CLASSIFICAZIONE TUMORI NEUROENDOCRINI DELLO STOMACO Bernasconi Gabriele – Istituto cantonale di patologia Locarno P.A. 8.11.71 • Gastrite atrofica autoimmune con focale metaplasia intestinale nonché iperplasia e displasia di cellule neuroendocrine 1 Gastrite atrofica autoimmune • Infiammazione limitata al corpo gastrico • Forme incomplete con resti di cellule parietali (aspetto polipoide) • Metapalsia intestinale o pseudopilorica • Iperplasia di cellule neuroendocrine Atrofia di mucosa gastrica corpale • Malattia autoimmune • Helicobacter • „environmental“ esogeno endogeno 2 C.G. 3.12.43 • Tumore carcinoide (tipo I) dello stomaco (sinonimo: neoplasia neuroendocrina ben differenziata) Classificazione „patogenetica“ • Tipo I: associato con gastrite corpale atrofica in particolare di tipo autoimmune (74%), ELC • Tipo II: associato con con MEN-1 oppure sindrome Zollinger-Ellison (6%), ELC • Tipo III: Sporadico (13%), ELC > G> D 3 Tipo I • Multipli nel 57% dei casi (piccoli noduli, polipi) • Minori di 1 cm (77%) o minori di 1,5 cm (97%) • Confinati alla mucosa e sottomucosa (93%) • F > M, 63a • Metastasi linfonodali nel 5%. Metastasi a distanza (2,5%, fegato) Comportamento biologico • Benigno – Grado 1 – Tumore nella mucosa/sottomucosa – < 1 cm – Non angioinvasivo – Non funzionante – Tipo I o II Grado istologico • Grado 1: carcinoide tipico Neoplasia neuroendocrina ben differenziata } • Grado 2: carcinoide atipico • Grado 3: neoplasia neuroendocrina poco differenziata = carcinoma a piccole cellule MEN-1 • Autosomale dominante • LOH a 11q13 (Tumor suppressor gene) • Adenoma delle paartiroidi (90-97%), tumore endocrino pancreatico (30-82%), gastrinoma duodenale (32%), adenoma dell‘ ipofisi (60%), tumore carcinoide (stomaco, polmone, timo) Classificazione istopatologica di tumori endocrini dello stomaco (WHO 2000) • Tumore endocrino ben differenziato (benigno: mucosa-sottomucosa, <1 cm, senza angioinvasione; comportamento incerto: mucosa-sottomucosa, >1 cm, angioinvasione) 1) Tumore a cellule enterocromaffine-simili (ipergastrinemia, gastrite corpale atrofica, sindrome MEN1) 2) Tumore neuroendocrni con produzione di serotonina (raro) 3) Tumore neuroendocrni con produzione di gastrina (raro) 4 Classificazione istopatologica di tumori endocrini dello stomaco (WHO 2000) • Carcinoma endocrino ben differenziato (carcinoide maligno) 1) non-funzionante 2) funzionante • Carcinoma endocrino poco differenziato (carcinoma a piccole cellule) • Tumori misti endocrini-esocrini 5