PENSIERO - Diplopia torsionale paresi e paralisi nervo trocleare

DIPLOPIA TORSIONALE NELLE
PARESI E NELLE PARALISI DEL
NERVO TROCLEARE
Stefano Pensiero
S.C.O. di Oculistica e riabilitazione visuo-motoria
I.R.C.C.S. “Burlo Garofolo” di Trieste
XVII Incontro di Strabologia “La diplopia: dal sintomo alla diagnosi.” Bosisio Parini (LC), 20 marzo 2010
Paralisi nervo trocleare
Tra le paralisi dei nervi oculomotori, quella del nervo trocleare ha
una frequenza dell’11%, che diventa il 36% (la più frequente) ad età
inferiori ai 18 anni:
infatti la forma più frequente è quella congenita.
La causa più frequentemente diagnosticata di paralisi del IV nervo
cranico è il trauma cranico, specialmente frontale conseguente ad
incidenti motociclistici.
La seconda causa più frequente è la neuropatia ischemica, spesso
associata a diabete.
Nelle forme monolaterali è infine da tenere in considerazione la
possibilità di una causa infiammatoria o demielinizzante.
Pseudoparalisi nella plagiocefalia per un dislocamento posteriore della
troclea.
Eziologia della paralisi del nervo trocleare:
localizzazione della lesione.
1. Nucleo e fascicolo:
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Aplasia
Emorragia o infarto mesencefalico
Tumori o altre masse
Malformazioni arterovenose
Trauma
Demielinizzazione
Complicazioni neurochirurgiche
2. Subaracnoidea:
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Trauma (incluso bambino battuto)
Tumori: pineali, meningioma tentoriale,
ependimoma, metastasi, tumori del nervo
trocleare
Aneurismi dell’arteria cerebellare superiore,
dell’arteria cerebrale posteriore, o
dell’arteria comunicante posteriore
Idrocefalo
Procedure neurochirurgiche
Meningiti
Siderosi superficiale
Dopo puntura lombare o o anestesia
spinale
3. Seno cavernoso e fessura orbitaria
superiore:
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Tumori, compresi i pituitari
Sindrome di Tolosa-Hunt
Herpes zoster
Dissezione o aneurisma della carotide interna
Fistola durale del seno carotideo-cavernoso
4. Orbita:
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Trauma
Tumori
5. Localizzazione incerta:
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Infarto del nervo (associato a diabete o
ipertensione)
Congenita (inclusa assenza alla RMN)
Idiopatica
Tetano
In associazione con l’atassia periodica
familiare
Sindrome di Sjogren
Decorso del nervo trocleare
(il più lungo dei nervi cranici)
Origine
Diplopia nella paralisi del IV
La diplopia è sempre un sintomo molto disturbante per il paziente, ma
spesso non è descritto adeguatamente. Per questo occorre procedere a
domande specifiche per chiarirne gli aspetti.
Tra queste, alcune sono specifiche all’individuazione della diplopia da
paralisi del IV nervo cranico:
“Una delle due immagini è ruotata?”
“La diplopia è peggiore per lontano (come avviene nella paresi del retto
laterale) o per vicino, ad esempio durante la lettura (paresi del retto
mediale o dell’obliquo superiore)?”
“Ruotando o inclinando il capo è possibile ridurre o eliminare la
diplopia?”
Torcicollo
La diplopia nelle paralisi del IV
nervo cranico è la somma di una
componente verticale e di una
torsionale.
Il polo superiore dell’immagine più
bassa vista dall’occhio paretico è
inclinata all’interno rispetto al polo
superiore dell’immagine più alta
vista dall’occhio normale.
Poiché il grande obliquo è
depressore e intortore, il tipico
torcicollo oculare da paralisi del IV
nervo cranico è mento abbassato
e testa inclinata dal lato non
paralizzato.
Storia clinica della paralisi del IV
In fase acuta la diagnosi non è difficile: è presente
una deviazione verticale in posizione primaria; con
occhio paretico in adduzione, lo strabismo
verticale aumenta man mano che lo sguardo viene
rivolto verso il basso.
In qualche mese la contrattura del muscolo
obliquo inferiore ipsilaterale elimina questa
caratteristica e l’ipertropia diviene spesso
concomitante.
Il test di Bielschowsky diviene così indispensabile
per una corretta diagnosi.
Diagnosi
1. Eseguire il cover test alternato, per valutare la presenza di
strabismo verticale in posizione primaria.
2. Valutare i movimenti di versione nelle nove direzioni diagnostiche
di sguardo: nella paresi del IV nervo cranico l’ipertropia
dell’occhio addotto rispetto a quello abdotto è più evidente nello
sguardo in basso.
3. Eseguire il Bielschowsky head-tilt test:
infatti la contrattura dell’antagonista ipsilaterale del muscolo
paralizzato non influenza il risultato.
Test di Bielschowsky
Inclinando il capo si stimola il riflesso
utricolare. Inclinando il capo a destra
avviene l’intorsione dell’occhio destro e
l’estorsione del sinistro. I muscoli intortori
sono il grande obliquo ed il retto
superiore, entrambi con azione verticale
(abbassamento per l’obliquo, elevazione
per il retto).
Nella paresi dell’obliquo superiore di
destra avremo perciò ipertropia
dell’occhio destro nell’inclinazione a
destra; nella paresi del retto superiore di
destra avremo ipertropia dell’occhio
destro nell’inclinazione del capo a sinistra.
Infatti in adduzione i muscoli retti verticali
hanno un’azione torsionale, mentre gli
obliqui verticale; in abduzione i retti
verticali hanno azione verticale, gli obliqui
torsionale.
Paralisi del grande obliquo di destra:
Duzioni
Deficit di abbassamento in adduzione
Bielschowsky head-tilt test
Elevazione dell’occhio con paresi del IV
all’inclinazione dal lato leso
Caratteristiche cliniche
La paralisi del IV nervo cranico può essere monolaterale o bilaterale.
La forma bilaterale è più rara (19%), quasi sempre acquisita, di solito
secondaria a trauma cranico.
Nelle forme monolaterali è presente nel 50% dei casi il tipico
torcicollo oculare con mento abbassato e testa inclinata sulla spalla
opposta al lato leso, l’ipertropia è ampia e la diplopia è più verticale
che torsionale.
Le forme bilaterali presentano invece piccole ipertropie in posizione
primaria, esotropia con atteggiamento a “V”, un abbassamento del
mento che permette la fusione nello sguardo in alto (posizione anomala
del capo nel 70% dei casi) ed una exciclotorsione molto ampia,
maggiore di 10°-12°(>20°in basso).
Vergenza fusionale torsionale
La vergenza fusionale è un riflesso. Essa produce movimenti oculari
correttivi per correggere le disparità delle immagini retiniche provenienti
dai due occhi. La vergenza fusionale è classificata seguendo il piano dei
movimenti oculari (orizzontale, verticale o rotatoria). L’ampiezza della
vergenza fusionale viene misurata in diottrie prismatiche, a parte la
rotatoria misurata in gradi. La vergenza fusionale rotatoria è distinta in
inciclovergenza fusionale ed exciclovergenza fusionale.
L’ampiezza delle vergenze fusionali torsionali può essere misurata con
l’amblioscopio maggiore (sinottoforo), richiedendo il momento
soggettivo della diplopia. Nel soggetto normale l’inciclovergenza è di
6-10°, l’exciclovergenza di 8-12°.
E’ noto che uno scarso allineamento oculare che
determini una disparità retinica di più di 0.25°può
risultare in una diplopia con degradazione della
stereopsi, ma è importante sapere che
l’allineamento torsionale è di notevole
importanza nel raggiungimento di un’ottimale
percezione di profondità stereoscopica.
Fusione torsionale e MGO
E’ la legge di Listing che prescrive la
posizione torsionale degli occhi per ogni
combinazione di posizione oculare verticale
ed orizzontale.
Ma all’occlusione di un occhio, la maggior
parte (80%) dei soggetti normali manifesta
una excicloforia, dovuta ad un deficit del
muscolo grande obliquo, che viene
compensata durante la visione binoculare.
Visto che i muscoli retti verticali e gli obliqui
lavorano insieme e sono controllati dalle
stesse strutture neurali (nucleo interstiziale
rostrale del fascicolo longitudinale mediale e
nucleo interstiziale di Cajal) è stato proposto
che la fusione verticale sia mediata proprio dal
muscolo grande obliquo, ma gli esperimenti
attuati al riguardo hanno dato risultati
contrastanti, probabilmente perché l’effetto
delle pulegge muscolari non è ancora per
molti aspetti noto.
Diplopia torsionale
Pazienti con deviazioni torsionali raramente soffrono di diplopia torsionale, per
cui normalmente ci si preoccupa poco di questo problema. In una casistica di
266 pazienti che riferivano diplopia, Woo e collaboratori (Eye, 19: 873-878,
2005) tramite il test rosso-verde di Lancaster individuarono 63 (24%)
ciclotropie. Ma tra questi pazienti solo 8 (13% delle ciclotropie) riferivano
una diplopia torsionale. Di tutte le ciclotropie, 42 (67%) erano dovute a
paralisi del muscolo grande obliquo.
Per spiegare il così ridotto numero di diplopie torsionali occorre ricordare che
nelle paralisi del nervo trocleare, le ampie deviazioni orizzontali o verticali
presenti possono interferire sulle capacità del soggetto di percepire la
componente diplopica torsionale. Inoltre i pazienti utilizzano meccanismi di
adattamento di ciclofusione/cicloconvergenza, di adattamento sensoriale e/o
di adattamento psicologico capaci di compensare ciclotorsioni fino a circa 8°;
solo al di sopra di questo limite viene percepita la diplopia torsionale.
Infine il test di Lancaster, essendo molto dissociante, può far risultare torsioni
anomale anche in posizioni di sguardo normalmente compensate (ad
esempio in posizione primaria mentre la diplopia esiste solo nello sguardo in
basso).
Valutazione delle ciclodeviazioni:
test rosso-verde di Lancaster
La valutazione dell’entità della ciclodeviazione viene normalmente effettuata
tramite sinottoforo, doppio test rosso-bianco di Maddox e test rosso-verde di
Lancaster. Purtroppo sono tutti test soggettivi.
Nelle paralisi oculomotorie il test più eseguito è il già citato test rosso-verde
di Lancaster. E’ un test aploscopico, cioè che utilizza due stimoli (uno per
occhio), rappresentati da due proiettori tenuti in mano uno dal paziente ed uno
dall’esaminatore che proiettano una striscia luminosa, una di colore rosso e
l’altra verde. Il paziente porta degli occhiali rosso-verdi, il rosso sull’occhio
destro. L’esame viene ripetuto due volte scambiando i proiettori. Lo schermo,
posto a 2 metri dal paziente, è diviso in quadri di 7 cm di lato (corrispondente a
2°). L’esaminatore proietta verticalmente la sua st riscia luminosa in ogni punto
e il paziente deve sovrapporre esattamente la sua. La distanza tra le linee può
essere così misurata e può essere evidenziata eventualmente l’inclinazione
della linea proiettata dal paziente, ciò che indica una ciclotropia. In presenza di
una ciclotropia, se poniamo la linea orizzontalmente e quella del paziente è
inclinata verso il naso si tratta di exciclodeviazione: la linea è inclinata nella
direzione in cui il muscolo ipofunzionante ruoterebbe l’occhio se fosse normale
(il grande obliquo abbassa dalla parte del naso) poiché l’effetto visivo è
opposto a quello retinico.
Test rosso-verde di Lancaster
Valutazione delle ciclodeviazioni:
Maddox double rod test
Sulle montature di prova, su cui è segnata la scala in gradi per poter correggere
l’astigmatismo, si possono inserire le lenti a barre di Maddox o i vetri striati di
Bagolini.
Il Maddox double rod test si esegue con una lente a barre rossa (sull’occhio
destro) ed una bianca. Si allinea sui 90°la tacca p resente sulla lente, in modo che
la luce di una penna luminosa presentata davanti appaia come una riga
orizzontale (entrambe sono orizzontali se non esiste ciclotorsione). Si può
aggiungere un prisma verticale per separare le due linee. Se una è inclinata (verso
il naso exciclotropia, verso la tempia inciclotropia), la lente viene ruotata finché le
due linee sono parallele. Leggendo sulla scala si ha la misura della ciclotropia. In
caso di ciclotropia bilaterale entrambe le linee saranno inclinate. Ad esempio nella
paralisi bilaterale del IV nervo cranico entrambe saranno inclinate verso il naso.
Allo stesso modo si possono valutare tutte le posizioni di sguardo, non solo la
posizione primaria. Anche in questo caso (come nel test di Lancaster),
precludendo la fusione, il test evidenzia ciclotropie che clinicamente possono
essere indifferenti.
Maddox double rod test
Vetri striati di Bagolini
Per evitare questo problema si possono usare i vetri striati di Bagolini,
con linee poste verticalmente. Se il soggetto non riesce a fondere le
due immagini, i vetri striati vengono ruotati finché questo avviene.
Valutazione delle ciclodeviazioni:
Amblioscopio maggiore
Anche l’amblioscopio
maggiore (sinottoforo)
può essere utilizzato,
poiché è possibile
ruotare le immagini in
modo che le due figure
proiettate possano
coincidere
correttamente (uccello
nella gabbia, macchina
nel garage).
Valutazione delle ciclodeviazioni:
Fotografia del fundus
Infine la fotografia del fundus può
essere utilizzata per cercare di
ottenere un dato oggettivo di
ciclodeviazione. Inciclotropia è
presente quando la fovea è
localizzata superiormente ad una
linea orizzontale che passa per il
centro della papilla ottica;
exciclotropia quando si trova al di
sotto di una linea orizzontale che
passa per il margine inferiore della
papilla. Misure simili possono essere
fatte anche alla lampada a fessura
utilizzando una lente da 60D o
utilizzando l’oftalmoscopia indiretta.
Paralisi congenita del IV
In pazienti con paralisi isolata dell’obliquo superiore, senza trauma, Tensilon test
(per la miastenia gravis) negativo e glicemia normale la regola è la vigile attesa.
La maggior parte dei pazienti recuperano in meno di 6 mesi.
Se la deviazione è stabile si può provare l’uso di prismi (press on) ma tale
approccio può fallire proprio per la presenza della componente rotatoria. Se
l’angolo è stabile, dopo 6 mesi si può agire chirurgicamente con un discreto
successo.
Quando necessario, in particolare se è presente un torcicollo evidente,
oppure una impossibilità alla fusione con conseguente ambliopia nel
bambino o una diplopia nell’adulto, specie se torsionale, si interviene
chirurgicamente.
Il trattamento della paralisi congenita del IV nervo cranico diventa un problema
già dal sesto mese di vita, quando lo strabismo verticale e/o il torcicollo
divengono evidenti. La chirurgia precoce non ha solo lo scopo di permettere
lo sviluppo della visione binoculare ma di prevenire le sequele
muscoloscheletriche permanenti (torcicollo, scoliosi ed asimmetria
facciale). L’asimmetria facciale (nel torcicollo di lunga durata durante l’infanzia)
si manifesta attraverso un’atrofia del volto dal lato abbassato, con deviazione
della piramide nasale verso lo stesso lato e una bocca inclinata tanto da
assumere un orientamento orizzontale.
Paralisi acquisita del IV
Per quanto riguarda il trattamento della paralisi acquisita del IV nervo cranico
dopo 6 mesi dall’evento, a meno che la deviazione verticale in posizione
primaria non superi le 20DP, solo un muscolo dovrebbe essere operato e la
valutazione delle variazioni verticali e ciclorotatorie ottenute dovrebbe essere
effettuata a distanza di 3 mesi.
Come primo intervento si preferisce l’indebolimento del muscolo omolaterale
antagonista (piccolo obliquo) se la sua contrattura è evidente (più spesso) o la
duplicatura (tuck) del muscolo paralitico (grande obliquo) se non lo è (strabismo
di minor durata).
Quest’ultimo intervento può essere sostituito talvolta dall’indebolimento
dell’agonista controlaterale (yoke) del grande obliquo paretico, cioè del retto
inferiore. Ciò è da preferire nel caso di assenza o di scarso torcicollo o nei casi di
difficoltà nell’isolare il tendine dell’obliquo superiore.
Se la deviazione verticale è 25-30 DP o superiore allora l’indebolimento del
piccolo obliquo e la duplicatura del grande obliquo (o la recessione del retto
inferiore controlaterale) possono essere eseguiti nella stessa seduta.
Tecnica chirurgica
Il rinforzo del muscolo paralitico non lo fa diventare normale: la situazione
migliorerà in posizione primaria ma il deficit permarrà nel suo campo di azione. La
duplicatura del tendine del muscolo grande obliquo, eseguita sul lato
temporale del retto superiore, è di 10 mm o più (ma talvolta non è possibile
superare i 6-8 mm) e può simulare una sindrome di Brown (che nel tempo tende a
migliorare). Solo grazie alla lassità del tendine, nella paralisi congenita duplicature
di più di 12 mm possono essere eseguite senza difficoltà. Per questo motivo la
maggior parte dei chirurghi sono restii ad operare il muscolo paretico, se non
quando risulta necessaria un’ulteriore chirurgia dopo aver già effettuato la
recessione del retto inferiore controlaterale. Un’eccezione a questa regola è la
paresi modesta del grande obliquo, in cui la duplicatura dà un ottimo risultato.
La recessione del piccolo obliquo è normalmente di 10 mm e può essere
aumentata fino a 14 mm; altrimenti si può eseguire la miectomia.
La recessione del muscolo retto inferiore varia da 3 a 4 mm: la recessione
massima viene eseguita in casi di deviazione verticale in posizione primaria di
10DP o più.
Sindrome di Brown iatrogena un mese dopo la duplicatura
del tendine dell’obliquo superiore destro di 10mm e recessione
dell’obliquo inferiore destro.
In posizione primaria è presente un buon allineamento, ma
l’occhio destro si eleva poco in adduzione.
Tipicamente le duzioni migliorano nel tempo.
Superior oblique tendon tuck procedure in the left eye. A. A conjunctival incision is made temporal to the
insertion of the superior rectus muscle. B. and C. With the superior rectus muscle engaged on a Jameson muscle
hook, the globe is held in maximal depression and a Stevens tenotomy hook is passed under the superior oblique
tendon near its scleral insertion. D. The superior oblique tendon is retrieved from the orbit and tendon laxity is
assessed. E. The tendon is removed from the muscle hook and placed on a Bishop tendon tucker. F. The tucker
is tightened until snug. G. The amount of tendon shortening (in mm) can be read directly above the screw knob of
the tucker. H. Redundant tendon is sewn to itself with 5-0 braided Dacron suture forming a provisional tuck. I. The
tendon is released into the orbit and the amount of tendon tuck evaluated using forced ductions. J. If satisfactory,
sutures are cut and the conjunctival incision is closed at the surgeon's option.
Chirurgia nei casi bilaterali
Nei casi bilaterali, l’entità della chirurgia dovrà essere in
rapporto al grado di simmetria tra gli occhi.
Von Noorden e Campos nelle forme bilaterali simmetriche
con iperfunzione evidente dell’obliquo inferiore preferiscono
operare in una seduta quattro muscoli (duplicatura dei
grandi obliqui e miectomia dei piccoli obliqui).
Quando è asimmetrica trattano in due sedute, prima
l’occhio più colpito.
Chirurgia della componente torsionale
Infine, ricordando che le fibre anteriori del muscolo obliquo superiore sono
responsabili della torsione mentre quelle posteriori hanno una funzione
depressoria ed abducente, in casi con minima deviazione verticale ma
importante exciclodiplopia (casi di paralisi bilaterale del grande obliquo)
verrà preferito l’intervento di Harada-Ito (Jpn J Ophthalmol, 8: 88, 1964).
L’avanzamento della metà anteriore del tendine del grande obliquo in
entrambi gli occhi viene attuato con una sutura senza staccare il muscolo
(come nella duplicatura): la parte anteriore del tendine viene suturata a 3 mm
dall’inserzione e tale sutura viene fissata alla sclera 3 mm lateralmente ed
anteriormente all’inserzione stessa.
Nella modifica di Fells (Br J Ophthalmol, 58: 255, 1974) invece il tendine
viene diviso e la parte anteriore, distaccata dall’inserzione, viene trasposta
anteriormente e lateralmente.
Queste procedure tolgono torsioni da 8 a 20°in posi zione primaria, ma
riducono il loro effetto nel tempo (per cui non è importante utilizzare
suture aggiustabili).
Surgical technique for the Harada-Ito procedure. A, Superior temporal fornix incision
through the conjunctiva to expose the superior oblique tendon. B, Anterior fibers of the
superior oblique tendon are engaged on a Stevens tenotomy hook. C, Nonabsorbable
suture, such as 5-0 braided Dacron, is used to advance and transport the separated
fibers in a ‘dog leg’ fashion anteriorly. (Locastro AJ, Kim SJ, Biglan AW: The treatment of
cyclodiplopia with the Harada-Ito operation. Am Orthoptic J 42:111–119, 1992.)
Trasposizione dei muscoli retti
verticali
Nei casi in cui non è possibile eseguire questo intervento, o
questo è risultato insufficiente, è possibile utilizzare la
trasposizione orizzontale dei muscoli retti verticali come
proposto da von Noorden (J Pediatr Ophthalmol
Strabismus, 1990, 27: 291-293) e da Ohmi e collaboratori
(Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol, 235: 1-4, 1997).
E’ possibile cioè trasporre temporalmente la metà laterale
del muscolo retto superiore e nasalmente la metà mediale
del muscolo retto inferiore.
Some useful
superior oblique
strengthening
procedures.
A and B. Superior
oblique tendon tuck.
C. Superior oblique
tendon resection.
D. Anterior fiber
tuck.
E. Harada-Ito
procedure.
F. Adjustable
Harada-Ito
procedure.
Paralisi dell’obliquo superiore sinistro con iperfunzione
secondaria del piccolo obliquo.
Eseguita recessione MPO OS 10 mm.
Muscolo piccolo obliquo
Recessione del MPO OS
Fibre del muscolo grande obliquo OD
Strabismo paralitico verticale
diagnosi
Se semplifichiamo la situazione ad una paralisi isolata di un muscolo ad azione
cicloverticale, allora dobbiamo seguire tre step per fare diagnosi corretta:
1. Valutare se esiste un’ipertropia in posizione primaria:
per esempio se abbiamo un’ipertropia destra allora rimangono 4 muscoli
deficitari da valutare: due depressori (RI e GO di destra) e due elevatori (RS
e PO di sinistra).
2. Valutare se l’ipertropia si accentua nello sguardo laterale:
ad esempio se l’ipertropia destra si accentua nello sguardo a sinistra restano
due muscoli ipofunzionanti (GO di destra o RS di sinistra). A questo punto i
due muscoli rimasti sono sempre entrambi intortori od estortori (nel nostro
esempio entrambi intortori).
3. Eseguire il test di Bielschowsky:
ci dirà quale dei due muscoli è indebolito.
Diagnosi
1. Valutare se esiste un’ipertropia in posizione primaria
2. Valutare se essa si accentua nello sguardo laterale
3. Eseguire il test di Bielschowsky
Diagnosi
•
Valutare l’eventuale presenza di diplopia,
anche torsionale, tenendo almeno
presente:
1. La presenza di PAC
2. La risposta al test di Lancaster o di
Maddox
3. La risposta ai vetri striati
Dall’analisi dei risultati diagnostici segue
una corretta pianificazione terapeutica.
GRAZIE
XVII Incontro di Strabologia “La diplopia: dal sintomo alla diagnosi.” Bosisio Parini (LC), 20 marzo 2010