Classificazione tumori neuroendocrini dello stomaco

CLASSIFICAZIONE TUMORI
NEUROENDOCRINI DELLO
STOMACO
Bernasconi Gabriele – Istituto cantonale di
patologia Locarno
P.A. 8.11.71
• Gastrite atrofica autoimmune con focale
metaplasia intestinale nonché iperplasia e
displasia di cellule neuroendocrine
1
Gastrite atrofica autoimmune
• Infiammazione limitata al corpo gastrico
• Forme incomplete con resti di cellule
parietali (aspetto polipoide)
• Metapalsia intestinale o pseudopilorica
• Iperplasia di cellule neuroendocrine
Atrofia di mucosa gastrica corpale
• Malattia autoimmune
• Helicobacter
• „environmental“
esogeno
endogeno
2
C.G. 3.12.43
• Tumore carcinoide (tipo I) dello stomaco
(sinonimo: neoplasia neuroendocrina ben
differenziata)
Classificazione „patogenetica“
• Tipo I: associato con gastrite corpale
atrofica in particolare di tipo autoimmune
(74%), ELC
• Tipo II: associato con con MEN-1 oppure
sindrome Zollinger-Ellison (6%), ELC
• Tipo III: Sporadico (13%), ELC > G> D
3
Tipo I
• Multipli nel 57% dei casi (piccoli noduli,
polipi)
• Minori di 1 cm (77%) o minori di 1,5 cm
(97%)
• Confinati alla mucosa e sottomucosa
(93%)
• F > M, 63a
• Metastasi linfonodali nel 5%. Metastasi a
distanza (2,5%, fegato)
Comportamento biologico
• Benigno
– Grado 1
– Tumore nella mucosa/sottomucosa
– < 1 cm
– Non angioinvasivo
– Non funzionante
– Tipo I o II
Grado istologico
• Grado 1: carcinoide tipico
Neoplasia
neuroendocrina
ben differenziata
}
• Grado 2: carcinoide atipico
• Grado 3: neoplasia neuroendocrina poco
differenziata = carcinoma a piccole cellule
MEN-1
• Autosomale dominante
• LOH a 11q13 (Tumor suppressor gene)
• Adenoma delle paartiroidi (90-97%),
tumore endocrino pancreatico (30-82%),
gastrinoma duodenale (32%), adenoma
dell‘ ipofisi (60%), tumore carcinoide
(stomaco, polmone, timo)
Classificazione istopatologica di tumori
endocrini dello stomaco (WHO 2000)
• Tumore endocrino ben differenziato (benigno:
mucosa-sottomucosa, <1 cm, senza
angioinvasione; comportamento incerto:
mucosa-sottomucosa, >1 cm, angioinvasione)
1) Tumore a cellule enterocromaffine-simili
(ipergastrinemia, gastrite corpale atrofica,
sindrome MEN1)
2) Tumore neuroendocrni con produzione di
serotonina (raro)
3) Tumore neuroendocrni con produzione di
gastrina (raro)
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Classificazione istopatologica di tumori
endocrini dello stomaco (WHO 2000)
• Carcinoma endocrino ben differenziato
(carcinoide maligno)
1) non-funzionante
2) funzionante
• Carcinoma endocrino poco differenziato
(carcinoma a piccole cellule)
• Tumori misti endocrini-esocrini
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