La sordità Prof. Oskar Schindler Cenni d’anatomia L’orecchio Come funziona l’udito Apparato uditivo Centrale o Centri e vie uditive encefaliche (percezione) Periferico o Orecchio Esterno Medio Interno Raccoglie i suoni amplifica i suoni (+40 dB) Trasforma i suoni in stimoli nervosi Razionalizza l’informazione uditiva e la collega ai riflessi agli umori ed ai sentimenti alla comprensione ed alla coscienza L’UDITO L’udito è la sensopercezione che consente di rilevare informazioni acustiche dal mondo circostante ed in particolare: • rumori ambientali o fatti acustici non comunicativi (p. es. il tuono) • messaggi sonori non verbali (minaccia, richiamo, aiuto, etc.) • messaggi verbali vocali • musica • altro Ricezione di suoni e rumori Qualsiasi alterazione (diminuzione e/o distorsione ) dell’abilità sensopercettiva va sotto il nome di • disturbo uditivo • ipoacusia, anacusia • sordità L’audiogramma clinico dB HTL SORDITA’ INTENSITA’ DELLA VOCE 0 10 30 Nessuna Debole 25 Lieve 40 45 50 70 Male-udente Moderata 55 60 PROTESIZPROTESIZZAZIONE Normoudente Udito normale 20 DEFINIZIONE Protesizzazione consigliabile in base ai bisogni Normale Moderatamente grave Protesizzazione consigliata 80 85 Grave 90 100 Gravissima >100 Profonda Forte Sordo Scarso beneficio Impianto cocleare La protesizzazione acustica Organi e funzioni uditive TRASDUZIONE (di stimoli fisici in sequenze di impulsi nervosi) PERCEZIONE (rilevazione genetica, culturale, esperenziale dei tratti distintivi delle informazioni) Parametri della Scuola di Torino Parametri angloamericani 1. Coordinazione uditivo-motoria 2.Separazione Figura-sfondo 1. Detezione (c’è – non c’è) 3. Costanza timbrica 4. Dinamica melodica 2. Discriminazione (uguale – diverso) 5. Dinamica prosodica 6. Separazione silenzio-sonorità 3. Identificazione (in set chiuso) 7. Separazione suono-rumore 8. Separazione continuo-impulsivo 4. Riconoscimento (in set aperto) 9. Separazione continuo ripetuto COMPRENSIONE Le sordità infantili Le sordità prelinguali Prof. Oskar Schindler Sordo e Male-udente: definizioni Il grado di perdita uditiva viene espresso in dB HL Si distinguono vari gradi di perdita uditiva: • 21-40 dB: lieve • 41-55 dB: moderata • 56-70 dB: moderatamente grave • 71-90 dB: grave • 91 e oltre: gravissima Hard of hearing (maleudenti) Deaf (sordi) In rapporto all’età di acquisizione si distingue: 1. La sordità prelinguale congenita o comparsa prima dei 18 mesi 2. La sordità perilinguale manifestatasi fra i 18 ed i 36-72 mesi 3. La sordità post-linguale manifestatasi dopo i 36-72 mesi, cioè dopo l’acquisizione stabilizzata spontanea dell’abilità linguistica vocale (=parola parlata ed ascoltata) La sordità prelinguale alla quale faremo riferimento è: 1. bilaterale 2. grave o gravissima (superiore ai 65 dB di perdita per le frequenze 500-2000 Hz per l’orecchio migliore) 3. disgenetica o acquisita • • • prenatalmente connatalmente postnatalmente 4. presente prima dei 18 mesi La prevalenza della sordità prelinguale è dello 0,5 – 1 per 1000 neonati L’eziologia viene valutata: • 30-50% di natura genetica • 30% circa di tipo acquisito • 20-40% circa di tipo sconosciuto Frequentemente (fino al 50% dei casi) esistono disturbi associati Effetti della sordità prelinguale 1. Mancata acquisizione spontanea dell’abilità linguistica orale 2. Pseudoinsufficienza intellettiva (ma il 13,9% ha deficit cognitivi e l’11,3% disfunzioni cerebrali!) 3. Povertà enciclopedica nozionistica personale 4. Non comparsa del linguaggio interno 5. Difficoltà di apprendimento scolastico 6. Problemi comportamentali 1. Raccolta di informazioni (anamnestiche), di disagi, di esigenze, di coordinate territoriali 2. Fase valutativa preliminare 3. Informazioni e counselling parentale 4. Progetto rimediativo ed educativo 5. Protesizzazione 6. Follow up valutativo, rimediativo, educativo, scolastico, etc. (fini ad almeno 18 anni) Un esame completo di un bambino sordo grave o gravissimo deve comprendere: 1. Valutazione dell’entità del danno 2. Valutazione della sede del danno 3. Valutazione di eventuali disturbi associati Traguardi speciali del sordo prelinguale 1. Buone abilità percettive uditive per - un’adeguata conoscenza del mondo sonoro (suoni, rumori, musica,) - un’adeguato riconoscimento della parola parlata (verbale, vocale) 2. Buona abilità comunicativa: scambio di messaggi con gli altri con modalità non verbali; verbali (vocali e segniche) 3. Adeguata abilità vocale verbale 4. Apprendimenti scolastici accettabili 5. Il miglior compenso possibile degli eventuali disturbi associati PRINCIPALI PUNTI DEL PROTOCOLLO * EDUCAZIONE MOLTO PRECOCE (primi tre anni?) TRAGUARDI DA RAGGIUNGERE a) una buona e ben bilanciata educazione generale b) una buona evoluzione della percezione uditiva c) una buona posizione nel gruppo dei pari d) buone abilità specie nella comunicazione non verbale e) inizio di una comunicazione verbale (ev. anche con segni) EDUCAZIONE PRECOCE (età 3-6 anni?) famiglia, comunità, scuola materna, logopedista - ulteriore “normale” educazione generale da parte della famiglia con particolare attenzione alla buona evoluzione delle generali competenze e performances - educazione alla percezione uditiva specialmente per sonorità linguistiche (logopedista, sostenuto dal rinforzo della famiglia e della scuola materna) - educazione delle prassie buccali specialmente per la produzione di suoni del parlato (stesse agenzie) - introduzione ad altre forme di educazione (musica,teatro, animali, etc) - educazione lessicale, grammaticale, sintattica - educazione allo spazio, tempo, osservazioni, esecuzioni manuali EDUCAZIONE PRECOCE (età 3-6 anni?) famiglia, comunità, scuola materna, logopedista Traguardi da raggiungere: una buona educazione linguistica ° produzione di almeno tutti i suoni del parlato ° lessico di 300-500 parole ° frasi almeno come quelle di bimbo udente di 30 mesi ° basi propedeutiche per un lavoro di tipo accademico (scrittura, lettura, calcolo, storie da capire e da produrre, geografia, storia, scienze) * EDUCAZIONE PRIMARIA (età 6-13 anni?) famiglia, comunità, scuola, insegnante di sostegno, logopedista - possibilità di frequenza in scuole normali - perfezionamento delle abilità linguistiche (inclusa la pragmatica) - attività particolare su lettura e scrittura - ragionamento e confronto sul linguaggio (metalinguistica) - nessuna riduzione di qualsiasi programma accademico * ULTERIORE EDUCAZIONE E INGRESSO NEL MONDO DEL LAVORO (età 14-21 anni?) - concetto di INTEGRAZIONE - reale educazione e lavoro - ruoli generali nella vita - nuovi traguardi (in campo militare, sportivo, di indipendenza individuale) Iter protesico Iter abilitativo Outcome del bambino Istituzioni sordo Famiglia Condizioni di base PROGETTO DI SCREENING Popolazione neonatale Neonati normali Neonati con patologie Test OAEs alla dimissione pass Test OAEs alla dimissione refer refer pass retest 15 gg STOP refer STOP retest 60 gg refer Test negativo ABR presso centro audiologico Test positivo Test genetico Neonati con deficit uditivo Audiometria comportamentale S.C. U. Audiologia-Foniatria Direttore : prof. Oskar Schindler A.S.O. San Giovanni Battista di Torino “Sordità prelinguale e I.C.F.” Prof. Oskar Schindler Classificazione… Sordi precoci Sordi adulti o anziani sordità pure o isolate sordità sindromiche sordità con turbe associate (diverse delle precedenti) che si ripercuotono sulla conoscenza del mondo e sulla comunicazione sordità con turbe associate (diverse dalle precedenti) che non interferiscono sostanzialmente con la conoscenza del mondo e con la comunicazione La classificazione internazionale del funzionamento, della Disabilità e della Salute (I.C.F.) Condizione di salute (disturbo o malattia) Funzione e strutture corporee Fattori Ambientali Attività Partecipazione Fattori personali Funzioni sono le funzioni fisiologiche dei sistemi corporei (incluse le funzioni psicologiche) Funzioni mentali (b1….) Funzioni sensoriali e dolore (b2…) Funzioni della voce e dell’eloquio (b3…) Funzioni dei sistemi cardiovascolare, immunologico e dell’apparato respiratorio (b4…) ematologico, Funzioni dell’apparato digerente e dei sistemi metabolico ed endocrino (b5…) Funzioni genitourinarie e riproduttive (b6…) Strutture corporee sono le parti anatomiche del corpo come gli organi, gli arti e le loro componenti strutture del sistema nervoso (s1….) occhio, orecchio e strutture correlate (s2…) strutture coinvolte nella voce e nell’eloquio (s3…) strutture dei sistemi cardiovascolare, ematologico, immunologico e dell’apparato respiratorio (s4…) strutture correlate all’apparato digerente e dei sistemi metabolico ed endocrino (s5…) strutture correlate all’apparato genitourinario e riproduttivo (s6…) strutture correlate al movimento (s7…); Cute e strutture correlate (s8…) Attività e Partecipazione Attività è l’esecuzione di un compito da parte di un individuo Partecipazione è il coinvolgimento in una situazione di vita apprendimento ed applicazione delle conoscenze (d1….) compiti e richieste generali (d2…) comunicazione (d3…) mobilità (d4…) cura della propria persona (d5…) vita domestica (d6…) interazioni e relazioni interpersonali (d7…); aree di vita principali (d8…) vita sociale, civile e di comunità (d9…) Fattori ambientali e Fattori personali Fattori ambientali costituiscono gli atteggiamenti, l’ambiente fisico e sociale in cui le persone vivono e conducono la loro esistenza Fattori ambientali: prodotti e tecnologia (e1…) ambiente naturale e cambiamenti ambientali effettuati dall’uomo (e2…) relazioni e sostegno sociale (e3…) atteggiamenti (e4…) servizi, sistemi e politiche (e5…) Una possibile lettura… Funzioni (0-4) Σ(b1+b2+b3+…)/n = Strutture (0-4) Σ (s1+s2+s3+…)/n Attività e Partecipazione (0-4) Σ(d1+d2+d3+…)/n Fattori ambientali +/- Una possibile lettura… livello generale caratterizzato da un numero (indice di gravità da 0 a 4) che rappresenta il parametro globale di disabilità in tutti gli ambiti (funzione, strutture, attività e partecipazione) e che può essere ridotto o aumentato in rapporto ai fattori ambientali livello specifico caratterizzato da 4 numeri (indice di gravità da 0 a 4) che rappresentano gli indici di disabilità dei diversi domini: funzioni corporee, strutture, attività e partecipazione livello dettagliato si analizzano i singoli item presenti in ogni dominio ed il loro relativo indice di gravità