tesina in clinica delle minorazioni

CORSO S S I S 8OO ORE
UNIVERSITA’ DEGLI STUDI
DI
BARI
TESINA
CLINICA
DELLE
MINORAZIONI
A CURA DI GIACALONE ERMINIA
RELATORE: D.SSA M. BALDASSARRE
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I DISTURBI DEL MOVIMENTO E LE PARALISI CEREBRALI INFANTILI:
IN PARTICOLARE L’ATASSIA
L’azione motoria può essere definita come la somma di più movimenti coordinati tra loro mentre
ogni singolo movimento è una componente elementare dell’azione. Alla luce di tale prospettazione
l’azione motoria assume caratteri di particolare complessità poiché implica la partecipazione di
funzioni preposte alla armonizzazione dei singoli movimenti. In realtà nella azione motoria viene
investito un triplice sistema:
1) anatomico comprendente il sistema osseo articolare,muscolare e nervoso;
2) funzionale riguardante la integrazione di tali sistemi;
3) adattivo: vale a dire l’individuo nella sua unità somato-psichica.
Ciò stimola tre tipi di motivazioni:
a) OMEOSTATICHE
b) SOCIALI
c) COGNITIVE.
Queste spingono il soggetto ad agire stimolando il sistema afferente (orecchio e zone uditive,
occhio e vie ottiche) ed efferente ( muscoli, ossa ed articolazioni) realizzando dunque l’atto
motorio e creando la formazione del sé nel senso che nasce la consapevolezza di essere una
persona in movimento nella duplice prospettiva:
neurologica volta al raggiungimento di uno schema corporeo, e psicologica volta alla
formazione di una immagine del proprio corpo. Tutto ciò contribuisce alla strutturazione della
personalità dell’individuo.
In tema di contrazione muscolare si possono individuare due tipi di contrazioni: fasica e tonica.
La contrazione fasica o isotonica determina l’accorciamento del muscolo; con la contrazione
tonica o isometrica il muscolo aumenta la sua consistenza, sicchè la forza bilancia la resistenza.
Attraverso la contrazione tonica i muscoli posturali permettono al corpo stabilità ed equilibrio
in qualsiasi posizione assunta. E’ possibile dunque eseguire un movimento solo se il corpo
assume una postura stabile ed equilibrata attraverso gli opportuni movimenti dei vari segmenti
corporei. Pertanto il movimento non può esistere senza la postura e viceversa, sì che la
componente fasica o cinetica e la componente tonica o posturale sono due aspetti nodali e
spesso inscindibili della motricità(1).
(1) cfr. R: Militerni, Neuropsichiatria infantile, ed. Idelson Gnocchi, Napoli, 1999 pag. 108-156
Il movimento è dunque la modifica della posizione di un corpo, o di un suo segmento, per effetto di
una contrazione muscolare a sua volta determinata da uno stimolo nervoso che parte dalla corteccia
motoria. Quando il movimento è sperimentato esso diviene automatico e la sequenza risulta
sganciata dal feedback periferico e dal controllo cosciente poiché c’è la fase dell’apprendimento.
In questa prospettiva il sistema nervoso centrale elaborando un flusso di informazioni in entrata, di
tipo visivo, tattile, uditivo, cinetico, seleziona e memorizza una sequenza motoria coordinata
adeguata alle esigenze del contesto. Pertanto, in tutti i movimenti, anche quelli definiti involontari,
di volontario c’è solo la volontà di muoversi, per il resto il movimento si compie automaticamente,
attraverso una sequenza ordinata di schemi di movimento, finemente articolati ed armonizzati.
L’assunto di base di un modello di tal fatta è l’esistenza, nel sistema nervoso centrale, di una serie
di programmi di movimento, nell’ambito dei quali il cervello decisionale seleziona ciò che
maggiormente risponde alle esigenze del contesto e lo manda in esecuzione.
Si tratta, sul piano strutturale, di un circuito costituito da un raggruppamento di due o più neuroni
che stabiliscono fra loro associazioni definite sinaptiche.
Dunque il movimento è, in realtà, l’ultimo elemento di una catena di eventi complessi che prende
origine dall’ingresso di un nuovo stimolo nel sistema nervoso centrale.
Il modello dell’elaborazione della informazione si fonda dunque sulla metafora del computer cioè il
cervello è un sistema esperto nella manipolazione dei dati rectius dei simboli che rappresentano il
prodotto delle diverse esperienze sensoriali. Ora ilo tono muscolare può essere ridotto (ipotonia) o
aumentato (ipertonia). Alcuni elementi di semeiotica permettono di suddividere l’ipertonia
muscolare in due grandi categorie: l’ipertonia di tipo spastico detta anche piramidale, e l’ipertonia
di tipo rigido detta anche extrapiramidale. La spasticità consiste in un aumento del tono muscolare,
espresso da una resistenza all’allungamento. Un’altra caratterisitica dell’ipertonia spastica è
rappresentata dal fenomeno del “coltello a serramanico” nel senso che continuando ad applicare
una forza per distendere ilo muscolo, la resistenza che si determina, arrivata ad un punto critico,
cessa improvvisamente(2).
I disturbi del movimento comprendono disturbi per eccesso cosiddetti movimenti involontari
patologici e i disturbi per difetto cosiddette paralisi. Con quest’ultimo termine viene indicata la
incapacità di contrarre il muscolo; spesso quando tale incapacità è limitata, ma non completamente
assente, viene usato il termine “paresi”.
I movimenti involontari patologici comprendono:
-distonie;
-tremori;
-movimenti coreici;
-movimenti atetoidi;
-sicinesie;
-atassia.
ATASSIA
L’atassia rientra nella casistica delle cosiddette “paralisi cerebrali infantili” e precisamente rientra
nelle paralisi cerebrali atossiche ovvero atassia cerebellerale non progressiva.
Con il termine paralisi cerebrali infantili vengono indicati quadri patologici caratterizzati da una
disfunzione motoria dovuta a lesioni non ereditarie e non evolutive del sistema nervoso centrale, le
quali si determinano durante le prime fasi del processo maturativi o di sviluppo psico motorio.
Elemento caratterizzante è un danno permanente delle strutture centrali preposte alla organizzazione
della postura e del movimento(3).
3
F: Guzzetta, Neurologia infantile, ed. Piccin, Pd, 1987
Per cause si intendono i fattori capaci di determinare il danno encefalico anatomico a sua volta
responsabile dei sintomi clinici delle paralisi cerebrali quali emergono dalle neuroimmagini (TC
ed RM). L’impossibilità di evidenziare una sequenza etiopatogenica che conduca ad una
adeguata sintomatologia, fa sì che in molti casi i fattori che vengono inseriti abitualmente
nell’ambito delle cause o delle lesioni neuropatologiche, andrebbero più correttamente inclusi
nell’ambito dei fattori predisponenti
Sinteticamente, le cause responsabili del danno encefalico sono di diversa natura e possono
agire in epoche diverse dello sviluppo.
Le cause prenatali si riferiscono a fattori che possono agire prima o durante la gravidanza, ed
includono:
-fattori genetici;
-infezioni;
-intossicazioni;
-disordini circolatori del circolo materno;
-malattie croniche materne.
Le cause perinatali si riferiscono ai fattori che possono incidere durante il parto o nella prima
settimana di vita come, ad esempio, distacco della placenta, o difficoltà respiratorie.
Le cause postnatali, infine, sono rappresentate dalle condizioni patologiche che si verificano
dopo la prima settimana di vita; tra esse ricorrono:
-infezioni;
-traumi cranici;
-intossicazioni;
-disturbi metabolici.
L’atassia è un disturbo della coordinazione motoria che investe la deambulazione, il mantenimento
della postura e la motricità fine-motoria. Essa è legata ad una disfunzione del cervelletto o dei suoi
principalisistemi di input provenienti dai lobi frontali o dai cordoni posteriori del midollo spinale.
Sul piano clinico, l’atassia può assumere modalità di esordio e di decorso variabili, in rapporto alla
natura della affezione di base. Varie sono le modalità di esordio e di decorso, unitamente alle
affezioni cui abitualmente tali modalità si associano:
ACUTA: processi infiammatori, neoplasie, vasculopatie acute, traumi, intossicazioni.
ACUTA RICORRENTE: malattie congenite del metabolismo, emicrania, forme genetiche;
CRONICA NON EVOLUTIVA: malformazione del cervelletto, esiti di sofferenza encefalica pre o
post natale;
PROGRESSIVA: neoplasie, malattie endodegenerative, epilessie miocloniche progressive.
(2) Ibidem
ATASSIA TELENANGIECTASIA
Rientra tra le forme cliniche delle sindromi neurocutanee.
Si tratta, tuttavia, di un disturbo eterogeneo sia sul piano genetico che su quello clinico.
Classicamente gli elementi caratterizzati dall’atassia, che insorge già nella prima infanzia,
e dalla comparsa verso i tre o quattro anni di teleangiectasie ovvero dilatazione dei vasi, rilevabile
inizialmente sulla congiuntiva.
ATASSIA CEREBELLARE NON PROGRESSIVA
Le paralisi cerebrali di tipo atossico costituiscono il 10-15% di tutte le forme di PC. Esse sono
caratterizzate da manifestazioni atossiche dovute a lesioni del sistema cerebellare soprattutto in
fase prenatale. Sul piano anatomo patologico, le lesioni possono essere di natura displasia o
atrofica. Le aplasie e le ipoplasie del verme cerebellare, unitamente alle disgenesie degli emisferi
cerebellari, sono decisamente più frequenti delle lesioni atrofiche legate ad asfissia pre o perinatale.
Un elemento che va sottolineato è rappresentato dalla scarsa corrispondenza anatomo clinica: una
atassia non progressiva può infatti coesistere con reperti neuroradiologici assolutamente negativi, e,
per contro, manifeste lesioni cerebellari alle indagini neuroradiologiche possono non essere
associate, sul piano clinico, con segni atassici.
Le prime manifestazioni cliniche dell’atassia cerebellare non progressiva sono, in genere,
rappresentate da una ipotonia diffusa, nel complesso aspecifica. Solo a partire dal primo anno di
vita il quadro è sufficientemente ricco da suggerire la diagnosi di una PC di tipo atassico.
In alcuni bambini l’atassia è localizzata agli arti superiori ed inferiori, con tremori intenzionali e
dismetria o atassia semplice; compare intorno ai 2 o 3 anni e la deambulazione autonoma risulta
caratterizzata da frequenti cadute. Il 50% dei bambini presenta, inoltre, un deficit intellettivo di
grado lieve. In altri bambini, invece, è presente una compromissione che investe il controllo del
tono posturale e, soprattutto, l’equilibrio. Quando posti in stazione eretta, tali bambini tendono a
cadere presentando una inadeguatezza delle reazioni paracadute. La deambulazione è in genere
acquisita con notevole ritardo e risulta sempre incerta. La maggioranza dei bambini in tali
condizioni presenta un ritardo mentale di particolare gravità.
CONCLUSIONE
Questo piccolo viaggio clinico all’interno del mondo del disabile risulta essere particolarmente
interessante per comprendere che tra le grandi sindromi figura la disabilità motoria con cui
l’insegnante di sostegno potrebbe facilmente confrontarsi e occuparsi. Si tratta di patologie che
possono alterare la funzione motoria il cui quadro clinico trova la sua ratio nella perdita di
adeguate competenze motorie.
Ciò significa per il bambino la perdita del processo psicomotorio che consente di acquisire le abilità
che gli consentono di inserirsi e partecipare all’ambiente in cui vive.