aspetti cardiologici

ASPETTI CARDIOLOGICI
Torino, 23 Marzo 2016
Elena Banaudi, Cardiologia Ospedale Infantile Regina Margherita
QUANTE
COME
LE ANOMALIE
CARDIOVASCOLARI
QUALI
QUALI PERCORSI
ALL’OIRM
Le anomalie cardiovascolari: PREVALENZA
Le anomalie cardiovascolari
presentano un’elevata prevalenza nella
popolazione pediatrica affetta da
microdelezione del cromosoma 22
(75%); spesso la cardiopatia è il trigger
che innesca il processo diagnostico
Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA
La cardiopatia
tipica è una
malformazione
conotruncale
Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA
La regione conotruncale si
identifica nel corso delle
prime settimane di vita
dell’embrione
Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA
RIPIEGAMENTO DEL
TUBO CARDIACO
Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA
Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA
RIPIEGAMENTO DEL
TUBO CARDIACO
Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA
SETTAZIONE DEL TRONCO ARTERIOSO PRIMITIVO
Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA
SETTAZIONE DEL TRONCO ARTERIOSO PRIMITIVO
Le anomalie cardiovascolari:
MALFORMAZIONI TIPICHE
Elenco principali anomalie cardiovascolari
•Truncus arteriosus
•Tetralogia di Fallot
•Atresia della polmonare con difetto
interventricolare e collaterali maggiori
•Interruzione dell’arco aortico di tipo B
TRUNCUS ARTERIOSUS
DEFINIZIONE
Consiste nell’emergenza di un
unico vaso arterioso dalle due
cavità ventricolari, che
comunicano tramite un difetto
interventricolare, connesso al
“truncus”; il tronco
polmonare o i singoli rami
originano dall’aorta
TRUNCUS ARTERIOSUS
FISIOPATOLOGIA
Iperafflusso con
tendenza a manifestarsi
progressivamente nelle
prime settimane di vita
TRUNCUS ARTERIOSUS
TERAPIA:
Intervento cardiochirurgico
correttivo (eventualmente con
palliazione intermedia)
TRUNCUS ARTERIOSUS
PUNTI CRITICI DEL
FOLLOW-UP
-Sostituzione della protesi
polmonare
-Stenosi dei rami polmonari
-Disfunzione della valvola
truncale
TETRALOGIA DI FALLOT
DEFINIZIONE
4 COMPONENTI:
 difetto interventricolare
 aorta a cavaliere
 stenosi infundibolare polmonare
 stenosi valvolare polmonare
TETRALOGIA DI FALLOT
FISIOPATOLOGIA
Caratterizzata da variabilità
ed evolutività, con
passaggio dal così detto
Fallot “rosa”, al paziente
con cianosi e crisi ipossiche
TETRALOGIA DI FALLOT
TERAPIA:
Chirurgica con intervento
correttivo; intervento
palliativo intermedio
TETRALOGIA DI FALLOT
PUNTI CRITICI DEL
FOLLOW-UP:
-Disfunzione della valvola
polmonare
-Stenosi dei rami polmonari
-Aritmie
ATRESIA DELLA
POLMONARE CON DIV E
MAPCAs
DEFINIZIONE
Discontinuità tra ventricolo destro
e tronco polmonare
Difetto interventricolare
 Variabile la situazione dei rami
polmonari e la presenza di
collaterali
ATRESIA DELLA
POLMONARE CON DIV E MAPCAs
MAPCAs: vasi che originano
dall’aorta e riforniscono i
campi polmonari con flusso ad
elevata pressione
ATRESIA DELLA
POLMONARE CON DIV E
MAPCAs
FISIOPATOLOGIA
Flusso polmonare
dipendente dalla
pervietà del dotto e
dalla presenza di
collaterali
ATRESIA DELLA
POLMONARE CON DIV E
MAPCAs
TERAPIA:
Dipendente dal flusso
polmonare sia la terapia
medica che la
chirurgica
ATRESIA DELLA
POLMONARE CON DIV E
MAPCAs
PUNTI CRITICI DEL
FOLLOW-UP:
-Possibilità di
unifocalizzazione
-Disfunzione della valvola
impiantata in polmonare
-Perfusione non omogenea
dei campi polmonari
-Necessità di numerosi
cateterismi cardiaci
INTERRUZIONE DELL’ARCO
AORTICO
DEFINIZIONE
Caratterizzata da
discontinuità dell’arco
aortico, che, nelle DEL 22,
si interrompe distalmente
all’emergenza della
carotide di sinistra
INTERRUZIONE DELL’ARCO
AORTICO
FISIOPATOLOGIA
Di tipo dotto-dipendente: il
flusso di sangue distalmente
all’interruzione è garantito
nella vita fetale dalla
presenza del dotto arterioso
di Botallo
INTERRUZIONE DELL’ARCO
AORTICO
TERAPIA:
Medica, con infusione di
prostaglandine per
assicurare il mantenimento
della pervietà del dotto sino
al momento della terapia
Chirurgica, con
ricostruzione della
continuità dell’arco
INTERRUZIONE DELL’ARCO
AORTICO
PUNTI CRITICI DEL
FOLLOW-UP:
-Possibilità di
restringimento nella sede
dell’anastomosi chirurgica
-Prossimità dell’anastomosi
all’emergenza dei vasi
epiaortici
ALTRE ANOMALIE
DIFETTO INTERVENTRICOLARE
TRASPOSZIONE DEI GROSSI VASI
ANOMALIE VASCOLARI POLMONARI
PERCORSI DEL PAZIENTE IN CARDIOLOGIA
CONSULENZA CARDIOLOGICA ALLA NASCITA PER SOFFIO
PERCORSI DEL PAZIENTE IN CARDIOLOGIA
CONSULENZA CARDIOLOGICA RICHIESTA DAL GENETISTA
PER INQUADRAMENTO SINDROMICO
PERCORSO DEL PAZIENTE IN
CARDIOLOGIA/CARDIOCHIRURGIA
SALA
OPERATORIA
VISITE
AMBULATORIALI
SALA DI EMODINAMICA
PERCORSO DEL PAZIENTE IN
CARDIOLOGIA/CARDIOCHIRURGIA
AMBULATORIO ARCOBALENO:
Multidisciplinare
Trasversale
Approccio globale