Presentazione di PowerPoint - Università degli studi di Trieste
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Università degli Studi di Trieste Facoltà di medicina e chirurgia U.C.O. di Clinica Urologica Direttore: Prof. Emanuele Belgrano I tumori del parenchima renale I tumori del parenchima renale • Tumori del parenchima renale maturo Adenoma, Adenocarcinoma • Tumori del parenchima renale immaturo Nefroblastoma, Carcinoma embrionario, Sarcoma • Tumori epiteliali della pelvi renale Papilloma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule squamose, adenocarcinoma • Cisti Solitaria, Unilaterale multiple, Caliceale, Piogena, Calcifica, Ectasia tubulare, Sclerosi tuberosa, Cistoadenoma, Cistoadenoma papillare, Dermoide, Cisti pararenali/perirenali • Tumori vascolari Emangioma, Amartoma, Linfangioma I tumori del parenchima renale Emangioma con emorragia (coagulo) nei calici e nella pelvi renale Grosso adenoma del polo inferiore del rene I tumori del parenchima renale Adenocarcinoma del polo superiore del rene con deformazione dell’apparato collettore Epidemiologia • adenocarcinoma nel 90% dei casi • maggior frequenza V-VI decade • rapporto maschi:femmine 2/3:1 • più frequente nelle aree urbane rispetto a quelle rurali • incidenza più alta nei soggetti affetti dalla Sindrome di Von Hippel-Lindau e dalla malattia cistica renale acquisita da IRC Epidemiologia Incidenza 15 nuovi casi all’anno per 100.000 abitanti Mortalità 1500 casi all’anno le forme bilaterali, sincrone o metacrone, si osservano in circa il 2% dei casi Eziologia • rapporto dose-rischio diretto significativo nei fumatori • uso prolungato di analgesici contenenti fenacetina • fattori occupazionali ( esposizione a idrocarburi aromatici, asbesto, cadmio ) • nessun agente specifico come causa del carcinoma renale Citogenetica • delezione e traslocazione del braccio corto del cromosoma 3 (3p) • nessuna singola anomalia oncogenica è stata identificata come caratteristica del carcinoma renale Anatomia Patologica • configurazione rotondeggiante • dimensioni variabili da pochi centimetri a tumefazione che possono occupare quasi tutto l’addome • presenza di una pseudocapsula • al taglio appare di colorito giallo-arancione con aree necroticoemorragiche • possibile presenza di trombi neoplastici all’interno del sistema venoso Anatomia Patologica Aspetti macroscopici di tumori renali Anatomia Patologica Microscopicamente : • a cellule chiare • a cellule granulose • a cellule sarcomatose • a cellule tubulo-papillari Quadro clinico Segni / Sintomi Incidenza Triade classica (dolore e massa al fianco, ematuria) Ematuria 10% Dolore al fianco 40% Massa palpabile 25% Perdita di peso 33% Febbre 20% Ipertensione 20% Ipercalcemia 5% 40% Quadro clinico Non di rado i sintomi di esordio della malattia sono dovuti a sindromi paraneoplastiche • Ipertensione arteriosa • • • • secrezione di renina da parte del tumore fistole arterovenose ipercalcemia policitemia • Ipercalcemia Secrezione di una sostanza simile al paratormone • Policitemia Dovuta alla secrezione di eritropoietina Sindromi Paraneoplastiche Sindrome Incidenza Aumento della VES 55% Ipertensione 35% Anemia 33% Perdita di peso, cachessia 33% Febbre 20% Sindrome di Stauffer 15% Ipercalcemia 5% Eritrocitosi 3% Neuromiopatia 3% Sindromi Paraneoplastiche Sindrome di Stauffer • alterazioni degli indici di funzionalità epatica • leucopenia • febbre • aree di necrosi epatica senza metastasi Quadro clinico sempre più spesso il tumore viene riscontrato incidentalmente ecografia o T.C. eseguite per altri motivi Diagnosi • anamnesi ed esame obiettivo • ecotomografia • T.C. addome • Rx urografia ( in presenza di macroematuria ) • ecoDoppler, cavografia, RMN nel sospetto di una trombosi venosa neoplastica • Rx torace e scintigrafia ossea Diagnosi Diagnosi Angiografia renale sinistra Adenocarcinoma Diagnosi Risonanza magnetica nucleare Risulta utile allo studio di una sospetta trombosi neoplastica della vena renale o della vena cava Stadiazione T Tumore primitivo Tx il tumore primitivo non può essere classificato T0 nessun segno di tumore primitivo T1 tumore ≤ 2,5 cm limitato al rene T2 tumore > 2,5 cm limitato al rene T3a tumore che invade il surrene o il tessuto perirenale, ma non supera la fascia di Gerota T3b tumore che si estende nella/e vena/e renale/i o nella vena cava T4 tumore che invadendo va oltre la fascia di Gerota Stadiazione N Linfonodi regionali Nx i linfonodi regionali non possono essere definiti N0 non metastasi ai linfonodi regionali N1 metastasi in un singolo linfonodo, ≤2 cm N2 metastasi in un singolo linfonodo > 2 cm ma < 5 cm, oppure linfonodi multipli di dimensioni non superiori a 5 cm N3 metastasi in un linfonodo di più di 5 cm nel diametro maggiore Stadiazione M Metastasi a distanza Mx presenza di metastasi a distanza non accertabile M0 non metastasi a distanza M1 presenza di metastasi a distanza Metastasi a distanza Vie di diffusione ¾ per contiguità • • • • • Fascia di gerota Tessuti perirenali Surrene Pancreas intestino ¾ per via linfatica • • • • • • ilo renale paracavali paraaortici interaorto-cavali retrocavali aortici • • • • vena renale vena cava inferiore atrio destro organi a distanza ¾ per via ematica Classificazione dell’estensione del trombo cavale neoplastico • SOPRADIAFRAMMATICO ¾ intracardiaco ¾ intrapericardico • SOTTODIAFRAMMATICO ¾ retroepatico ¾ sottoepatico ¾ a livello delle vene renali Trombo cavale neoplastico Cavografia Prognosi E’ fortemente influenzata dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Fattori prognostici negativi • interessamento linfonodale • interessamento della vena renale • coinvolgimento della fascia di Gerota • metastasi a distanza Prognosi T1 100% dopo 5 anni dalla diagnosi T2 70 – 80% dopo 5 anni dalla diagnosi T3 65% dopo 5 anni dalla diagnosi T4 15% dopo 2 anni dalla diagnosi N+ 0 – 30% dopo 5 anni dalla diagnosi M+ 15% dopo 2 anni dalla diagnosi Terapia • è resistente ai chemioterapici ( MDR, multiple drug resistence ) • inefficacia della radioterapia • risposta all’utilizzo della terapia immunologica ( interferoni e interleuchina) Terapia Nefrectomia radicale Asportazione del rene, surrene e grasso perirenale senza apertura della fascia renale, previa chiusura preventiva del peduncolo vascolare
