A cura dell’Associazione Logopedisti Piemontesi Giornata Europea della Logopedia 6 marzo 2008 SENTI CHI (NON) PARLA Diritto di parola: un Logopedista fa la differenza! LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA IL RUOLO DEL LOGOPEDISTA (Tratto da www.asha.org ; Traduzione italiana a cura della log. Simona Raimondo) La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche con il nome di “Morbo di Lou Gehrig”, è una malattia neurologica degenerativa che colpisce le cellule cerebrali (neuroni) che controllano i muscoli volontari. Questa patologia fa parte di quei disordini neurologici (es. Distrofia muscolare, Sclerosi multipla, Morbo di Parkinson) che portano alla graduale degenerazione e morte dei motoneuroni, cellule presenti nel cervello, nel tronco encefalico, nel midollo spinale, che connettono il sistema nervoso con i muscoli del corpo. Questi muscoli, non più in grado di funzionare, si atrofizzano progressivamente e compaiono delle fascicolazioni. La SLA non colpisce la mente delle persone. La personalità, l’intelligenza, la memoria e la consapevolezza rimangono le stesse. Rimangono intatti, inoltre, il senso della vista, del tatto, dell’udito e del gusto. Quali sono i segni o i sintomi della Sclerosi Laterale Amiotrofica? La SLA inizia ad alterare l’abilità del parlare a intensità elevata e con chiarezza, interessando l’articolazione e la fonazione. Tra i sintomi iniziali ritroviamo: - voce nasale - difficoltà di articolazione (disartria) causata da debolezza, atrofia, rigidità e ridotta motilità dei muscoli buccali, linguali e facciali - difficoltà a sostenere frasi lunghe o conversazioni Con l’indebolimento dei muscoli respiratori diventa ancor più difficile per il paziente parlare a un’intensità tale da essere compreso. Possono inoltre insorgere difficoltà di masticazione e deglutizione, che inizialmente interessano alcuni cibi solidi, ma spesso si estendono a alimenti cremosi o a saliva. Inoltre la stanchezza e la riduzione di energia può rendere difficoltoso affrontare un intero pasto. Tutti questi fattori contribuiscono alla difficoltà di mantenere una nutrizione e un peso adeguato. Pertanto spesso l’equipe che ha in carico il paziente può decidere di alimentarlo artificialmente per assicurare che riceva un nutrimento sufficiente. In altri casi i sintomi iniziali possono interessare solo una gamba o un braccio, determinando incoordinazione e difficoltà nel correre, nel camminare, nel sollevare oggetti o in compiti che richiedono una buona manualità (abbottonare una camicia, allacciare una scarpa…). Possono inoltre insorgere difficoltà nello stare in piedi, nell’alzarsi dal letto senza aiuto o nel compiere semplici attività di vita quotidiana, come lavarsi o vestirsi. Come diagnosticare e trattare la Sclerosi Laterale Amiotrofica? Si rimanda per informazioni approfondite e links all’Associazione Italiana Slerosi Laterale Amiotrofica www.aisla.it Il ruolo del Logopedista nell’equipe di cura: la gestione delle difficoltà deglutitorie (disfagia) 1 Estratti da www.asha.org Il Logopedista: - effettua valutazioni cliniche della funzione deglutitoria e alimentare (valutazione delle condizioni cliniche, dei segni e dei sintomi, valutazione della muscolatura coinvolta, osservazione delle modalità e dei comportamenti nell’assunzione dei cibi, valutazione della tipologia di alimenti assunti) - collabora con altri specialisti negli approfondimenti diagnostici e nella gestione della disfagia (es Foniatri, Radiologi, Neurologi, Nutrizionisti, Dietisti, altro) - imposta programmi terapeutici, se necessario, raccomandando esercizi, posture, strategie, consistenze alimentari che facilitino e rendano la deglutizione sicura e efficace - monitorizza la funzione deglutitoria, valutando nel tempo con l’equipe la necessità di introdurre modalità di alimentazione artificiale per garantire l’apporto nutrizionale e idrico - programma incontri di counselling con il paziente, i familiari e i care givers Il ruolo del Logopedista nell’equipe di cura: la funzione comunicativa e cognitiva Pamela Mathy, www.asha.org I pazienti affetti da SLA e i familiari devono adattarsi rapidamente ai cambiamenti e alle difficoltà che caratterizzano questa malattia progressiva e ingravescente. La perdita del controllo dei movimenti porta il paziente a dover dipendere dagli altri per svolgere funzioni di vita quotidiana; talvolta è, però, più difficile la prospettiva di perdere l’abilità del parlare. Nonostante al momento la Medicina e la Riabilitazione in genere non possano prevenire queste perdite ingravescenti, il Logopedista può assistere il paziente affetto da SLA nel mantenimento dell’abilità comunicativa, usando strategie di compenso e tecniche di Comunicazione Aumentativa Alternativa (AAC) Quando l’intellegibilità del discorso inizia a diminuire, l’intervento si focalizza verso il mantenimento di una comunicazione funzionale e verso il tentativo di ridurre le difficoltà nel parlare (Yorkston, Miller, & Strand, 1995). Un intervento diretto limitato alla parola non è consigliabile perché può causare un incremento di fatica e di frustrazione e può non tener conto dell’uso funzionale e dell’efficacia della comunicazione nei diversi setting ambientali. La funzione cognitiva La SLA è classificata come malattia del motoneurone: pertanto in generale la funzione cognitiva è conservata. Tuttavia alcuni studi che valutano le funzioni neuropsicologiche segnalano che un terzo di pazienti con SLA mostra significativi segni di alterazioni cognitive. I deficit più frequenti sono connessi all’involuzione del lobo frontale. Tra questi: difficoltà nell’attenzione sostenuta (mantenimento dell’attenzione nel tempo) e alternata (capacità di passare velocemente da un argomento all’altro), riduzione del giudizio e della critica, deficit di fluenza verbale. La progressione dei cambiamenti cognitivi nel tempo può dipendere dalla progressione della malattia, da caratteristiche proprie dell’individuo o dall’evoluzione che ha caratterizzato queste abilità nell’infanzia del paziente. I Logopedisti devono conoscere i potenziali deficit cognitivi dei loro pazienti per programmare un idoneo piano terapeutico. Il linguaggio Il disturbo di linguaggio, causato dall’alterazione dei motoneuroni superiori e inferiori, è classificato come disartria mista (spastica e flaccida) (Duffy, 1995). 2 Oltre alle principali caratteristiche osservabili in entrambi i tipi di disartria (imprecisione articolatoria, ipernasalità, voce aspra), nel tempo si osservano segni di disartria spastica (tono ridotto, monotonia, voce strozzata) e in seguito indicatori di flaccidità (inspirazione sonora e emissione nasale). Con la progressione della malattia e l’aumento dell’atrofia muscolare, predominano, invece, i sintomi di flaccidità. L’intervento logopedico mira a intervenire sui bisogni immediati e a fornire suggerimenti per contenere i disturbi futuri. La Comunicazione Aumentativa Alternativa (AAC) La Comunicazione Aumentativa Alternativa (AAC) dà al paziente la possibilità di mantenere la propria funzione comunicativa producendo messaggi scritti o parlati , con l’ausilio di modalità che possono andare da una bassa tecnologia (es. tavole alfabetiche) a sistemi computerizzati ad alta tecnologia. Tenendo conto del fatto che la maggior parte degli individui affetti da SLA sono adulti in pieno possesso di abilità linguistiche, essi traggono enorme beneficio dalle tecniche di supporto e delle strategie di comunicazione aumentativa, che danno loro la possibilità di creare messaggi attraverso la scrittura per composizione. Al presentarsi dei sintomi i pazienti tendono, in genere, a preferire modalità di comunicazione aumentativa meno sofisticate (scrittura a mano, tavole alfabetiche, gesti, vocalizzazioni) utili a esprimere bisogni di base o desideri a familiari e care givers. Se i partner comunicativi sono poco conosciuti preferiscono, invece, usare modalità tecnologiche sofisticate sia per esprimere bisogni di base, che per produrre messaggi dettagliati o più estesi. In generale i pazienti affetti da SLA e i loro familiari hanno bisogno di Logopedisti esperti nella Comunicazione Aumentativa Alternativa che li supportino nel mantenere vitale la comunicazione. A cura delle dott.sse logopediste Simona Raimondo, Rossella Muò, Francesca Auxilia, Patrizia Cancialosi. 3