Caratteristiche neuropsicologiche e diagnosi

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Caratteristiche neuropsicologiche e
diagnosi differenziale delle varie sindromi
demenziali
Francesca Clerici
Centro per il Trattamento e lo Studio dei Disturbi Cognitivi
Clinica Neurologica, Ospedale Luigi Sacco - Milano
Lamezia Terme
27/11/2013
Alzheimer’s disease
Amyloid-β protein
Circuito di Papez
Amnestic Sydrome
Cummings JL Ann Neurol 2003
MAJOR NEUROCOGNITIVE DISORDER
– Evidence of significant cognitive decline from a previous level of
performance in one or more cognitive domains (complex attention,
learning and memory, language, perceptual-motor or social
cognition) based on:
• Concern of the individual, a knowledgeable informant, or the
clinician that there has been a significant decline in cognitive
function
AND
• A substantial impairment in cognitive performance, preferably
documented by standardized neuropsychological testing or, in its
absence, another quantified clinical assessment
– The cognitive decline interfere with independence in everyday
activities (i.e., at a minimum, requiring assistance with complex
instrumental activities of daily living such as paying bills or managing
medications)
– The cognitive deficits do not occur exclusively in the context of a
delirium
– The cognitive deficits are not better explained by another mental
disorder (e.g., major depressive disorder, schizophrenia)
DSM-5, APA 2013
– Specify whether due to:
• Alzheimer’s disease,
• Fronto-temporal lobar
degeneration,
• Lewy body disease,
• Vascular disease,
• Traumatic brain injury,
• Substance/medication
use,
• HIV infection,
• Prion disease,
• Parkinson’s disease,
• Huntington’s disease,
• Another medical
condition,
• Multiple etiologies,
• Unspecified
– Specify with / without
behavioral disturbance
• Psychotic symptoms,
mood disturbance,
agitation, apathy or other
behavioral symptoms
– Specify current severity
• Mild: difficulties with
instrumental activities of
daily living (e.g.
housework, managing
money)
• Moderate: difficulties
with basic activities of
daily living (e.g. feeding,
dressing)
• Severe: fully dependent
DSM-5, APA 2013
MILD NEUROCOGNITIVE DISORDER
– Evidence of modest cognitive decline from a previous level of
performance in one or more cognitive domains (complex attention,
learning and memory, language, perceptual-motor or social
cognition) based on:
• Concern of the individual, a knowledgeable informant, or the
clinician that there has been a mild decline in cognitive function
AND
• A modest impairment in cognitive performance, preferably
documented by standardized neuropsychological testing or, in its
absence, another quantified clinical assessment
– The cognitive deficits do not interfere with capacity for independence
in everyday activities (i.e., complex instrumental activities of daily
living such as paying bills or managing medications are preserved, but
greater effort, compensatory strategies or accommodation may be
required)
– The cognitive deficits do not occur exclusively in the context of a
delirium
– The cognitive deficits are not better explained by another mental
disorder (e.g., major depressive disorder, schizophrenia)
DSM-5, APA 2013
•
Neuropsychological testing, with performance compared with
norms appropriate to the patient’s age, educational attainment and
cultural background is part of the standard evaluation of NCDs
and is particularly critical in the evaluation of MINOR NCD.
– For MAJOR NCD performance is typically 2 or more standard
deviations below appropriate norms (3rd percentile or below)
– For MILD NCD, performance typically lies in the 1-2 standard
deviation range (between the 3rd and 16th percentiles)
DSM-5, APA 2013
- 2 DS - 1,5 DS
- 1 DS
PE=4
PE=0
5% Soglia di normalità
50%
16% Soglia di normalità
Mild NCD
La classificazione sindromica delle demenze su
base neuropsicologica
•
Prevalente disturbo di apprendimento e memoria
•
Prevalente disturbo di linguaggio
•
Prevalenti disturbi di attenzione complessa
•
Prevalenti disturbi comportamentali ed esecutivi
•
Prevalenti disturbi di cognizione sociale
•
Prevalenti disturbi visuo-percettivi
La classificazione sindromica delle demenze su
base neuropsicologica
•
Prevalente disturbo di apprendimento e memoria
•
Prevalente disturbo di linguaggio
•
Prevalenti disturbi di attenzione complessa
•
Prevalenti disturbi comportamentali ed esecutivi
•
Prevalenti disturbi di cognizione sociale
•
Prevalenti disturbi visuo-percettivi
Memoria: Modelli Teorici
Memoria sensoriale
Working memory
Phonological loop
Central executive
Visuo-spatial sketch pad
Episodica
Memoria a breve termine
Memoria a lungo termine
Procedurale
Dichiarativa
Semantica
Memoria episodica: modello teorico
codifica
• contesto
• aspetti percettivi
- fonologico
- visuo-spaziale
• aspetti semantici
immagazzinamento
Rievocazione libera
recupero
Rievocazione facilitata
Riconoscimento
Circuito di Papez
Apprendimento e memoria
Esempi di sintomi ed osservazioni:
Necessità di continui promemoria: impossibilità a tenere a mente una lista per
la spesa o gli appuntamenti della giornata.
Difficoltà nel ricordare eventi recenti.
Far affidamento sempre più a liste o agende.
Necessità di continui promemoria per ricordare il punto interrotto di un film o
di un libro.
Talvolta si presenta più volte alla stessa persona.
DSM-V-TR, APA 2013
Apprendimento e memoria
Esempi per la valutazione del disturbo:
Memoria a breve termine: l’abilità di ripetere una sequenza di numeri.
NB: talvolta è un compito svolta dalla “memoria di lavoro”.
Memoria anterograda: codificare nuove informazioni (per es. una lista di parole, un breve
racconto).
Tale aspetto della memoria puo’ essere testato da
•rievocazione libera (al soggetto viene chiesto di ricordare più elementi possibili di una lista o di un
racconto);
•rievocazione facilitata (l’esaminatore facilita la rievocazione con suggerimenti);
•memoria di riconoscimento (c’era “mela” nella lista?);
Memoria semantica (di fatti);
Memoria autobiografica (eventi personali);
Memoria implicita o procedurale
DSM-V-TR, APA 2013
The Diagnosis of Dementia Due to Alzheimer’s Disease:
Recommendations From The National Institute On Aging Alzheimer’s Association Workgroups on Diagnostic
Guidelines for Alzheimer’s Disease
•
•
•
•
•
•
•
DEMENTIA
Insidious onset
Clear-cut worsening
Early / prevalent symptoms:
– Amnestic syndrome
– Non amnestic variants: logopenic, visuospatial, executive
No substantial cerebrovascular pathology
No core features of DLB, bv-FTD, PPA
No other concurrent active neurological / metabolic disease
-
Documented decline
Carrier of causative AD genetic mutation (APP, PSEN1&2)
Increased level of certainty:
GM McKhann et al. Alzheimer and Dementia 2011; 7 (3): 263-9
Disturbo neurocognitivo Maggiore dovuto a
Malattia di Alzheimer
A.
Soddisfa i criteri per Disturbo neurocognitivo Maggiore
B.
Vi è un esordio insidioso e una progressione graduale del disturbo in almeno due
domini cognitivi
A.
Soddisfa i criteri per Malattia di Alzheimer probabile o possibile come segue:
La Malattia di Alzheimer probabile è diagnosticata se uno dei seguenti criteri è presente; altrimenti può
esser posta diagnosi di Malattia di Alzheimer possibile.
1. Evidenza di una mutazione genetica causativa di Malattia di Alzheimer dalla storia familiare o dai test genetici
2. Tutti e tre i criteri devono esser presenti:
a. Chiara evidenza di declino cognitivo nella memoria e nell’apprendimento e di almeno un altro dominio
cognitivo
(basato su un’anamnesi dettagliata o di una batteria di test NPS)
b. Declino graduale, stabilmente progressivo, senza plateau evidenti.
c. Nessuna evidenza di un’eziologia mista (assenza di altre malattie neurodegenerative o cerebrovascolari, a
altre
malattie neurologiche, mentali o sistemiche o condizioni simili che contribuiscano al decadimento cognitivo)
D.
Il disturbo non è meglio spiegato dalla malattia cerebrovascolare, da altre malattie
neurodegenerative, dagli effetti di sostanze, o da altre malattie mentali, neurologiche o
sistemiche.
DSM-V-TR, APA 2013
Research criteria for the diagnosis of Alzheimer’s
disease: revisiting the NINCDS-ADRDA criteria
Core diagnostic criteria
A presence of an early significant episodic
memory impairment that includes the following
features:
1. gradual and progressive change in memory
function reported by patients or informants over more
than 6 months
2. objective evidence of significantly impaired
memory on testing: this generally consists of recall
deficit that does not improve significantly or does not
normalize with cueing or recognition testing and after
effective encoding of information has been previously
controlled
3. the episodic memory impairment can be isolated or
associated with other cognitive changes at the onset of
AD or as AD advances
Supportive features
B. Presence of medial temporal lobe atrophy
C. Abnormal cerebrospinal fluid biomarker
D. Specific pattern on functional neuroimaging with
PET
E. proven AD autosomal dominant mutation within
the immediate family
Probable AD: A plus one or more
supportive features B, C, D ore E
Dubois B et al Lancet Neurol 2007; 6: 734-46
In caso di un deficit di
rievocazione libera!
suggerimento
semantico!
La rievocazione
si normalizza?!
si!
depressione!
disfunzione del lobo frontale!
demenza sottocorticale !
invecchiamento!
farmaci!
rievocazione totale =
rievocazione libera +
rievocazione con
suggerimento semantico!
no!
malattia di Alzheimer!
FREE AND CUED SELECTIVE REMINDING TEST
Codifica
Rievocazione immediata (free + cued) (x 3)
Rievocazione differita (free + cued)
Viggiano MP et al. Cortex 2004; 40: 491-509.
Indice di sensibilità alla facilitazione =
IFR – ITR
IFR - 36
Inter-rater reliability between two neuropsychologist= 0.810
Test-retest reliability after 6 months= 0.957
15 PAROLE DI REY (RAVLT)
Tenda
Tamburo
Caffé
Cintura
Sole
Giardino
Baffi
Finestra
Fiume
Paesano
Colore
Tacchino
Scuola
Casa
Cappello















-
-


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








-















-















Vagone
Violino
Uomo
Bastone
Tacchino
Moneta
Finestra
Tromba
Baffi
Campagna
Tempo
Monte
Colore
Lago
Notte
Sole
Brodo
Giornale
Caffé
Scuola
Fiume
Letto
Isola
Sera
Cornice
Tenda
Pane
Freccia
Palazzo
Luce
Lira
Fiammifero
Casa
Albergo
Barca
Tamburo
Cintura
Camino
Paesano
Carota
Cappello
Giardino
Pagina
Lampada
Parete
Manico
Carlesimo A, ‘95
BREVE RACCONTO – ANNA PESENTI:
correzione per numero di elementi
rievocati
•
Anna Pesenti di Bergamo che lavora
come donna delle pulizie in una ditta di
costruzioni riferì al maresciallo dei
carabinieri che la sera precedente
mentre rincasava era stata aggredita e
derubata di 50.000 lire. La poveretta
aveva quattro bambini piccoli che non
mangiavano da due giorni e doveva
pagare l’affitto. I militari commossi
fecero una colletta.
•
Anna / Pesenti / di Bergamo / che
lavora / come donna delle pulizie / in
una ditta / di costruzioni / riferì / al
maresciallo / dei carabinieri / che la
sera / precedente / mentre rincasava
/ era stata aggredita / e derubata / di
50.000 lire. / La poveretta / aveva
quattro / bambini / piccoli / che non
mangiavano / da due / giorni / e doveva
pagare / l’affitto. / I militari /
commossi / fecero una colletta.
Novelli, ‘86
Rievocazione della Figura di Rey
Caffarra P, 2002
Piramide & palma
Howard D., 1992
Questionario di memoria semantica
FARFALLA
È un animale, un vegetale o un oggetto?
È un animale a 4 zampe, un uccello o un insetto?
Ha le ali trasparenti, le ali variopinte o non ha le ali?
È più leggera di una rana ? sì/no
Salta, vola o corre?
Si vede d'inverno, d'estate o sia d'inverno che d'estate?
La classificazione sindromica delle demenze su
base neuropsicologica
•
Prevalente disturbo di apprendimento e memoria
•
Prevalente disturbo di linguaggio
•
Prevalenti disturbi di attenzione complessa
•
Prevalenti disturbi comportamentali ed esecutivi
•
Prevalenti disturbi di cognizione sociale
•
Prevalenti disturbi visuo-percettivi
Linguaggio
Esempi di sintomi ed osservazioni:
Difficoltà nel reperire le parole (anomie).
Sostituzione di termini specifici con termini più generali.
Errori grammaticali tra cui omissioni, scorretto utilizzo di articoli,
preposizioni, verbi ecc
Difficoltà nella produzione orale: utilizzo di parole passepartout e pronomi
piuttosto che nomi propri.
Quando il disturbo è severo non ricorda il nome di parenti e amici.
Errori grammaticali.
Produzione verbale impoverita.
Linguaggio stereotipato.
Ecolalia e automatismi precedono il mutismo.
DSM-V-TR, APA 2013
Linguaggio
Esempi per la valutazione del disturbo:
Produzione orale: denominazione, fluenza verbale (sia semantica che fonemica)
Grammatica e sintassi: omissioni o scorretto utilizzo di articoli, preposizioni,
verbi
Comprensione: azioni/ attività in accordo con un comando verbale.
DSM-V-TR, APA 2013
Classification of primary progressive
aphasia and its variants
Gorno Tempini ML et al. Neurol 2011; 76: 1006-1014.
Classification of primary progressive
aphasia and its variants
Gorno Tempini ML et al. Neurol 2011; 76: 1006-1014.
Classification of primary progressive
aphasia and its variants
Gorno Tempini ML et al. Neurol 2011; 76: 1006-1014.
Classification of primary progressive
aphasia and its variants
Gorno Tempini ML et al. Neurol 2011; 76: 1006-1014.
La classificazione sindromica delle demenze su
base neuropsicologica
•
Prevalente disturbo di apprendimento e memoria
•
Prevalente disturbo di linguaggio
•
Prevalenti disturbi di attenzione complessa
•
Prevalenti disturbi comportamentali ed esecutivi
•
Prevalenti disturbi di cognizione sociale
•
Prevalenti disturbi visuo-percettivi
Lobo frontale
Corteccia
pre-frontale
Corteccia pre-frontale
•
Corteccia cingolata anteriore (CA)
•
Corteccia ventro-mediale (VM) o orbito-frontale:
– filogeneticamente più antiche
– Già sviluppate alla nascita ed invecchiano tardivamente (a
partire dalla VII decade)
•
Corteccia dorso-laterale (DL):
– Filogeneticamente più recente
– Si sviluppa fino all’età di 12 anni ed invecchia precocemente (a
partire dalla III - IV decade)
CA e VM
Sistema
limbico
Emotività
motivazione
istinti
comportamento
CA e VM: controllo comportamentale
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Regolazione del tono dell’umore
Motivazione
Iniziativa
Controllo inibitorio
Controllo reazioni emotive
Adeguamento del comportamento al contesto ambientale
Regolazione del comportamento sociale
Empatia: comprensione dello stato d’animo altrui
Modulazione della personalità
Aree corticali
primarie
DL
Processi cognitivi
DL: controllo cognitivo (Funzioni esecutive)
•
Risoluzione di problemi astratti (problem solving)
•
Processazione delle informazioni
•
Progettazione e formulazione di strategie
•
Mantenimento di un set mentale
•
Monitoraggio di multipli eventi
•
Modulazione delle strategie in funzione del contesto (shifting)
•
Verifica finale
Connessioni
Vasta rete di connessioni efferenti/afferenti
– All’interno della corteccia pre-frontale
CA ↔ VM ↔ DL
– con altre aree corticali e sottocorticali
possibilità di sindromi frontali per danno sia della corteccia prefrontale che
della rete di collegamento (sindrome del network prefrontale)
Corteccia pre-frontale e memoria
MEMORIA DI LAVORO (Miller, 1960; Baddeley 1974):
sistema per l’immagazzinamento temporaneo delle informazioni, finalizzato alla
loro manipolazione
essenziale per qualunque attività mentale:
la risoluzione di problemi complessi presuppone la risoluzione di problemi
parziali che devono essere mantenuti attivi nella mente
Corteccia pre-frontale e memoria
•
La corteccia pre-frontale svolge un ruolo di controllo anche sui processi di
apprendimento e rievocazione
•
Substrato anatomico (Goldman Rakie 1984): corteccia pre-frontale ↔
ippocampo
Corteccia pre-frontale e memoria
Coinvolgimento a più livelli
•
Circuito DL
– Attenzione: filtro sugli stimoli irrilevanti
– Strategie di immagazzinamento delle informazioni
– Strategie di recupero delle informazioni
•
Circuito VM
– Motivazione
– Contenuti emotivi dei ricordi
Sindromi frontali
• Sindrome da lesione del circuito CA
• Sindrome da lesione del circuito VM
• Sindrome da lesione del circuito DL
Sindrome da disfunzione del circuito CA
•
Apatia: riduzione della motivazione
•
Inerzia: riduzione dell’iniziativa
•
Incapacità di mantenere l’attenzione su un compito, inibendo le risposte
non più appropriate e controllando l’interferenza da parte di stimoli
distraenti
•
Compromissione del controllo inibitorio  paragdima di Stroop
Attenzione
Esempi di sintomi ed osservazioni:
 I compiti normali richiedono più tempo che in precedenza per essere svolti.
Inizia a trovare errori nelle mansioni nella vita di tutti i giorni, dovendo fare
un “doppio controllo” sulle sue attività.
Il ragionamento è facilitato se non vi sono “distrattori” (TV, radio, altre
conversazioni …)
Difficoltà in ambienti con stimoli multipli (per es. TV, radio, conversazione
insieme);
Il soggetto è facilmente distraibile da eventi concorrenti
E’ incapace di prestare attenzione all’ambiente a meno che l’input sia limitato
e semplificato.
Ha difficoltà a trattenere nuove informazioni (per es. riportare ciò che è
stato appena detto).
Non è in grado di fare calcoli a mente.
I ragionamenti richiedono più tempo.
DSM-V-TR, APA 2013
Attenzione
Esempi per la valutazione del disturbo:
Attenzione sostenuta: mantenere l’attenzione nel tempo (per es. premere un
pulsante ogni volta che viene udito un suono, e farlo per un
sufficientemente lungo periodo di tempo).
Attenzione selettiva: mantenere l’attenzione nonostante la presenza di stimoli
competitivi o distrattori (ascoltare un elenco di numeri e lettere e
ripetere solo le lettere)
Attenzione divisa: svolgere due compiti insieme (per es. picchiettare un dito
mentre viene richiesto di imparare una storia letta ad alta voce). La
velocità di elaborazione può essere quantificata con un tempo.
DSM-V-TR, APA 2013
TRAIL MAKING TEST
1
A
3
1
8
2
4
2
7
C
4
6
B
5
D
3
TEST DI STROOP
VERDE

VERDE
ROSSO

BLU
BLU

VERDE
ROSSO

ROSSO
VERDE

BLU
BLU

ROSSO
ROSSO

VERDE
BLU

ROSSO
VERDE

BLU
ROSSO

VERDE
Caffarra P, Vezzadini G, Dieci F, Zonato F, Venneri A 2002. Nuova Rivista di Neurologia 12(4):111-115.
Paradigma di Stroop
•La latenza di risposta è > quando lo stimolo è incongruente (rosso)
•La differenza di latenza tra risposte a stimoli congruenti e non congruenti è
misura dell’effetto Stroop
•L’effetto Stroop è espressione di un conflitto tra stimolo irrilevante ma più
potente (rosso  “rosso”) e stimolo rilevante ma più debole (rosso  “verde”).
•L’inibizione dello stimolo irrilevante è opera di CA
Sindrome da disfunzione del circuito DL 
Sindrome disesecutiva

Facile distraibilità e tendenza a prestare automaticamente l’attenzione a stimoli
o ad attività irrilevanti

Ridotta capacità di giudizio e valutazione critica delle circostanze

Scarsa flessibilità cognitiva

Difficoltà ad affrontare situazioni complesse

Comportamento disorganizzato, non appropriato al fine prefissato

Rigidità e incapacità di sviluppare nuove strategie
Funzioni esecutive:
Esempi di sintomi ed osservazioni:
Sono richiesti maggiori sforzi per portare a termine progetti complessi.
Difficoltà nel gestire compiti multipli o riprendere un compito interrotto da un
“distrattore” (per es. una telefonata, una conversazione).
Potrebbe lamentare fatica quando deve organizzare, pianificare, prendere decisioni.
Potrebbe riferire che gli incontri sociali siano meno piacevoli per l’eccessivo sforzo
richiesto per seguire con attenzione le conversazioni.
Abbandonare progetti complessi.
Necessità di focalizzare la propria attenzione su un singolo compito alla volta.
Necessita di affidarsi ad altri per lo svolgimento di attività di vita quotidiane o per
prendere decisioni.
DSM-V-TR, APA 2013
Funzioni esecutive
Esempi di valutazione del disturbo:
Pianificare: trovare l’uscita di un labirinto; interpretare una sequenza di figure.
Prendere decisioni: svolgere compiti che richiedono una decisione di fronte a varie
alternative
Memoria di lavoro: l’abilità di trattenere informazioni per un breve periodo di tempo e
utilizzare queste informazioni (per es. sommare una lista di numeri)
Feedback/ utilizzo dell’errore: l’abilità di beneficiare del feedback per risolvere un
problema.
Flessibilità mentale: l’abilità di muoversi tra due o più concetti diversi.
DSM-V-TR, APA 2013
WISCONSIN CARD SORTING TEST
soluzione di problemi
astrazione
flessibilità
monitoraggio
resistenza all’interferenza
TEST DI WEIGL









Torri di Londra
Torri di Hanoi
POSIZIONE INIZIALE
2 MOSSE
4 MOSSE
5 MOSSE
(B1 R2)
(B1 R2 V2 B3)
(R2 V1 R3 B3 V3)
Labirinti di Elithorn
Stime cognitive
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Quanto pesa un paio di scarpe da donna con il tacco a spillo
Qual è l’area di un lenzuolo matrimoniale
Quanto è alto un semaforo
Quanto pesa una camicia di cotone da uomo
Quanto pesa un cavallo
Quanto è lunga in media la colonna vertebrale di un uomo
Qual è la lunghezza massima della Sicilia
Quanto tempo occorre per cucinare un uovo sodo, da quando l’acqua bolle
Quanti grammi di pasta bisogna cucinare per quattro persone
Quante settimane ci sono in un anno
Quanti cammelli ci sono in Italia
Quante persone ci sono su un autobus nell’ora di punta
Quanti posti a sedere ci sono su un treno con dieci carrozze
Quante ciglia ci sono sulla palpebra inferiore
Qual è la velocità di una rondine
Quanti chilogrammi può sollevare un atleta di sollevamento pesi
Quanto è lunga una carrozza di un treno
Quanti litri d’acqua occorrono per riempire una vasca da bagno
Quanto tempo impiega un uomo giovane a camminare per un chilometro
Quanti fiammiferi ci sono in una scatola di fiammiferi da cucina
Quanti caffè prepara un barista di un autogrill in un’ora, nel periodo di punta
Disturbo neurocognitivo Vascolare Maggiore e Lieve
A.
Soddisfa i criteri per Disturbo neurocognitivo Maggiore o Minore
B.
Le caratteristiche cliniche consistono in un’eziologia vascolare come suggerito da uno o più dei
seguenti:
1. L’esordio dei deficit cognitivi è temporalmente legato ad uno o più eventi cerebrovascolari
2. L’evidenza del declino è prominente nell’attenzione complessa ( inclusa la velocità di
elaborazione) e nelle funzioni frontali-esecutive
C.
Vi è evidenza di della presenza di malattia cerebrovascoalre dall’anamnesi, dall’esame obiettivo e/o
dalle neuroimmagini considerate sufficienti per apportare i deficit neurocognitivi
D.
I sintomi non sono meglio spiegati da un’altra malattia cerebrale o da un disordine sistemico
Un Disturbo neurocognitivo Vascolare Probabile è diagnosticato se è presente uno dei seguenti;
altrimenti dovrebbe essere diagnosticato un Disturbo neurocognitivo Vascolare Possibile:
1. I criteri clinici sono supportati dall’evidenza alle neuroimmagini di significativo danno parenchimale
dovuto alla patologia cerebrovascolare (supportato dalle neuroimmagini)
2. La sindrome neurocognitiva è temporalmente correlata con uno o più eventi cerebrovascoalri
documentati
3. Vi sia un’evidenza sia clinica che genetica (es. CADASIL) di malattia cerebrovascolare
DSM-V-TR, APA 2013
GM McKhann et al. Alzheimer and Dementia 2011; 7 (3): 263-9
Criteri clinici per la diagnosi di DLB
1
CARATTERISTICA ESSENZIALE
Declino cognitivo con compromissione funzionale o sociale.
Deficit di attenzione, funzioni esecutive e visuo-spaziali possono essere
particolarmente evidenti.
2
CARATTERISTICHE PRINCIPALI (DLB “PROBABILE”  2 dei seguenti criteri;
DLB “POSSIBILE”  1 criterio):

Disturbi cognitivi fluttuanti

Allucinazioni visive ricorrenti, tipicamente ben costruite e dettagliate

Parkinsonismo
3
CARATTERISTICHE SUGGESTIVE (DLB “POSSIBILE”  1 o + dei seguenti criteri
anche in assenza di caratteristiche principali):

Disturbo comportamentale del sonno REM

Ipersensibilità ai neurolettici

PET, SPECT: ridotto uptake dei trasportatori di dopamina nei gangli della base
Mc Keith I.G. Neurol 2005
Sindrome da disfunzione del circuito VM
•
Cambiamenti di personalità
•
Impulsività
•
Disinibizione (ipersessualità, linguaggi inappropriati)
•
Iperoralità (bulimia, alcolismo, tabagismo, esplorazione orale di oggetti)
•
Comportamenti stereotipati e perseverativi: ecolalia, dromomania,
maniersmi (cantilene), preoccupazioni ritualistiche (pulizia, vestizione)
•
Comportamenti di dipendenza ambientale (imitazione, utilizzazione)
•
Compromissione della capacità di introspezione
•
Compromissione della consapevolezza personale (trascuratezza, igiene)
•
Compromissione della consapevolezza sociale (perdita di tatto,
giocolarità)
Alterazione della cognizione sociale
Esempi di sintomi ed osservazioni:
Cambiamenti nel comportamento, spesso definiti come cambiamenti di personalità.
Diminuita empatia.
Aumentata introversione od estroversione.
Disinibizione.
Apatia.
Disinteresse per le regole sociali.
Atteggiamenti e abbigliamento non consoni al contesto.
Focalizzare l’attenzione su un argomento nonostante il disinteresse del gruppo.
Prendere decisioni senza tener conto dei pericoli.
Scarsa introspezione.
DSM-V-TR, APA 2013
Cognizione sociale
Esempi per la valutazione del disturbo:
Riconoscimento di emozioni: identificazione di emozioni in immagini di volti presentati
Teoria della mente: abilità di considerare lo stato emotivo di un’altra persona (per es.
presentando una scena e chiedendo: “come mai il ragazzo è triste?”)
DSM-V-TR, APA 2013
TEST DI TEORIA DELLA MENTE
•
Un giorno zia Lucia venne a
visitare Pietro. Di solito a Pietro
piace molto sua zia, ma quel giorno
indossava un nuovo cappello che a
Pietro non piaceva . Pietro
pensava che sua zia sembrasse
ridicola con quel cappello, e che
sarebbe stata molto meglio con
quello vecchio. Ma quando zia
Lucia chiese a Pietro:” Ti piace il
mio nuovo cappello?” Pietro
rispose:” Oh, è molto bello”.
•
•
È vero quello che Pietro ha detto?
Perché Pietro lo ha detto?
La classificazione sindromica delle
demenze su base neuropsicologica
• Prevalente disturbo di apprendimento e memoria
• Prevalenti disturbi di attenzione complessa
• Prevalenti disturbi comportamentali ed esecutivi
• Prevalenti disturbi di cognizione sociale
• Prevalente disturbo di linguaggio
• Prevalenti disturbi visuo-percettivi
Abilità visuo-percettive
Esempi di sintomi ed osservazioni:
Possibile maggiore dipendenza da mappe, utilizzo di note o necessità di seguire
qualcuno per recarsi in un luogo nuovo.
Possibili episodi di disorientamento spaziale in assenza di massima
concentrazione.
Imprecisione nel parcheggio.
Maggiori sforzi per compiti spaziali come nel lavorare a maglia, cucire, ecc..
Difficoltà in attività precedentemente svolte in autonomia (utilizzare
strumenti, guidare un veicolo a motore), spostarsi in ambienti noti;
Maggiore confusione al crepuscolo, quando i più bassi livelli di illuminazione
modificano la percezione
DSM-V-TR, APA 2013
Abilità visuo-percettive
Esempi per la valutazione del disturbo:
Percezione visiva:
Suddividere a metà una linea per indagare difetti visivi o il neglect.
Identificazione e/o abbinamento di figure (meglio quando il compito non è
mediato verbalmente).
Prendere una decisione sul fatto che una figura sia “reale” o meno in base a
dimensionalità.
Abilità visuocostruttiva: coordinazione occhio- mano per disegnare, copiare,
ecc..
Gnosia: integrità percettiva sulla consapevolezza e il riconoscimento (come per
es. il riconoscimento di volti e colori).
DSM-V-TR, APA 2013
Test di Barrage
Test di Orientamento di Linee di Benton
4
3
2
1
5
6
7
8
9
10
11
4
3
2
1
5
6
7
8
9
10
11
Figure di Gollin
Test di Street
Clock Drawing test
Figura di Rey
Caffarra P, 2002
Criteri clinici per la diagnosi di DLB
1
CARATTERISTICA ESSENZIALE
Declino cognitivo con compromissione funzionale o sociale.
Deficit di attenzione, funzioni esecutive e visuo-spaziali possono essere
particolarmente evidenti.
2
CARATTERISTICHE PRINCIPALI (DLB “PROBABILE”  2 dei seguenti criteri;
DLB “POSSIBILE”  1 criterio):

Disturbi cognitivi fluttuanti

Allucinazioni visive ricorrenti, tipicamente ben costruite e dettagliate

Parkinsonismo
3
CARATTERISTICHE SUGGESTIVE (DLB “POSSIBILE”  1 o + dei seguenti criteri
anche in assenza di caratteristiche principali):

Disturbo comportamentale del sonno REM

Ipersensibilità ai neurolettici

PET, SPECT: ridotto uptake dei trasportatori di dopamina nei gangli della base
Mc Keith I.G. Neurol 2005
Movement Disorders Society Scientific Issues Committee Report
SIC Task Force Appraisal of Clinical Diagnostic Criteria for
Parkinsonian Disorders
Irene Litvan, MD,* Kailash P. Bhatia, MD, David J. Burn, MD, Christopher G. Goetz, MD,
Anthony E. Lang, MD, FRCP, Ian McKeith, MD, Niall Quinn, MD, Kapil D. Sethi, MD,
Cliff Shults, MD, and Gregor K. Wenning, MD
SCI TASK FORCE
481
Abstract: As there are no biological markers for the antemordiagnostic criteria for parkinsonian disorders in the areas of
tem diagnosis of degenerative parkinsonian disorders,
disease,
with Lewy bodies, progressive
TABLE diagno14. Proposed Parkinson’s
research criteria
for dementia
CBD
sis currently relies upon the presence and progression of clinsupranuclear palsy, multiple system atrophy, and corticobasal
Inclusion
criteria
Exclusion
criteria continues to rest
ical features Reference
and confirmation depends on
neuropathology.
degeneration. In each of these
areas, diagnosis
Clinicopathologic
studies
have
shown
significant
false-positive
81
on clinical
findings
andearly
the vertical
judicious
use
of ancillary
studies.
Lang et al.
Rigidity plus one cortical sign (apraxia, cortical
Early
dementia;
gaze
palsy;
rest tremor;
severe
and false-negative rates for diagnosing
these
disorders,
sensory loss,
or alien
limb) Orand
Asymmetric
autonomic Disorder
disturbances;
sustained responsiveness to
© 2003 Movement
Society
misdiagnosis is especially common
during
the and
earlyfocal
stages
ofmyoclonusKey words:
rigidity,
dystonia
reflex
levodopa;
lesions criteria;
on imaging
studies indicating
diagnostic
accuracy;
reliability;another
Parkinpathologic
condition
these diseases. It is important to establish a set of widely
son
disease;
progressive
supranuclear
palsy;
corticobasal de80
Kumar et al.criteria for
Chronic
asymmetric
onset;
accepted diagnostic
theseprogressive
disorderscourse;
that may
be
generation; multiple system atrophy; dementia with Lewy
presence
of: “higher”
corticalsumdysfunction
applied and reproduced in a blinded
fashion.
This review
bodies
(apraxia,
cortical
sensory
loss,
or
alien
limb);
marizes the findings of the SIC Task Force for the study of
And
Movement disorders - akinetic rigid syndromelevodopa resistant, and limb dystonia and
reflex; focal myoclonus
numbers markers
correspondfor
to the
of References.
There areSuperscript
no biological
thelistantemortem
gressive degenerative parkinsonian disorders, the ScienQualification of clinical features: rigidity, easily detectable without reinforcement; apraxia, more than simple use of limb as an object, clear
diagnosisabsence
of
degenerative
parkinsonian
disorders,
and
tific Issues Committee of the Movement Disorder Sociof cognitive or motor deficit; cortical sensory loss, asymmetric, with preserved primary sensation; alien limb phenomenon, more than
diagnosissimple
currently
relies
uponfocal
the presence
andatprogresety formed
a Task Force
to beyond
evaluate
current
diagnostic
levitation;
dystonia,
in limb, present
rest at onset; myoclonus,
reflex myoclonus
spreading
stimulated
digits.
CBD, corticobasal
sion of clinical
features. degeneration.
Diagnostic confirmation decriteria. Pairs of members reviewed each disorder (Parpends on neuropathology. Clinicopathological studies
kinson’s disease, PD; dementia with Lewy bodies, DLB;
haveyear).
shownAsignificant
false-positive
and
false-negative
supranuclear
PSP; multiple
system
second exclusion criterion is the presence of a progressive
were largely
obtained palsy,
from movement
disorders
centers.
ratesvertical
for diagnosing
these
disorders.
Misdiagnosis
is
andwith
corticobasal
CBD)
supranuclear gaze palsy indicating PSP,80,81 but atrophy,
Thus,MSA;
patients
dementia-degeneration,
or aphasia-predominant
especially
common
during the
earlythe
stages
of or
these
dis- of basedphenotypes
on a MEDLINE
of the
literature
up to April
there is
no qualification
about
degree
direction
wouldsearch
not have
been
included.
1,2 This
eases,the
even
among
movement
disorder
specialists.
91 studied
additional
material
known to be
“in press,”
and
supranuclear gaze palsy. In a subsequent publica- 2002 and
Recently,
Litvan
and coworkers
differentiatlimitation
epidemiologic
studies
and and wroteing
anclinical
initial report
thatofwas
circulatedpathologically
and revieweddiagtion,80 strongly
the sameaffects
group tried
to refine these
criteria
features
51 patients
clinical
trials.
Ideally,estimates
for everyofdisease,
there in
should
participants.
gave
frequency
occurrence
each be
of the by allnosed
with PSP (24 cases) and CBD (27 cases) by
Movement
Disorders
a set clinical
of
widely
accepted
diagnostic
criteria,
including
one
Most
clinicopathological
studies
have
been retrospecmanifestations
of
CBD
at
onset,
the
first
3
years,
logistic
regression analysis.
This
method
identified two
Vol. 18, No. 5, 2003, pp. 467-486
© 2003
Movement
Society
or more
well-established
reference
standard
tests,Riley
that and tive, sets
80 Finally,
significantly
limiting
the conclusions.
In general,
and
later
in theDisorder
course
(Table 14).
of predictors
(models)
for CBD patients
(Table 18).
83 reported
may Lang
be applied
and reproduced
in a blinded
manner.
an unpublished
classification
by Mara- the number
CBD patients
presented
with lateralized
of cases
in the published
studiesmotor
have (e.g.,
been parBecause
sets of clinical
diagnostic
criteria commuare
ganore various
and coworkers
(mentioned
as a personal
kinsonism,
dystonia,
or
myoclonus)
and
cognitive
small, clinical evaluations were not standardized, andsigns
currently
usedwhich
for thedivided
classification
the different
pro- into
nication)
clinicalof
diagnostic
certainty
(e.g., ideomotor apraxia, aphasia, or alien limb), whereas
GM McKhann et al. Alzheimer and Dementia 2011; 7 (3): 263-9
………….GRAZIE
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