Un caso raro di tumore a cellule granulari del palato trattato con

Case Report
Italian Edition
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Anno VI n. 6 - Giugno 2010
Un caso raro di tumore a cellule granulari
del palato trattato con laser a diodo
Simone Rania*, Giovanni Tosti**, Francesco Grazioli***
*Odontoiatra, specialista in Ortognatodonzia, Responsabile Servizio di Odontostomatologia Ospedale di Gallarate (VA)
**Odontoiatra, libero professionista in Varese
***Dirigente medico U.O. Otorinolaringoiatria Ospedale di Gallarate (VA)
Riassunto
Scopo del lavoro. Lo scopo del
presente lavoro è di valutare
la possibilità di applicazione e
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la predicibilità dell’utilizzo
del
laser a diodo per l’escissione di
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un tumore benigno del palato.
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e fibra del diametro di 300
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to effettuato un prelievo
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estemporanei al congelatore
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verificare l’assenza di neoplasia
lungo i margini di resezione. La
paziente si è successivamente
sottoposta a visite di controllo a
10, 30 e 60 giorni di distanza.
Risultati e Conclusioni. Il
laser a diodo 915 nm si è dimostrato uno strumento valido ed
efficace per la gestione del caso
clinico fornendo notevoli vantaggi sia durante l’intervento,
sia nel decorso postoperatorio.
La ridotta dose di anestetico
locale con vasocostrittore infiltrata ha agevolato la gestione
psicologica della paziente e l’individuazione clinica dei margini
del tumore. L’intervento è stato
eseguito in campo pulito, praticamente esangue e pertanto con
ottima visibilità ed elevata compliance della paziente. L’effetto
biostimolante del laser ha invece favorito una guarigione più
rapida rispetto a un intervento
condotto secondo metodiche tradizionali e ha creato i presupposti per un decorso postoperatorio
meno traumatico.
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Parole chiave:
tumore a cellule granulari,
laser a diodo.
Introduzione
Il tumore a cellule granulari è
una rara neoplasia benigna dei
tessuti molli che in circa 1/3 dei
casi interessa il distretto testacollo(1). Nella cavità orale la sede
di presentazione più frequente
è la lingua, ma possono essere interessate anche la mucosa buccale, il pavimento orale
oppure il palato.
Non sono noti i fattori eziologici, ma si pensa che origini
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Il picco di incidenza si�9�5colloca
tra i 40 e i 60 anni e le donne
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sono più colpite degli �7uomini
con un rapporto maschi/femmine di 1:2.
Le lesioni possono essere sin(2)
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cie e di consistenza aumentata.
L’epitelio di rivestimento può
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lievemente più chiaro.
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Italian Edition
Fig. 1 - Immagine preoperatoria che mostra la lesione rilevata
presente sul palato, a livello retro incisivo sinistro.
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Il tumore si presenta duro al
taglio, è poco demarcato e di
colore dal giallo al crema.
Il quadro istologico è patognomonico ed è caratterizzato da
cellule eosinofile chiare con piccoli nuclei centrali scuri e abbondante citoplasma granulare. Le
cellule possono essere poligonali
o allungate e possiedono membrane poco demarcate, che appaiono pertanto come dei sincizi.
Il tumore non è capsulato e
tende a infiltrare i tessuti adiacenti, tipicamente il muscolo
striato, e raggiungono la superficie dell’epitelio dove spesso
formano piccole isole in corrispondenza delle papille.
I granuli sono intensamente
PAS positivi. Un aspetto caratteristico del tumore a cellule granulari è che in oltre il 30% dei
casi l’epitelio sovrastante mostra
una iperplasia pseudo-epiteliomatosa che può essere scambiata
per quella tipica dei carcinomi.
La lesione è uniformemente
S-100 positiva. Le cellule inoltre possono esprimere: enolasi
neurone-specifica, calretinina,
PGP 9.5 e mostra una lieve positività dei granuli citoplasmatici
per l’antigene legato ai lisosomi CD68(3). Dal punto di vista
prognostico i tumori a cellule
granulari hanno decorso benigno e solo raramente recidivano,
anche dopo intervento conservativo. Solo approssimativamente
nel 10% dei casi ha mostrato un
comportamento aggressivo(2).
Materiali e Metodi
Si è presentata alla nostra
attenzione una paziente di 39
anni in stato di buona salute
generale, non fumatrice, con
anamnesi patologica prossima
e remota negative per patologie
sistemiche rilevanti. La signora riferiva comparsa da qualche
settimana di una lesione rilevata
a livello retro incisivo, che causava un lieve disturbo a causa della
compressione locale durante la
masticazione. All’esame obiettivo
era presente all’incirca in corrispondenza del distretto di innervazione del fascio vascolo nervoso
naso-palatino una neoformazione rilevata, dalle dimensioni di
circa 2x2 cm di diametro, con
forma rotondeggiante e margini
frastagliati (Fig. 1).
L’aspetto macroscopico a bordi
poco definiti e con una tendenza all’infiltrazione locale faceva
supporre una natura neoplastica
maligna. Pertanto è stato condotto un prelievo bioptico iniziale in previsione di un intervento
successivo radicale. L’esame istologico relativo al frammento
Fig. 2 - Cerchiaggio e delimitazione della lesione effettuato con la
fibra a contatto della mucosa.
prelevato deponeva per una
diagnosi molto più favorevole.
Si trattava infatti di una lesione
del tutto benigna: un tumore a
cellule granulari. Per l’escissione completa della lesione è stato
utilizzato un laser a diodo della lunghezza d’onda di 915 nm
(Lasemar900, Eufoton SRL)
presso il reparto di Odontostomatologia dell’Ospedale di Gallarate (VA). È stato naturalmente
previsto l’utilizzo di occhiali protettivi sia per la paziente, che per
gli operatori durante l’utilizzo
dell’apparecchiatura. Il followup di controllo prevedeva visite
a distanza di 10, 30 e 60 giorni
dalla data dell’intervento.
Tecnica chirurgica
L’intervento è stato condotto
circa due settimane dopo la biopsia iniziale. Data la profondità
della lesione, è stata utilizzata
una minima dose di anestetico
locale per infiltrazione a base
di articaina 4% con adrenalina
1:100˙000.
Il protocollo operativo prevedeva l’utilizzo dell’apparecchiatura laser a potenza di emissione
di 3,2 W, in modalità continua e
con la fibra ottica a contatto con
la superficie della lesione. La
sonda utilizzata aveva un diametro di 300 μm ed è stata attivata
azionandola al di sopra di una
normale cartina di articolazione
blu.
Sono stati inizialmente delimitati i margini di resezione del
tumore con l’utilizzo della fibra
in modo piuttosto ampio, affinché questi fossero in tessuto sano
(Fig. 2). Successivamente, con
l’ausilio di scollatori e pinzette
chirurgiche, ci si è approfonditi
fino a delimitare un piano di clivaggio che poggiasse sulla lamina dura del palato.
In virtù delle ottime proprietà
di taglio e coagulazione del laser
a diodo, è stato possibile condurre l’intervento con un campo
operatorio pulito, quasi completamente esangue e, quindi, con
un’ottima visibilità del campo
operatorio.
Per assicurarci di essere stati
radicali nell’escissione del tumore, sono stati effettuati due esami
istologici estemporanei al criostato che hanno confermato l’assenza di neoplasia nei lembi di
mucosa relativi ai margini.
Nell’impossibilità di ottenere
una guarigione per prima intenzione, nonostante il laser abbia
consentito di portare a termine
l’intervento in una condizione di
quasi totale assenza di sanguinamento; per migliorare il decorso
postoperatorio della paziente si è
deciso di effettuare un riempimento della cavità residua con
spugnette di collagene e di mantenerle in sede attraverso una
sutura sospesa che formasse una
sorta di trama di sostegno per le
stesse. L’esame istologico definitivo ha confermato la diagnosi
precedente. Si trattava di un quadro istologico di tumore a cellule
granulari atipico, caratterizzato
da mucosa con iperplasia pseudo-epiteliomatosa dell’epitelio di
rivestimento e con sottostante
proliferazione di cellule prevalentemente a morfologia fusata,
con citoplasma ampio e granuloso (PAS+) e nucleo fusato non
atipico (Fig. 4). Le cellule erano intensamente S-100 e CD68
positive e l’attività proliferativa
valutata con anticorpo Ki67 era
presente in circa il 3% delle stesse (Fig. 5).
Risultati e Conclusioni
La paziente si è presentata alle
successive visite di controllo a 10,
30 e 60 giorni. Già al momento
di rimuovere la sutura (10 giorni
dopo), la ferita si presentava di
un colorito roseo, senza evidenti segni di infiammazione e con
Fig. 3 - Guarigione a 60 giorni.
tutti i parametri che facevano
presupporre un’ottima guarigione per seconda intenzione.
La paziente ci ha riferito di
non aver provato dolore, né
durante l’intervento, né nei giorni successivi e di essere riuscita
ad alimentarsi senza difficoltà.
Non si sono presentati edema e
sanguinamento. A due mesi di
distanza uno strato di mucosa
in via di formazione ricopriva la
sede interessata dall’escissione e
clinicamente non erano presenti
segni di recidiva locale della neoplasia (Fig. 3).
Pertanto il laser a diodo 915
nm si è dimostrato essere uno
strumento valido ed efficace per
la gestione del caso clinico fornendo notevoli e indubbi vantaggi sia durante l’intervento sia nel
decorso postoperatorio. Innanzitutto, è stato possibile effettuare
l’escissione utilizzando una dose
minima di anestetico locale, e
questo ha agevolato non solo la
gestione psicologica della paziente, ma anche la perfetta individuazione clinica dei margini
del tumore, in quanto la ridot-
Fig. 4 - Quadro istologico compatibile con tumore a cellule granulari.
ta dose di anestetico locale con
vaso costrittore infiltrato non ha
alterato in maniera significativa
il colorito della mucosa. L’intervento è stato eseguito in campo
pulito e praticamente esangue e,
quindi, con ottima visibilità ed
elevata compliance della paziente.
L’effetto biostimolante del
laser ha invece favorito una
guarigione più rapida rispetto a
un intervento condotto secondo
metodiche tradizionali e ha creato i presupposti per un decorso
postoperatorio meno traumatico.
Unico vero aspetto a cui prestare
attenzione è invece relativo alla
possibilità di creare artefatti da
ipertermia che potrebbero condizionare in modo importante la
possibilità di lettura e interpretazione dei preparati istologici.
È consigliabile, pertanto, laddove fosse necessaria una verifica istologica della completa
escissione del tumore, adottare
margini di resezione leggermente più ampi, affinché si possa
stabilire con certezza la presenza di un margine in tessuto privo di neoplasia. Concludendo, il
tumore a cellule granulari rappresenta una neoplasia a decorso benigno che può interessare
il distretto orale. La sede più
frequente di presentazione è la
lingua, ma non vanno escluse
altre possibili sedi di insorgenza,
quali ad esempio il palato. Dato
che l’aspetto clinico può simulare quello di un carcinoma, è
necessario condurre un prelievo
bioptico e quindi formulare una
diagnosi precisa prima di effettuare l’escissione completa. Tale
intervento conclusivo può essere
condotto in maniera eccellente
utilizzando una apparecchiatura laser a diodo della lunghezza
d’onda di 915 nm con indubbi
vantaggi sia per l’operatore sia
per il paziente, tanto da rappresentare una metodica di elezione
per il trattamento di tali neoplasie benigne della cavità orale.
Bibliografia
Fig. 5 - Intensa e diffusa positività alla proteina S-100.
1. Boulos R, Marsot-Dupuch
K, De Saint-Maur P, Meyer
B, Tran Ba Huy P. Granular Cell Tumor of the Palate: A Case Report. AJNR
Am J Neuroradiol 2002
May;23(5):850-4.
2. Collins BM, Jones AC. Multiple granular cell tumors
of the oral cavity. Int J Oral
Maxillofac Surg 1995;53:707711.
3. Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. WHO
Classification of Tumours,
Volume 9; 2005.