
mobilità(se servono con ausili),
posizionamento
ortesi per distretti colpiti
