Tumori - Gruppo CIC

Imaging spinale
Tumori
A cura di Herwing Imhof
Andreas M. Herneth
Christina Mueller-Mang
Daniela Prayer
Michael Matzner
Herwig Imhof
Diagnosi rapida in radiologia
Imaging spinale
Herwig Imhof
Professor of Department of Radiology
Division of Osteoradiology
Medical University Vienna
Vienna General Hospital (AKH)
Vienna, Austria
Tumori
Andreas M. Herneth
Christina Mueller-Mang
Daniela Prayer
Michael Matzner
Herwig Imhof
Con il contributio educazionale incondizionato di
Pfizer Italia
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Autori
Andreas M. Herneth, MD
Michael Matzner, MD
Professor
Department of Radiology
Division of Osteoradiology
Medical University Vienna
Vienna General Hospital (AKH)
Vienna, Austria
Department of Radiology
Division of Osteoradiology
Medical University Vienna
Vienna General Hospital (AKH)
Vienna, Austria
Herwig Imhof
Christina Mueller-Mang, MD
Department of Radiology
Division of Osteoradiology
Medical University Vienna
Vienna General Hospital (AKH)
Vienna, Austria
Professor of Department of Radiology
Division of Osteoradiology
Medical University Vienna
Vienna General Hospital (AKH)
Vienna, Austria
Daniela Prayer, MD
Professor
Department of Radiology
Division of Osteoradiology
Medical University Vienna
Vienna General Hospital (AKH)
Vienna, Austria
V
Indice
Tumori
Andreas M. Herneth, Christina Mueller-Mang,
Daniela Prayer, Michael Matzner, Herwig Imhof
Emangioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Osteoma osteoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Osteoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Osteocondroma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cisti ossea aneurismatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Tumore a cellule giganti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Istiocitosi a cellule di Langerhans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Tumori maligni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Metastasi ossee . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Mieloma multiplo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cordoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Sarcoma di Ewing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Linfoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Tumori delle guaine nervose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Metastasi leptomeningee e intramidollari . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Meningioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ependimoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Astrocitoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Emangioblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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64
68
Abbreviazioni
ACE
Enzima convertente
l’angiotensina
ADEM
Encefalomielite acuta
disseminata
AFP
Alfa-fetoproteina
A-P
Antero-posteriore
AVF
Fistola artero-venosa
c-ANCA Anticorpi anticitoplasma
dei polinucleati neutrofili
CSF
Liquido cerebrospinale
CT
Tomografia computerizzata
DD
Diagnosi differenziale
DEXA
Dual-energy x-ray
absorption
DISH
Iperostosi scheletrica
idiopatica diffusa
DSA
Angiografia digitale con
sottrazione d’immagine
DWI
Immagine pesata in
diffusione
FDG-PET Fluoro-18-Desossiglucosiotomografia ad emissione
di positroni
HIV
MRI
NSAID
P-A
PCR
PD
PET
PNET
Q-CT
SPECT
STIR
TNF-α
TSE
Virus
dell’immunodeficienza
umana
Risonanza magnetica
Farmaco antinfiammatorio
non steroideo
Postero-anteriore
Polymerase chain reaction
Densità protonica
Tomografia ad emissione
di positroni
Tumore primitivo
neuroectodermico
TC quantitativa
Tomografia computerizzata
ad emissione di fotone
singolo
Short time inversion
recovery
Tumor necrosis factor α
Turbo spin echo
1
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Definizione
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Tumori
Emangioma
Epidemiologia
È una lesione molto comune (la prevalenza nella popolazione è del 10%) •
È principalmente interessato il rachide dorsale.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
È una neoformazione vascolare benigna (cavernosa, venosa o capillare) • È,
di solito, un reperto occasionale (probabilmente una malformazione) • Comunemente limitato al corpo vertebrale • In rari casi sono coinvolti anche
gli elementi posteriori • Angiomatosi cistica (forma scheletrica diffusa) •
Come complicanza può verificarsi il collasso vertebrale • La forma aggressiva (sintomatica) è rara ed è caratterizzata da crescita, collasso vertebrale,
perdita del tessuto adiposo di deposito ed una componente extraossea.
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale.
Nei casi in cui siano presenti sintomi clinici: RM (enhancement, dimensioni) e TC.
Caratteristiche generali
Tipica configurazione trabecolare • Aspetto radiologico tipico (radiologia
convenzionale, TC, RM).
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Osteolisi circoscritta (difetto) • Ispessimento “a palizzata” di trabecole assialmente allineate.
Aspetti caratteristici in TC
Osteolisi circoscritta (difetto) • Ispessimento “a palizzata” di trabecole assialmente allineate (ricostruzioni multiplanari) • Depositi adiposi.
Aspetti caratteristici in RM
Iperintensità in T1 • Pronunciata iperintensità in T2 (depositi adiposi) •
Complicanze (compressione midollare o delle radici nervose) • Enhancement da moderato ad elevato • L’emangioma aggressivo appare ipointenso
nelle immagini pesate in T1, iperintenso nelle immagini pesate in T2 • Sono spesso presenti fratture e diffusione epidurale.
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Aspetti clinici
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Presentazione tipica
Clinicamente occulto • Forma aggressiva: dolore localizzato dovuto a collasso vertebrale, radicolopatia, mielopatia.
Opzioni terapeutiche
Soltanto la forma aggressiva richiede un trattamento (vertebroplastica, embolizzazione, radioterapia) • Con sospetta compressione: Stabilizzazione
chirurgica.
Fig. 1 Normali reperti clinici.
TC (assiale). Trabecole tipicamente
ispessite che mostrano un
allineamento cranio-caudale
(aspetto a sale e pepe).
Tumori
Emangioma
Fig. 2 Radiografia convenzionale in
proiezione laterale del tratto medio
del rachide dorsale (dettaglio).
Grossolano ispessimento lineare
della struttura ossea spongiosa.
Vertebra di dimensioni normali.
3
Tumori
Emangioma
Fig. 3 Radiografia convenzionale in
proiezione laterale del tratto medio
del rachide dorsale (dettaglio).
Collasso vertebrale in emangioma
con dislocazione ossea anteriore e
posteriore (stenosi del canale
midollare).
Fig. 4 RM del tratto medio
del rachide dorsale (T1, sagittale,
dettaglio). Emangioma vertebrale
con midollo adiposo (marcatamente
iperintenso).
4
Fig. 5 RM del tratto medio
del rachide dorsale (T2, sagittale,
dettaglio). Emangioma vertebrale
con depositi adiposi (marcatamente
iperintenso).
Tumori
Emangioma
Fig. 6 RM del rachide lombare (T2,
sagittale, dettaglio). Emangioma
subcondrale circoscritto.
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Tumori
Emangioma
Diagnosi differenziale
Metastasi
–
–
–
–
Ipointensità in T1.
Componente di tessuto molle.
I peduncoli sono spesso interessati.
Distruzione ossea.
Resti notocordali
– Eccentrici.
Riferimenti bibliografici principali
Baudrez V. Benign vertebral hemangioma: MR histological correlation. Skeletal Radiol
2001; 30: 442-426
Heyd R. Radiotherapy in vertebral hemangioma. Rontgenpraxis 2001; 53: 208-220
Manning HJ. Symptomatic hemangioma of the spine. Radiology 1951; 56: 58-65
Sar C. Double thoracic vertebral hemangioma causing complete paraplegia. Am J Orthop
2004; 33: 81 84, 57
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▼
▼
Definizione
Epidemiologia
Età 0-30 anni • Più comune negli uomini rispetto alle donne • Si localizza
nella colonna vertebrale (elementi posteriori) nel 10% dei casi • In ordine di
frequenza decrescente: femore (50% dei casi), tibia, mani e piedi, sedi intraarticolari.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Tumore osteoblastico benigno • Nidus centrale altamente vascolarizzato con
significativa sclerosi marginale • I classici sintomi clinici includono il dolore notturno. Risponde al trattamento con salicilati nel 50% dei casi. È suscettibile di terapia con i FANS.
Tumori
Osteoma osteoide
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale.
TC.
Caratteristiche generali
Nidus centrale non calcificato (lisi) con sclerosi marginale reattiva • Dimensioni inferiori a 1,5 cm (> 1,5 cm = osteoblastoma) – Localizzazione tipica:
arco vertebrale, base del peduncolo (metà posteriore della vertebra).
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Sclerosi ossea con un’area centrale di radiotrasparenza (nidus).
Aspetti caratteristici in TC
Nidus centrale ipodenso con alone di sclerosi ossea • Ispessimento periostale • Può essere presente tumefazione delle parti molli adiacenti • Enhancement estremamente rapido.
Aspetti caratteristici in RM
Il nidus appare ipointenso nelle sequenze pesate in T1, iperintenso nelle sequenze pesate in T2.
Medicina nucleare
Il nidus presenta una notevole captazione del radiofarmaco; anche il margine
di sclerosi mostra un uptake aumentato • FDG-PET (specificità più elevata).
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Aspetti clinici
Presentazione tipica
Dolore notturno che nel 50% dei casi risponde ai salicilati • Scoliosi dolorosa • Atrofia muscolare • Dolore radicolare focale.
Opzioni terapeutiche
Resezione chirurgica del nidus • Procedure percutanee TC-guidate mirate
alla sclerosi del nidus.
7
Tumori
Osteoma osteoide
Fig. 7 a, b Dolore dorsale notturno. Scoliosi lieve. Il dolore beneficia della
assunzione dei salicilati. Radiografia in proiezione A-P del tratto di passaggio
toraco-lombare (dettaglio; a). Fine sclerosi nel peduncolo destro di T12.
Scintigrafia ossea in P-A (b). Incrementata captazione in corrispondenza della
porzione destra di T12.
Fig. 8 TC (assiale). Nidus
sottoarticolare con lieve sclerosi.
8
Osteoma osteoide
Tumori
Diagnosi differenziale
Osteoblastoma (> 1,5 cm)
Frattura da stress del peduncolo
Metastasi osteoblastica da carcinoma
della mammella, carcinoma della
prostata o da linfoma
– Pazienti più anziani.
– Frequente coinvolgimento dei
peduncoli e/o
del corpo vertebrale.
Cisti ossea aneurismatica
– Multicistica, espansiva, presenza
di fluido.
Isole di sclerosi ossea
– Assenza del nidus.
– Assenza di sintomi clinici.
– Negatività di reperti scintigrafici.
Infiammazione (ascesso di Brodie,
sequestro osseo)
– Tenue enhancement.
Suggerimenti e trabocchetti
Spesso sfugge alla diagnosi con RM se la risoluzione scelta è insufficiente per
esaminare i dettagli.
Riferimenti bibliografici principali
Cioni R. CT-guided radiofrequency ablation of osteoid osteoma: long-term results. Eur
Radiol 2004; 14: 1203-1208
Lindner NJ. Percutaneous radiofrequency ablation in osteoid osteoma. J Bone Joint Surg
Br 2001; 83: 391-396
Ozaki T. Osteoid osteoma and osteoblastoma of the spine: experiences with 22 patients.
Clin Orthop 2002; 397: 394-402
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▼
Definizione
▼
Tumori
Osteoblastoma
Epidemiologia
Età 0-30 anni (nel 70% dei casi l’età è compresa tra 10 e 30 anni) • Si riscontra, in ordine decrescente di frequenza, nel rachide cervicale (40%), rachide lombare (20%), rachide dorsale e regione sacrale • Le sedi di localizzazione, in ordine decrescente di frequenza, includono la colonna, le ossa
piatte (cranio, mandibola, pelvi), le ossa lunghe (prevalentemente in sede
diafisaria) • Più comune negli uomini che nelle donne.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Tumore costituito da tessuto osteoide altamente vascolarizzato, di dimensioni superiori a 1,5 cm • Lesione benigna espansiva, solitamente osteolitica •
Si localizza tipicamente nella metà posteriore della vertebra. Tipo benigno:
Principalmente sclerotico. Tipo aggressivo: Osteolitico associato a componente di tessuto molle. Recidiva nel 50% dei casi; assenza di metastasi!
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale.
TC.
Caratteristiche generali
Lesione litica ovalare ben definita (50% dei casi) con sclerosi marginale •
Attenzione: Può essere presente una componente di tessuto molle, reazione
periostale ed assottigliamento della corticale.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale e TC
Lesione espansiva e solitamente sclerosante che interessa l’arco ed i peduncoli vertebrali • L’osso neoformato presenta una struttura a vetro smerigliato.
Aspetti caratteristici in RM
Sclerosi ipointensa in T1 e in T2 • L’osteolisi e la componente associata di
tessuto molle presentano un segnale ipointenso in T1 ed iperintenso in T2 •
L’edema può mimare un tumore maligno e/o un processo flogistico • Marcato edema peritumorale.
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Aspetti clinici
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Presentazione tipica
Dolore che può essere solo parzialmente alleviato con i salicilati o con i
FANS • Scoliosi dolorosa • Dolore radicolare focale • Atrofia muscolare.
Opzioni terapeutiche
Resezione chirurgica • Embolizzazione.
Fig. 9 Dolore notturno e scoliosi
ingravescente. Radiografia
convenzionale, in proiezione A-P, del
tratto distale del rachide lombare.
Distruzione del peduncolo destro e
del processo trasverso di L4.
Tumori
Osteoblastoma
Fig. 10 TC di L4 (assiale). Lesione
osteolitica espansiva
(osteoblastoma) circondata da un
sottile margine sclerotico.
11
Tumori
Osteoblastoma
Diagnosi differenziale
Osteoma osteoide (< 1,5 cm)
– Pazienti più anziani.
Metastasi osteoblastica da
carcinoma della mammella, – Frequente coinvolgimento dei peduncoli e/o
del corpo vertebrale.
da carcinoma della prostata
– Distruzione invece che espansione.
o da linfoma
Cisti ossea aneurismatica
– Multicistica, presenza di fluido; sono
presenti anche nell’osteoblastoma.
– Cisti ossea aneurismatica secondaria che
insorge nell’osteoblastoma.
Isole di sclerosi ossea
– Assenza del nidus.
– Assenza di sintomi clinici.
– Negatività di reperti scintigrafici.
Tumori primitivi dell’osso
– Displasia fibrosa.
– Istiocitosi X (interessa principalmente il
corpo vertebrale).
– Tumore a cellule giganti (10-40 anni;
interessa principalmente il corpo vertebrale).
– Encondroma, osteocondroma (calcificazione
a pop corn della matrice).
– Osteosarcoma (estremamente raro nella
colonna vertebrale).
Riferimenti bibliografici principali
Chew FS. Cervical spine osteoblastoma. AJR Am J Roentgenol. 1998;171:1244
Schneider M. Destructive osteoblastoma of the cervical spine with complete neurologie
recovery. Spinal Cord 2002 40: 248-252
Sonel B. Osteoblastoma of the lumbar spine as a cause of chronic low back pain. Rheumatol Int 2002: 21: 253-255
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Definizione
Epidemiologia
Età 10-30 anni • Più frequente nelle donne rispetto agli uomini • La frequenza dell’osteocondroma nel rachide è inferiore al 7% • Predilezione per il rachide cervicale, più spesso C2 (nel 50% dei casi).
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Esostosi (multipla o solitaria, sessile o peduncolata) • Indolore ed a lenta crescita • Attenzione: Può verificarsi irritazione del midollo spinale, delle radici
nervose o delle strutture vascolari • Una rapida crescita ed un rivestimento
cartilagineo di spessore maggiore di 1,5 cm rappresentano segni di trasformazione maligna (condrosarcoma) • Gli osteocondromi possono aumentare
di dimensioni durante l’accrescimento scheletrico, ma nell’adulto rimangono di dimensioni invariate • Nei bambini il rivestimento cartilagineo può essere più spesso (oltre 3 cm) • In questo caso non rappresenta un segno di malignità • Gli osteocondromi sono spesso associati a patologie sistemiche:
– Pseudoipoparatiroidismo.
– Pseudopseudoipoparatiroidismo.
– Miosite ossificante.
– Esostosi multipla ereditaria (il coinvolgimento spinale si ha approssimativamente nel 10% dei casi).
Gli osteocondromi possono insorgere dopo radioterapia (dopo un periodo di
latenza di circa due anni).
Tumori
Osteocondroma
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale • RM (sequenze opportune per la valutazione del
rivestimento cartilagineo • TC (continuità con l’osso vertebrale).
Caratteristiche generali
Accrescimento osseo dalla vertebra verso l’esterno (la corticale e la spongiosa sono in continuità) • Rivestimento cartilagineo.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale e TC
Esostosi che origina dalla vertebra, a volte peduncolata, e con rivestimento
cartilagineo • La scintigrafia e la PET sono utili nel rilevare una trasformazione maligna (incremento della captazione).
Aspetti caratteristici in RM
Centrale (midollo adiposo maturo): Iperintensità in T1 e in T2 • Corticale:
Ipointensità in T1 e in T2 • Rivestimento cartilagineo (cartilagine ialina):
iperintensità o ipointensità in T1, Iperintensità in T2.
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Aspetti clinici
Presentazione tipica
Riscontro occasionale, clinicamente silente • Tumefazione palpabile • Rau13
Tumori
Osteocondroma
Fig. 11 TC di T12 (assiale).
Esostosi cartilaginea
(osteocondroma) nel processo
trasverso destro.
Fig. 12 Radiografia convenzionale
in proiezione A-P. Espansione
osteolitica circoscritta dell’arco
vertebrale di L2 con sclerosi del
margine sinistro.
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▼
Fig. 13 Tomografia convenzionale in proiezione
laterale. Espansione osteolitica circoscritta ed
ispessita del peduncolo di L2: un tipico condroma,
non un osteocondroma!
Tumori
Osteocondroma
cedine • Disfagia • Ridotta mobilità • Crescita indolore • Le complicanze
che possono verificarsi sono dovute a secondaria irritazione del midollo spinale, delle radici nervose o delle strutture vascolari.
Opzioni terapeutiche
Resezione (le regressioni spontanee sono rare) • Le recidive sono estremamente rare • Le esostosi multiple sono ereditarie; la degenerazione maligna
si verifica nel 3-5% dei casi.
Diagnosi differenziale
Condrosarcoma
– Crescita rapida.
– Rivestimento cartilagineo più spesso di 1,5 cm.
– Aggressivo.
– Dolore.
– 1% degli osteocondromi.
Osteosarcoma parostale – Estremamente raro nella colonna.
– Rimodellamento osseo aggressivo.
Riferimenti bibliografici principali
Aoki J. FDG PET of primary benign and malignant bone tumore: standardized uptake value in 52 lesions. Radiology 2001; 219: 774-777
Gorospe L. Radiation induced osteochondroma of the T4 vertebra causing spinal cord
compression. Eur Radiol 2002; 12: 844-888
Jose Alcaraz Mexia M. Osteochondroma of the thoracic spine and scoliosis. Spine 2001;
26: 1082-1085
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Definizione
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Tumori
Cisti ossea aneurismatica
Epidemiologia
Picco di età 10-30 anni • Si riscontra in ordine crescente di frequenza nel rachide dorsale, rachide lombare, rachide cervicale e sacro • Interessa tipicamente gli
elementi posteriori e si estende all’interno del corpo vertebrale • Il 55-60% delle cisti ossee aneurismatiche sono lesioni primitive • Circa il 45% delle cisti ossee aneurismatiche è una lesione secondaria che ricorre con il tumore a cellule
giganti, l’osteoblastoma, il condroblastoma, la displasia fibrosa, il condromixofibroma, etc. • Cisti ossee aneurismatiche solide: Forma rara (< 5%).
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Lesione espansiva con pareti sottili, multiloculata, cisti ossee ripiene di sangue (“a guscio d’uovo”) • Presenza di livello fluido-ematico, setti, componenti solide • Assottigliamento della corticale • Occasionalmente associata
a patologia ossea preesistente (trauma, tumore) • Attenzione: Tumore maligno sottostante; può verificarsi una degenerazione in senso maligno.
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
TC • RM (in caso di compressione midollare).
Caratteristiche generali
Lesione espansiva multicistica dell’arco vertebrale che si estende al corpo
vertebrale • Livello fluido-ematico.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Lesione espansiva multicistica ed osteolitica (“a guscio d’uovo”).
Aspetti caratteristici in TC
Cisti multiloculata con sottile margine sclerotico (aspetto “a guscio
d’uovo”) e caratteristiche espansive • Livello fluido-ematico • Compressione del sacco durale e delle radici nervose • Setti e componenti solide che aumentano di densità dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto.
Aspetti caratteristici in RM
Ipointensità nelle sequenze pesate in T1, iperintensità nelle sequenze pesate in
T2 e STIR (Attenzione: il segnale delle componenti ematiche varia in relazione allo stadio di degradazione delle stesse) • Livello fluido-ematico • Compressione del sacco durale e delle radici nervose • Cisti ossea aneurismatica secondaria: somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto; enhancement del
tumore primitivo.
Medicina nucleare
Captazione marginale con segno dell’anello.
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Aspetti clinici
16
Presentazione tipica
Fig. 14 Back pain e scoliosi. TC di
C6 (assiale). Estesa lesione
espansiva osteolitica con
interessamento della componente
molle intraspinale.
Tumori
Cisti ossea aneurismatica
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▼
Fig. 15 TC. Ricostruzione sagittale
del rachide cervicale. Lesione
espansiva osteolitica che si estende
in più segmenti. Parziale distruzione
di C6.
Dolore e scoliosi • Mielopatia, radicolopatia (compressione) • Frattura da
compressione • Rapida crescita.
Opzioni terapeutiche
Resezione chirurgica • Embolizzazione • Radioterapia nei casi in cui non sia
possibile eseguire una asportazione chirurgica.
Decorso e prognosi
17
Tumori
Cisti ossea aneurismatica
Fig. 16 RM del rachide cervicale
(T2, sagittale). Lesione cistica
espansiva con livello fluido-ematico
(caratteristico ma non
patognomonico).
Fig. 17 RM di C6 (T2, assiale).
Massa multicistica con livello
fluido-ematico. Esteso edema
periferico.
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Fig. 18 RM (assiale, T1 dopo
somministrazione di mezzo di
contrasto). Cisti ossea aneurismatica
che mostra un marcato
enhancement periferico dei tessuti
molli circostanti.
Tumori
Cisti ossea aneurismatica
La quota di recidive è del 10-30% circa.
Diagnosi differenziale
Osteoblastoma, tumore – Livello fluido-ematico.
a cellule giganti,
displasia fibrosa
Metastasi sanguinanti
– Picco di età più elevato, differente
localizzazione.
– Attenzione: le cisti ossee aneurismatiche
risparmiano lo spazio intersomatico e possono
mimare il comportamento delle metastasi.
– Si manifestano in più segmenti ossei.
– Componente di tessuto molle.
– Frattura da compressione del corpo vertebrale.
Tumore a cellule giganti – Picco d’età più avanzato, > 30 anni.
Riferimenti bibliografici principali
de Kleuver M. Aneurysmal bone cyst of the spine: 31 cases and the importance of the
surgical approach. J Pediatr Orthop B 1998; 7: 286-292
Murphey MD. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics 1996; 16: 1131-1158
Erlemann R. Imaging and differential diagnosis of primary bone tumore and tumor-like
lesions of the spine. Eur J Radiol 2006; 58: 48-67
19
Definizione
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Tumori
Tumore a cellule giganti
Epidemiologia
Picco di età 20-40 anni • Rappresenta circa il 20% dei tumori benigni dell’osso ed il 10% dei tumori primitivi con localizzazione spinale • Sono rare
le forme di tumori a cellule giganti con esordio maligno (1-2% dei casi) •
Elevata quota di recidive (circa il 60%) • Localizzazione tipica: Sacro, corpi vertebrali.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Tumore osteolitico localmente aggressivo composto da cellule giganti similosteoclastiche (tumore “semimaligno” con metastasi linfonodali nell’1-2%
dei casi) • Manifestazione multicentrica (metastasi polmonari) • Osteolisi del
corpo vertebrale; possono essere interessati anche gli elementi posteriori • Il
tumore risulta costituito da cellule giganti multinucleate, da tessuto connettivo e da una componente adiposa • Sono comuni l’angiogenesi e le emorragie.
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
TC • RM (nel caso di diffusione all’interno del canale midollare).
Caratteristiche generali
Lesione osteolitica espansiva • Non vi è calcificazione della matrice • Sclerosi periferica minima o assente • Componente di tessuto molle.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Lesione osteolitica espansiva.
Aspetti caratteristici in TC
Lesione osteolitica espansiva • Valutazione del coinvolgimento articolare e
neurovascolare.
Aspetti caratteristici in RM
Segnale disomogeneo (ipointensità in T1, iperintensità in T2) • Enhancement periferico disomogeneo (meno spesso omogeneo) • Valutazione della
componente associata dei tessuti molli e del coinvolgimento del canale midollare e delle strutture neurovascolari • A volte, presenza del livello fluidoematico (meno frequente rispetto alla cisti ossea aneurismatica).
▼
▼
▼
Aspetti clinici
20
Presentazione tipica
Frattura patologica • Sintomi radicolari • Dolore dorsale alto.
Opzioni terapeutiche
Resezione e crioterapia o termocoagulazione • Eventuale embolizzazione
sequenziale.
Decorso e prognosi
Fig. 19 Radiografia convenzionale
del sacro. Ampia area osteolitica
nella porzione destra del sacro (S2S5). Diagnosi istologica: Tumore a
cellule giganti.
Tumori
Tumore a cellule giganti
Fig. 20 TC (assiale). Lesione solida
osteolitica ben definita, localizzata in
corrispondenza delle masse laterali
e del corpo del sacro. Diagnosi
istologica: Tumore a cellule giganti
(D.D.: cordoma, metastasi).
21
Tumori
Tumore a cellule giganti
Fig. 21 RM del sacro (T2, STIR,
coronale). Lesione iperintensa,
parzialmente lobulata, della massa
laterale sinistra (S1-S3). Il tumore si
estende oltre l’articolazione
sacro-iliaca fino ad interessare i
forami neurali.
Fig. 22 RM del sacro
(T1, coronale). Lesione ipointensa
della massa laterale sinistra.
22
Fig. 23 RM del sacro (assiale,
T1 dopo somministrazione di mezzo
di contrasto). Il tumore mostra un
significativo enhancement,
lievemente disomogeneo.
Tumori
Tumore a cellule giganti
La degenerazione maligna può verificarsi in seguito a radioterapia.
Diagnosi differenziale
Metastasi
– Di solito multiple, in pazienti più anziani.
Cisti ossea
aneurismatica
– Deriva, di solito, dagli elementi posteriori
(Attenzione: il livello fluido-ematico può
riscontrarsi in entrambe le entità).
– Le cisti ossee aneurismatiche ed i tumori a
cellule giganti possono verificarsi
contemporaneamente.
Riferimenti bibliografici principali
Bloem JL, Kroon HM, Mulder JD, Ooosterhuis JW, Schütte HE, Taconis WK, Taminian
AHM. Radiologic Atlas of Bone Tumors. Elsevier 1993
Freyschmidt J, Ostertag H, Hundh G. Knochentumoren. Berlin: Springer 1998
23
▼
Definizione
▼
Tumori
Istiocitosi a cellule di Langerhans
Epidemiologia
Età 5-15 anni • Poliostotica nel 10-20% dei casi • In ordine di frequenza decrescente, si riscontra nel rachide dorsale (50% dei casi), rachide lombare e
rachide cervicale.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Sinonimi: Istiocitosi X, granuloma eosinofilo (manifestazione ossea) • Crescita rapida. Area osteolitica infiltrante che si manifesta principalmente nei
bambini • Il decorso è generalmente benigno.
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale • RM (multiplanare) • TC (diffusione nell’osso).
Caratteristiche generali
Distruzione osteolitica del corpo vertebrale; il disco intervertebrale è risparmiato • Nei bambini vertebra plana o corpi vertebrali cuneiformi.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Lesione osteolitica infiltrante priva di margine sclerotico • Frammento osseo centrale (D.D. Sequestro osseo) • Vertebra plana.
Aspetti caratteristici in TC
Lesione osteolitica priva di margine sclerotico • Associata a componente di
tessuto molle • Enhancement disomogeneo.
Aspetti caratteristici in RM
Ipointensità in T1 ed iperintensità in T2 • Moderato enhancement omogeneo
dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Componente associata di
tessuto molle (Attenzione: stenosi midollare).
Medicina nucleare
Reperti non specifici • Oltre il 30% di falsi-negativi.
▼
Aspetti clinici
24
Presentazione tipica
Dolore • Febbre.
Forma cronica disseminata: prima dei 5 anni di età (malattia di Hand-Schüller-Christian); manifestazioni scheletriche, viscerali e reticoloendoteliali,
10% di mortalità.
Forma fulminante: prima dei 3 anni di età (malattia di Letterer-Siwe); manifestazioni scheletriche, cutanee, epatiche, spleniche, linfonodali; elevata
mortalità.
Nuova classificazione:
– Istiocitosi a cellule di Langerhans circoscritta.
– Istiocitosi a cellule di Langerhans estesa.
Fig. 24 Radiografia convenzionale
in proiezione laterale del rachide
lombare in un bambino di 8 anni.
Vertebra plana. L’altezza discale è
normale.
Tumori
Istiocitosi a cellule di Langerhans
▼
Fig. 25 RM del rachide dorsale (T1,
sagittale). Vertebra plana in T8 con
ipointensità di segnale.
Opzioni terapeutiche
Remissione spontanea (da 3 mesi a 2 anni) • È richiesto un supporto ortopedico • Iniezione intralesionale di steroidi • L’escissione chirurgica è indicata qualora la terapia conservativa non abbia dato i risultati sperati.
25
Tumori
Istiocitosi a cellule di Langerhans
Fig. 26 RM del rachide dorsale (T2,
sagittale). Vertebra plana in T8.
I dischi mostrano un’iperintensità
reattiva ed appaiono ispessiti (a
“binario di tram“). Piccola massa
tumorale dei tessuti molli localizzata
anteriormente.
Diagnosi differenziale
Sarcoma di Ewing
– Esteso interessamento dei tessuti molli.
Linfoma
Metastasi
– Età più avanzata.
Infezione
– Spondilodiscite.
– Risulta anche coinvolto il disco intervertebrale.
Tumore a cellule giganti – Oltre i 30 anni di età.
Riferimenti bibliografici principali
Azouz EM. Langerhans' cell histiocytosis: pathology, imaging and treatment of skeletal
involvement. Pediatr Radiol 2004; 28
Raab R. Minimal invasive therapy of localized Langerhans cell histiocytosis of bone.
Z Orthop Ihre Grenzgeb 2000; 138: 140-145
26
▼
▼
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Criteri di malignità
Crescita
– Matrice.
– Infiltrante o a morso di tarma. Riduzione della zona transizionale o niente di tutto ciò (crescita rapida).
– A carta geografica: ampia zona transizionale (crescita lenta).
– Ben delimitata, con margini sclerotici (crescita minima o assente).
Reazione periostale (aggressività decrescente)
– A raggi di sole.
– A peli di spazzola.
– Aspetto a “sfoglie di cipolla”.
– Triangolo di Codman.
– Doppio strato corticale.
Morfologia (lesioni altamente aggressive)
– Edema midollare diffuso.
– Enhancement intenso.
– Ampia componente infiltrativa dei tessuti molli
Tipo tissutale (benigni e maligni)
– Matrice ossea (osteoma osteoide, osteoblastoma, osteosarcoma).
– Matrice cartilaginea (condroma, condroblastoma, condrosarcoma).
– Matrice mixoide (condromixofibroma).
– Indifferenziazione.
– Midollo osseo (mieloma multiplo e linfoma).
– Non definito (cisti ossea aneurismatica, tumore a cellule giganti).
Età (benigni e maligni)
– 0-20: sarcoma di Ewing.
– 10-30: Osteosarcoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, cisti ossea aneurismatica.
– > 30: Linfoma, tumore a cellule giganti.
– > 40: Metastasi (la più comune patologia dell’osso che si riscontra oltre
i 40 anni); mieloma multiplo.
Tumori
Tumori maligni
27
▼
Definizione
▼
Tumori
Metastasi ossee
Epidemiologia
È affetta principalmente la popolazione di età superiore ai 40 anni • La più
comune neoplasia vertebrale • Rappresenta approssimativamente il 40%
delle metastasi ossee • Si riscontra spesso nel rachide dorsale, meno frequentemente nel rachide lombare.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Metastasi principalmente ematogene (midollo): venose (plesso vertebrale di
Batson), arteriose, raramente per estensione (collo, bronchi) • Principalmente localizzate a livello dei peduncoli e del corpo (rifornimento ematico) • La
localizzazione dipende dai livelli locali di osteoprotegerina.
Osteolitiche: carcinoma bronchiale, carcinoma tiroideo, carcinoma renale, etc.
Osteoblastiche: carcinoma prostatico, carcinoma mammario, carcinoide, tumori vescicale e del rinofaringe, medulloblastoma.
Miste (osteolitiche e osteoblastiche): carcinoma mammario, carcinoma bronchiale, carcinoma cervicale, carcinoma ovario.
Tumore primitivo occulto in circa il 20% dei casi.
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Aspetti radiologici
28
Indagini di scelta
RM (T1, STIR, T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto) • Scintigrafia (whole body, con possibili localizzazioni principalmente a livello cranico, costale e pelvico).
Caratteristiche generali
– Osteoblastiche: sclerosi circoscritta (irregolare).
– Osteolitiche: vuoto circoscritto con margini ben delimitati o mal definiti, distruzione corticale, estensione alle strutture molli paravertebrali
– Frattura patologica da compressione (D.D.: osteoporosi, trauma, terapia
steroidea).
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Le metastasi osteolitiche sono visibili quando c’è una perdita di sostanza
non inferiore al 50% ed una dimensione minima non inferiore ad 1 cm • Ampia lesione espansiva osteolitica: carcinoma renale, carcinoma tiroideo •
Predilezione per peduncoli e corpo vertebrale.
Aspetti caratteristici in TC
Distruzione ossea e/o sclerosi ossea irregolarmente delimitata • Associata a
componente di tessuto molle • Enhancement variabile dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto.
Aspetti caratteristici in RM
Principale piano di visualizzazione: Sagittale • Reazione del midollo osseo
• Associata a componente di tessuto molle • I dischi intervertebrali, normalmente, non vengono interessati • Ipointensità in T1 (contrasto naturale del
Fig. 27 Radiografia convenzionale
in proiezione A-P del rachide
lombare. Multiple metastasi
osteoblastiche da carcinoma
della mammella.
Tumori
Metastasi ossee
▼
Fig. 28 TC di L1 (assiale).
Metastasi mista da carcinoma della
prostata.
midollo osseo maturo) • Iperintensità nelle sequenze STIR (può esserci assenza di segnale in caso di calcificazioni) • T1 con mezzo di contrasto: Enhancement significativo • La RM whole body è utile nella stadiazione e nella ricerca del tumore primitivo.
Medicina nucleare
Stadiazione • PET: elevata specificità.
29
Tumori
Metastasi ossee
Fig. 29 Radiografia convenzionale
in proiezione laterale del rachide
lombare. Metastasi osteolitica da
ipernefroma nella porzione vertebrale
posteriore.
Fig. 30 RM del rachide lombare
(STIR, sagittale). Metastasi con
significativa componente di parti
molli, che interessa L3 e si estende
al corpo vertebrale adiacente.
Carcinoma del colon.
30
Fig. 31 RM del rachide lombare
(T2, sagittale). Metastasi da
carcinoma bronchiale nella porzione
posteriore del soma di L5.
Tumori
Metastasi ossee
Fig. 32 RM del tratto di passaggio
toraco-lombare
(T1, sagittale). Stesso paziente della
Fig. 3.
31
Tumori
Metastasi ossee
Fig. 33 RM del tratto di passaggio toraco-lombare (sagittale, T1 con mezzo di
contrasto [a], pesata in diffusione [b]), che mostra un enhancement nella
porzione posteriore di T12. È presente necrosi della porzione anteriore del
corpo. La diffusione non è limitata (b), così questo rappresenta un crollo
vertebrale osteoporotico.
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▼
Aspetti clinici
32
Presentazione tipica
Dolore (specialmente durante il movimento, migliora significativamente col
riposo, mentre un dolore sempre crescente è coerente con una incipiente
frattura da insufficienza) • Deformità angolare • Collasso vertebrale patologico • Radicolopatia, mielopatia (compressione midollare extradurale) • Si
riscontrano, in ordine di frequenza decrescente, nel rachide dorsale, (70%),
nel rachide lombare (20%) e nel rachide cervicale.
Opzioni terapeutiche
Dipendono essenzialmente dal tumore primitivo • Radioterapia • Chemioterapia • Management chirurgico (in presenza di sintomi neurologici) • Vertebroplastica • Immunoterapia (sperimentale).
Diagnosi differenziale
Collasso vertebrale
osteoporotico acuto
– Non può essere distinto chiaramente dal
collasso vertebrale patologico (edema
midollare).
– Indagine di follow up: l’edema rimarrà
immodificato in una frattura patologica
mentre regredirà in una frattura osteoporotica.
– Sequenze RM pesate in diffusione: una ridotta
diffusione indica una lesione benigna; un
incremento della diffusione indica malignità.
– Presenza di fluido.
Tumori
Metastasi ossee
Tumori ossei primitivi
(rari, monostotici)
Tumori ematopoietici
(linfoma, plasmocitma)
Disomogeneità circoscritta
del midollo osseo
– Fibrosi adiposa in pazienti più anziani,
il midollo rosso indica un incremento
dell’ematopoiesi.
– I segni di benignità includono: muro somatico
posteriore intatto e/o risparmio degli elementi
vertebrali posteriori ed assenza di
interessamento delle parti molli.
Riferimenti bibliografici principali
Dominkus M. Surgical therapy of spinal metastases. Orthopäde.1998; 27: 282-286
Herneth AM et al. Diffusion weighted imaging for bone marrow pathologies. Eur J Radiol 2005; 55: 74-83
Link TM. Spinal metastases. Value of diagnostic procedures in the initial diagnosis and
follow up. Radiologe 1995; 35: 21-27
Lodwick GS. Determining growth rates of focal lesione of bone from radiographs. Radiology 1980; 134: 577-583
Moulopoulos LA. MR prediction of benign and malignant vertebral compression fractures. J Magn Reson Imaging 1996; 6: 667-674
Yoshid a S. The generation of anti-tumoral cells using dentritic cells from the peripheral
blood of patients with malignant brain tumore. Cancer Immunol Immunother 2001;
50: 321-327
33
▼
Definizione
▼
Tumori
Mieloma multiplo
Epidemiologia
È il più comune tumore osseo maligno primitivo • Si riscontra nella popolazione al di sopra dei 60 anni.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Mieloma solitario (plasmocitoma): Una lesione singola, al contrario del mieloma multiplo. Il corpo vertebrale e gli elementi posteriori rappresentano le
sedi più comuni del plasmocitoma • Infiltrato plasmacellulare del midollo.
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale • RM (T1 e STIR).
Caratteristiche generali
Una o più lesioni osteolitiche sottocorticali, ben circoscritte.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Reperti normali negli stadi più precoci o osteopenia diffusa • Lesioni osteolitiche ben circoscritte, rotonde, solitarie (plasmocitoma) o multiple (mieloma multiplo) • Distruzione ossea endostale • Compressione del corpo vertebrale • Sclerosi secondaria (in seguito a frattura vertebrale, radioterapia, chemioterapia).
Aspetti caratteristici in TC
Osteolisi che origina nel midollo • Tumore dei tessuti molli • Sclerotico nel
3% dei casi • Può infiltrare il disco intervertebrale (vedi anche il Cordoma)
• Minimo enhancement.
Aspetti caratteristici in RM
Ipointensità in T1 (isointenso rispetto al muscolo) • Moderato enhancement
dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Tumore dei tessuti molli •
Iperintensità in T2 (spesso disomogenea) • Iperintensità nelle sequenze
STIR (diffusa o locale).
Medicina nucleare
La scintigrafia è caratteristicamente normale (soltanto le lesioni sclerotiche
sono positive) • FDG-PET: il mieloma multiplo attivo può essere ben identificato.
▼
▼
Aspetti clinici
34
Presentazione tipica
Asintomatico (nel 20% dei casi) • Anemia (mieloma multiplo) • Proteinuria
di Bence-Jones • Amiloidosi • Dolore locale • Collasso vertebrale • Elettroforesi (gammopatia monoclonale).
Opzioni terapeutiche
Radioterapia (plasmocitoma) • Chemioterapia (mieloma multiplo) • Terapia
con bifosfonati • Trapianto di midollo osseo (mieloma multiplo).
Fig. 34 Stanchezza ed
affaticamento generale, con marcato
incremento della velocità di
eritrosedimentazione. Radiografia
convenzionale in proiezione laterale.
Multiple lesioni osteolitiche di L1-L3
ed L5.
Tumori
Mieloma multiplo
Fig. 35 RM del rachide dorsale
(sagittale, T1 dopo somministrazione
di mezzo di contrasto). Il midollo
osseo è interessato in maniera
diffusa da lesioni che si impregnano
di mezzo di contrasto. Si riscontrano
anche molte sedi di collasso
vertebrale nel tratto medio del
rachide dorsale.
35
Tumori
Mieloma multiplo
Fig. 36 RM del rachide dorsale e
lombare (sagittale, T2 STIR). Lesioni
nodulari interessano quasi
completamente il midollo osseo.
L’osso normale è stato ampiamente
rimpiazzato nel rachide medio del
rachide dorsale.
Fig. 37 TC della pelvi (assiale). Un
tumore litico, circoscritto, è presente
in corrispondenza della massa
laterale sinistra del sacro. Non vi è
interessamento delle parti molli.
36
Decorso e prognosi
Plasmocitoma: la sopravvivenza media è 10 anni • Mieloma multiplo: la sopravvivenza media è 3-4 anni.
Tumori
▼
Mieloma multiplo
Diagnosi differenziale
Metastasi
– Il disco non è infiltrato (normalmente).
Emangioma aggressivo
Collasso vertebrale
osteoporotico
– Follow-up.
– Sequenze RM pesate in diffusione.
Riferimenti bibliografici principali
Baur A. The diagnosis of plasmocytoma with MRT. Radiologe 2000: 40: 716-722
Rand T. Percutaneous radiologically guided vertebroplasty in the treatment of osteoporotic and tumorous spinal body lesions. Radiologe 2003; 43: 723-728
Sirohi B. Multiple myeloma. Lancet 2004: 363: 875 887
37
▼
Definizione
▼
Tumori
Cordoma
Epidemiologia
Raro tumore maligno che deriva dalla notocorda • Picco di età 40-60 anni •
Due volte più comune negli uomini rispetto alle donne • Si riscontra, in ordine decrescente di frequenza, nella regione sacrale (50%), nella regione
sfeno-occipitale (30%) e nel rachide cervicale.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
I cordomi hanno origine dai resti della notocorda (dalla terza alla settima settimana di sviluppo embrionale) che origina ventralmente al tubo neurale (dalla sella turcica al coccige) • Il tumore distrugge il corpo vertebrale (causando
un collasso vertebrale ed una sclerosi secondaria) • È localmente aggressivo e
metastatizza precocemente • Le metastasi sono presenti in circa il 50% dei casi (polmone, fegato, osso, linfonodi) • Può infiltrare il disco intervertebrale •
Calcificazioni (in circa il 40-60% dei casi) lungo la linea mediana, materiale
mucoide. Tre tipi istologici: Convenzionale, condroide e indifferenziato.
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Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale • TC (diffusione ossea) • RM (diffusione nei tessuti molli, interessamento delle strutture neurovascolari).
Caratteristiche generali
Distruzione ossea • Infiltrazione delle radici nervose e dei tessuti molli adiacenti • Calcificazione, fibrosi, necrosi cistica.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Distruzione ossea circoscritta (aggressivo) • Calcificazione • Sede tipica: linea mediana, dal sacro alla regione sfeno-occipitale.
Aspetti caratteristici in TC
Tumore osteolitico, ipodenso, con calcificazioni della matrice (40-60% dei casi) • Da lieve a moderato enhancement, dopo somministrazione di mezzo di
contrasto • Associata massa di tessuto molle • Sclerosi dei margini tumorali.
Aspetti caratteristici in RM
Tumore osteolitico, multilobulato, con struttura disomogenea • Ipointenso o
iperintenso in T1; iperintenso in T2 (iperintenso rispetto al disco) • Calcificazioni (ipointensità in T1 e in T2) • Enhancement da tenue a moderato.
▼
▼
Aspetti clinici
38
Presentazione tipica
Dolore • Parestesie (infiltrazione delle radici nervose) • Collasso vertebrale
(dolore, deformità angolare) • Anomalie cromosomiche.
Opzioni terapeutiche
Resezione.
Fig. 38 Paziente con dolore
ingravescente localizzato nella
regione sacrale, insorto sei mesi
prima. Radiografia convenzionale del
sacro, in proiezione A-P. Lesione
litica a carta geografica.
Tumori
Cordoma
▼
Fig. 39 TC della pelvi (assiale).
Lesione sacrale lobulata con margini
netti ed estesa componente molle
extra-ossea localizzata
anteriormente.
Decorso e prognosi
Elevata quota di recidive (90%) • La sopravvivenza a 5 anni è dell’80% • La
sopravvivenza a 10 anni è del 40%.
39
Tumori
Cordoma
Fig. 40 RM della pelvi
(T2, sagittale). Tumore solido
con struttura disomogenea che
origina dal sacro e si estende
anteriormente. Comprime la vescica.
La lesione possiede una
pseudocapsula.
Diagnosi differenziale
Metastasi
– Età più avanzata.
– Multifocali.
Tumore a cellule giganti
– Ipointensità in T2.
– Possono essere presenti emorragie.
Condrosarcoma
– Localizzato principalmente nella porzione
posteriore del rachide, matrice cartilaginea. Il
condroma condroide può essere distinto
solamente all’esame istologico.
Plasmocitoma, linfoma,
tumori neurogenici
– Istiocitoma fibroso maligno.
Riferimenti bibliografici principali
Diel J. The sacrum: pathologic spectrum, multimodality imaging, and subspecialty approach. Radiographics 2001 21: 83-104
Flemming DJ. Primary tumore of the spine. Semin Musculoskelet Radiol 2000 4: 299320
Pease AR. Radiographic, computed tomographic and histopathologic appearance of a
presumed spinal chordoma in a dog. Vet Radiol Ultrasound 2002 43: 338-342
Wacker A. Chordomas-diagnostic steps and therapeutic consequences. Dtsch Med Wochenschr 2002 127: 1389-1391
40
▼
▼
Definizione
Epidemiologia
Tumore raro altamente maligno (sarcoma a cellule rotonde) che si riscontra
nei bambini e negli adolescenti • Età 5-20 anni.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Strettamente correlato ai tumori primitivi neuroectodermici (PNET) • Tumore
osteolitico infiltrante che origina dal midollo, di solito, con una ampia componente di tessuto molle • Il disco intervertebrale è risparmiato • Origina dal corpo vertebrale (a volte da due) • Soltanto il 5% delle lesioni ha un aspetto sclerotico • Interessamento delle parti molli extraossee in oltre il 50% dei casi • Si
riscontrano metastasi in oltre il 20% dei casi (polmone, osso, linfonodi).
Tumori
Sarcoma di Ewing
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▼
Aspetti radiologici
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale, TC (diagnosi) • RM (estensione del tumore).
Caratteristiche generali
Osteolisi infiltrante aggressiva (a morso di tarma) • Reazione periostale •
Componente associata di tessuto molle (50% delle lesioni).
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Distruzione ossea infiltrativa con ampia zona transizionale • La reazione periostale (aspetto a “sfoglie di cipolla”, “a peli di spazzola”, Triangolo di Codman),
nei corpi vertebrali spesso non è distinguibile • Frattura da compressione.
Aspetti caratteristici in TC
Distruzione ossea • Infiltrazione delle strutture paravertebrali • Componente associata di tessuto molle.
Aspetti caratteristici in RM
Ipointensità in T1 con enhancement significativo dopo somministrazione di
mezzo di contrasto • Iperintensità in T2 e STIR • Valutazione della componente associata di tessuto molle • Infiltrazione delle strutture paravertebrali
ed intraspinale • Attenzione: Emorragia e necrosi possono alterare l’aspetto
della lesione.
Medicina nucleare
Pronunciata captazione del radiofarmaco (ricerca di metastasi).
▼
▼
Aspetti clinici
Presentazione tipica
Dolore • Febbre e leucocitosi (mima l’osteomielite) • Tumefazione • Sviluppo anomalo • Fratture patologiche sono presenti in oltre il 10 % dei casi.
Opzioni terapeutiche
Chemioterapia pre-operatoria (obiettivo: riduzione del 90% delle dimensioni
iniziali del tumore); terapia combinata • Resezione seguita da radioterapia.
41
Tumori
Sarcoma di Ewing
Fig. 41 Stanchezza, lieve aumento
della temperatura, leucocitosi.
Radiografia convenzionale in
proiezione laterale del rachide
dorsale (dettaglio). Corpo vertebrale
moderatamente sclerotico,
compresso anteriormente. Il tumore
ha infiltrato la corticale posteriore.
La matrice è fortemente
disomogenea, sinonimo di
rimodellamento osseo posteriore
osteolitico ed osteoblastico.
▼
Fig. 42 TC del rachide dorsale
(assiale). Voluminosa neoformazione
dei tessuti molli antero-laterale
destra che comprime la trachea.
La lesione si estende all’arco aortico.
42
Decorso e prognosi
La sopravvivenza è buona nel 50% dei casi con malattia localizzata • La
quota di recidive va oltre il 15%.
Fig. 43 TC di T8 (assiale, finestra
per osso). Estesa osteolisi del corpo
vertebrale con massa tumorale
paravertebrale isodensa rispetto ai
tessuti molli.
Tumori
Sarcoma di Ewing
Diagnosi differenziale
Neuroblastoma
– I tumori primitivi neuroectodermici (PNET)
possono essere distinti solamente mediante
l’esame istologico.
Istiocitosi a cellule di
Langerhans
– Più lesioni a distribuzione geografica.
Osteosarcoma
– Nell’80% calcificazione della matrice.
Granuloma eosinofilo
– Istiocitosi X.
Osteomielite
– Febbre, leucocitosi, VES elevata.
– Anche il disco intersomatico risulta coinvolto.
Riferimenti bibliografici principali
Donaldson SS. Ewing sarcoma: radiation dose and target volume. Pediatr Blood Cancer
2004; 42: 471-476
Flemming DJ. Primary tumore of the spine. Semin Musculoskelet Radiol 2000 4: 299320
Greenspan A, Remagen W. Differential Diagnosis of Tumors and Tumor like Lesions of
Bones and loints. Lippincott Raven 1998
Hoffer FA. Primary skeletal neoplasma: osteosarcoma and ewing sarcoma. Top Magn Reson Imaging 2002; 13: 231-239
43
▼
Definizione
▼
Tumori
Linfoma
Epidemiologia
Picco di età 30-70 anni • Nell’85% dei casi si tratta di linfomi non-Hodgkin
(< 80% sono linfomi a cellule B) • La manifestazione iniziale è ossea (rappresenta circa il 4% dei tumori ossei primitivi) • Manifestazione secondaria
(il 30% dei linfomi sistemici metastatizza all’osso).
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Neoplasia linforeticolare • Coinvolgimento secondario (dall’osso alle leptomeningi) • Le lesioni si riscontrano, in ordine crescente di frequenza, nell’osso, in
sede extradurale, in sede intradurale e nel midollo osseo • Le lesioni presentano
un aspetto altamente variabile rendendo, così, difficile la diagnosi differenziale.
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Aspetti radiologici
44
Indagini di scelta
Radiologia convenzionale e TC (strutture ossee) • RM con mezzo di contrasto (lesioni leptomeningee e intramidollari).
Caratteristiche generali
Attenzione: in considerazione del loro aspetto altamente variabile, i linfomi
possono mimare molte altre patologie.
Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in radiologia convenzionale
Osteolisi • Raramente sclerosi (“vertebra d’avorio”).
Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in TC
Distruzione ossea con pattern infiltrante (osteolitico e, meno spesso, sclerotico) • Solitamente multisegmentario con infiltrazione degli spazi intersomatici • Componente di tessuto molle associata.
Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in RM
Ipointensità in T1, iperintensità in T2 • Rapido ed omogeneo enhancement
dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Tumore dei tessuti molli.
Medicina nucleare nelle localizzazioni ossee
La scintigrafia mostra un incremento della captazione • La FDG-PET è adoperata per la stadiazione ed il follow-up.
Aspetti caratteristici in TC delle localizzazioni leptomeningee e/o intramidollari
Massa solida che può mostrare segni di infiltrazione ossea • Enhancement
omogeneo dopo somministrazione di mezzo di contrasto.
Aspetti caratteristici in RM delle localizzazioni leptomeningee e/o intramidollari
Massa tumorale:
– In T1: da ipointensa a isointensa.
– In T2: da isointensa a iperintensa (neoplasia ed edema).
– In T1 dopo contrasto: pronunciato enhancement.
Ispessimento delle radici nervose.
Fig. 44 Radiografia convenzionale
del rachide dorsale in proiezione A-P.
Sclerosi di T5 che risulta interessata
da un processo linfomatoso
(“vertebra d’avorio”). I tessuti molli
paravertebrali appaiono tumefatti.
Tumori
Linfoma
Fig. 45 Radiografia convenzionale
del rachide lombare in proiezione
laterale. Sclerosi di L1 che risulta
interessata da un processo
linfomatoso (“vertebra d’avorio”). La
sclerosi è altamente disomogenea.
Sono presenti aree litiche isolate.
▼
Aspetti clinici
Presentazione tipica
Dolore dorsale non specifico.
45
Tumori
Linfoma
Fig. 46 TC del tratto di passaggio
toraco-lombare (A-P). Linfoma misto.
▼
Fig. 47 RM del tratto di passaggio
toraco-lombare (STIR, coronale). L3
risulta interessata da un processo
linfomatoso che mostra segnale
iperintenso.
46
Opzioni terapeutiche
I linfomi, in genere, rispondono bene alla chemioterapia e/o alla radioterapia • La decompressione chirurgica è indicata nei casi in cui siano presenti
sintomi neurologici acuti.
Fig. 48 RM di T12 (assiale,
T1 dopo somministrazione di mezzo
di contrasto). Le aree solide del
linfoma mostrano un enhancement
significativo. Sono anche presenti
aree osteolitiche necrotiche. Un
sottile mantello di tessuto tumorale
circonda il corpo vertebrale. Sul lato
sinistro il tumore si estende all’arco
vertebrale.
Tumori
Linfoma
Fig. 49 RM del sacro (T1,
sagittale). Massa epidurale che
determina distruzione della corticale
ossea del margine sacrale
posteriore.
47
Tumori
Linfoma
Fig. 50 Scintigrafia ossea.
Il linfoma si presenta come una
“area calda” a livello di L3. Il linfoma
è anche visualizzato nella porzione
anteriore della cresta iliaca destra.
Diagnosi differenziale
Osseo
– Metastasi.
– Malattia di Paget (“vertebra d’avorio”).
– Istiocitosi a cellule di Langerhans.
Leptomeningeo o
intramidollare
–
–
–
–
–
Ematoma.
Metastasi.
Meningite.
Astrocitoma.
Ependimoma.
Riferimenti bibliografici principali
Drevelegas A. Imaging of primary bone tumore of the spine. Eur Radiol 2003; 13: 18591871
Murphey MD. From the archives of the AFIR Primary tumore of the spine: radiologie pathologic correlation. Radiographics 1996; 16: 1131-1158
48
▼
▼
Definizione
Epidemiologia
Il picco di frequenza è tra 30 e 40 anni • Rappresentano circa il 25% dei tumori spinali • Sono i più comuni tumori intradurali extramidollari • Prediligono il rachide dorsale.
Eziopatologia, fisiopatologia, patogenesi
Insorgenza nella neurofibromatosi di tipo II:
– Tumori che originano dalle cellule di Schwann delle guaine nervose.
– Sono dotati di capsula.
– In genere, benigni; la degenerazione maligna è rara.
– Si tratta, di solito, di piccoli tumori capsulati, raramente Schwannomi giganti (> 2,5 cm) con componenti extraspinali (specialmente nelle regioni lombosacrale ed intrasacrale).
Insorgenza nella neurofibromatosi di tipo I:
– Neurofibroma
– Origina direttamente dalle fibre nervose (circondato da fibre nervose).
– Non è dotato di capsula.
– Può degenerare nella forma maligna (sarcomatosa).
Istologia:
– Schwannoma di tipo A (Antoni): cellule fusiformi densamente stipate.
– Schwannoma di tipo B (Antoni): struttura tissutale mixomatosa, rarefatta, ipocellulare.
– Neurofibroma: aumentato contenuto di tessuto connettivo, inclusione
delle radici nervose.
Tumori
Tumori delle guaine nervose
▼
▼
▼
Aspetti radiologici
Indagini di scelta
RM:
– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.
– Assiale: T1 con mezzo di contrasto, T2.
– Coronale: decorso lungo le radici nervose.
– La valutazione dovrebbe includere l’encefalo (gli schwannomi dei nervi
cranici possono riscontrarsi nella fibromatosi di II tipo).
Radiologia convenzionale e TC:
– Valutazione pre-operatoria della distruzione ossea negli schwannomi giganti.
– Valutazione della stabilità spinale.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Erosione benigna del margine posteriore del corpo vertebrale (“dentellata”)
• Ampliamento del forame di coniugazione • Erosione dei peduncoli.
Aspetti caratteristici in TC
Massa ipodensa intradurale e/o paraspinale che mostra un enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Espansione fusiforme delle radici nervose • Mielo-TC • Il flusso del CSF è ostacolato.
49
Tumori
Tumori delle guaine nervose
▼
Fig. 51 Paziente con deficit
radicolari ingravescenti con ipoestesia
della coscia, perdita di forza durante
l’estensione della gamba e precoci
segni di atrofia quadricipitale. RM del
rachide lombare (T2, sagittale). Il
forame di coniugazione di L5 è
ampliato ma non eroso. Contiene una
struttura isointensa rispetto alla radice
nervosa e che si estende su di essa
in senso cranio-caudale.
50
Fig. 52 RM di L5 (T2, assiale).
L’immagine mostra l’estensione
intraspinale laterale sinistra della
massa.
Aspetti caratteristici in RM
Caratteristiche generali:
– Massa intradurale extramidollare (raramente intramidollare).
– Estensione a forma di manubrio da ginnastica di un grosso tumore, oltre
il forame neurale, nella regione extraspinale.
– Le componenti extraspinali sono cistiche.
– Schwannoma: ben circoscritto, capsulato, eccentrico.
– Neurofibroma: rivestimento e/o espansione fusiforme della radice nervosa posteriore.
T1:
– Il segnale può essere da isointenso a lievemente iperintenso rispetto al
midollo spinale e ipointenso rispetto al CSF.
– Mostra, normalmente, un enhancement significativo dopo somministrazione di mezzo di contrasto, a volte omogeneo, a volte presenta un ring
disomogeneo di enhancement.
T2:
– Schwannoma: Appare, di solito, come una massa iperintensa.
– Neurofibroma: Segnale disomogeneo per la presenza di aree cistiche,
emorragiche o depositi di collagene.
– Segni di degenerazione (sarcomatosa) maligna (molto rara): Aumento
delle dimensioni tumorali • Il tumore va oltre i 5 cm • Margini mal definiti con crescita infiltrativa • Segnale disomogeneo.
Tumori
Tumori delle guaine nervose
▼
▼
Aspetti clinici
Presentazione tipica
Dolore radicolare • Debolezza nei movimenti • Andatura instabile • Deficit
sensitivi • Disfunzione vescicale e intestinale.
Opzioni terapeutiche
Resezione chirurgica del tumore (non è indicata nei pazienti asintomatici
con neurofibromatosi di tipo I) • I tumori delle guaine nervose di piccole dimensioni sono facilmente resecabili • I neurofibromi privi di capsula e che
si estendono in sede extraspinale rendono spesso impraticabile una resezione totale del tumore. La resezione può esitare in un deficit neurologico iatrogeno in quanto vengono resecate con il tumore fibre nervose normalmente funzionanti • L’asportazione non totale porta ad un rischio di recidiva.
Diagnosi differenziale
Prolasso
discale,
sequestro
– Non si verifica ampliamento dei forami di coniugazione.
– Associato a modificazioni degenerative del corpo vertebrale.
– Non presenta enhancement.
Meningioma
– Ampia base a contatto con la dura madre, segno della “coda
durale” (adiacente alla dura madre, presenta enhancement
dopo somministrazione di mezzo di contrasto).
– Isointenso al midollo spinale nelle sequenze T2-pesate.
– Differente picco di età (40-60 anni).
Ependimoma
del filum
terminale
– Entrambi possono riscontrarsi nella neurofibromatosi
di tipo II; morfologicamente, essi sono praticamente
indistinguibili.
Riferimenti bibliografici principali
Conti P et al. Spinal neurinoma: retrospective analysis and long term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature. Surg Neurol 2004; 61: 34-43
Khong P et al. MR imaging of spinal tumore in children with neurofibromatosis 1. AJR
Am J Neurorad 2003 180: 413-417
Sridhar K et al. Giant invasive spinal schwannoma: definition and surgical management.
J Neurosurg 2001; 94: 210-215
51
▼
Definizione
▼
Tumori
Metastasi leptomeningee e intramidollari
Metastasi leptomeningee
Metastasi a goccia dovute a tumori intracranici: Nei bambini, queste, si verificano principalmente nel caso di medulloblastoma e PNET • Negli adulti, principalmente, in caso di glioblastoma • Metastasi dovute a tumori sistemici extracranici si riscontrano principalmente in caso di tumori della mammella, carcinoma bronchiale, linfoma e melanoma • Tumori benigni possono anche produrre metastasi leptomeningee (nei bambini) • Predilezione per
la regione lombo-sacrale.
Metastasi intramidollari
Rare • Più comuni nel carcinoma bronchiale, seguito dal carcinoma della
mammella, melanoma e linfoma; raramente nel cancro del colon e nel carcinoma a cellule renali • Predilezione per la colonna dorsale.
▼
▼
▼
▼
Aspetti radiologici
52
Indagini di scelta
RM:
– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2, STIR.
– Assiale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.
Radiologia convenzionale e TC:
– Dimostrano metastasi vertebrali associate.
Esame del CSF:
– Rileva cellule maligne in caso di metastasi leptomeningee.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Mostra metastasi ossee associate (lesioni litiche e sclerotiche).
Aspetti caratteristici in TC
Utilizzata per diagnosticare metastasi ossee associate • Nei casi in cui la RM
sia controindicata, la mielo-TC può dimostrare la presenza di lesioni nodulari metastatiche nella malattia metastatica leptomeningea.
Aspetti caratteristici in RM
Metastasi leptomeningee:
– Rigonfiamenti nodulari delle meningi.
– La cauda equina e/o le radici nervose appaiono ispessite e conglomerate.
– I noduli presentano enhancement e le immagini mostrano un diffuso aumento dell’intensità del segnale leptomeningea con aspetto definito a
“ciliegine sulla torta”.
Metastasi intramidollari:
– Piccoli tumori limitati ad un singolo segmento.
– Spesso localizzati antero-lateralmente.
– Tumefazione circoscritta del midollo spinale.
Ipointense in T1 ed iperintense in T2:
– L’emorragia produce una disomogeneità di segnale.
– Enhancement marcatamente omogeneo.
Tumori
Metastasi leptomeningee e intramidollari
Fig. 53 Pregressa asportazione di
un melanoma del dorso pochi anni
prima. Il paziente lamentava un
incremento dei sintomi derivanti
dall’interessamento del cono
midollare e della cauda equina, con
dolore insorto negli ultimi mesi. RM
della regione toraco-lombare (T2,
sagittale) mostra depositi nodulari
sulle fibre della cauda equina.
Fig. 54 RM del rachide toracolombare (T1, sagittale). Pattern misto
di enhancement nodulare diffuso ed
indistinto lungo le fibre ispessite della
cauda equina. I reperti sono
suggestivi di metastasi
leptomeningea.
– Piccola lesione con una quota sproporzionatamente grande di edema associato.
– Metastasi dei corpi vertebrali.
– Omogenea riduzione del segnale nelle immagini T1-pesate.
– Il segnale appare aumentato o ridotto nelle immagini T2-pesate.
– Componente di tessuto molle che determina distruzione della corticale.
▼
Aspetti clinici
Presentazione tipica
Metastasi leptomeningee:
53
Fig. 55 Spasticità ingravescente in
presenza di un carcinoma
mammario noto. La RM (STIR,
sagittale) mostra una lesione
iperintensa con marcato edema a
livello C2-C3 ed una seconda
lesione sospetta a livello dello spazio
intersomatico C6-C7.
▼
▼
Tumori
Metastasi leptomeningee e intramidollari
54
– Asintomatiche per lungo tempo.
– Cefalea.
– Dolore radicolare.
– Le lesioni distali producono la sindrome della cauda equina.
Metastasi intramidollari:
– Deficit sensoriale dissociato.
– Paresi flaccida o spastica.
Opzioni terapeutiche
Metastasi leptomeningee:
– Radioterapia nei casi in cui sia ostacolato il flusso liquorale.
– Chemioterapia intratecale.
Metastasi intramidollari:
– Steroidi.
– I tumori radiosensibili sono trattati con radioterapia.
– Chemioterapia.
– Vertebrectomia.
Decorso e prognosi
La prognosi è scadente. Il tempo medio di sopravvivenza senza terapia è 36 settimane.
Diagnosi differenziale
Metastasi
leptomeningee
– Aracnoidite.
– Di solito le meningi e le fibre della cauda equina
mostrano un enhancement lineare omogeneo,
raramente un enhancement nodulare.
– Anamnesi (chirurgia, trauma, infezione).
– Sarcoidosi, granulomatosi di Wegener.
– Lesione leptomeningea che presenta enhancement
accompagnata, di solito, da lesioni focali
intramidollari che mostrano enhancement (vedi
radiografia del torace).
Metastasi
intramidollari
– Principalmente da tumori midollari come
l’astrocitoma e l’ependimoma.
– Anamnesi (c’è un tumore primitivo extraspinale
noto?).
– Si estendono, spesso, su più segmenti.
Infarto spinale
– Insorgenza acuta dei sintomi.
– La RM di follow-up, eseguita dopo 2-3 settimane,
mostra una regressione dell’effetto massa e
dell’enhancement dopo somministrazione di
mezzo di contrasto.
Sclerosi multipla
– La RM di follow-up, eseguita circa 4-6 settimane
dopo, mostra una regressione completa
dell’enhancement nelle lesioni con dimensioni
invariate.
Mielite traversa
– La RM di follow-up dopo 6 settimane mostra una
regressione della tumefazione del midollo spinale e
dell’alterazione di segnale intramidollare.
Tumori
Metastasi leptomeningee e intramidollari
Riferimenti bibliografici principali
Gamori JM et al. Leptomeningeal metastases: evaluation by gadolinium enhanced spinal
magnetic resonance imaging. J Neurooncol 1998; 36: 55-60
Loughrey GJ et al. Magnetic resonance imaging in the management of suspected spinal
canal disease in patients with known malignancy. Clin Radiol 2000; 55: 849-855
Schiff D et al. Intramedullary spinal cord metastases: Clinical features and treatment outcome. Neurology 1996; 47: 906-912
55
▼
Definizione
▼
Tumori
Meningioma
Epidemiologia
Il picco d’incidenza è 40-60 anni • Rappresenta il secondo tumore intradurale extramidollare più comune (dopo i tumori delle guaine nervose) • Aumentata incidenza nella neurofibromatosi di tipo II, ricorre nei pazienti più
giovani • Più comune nelle donne rispetto agli uomini (da 4:1 a 8:1)
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Tumore benigno a lenta crescita derivante dalle cellule dell’aracnoide • Raramente mostra un pattern di crescita intra ed extradurale o solamente extradurale (5% delle lesioni) • Predilezione per la colonna dorsale e cervicale.
▼
▼
▼
▼
Aspetti radiologici
56
Indagini di scelta
RM:
– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.
– Assiale: T1 con mezzo di contrasto, T2.
Radiologia convenzionale e TC:
– Utili nella valutazione della distruzione ossea in caso di tumori di dimensioni maggiori.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Erosione benigna dei margini posteriori del corpo vertebrale (“dentellato”)
– Ampliamento dei forami di coniugazione • Erosione dei peduncoli.
Aspetti caratteristici in TC
Massa solida, ben circoscritta, isodensa rispetto al muscolo • Possono, spesso, riscontrarsi calcificazioni psammomatose • La mielo-TC è utile nei casi
in cui sia controindicata la RM.
Aspetti caratteristici in RM
Normalmente si sviluppa una massa nodulare intraspinale, è rara la crescita
a placca • Il tumore comprime e disloca il midollo spinale • Ampia area di
contatto con la dura madre • I tumori extradurali mostrano una banda ipointensa localizzata tra il tumore ed il midollo spinale • Nei casi in cui siano
presenti entrambe le componenti intra ed extradurale, il tumore può avere
una configurazione a clessidra.
T1:
– Da isointenso a lievemente iperintenso.
– Dopo somministrazione di mezzo di contrasto, l’enhancement è variabile e disomogeneo se sono presenti calcificazioni.
– La dura madre adiacente mostra un enhancement nel 5% dei casi (segno
della “coda durale”).
T2:
– Da isointenso a iperintenso.
– I tumori calcificati appaino ipointensi.
Fig. 56 Donna di 67 anni che
riferisce dolore da molti mesi. RM
del rachide dorsale (T2, sagittale).
Massa rotonda ed ipointensa con
sviluppo intradurale extramidollare.
Tumori
Meningioma
Fig. 57 RM del rachide dorsale (T1,
coronale). Massa intradurale
extramidollare localizzata sul lato
sinistro che impronta e disloca il
midollo spinale.
57
Tumori
Meningioma
Fig. 58 RM del rachide dorsale
(sagittale T1, dopo somministrazione
di mezzo di contrasto). Massa che
presenta un moderato enhancement.
Fig. 59 RM di T11 (assiale T1,
dopo somministrazione di mezzo di
contrasto). La massa presenta un
enhancement significativo rispetto al
midollo spinale.
58
▼
▼
Aspetti clinici
Presentazione tipica
Dolore posteriore • Debolezza nei movimenti • Andatura instabile • Deficit
sensitivi • Disfunzione vescicale e intestinale.
Opzioni terapeutiche
Resezione chirurgica del tumore • Il tumore può recidivare dopo una non
completa escissione • La radioterapia supplementare è indicata nei casi in
cui non sia possibile eseguire una resezione totale o nei casi di precoce recidiva del tumore.
Tumori
Meningioma
Diagnosi differenziale
Ernia discale,
sequestro
– Non si verifica ampliamento dei forami di
coniugazione.
– Associato a modificazioni degenerative del corpo
vertebrale.
– Non presenta enhancement.
Tumori delle guaine
– Tumore adiacente a o all’interno delle fibre
nervose (schwannoma,
nervose.
neurofibroma)
– Di solito iperintensi (schwannoma) nelle sequenze
T2-pesate o disomogenei (neurofibroma).
– Componenti cistiche.
– Differente picco di età (30-40 anni)
Riferimenti bibliografici principali
Gezen F et al. Review of 36 cases of spinal cord meningioma. Spine 2000; 25: 727-731
KleekampJ et al. Surgical results of spinal meningioma. Acta Neurochir (Suppl) 1996; 65:
77-81
Takemoto K et al. MR imaging of intraspinal tumors-capability in histological differentiation and compartmentalization of extramedullary tumore. Neuroradiology 1988; 30:
303-309
59
▼
Definizione
▼
Tumori
Ependimoma
Epidemiologia
Picco di età 30-40 anni • Rappresenta il tumore più comune del midollo spinale e del filum terminale negli adulti (rappresenta circa il 40% dei tumori
intramidollari) • Più comune negli uomini rispetto alle donne (3:2).
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Origina dalle cellule ependimali del canale centrale e del ventricolo terminale • Associato alla neurofibromatosi di tipo II.
Sottotipi:
– Intramidollare: Predilezione per il rachide cervicale, meno spesso per il
rachide dorsale.
– Extramidollare: Si riscontra nel filum terminale e nel cono midollare (di
solito sottotipo mixopapillare).
– Metastatico: Metastasi spinale da tumore primitivo intracranico.
▼
▼
▼
▼
Aspetti radiologici
60
Indagini di scelta
RM:
– Sagittale: T1, T2, sequenze suscettibili al sangue.
– Dopo somministrazione di mezzo di contrasto: T1 assiale e sagittale.
Radiologia convenzionale e TC:
– Utili nella valutazione della distruzione ossea nei tumori di dimensioni
maggiori.
Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale
Erosione dei peduncoli vertebrali • Assottigliamento del margine vertebrale
posteriore • Scoliosi.
Aspetti caratteristici in TC
Visualizzazione delle modificazioni ossee associate • Mielo-TC (nei casi in
cui sia controindicata la RM): Tumefazione del midollo spinale, ostruzione
del flusso liquorale.
Aspetti caratteristici in RM
Lesione localizzata nella porzione centrale del midollo spinale che mostra
una crescita di tipo centrifugo espansivo • Le lesioni che si localizzano nel
filum terminale determinano un ispessimento delle fibre della cauda equina
di aspetto nodulare ma non cistico • L’estensione longitudinale media va da
tre a quattro metameri • Spesso (nel 50% dei casi), è presente una grossa cisti con una piccola componente solida interna • Spesso associata a siringomielia • Tumefazione del midollo spinale.
T1:
– Massa con intensità di segnale variabile da ipointensa ad isointensa, che
però può anche essere iperintensa in seguito a fenomeni emorragici.
– Le componenti solide del tumore sulla parete cistica mostrano, generalmente, un significativo ed omogeneo enhancement, nodulare o irregolarmente distribuito.
Fig. 60 Uomo di 40 anni con
parestesie degli arti inferiori e
andatura instabile. RM del rachide
dorsale (T2, sagittale). Massa
intramidollare rotonda con depositi
periferici di emosiderina, cisti e
siringomielia associata.
Tumori
Ependimoma
Fig. 61 RM del rachide dorsale
(sagittale, T1 con mezzo di
contrasto). Il tumore presenta un
significativo enhancement dopo
somministrazione di mezzo di
contrasto. Restano immodificati i
depositi ipointensi di emosiderina.
– Cisti ipointense.
T2:
– Massa iperintensa che mostra un allineamento parallelo all’asse longitudinale del midollo spinale.
– Può riscontrarsi un alone ipointenso legato alla presenza di depositi di
emosiderina (“segno del cappuccio”).
– Cisti iperintense.
61
Tumori
Ependimoma
Fig. 62 Il paziente riferiva un
incremento della sintomatologia
dolorosa definita come scossa
elettrica localizzata in sede dorsale
inferiore con irradiazione in entrambi
gli arti inferiori, ormai da molti mesi.
Questo era accompagnato da
difficoltà nella minzione, deficit
sensoriale in sede perianale e
perdita di forze agli arti inferiori.
La RM del rachide lombo-sacrale
(T2, sagittale) mostra un aspetto
irregolare delle fibre della cauda
equina ed una grossa massa ovalare
a livello L5-S1.
Fig. 63 RM del rachide
lombo-sacrale (sagittale, T1
con mezzo di contrasto). Area
disomogenea di alterato segnale a
livello L4-L5. La massa localizzata a
livello L5-S1 è ipointensa e consiste
in una cisti.
▼
Aspetti clinici
62
Presentazione tipica
Progressivo dolore cervicale e posteriore • Parestesie • Difficoltà motorie •
Disfunzione vescicale e intestinale • Paraplegia acuta: negli ependimomi
regressivi del filum terminale, il sanguinamento può produrre un ematoma
con effetto massa ed emorragia subaracnoidea.
▼
Opzioni terapeutiche
Laminectomia ed asportazione radicale del tumore • La radioterapia postoperatoria è indicata solo nei casi in cui non sia stato possibile eseguire una
asportazione radicale della lesione.
Decorso e prognosi
La sopravvivenza a 5 anni varia dal 68 al 95% • Il tumore può recidivare (nel 510% dei casi), specialmente dopo asportazione subtotale • Follow-up con RM.
Tumori
▼
Ependimoma
Diagnosi differenziale
Astrocitoma
– Il più comune tumore intramidollare che si
riscontra nei bambini.
– Raramente nel filum terminale.
– Crescita eccentrica con espansione
asimmetrica del midollo spinale.
– I fenomeni emorragici sono meno comuni.
– Infiltrante.
– Enhancement disomogeneo dopo
somministrazione di mezzo di contrasto.
Emangioblastoma
– Aree ipointense, dovute a vuoti di segnale,
irregolarmente distribuite.
– È spesso presente una significativa quota
di edema perifocale ben demarcato.
– Spesso associato a siringomielia.
Metastasi
– Patologia maligna sottostante nota.
– Picco di età più elevato.
Schwannoma (D.D.:
ependimoma del filum
terminale)
– Ampliamento del forame di coniugazione.
– Origina dalle radici della cauda equina
(localizzazione intradurale extramidollare).
Metastasi leptomeningee
(D.D.: ependimoma del filum
terminale)
– Anamnesi (tumore primitivo noto).
Riferimenti bibliografici principali
Fine MJ et al. Spinal cord ependymomas: MR imaging features. Radiology 1995: 197:
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Miyazawa N et al. MRI at 1,5 T of intramedullary ependymoma and classification of contrast enhancement. Neurorad 2000; 42: 828-832
Schwartz TH et al. Intramedullary ependymomas: clinical presentation, surgical treatment
strategies and prognosis. J Neurooncol 2000; 47: 211-218
63
▼
Definizione
▼
Tumori
Astrocitoma
Epidemiologia
Picco di età 20-40 anni • Più comune negli uomini rispetto alle donne (3:2)
• Rappresenta il più comune tumore intramidollare nei bambini (oltre il 90%
dei casi).
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Astrocitoma olomidollare: Lesione che si estende sull’intera lunghezza del
midollo spinale (raro). Classificazione istologica:
– Astrocitoma pilocitico (con prognosi più favorevole).
– Astrocitoma fibrillare diffuso.
Associato alla neurofibromatosi di tipo 1 • Predilezione per il midollo cervicale e dorsale.
▼
▼
Aspetti radiologici
64
Indagini di scelta
RM:
– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.
– Assiale: T2, T1 con mezzo di contrasto.
– Sequenze Gradient eco.
Radiologia convenzionale:
Scoliosi • Ampliamento del canale spinale • Erosione dei peduncoli, assottigliamento del margine vertebrale posteriore del corpo vertebrale.
TC:
Visualizzazione delle modificazioni ossee associate • Mielo-TC (nei casi in
cui sia controindicata la RM): Tumefazione del midollo spinale, ostruzione
al flusso liquorale.
Aspetti caratteristici in RM
Caratteristiche generali:
– Espansione del midollo spinale, di solito estesa a più segmenti.
– Margini mal definiti.
– Difficoltà nel distinguere il tumore dall’edema.
T1:
– Massa con intensità di segnale variabile da isointensa a lievemente ipointensa.
– L’ enhancement disomogeneo è più evidente negli astrocitomi pilocitici
che in quelli fibrillari.
T2:
– Massa intramidollare iperintensa.
– Le disomogeneità di segnale possono derivare dal sanguinamento, necrosi o cisti.
Fig. 64 Da molti anni incremento
dei disturbi della deambulazione. RM
del rachide dorsale (T2, sagittale). Il
midollo spinale è rigonfio nelle
porzioni media ed inferiore del tratto
dorsale e risulta disomogeneo e
tenuamente iperintenso. Lo spazio
subaracnoideo appare obliterato. T3
è interessato da un emangioma.
Tumori
Astrocitoma
Fig. 65 RM di T10 (assiale, STIR).
Alterazioni di segnale all’interno del
midollo spinale.
65
Tumori
Astrocitoma
Fig. 66 RM del rachide dorsale (T1
dopo somministrazione di mezzo di
contrasto). Lieve e diffuso
enhancement all’interno del midollo
spinale.
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Aspetti clinici
66
Presentazione tipica
La progressione dei sintomi è lenta e varia da mesi ad anni • Back pain • Deficit motori • Scoliosi progressiva • Le lesioni cervicali danno luogo a torcicollo • Idrocefalo • Sindrome di Brown-Sequard: lo sviluppo asimmetrico
del tumore produce un’emiparesi spastica di un lato mentre determina controlateralmente una riduzione della sensibilità al dolore ed alla temperatura
• Disfunzione vescicale ed intestinale.
Opzioni terapeutiche
Nei casi in cui la progressione sia molto lenta con minime disfunzioni neurologiche, specialmente nel sottotipo infiltrativo, bisognerebbe considerare
con molta cura l’indicazione al trattamento chirurgico • Laminectomia o laminotomia osteoplastica (preferita nei bambini) • Asportazione chirurgica
del tumore e radioterapia post-operatoria • La chemioterapia è indicata in
caso di resezione non completa del tumore o nelle recidive tumorali.
Decorso e prognosi
La sopravvivenza a 5 anni è del 58%.
Diagnosi differenziale
Ependimoma
– Si localizza al centro del midollo.
– Nettamente circoscritto.
– I depositi di emosiderina creano un alone
ipointenso nelle sequenze pesate in T2.
Metastasi
– Anamnesi (è presente un tumore primitivo
extraspinale noto?).
– L’estensione della lesione è, di solito,
limitata ad un solo metamero.
Ganglioglioma
– Nei bambini di età inferiore a 3 anni.
Sclerosi multipla
– La RM di follow-up mostra una
regressione completa dell’enhancement e
delle lesioni dopo circa 4-6 settimane,
senza rilevarne un incremento
dimensionale.
Mielite trasversa
– La RM di follow-up, dopo 6 settimane,
mostra una riduzione della tumefazione
del midollo e dell’alterazione di segnale
intramidollare.
Infarto spinale
– Insorgenza acuta dei sintomi
– La RM di follow-up, dopo 6 settimane,
mostra una riduzione dell’effetto massa e
dell’enhancement dopo somministrazione
di mezzo di contrasto.
Tumori
Astrocitoma
Riferimenti bibliografici principali
Houten JK, Howard LW. Pediatric intramedullary spinal cord tumors: special considerations. J Neurooncol 2000; 47: 225-230
Houten JK, Cooper PR. Spinal cord astrocytoma: presentation, management and outcome.
J Neurooncol 2000; 47: 219-224
Lowe GM. Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord tumore. J Neurooncol 2000; 47: 195-210
67
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Definizione
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Tumori
Emangioblastoma
Epidemiologia
Si manifesta, in genere, prima dei 30 anni (spesso a 20-30 anni), nello sviluppo della malattia di von Hippel-Lindau • Più comune negli uomini rispetto alle donne con un rapporto di 2:1 • Rappresenta il 3-5% dei tumori del
midollo spinale, con una predilezione per la porzione posteriore del rachide
cervicale e dorsale.
Eziologia, fisiopatologia, patogenesi
Tumore vascolare istologicamente benigno • Dall’8 al 70% si manifesta come lesioni solitarie idiopatiche • Nel 16-25% si manifesta come lesioni multiple nella malattia di von Hippel-Lindau (con emangioblastomi retinici e
cerebellari e cisti addominali). La siringomielia associata si riscontra nel 5070% dei casi.
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Aspetti radiologici
68
Indagini di scelta
RM:
– Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2.
– Assiale: T2, T1 con mezzo di contrasto.
Angiografia digitale con sottrazione (DSA)
Nel planning pre-operatorio.
Aspetti caratteristici in TC
Noduli che mostrano enhancement, spesso adiacenti a cisti intramidollari.
Aspetti caratteristici in RM
Caratteristiche generali:
– Piccolo nodulo, grossa cisti.
– Sede superficiale del midollo spinale, di solito nella porzione posteriore.
– Di solito, diffusa espansione del midollo spinale dovuta all’edema associato.
– Tumore ben circoscritto.
– Tumori di dimensioni maggiori contengono aree puntiformi ipointense
in tutte le sequenze. Queste sono dovute ai vuoti di segnale prodotti dal
flusso sanguigno turbolento.
– Le emorragie sono comuni.
– Siringomielia associata.
T1:
– Lesione con intensità di segnale variabile da isointensa a ipointensa.
– Enhancement pronunciato.
– Cisti da ipointensa a iperintensa, in relazione al contenuto proteico.
T2:
– Massa nodulare iperintensa.
– L’edema è ben visualizzato e le cisti associate sono aree iperintense ben
circoscritte.
Tumori
Emangioblastoma
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Fig. 67 Paziente affetto da malattia di
von Hippel-Lindau nota ed incremento
di tetraparesi spastica. RM del rachide
cervicale (T2, sagittale). Il midollo
spinale appare rigonfio ed iperintenso
(edema associato) dalla giunzione
cranio-cervicale a C7-T1.
A livello di C3 è presente una lesione
iperintensa con alone ipointenso.
C’è anche una massa iperintensa nel
verme del cervelletto. Una piccola
massa ipointensa (vuoto di segnale)
si riscontra nel centro della massa.
Fig. 68 RM del rachide cervicale
(sagittale, T1 con mezzo di contrasto).
La lesione intra-assiale presenta un
enhancement, simile alle meningi.
Aspetti caratteristici in angiografia
– Tumore vascolare ben delimitato.
– Visualizzazione dei vasi afferenti e di drenaggio.
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Aspetti clinici
Presentazione tipica
Il decorso è insidioso; i sintomi clinici sono esacerbati dall’edema associato, dalle cisti e/o dalla siringomielia • Dolore • Scoliosi • Deficit sensitivi •
Paraparesi o tetraparesi • Disfunzione intestinale e vescicale.
Opzioni terapeutiche
Resezione completa del tumore • Può essere presa in considerazione
l’embolizzazione superselettiva pre-operatoria dei vasi afferenti.
69
Tumori
Emangioblastoma
Fig. 69 RM di C4 (assiale,
T1 con mezzo di contrasto).
Lesioni intramidollari che presentano
enhancement ed alterazioni di
segnale ipointense. Lo spazio
subaracnoideo appare obliterato.
Diagnosi differenziale
Astrocitoma
– Isointenso o lievemente ipointenso, rispetto al
midollo spinale, nelle immagini
precontrastografiche pesate in T1.
– Assenza di vuoti di segnale.
– L’enhancement è lieve o addirittura assente.
– Quasi mai cistico.
– Le emorragie sono estremamente rare.
– Scarsamente circoscritto.
Ependimoma
– Predilezione per la giunzione cranio-cervicale
e per il tratto lombare.
– Assenza di vuoti di segnale.
Riferimenti bibliografici principali
Baker KB et al. MR imaging of spinal hemangioblastoma. Am J Roentg 2000; 174: 377382
Lowe GM. Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord tumore. I Neurooncol 2000; 47: 195-210
Miller DJ et al. Hemangioblastomas and other uncommon intramedullary tumore. J Neurooncol 2000; 47: 253-270
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