Encefalopatia di Wernicke

Scuola di Specializzazione in Medicina Interna
Direttore: Prof. Paolo Martelletti
Donna di 76 anni, si reca in PS per
la comparsa di ittero e prurito
•
•
•
•
Parametri vitali nella norma
Paziente vigile, collaborante, orientata nel T/S
Obiettività cardiaca e toracica negativa
Addome: trattabile, non dolente, dolorabilità alla
palpazione in ipocondrio dx (segno di Murphy
positivo, Blumberg negativo); peristalsi attiva
• EON negativo
Uno strano caso soporoso
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In anamnesi
•
Ipertensione arteriosa ben controllata
–
–
•
Lasix 25 mg 1 cp
Lortaan 50 mg 1 cp
Politrauma a seguito di incidente stradale (30 anni prima)
Titolo Presentazione
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Porta in visione
Ecografia addome:
“Discreta ectasia dell’albero biliare, con coledoco di circa 20
mm di diametro. Colecisti normodistesa, con pareti
conservate di tipo settato, contenente alcune immagini
litiasiche di diametro di circa 15 mm ciascuna”
Uno strano stato soporoso
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Esami ematochimici eseguiti in
urgenza
•
•
•
•
•
•
Bilirubinemia totale
Bilirubinemia diretta
Lipasi
PCR
PCT
Leucociti
28.7 mg/dl
21.7 mg/dl
231 U/I
9.62 mg/dl
2.87 ng/dl
19.400 (N 88%)
Hb, PLT, funzionalità renale, glicemia, transaminasi nella norma
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Terapia (23/12/15)
•
Digiuno
•
Nutrizione parenterale
Periven ev 60 ml/h
•
Idratazione
3000 ml/die
•
Terapia antibiotica
ciproxin 400 mg ev x 2
•
CPRE
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CPRE (31/12/16)
“Presenza di edema ed eritema della mucosa del bulbo
con alcune erosioni e fragilità della mucosa. Papilla
di aspetto normale […]. Marcata dilatazione del
coledoco con al suo interno con calcolo cubiforme di
1.5 cm. Si esegue sfinterotomia e valutata
l’impossibilità di estrazione, si procede a litotrissia
meccanica. Si estraggono con Dormia e palloncino Al
controllo al via biliare appare libera. Assenza di
sanguinamento”
Uno strano stato soporoso
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Persistenza di ittero e sintomatologia
addominale
•
Ecografia addominale
(04/01/16)
•
CPRE
(05/01/16)
•
Colangio-RMN
(14/01/16)
•
TC addominale
(16/01/16)
•
TC addominale
(25/01/16)
Uno strano stato soporoso
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26/01/16
La paziente appare soporosa e
rallentata
EON: “Paziente soporosa, risvegliabile alla
chiamata, non orientata nel T/S. GCS 11.
Bilaterale paralisi dello sguardo in tutte le
direzioni. Altri nervi cranici apparentemente
indenni”
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Ulteriori esami strumentali
• TC encefalo:
“No aree emorragiche In sistema
ventricolare è in asse, normoespanso. Accentuazione
degli spazi. Ipodensità della sostanza del centro
semiovale e della corono radiata bilateralmente per
modesta leucoencefalopatia aterosclerotica”
• EEG:
“Alterazioni elettriche aspecifiche di grado
modesto, diffuse, prevalenti anteriormente, in tracciato di
base globalmente rallentato”
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Esami ematochimici
• Ormoni tiroidei
in range
• Sodio
140 mmol/L
• Bilirubina
2.1 mg/dl (D 8.3 mg/dl)
• Emogas analisi
no insufficienza respiratoria
• Glicemia
98 mg/dl
Uno strano stato soporoso
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RMN
encefalo:
“Cavità ventricolari in sede,
morfovolumetricamente normali. Strutture mediane in
asse. Nel contesto della sostanza bianca di entrambi gli
emisferi cerebrali si rilevano multiple piccole aree di
iperintensità di verosimile natura gliotica su base
vascolare. La sequenza pesata in diffusione non ha
mostrato aree di restrizione della diffusività molecolare da
riferire a patologia ischemica di fase acuta. In sede
frontoparietale parasagittale sx si segnala una zona di
spianamento dei solchi, di dubbio significato, senza
peraltro che si osservino evidenti alterazioni del segnale o
potenziamenti contrastrografici patologici”
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• Rachicentesi:
positiva
per
S.
epidermidis
(probabilmente contaminante). Ricerca di Ab anticervelletto negativa
• Videat oculistico
“Papille ottiche a margini netti
marcatamente pallidi, decorso e calibro vasale nella
norma, no segni di ipertensione endocranica”
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E se fosse un deficit vitaminico?
Somministrata vit. B1 100 mg ev
• Dopo 24 ore netto miglioramento del quadro neurologico
• Diagnosi ex adiuvantibus
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Encefalopatia di Wernicke
Disturbo neurologico ad insorgenza acuta causato dalla
carenza di tiamina (vit. B1). Tale carenza porta ad una
sofferenza neuronale delle regioni mesoencefaliche,
particolarmente ricche di processi energetici tiaminodipendenti. La tiamina è un coenzima implicato nel
metabolismo di glucosio e lipidi. La sintomatologia può
cominciare dopo 2-3 settimane dalla fine dell’assunzione[1]
[1] Day E, Bentham PW, Callaghan R, Kuruvilla T, George S. Thiamine for prevention and treatment of Wernicke- Korsakoff Syndrome in
people who abuse alcohol (Cochrane Review ). The Cochrane Library. 2013. 7:1-20
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Eziologia
• POTUS RELATA
• NON POTUS RELATA
§
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§
§
§
§
Malnutrizione
Iperemesi gravidica
Chirurgia bariatica
AIDS
Nutrizione enterale
Ripetuta somministrazione soluzioni glucosate
Le infezioni sono il fattore precipitante più comune[2]
[2] Donnino MW, Vega J, Miller J, et al. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician
should know. Ann Emerg Med. 2007 Dec. 50(6):715-21.
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Diagnosi
• Non sempre facile, specialmente nei pazienti non alcolisti
• La classica triade sintomatologica (confusione, atassia,
oftalmoplegia) è presente solo nel 10% dei pazienti[4]
• Un imaging cerebrale negativo non esclude la presenza
della sindrome[5]
• Esami di laboratorio: la misurazione del livello di
tiamina, non è supportata da nessuno studio circa la
sensibilità, la specificità è l’accuratezza della stessa in
relazione alla presenza della sindrome[4]
[4] Donnino MW, Vega J, Miller J, et al. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician
should know. Ann Emerg Med. 2007 Dec. 50(6):715-21.
[5] Antunez E, Estruch R, Cardenal C, et al. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke's
encephalopathy. AJR Am J Roentgenol. 1998 Oct. 171(4):1131-7
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“If in doubt, treat it”
• La somministrazione di 100 mg ev di tiamina non sembra
avere particolari controindicazioni[4]
• A meno che non vi sia uno stato ipoglicemico severo,
interrompere somministrazione di soluzioni glucosate[4]
[4] Donnino MW, Vega J, Miller J, et al. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician
should know. Ann Emerg Med. 2007 Dec. 50(6):715-21.
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Complicanze in corso di NP
[3]
•
•
•
•
Sindrome da rialimentazione
Ipertrigliceridemia
Osteoporosi
Complicanze metabolica da errati apporti
(carenze/eccesso)
§ Compromissione metabolismo glucidi in deficit rame
[3] Rivista Italiana di Nutrizione Parenterale ed Enterale / Anno 20 S5, pp. S23-S25
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