Cardiopatie Congenite

Cardiopatie Congenite
 Definizione

Anomalia strutturale del cuore o dei grossi vasi che comporta o può
comportare alterazioni funzionali

Presente alla nascita, anche se può manifestarsi tardi sul piano clinico
 Prevalenza ed Incidenza

La prevalenza è stimata in 810 casi su casi/1000 nati

L’incidenza presunta sugli aborti spontanei e sui nati morti è >> (20% e
10%, rispettivamente)

Dunque l’incidenza di cardiopatie congenite per gravidanze è >> (stima: 5
volte)
% di cardiopatie
congenite
Tipi di Cardiopatie Congenite
35
30
25
20
15
10
5
0
30.7
13.5
11.5
7.4
7.5
7.2
o
ltr
A
t
llo
Fa
T.
.
lm
Po
IA
.
St
D
llo
ta
IV
Bo
D
Embriologia del Cuore
 Un tubo ventrale impari e
simmetrico

Ventricoli e grossi vasi in
posizione cefalica

Atri e vene cave in posizione
caudale
 Allungandosi, si piega

gli atri si portano indietro ed in
alto ai ventricoli
Embriologia del Cuore
 Un tubo ventrale impari e
simmetrico

Ventricoli e grossi vasi in
posizione cefalica

Atri e vene cave in posizione
caudale
 Allungandosi, si piega

gli atri si portano indietro ed in
alto ai ventricoli
Embriologia del Cuore
 Un tubo ventrale impari e
simmetrico

Ventricoli e grossi vasi in
posizione cefalica

Atri e vene cave in posizione
caudale
 Allungandosi, si piega

gli atri si portano indietro ed in
alto ai ventricoli
Embriologia del Cuore
 Il solco che separava il corpo
dal bulbo del cuore (efflusso
ventricolare) cresce e si porta
in alto a separare i due
ventricoli
 In
azzurro,
endocardici:
Strutture
i
cuscinetti
mesenchimali
(connettivo) che danno origine
alle valvole atrio-ventricolari
(AVC) ed alle semilunari (POT,
DOT)
Embriologia del Cuore
 Il bulbo ruota verso il ventricolo sinistro, che altrimenti non
avrebbe sbocco
 Parallelamente, i cuscinetti endocardici atrio-ventricolari si
postano per dare un afflusso al ventricolo destro
Embriologia del Cuore
II: rappresentazione 3D
di I:
Afflusso
del ventricolo
comune diventerà VS
Efflusso
del ventricolo
comune diventerà VD
Il
tronco comune ruota
verso sx e si pone a
cavallo del SIV
Embriologia del Cuore
 b: stadio + avanzato

TO: tricuspide, MO:
mitrale
 c: stadio ancora +
avanzato

Inizia la chiusura del
SIV e l’aorta si
connette al VS

Si inizia a formare il
setto
interatriale
(septum primum)
Embriologia del Cuore
 Dal tetto dell’atrio comune scende un lembo di tessuto (ostium
primum) che successivamente si atrofizza in parte
 Dal pavimento del piano atrio-ventricolare i cuscinetti endocardici
mandanoVerso l’alto, l’ostium secondum, che si salda con il resto
dell’ostium primum e costituisce il setto interatriale

Verso i lati, tessuto che costituisce i lembi delle valvole atrio-ventricolari
Embriologia dei Grossi Vasi
 Aorta ventrale ed aorta dorsale unite da archi branchiali

Il III arco branchiale destro diventa il tronco anonimo, il sinistro diventa
l’arteria polmonare
 Il IV arco branchiale destro si atrofizza, il sinistro diventa l’arco aortico
 Il VI arco branchiale diventa i rami della polmonare
 Dotto di Botallo: aorta dorsale sinistra
Embriologia delle Coronarie
 Inizialmente, c’è una rete capillare
 Successivamente, la parte arteriosa si
connette all’aorta, e quella venosa
all’atrio destro (seno coronarico)
Tetralogia di Fallot
 I 4 elementi della tetralogia:
1. Stenosi infundibolare della polmonare
2. Difetto interventricolare
3. “Cavalcamento”
aortico
4. Ipertrofia ventricolare destra
 Nella rotazione del bulbo ventricolare, anomalie di
rotazione e settazione
L’aorta
non si sposta sufficientemente a sinistra e resta a cavallo del
setto (± destroposta)
Difetto del
setto interventricolare obbligatorio
L’infundibolo
ventricolare
destro
è
“compresso”
destroposta  stenosi infundibolare della polmonare
dall’aorta
Fisiopatologia della Tetralogia di Fallot
81%
120/80
70%
40/18
70%
100%
40/8
70%
120/8
98%
120/8
Fisiopatologia della Tetralogia di Fallot
 Il ventricolo destro si svuota



In polmonare (stenosi infundibolare)
In aorta (cavalcamento)
Cianosi (± marcata a seconda del grado di stenosi polmonare)
 La pressione ventricolare destra è sistemica
 L’aumento delle resistenze sistemiche

 il flusso verso l’aorta
cianosi
  flusso polmonare  lo shunt  la
Diagnosi
 Cianosi raramente presente alla nascita
nell’adolescenza
(pink Fallot),
 E.O.: soffio sistolico da stenosi polmonare
 ECG: marcata ipertrofia ventricolare destra
più spesso
Tetralogia di Fallot
Flow chart diagnostico:
 Ecocardiogramma

VD dilatato/ipertrofico

Accelerazione della velocità nel tratto di efflusso VD al Doppler

Aorta a cavaliere sul difetto interventricolare
 Cateterismo cardiaco

Pressione sistemica del ventricolo destro (= VS)

Saturazione VD come atrio destro

Caduta di pressione nell’infundibolo del ventricolo destro (stenosi
infundibolare della polmonare)


Se la stenosi è lieve, poca o assente desaturazione arteriosa
Saturazione arteria polmonare come VD
Diagnosi Strumentale di Tetralogia di
Fallot