CLUB delle U.E.C Associazione delle Unità di Endocrinochirurgia Italiane PROTOCOLLO GESTIONALE diagnostico-assistenziale-terapeutico in CHIRURGIA PARATIROIDEA Data di redazione: 1 marzo 2003 Data di prevista revisione: 1 marzo 2005 protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 1 INDICE Premessa Introduzione …………………………………………………………….. pag. 3 Percorso diagnostico ……………………………………………………. pag. 4 Esami di primo livello Ecografia Esami ematochimici Esami di secondo livello Scintigrafia Rx torace per trachea TC – RMN SPECT Fibroscopia laringea Agoaspirato Modalità e tempi di ammissione ………………………………………… Proposta di ricovero Esami in pre-ricovero Raccomandazioni per il paziente Ricovero Percorso terapeutico: Preparazione del paziente all’intervento ………… …………………. pag. 7 Antibiotici Profilassi antitrombotica Unità di sangue Disinfezione cutanea Posizione sul letto operatorio Consenso informato Trattamento chirurgico ……………..…………………………….….. pag. 12 Indicazioni Terapia chirurgica: dell’iperparatiroidismo primitivo dell’iperparatiroidismo secondario dell’iperparatiroidismo terziario del carcinoma delle paratiroidi dell’iperparatiroidismo nelle sindromi MEN PTH intraoperatorio Il drenaggio L’esame istologico Gestione post-operatoria ……..… …………………..…………………... pag. 15 Assistenza infermieristica Assistenza medica Gestione delle complicanze maggiori ……………………………………. pag. 16 Ipocalcemia Lesioni transitorie o definitive del nervo ricorrente Dimissione e documentazione informativa …………………………………. pag. 17 Dimissione Documentazione informativa Consigli pratici alla dimissione Lettera di dimissione Ambulatorio e follow-up ……………………………………………………. pag. 19 Riferimenti bibliografici……………………………………………….…… ………………………………………………………………. pag. 3 pag. 6 pag. 20 protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 2 PREMESSA La patologia paratiroidea, che fino a poco tempo fa sembrava quantitativamente del tutto marginale, ha assunto negli ultimi anni un ruolo sempre maggiore per le innovazioni sia in ambito diagnostico sia chirurgico che ne hanno consentito una più precisa individuazione nosografica e terapeutica. Nonostante ciò non risultano in letteratura aggiornati ed organici protocolli gestionali. Nel 1990 vi è stata una Consensus Conference sull’iperparatiroidismo primitivo 1, ma da allora vi sono stati tali sviluppi tecnologici che, pur essendo trascorso soltanto poco più di un decennio, può considerarsi non più adeguata ai tempi. La Società Italiana di Nefrologia ha pubblicato nel 2000 “Le linee guida sull’osteodistrofia renale” 2. Il CLUB delle UEC – Associazione delle Unità di Endocrinochirurgia Italiane- nel giugno 2000 ha pubblicato un volume dal titolo “La patologia chirurgica della tiroide e delle paratiroidi - Protocollo di trattamento diagnostico e terapeutico” 3 che rappresenta, attualmente, l’unico documento scientifico organico, pubblicato in Italia, in materia. La Società Italiana di Chirurgia (S.I.C.), nell’ambito del 104° Congresso tenutosi a Roma dal 13 al 16 ottobre 2002, ha dedicato una sessione all’argomento: “Chirurgia delle paratiroidi: novità tecnologiche” 4. La Società Italiana di Endocrinochirurgia (S.I.E.C.), pur avendo affrontato più volte l’argomento nell’ambito dei congressi nazionali, non ha pubblicato a tutt’oggi linee guida. Il protocollo che presentiamo è suffragato dai documenti sopra riportati e da altri riferimenti bibliografici citati di seguito. Visto il successo che hanno avuto i protocolli gestionali proposti per la patologia tiroide, già precedentemente da noi pubblicati, si è preferito mantenere una presentazione discorsiva, ancorché sintetica, per esporre anche la motivazione e le ragioni scientifiche che stanno dietro ai comportamenti e fornire, così, sia ai medici sia agli operatori del comparto una guida il più possibile completa su chi, quando, come e perché fare. INTRODUZIONE I protocolli gestionali devono prendere in considerazione: percorso diagnostico modalità e tempi di ammissione percorso terapeutico: preparazione del paziente all’intervento percorso terapeutico: trattamento chirurgico percorso terapeutico: gestione post-operatoria percorso terapeutico: gestione delle complicanze maggiori dimissione e documentazione informativa ambulatorio e follow-up. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 3 PERCORSO DIAGNOSTICO La diagnostica deve essere essenziale e mirata non solo alla definizione nosografia dell’iperparatiroidismo, ma anche alla localizzazione delle paratiroidi patologiche. Ciò è finalizzato alla realizzazione di un intervento terapeutico chirurgico adeguato, senza inutili manipolazioni della regione antero- e latero-cervicale. La diagnostica per immagini, in particolare, trova una sua precisa applicazione a seconda che si tratti di IPT I, II, III, di patologia neoplastica, di persistenza o di recidiva di malattia. Può essere eseguita ambulatorialmente senza necessità di alcuna preparazione specifica da parte del paziente e prevede: ESAMI DI I LIVELLO (possono essere prescritti dal medico curante di base e sono necessari per una prima valutazione) ecografia esami ematochimici ECOGRAFIA: da eseguire sempre (ambulatoriamente). Il referto deve dare indicazioni su: - sede e volume di tumefazione/i paratiroidee - conformazione tiroidea con eventuale descrizione di nodi ghiandolari (se monolaterali, precisare se indenne il lobo controlaterale) - condizione della trachea - presenza o no di linfonodi laterocervicali. ESAMI EMATOCHIMICI: da eseguire sempre (ambulatoriamente) - PTH - Calcemia e Fosforemia - Calciuria e Fosfaturia - FT3, FT4, TSH - Calcitonina (solo in presenza di patologia nodulare non tossica tiroidea) ESAMI DI II LIVELLO (è preferibile siano prescritti dallo specialista - endocrinologo, nefrologo, urologo, endocrinochirurgo - e sono finalizzati all’approfondimento diagnostico) scintigrafia con 99mTc-sestamibi Rx torace per trachea TC –RMN SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) fibroscopia laringea agoaspirato (FNAB) SCINTIGRAFIA 99mTC-SESTAMIBI DUAL PHASE (ambulatorialmente): - nell’IPT I (per la localizzazione dell’eventuale adenoma) - in caso di persistenza e/o recidiva dopo IPT II e III protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 4 RX TORACE PER TRACHEA (ambulatorialmente o in pre-ricovero): consente di acquisire elementi valutativi sulla eventuale deviazione e compressione tracheale, dovuta anche, se presente, alla componente gozzigena. TC – RMN (ambulatorialmente o in pre-ricovero): in caso di recidiva e/o persistenza di malattia. La TC, rispetto all’ecografia, evidenzia eventuali ectopie ghiandolari mediastiniche e può dare informazioni più attendibili su un’eventuale estensione agli organi limitrofi di un carcinoma paratiroideo. La RMN fornisce informazioni molto precise, superiori a quelle della scintigrafia, in caso di ectopia ghiandolare mediastinica o di dislocazione in altre regioni del collo. L’esame, però, trova un limite in presenza di noduli tiroidei che presentano un aspetto RM simile e non distinguibile dagli adenomi paratiroidei. SPECT - SINGLE PHOTON EMISSION COMPUTED TOMOGRAPHY (ambulatorialmente o in pre-ricovero): esame molto costoso e poco utilizzabile per la scarsa diffusione dell’apparecchiatura. Consente dopo una scintigrafia, grazie all’elaborazione computerizzata delle immagini, una visione tridimensionale dell’adenoma nel contesto della regione anatomica in cui è allocato. FIBROSCOPIA LARINGEA - ambulatoriamente o in pre-ricovero: eseguita sempre preoperatoriamente per un’accurata valutazione dell’integrità delle corde vocali e della loro motilità. Non va surrogata con la laringoscopia indiretta perché inficiata di falsi negativi (in particolare per la motilità). AGOASPIRATO – FNAB (ambulatorialmente): solo nel caso di dubbio diagnostico non altrimenti dirimibile con altre metodiche. Da sconsigliare nel sospetto di carcinoma della paratiroide per il rischio di possibile disseminazione locale 5. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 5 MODALITA’ E TEMPI DI AMMISSIONE □ PROPOSTA DI RICOVERO: - Urgente: per patologia neoplastica ovvero se presenti segni clinici di iperparatiroidismo acuto. - Con sollecitudine: per soggetti con insufficienza renale cronica, in lista trapianti; per soggetti da sottoporre a trattamento chirurgico o di litotrissia per litiasi renale. - Appena possibile: per patologia benigna cronicizzata. □ ESAMI IN PRE-RICOVERO: ematochimici per intervento, ECG, Rx Torace, visita anestesiologica, vista ORL e fibroscopia laringea. □ RACCOMANDAZIONI PER IL PAZIENTE: Sospendere l’eventuale assunzione di Beta-bloccanti, riducendoli progressivamente, almeno 3 gg. prima dell’intervento o sull’argomento interpellare l’anestesista. Sospendere l’assunzione di Aspirina o altri antiaggreganti almeno una settimana prima dell’intervento. □ RICOVERO: il giorno stesso dell’intervento protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 6 PERCORSO TERAPEUTICO Preparazione del paziente all’intervento □ ANTIBIOTICI: non è giustificato l’uso, eccetto casi particolari quali: diabete grave, valvulopatie, immunodeficienza (dializzati e/o trapiantati). □ PROFILASSI ANTI-TROMBOTICA: raccomandabile nei pazienti con età superiore a 40 anni e nei casi di presenza di specifici fattori di rischio. □ UNITA’ DI SANGUE: in completa similitudine con quanto avviene nella chirurgia tiroidea non è giustificato effettuare il predeposito o predisporre unità di sangue. (L’American Association of blood Banks (Bethesda, 1996) ha catalogato gli interventi sulla tiroide tra quelli a bassissimo rischio e, quindi, non abbisognevoli di predisporre unità di sangue). □ DISINFEZIONE CUTANEA: accurata pulizia della cute con Betadine Chirurgico® o Ibitane®. □ POSIZIONE SUL LETTO OPERATORIO (a cura dell’anestesista di sala e del chirurgo operatore): - il paziente deve essere posto sul tavolo operatorio con un rialzo sotto le spalle, a livello delle scapole, per consentire un’adeguata, ma non forzata, iperestensione del collo (normale posizione del capo senza estensione del collo in caso di interventi mininvasivi video-assistiti); - qualora la posizione sia in iperestensione, ancorché modesta del collo, le braccia devono essere addotte e fissate lungo il corpo per evitare rare, ma gravi e spesso irreversibili, paralisi da stiramento del plesso brachiale, favorite dall’iperestensione del rachide cervico-dorsale 6, 7; - proteggere i gomiti con adeguata imbottitura per evitare la paralisi del nervo ulnare; - proteggere gli occhi del paziente con appropriate mascherine di plastica per evitare ulcerazioni corneali e traumi oculari. □ CONSENSO INFORMATO: Il chirurgo deve informare il paziente sulle indicazioni al trattamento chirurgico, sulle eventuali terapie alternative, sui vantaggi attesi dall’intervento, sui possibili rischi, sulle eventuali terapie riabilitative e sull’eventuale condizione clinica del paziente in caso di lesioni permanenti postoperatorie. L’informazione fornita deve avere i requisiti della chiarezza espositiva, completezza e tempestività. Completata la fase dell’informazione, qualora il paziente non abbia altri chiarimenti da chiedere è necessario che esprima il suo consenso al trattamento chirurgico, ma, soprattutto, che espliciti eventuali dissensi. E’ opportuno che il consenso sia richiesto, secondo le modalità sopra esposte, già al momento della prima visita (in ambulatorio) e poi nuovamente in occasione del ricovero, prima dell’intervento stesso. Ciò per consentire al paziente di riflettere e di approfondire, se lo desidera, con il proprio medico (o altra persona di sua fiducia) le informazioni ricevute e di acquisire eventuali referenze sul chirurgo che dovrà operarlo e sulla struttura sanitaria che dovrà accoglierlo. E’ assolutamente opportuno, anche se non vi è obbligo di legge, che di questo consenso informato e consapevole ne rimanga documentazione tramite un’apposita scrittura, ma che protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 7 soprattutto ne venga riportata annotazione nel diario clinico, vista la particolarità della prestazione terapeutica (asportazione di una o più, di quasi tutte o tutte le paratiroidi) e per le possibili conseguenze della stessa sull’integrità fisica del soggetto anche in relazione ad un eventuale trapianto di reni in caso di insufficienza renale cronica 8, 9, 10, 11. Il CLUB delle UEC ha proposto i seguenti modelli di consenso informato rispettivamente per l’IPTI e II: ---------------Iperparatiroidismo primitivo MODULO di INFORMAZIONE e CONSENSO ALL'ATTO MEDICO Io sottoscritto BIANCHI Giovanni dichiaro di essere stato informato, sia durante la prima visita che al momento del ricovero, in modo chiaro e a me comprensibile dal Dr Mario Rossi che per la patologia riscontratami di Iperparatiroidismo primario è indicato l’intervento chirurgico. Di quanto propostomi mi sono stati chiaramente spiegati gli obiettivi, i benefici (anche in rapporto a terapie alternative), gli eventuali rischi e/o menomazioni prevedibili. Mi è stato spiegato che, se intraoperatoriamente verrà confermato il reperto ecografico e/o scintigrafico, l'intervento previsto consisterà nell’asportazione di una sola ghiandola malata o di più ghiandole o nell’asportazione sub totale delle paratiroidi, se tutte le ghiandole risultassero malate. Sono stato informato che questo intervento può comportare: La lesione provvisoria o definitiva dei nervi laringei che innervano le corde vocali, con conseguenti alterazioni anche gravi della voce e possibili difficoltà respiratorie che potrebbero comportare anche la necessità di una tracheostomia. Le alterazioni fonatorie possono manifestarsi con voce rauca, soffiata, diplofonica, di falsetto o anche con alterazioni del timbro, del tono, dell’estensione, dell’intensità e dell’affaticabilità vocale con difficoltà anche ad intonare il canto. A queste alterazioni della voce possono associarsi, ma quasi sempre con carattere transitorio, anche alterazioni deglutitorie con difficoltà ad inghiottire i liquidi. La lesione provvisoria o definitiva delle paratiroidi esplorate o del moncone ghiandolare residuo, se viene eseguita una paratiroidectomia sub-totale, con conseguente alterazione del quantitativo di calcio e fosforo nel sangue e, quindi, la necessità di assumere terapia a base di calcio e vitamina D anche per tutta la vita. La persistenza o la recidiva dell’iperparatiroidismo nel caso in cui fosse presente una o più ghiandole paratiroidee in sovrannumero e/o in sede atipica. La necessità di dovere asportare uno o entrambi i lobi tiroidei nel caso vi fosse il sospetto della presenza di una ghiandola paratiroidea all’interno della tiroide o di riscontro di concomitante patologia tiroidea abbisognevole di asportazione chirurgica. In quest’ultima evenienza vi sarà poi la necessità di assumere, per tutta la vita, una terapia ormonale sostitutiva della tiroide. Emorragie operatorie che potrebbero comportare anche la necessità di un reintervento a scopo emostatico. Il chirurgo mi ha, altresì, sufficientemente informato sull’incidenza che hanno queste complicanze (anche nella sua casistica personale), spiegandomi come la chirurgia, ed in particolare quella delle paratiroidi e della tiroide, benché eseguita con tecnica rigorosa, non può considerarsi esente da rischi in quanto sia i nervi laringei sia le ghiandole paratiroidi possono andare incontro a sofferenza temporanea e definitiva anche per una serie di cause che prescindono dal corretto trattamento chirurgico (esposizione dei nervi, eventi cicatriziali, sofferenze da freddo o da calore, sofferenza vascolare e altre cause non conosciute). Sono stato informato, inoltre, che mi rimarrà una cicatrice chirurgica del collo. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 8 Sono, comunque, consapevole che, presentandosi la necessità di salvarmi da un pericolo imminente e non altrimenti evitabile di un danno grave alla mia persona o se si constatassero difficoltà ad eseguire l'intervento chirurgico con la tecnica propostami, verranno poste in atto tutte le pratiche che i sanitari curanti riterranno idonee a scongiurare o limitare tale pericolo e, comunque, a portare a termine l'intervento chirurgico nella migliore sicurezza, ove necessario anche modificando il programma terapeutico prospettatomi. Ciò premesso, dichiaro di essere stato invitato a leggere con molta attenzione quanto riportato in questo scritto composto di due pagine, che corrisponde, peraltro, a quanto ampiamente spiegatomi a voce. Dichiaro, altresì, di avere ben compreso il significato di quanto mi è stato esposto e di non avere ulteriori chiarimenti da chiedere oltre a quelli che mi sono stati già forniti e, quindi, consapevolmente acconsento / non acconsento al trattamento chirurgico propostomi. Firma leggibile della paziente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Firma leggibile del medico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . P. S.: Autorizzo / non autorizzo inoltre i sanitari curanti, ove durante l’intervento chirurgico evidenziassero altre patologie non precedentemente diagnosticate che per gravità o importanza non possano essere rinviate se non determinando grave pregiudizio per la mia salute, a provvedere, secondo scienza e coscienza, alla cura di tali patologie, anche modificando il programma terapeutico prospettatomi e preventivamente concordato Firma leggibile della paziente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Firma leggibile del medico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Data e ora Consenso proposto dal CLUB delle U.E.C. ---------------- Iperparatiroidismo secondario MODULO di INFORMAZIONE e CONSENSO ALL'ATTO MEDICO Io sottoscritto BIANCHI Giovanni dichiaro di essere stato informato, sia durante la prima visita che al momento del ricovero, in modo chiaro e a me comprensibile dal Dr Mario Rossi che per la patologia riscontratami di Iperparatiroidismo secondario è indicato l’intervento chirurgico. Di quanto propostomi mi sono stati chiaramente spiegati gli obiettivi, i benefici (anche in rapporto a terapie alternative), gli eventuali rischi e/o menomazioni prevedibili. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 9 Mi è stato spiegato che, se intraoperatoriamente verrà confermato il reperto ecografico e/o scintigrafico, l'intervento previsto consisterà nell’asportazione sub totale delle paratiroidi, lasciando soltanto un frammento di una solo ghiandola. Sono stato informato che questo intervento può comportare: La lesione provvisoria o definitiva dei nervi laringei che innervano le corde vocali, con conseguenti alterazioni anche gravi della voce e possibili difficoltà respiratorie che potrebbero comportare anche la necessità di una tracheostomia. Le alterazioni fonatorie possono manifestarsi con voce rauca, soffiata, diplofonica, di falsetto o anche con alterazioni del timbro, del tono, dell’estensione, dell’intensità e dell’affaticabilità vocale con difficoltà anche ad intonare il canto. A queste alterazioni della voce possono associarsi, ma quasi sempre con carattere transitorio, anche alterazioni deglutitorie con difficoltà ad inghiottire i liquidi. La lesione provvisoria o definitiva anche del moncone rimasto della ghiandola paratiroide con conseguente alterazione del quantitativo di calcio e fosforo nel sangue e, quindi, la necessità di assumere terapia a base di calcio e vitamina D anche per tutta la vita. La persistenza o la recidiva dell’iperparatiroidismo nel caso in cui fosse presente una o più ghiandole paratiroidee in sovrannumero e/o in sede atipica. La necessità di dovere asportare uno o entrambi i lobi tiroidei nel caso vi fosse il sospetto della presenza di una ghiandola paratiroidea all’interno della tiroide o di riscontro di concomitante patologia tiroidea abbisognevole di asportazione chirurgica. In quest’ultima evenienza vi sarà poi la necessità di assumere per tutta la vita una terapia ormonale sostitutiva della tiroide. Emorragie operatorie che potrebbero comportare anche la necessità di un reintervento a scopo emostatico. Il chirurgo mi ha, altresì, sufficientemente informato sull’incidenza che hanno queste complicanze (anche nella sua casistica personale), spiegandomi come la chirurgia, ed in particolare quella delle paratiroidi e della tiroide, benché eseguita con tecnica rigorosa, non può considerarsi esente da rischi in quanto sia i nervi laringei sia le ghiandole paratiroidi possono andare incontro a sofferenza temporanea e definitiva anche per una serie di cause che prescindono dal corretto trattamento chirurgico (esposizione dei nervi, eventi cicatriziali, sofferenze da freddo o da calore, sofferenza vascolare e altre cause non conosciute). Sono stato informato, inoltre, che mi rimarrà una cicatrice chirurgica del collo. Sono, comunque, consapevole che, presentandosi la necessità di salvarmi da un pericolo imminente e non altrimenti evitabile di un danno grave alla mia persona o se si constatassero difficoltà ad eseguire l'intervento chirurgico con la tecnica propostami, verranno poste in atto tutte le pratiche che i sanitari curanti riterranno idonee a scongiurare o limitare tale pericolo e, comunque, a portare a termine l'intervento chirurgico nella migliore sicurezza, ove necessario anche modificando il programma terapeutico prospettatomi. Ciò premesso, dichiaro di essere stato invitato a leggere con molta attenzione quanto riportato in questo scritto composto di due pagine, che corrisponde, peraltro, a quanto ampiamente spiegatomi a voce. Dichiaro, altresì, di avere ben compreso il significato di quanto mi è stato esposto e di non avere ulteriori chiarimenti da chiedere oltre a quelli che mi sono stati già forniti e, quindi, consapevolmente acconsento / non acconsento al trattamento chirurgico propostomi. Firma leggibile della paziente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Firma leggibile del medico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . P. S.: Autorizzo / non autorizzo inoltre i sanitari curanti, ove durante l’intervento chirurgico evidenziassero altre patologie non precedentemente diagnosticate che per gravità o importanza non possano essere rinviate se protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 10 non determinando grave pregiudizio per la mia salute, a provvedere, secondo scienza e coscienza, alla cura di tali patologie, anche modificando il programma terapeutico prospettatomi e preventivamente concordato Firma leggibile della paziente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Firma leggibile del medico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Data e ora Consenso proposto dal CLUB delle U.E.C. ---------------- protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 11 PERCORSO TERAPEUTICO Trattamento chirurgico □ INDICAZIONI alla paratiroidectomia: IPERPARATIROIDISMO I 1: - calcemia > 12 mg/dl; - calciuria >400 mg/dì; - densità ossea superiore di -2 SD rispetto a controlli della stessa età e sesso; - qualunque clinica manifestazione di IPT I (litiasi renale, osteite fibroso-cistica, disturbi del sistema neuromuscolare); - età < 50 anni. IPERPARATIROIDISMO II 2: - nessun tentativo di terapia medica andrebbe prolungato in presenza di prodotto Cas x Ps persistentemente >60 mg/dl; - segni radiologici (riassorbimento osseo sotto-periostale, calcificazioni extrascheletriche); - ipercalcemia persistente (soprattutto se sintomatica: ulcera peptica, nausea, vomito); - prurito incoercibile; - calcifilassi (ulcerazioni cutanee di tipo ischemico con estese calcificazioni vascolari); - importante sintomatologia clinica anche con iperPTH biochimico non particolarmente grave (> 400 pg/ml) 12 IPERPARATIROIDISMO III 3: PTH elevato o anche non particolarmente elevato (>150-200 pg/ml); nell’immediato post-trapianto se la calcemia >12 mg/dl; dopo sei mesi di terapia se persiste calcemia >11 mg/dl e fosforemia<2 mg/dl. La miglior prevenzione dell’iperPTH consiste nel ricorso alla PTX in pre-trapianto nelle forme avanzate e resistenti. □ TERAPIA CHIRURGICA IPERPARATIROIDISMO I Adenoma Tecniche mininvasive (asportazione dell’adenoma) - Aperta (incisione localizzata sull’adenoma) e dosaggio I.O. del PTH 13 - endoscopica con accesso mediano e dosaggio I.O. del PTH 14 - radioimmunoguidata o M.I.R.P. (Minimally Invasive Radioguidaded Parathyroidectomy) 15 - videoassistita (V.A.P.) e dosaggio I.O. del PTH 16 - endoscopica con accesso laterale e dosaggio I.O. del PTH 17 - aperta con ausilio ottico (occhialini ingranditori 2,5x) e dosaggio I.O. del PTH 18 Tecnica tradizionale (esplorazione delle 4 ghiandole e asportazione dell’adenoma) protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 12 Iperplasia Tecnica tradizionale (esplorazione delle 4 ghiandole e PTx sub-totale) IPERPARATIROIDISMO II E III Tecnica tradizionale (esplorazione delle 4 ghiandole e PTx totale) * 19 Tecnica tradizionale (esplorazione delle 4 ghiandole e PTx sub-totale) * 20 Criteri di scelta della ghiandola da lasciare in situ: posizione favorevole rispetto al ricorrente (non a ridosso dell’inserzione del nervo sotto il m. crico-tiroideo) ghiandola possibilmente <1 cm3 o di peso inferiore a 1 g 2 escludere la ghiandola affetta da iperplasia nodulare (tasso di recidiva 3361%), preferendo l’iperplasia diffusa (tasso di recidiva 4-15%) 2 lasciare in situ metà o 1/3 di ghiandola (equivalente al volume di una normale paratiroide) annodare al moncone ghiandolare un filo di Prolene 5/0 a cui fissare due clips metalliche in titanio per repere, nel caso si presentasse la necessità di doverlo rimuovere. Tecnica tradizionale (esplorazione delle 4 ghiandole e PTX totale con reimpianto) * 20, 21 Alcolizzazione percutanea ecoguidata ** 21, 22 * Non ci sono evidenze per la superiorità di una tecnica chirurgica rispetto alle altre, anche se la PTX totale può essere meno indicata nei candidati al trapianto renale. ** Proposta in caso di controindicazioni locali e/o sistemiche. CARCINOMA DELLE PARATIROIDI Patologia rara, ma da sospettare in presenza di calcemia e PTH particolarmente elevati, va trattata chirurgicamente con l’asportazione del tumore paratiroideo e di tutte le strutture circostanti (lobo tiroideo e paratiroide omolaterale, timectomia transcervicale) 5. L’IPERPARATIROIDISMO NELLA SINDROME POLIENDOCRINA (MEN) L’iperparatiroidismo primitivo è comune alle MEN I o Sindrome di Wermer (in associazione a tumori ipofisari, tumori endocrini pancreatici e del tubo digerente) e MEN 2A o Sindrome di Sipple (in associazione al feocromocitoma e la carcinoma midollare tiroideo). Nella MEN 2B o Sindrome di Gorlin-Steinert (associazione di feocromocitoma, carcinoma midollare, ganglioneuromatosi e habitus marfanoide) l’IPT è assente o forse semplicemente non ha tempo per manifestarsi a causa della rapida evolutività infausta del carcinoma midollare tiroideo. Nella MEN I l’iperparatiroidismo va trattato per primo al fine di rimuovere l’azione stimolante dell’ipercalcemia sulla secrezione di gastrina. Trattandosi di iperplasia diffusa delle paratiroidi, va eseguita una paratiroidectomia sub-totale con asportazione dell’omento tireotimico e dei lobi timici per eventuale presenza di paratiroidi soprannumerarie e per il rischio potenziale, raro, ma possibile, di un carcinoma timico associato. Nella MEN 2A prima della tiroidectomia va programmata ed eseguita la surrenalectomia. Devono essere esplorate, contestualmente alla tiroidectomia, tutte le ghiandole paratiroidi e l’asportazione andrà limitata soltanto alle più voluminose fra queste. 23, 24, 25 protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 13 □ PTH Intraoperatorio Il dosaggio del PTH intraoperatorio è un presidio necessario se si utilizza una tecnica chirurgica mininvasive per il trattamento dell’IPT I. Una caduta della concentrazione sierica del PTH del 50% almeno rispetto al valore basale (prelievo effettuato al momento dell’induzione), rilevata con un prelievo effettuato dopo 10 minuti dall’asportazione dell’adenoma, ha un’accuratezza diagnostica di circa il 97% con una sensibilità del 97% ed una specificità del 50%. 26,27 □ IL DRENAGGIO Opportuno, ancorché non indispensabile, uno o due e che, preferibilmente, non fuoriescano mai dalla ferita, ma da due apposite incisione ai margini laterali della cervicotomia. I drenaggi vanno posti in aspirazione chiusa. □ L’ESAME ISTOLOGICO Eseguito al criostato per valutazione estemporanea e, dopo inclusione, per valutazione definitiva. Il pezzo operatorio non dovrà essere tagliato dal chirurgo per non alterarne la struttura macroscopica. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 14 PERCORSO TERAPEUTICO Gestione post-operatoria La gestione post-operatoria è affidata al personale medico e infermieristico che deve essere qualificato e addestrato a riconoscere e trattare eventuali complicanze quali la dispnea, l’emorragia e l’ipocalcemia. □ ASSISTENZA INFERMIERISTICA: rimuovere la medicazione e controllare lo stato della ferita la sera stessa dell’intervento per escludere raccolte emorragiche; controllare la pervietà e la corretta aspirazione dei drenaggi; avvertire urgentemente il medico di guardia in caso di: - abbondante secrezione ematica dai drenaggi, - presenza di ferita tumida, - comparsa di dispnea o senso di costrizione al collo, - manifestazioni ipocalcemiche (parestesie); prelievo ematico per Ca ionizzato dopo 4 h dalla fine dell’intervento, dopo altre 6, 12 e 24 h. Dosaggio del PTH intatto dopo 24 h. □ ASSISTENZA MEDICA: in caso di emorragia, rimuovere subito la medicazione, togliere la sutura e riaprire la ferita già al letto del malato, contestualmente predisporre la sala operatoria e avvertire il chirurgo reperibile per riesplorare la ferita chirurgica; medicazione della ferita prima della dimissione; rimozione dei drenaggio, dopo avere eliminato l’aspirazione, in I o II giornata; rimozione dei punti e sostituzione con steri-strips alla dimissione (questa operazione non è necessaria se la sutura è stata effettuata con colla); se presente ipocalcemia sintomatica o no, terapia con Ca Gluconato (5 f in F. 250 cc. in 12 h, regolando l’infusione in base ai valori calcemici ematici); contemporaneamente intraprendere terapia per os con Ca carbonato (3-6 g) + calcitriolo (Rocaltrol®) 0,50 x 2 da prescrivere anche a domicilio (la somministrazione di calcitriolo, alla dose di 1 mcg/die, deve essere iniziata circa due giorni prima dell’intervento 2) terapia integrativa con tiroxina sempre in caso di associata tiroidectomia parziale (½ cps da 50 mcg al mattino e a digiuno dalla I giornata post-operatoria per 5 giorni e poi continuare con 50 mcg fino al controllo degli ormoni da effettuare dopo circa 30 gg) o in caso di associata tiroidectomia totale (½ cps da 100 mcg dalla I giornata per 5 gg, poi ¾ di cps per 5 gg e, infine, 1 cps al giorno fino al controllo degli ormoni da effettuare dopo circa 30 gg) protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 15 PERCORSO TERAPEUTICO Gestione delle complicanze maggiori □ IPOCALCEMIA L’ipocalcemia è la conseguenza dell’asportazione delle paratiroidi e, quindi, della riuscita dell’intervento. Può essere più o meno marcata con comparsa di intorpidimento, parestesie, crampi, tetania e talvolta perfino convulsioni, accompagnantesi a violente contratture muscolo-tendinee che possono determinare anche fratture ossee. L’ipocalcemia oltre ad essere dovuta al crollo del PTH è l’espressione della “sindrome dell’osso affamato” (hungry bone) dovuta all’osso che, venuto meno lo stimolo dell’iperPTH, tende a recuperare calcio dal liquido interstiziale. Devono essere effettuate frequenti determinazioni della calcemia per adattare la terapia infusionale di Calcio Gluconato (5 f in F. 250 cc. in 12 h); contemporaneamente intraprendere terapia per os con Ca carbonato (3-6 g) + calcitriolo (Rocaltrol®) 0,50 x 2 da prescrivere anche a domicilio. La somministrazione di calcitriolo, alla dose di 1 mcg/die, deve essere iniziata circa due giorni prima dell’intervento). □ LESIONI TRANSITORIE O DEFINITIVE DEL NERVO RICORRENTE In caso di diplegia respiratoria (corde vocali in adduzione) al momento dell’estubazione, evitare la tracheostomia immediata e tenere il paziente intubato per 24-36 h. Rimuovere, quindi, il tubo endotracheale con l’ausilio di un broncoscopio a fibre ottiche per verificare la ripresa della mobilità di almeno una corda vocale. Se persiste diplegia respiratoria, tracheotomia senza fissare il lembo tracheale alla cute per evitare disfagia da retrazione cicatriziale. In caso di diplegia fonatoria con sufficiente spazio respiratorio (corde vocali in abduzione) non effettuare la tracheotomia e attivare il più presto possibile la rieducazione logopedica. In caso di monoplegia, attivare il più presto possibile la rieducazione logopedica previa documentazione iconografia (registrazione della laringoscopia a fibre ottiche). In tutti i casi riportare accuratamente nel diario clinico le osservazioni cliniche e i trattamenti proposti e/o effettuati. In caso di disfagia severa ai liquidi, per evitare la disidratazione somministrare per os liquidi sotto forma di gelatina. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 16 DIMISSIONE E DOCUMENTAZIONE INFORMATIVA □ DIMISSIONE In I o II giornata nell’adenomectomia per IPT I In II o III giornata (a calcemia stabilizzata) nella paratiroidectomia sub totale per IPT II e III No Day Hospital, da valutare nell’IPT I la Day Surgery. □ DOCUMENTAZIONE INFORMATIVA CONSIGLI PRATICI ALLA DIMISSIONE Consegnare al paziente un foglio dove sono riportati una serie di informazioni pratiche legate all’autogestione della sua convalescenza e i recapiti a cui rivolgersi in caso di necessità di un consiglio. Si riporta di seguito il modello proposto e adottato dal CLUB delle U.E.C.: ---------------UNITA’ DI ENDOCRINOCHIRURGIA Consigli pratici dopo intervento di paratiroidectomia Il soggetto operato di paratiroidectomia dovrà effettuare dei controlli frequenti della calcemia secondo le indicazioni che gli verranno dallo specialista che ne seguirà il decorso post-operatorio, la convalescenza e l’evoluzione nel tempo (follow-up). La terapia a base di calcio e/o vitamina D va assunta scrupolosamente così come prescritta per evitare l’ipocalcemia che si manifesta con formicolii agli arti, delle labbra o con contratture della muscolatura in particolare delle mani (crisi tetaniche). Le compresse di calcio possono essere assunte a digiuno o, se non ben tollerate, ai pasti. Dopo l’intervento, il paziente potrà muovere liberamente il collo. E’, di solito, necessario un periodo di convalescenza di circa 20-30 giorni; non sarà necessario coprire la cicatrice asciutta e il soggetto operato, anche qualora si associ la tiroidectomia parziale o totale, può svolgere senza limitazione alcuna tutte le attività lavorative, familiari e della vita di relazione. La voce, dopo l’intervento chirurgico, può subire delle modificazioni del tono, pur rimanendo limpida, o indebolirsi (facile stancabilità e difficoltà a parlare ad alta voce, urlare o cantare). Gran parte di questi disturbi regrediscono completamente in alcuni mesi. La cicatrice chirurgica si può considerare completamente guarita, anche ai fini estetici, soltanto dopo circa tre mesi. Può succedere che nelle settimane successive all’intervento il soggetto operato avverta dei disturbi a deglutire (sensazione di corpo estraneo in gola, fissità della cute del collo, senso di tensione sulla pelle del petto durante la deglutizione). Questi disturbi sono passeggeri e regrediscono progressivamente in circa quattro mesi. La causa è dovuta alla cicatrizzazione profonda della ferita che comporta il mancato scorrimento dei piani muscolari del collo. Nel caso si associ la tiroidectomia totale o parziale (cioè quando il chirurgo lascia un pezzo di tiroide) è consigliabile che il paziente assuma una dose sostitutiva di ormone tiroideo (es. Eutirox ®), prescritta dall’endocrinologo. La compressa di Eutirox va assunta tutti i giorni al mattino e a digiuno, mentre il dosaggio dell’ormone andrà periodicamente controllato, eseguendo i seguenti esami ematochimici: FT3 - FT4 - TSH. E’ il medico curante che deve stabilire il giusto dosaggio. Nel caso in cui il soggetto operato dimenticasse di assumere l’Eutirox per qualche giorno, non succede assolutamente nulla, né si dovrà cambiare il dosaggio quotidiano stabilito per recuperare le dosi non assunte, sarà, però, sempre meglio essere precisi nell’assunzione della terapia ormonale. La donna in età fertile potrà avere regolarmente gravidanze e allattare. Durante la gravidanza sarà necessario effettuare frequenti controlli della calcemia per verificarne un normale livello ematico, indispensabile al fine di una regolare conformazione della struttura ossea del feto. In caso sia stata associata la tiroidectomia parziale e/o totale i controlli frequenti andranno estesi anche al dosaggio degli ormoni tiroidei. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 17 Per ulteriori chiarimenti rivolgersi all’ambulatorio di Endocrinochirurgia nei giorni di …………. dalle ore ……. alle …….., tel. ……….. --------------- LETTERA DI DIMISSIONE consegnare al paziente perché la recapiti al suo medico curante una relazione clinica completa, firmata dal medico di reparto che esegue la dimissione, e che contenga come elementi essenziali: - data e diagnosi di ricovero; - principali esami diagnostici eseguiti con particolare rilievo per quelli alterati; - data e definizione dell’intervento chirurgico - descrizione del decorso con particolare evidenziazione di manifestazioni disfoniche, disfagiche, ipocalcemiche, emorragiche; - terapia domiciliare consigliata - controlli clinici e/o diagnostici raccomandati. Se non vi sono ragioni per indicazioni particolari, raccomandare una prima visita di controllo endocrinochirurgica dopo circa 30-40 giorni, associando il dosaggio ematico di PTH intatto, calcemia e fosforemia (unitamente a Ft3, Ft4, TSH se associati interventi anche sulla tiroide). Una copia integrale della lettera di dimissione va allegata alla cartella clinica. protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 18 h) AMBULATORIO E FOLLOW-UP Nell’ambulatorio di Endocrinochirurgia si effettuano: Prime visite di pazienti inviati dal medico curante, dall’ambulatorio di Endocrinologia, di Nefrologia e Dialisi, di Urologia o dal servizio di Anatomia Patologica. Ai pazienti a cui si propone il ricovero per intervento vanno date subito adeguate informazioni su: - le indicazioni al trattamento chirurgico dell’iperparatiroidismo e di eventuale associato intervento sulla ghiandola tiroide per patologia concomitante o qualora, intraoperatoriamente, vi fosse il fondato sospetto di una ghiandola paratiroide intraparenchimale tiroidea. - le eventuali alternative terapeutiche, - i vantaggi attesi dall’intervento e i possibili rischi legati alla metodica operatoria da attuare, con particolare riguardo alla possibilità di persistenza e/o recidiva della patologia iperparatiroidea, - la condizione in cui ci si può trovare se si presentassero complicanze e gli eventuali rimedi. Si rilascia al paziente una contenuta relazione clinica in cui è riportata chiaramente: - diagnosi, - eventuali patologie di cui il paziente soffre e meritevoli di particolare segnalazione, - terapia medica e/o chirurgica proposta, - eventuali approfondimenti diagnostici richiesti, - eventuale concordanza o meno con altre consulenze (es. endocrinologia, nefrologica, urologia, internistica) portate in visione, - in caso di proposta di intervento chirurgico va fatto esplicito riferimento alle informazioni fornite al fine di un preliminare consenso al trattamento indicato, - proposta di ricovero, segnalando eventuali priorità. Visite di controllo se c’è necessità di medicazioni chirurgiche, altrimenti il paziente andrà indirizzato presso l’ambulatorio competente per patologia (Endocrinologia, Nefrologia e Dialisi, Urologia) dove effettuerà il follow-up. In caso di persistente disfonia si proporrà al paziente una visita ORL di controllo con fibroscopia ottica delle corde vocali per verificarne la normale motilità. In presenza di deficit fonatori avviare subito il paziente alla visita fisiatrica (sempre che questa non sia già stata prescritta dallo specialista otorinolaringoiatra). protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 19 Riferimenti Bibliografici 1. NIH Conference: diagnosis and management of asymptomatic primary hyperparathyroidism – consensus development conference statement. Ann Intern Med, 1991; 114: 593-97 2. La patologia chirurgica della tiroide e delle paratiroidi - Protocollo di trattamento diagnostico e terapeutico. A cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2000 3. Linee Guida sull’osteodistrofia renale. Giornale Italiano di Nefrologia, 2000: 1-23 4. Chirurgia delle paratiroidi: novità tecnologiche. Archivio ed Atti della Società Italiana di Chirurgia, 2002; Vol. I: 239-272 5. Favia G, Lumachi F. Il Carcinoma delle paratiroidi. In: La patologia chirurgia della tiroide e delle paratiroidi - Protocollo di trattamento diagnostico e terapeutico. A cura di Lodovico Rosato. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2000: 266-9 6. Campana FP, et Al. Tiroidectomia: Posizione sul tavolo operatorio, preliminari e strumentario. In: Il gozzo. Relazione biennale. Collana monografica della SIC n°15, 2001: 106-8. 7. Delfrate R, Lampugnani R, Giubbilei B. Complicanze da posizione sul letto operatorio e lesioni del plesso brachiale. In: La patologia chirurgia della tiroide e delle paratiroidi Protocollo di trattamento diagnostico e terapeutico. A cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2000: 308-9 8. Codice deontologico dei Medici - capo IV° Informazione e consenso – art. 30: Informazione al cittadino; art. 32: Acquisizione del consenso 9. Grimaldi L, Rosato L. Approccio al paziente e consenso informato. In: La patologia chirurgia della tiroide e delle paratiroidi - Protocollo di trattamento diagnostico e terapeutico. A cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2000: 326-9 10. Donato F. Il trattamento chirurgico: qualità di mezzi o certezza di risultato? In: La patologia chirurgia del timo, surrene e pancreas endocrino - Manuale di trattamento diagnostico e terapeutico. A cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, agosto 2001: 376-82 11. Procaccianti P, Argo A. La patologia tumorale: quando, quanto e come informare. In: La patologia chirurgia della mammella nell’adulto e nel bambino - Manuale di trattamento diagnostico e terapeutico. A cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2002: 292-7 12. Giacchino F, Belardi P. Epidemiologia e trattamento medico degli iperparatiroidismo. Gasparri G, Mullineris B, Soardo P. Iperparatiroidismo secondario e terziario. In: La patologia chirurgia della tiroide e delle paratiroidi, a Cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2000: 252-4/262-5 13. Chapuis Y, Fulla Y, Bonnichon P, Tarla E, Abboud B, Pitre J, Richars B. Values of ultrasonography, sestamibi scintigraphy and intraoperative measurement of 1-84 PTH for unilateral neck exploration of primary hyperparathyroidism. World J Surg 1996; 20: 835-9 14. Gagner M. Endoscopic subtotal parathyroidectomy in patients with primary hyperparathyroidism. Br J Surg 1996; 87: 826 15. Norman J, Chheda H. Minimally invasive parathyroidectomy facilitated by intraoperative nuclear mapping. Surgery 1997; 122: 998-1003 protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 20 16. Miccoli P, Bendinelli C, Vignale E, Mazzeo S, Cecchini GM, Pinchera A, Marcocci C. Endoscopic parathyroidectomy: report of initial experience. Surgery 1998; 124: 1077-9 17. Henry JF, Defechereux T, Gramatica L, De Boissezon C. Endoscopic parathyroidectomy via a lateral neck incision. Ann Chir 1999; 53: 302-6 18. Gasparri G, Niederle B, Camandona M. Paratiroidectomia mininvasiva. In: La patologia chirurgia della tiroide e delle paratiroidi, a Cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2000: 229-31 19. Kaye M, D’Amour P, Henderson J. Elective total parathyroidectomy without autotransplantation in end-stage renal disease. Kidney Int 1989; 35: 1390-9 20. Gagné ER, Ureňa P, Leite-Silva S, Zingraff J, Chevalier A, Sarfati E, Dubost C, Drueke TB. Short- and long-term efficacy of total parathyroidectomy with immediate autografting compared with subtotal parathyroidectomy in hemodialysis patients. J Am Soc Nephrol 1992; 3: 1008-17 21. Llach F. Parathyroidectomy in chronic renal failure: indications, surgical approach and the use of calcitriol. Kidney Int 1990; 38: S62-8 22. Giangrande A, Castiglioni A, Solbiati L, Allaria P. US-guided percutaneous fine needle ethanol injection into parathyroid gland in secondary hyperparathyroidism. Nephrol Dial Transplant 1992; 7: 412-20 23. Fuchshuber PR, et Al. Medullary carcinoma of the thyroid: prognostic factors and treatment recommendations. Ann Surg Oncol 1998;5: 81-6 24. Nacchiero M, et Al. Carcinoma midollare tiroideo: l’associazione con altre neoplasie o sindromi endocrine e strategie diagnostico-terapeutiche nel follow-up a breve lungo termine. Osp Ital Chir 2000; 6: 471.7 25. Zarrilli L, Marzano LA, Zarrilli S, Misso C. Il carcinoma midollare. Proye C, Minuto M, Mullineris B. Le sindromi poliendocrine. In: La patologia chirurgia della tiroide e delle paratiroidi, a Cura di Rosato L. Edito dal CLUB delle U.E.C. – Grafica Santhiatese, giugno 2000: 172-8/278-91 26. Gordon LL, Snyder WH, Wians F, Nwariaku F, Kim LT. The validity of quick intraoperative parathyroid hormone assay: an evaluation in seventy-two patients based on gross morphologic criteria. Surgery 1999; 126:1030-5 27. Libutti SK, Alexander HR, Bartlett DL, Sampson ML, Ruddel ME et Al. Kinetic analysis of the rapid intraoperative parathyroid hormone assay in patients during operation for hyperparathyroidism. Surgery 1999; 126:1145-50 protocolli gestionali in chirurgia tiroidea - 21