Case Report Italian Edition 9 Anno VI n. 6 - Giugno 2010 Un caso raro di tumore a cellule granulari del palato trattato con laser a diodo Simone Rania*, Giovanni Tosti**, Francesco Grazioli*** *Odontoiatra, specialista in Ortognatodonzia, Responsabile Servizio di Odontostomatologia Ospedale di Gallarate (VA) **Odontoiatra, libero professionista in Varese ***Dirigente medico U.O. Otorinolaringoiatria Ospedale di Gallarate (VA) Riassunto Scopo del lavoro. Lo scopo del presente lavoro è di valutare la possibilità di applicazione e �1�0�0 la predicibilità dell’utilizzo del laser a diodo per l’escissione di �9�5 un tumore benigno del palato. Materiali e Metodi. Per l’escissione del tumore �7è�5 stato utilizzato un laser a diodo dalla lunghezza d’onda di 915 nm in modalità di emissione continua �2�5 e fibra del diametro di 300 μm a contatto con la mucosa. È sta�5 to effettuato un prelievo bioptico iniziale e esami istologici �0 estemporanei al congelatore per verificare l’assenza di neoplasia lungo i margini di resezione. La paziente si è successivamente sottoposta a visite di controllo a 10, 30 e 60 giorni di distanza. Risultati e Conclusioni. Il laser a diodo 915 nm si è dimostrato uno strumento valido ed efficace per la gestione del caso clinico fornendo notevoli vantaggi sia durante l’intervento, sia nel decorso postoperatorio. La ridotta dose di anestetico locale con vasocostrittore infiltrata ha agevolato la gestione psicologica della paziente e l’individuazione clinica dei margini del tumore. L’intervento è stato eseguito in campo pulito, praticamente esangue e pertanto con ottima visibilità ed elevata compliance della paziente. L’effetto biostimolante del laser ha invece favorito una guarigione più rapida rispetto a un intervento condotto secondo metodiche tradizionali e ha creato i presupposti per un decorso postoperatorio meno traumatico. �1�0�0 �9�5 �7�5 �2�5 �5 �0 Parole chiave: tumore a cellule granulari, laser a diodo. Introduzione Il tumore a cellule granulari è una rara neoplasia benigna dei tessuti molli che in circa 1/3 dei casi interessa il distretto testacollo(1). Nella cavità orale la sede di presentazione più frequente è la lingua, ma possono essere interessate anche la mucosa buccale, il pavimento orale oppure il palato. Non sono noti i fattori eziologici, ma si pensa che origini �1�0�0 dalle cellule di Schwann. Il picco di incidenza si�9�5colloca tra i 40 e i 60 anni e le donne �5 sono più colpite degli �7uomini con un rapporto maschi/femmine di 1:2. Le lesioni possono essere sin(2) �2�5 gole o più raramente multiple , si presentano lisce in superfi�5 cie e di consistenza aumentata. L’epitelio di rivestimento può essere normocromico �0oppure lievemente più chiaro. DT �1�0�0 �9�5 �7�5 �2�5 �5 �0 pagina 10 �S�C�A�N�O�R�A��2�1�0��x��2�9�7 �l�u�n�e�d� � ��2�2��m�a�r�z�o��2�0�1�0��1�7�.�4�2�.�4�6 10 Case Report Anno VI n. 6 - Giugno 2010 Italian Edition Fig. 1 - Immagine preoperatoria che mostra la lesione rilevata presente sul palato, a livello retro incisivo sinistro. DT pagina 9 Il tumore si presenta duro al taglio, è poco demarcato e di colore dal giallo al crema. Il quadro istologico è patognomonico ed è caratterizzato da cellule eosinofile chiare con piccoli nuclei centrali scuri e abbondante citoplasma granulare. Le cellule possono essere poligonali o allungate e possiedono membrane poco demarcate, che appaiono pertanto come dei sincizi. Il tumore non è capsulato e tende a infiltrare i tessuti adiacenti, tipicamente il muscolo striato, e raggiungono la superficie dell’epitelio dove spesso formano piccole isole in corrispondenza delle papille. I granuli sono intensamente PAS positivi. Un aspetto caratteristico del tumore a cellule granulari è che in oltre il 30% dei casi l’epitelio sovrastante mostra una iperplasia pseudo-epiteliomatosa che può essere scambiata per quella tipica dei carcinomi. La lesione è uniformemente S-100 positiva. Le cellule inoltre possono esprimere: enolasi neurone-specifica, calretinina, PGP 9.5 e mostra una lieve positività dei granuli citoplasmatici per l’antigene legato ai lisosomi CD68(3). Dal punto di vista prognostico i tumori a cellule granulari hanno decorso benigno e solo raramente recidivano, anche dopo intervento conservativo. Solo approssimativamente nel 10% dei casi ha mostrato un comportamento aggressivo(2). Materiali e Metodi Si è presentata alla nostra attenzione una paziente di 39 anni in stato di buona salute generale, non fumatrice, con anamnesi patologica prossima e remota negative per patologie sistemiche rilevanti. La signora riferiva comparsa da qualche settimana di una lesione rilevata a livello retro incisivo, che causava un lieve disturbo a causa della compressione locale durante la masticazione. All’esame obiettivo era presente all’incirca in corrispondenza del distretto di innervazione del fascio vascolo nervoso naso-palatino una neoformazione rilevata, dalle dimensioni di circa 2x2 cm di diametro, con forma rotondeggiante e margini frastagliati (Fig. 1). L’aspetto macroscopico a bordi poco definiti e con una tendenza all’infiltrazione locale faceva supporre una natura neoplastica maligna. Pertanto è stato condotto un prelievo bioptico iniziale in previsione di un intervento successivo radicale. L’esame istologico relativo al frammento Fig. 2 - Cerchiaggio e delimitazione della lesione effettuato con la fibra a contatto della mucosa. prelevato deponeva per una diagnosi molto più favorevole. Si trattava infatti di una lesione del tutto benigna: un tumore a cellule granulari. Per l’escissione completa della lesione è stato utilizzato un laser a diodo della lunghezza d’onda di 915 nm (Lasemar900, Eufoton SRL) presso il reparto di Odontostomatologia dell’Ospedale di Gallarate (VA). È stato naturalmente previsto l’utilizzo di occhiali protettivi sia per la paziente, che per gli operatori durante l’utilizzo dell’apparecchiatura. Il followup di controllo prevedeva visite a distanza di 10, 30 e 60 giorni dalla data dell’intervento. Tecnica chirurgica L’intervento è stato condotto circa due settimane dopo la biopsia iniziale. Data la profondità della lesione, è stata utilizzata una minima dose di anestetico locale per infiltrazione a base di articaina 4% con adrenalina 1:100˙000. Il protocollo operativo prevedeva l’utilizzo dell’apparecchiatura laser a potenza di emissione di 3,2 W, in modalità continua e con la fibra ottica a contatto con la superficie della lesione. La sonda utilizzata aveva un diametro di 300 μm ed è stata attivata azionandola al di sopra di una normale cartina di articolazione blu. Sono stati inizialmente delimitati i margini di resezione del tumore con l’utilizzo della fibra in modo piuttosto ampio, affinché questi fossero in tessuto sano (Fig. 2). Successivamente, con l’ausilio di scollatori e pinzette chirurgiche, ci si è approfonditi fino a delimitare un piano di clivaggio che poggiasse sulla lamina dura del palato. In virtù delle ottime proprietà di taglio e coagulazione del laser a diodo, è stato possibile condurre l’intervento con un campo operatorio pulito, quasi completamente esangue e, quindi, con un’ottima visibilità del campo operatorio. Per assicurarci di essere stati radicali nell’escissione del tumore, sono stati effettuati due esami istologici estemporanei al criostato che hanno confermato l’assenza di neoplasia nei lembi di mucosa relativi ai margini. Nell’impossibilità di ottenere una guarigione per prima intenzione, nonostante il laser abbia consentito di portare a termine l’intervento in una condizione di quasi totale assenza di sanguinamento; per migliorare il decorso postoperatorio della paziente si è deciso di effettuare un riempimento della cavità residua con spugnette di collagene e di mantenerle in sede attraverso una sutura sospesa che formasse una sorta di trama di sostegno per le stesse. L’esame istologico definitivo ha confermato la diagnosi precedente. Si trattava di un quadro istologico di tumore a cellule granulari atipico, caratterizzato da mucosa con iperplasia pseudo-epiteliomatosa dell’epitelio di rivestimento e con sottostante proliferazione di cellule prevalentemente a morfologia fusata, con citoplasma ampio e granuloso (PAS+) e nucleo fusato non atipico (Fig. 4). Le cellule erano intensamente S-100 e CD68 positive e l’attività proliferativa valutata con anticorpo Ki67 era presente in circa il 3% delle stesse (Fig. 5). Risultati e Conclusioni La paziente si è presentata alle successive visite di controllo a 10, 30 e 60 giorni. Già al momento di rimuovere la sutura (10 giorni dopo), la ferita si presentava di un colorito roseo, senza evidenti segni di infiammazione e con Fig. 3 - Guarigione a 60 giorni. tutti i parametri che facevano presupporre un’ottima guarigione per seconda intenzione. La paziente ci ha riferito di non aver provato dolore, né durante l’intervento, né nei giorni successivi e di essere riuscita ad alimentarsi senza difficoltà. Non si sono presentati edema e sanguinamento. A due mesi di distanza uno strato di mucosa in via di formazione ricopriva la sede interessata dall’escissione e clinicamente non erano presenti segni di recidiva locale della neoplasia (Fig. 3). Pertanto il laser a diodo 915 nm si è dimostrato essere uno strumento valido ed efficace per la gestione del caso clinico fornendo notevoli e indubbi vantaggi sia durante l’intervento sia nel decorso postoperatorio. Innanzitutto, è stato possibile effettuare l’escissione utilizzando una dose minima di anestetico locale, e questo ha agevolato non solo la gestione psicologica della paziente, ma anche la perfetta individuazione clinica dei margini del tumore, in quanto la ridot- Fig. 4 - Quadro istologico compatibile con tumore a cellule granulari. ta dose di anestetico locale con vaso costrittore infiltrato non ha alterato in maniera significativa il colorito della mucosa. L’intervento è stato eseguito in campo pulito e praticamente esangue e, quindi, con ottima visibilità ed elevata compliance della paziente. L’effetto biostimolante del laser ha invece favorito una guarigione più rapida rispetto a un intervento condotto secondo metodiche tradizionali e ha creato i presupposti per un decorso postoperatorio meno traumatico. Unico vero aspetto a cui prestare attenzione è invece relativo alla possibilità di creare artefatti da ipertermia che potrebbero condizionare in modo importante la possibilità di lettura e interpretazione dei preparati istologici. È consigliabile, pertanto, laddove fosse necessaria una verifica istologica della completa escissione del tumore, adottare margini di resezione leggermente più ampi, affinché si possa stabilire con certezza la presenza di un margine in tessuto privo di neoplasia. Concludendo, il tumore a cellule granulari rappresenta una neoplasia a decorso benigno che può interessare il distretto orale. La sede più frequente di presentazione è la lingua, ma non vanno escluse altre possibili sedi di insorgenza, quali ad esempio il palato. Dato che l’aspetto clinico può simulare quello di un carcinoma, è necessario condurre un prelievo bioptico e quindi formulare una diagnosi precisa prima di effettuare l’escissione completa. Tale intervento conclusivo può essere condotto in maniera eccellente utilizzando una apparecchiatura laser a diodo della lunghezza d’onda di 915 nm con indubbi vantaggi sia per l’operatore sia per il paziente, tanto da rappresentare una metodica di elezione per il trattamento di tali neoplasie benigne della cavità orale. Bibliografia Fig. 5 - Intensa e diffusa positività alla proteina S-100. 1. Boulos R, Marsot-Dupuch K, De Saint-Maur P, Meyer B, Tran Ba Huy P. Granular Cell Tumor of the Palate: A Case Report. AJNR Am J Neuroradiol 2002 May;23(5):850-4. 2. Collins BM, Jones AC. Multiple granular cell tumors of the oral cavity. Int J Oral Maxillofac Surg 1995;53:707711. 3. Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. WHO Classification of Tumours, Volume 9; 2005.