Sindrome da distress respiratorio acuto Apparato respiratorio - Cenni di anatomia L'apparato respiratorio è l'insieme degli organi e delle strutture che consentono gli scambi gassosi tra l'ambiente circostante (carico di ossigeno) e l'organismo umano (il cui sangue è carico di anidride carbonica). Il funzionamento dell'apparato respiratorio risulta dunque strettamente connesso al funzionamento del sistema circolatorio. Gli organi afferenti l'apparato respiratorio permettono gli scambi gassosi tra l'ambiente esterno e l'organismo. L'apparato respiratorio è formato da naso, faringe, laringe, trachea, polmoni, pleura, bronchi e bronchioli. Naso Organo situato al centro del viso, in posizione mediana, costituisce la parte iniziale delle vie respiratorie. Coinvolto nelle attività respiratorie ed olfattive, è formato da ossa e cartilagine a formare la struttura esterna, che risulta sporgente rispetto al piano del viso. Al suo interno si trovano le parti anteriori delle fosse nasali, che consistono in due canali lunghi e tortuosi rivestiti di mucosa che si aprono, verso l’esterno del corpo, nelle narici. La parte ossea comprende le ossa nasali e la mascella, mentre la parte cartilaginea è quella che determina la forma della punta del naso. Le fosse nasali sono due: la loro parte anteriore si apre verso l’esterno del corpo mediante le narici, mentre la parte posteriore comunica con la rinofaringe (ovvero la porzione superiore della faringe) attraverso due aperture, note con il nome di “coane”. Le fosse nasali sono ricoperte internamente dalla mucosa pituitaria, distinta in due porzioni: una superiore (detta anche olfattiva) ed una inferiore (detta anche respiratoria). La mucosa respiratoria è caratterizzata dalla presenza di una rete vascolare, che consente il riscaldamento dell’aria che viene inspirata, oltre che dalla presenza di muco e ciglia, che 1 provvedono all’umidificazione ed alla depurazione dell'aria stessa. La porzione di mucosa olfattiva ospita invece le cellule olfattive, i bulbi olfattivi ed i nervi olfattivi che, intercettati i segnali olfattivi, li trasmettono al cervello. Esternamente ciascuna delle due fosse presenta delle sporgenze ossee, a loro volta ricoperte di mucosa, ovvero i turbinati inferiore, medio e superiore. Le due fosse nasali sono separate dal setto nasale, formato da cartilagine ed osso. Il tetto delle due fosse nasali è costituito dall’osso etmoide. Faringe Canale che mette in comunicazione la gola con l’esofago. Di struttura muscolo mucosa, rappresenta sia il primo tratto del tubo digerente (riceve infatti il bolo alimentare dalla bocca attraverso la deglutizione) che una parte delle vie aeree superiori: nella faringe si immette l’aria proveniente dal naso, che quindi si immette nella laringe. Questo canale, lungo circa 15 centimetri, decorre posteriormente alle cavità nasali, alla bocca ed alla laringe e si sviluppa verticalmente dalla base cranica fino alla sesta vertebra cervicale. La forma ricorda quella di un imbuto: più largo nella parte superiore, si restringe man mano che va verso il basso, acquisendo gradualmente un aspetto tubulare. La faringe viene generalmente suddivisa in tre tratti: la porzione posteriore delle vie aeree nasali (rinofaringe), la cosiddetta gola (orofaringe) e la parte laringea (laringofaringe). La rinofaringe e l’orofaringe sono separate da una specifica porzione del palato: il palato molle (che rappresenta il prolungamento del palato duro). Le cavità nasali comunicano con la faringe mediante le coane, la bocca tramite l'istmo delle fauci (ovvero la stretta apertura che rappresenta la transizione dalla cavità orale a quella faringea, delimitata superiormente dal margine libero del palato molle, da due coppie di pieghe della mucosa ai lati e dalla base della lingua) e la laringe, tramite l'orifizio laringeo. Tutte queste comunicazioni si effettuano in corrispondenza della parete anteriore dell'organo, che si presenta quindi incompleta per molta parte. 2 Laringe Organo deputato alla fonazione, ovvero all’emissione dei suoni. È situata nel collo, tra la faringe e la trachea, e si presenta come un cilindro cavo. La laringe permette anche il passaggio dell’aria inspirata (da naso e bocca verso i bronchi) ed espirata (dai bronchi verso naso e bocca). È provvista di un dispositivo di chiusura (l'epiglottide) che, durante la deglutizione, impedisce che il cibo masticato (bolo alimentare) passi nelle vie respiratorie. La forma e la consistenza rigida che la caratterizzano sono dovute alle cartilagini (undici in tutto, di cui cinque principali) che fanno parte della sua struttura. Le varie cartilagini sono articolate tra loro tramite legamenti; la mobilità delle varie porzioni cartilaginee e di tutto l'organo è data dalla presenza di un ricco apparato muscolare. Idealmente la laringe viene suddivisa in tre porzioni: una porzione superiore, chiamata anche “sopraglottica” (posta all’altezza dell’epiglottide), la cui cavità prende il nome di vestibolo della laringe; una porzione centrale, che si trova a livello della glottide e, al di sotto di quest’ultima, una porzione inferiore, composta esternamente da muscoli e rivestita internamente da una mucosa. La laringe ha inizio dietro la lingua, dove termina la faringe, e continua nella trachea. Mediamente in un soggetto adulto è lunga 4 centimetri per 4 centimetri di larghezza e 3,5 centimetri di diametro; queste dimensioni, però, possono variare da individuo a individuo, in base all’età ed al genere sessuale. Durante la pubertà questo organo va incontro a maggiori cambiamenti: se nell’infanzia, infatti, è di dimensioni piuttosto ridotte, durante gli anni della maturazione sessuale cresce rapidamente, per poi attestarsi sulle dimensioni definitive. Alcune delle modificazioni a cui va incontro nella pubertà comportano i cambiamenti nel tono della voce tipico di questo periodo della vita, rilevabili soprattutto nei maschi. Nelle donne quest’organo, rispetto agli uomini, è solitamente più corto. 3 Trachea Organo dell’apparato respiratorio che mette in comunicazione la laringe con la porzione iniziale dei bronchi, nei quali si biforca all’altezza della quinta vertebra dorsale, dividendosi nei due alberi bronchiali, destro e sinistro. La biforcazione bronchiale viene detta carena o sperone tracheale. La trachea consente il passaggio dell’aria. Posizionata davanti all’esofago e a forma di cilindro cavo lungo circa 12 centimetri, è costituita da una sovrapposizione di cartilagini a forma di ferro di cavallo poste orizzontalmente e sovrapposte le une sulle altre. Tra una cartilagine e l’altra sono interposte delle strutture fibrose chiamate legamenti tracheali o legamenti anulari. La parte posteriore, formata dalle aperture delle cartilagini, è chiusa da tessuto muscolare. Esternamente il tessuto che la compone è fibrocartilagineo; internamente le pareti sono invece ricoperte da mucosa. La funzionalità principale della trachea è consentire il passaggio dell’aria che dalla laringe arriva ai bronchi. Bronchi e bronchioli Condotti di forma cilindrica compresi tra la biforcazione della trachea ed i bronchioli, i bronchi permettono ed assicurano il passaggio dell’aria dalla trachea fino ai bronchioli ed agli alveoli polmonari. All’interno del corpo umano i bronchi principali sono due: bronco destro e bronco sinistro. La loro struttura ricorda la forma di un albero, da cui la comune definizione di albero bronchiale. Esternamente sono rivestiti da una guaina fibrocartilaginea e muscolare, che conferisce loro un aspetto semirigido. Internamente sono ricoperti da 4 una mucosa, sulla cui superficie sono presenti delle ciglia, il cui compito è quello di eliminare i batteri, la polvere e tutte le particelle inalate dall’ambiente esterno, ed alcune ghiandole. Seguendo la ramificazione dell’albero bronchiale si può notare su ciascun lato, andando dal tratto extrapolmonare a quello intrapolmonare: il bronco principale, composto da un bronco esterno ed uno interno; due o tre bronchi lobari ed alcuni bronchi segmentali, dai quali originano i bronchi terminali. Le diramazioni bronchiali si fanno via via più piccole, fino ad arrivare ai bronchioli. I bronchioli sono le piccole diramazioni terminali dei bronchi all’interno dei polmoni, con un diametro inferiore ad un millimetro. Alle loro estremità si trovano gli alveoli polmonari che, a loro volta, si diramano in sacchi (o infundiboli) alveolari, piccole strutture a forma di sacchetto disposte a grappolo d’uva, che rappresentano la parte terminale delle vie respiratorie, attraverso le cui pareti avvengono gli scambi gassosi con il sangue. Le pareti dei bronchioli sono caratterizzate da un epitelio a cellule cubiche, presenza di muscolatura liscia e di tessuto connettivale elastico. Polmoni e pleura Organi (due) preposti alla fornitura di ossigeno all’organismo ed alla eliminazione dell’anidride carbonica dal sangue, ovvero agli scambi gassosi fra aria e sangue (processo noto con il nome di ematosi). Sono situati nella cavità toracica nelle cosidette logge polmonari, delimitate inferiormente dal diaframma, superiormente dalle strutture che si trovano nella parte superiore del torace (come il plesso brachiale), esternamente dalla gabbia toracica e dai muscoli intercostali, internamente dal mediastino, spazio compreso tra la colonna vertebrale e lo sterno, che comprende al suo interno il cuore, l'esofago, la trachea, i bronchi, il timo ed i grossi vasi. Hanno un alto grado di elasticità, che favorisce l'espulsione dell'aria durante l'espirazione. Come accade anche nel caso dei reni, un solo polmone è sufficiente a garantire il funzionamento di tutto il processo. Il polmone destro è formato da tre lobi (superiore, medio ed inferiore), separati da 5 una fessura obliqua e da una orizzontale, mentre il sinistro da due lobi (superiore ed inferiore), separati da una fessura obliqua. I lobi sono ulteriormente suddivisi in segmenti broncopolmonari, ognuno dei quali viene servito da un bronco segmentale; i bronchi segmentali a loro volta si suddividono in strutture via via sempre più piccole fino ad arrivare agli alveoli polmonari, ovvero le strutture responsabili degli scambi gassosi tra l’aria ed il sangue. I polmoni sono avvolti da una membrana sierosa, la pleura, a sua volta formata da due foglietti, i foglietti pleurici: il foglietto pleurico parietale, che li riveste esternamente e li divide dalla parete toracica; il foglietto pleurico viscerale, che aderisce alla loro superficie interna. La sommità del foglietto pleurico parietale viene chiamata cupola pleurica: è collocata proprio in corrispondenza della fossa sopraclavicolare e corrisponde all’apice del polmone. I due foglietti pleurici sono in contatto continuo tra loro: ad assicurare e favorire lo scorrimento dell’uno sull’altro è una sottile pellicola di liquido pleurico, che si trova nello spazio compreso tra i due foglietti, la cui presenza è indispensabile per permettere ai polmoni di seguire i movimenti dei muscoli ai quali aderiscono durante la respirazione. I due foglietti delimitano una cavità virtuale, la cavità pleurica, che non comunica né con l’esterno né con altri organi ed in cui si forma una pressione negativa, che permette ai polmoni di espandersi durante l'inspirazione. Dal punto di vista istologico la pleura è considerata come un mesotelio, ovvero un tessuto che conserva caratteristiche tipiche sia degli endoteli (ovvero il sottile tessuto che delimita internamente il lume nei vasi sanguigni o linfatici) sia degli epiteli (i tessuti che rivestono la superficie esterna o tappezzano le cavità interne del corpo) e che, quindi, somiglia sia agli uni che agli altri. La forma dei polmoni ricorda quella di due coni. La loro grandezza varia in base allo sviluppo dell’organismo: nei maschi adulti generalmente misurano al massimo circa 25 centimetri di lunghezza, mentre il diametro alla base è di circa 16 cm. Il polmone sinistro risulta leggermente più piccolo del destro. Nelle donne questi valori risultano 6 solitamente inferiori. Anche il peso varia molto in base allo stadio di sviluppo fisico: nel feto nato a termine della gestazione che non ha respirato il polmone pesa 60-65 grammi, mentre nel neonato arriva a 80-100 grammi. In età adulta il polmone destro nell’uomo arriva a pesare intorno ai 680 grammi, mentre quello sinistro intorno ai 620 grammi (nella donna, come accade per le dimensioni, anche il peso risulta inferiore). La capacità polmonare (ovvero la quantità d’aria che può essere contenuta nei polmoni) varia da soggetto a soggetto ed in base alla fase della respirazione: in una 3 fase di inspirazione ordinaria i polmoni possono contenere 3400 - 3700 cm di aria, 3 mentre in fase di inspirazione forzata può raggiungere i 5000 - 6000 cm . Eziologia L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) definisce la Sindrome da Distress Respiratorio Acuto (ARDS) come “un danno diffuso dei capillari alveolari, determinante grave insufficienza respiratoria con ipossiemia arteriosa refrattaria alla somministrazione di ossigeno”. Una consensus conference USA Europa nel 1994 ha definito i criteri diagnostici della sindrome da distress respiratorio nell'adulto: esordio acuto infiltrati polmonari bilaterali suggestivi di edema nessuna evidenza di ipertensione atriale sinistra (PCWP < 18 mmHg) Rapporto PaO2/FiO2 < 200 Gli stessi criteri, ma con un rapporto PaO2/FiO2 < 300, 7 definiscono il danno polmonare acuto (Acute Lung Injury, ALI). Viene innescata da varie patologie acute, che danneggiano direttamente o indirettamente il polmone, quali sepsi, polmoniti primitive batteriche o virali, inalazione di materiale gastrico, trauma toracico diretto, shock prolungato o grave, ustioni, embolia grassosa, semiannegamento, emotrasfusione massiva, bypass cardiopolmonare, tossicità da O 2, pancreatite emorragica acuta, inalazione di fumo o di altri gas tossici, assunzione di certi farmaci. L'incidenza della ARDS è stimata essere > 30% in presenza di sepsi. Anche se viene definita "dell'adulto", tale sindrome si verifica anche nei bambini (Sindrome da Distress Respiratorio Neonatale - NRDS). Fisiopatologia Poco si sa sul danno polmonare iniziale. Modelli animali suggeriscono che Globuli Bianchi (GB) e piastrine attivati si accumulino nei capillari, nell'interstizio e negli alveoli; essi possono rilasciare prostaglandine, radicali di O2 tossici, enzimi proteolitici ed altri mediatori (quali il fattore di necrosi tumorale e le interleuchine), che danneggiano le cellule, provocano infiammazione e fibrosi ed alterano il tono broncomotore e la reattività vasale. Quando gli epiteli dei capillari polmonari e degli alveoli vengono danneggiati, plasma e sangue penetrano negli spazi interstiziali ed intra - alveolari. Ne risultano inondazione alveolare ed atelettasia; quest'ultima è dovuta in parte alla riduzione dell'attività surfattante. Il danno è disomogeneo ed interessa soprattutto le zone polmonari declivi. Entro 2 o 3 giorni si sviluppa una flogosi interstiziale e broncoalveolare e le cellule epiteliali ed interstiziali proliferano. In seguito, il collagene può accumularsi rapidamente, causando grave fibrosi interstiziale entro 2 o 3 settimane. Tali modificazioni patologiche provocano bassa compliance polmonare, ridotta capacità residua funzionale, squilibri ventilazione - perfusione, aumento dello spazio morto fisiologico, grave ipossiemia ed ipertensione polmonare. 8 Sintomi, segni e diagnosi La ARDS si sviluppa di solito entro 24 - 48 ore dall'evento patologico o dalla malattia iniziale. Per prima compare la dispnea, solitamente accompagnata da respiro rapido e superficiale. Durante l'inspirazione può essere presente retrazione intercostale e soprasternale. La pelle può apparire cianotica o chiazzata e può non migliorare con la somministrazione di O2. L'auscultazione può evidenziare crepitii, ronchi o sibili, ma i reperti possono risultare normali. La diagnosi precoce richiede un alto livello di sospetto, evocato dall'insorgere di dispnea in situazioni cliniche che predispongono alla ARDS. Una diagnosi presuntiva può essere formulata mediante un'emogasanalisi arteriosa (EGA) e una rx del torace. La prima mostra inizialmente un'alcalosi respiratoria acuta: una PaO2 molto bassa, una PaCO2 normale o bassa ed un elevato pH. L'rx del torace evidenzia di solito infiltrati alveolari bilaterali diffusi, simili all'edema polmonare acuto cardiogeno, ma l'ombra cardiaca è di regola normale. Tuttavia, le modificazioni osservabili alla rx spesso tardano di molte ore rispetto alle alterazioni funzionali, cosicché l'ipossiemia può apparire sproporzionatamente grave rispetto all'edema osservabile alla rx. Una PaO2 estremamente bassa spesso persiste nonostante elevate concentrazioni di O2 inspirato (FiO2), indicando uno shunt polmonare destro - sinistro attraverso le unità polmonari addensate atelettasiche e non ventilate. Dopo il trattamento immediato dell'ipossiemia, sono indicati ulteriori accertamenti diagnostici. Qualora esista il dubbio che il paziente abbia uno scompenso cardiaco, un catetere di Swan-Ganz nell'arteria polmonare può essere utile. Tipicamente, la pressione polmonare arteriosa a catetere incuneato (Pulmonary Arterial Wedge Pressure, PAWP) è bassa (< 18 mm Hg) nella ARDS e alta (> 20 mm Hg) nello scompenso cardiaco. Se si considera probabile un'embolia polmonare, che può mimare una ARDS, bisogna ricorrere ad appropriate procedure diagnostiche (p. es., l'angiografia polmonare), dopo aver stabilizzato il paziente. La polmonite da Pneumocystis carinii e, occasionalmente, altre infezioni polmonari primitive possono simulare la ARDS e vanno prese in considerazione, specialmente in pazienti immunocompromessi; può essere indicata la biopsia polmonare o il lavaggio broncoalveolare in corso di broncoscopia. Come detto, L'American - European Consensus Conference definisce la ARDS in 9 base ai seguenti criteri: un rapporto PaO 2/FiO2 < 200 (indipendentemente dalla Pressione Positiva di Fine Espirazione - PEEP), infiltrati bilaterali alla rx del torace antero - posteriore e, se misurata, una PAWP di 18 mm Hg o nessun segno clinico di ipertensione ventricolare sinistra. Complicanze e prognosi Possono verificarsi sovrainfezioni batteriche secondarie dei polmoni, particolarmente da batteri aerobi gram - (come Klebsiella, Pseudomonas e Proteus sp.) e dal gram + Staphylococcus aureus, specialmente i ceppi meticillino-resistenti; scompenso sistemico multiorganico, soprattutto insufficienza renale e complicanze relative ai presidi terapeutici invasivi; queste complicanze si associano ad un'alta morbilità e mortalità. Un pneumotorace ipertensivo può insorgere improvvisamente in seguito al posizionamento di un catetere venoso centrale ed all'uso di respiratori a pressione positiva (PPV) e alla pressione positiva tele - espiratoria (PEEP). Sono indispensabili il riconoscimento ed il trattamento rapidi per prevenire un esito letale. Tachicardia, ipotensione ed un improvviso incremento delle pressioni inspiratorie di picco richieste per la ventilazione meccanica suggeriscono la possibilità di un pneumotorace. Un pneumotorace che insorge tardivamente nel corso di una ARDS rappresenta un segno infausto, poiché esso si associa di regola ad una grave compromissione del polmone ed alla necessità di alte pressioni ventilatorie. Senza un'adeguata reintegrazione del volume intravascolare, la PPV e la PEEP possono diminuire il ritorno venoso, causando una riduzione della 10 gittata cardiaca e del trasporto complessivo di O2 ai tessuti, contribuendo allo scompenso secondario multiorganico. Il tasso di sopravvivenza nei pazienti con ARDS grave che ricevono un trattamento adeguato è di circa il 60%; se la grave ipossiemia della ARDS non viene riconosciuta e trattata, un arresto cardiorespiratorio si verifica nel 90% dei pazienti. Coloro che rispondono prontamente al trattamento, presentano di solito una disfunzione o inabilità respiratoria residua di grado lieve o assente. I pazienti che richiedono un prolungato supporto ventilatorio con FiO 2 > 50% hanno maggiori probabilità di sviluppare una fibrosi polmonare. Nella maggior parte dei pazienti che sopravvivono alla patologia acuta, la fibrosi polmonare regredisce dopo diversi mesi, ma il meccanismo che porta a tale risoluzione non è noto. Terapia L'ossigenazione deve essere preservata e la causa del danno polmonare acuto deve essere corretta. Una cura meticolosa è necessaria per prevenire la deplezione nutrizionale, l'intossicazione da O2, le sovrainfezioni, i barotraumi e l'insufficienza renale, che può essere peggiorata da una deplezione del volume intravascolare. Mentre la diagnosi è in corso, l'ipossiemia potenzialmente letale deve essere trattata con un'alta FiO2 e monitorata con ripetute emogasanalisi o con un pulsossimetro. Una pronta intubazione endotracheale con ventilazione meccanica e PEEP può rendersi necessaria per mantenere l'apporto di O2, dal momento che l'ipossiemia è spesso refrattaria all'inalazione di O2 con maschera facciale. Il volume intravascolare è spesso depleto all'inizio della ARDS, perché la sepsi è la causa determinante, perché è stata somministrata una terapia diuretica prima che la ARDS fosse sospettata o perché l'inizio del trattamento con PPV riduce il ritorno venoso. Nonostante la presenza di edema alveolare devono essere somministrati liquidi endovena, se necessari, per ripristinare la perfusione periferica, la diuresi e la PA. Monitorare il volume vascolare è importante perché sia l'ipovolemia che l'iperidratazione sono dannosi. I reperti obiettivi e la pressione venosa centrale possono essere male interpretati in pazienti gravemente malati sottoposti a ventilazione meccanica; se persiste una grave ipossiemia, se è scarsa la perfusione cutanea, se lo stato mentale è compromesso o se la diuresi è ridotta (< 0,5 ml/kg/h), si 11 rende immediatamente necessario un indice attendibile del volume intravascolare. Un catetere di Swan-Ganz è utilizzato di solito per controllare il volume delle infusioni, specialmente se è necessaria la PEEP. Tuttavia l'uso dei cateteri di Swan-Ganz non è scevro da rischi. Uno stretto controllo quotidiano del peso del paziente, delle entrate e delle uscite totali di liquidi è altrettanto essenziale per la gestione dei liquidi. Come regola, un paziente con ARDS sta meglio se tenuto "asciutto", con la restrizione dei liquidi e con l'attento uso di diuretici, fino a che la gittata cardiaca e la perfusione tissutale non sono compromesse. Se la sepsi è o può essere la causa della ARDS, una terapia antibiotica empirica deve essere iniziata in attesa dei risultati delle colture. Esami colturali di controllo e colorazioni di Gram sull'espettorato o sull'aspirato tracheale possono essere d'aiuto nell'individuare precocemente una sovrainfezione polmonare e nel guidare la terapia antibiotica. Le infezioni degli spazi chiusi devono essere drenate. L'alimentazione deve essere cominciata entro 48-72 ore; la via enterale va preferita, poichè protegge il rivestimento mucoso intestinale. Nella ARDS i corticosteroidi non hanno efficacia dimostrata, sebbene qualche studio suggerisca miglioramenti in alcuni pazienti con ARDS nella fase tardiva fibroproliferativa, che si può sviluppare dopo 7-10 giorni di ventilazione meccanica. Le infezioni polmonari coesistenti devono essere escluse in questi pazienti, che spesso sono febbrili e mostrano leucocitosi, con o senza infezione. Molti approcci alla prevenzione ed alla gestione della ARDS si sono dimostrati infruttuosi o inconcludenti. I trattamenti, che non hanno migliorato la prognosi né prevenuto la ARDS, comprendono gli anticorpi monoclonali contro l'endotossina, gli anticorpi monoclonali contro il fattore di necrosi tumorale, l'antagonista del recettore per l'interleuchina-1, la profilassi (l'uso precoce) con la PEEP, l'ossigenazione extracorporea con membrane e la rimozione extracorporea di CO 2, l'albumina endovena, l'espansione del volume ed i farmaci cardiotonici per aumentare il trasporto sistemico di O2, i corticosteroidi nelle fasi precoci della ARDS, l'ibuprofene parenterale per inibire la ciclo - ossigenasi, le prostaglandine E 1 e la pentossifillina. Diversi approcci sono promettenti, ma necessitano di ulteriori studi. La posizione prona può migliorare sostanzialmente l'ossigenazione in alcuni pazienti, probabilmente perché tale posizione ridistribuisce la perfusione e lo scambio dei gas 12 a zone polmonari più normali, precedentemente non declivi. Se questa tecnica migliori lo scambio gassoso e se possa ridurre la durata della ventilazione meccanica e migliorare la sopravvivenza complessiva non è ancora chiaro. Il posizionamento del paziente è difficile da eseguire. L'inalazione di ossido nitrico può migliorare significativamente l'ipertensione polmonare e l'ossigenazione arteriosa in pazienti che hanno una grave forma di ARDS, senza causare ipotensione sistemica. Resta ancora da dimostrare se l'ossido nitrico migliori la sopravvivenza e se l'uso prolungato favorisca il danneggiamento polmonare da parte di sottoprodotti dell'ossido nitrico, come l'anione perossinitrito. Il ketoconazolo può aiutare a prevenire la ARDS, inibendo la formazione ed il rilascio del fattore di necrosi tumorale dai macrofagi. I suoi benefici clinici in piccoli studi preliminari necessitano di conferme in studi controllati più ampi. Gli studi iniziali sugli aerosol di surfattante sintetico nei pazienti adulti con ARDS sono stati deludenti. Migliori dispositivi di erogazione e preparazioni di surfattante naturale di mammiferi possono migliorare la stabilità alveolare, ridurre l'atelettasia e lo shunt intrapolmonare e migliorare le proprietà antibatteriche ed antiinfiammatorie del film liquido alveolare; sono in corso nuovi studi relativi a tali approcci. Ventilazione meccanica: la maggior parte dei pazienti richiede l'intubazione endotracheale e la respirazione assistita con un ventilatore meccanico a volume predeterminato. L'intubazione tracheale e la PPV vanno prese in considerazione se la frequenza respiratoria è > 30/min o se è necessaria una FiO2 > 60% mediante maschera facciale per mantenere la PO2 intorno a 70 mm Hg per più di alcune ore. In alternativa all'intubazione, una maschera a pressione positiva continua nelle vie aeree può erogare efficacemente PEEP nei pazienti con ARDS lieve o moderata. Tali maschere non sono consigliate per pazienti con stato di coscienza depresso, per il rischio di inalazione e devono essere sostituite da un ventilatore se il paziente progredisce verso una grave forma di ARDS o se mostra segni di fatica dei muscoli respiratori con aumento della frequenza respiratoria e della PCO2 arteriosa. Le impostazioni convenzionali in un ventilatore a volume predeterminato nell' ARDS sono un volume corrente da 10 a 15 ml/kg, una PEEP di 5 cm H2O, una FiO2 del 60% e la modalità assistita - controllata innescata dal paziente. Si può in alternativa fare uso della ventilazione obbligatoria intermittente con una frequenza iniziale di 10 13 - 12 atti respiratori/minuto con PEEP. Vi è la preoccupazione che alte pressioni e volumi di ventilazione nella ARDS possano peggiorare il danno polmonare, ma questo effetto non è stato dimostrato. Anche una PEEP troppo bassa può danneggiare il polmone, facilitando la ripetuta chiusura ed apertura delle unità polmonari periferiche instabili. Questo problema può essere superato con volumi correnti piccoli (6 - 8 ml/kg) ed una PEEP più alta (tra 10 e 18 cm H2O). L'obiettivo dei volumi correnti ridotti è di impedire che gli atti respiratori generati dal ventilatore superino il punto di inflessione (o di deflessione) superiore della curva pressione-volume del paziente e che causino iperdistensione polmonare. Oltre questo punto, il polmone diventa piuttosto rigido e piccoli aumenti del volume corrente portano ad un ampio incremento del plateau pressorio (la pressione necessaria per mantenere il polmone e la parete toracica distesi dopo che il flusso inspiratorio è terminato). Per ragioni tecniche, il punto di inflessione superiore non viene misurato spesso direttamente. Viene invece misurato il plateau pressorio di ventilazione, che nella maggior parte dei pazienti non deve superare i 25 - 30 cm H 2O (o i 20 - 25 cm H2O secondo alcuni ricercatori). Con un volume corrente ridotto, la frequenza respiratoria del ventilatore può essere aumentata per mantenere adeguati livelli arteriosi di pH e di PCO2. Alcuni pazienti rimangono ancora in ipercapnia ed in acidosi respiratoria, solitamente ben tollerate. Se il pH arterioso scende sotto 7,20, può essere prescritta una infusione lenta di bicarbonati. Teoricamente, la PEEP impostata dovrebbe essere di diversi cm di acqua superiore al punto di inflessione inferiore della curva pressione - volume del paziente, per facilitare un ampio reclutamento ed una piena aerazione degli alveoli. Se il punto di inflessione inferiore non è misurato direttamente, una PEEP di 10 - 15 cm H 2O è 14 spesso sufficiente. Con un adeguato valore di PEEP, la FiO2 del ventilatore può generalmente essere diminuita a un livello < 50-60%, più sicuro, cosicché il paziente raggiunga una PaO2 di 60 mm Hg o una saturazione arteriosa in O2 (SaO2) del 90%. 2 Per un adeguato trasporto di O2 ai tessuti, l'indice cardiaco deve essere di 3 l/min/m ; occasionalmente, sono necessari farmaci cardiotonici parenterali o l'infusione di liquidi. Alternativamente, può essere utilizzata una ventilazione meccanica a pressione predeterminata, soprattutto per i pazienti con ARDS grave. La pressione inspiratoria e la durata sono programmate ed il volume corrente varia con l'impedenza respiratoria; sono quindi evitate alte pressioni inspiratorie di ventilazione, ma spesso si provoca un'ipercapnia permissiva. Questo approccio è spesso combinato con la ventilazione a rapporto inverso, nella quale è programmata una durata della inspirazione uguale o maggiore di quella dell'espirazione. Questa tecnica può reclutare e riespandere più unità polmonari rispetto a quanto la PEEP non riesca a fare da sola (in parte producendo una PEEP intrinseca o auto - PEEP), cosicché FiO2 pericolosamente alte possono essere ulteriormente ridotte. Questa tecnica è mal sopportata e richiede la sedazione del paziente, spesso associata ad un farmaco che paralizza la muscolatura. Il momento appropriato per lo svezzamento è indicato da segni persistenti di un miglioramento della funzione respiratoria (cioè una ridotta necessità di O 2 e di PEEP), dal miglioramento osservato alla rx e dalla risoluzione della tachipnea. I pazienti senza preesistenti patologie polmonari possono essere solitamente svezzati con facilità; difficoltà nello svezzamento possono indicare un'infezione non trattata o una nuova localizzazione infettiva, iperidratazione, broncospasmo, anemia, alterazioni elettrolitiche, disfunzione cardiaca o un cattivo stato nutrizionale, con conseguente indebolimento dei muscoli respiratori. Se tali condizioni vengono trattate, lo svezzamento può essere realizzato usando la ventilazione obbligatoria intermittente per ridurre la frequenza degli atti respiratori artificiali, spesso con una quota di pressione di supporto o tramite periodi di respirazione spontanea di durata sempre maggiore attraverso una valvola a T connessa al tubo endotracheale. Una PEEP bassa (5 cm H2O) viene di solito mantenuta durante lo svezzamento. 15 Legenda Acidosi respiratoria Diminuzione del pH per diminuita ventilazione, con accumulo di CO2 e pCO2 (pressione parziale dell'anidride carbonica) > 44 mm/Hg Alcalosi respiratoria Innalzamento dei livelli di pH ematico con iperventilazione, maggiore eliminazione di CO2 con l’aria espirata e pCO2 < 36 mm/Hg Anticorpi monoclonali Anticorpi dotati di un’alta specificità verso un determinato antigene e costruiti attraverso tecniche di ingegneria genetica Atelettasia Assenza patologica di aria negli alveoli polmonari (definita anche “collasso del polmone”) Capacità residua funzionale Quantità di aria contenuta nel polmone al termine di un'espirazione normale Catetere di Swan-Ganz Dispositivo di monitoraggio emodinamico di svariati parametri pressori, che consentono un'approfondita analisi della funzione cardiocircolatoria Compliance polmonare Indice della distensibilità polmonare. Definisce la variazione del volume polmonare in seguito a variazioni unitarie della pressione transpolmonare applicate al polmone stesso, ovvero la differenza tra la pressione interna al polmone e quella esterna Crepitii Rumori patologici umidi. Possono essere grossolani inspiratori precoci (da passaggio di boli di aria attraverso vie aeree occluse in maniera intermittente per presenza di muco, ispessimento della mucosa o condizioni che rendono le pareti delle vie aeree più facilmente collassabili); fini inspiratori tardivi (da apertura improvvisa in successione di vie aeree di piccolo diametro, precedentemente collabite); grossolani in espiratori (da gorgogliamento dell'aria attraverso secrezioni bronchiali in vie aeree di ampio calibro (grossi bronchi, trachea). Edema polmonare acuto Aumento dei liquidi nello spazio extravascolare (interstizio ed alveoli) a livello del parenchima polmonare 16 Emogasanalisi (EGA) Prelievo di sangue arterioso effettuato a livello delle arterie radiale, brachiale o femorale, che permette di misurare la quantità di ossigeno, di anidride carbonica ed il pH del sangue Fattore di necrosi tumorale Citochina pro - infiammatoria in grado di svolgere numerose funzioni di regolazione sulle risposte immunitarie. E' anche un importante mediatore delle risposte infiammatorie sia acute che croniche FIO2 Frazione inspirata di ossigeno. Indica la percentuale di ossigeno (O2) inspirata Ketoconazolo Farmaco antimicotico Indice cardiaco Parametro emodinamico cardiovascolare ottenuto dividendo la gittata (o portata) cardiaca per minuto e per metro quadrato di superficie corporea; valori normali: 2,8-4,2 l/min per metro quadro Interluechine Sostanze di natura polipeptidica (citochine) che inducono e attivano le cellule del sistema immunitario. Sono secrete da vari tipi cellulari: macrofagi, monociti, cellule dendritiche, fibroblasti e cellule endoteliali. Sono prodotte anche in risposta ad infezioni batteriche, alla presenza di TNF (Tumor Necrosis Factor) ed in seguito all’interazione delle cellule produttrici con linfociti T CD4 positivi. La loro principale funzione è quella di mettere in comunicazione tra loro le cellule del sistema immunitario e stimolarle ad organizzare una risposta immunitaria Ipercapnia Aumento nel sangue della concentrazione di anidride carbonica (CO2) Lavaggio broncoalveolare Procedura medica in cui un broncoscopio ottico è fatto passare attraverso la bocca o il naso fino nei polmoni; una piccola quantità di liquido è schizzata nel polmone e quindi raccolta per essere esaminata. Questa procedura in genere viene eseguita come metodo di analisi per la diagnosi di alcune malattie polmonari 17 Permette di mantenere una pressione positiva all’interno Maschera a pressione positiva continua (CPAP) delle vie aeree per tutto il ciclo respiratorio durante la ventilazione spontanea, mantenendo la pervietà delle vie aeree inferiori Ossido nitrico Mediatore intracellulare. Agisce come miorilassante, vasodilatatore, inibitore dell'aggregazione piastrinica PA Pressione Arteriosa PaCO2 Pressione parziale di anidride carbonica nel sangue arterioso. Indica la quantità di anidride carbonica presente nel sangue PaO2 Pressione parziale di ossigeno nel sangue arterioso. Indica la quantità di ossigeno presente nel sangue PAWP Pressione arteriosa polmonare catetere di Swan-Ganz) PEEP Pressione positiva di fine espirazione, cioè la pressione esistente all'interno dei polmoni (pressione alveolare) alla fine dell'espirazione maggiore della pressione atmosferica (la pressione all'esterno del corpo) PCWP Pressione capillare polmonare catetere di Swan-Ganz) Perfusione polmonare Flusso ematico al minuto attraverso il circolo polmonare Pressione inspiratoria di picco Pressione massima (picco) l'inspirazione nelle vie aeree Prostaglandine Sostanze autacoidi che agiscono, tra l'altro, come vasodilatatori, vasocostrittori, inibitori dell'aggregazione piastrinica, mediatori fisiologici dell'aggregazione piastrinica, broncocontratturanti, broncodilatatori Rantoli Rumori patologici umidi, prodotti quando nel lume bronchiale o in una cavità polmonare patologica è contenuto un fluido liquido, per cui l'aria che l'attraversa si divide in bolle più o meno grosse, dando origine, una volta scoppiate, a vibrazioni sonore intermittenti, percepite sia nell'inspirazione che nell'espirazione. Se prodotti per il passaggio dell'aria attraverso la trachea ed il laringe, vengono definiti rumori agonici o rantoli 18 d'incuneamento d'incuneamento raggiunta (v. (v. durante tracheali Ronchi Rumori patologici secchi di origine bronchiale. Si generano per il passaggio di aria attraverso un lume bronchiale stenosato dalla presenza di secreto denso e vischioso, da turgore della mucosa bronchiale, da spasmo, da compressione dall'esterno. Tendono a essere più evidenti nella fase espiratoria SaO2 Quota di ossigeno legato all’emoglobina, espressa attraverso la quantità percentuale di emoglobina saturata Scompenso sistemico multiorganico Alterazione della funzione degli organi, generalmente associata a shock, sepsi, sindrome da risposta infiammatoria sistemica. Solitamente sono coinvolti due o più apparati Shunt polmonare Passaggio di sangue dal distretto venoso a quello arterioso in assenza di una adeguata ossigenazione. La conseguenza è la presenza di sangue venoso misto a quello arterioso con un deficit del contenuto totale di ossigeno responsabile di una diminuzione della disponibilità di ossigeno Sibili Rumori patologici secchi di origine bronchiolare (v. ronchi) Spazio morto fisiologico Componente del parenchima polmonare nel quale non avvengono scambi con il sangue a causa di deficit nella perfusione o nella ventilazione Surfattante (polmonare) Complesso tensioattivo fosfolipoproteico (cioè composto da lipidi e, in minor misura, da proteine), secreto dalle cellule alveolari (pneumonici) di classe II. Impedisce il collasso degli alveoli più piccoli e l'eccessiva espansione di quelli più grandi, aumenta la compliance polmonare, previene l'atelettasia, facilita il reclutamento delle vie aeree collassate. Ventilazione polmonare Quantità d’aria che raggiunge gli alveoli in un minuto Volume corrente Quantità di aria che viene mobilizzata con ciascun atto respiratorio non forzato (circa 500 ml) Zone polmonari declivi A paziente, ad es., supino quelle dorsali. Contengono proporzionalmente meno aria rispetto a quelle soprastanti 19 Bibliografia Humanitas Research Hospital – Humanitas.it: “Anatomia apparato respiratorio”; MSD - Italia.it: Manuale Merck: “Malattie dell'apparato respiratorio. Sindrome da distress respiratorio nell'adulto”; Università degli Studi di Firenze – Facoltà di Medicina e Chirurgia - Corso di Laurea in Infermieristica: ◦ Prof. M. Marsili: Nozioni di Anestesia e Rianimazione; ◦ Prof. D. Prisco: Nozioni di Medicina interna; Wikipedia, l'enciclopedia libera. 20