Cardiomiopatia Ipertrofica

L’ECOCARDIOGRAFIA NEL PAZIENTE IPERTESO
Dott. Luca Di Lullo
U.O.C. NEFROLOGIA - DIALISI
OSPEDALE L. PARODI - DELFINO
COLLEFERRO (ROMA)
IPERTENSIONE ARTERIOSA
Atherosclerosi
s
LHV
Alterations of
microcircle
SINDROME CORONARICA
Endothelial
disfunction
Cardiomiopatia Ipertrofica
Definizione di Cardiomiopatia Ipertrofica
(WHO)
Ipertrofia del ventricolo sinistro e/o del
ventricolo destro, solitamente asimmetrica,
che coinvolge, in primo luogo, il setto
interventricolare (SIV)
Storia della Cardiomiopatia
Ipertrofica
-
-
La prima descrizione risale ai primi anni ‘50
(Inghilterra)
La diagnosi fu resa possibile grazie all’esame
obiettivo del paziente ed all’esecuzione di un
esame ecocardiografico in M- Mode
Fu notata, sin dall’inizio, una componente di tipo
ereditario, su base autosomica dominante.
Diagnosi differenziale
Cardiomiopatia
ipertrofica
 Può essere asimmetrica
 Spessore di parete VS:
> 15 mm
 Atrio sinistro: > 40 mm
 DTDVS :
< 45 mm
 Funzione distolica:
solitamente alterata
Cuore d’atleta
 Ipetrofia Concentrica
 Spessore di parete del VS:
< 15 mm
 Atrio sinistro: < 40 mm
 DTDVS: > 45 mm
 Funzione diastolica:
conservata
Cardiomiopatia ipertrofica: varianti cliniche
Localizzazioni più comuni: sub - aortica , settale, parete
anteriore del VS
 Ipetrofia asimmetrica (SIV e parete anteriore): 70 %.
 Ipetrofia del setto basale: 15- 20 %.
 Ipertrofia concentrica del VS: 8-10 %.
Fisiopatologia della Cardiomiopatia Ipertrofica
 Ostruzione dinamica del tratto d’efflusso del
VS
 Disfunzione diastolica
 Sindrome coronarica
 Insufficienza mitralica
 Aritmie cardiache
Cardiomiopatia Ipertrofica
Geometria del Ventricolo Sinistro
Rimodellamento
concentrico
Ipertrofia
concentrica
- 0,45
Geometria
normale
Ipertrofia
eccentrica
L’ipertrofia concentrica si associa più frequentemente ad ipertensione di
lunga data  anziani. Prognosi peggiore dell’ipertrofia eccentrica
non dilatata.
Geometria ventricolare, morbilità e mortalità cardiovascolare
L’IVS diagnosticata con ECG e/o ecocardiogramma, rappresenta un
importante fattore predittivo di eventi CV, sia nella popolazione
generale, sia negli ipertesi, indipendentemente dalla presenza di
altri fattori di rischio.
Significato
prognostico
dell’IVS
Anatomia Patologica 1
Anatomia macroscopica:
- Inspessimento della parete del VS, in particolar
modo del SIV.
- Anche nel caso in cui si tratti di un’ipertrofia
diffusa, si presenta solitamente asimmetrica
coinvolgendo alcuni settori del miocardio parietale
rispetto ad altri
- La camera ventricolare sinistra si presenta,
tipicamente, di dimensioni ridotte.
- La valvola mitrale presenta, spesso e volentieri,
fenomeni di prolasso del lembo anteriore.
Shirani J et. al, JACC 2000
Anatomia Patologica 2
L’esame microscopico del miocardio evidenzia:
- Ipertrofia e disallineamento dei miociti
- Fibrosi miocardica
- Incremento numerico dei fibroblasti a livello
interstiziale, accompagnato all’aumentata
deposizione di fibrina e collagene
- Diminuzione del calibro delle coronarie
Adapted from Shirani J et. al, JACC 2000
Anatomia Patologica 3
QUADRO MICROSCOPICO DI FIBROSI INTERSTIZIALE DIFFUSA
Componenti strutturali del sarcomero
Adapted from: Spirito, P. et al. N Engl J Med 1997;336:775-785
Cardiomiopatia Ipertrofica 1
Adapted from: Spirito, P. et al. N Engl J Med 1997;336:775-785
Cardiomiopatia Ipertrofica 2
Spirito, P. et al. N Engl J Med 1997;336:775-785
> 140
Adapted from: Nishimura, N Engl J Med 2004
Cardiomiopatia Ipertrofica: Ecocardiografia
Parametri bi - dimensionali:
 Ipertrofia del SIV (> 14 mm in sistole)
 Ipertrofia concentrica diffusa o localizzata a
livello di apice e parete anteriore del VS
 Parametri Doppler:
 Inversione rapporto E/A (indice di
disfunzione diastolica del VS)
Ipertrofia ventricolare sinistra
Criteri ECG Sokolow-Lyon >38 mm
Cornell >/=2.440 ms
Criteri Eco
MVSI>/=125g/m2 U
>/=110 g/m2 D
Ispessimento parete arteriosa o presenza placche
ateromasiche
Criteri
Spessore intima-medio carotideo >/=0,9 mm
Lesioni focali >/= 1,3 mm
 Nei pazienti con IVS il rischio di mortalità e morbilità CV è superiore
rispetto ai pazienti senza ipertrofia. Il rischio di eventi CV è inoltre più
elevato nei soggetti con IVS concentrica rispetto a quelli con IVS
eccentrica e rimodellamento Vsx probabilmente per il maggior grado
d’ipertrofia parietale e di compromissione della funzione Vsx.
 La riduzione della massa VSx si associa a miglioramento della
funzione sistolica e diastolica e della riserva coronarica, a riduzione
delle aritmie ventricolari e sopraventricolari.
 Il controllo dei valori tensivi è probabilmente il fattore più importante
nel determinare la regressione dell’IVS.
Ipertrofia ventricolare sinistra
(Proiezione parasternale asse lungo)
Ipertrofia ventricolare sinistra
(Proiezione parasternale asse corto)
Ipertrofia ventricolare sinistra
(Proiezione apicale 4 camere)
Ipertrofia ventricolare sinistra
(Proiezione sotto – costale)
Cause secondarie di Ipetrofia ventricolare sinistra
Coartazione aortica
Cause secondarie di Ipetrofia ventricolare sinistra
Coartazione aortica
Ipertrofia ventricolare sinistra ed Emergenze
Ipertensive
 Dissezione aortica
 Sindrome Coronarica acuta
Dissezione aortica
Dissezione aortica
Dissezione aortica cronica
Dissezione aortica cronica
Sindrome coronarica acuta
Sindrome coronarica acuta
Sindrome coronarica acuta
Sindrome coronarica acuta
Sindrome coronarica acuta e
Tamponamento cardiaco
Miectomia settale
Nishimura, R. A. et al. N Engl J Med 2004;350:1320-1327
Miectomia del setto interventricolare
• Procedura conosciuta dalla fine degli anni ’60
• Mortalità intra e peri – operatoria < 1
• Miglioramento immediato della sintomatologia
clinica e dei parametri ecocardiografici
• Complicanze: arresto cardiaco (3%), aritmie sopra
– ventricolari (1%)
Alcoolizzazione del SIV
Viene eseguita presso l’ambulatorio di
emodinamica
L’infusione della soluzione alcoolica comporta una
necrosi dell’area sottoposta alla procedura
Alcoolizzazione del SIV
Braunwald, E. N Engl J Med 2002;347:1306-1307
Alcoolizzazione del SIV
Terapie non farmacologiche alternative
• Impianto di pace – maker bicamerale
• Trapianto cardiaco (riservato a pazienti con grave
sintomatologia)
GRAZIE PER LA CORTESE ATTENZIONE