Quaderni di dermatologia, Anno 5, n. 2, Novembre 2000
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UN CASO DI NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA
ASSOCIATA A CARCINOMA DEI DOTTI BILIARI
CHIARA NOLI, MAURIZIO MORELLI, ANNA BUITONI
Liberi Professionisti, Milano
SEGNALAMENTO
- Reazione da farmaco
- Staphylococcal scalding syndrome
Cane incrocio di Pastore Belga, maschio, 13 anni.
ANAMNESI
Un mese prima della visita dermatologica il proprietario
aveva notato una lesione ulcerativa sullo scroto. Questa
venne trattata con cefalessina per via sistemica per due mesi
senza successo. Si procedette quindi all'asportazione della
lesione, di tutto lo scroto e dei testicoli. La ferita non si
rimarginò mai perfettamente, anzi l'ulcera si diffuse sino a
coinvolgere altre parti del corpo.
L'animale venne sottoposto a visita dermatologica
circa sei settimane dopo l'intervento. Screening ematologici eseguiti prima della visita specialistica non mostrarono alterazioni degne di nota.
ESAME CLINICO
Le condizioni generali del cane erano scadenti, il cane era
sottopeso, disoressico e abbattuto. Tutte le funzioni organiche
erano però mantenute. Alla palpazione dell'addome si apprezzava la presenza di una massa della grandezza di un pompelmo. Alla visita dermatologica si osservarono ampie aree di
ulcerazione sul muso (Fig. 1), sulle zampe e sulle aree inguinali (Fig. 2), con coinvolgimento della mucosa orale e anale
(Fig. 3). Si osservava inoltre il distacco dell'epidermide dei
cuscinetti plantari (Fig. 4) e formazione di bolle all'interno dei
padiglioni auricolari. Il segno di Nikolski era positivo.
QUADRO RIASSUNTIVO DEI PROBLEMI
- Dermatite ulcerativa estesa di cute e mucose
- Abbattimento
- Massa addominale
DIAGNOSI DIFFERENZIALI PER IL
QUADRO CUTANEO
- Necrolisi tossica dell'epidermide
- Lupus eritematoso sistemico
- Penfigo volgare
- Malattia immunomediata della giunzione dermo-epidermica (penfigoide bolloso e altre malattie)
ESAMI COLLATERALI
La proprietaria non permise l’esecuzione di una biopsia
cutanea. Esami ematologici evidenziarono solo una leggera
anemia, mentre tutti gli altri parametri chimico-clinici
risultavano nella norma. Un esame ecografico dell'addome
evidenziò la presenza di una massa nella milza. Gli altri
organi interni risultarono normali.
EVOLUZIONE CLINICA
L'animale fu soppresso pochi giorni dopo l'ecografia
poiché le sue condizioni erano precipitate. All'esame
necroscopico si osservò la presenza di una massa splenica
grande come un pompelmo, bianca e di consistenza fibrosa al taglio. Si osservarono inoltre piccoli noduli nel fegato, oltre alla necrosi dell'omento e di alcune parti del pancreas. L'esame istologico dei noduli del fegato evidenziò la
presenza di un carcinoma dei dotti biliari, mentre nella
massa splenica si osservò solo necrosi.
L'esame istologico della cute rilevò la presenza di una
necrosi coagulativa a tutto spessore dell'epidermide (Fig. 5)
e delle pareti degli infundiboli piliferi, in assenza di forte
infiltrato dermico. Queste alterazioni vennero ritenute
caratteristiche della necrolisi epidermica tossica.
DISCUSSIONE
La classificazione delle malattie dermatologiche che presentano clinicamente ulcerazioni cutanee e istologicamente
necrosi cellulare individuale o massiva dell'epidermide, quali
l'eritema multiforme minor e major, la sindrome di StevensJohnson e la necrolisi tossica dell'epidermide, sono state
oggetto recente di riclassificazione in medicina veterinaria1.
Il nostro caso, con più del 50% della superficie cutanea e
due mucose ulcerate, si può facilmente inquadrare come
necrolisi tossica dell'epidermide. Questa diagnosi clinica
venne confermata dall'esito dell'esame dermatopatologico.
La necrolisi tossica dell'epidermide è stata per lo più
associata a somministrazione di farmaci 1, 2, tuttavia nel
nostro caso i primi segni di ulcerazione precedettero la
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Chiara Noli, Maurizio Morelli, Anna Buitoni
FIGURA 1 - Aree di ulcerazione sul muso del soggetto. (Aspetto clinico)
FIGURA 4 - Distacco dell'epidermide dei cuscinetti plantari. (Aspetto clinico)
FIGURA 2 - Presenza di estese aree di ulcerazione sulle zampe e alle
regioni inguinali. (Aspetto clinico)
FIGURA 5 - Quadro istologico delle lesioni: necrosi coagulativa a tutto
spessore dell’epidermide. (E.E. 10x)
somministrazione di cefalessina, che venne sospesa sei settimane prima della visita dermatologica.
La necrolisi tossica dell'epidermide è stata occasionalmente anche associata a neoplasie. È possibile che nel
nostro caso essa fosse una conseguenza della presenza di
uno o di entrambi i tumori, ma all’esame istopatologico
della milza non si evidenziò neoplasia. La necrolisi epidermica tossica è stata già osservata associata a colangioepatite, necrosi epatica e fibrosarcoma splenico 2. È
possibile che il tumore della milza fosse un fibrosarcoma, rimasto purtroppo non diagnosticato per la presenza di necrosi massiva, o che la causa del quadro dermatologico fosse il danno epatico causato dal carcinoma
dei dotti biliari.
RINGRAZIAMENTI
Si ringraziano il Dr. Roberto Santilli per l'esame ecografi co dell'addome e il Prof. Massimo Castagnaro per l'esame
istologico degli organi interni.
Bibliografia
1.
FIGURA 3 - Ulcerazione estesa della giunzione mucocutalea anale.
(Aspetto clinico)
2.
Hinn AC, Olivry T, Luther PB et al. Erythema multiforme, StevensJohnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in the dog: clinical
classification, drug exposure and histophathological correlations.
Journal of Veterinary Allergy and Clinical Immunology, 6(1):13, 1998.
Scott DW, Miller WH, Griffin CE, Small Animal Dermatology, 5th ed.,
WB Saunders, Philadelphia, 1995, p. 600.
