Cardiopatie Congenite
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Cardiopatie Congenite Definizione Anomalia strutturale del cuore o dei grossi vasi che comporta o può comportare alterazioni funzionali Presente alla nascita, anche se può manifestarsi tardi sul piano clinico Prevalenza ed Incidenza La prevalenza è stimata in 810 casi su casi/1000 nati L’incidenza presunta sugli aborti spontanei e sui nati morti è >> (20% e 10%, rispettivamente) Dunque l’incidenza di cardiopatie congenite per gravidanze è >> (stima: 5 volte) % di cardiopatie congenite Tipi di Cardiopatie Congenite 35 30 25 20 15 10 5 0 30.7 13.5 11.5 7.4 7.5 7.2 o ltr A t llo Fa T. . lm Po IA . St D llo ta IV Bo D Embriologia del Cuore Un tubo ventrale impari e simmetrico Ventricoli e grossi vasi in posizione cefalica Atri e vene cave in posizione caudale Allungandosi, si piega gli atri si portano indietro ed in alto ai ventricoli Embriologia del Cuore Un tubo ventrale impari e simmetrico Ventricoli e grossi vasi in posizione cefalica Atri e vene cave in posizione caudale Allungandosi, si piega gli atri si portano indietro ed in alto ai ventricoli Embriologia del Cuore Un tubo ventrale impari e simmetrico Ventricoli e grossi vasi in posizione cefalica Atri e vene cave in posizione caudale Allungandosi, si piega gli atri si portano indietro ed in alto ai ventricoli Embriologia del Cuore Il solco che separava il corpo dal bulbo del cuore (efflusso ventricolare) cresce e si porta in alto a separare i due ventricoli In azzurro, endocardici: Strutture i cuscinetti mesenchimali (connettivo) che danno origine alle valvole atrio-ventricolari (AVC) ed alle semilunari (POT, DOT) Embriologia del Cuore Il bulbo ruota verso il ventricolo sinistro, che altrimenti non avrebbe sbocco Parallelamente, i cuscinetti endocardici atrio-ventricolari si postano per dare un afflusso al ventricolo destro Embriologia del Cuore II: rappresentazione 3D di I: Afflusso del ventricolo comune diventerà VS Efflusso del ventricolo comune diventerà VD Il tronco comune ruota verso sx e si pone a cavallo del SIV Embriologia del Cuore b: stadio + avanzato TO: tricuspide, MO: mitrale c: stadio ancora + avanzato Inizia la chiusura del SIV e l’aorta si connette al VS Si inizia a formare il setto interatriale (septum primum) Embriologia del Cuore Dal tetto dell’atrio comune scende un lembo di tessuto (ostium primum) che successivamente si atrofizza in parte Dal pavimento del piano atrio-ventricolare i cuscinetti endocardici mandanoVerso l’alto, l’ostium secondum, che si salda con il resto dell’ostium primum e costituisce il setto interatriale Verso i lati, tessuto che costituisce i lembi delle valvole atrio-ventricolari Embriologia dei Grossi Vasi Aorta ventrale ed aorta dorsale unite da archi branchiali Il III arco branchiale destro diventa il tronco anonimo, il sinistro diventa l’arteria polmonare Il IV arco branchiale destro si atrofizza, il sinistro diventa l’arco aortico Il VI arco branchiale diventa i rami della polmonare Dotto di Botallo: aorta dorsale sinistra Embriologia delle Coronarie Inizialmente, c’è una rete capillare Successivamente, la parte arteriosa si connette all’aorta, e quella venosa all’atrio destro (seno coronarico) Tetralogia di Fallot I 4 elementi della tetralogia: 1. Stenosi infundibolare della polmonare 2. Difetto interventricolare 3. “Cavalcamento” aortico 4. Ipertrofia ventricolare destra Nella rotazione del bulbo ventricolare, anomalie di rotazione e settazione L’aorta non si sposta sufficientemente a sinistra e resta a cavallo del setto (± destroposta) Difetto del setto interventricolare obbligatorio L’infundibolo ventricolare destro è “compresso” destroposta stenosi infundibolare della polmonare dall’aorta Fisiopatologia della Tetralogia di Fallot 81% 120/80 70% 40/18 70% 100% 40/8 70% 120/8 98% 120/8 Fisiopatologia della Tetralogia di Fallot Il ventricolo destro si svuota In polmonare (stenosi infundibolare) In aorta (cavalcamento) Cianosi (± marcata a seconda del grado di stenosi polmonare) La pressione ventricolare destra è sistemica L’aumento delle resistenze sistemiche il flusso verso l’aorta cianosi flusso polmonare lo shunt la Diagnosi Cianosi raramente presente alla nascita nell’adolescenza (pink Fallot), E.O.: soffio sistolico da stenosi polmonare ECG: marcata ipertrofia ventricolare destra più spesso Tetralogia di Fallot Flow chart diagnostico: Ecocardiogramma VD dilatato/ipertrofico Accelerazione della velocità nel tratto di efflusso VD al Doppler Aorta a cavaliere sul difetto interventricolare Cateterismo cardiaco Pressione sistemica del ventricolo destro (= VS) Saturazione VD come atrio destro Caduta di pressione nell’infundibolo del ventricolo destro (stenosi infundibolare della polmonare) Se la stenosi è lieve, poca o assente desaturazione arteriosa Saturazione arteria polmonare come VD Diagnosi Strumentale di Tetralogia di Fallot
