aspetti cardiologici
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ASPETTI CARDIOLOGICI Torino, 23 Marzo 2016 Elena Banaudi, Cardiologia Ospedale Infantile Regina Margherita QUANTE COME LE ANOMALIE CARDIOVASCOLARI QUALI QUALI PERCORSI ALL’OIRM Le anomalie cardiovascolari: PREVALENZA Le anomalie cardiovascolari presentano un’elevata prevalenza nella popolazione pediatrica affetta da microdelezione del cromosoma 22 (75%); spesso la cardiopatia è il trigger che innesca il processo diagnostico Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA La cardiopatia tipica è una malformazione conotruncale Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA La regione conotruncale si identifica nel corso delle prime settimane di vita dell’embrione Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA RIPIEGAMENTO DEL TUBO CARDIACO Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA RIPIEGAMENTO DEL TUBO CARDIACO Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA SETTAZIONE DEL TRONCO ARTERIOSO PRIMITIVO Le anomalie cardiovascolari: EMBRIOLOGIA SETTAZIONE DEL TRONCO ARTERIOSO PRIMITIVO Le anomalie cardiovascolari: MALFORMAZIONI TIPICHE Elenco principali anomalie cardiovascolari •Truncus arteriosus •Tetralogia di Fallot •Atresia della polmonare con difetto interventricolare e collaterali maggiori •Interruzione dell’arco aortico di tipo B TRUNCUS ARTERIOSUS DEFINIZIONE Consiste nell’emergenza di un unico vaso arterioso dalle due cavità ventricolari, che comunicano tramite un difetto interventricolare, connesso al “truncus”; il tronco polmonare o i singoli rami originano dall’aorta TRUNCUS ARTERIOSUS FISIOPATOLOGIA Iperafflusso con tendenza a manifestarsi progressivamente nelle prime settimane di vita TRUNCUS ARTERIOSUS TERAPIA: Intervento cardiochirurgico correttivo (eventualmente con palliazione intermedia) TRUNCUS ARTERIOSUS PUNTI CRITICI DEL FOLLOW-UP -Sostituzione della protesi polmonare -Stenosi dei rami polmonari -Disfunzione della valvola truncale TETRALOGIA DI FALLOT DEFINIZIONE 4 COMPONENTI: difetto interventricolare aorta a cavaliere stenosi infundibolare polmonare stenosi valvolare polmonare TETRALOGIA DI FALLOT FISIOPATOLOGIA Caratterizzata da variabilità ed evolutività, con passaggio dal così detto Fallot “rosa”, al paziente con cianosi e crisi ipossiche TETRALOGIA DI FALLOT TERAPIA: Chirurgica con intervento correttivo; intervento palliativo intermedio TETRALOGIA DI FALLOT PUNTI CRITICI DEL FOLLOW-UP: -Disfunzione della valvola polmonare -Stenosi dei rami polmonari -Aritmie ATRESIA DELLA POLMONARE CON DIV E MAPCAs DEFINIZIONE Discontinuità tra ventricolo destro e tronco polmonare Difetto interventricolare Variabile la situazione dei rami polmonari e la presenza di collaterali ATRESIA DELLA POLMONARE CON DIV E MAPCAs MAPCAs: vasi che originano dall’aorta e riforniscono i campi polmonari con flusso ad elevata pressione ATRESIA DELLA POLMONARE CON DIV E MAPCAs FISIOPATOLOGIA Flusso polmonare dipendente dalla pervietà del dotto e dalla presenza di collaterali ATRESIA DELLA POLMONARE CON DIV E MAPCAs TERAPIA: Dipendente dal flusso polmonare sia la terapia medica che la chirurgica ATRESIA DELLA POLMONARE CON DIV E MAPCAs PUNTI CRITICI DEL FOLLOW-UP: -Possibilità di unifocalizzazione -Disfunzione della valvola impiantata in polmonare -Perfusione non omogenea dei campi polmonari -Necessità di numerosi cateterismi cardiaci INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO DEFINIZIONE Caratterizzata da discontinuità dell’arco aortico, che, nelle DEL 22, si interrompe distalmente all’emergenza della carotide di sinistra INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO FISIOPATOLOGIA Di tipo dotto-dipendente: il flusso di sangue distalmente all’interruzione è garantito nella vita fetale dalla presenza del dotto arterioso di Botallo INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO TERAPIA: Medica, con infusione di prostaglandine per assicurare il mantenimento della pervietà del dotto sino al momento della terapia Chirurgica, con ricostruzione della continuità dell’arco INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO PUNTI CRITICI DEL FOLLOW-UP: -Possibilità di restringimento nella sede dell’anastomosi chirurgica -Prossimità dell’anastomosi all’emergenza dei vasi epiaortici ALTRE ANOMALIE DIFETTO INTERVENTRICOLARE TRASPOSZIONE DEI GROSSI VASI ANOMALIE VASCOLARI POLMONARI PERCORSI DEL PAZIENTE IN CARDIOLOGIA CONSULENZA CARDIOLOGICA ALLA NASCITA PER SOFFIO PERCORSI DEL PAZIENTE IN CARDIOLOGIA CONSULENZA CARDIOLOGICA RICHIESTA DAL GENETISTA PER INQUADRAMENTO SINDROMICO PERCORSO DEL PAZIENTE IN CARDIOLOGIA/CARDIOCHIRURGIA SALA OPERATORIA VISITE AMBULATORIALI SALA DI EMODINAMICA PERCORSO DEL PAZIENTE IN CARDIOLOGIA/CARDIOCHIRURGIA AMBULATORIO ARCOBALENO: Multidisciplinare Trasversale Approccio globale
