Patologia valvolare

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STENOSI VALVOLARE
AORTICA
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Introduzione
Nel soggetto normale l’area
valvolare aortica è circa 3 cm2,
per cui alti flussi possono
attraversare l’aorta senza che si
verifichi in sistole una
significativa differenza di
pressione fra ventricolo sinistro
ed aorta
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Definizione
• Ostacolo al passaggio del flusso
sanguigno dal ventricolo sinistro
all’aorta.
• L’ostruzione può essere a livello
della valvola aortica, al di sopra
della valvola (sopravalvolare) o
al disotto della valvola
(sottovalvolare).
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Classificazione
• Stenosi aortica lieve: area
valvolare 1,5-1cmq.
• Stenosi aortica moderata: area
valvolare 0.76-1 cmq.
• Stenosi aortica serrata: area
valvolare< 0.75cmq.
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Eziologia
Congenita
• Monocuspide monocommissurale
(intrinsicamente stenotica, più freq ostruzione
fatale sotto l’anno di vita)
• Bicuspide (più freq; maggiore il grado di
alterazione anatomica iniziale, maggiori i
processi degenerativi e la gravità della
stenosi)
• Tricuspide o quadricuspide (cuspidi di
differenti grandezze; solitamente diventano
severamente stenotiche dopo alcune decadi)
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Eziologia
Acquisita
• Reumatica
• Fibrocalcifiche
• Forme rare: endocardite, artrite
reumatoide, mucopolisaccaridosi, insuff.
renale cronica, m. di Paget, LES,
radiazioni.
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Eziologia
50%
40%
30%
20%
10%
0%
< 70 anni
Bicuspide
> 70 anni
Degenerativa
Post-infiammatoria
Altro
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Fisiopatologia
La presenza di una resistenza (stenosi) al
flusso del sangue dal ventricolo sinistro
comporta un aumento della pressione
intraventricolare che consenta una
sufficiente gettata sistolica(F=P/R).
In presenza di una stenosi, l’ipertrofia
concentrica ventricolare provoca un
aumento della pressione sistolica VS.
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Fisiopatologia
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Fisiopatologia
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Sintomi
Dispnea (sintomo di esordio più
comune):
- da scompenso VS (per disfunzione
VS e > pressioni polmonari)
- da sforzo, parossistica notturna,
edema polmonare acuto ( gradi
ingravescenti di ipertensione
venosa polmonare)
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Sintomi
Sincope:
- frequentemente ortostatica
- secondaria a ridotta perfusione
cerebrale da:
1) vasodilatazione periferica
2) malfunzionamento barocettoriale
3) aritmie ipo-ipercinetiche
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Sintomi
• Vertigini (insufficienza cerebrale)
• Angina Pectoris (insufficienza
coronarica effettiva e/o relativa)
• Palpitazioni
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Complicanze
• Morte improvvisa (soprattutto
dopo comparsa dei sintomi)
• Endocardite
• Embolie sistemiche
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Segni Clinici
• Pallore
• Itto sollevante; Polso tardo e piccolo (aumento della
durata del periodo di contrazione isovolumetriconei pz con grad >45 mmHg), polso alternante
• I tono ridotto (in caso di estese calcificazioni) o
normale : intensità non indicativa di gravità.
• click di eiezione (tono da espulsione aortica, più
intenso alla punta, può mancare o essere < in
presenza di estese calcificazioni valvolari)
• IV tono: indicativo di stenosi severa con PTDVS
elevata; può essere fenomeno fisiologico nei
bambini.
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Segni Clinici
• Soffio sistolico:
- a diamante
- tempo di massima ampiezza correlato al grado di
stenosi
- durata scarsamente correlabile alla severità della
stenosi
- più intenso nel battito post extrasistolico ( per diastole
più lunga e > tempo di riempimento) (DD con soffio da
IM)
- sede max intensità focolaio aortico o II SIS, irrad.
carotidi e punta. Nei bambini e anziani più intenso alla
punta (problemi di DD con IM)
- aumenta ampiezza con riduzione resistenze
periferiche e viceversa
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Segni Clinici
• II tono:
- normale o aumentato nelle stenosi a lembi
flessibili
- diminuito o assente nei pz anziani con valvola
altamente calcifica
- non è espressione di gravità
• III tono:
- nelle forme con insufficienza VS
- nei giovani può essere privo di carattere
patologico
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Elettrocardiogramma
• Normale nelle forme lievi.
• Segni di ipertrofia ventricolare
sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in
V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST
depresso e onde T invertite a branche
simmetriche)
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Stenosi valvolare aortica congenita severa:
mesi 6 - grad.max 110 mmHg
STENOSI VALVOLARE AORTICA
RX torace
•Cuore globoso
•Aorta ascendente dilatata
•Calcificazioni aortiche
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Ecocardiogramma
•Localizza la sede
anatomica della
stenosi
•Cuspidi ispessite ed
iperecogene
•Ridotto movimento
di apertura con
aspetto cupoliforme
•Doppler: gradiente
transvalvolare
STENOSI VALVOLARE AORTICA
CONGENITA
Gradiente max
Ao=40 mmHg
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Esame Emodinamico
• Definisce la sede dell’ostacolo
• Definisce i valori pressori
transvalvolari
• Definisce l’area valvolare
• Volumetria e contrattilità VS
• Possibile patologia coronarica
associata
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Indicazione ad Esame Emodinamico
• Coronarografia, prima della
sostituzione valvolare, in pz a rischio
di cardiopatia ischemica
• Valutazione della severità della StAo
in paz. sintomatici e asintomatici con
discrepanza tra segni clinici e
valutazione non invasiva.
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Esame Emodinamico
Stenosi valvolare aortica congenita nel
bambino e nel giovane adulto
Evolutività
• In 1/3 il gradiente aumenta entro i 4-8 anni
• Il 20% dei pz con un gradiente iniziale
di picco < 25 mmHg necessita di intervento
o valvuloplastica entro i 20 anni
• Con un gradiente iniziale di picco > 50 mmHg,
sintomi, endocardite e morte improvvisa si
manifestano con una frequenza di 1-2%
all’anno.
ACC/AHA Guidelines,
Circulation 1998
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Storia Naturale
La sopravvivenza dei pazienti con
stenosi aortica è quasi nomale
fino alla comparsa dei sintomi,
quando si verifica un
ingravescente aumento della
mortalità
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Storia Naturale
Onset of severe
symptoms
SURVIVAL (%)
100
80
Latent period
60
40
Average date
at death
20
0
40
50
60
70
80
AGE (yr)
Braunwald E.
Piccin 2000
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Terapia Medica
•
•
•
•
•
Profilassi dell’endocardite infettiva
Profilassi della cardite reumatica
Limitazione nell’attivita fisica (sforzi strenui)
Prevenzione e/o controllo aritmie
Evitare farmaci inotropi negativi e
proaritmogeni
• Diuretici (con cautela)
• Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela)
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Indicazioni per valvuloplastica percutanea in
adolescenti e giovani ( < 21 a)
• Angina, sincope, dispnea da sforzo con grad peak to
peak al cath > 50 mmHg
• Grad medio eco (o peak to peak al cath) > 60 mmHg
• Modifiche ECG a riposo o con sforzo
(sottoslivellamento ST, T invertita nelle precordiali
sn) con grad medio eco > 50 mmHg
• Grad medio eco > 50 mmHg se il pz vuole praticare
sports o desidera una gravidanza
• Grad medio eco < 50 mmHg senza modifiche ECG né
sintomi
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Indicazioni per valvuloplastica percutanea in adulti
• Palliazione o “bridge” per la
sostituzione, in pazienti
emodinamicamente instabili ad alto
rischio per chirurgia
• Pazienti che richiedono un urgente
intervento chirurgico non cardiaco
• Alternativa alla sostituzione.
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Valvuloplastica
•
•
•
•
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Efficacia immediata: 90-95%
Recidiva: 10-35%
Complicanze: 0-20%
Mortalità: 0-5%
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Indicazioni alla sostituzione valvolare aortica
• Sintomatici con StAo severa
• Pazienti con severa o moderata StAo da
sottoporre a by pass, a chirurgia su aorta o altre
valvole
• Pz asintomatici con StAo severa ( area < 0.6 cm2)
e disfunzione VS, anormale risposta allo sforzo
(ipotensione), tachicardia ventricolare, marcata
ipertrofia VS ( > 15 mm)
• Prevenzione morte improvvisa in pz asintomatici
con StAo severa e senza le condizioni suddette
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Indicazioni alla sostituzione valvolare aortica
• Tutti i pazienti sintomatici
• Pazienti asintomatici:
- con AVA < 0.75 cm2
- con AVA fra 0.75 e 1 cm2 se :
Disfunzione VS (FE < 55%)
Coronaropatia associata
Ipertrofia VS grave
Alterata funzione del VS sotto sforzo
Aritmie ventricolari
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INSUFFICIENZA
AORTICA
INSUFFICIENZA AORTICA
Definizione
Alterata chiusura dell’ostio aortico
nella fase che segue il periodo
espulsivo ventricolare, cui
consegue reflusso di sangue
dall’aorta in ventricolo sinistro
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INSUFFICIENZA AORTICA CRONICA
Eziologia
• Dilatazione della radice aortica (distorsione
anulus, distensione e alterata coaptazione delle
cuspidi)
•
•
•
•
Valvola bicuspide
Endocardite infettiva
Malattia reumatica
M. del connettivo (Marfan, artrite reumatoide,
spondilite anchilosante)
• M. autoimmuni (LES)
• Aortiti (luetica) ed arteriti
• Ipertensione
INSUFFICIENZA AORTICA ACUTA
Eziologia
•
•
•
•
•
•
Endocardite infettiva (forma più comune)
Distacco di protesi valvolare
Dissezione aortica
Traumi toracici
Rottura di aneurisma di Valsalva
Iatrogena (post valvuloplastica o
intervento chirurgico su valvola mitralica)
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INSUFFICIENZA AORTICA
Storia Naturale
Pazienti asintomatici con normale funzione
sistolica VS:
- < 6 % progressione a sintomi e/o
disfunzione VS
- < 3,5% progressione a disfunzione VS
asintomatica
- < 0,2% morte improvvisa
Pazienti asintomatici con disfunzione VS:
- > 25% progressione dei sintomi cardiaci
Pazienti sintomatici
- mortalità > 10%
INSUFFICIENZA AORTICA
Legge di Laplace
• Tensione parietale = Pressione x raggio
• Stress parietale = Pressione x raggio ( Tp) /
Spessore parietale
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Regolazione della crescita miocardica
Ipertrofia indotta dal carico
Sovraccarico di volume
Sovraccarico di pressione
• > stress diastolico
• > stress sistolico
• aggiunta fibre in serie
• aggiunta fibre in parallelo
• > dimensioni della
cavità ventricolare
• > spessore parietale
• Ipertrofia eccentrica
• Ipertrofia concentrica
INSUFFICIENZA AORTICA
Storia Naturale
• Stadio 1: Normale
• Stadio 2: Ipertrofia compensatoria (normale rapporto
massa-volume; normale stress di picco sistolico e stress
telesistolico; normale funzione e normale contrattilità
intrinseca)
• Stadio 3: Ipertrofia inadeguata (< rapporto massa-volume
, stress di picco sistolico >, normale funzione contrattile).
• Stadio 4: Afterload–mismatch (eccesso di postcarico che
deriva da inadeguata ipertrofia) (ulteriore < rapporto
massa-volume, > stress di picco sistolico, > stress
telesistolico, < funzione ventricolare con contrattilità
intrinseca normale
• Stadio 5: Depressione reversibile della contrattilità
intrinseca
• Stadio 6: Disfunzione contrattile irreversibile
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INSUFFICIENZA AORTICA
Fisiopatologia
INSUFFICIENZA AORTICA
Fisiopatologia
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INSUFFICIENZA AORTICA
Fisiopatologia
L’entità del rigurgito dipende da:
• area dell’orifizio rigurgitante
• durata della diastole (FC)
• resistenze periferiche (impedenza e
capacitanza delle arterie)
• proprietà diastoliche del VS
(compliance)
INSUFFICIENZA AORTICA
Sintomi
•
•
•
•
Dispnea
Palpitazioni
Precordialgie
Edema polmonare acuto (nelle forme
acute)
• Pallore (riduzione gittata cardiaca)
• Vertigini (insuff. cerebrale)
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INSUFFICIENZA AORTICA
Segni Clinici periferici
• Pulsazione Cervicale
• Pulsazione aortica
• Polso celere di
Corigan
• Polso irideo
• Polso retinico
Aumento
della
pressione
differenziale
INSUFFICIENZA AORTICA
Segni Clinici periferici
Riduzione
Doppio soffio di Duroziez
resistenze
Doppio tono di Traube
periferiche
Polso capillare di Quinke
Bradicardia (riflesso vago per > press
sist.)
• Segno di Hill:
•
•
•
•
pressione arti inf. > press.arti sup.:
- IAO lieve < 20 mmHg
- IAO moderata >20 <40 mmHg
- IAO severa > 60 mmHg
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INSUFFICIENZA AORTICA
Segni Clinici Centrali
• Itto puntale spostato in basso e a sn,
sollevante
• I tono ridotto
• Soffio diastolico in decrescendo
• Click di eiezione
• Soffio sistolico da iperafflusso
• II tono ridotto
• III tono
• Rullio di Austin Flint (rigurgito aortico che
colpisce il LAM con stenosi mitralica funzionale)
INSUFFICIENZA AORTICA ACUTA
Segni Clinici Centrali
• Polso periferico piccolo, tachicardico
• Pressione differenziale poco aumentata, per
attivazione simpatica e breve durata della
diastole
• I tono ridotto per prematura chiusura della
mitrale
• Soffio diastolico di breve durata per l’aumentata
pressione telediastolica ventricolare sn.
• Frequente ritmo di galoppo (III-IV tono)
• Soffio diastolico a grido di gabbiano in caso di
eversione o perforazione di una cuspide
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INSUFFICIENZA AORTICA
Elettrocardiogramma
• Nelle forme lievi normale
• Segni di ipertrofia ventricolare
sinistra con sovraccarico diastolico
INSUFFICIENZA AORTICA
RX Torace
• Dilatazione aorta ascendente
• Dilatazione ventricolo sinistro
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INSUFFICIENZA AORTICA
Valutazione Eco per intervento
•
•
•
•
•
Volume telesistolico < 90 ml/m2
Diametro telediastolico 65-70 mm
Diametro telesistolico < 50-55 mm
FE > 50%
Relazione stress-velocità di
accorciamento (indice di contrattilità
intrinseca miocardica indipendente dalle
condizioni di carico, altamente predittivo
della funzione ventricolare post
operatoria).
INSUFFICIENZA AORTICA
Indicazioni ECG da Sforzo
• Valutazione capacità funzionale e sintomi in
pazienti sintomatici
• Valutazione capacità funzionale prima di iniziare
attività sportive
• Valutazione prognostica prima della sostituzione
valvolare in pazienti z con disfunzione VS
• Angiocardiografia sotto sforzo per valutazione
funzione VS in pazienti asintomatici e
sintomatici
• Eco da sforzo o eco-dobutamina per valutare
funzione VS in pazienti asintomatici e
sintomatici
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INSUFFICIENZA AORTICA
Esame Emodinamico
• Valuta i volumi ventricolari
• Valutazione frazione di eiezione
• Entità del rigurgito (frazione e volume
rigurgitante)
• La pressione aortica presenta una curva
con precoce fase di eiezione (polso
celere).
• Nell’insufficienza aortica acuta elemento +
significativo > PTDVS > 30-40 mmHg con >
pressione capillare di incuneamento.
INSUFFICIENZA AORTICA
Indicazioni ad Esame Emodinamico
• Coronarografia in pz con rischio di
cardiopatia ischemica, prima della
sostituzione valvolare
• Valutazione del grado di IAo, quando
i dati non invasivi sono insufficienti o
discordanti con il quadro clinico.
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INSUFFICIENZA AORTICA
Indicazioni ad Angiocardioscintigrafia
• Valutazione del volume e funzione VS a
riposo in pz asintomatici con IAo medioimportante con dati eco insoddisfacenti
(anche RMN)
• Valutazione volume e funzione VS in pz
sintomatici con IAo medio-importante con
dati eco e clinici discordanti (anche RMN)
• Valutazione FE sotto sforzo
• Valutazioni seriate del volume e FE VS a
riposo in aggiunta ad esame eco
soddisfacente
INSUFFICIENZA AORTICA
Complicanze
• Scompenso cardiaco
• Endocardite infettiva
• Coronaropatia
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INSUFFICIENZA AORTICA
Terapia Medica
INSUFFICIENZA AORTICA
Indicazioni a correzione chirurgica in
adolescente e giovane
• Comparsa di sintomi
• Paziente asintomatico con progressiva
disfunzione VS (FE < 50 %) in studi seriati (1-3
mesi)
• Paziente asintomatico con progressiva
dilatazione VS (DD > 4 ds rispetto al normale)
• Stenosi aortica moderata (grad medio eco o peak
to peak al cath > 40 mmHg)
• Comparsa di anomalie all’ECG basale (ST-T nelle
precordiali sn).
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INSUFFICIENZA AORTICA
Indicazioni a correzione chirurgica
nell’adulto (I)
• Pazienti in classe NYHA III-IV, sintomi e
preservata funzione VS a riposo (FE > 50 %)
• Pazienti in NYHA II, sintomi, FE > 50 %, ma
progressiva dilatazione Vs e/o riduzione FE nei
controlli seriati e/o ridotta tolleranza allo
sforzo
• Pazienti con angina (con o senza cardiopatia
ischemica)
• Pazienti da sottoporre a by-pass o chirurgia su
aorta o altre valvole
INSUFFICIENZA AORTICA
Indicazioni a correzione chirurgica
nell’adulto (II)
• Asintomatici con normale funzione VS
(FE > 50 %), con severa dilatazione (DD
> 75 mm; DS > 55 mm) o progressiva
dilatazione (anche non severa) VS
• Pz con severa disfunzione VS a riposo
• Asintomatici con ridotta funzione da
sforzo
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STENOSI MITRALICA
VALVOLA MITRALE
Nel soggetto normale: area valvolare
mitralica (4-5 cm2)
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Stenosi mitralica
Progressivo restringimento
dell’area valvolare con
ostruzione al flusso di
sangue dall’atrio al
ventricolo sinistro
Stenosi mitralica
Classificazione
• Stenosi mitralica
lieve: area valvolare
2-1,5 cm2
• Stenosi mitralica
moderata: area
valvolare 1,5-1,0 cm2
• Stenosi mitralica
importante: area
valvolare 1- 0,5 cm2
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Stenosi mitralica
Eziologia
•
•
•
•
•
•
•
Malattia reumatica
Congenita
Endocardite infettiva
Neoplasia
Calcificazione anulus
LES
Carcinoide
• Terapia con metisergide
• M. di Fabry
• M. di Whipple
• S. di Hunter-Hurler
• Artrite Reumatoide
Stenosi mitralica
Fisiopatologia
La pressione atriale sinistra dipende da:
• Grado della stenosi
• Tempo di riempimento del ventricolo
sinistro
• Pressione telediastolica del ventricolo
sinistro
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Stenosi mitralica
Fisiopatologia
I sintomi non compaiono prima che l’area
valvolare sia < 1,2 cm2.
I sintomi sono legati a 2 variazioni emodinamiche:
• Gradiente A-V: con > delle pressioni AS e in via
retrograda > delle pressioni polmonari
• Riduzione della portata cardiaca per:
- grado ostruzione valvolare
- aumento delle resistenze polmonari arteriolari
- ridotta compliance VS
Stenosi mitralica
Fisiopatologia
Gli aspetti clinici ed emodinamici nella SM
serrata si riassumono in 2 quadri principali:
• Atriomegalia:
- > FA
- no eccessivi > pressori polmonari
- < portata cardiaca
- dispnea per congestione venosa polmonare
• AS poco dilatato:
- ipertensione polmonare
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Stenosi mitralica
Ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare si sviluppa per:
• Trasmissione passiva dell’ipertensione AS
(ipertensione polmonare passiva)
• Vasocostrizione arteriolare polmonare
reattiva all’ipertensione AS
( ipertensione polmonare attiva)
• Alterazioni fibrotrombotiche obliterative a
livello dei vasi arteriolari
Stenosi mitralica
Ipertensione polmonare passiva
L’aumento della pressione AS e delle
vene polmonari determina
passivamente in modo lineare un
aumento della PAP, mantenendo
così, un gradiente di circa 10 mmHg,
necessario per permettere un flusso,
tra AP e le vene polmonari.
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Stenosi mitralica
Ipertensione polmonare attiva
Quando la pressione AS media > 20
mmHg, la PAP aumenta, non più in
modo lineare, ma molto rapidamente,
per aumento delle resistenze
arteriolari polmonari.
Stenosi mitralica
Ipertensione polmonare attiva
Questi adattamenti determinano:
• Barrage che previene la congestione
venosa polmonare (anche se a spese
della GC)
• Sovraccarico sistolico VD >
successiva dilatazione VD > IT
significativa > congestione venosa
viscerale.
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Stenosi mitralica
Sintomi
• Congestione Polmonare:
Dispnea a riposo
Dispnea da sforzo
Dispnea parossistica notturna
Ortopnea
Edema Polmonare acuto
Tosse - Emottisi
Stenosi mitralica
Sintomi
Ridotta Gittata Cardiaca:
Astenia
perfusione muscolare
Lipotimia
perfusione cerebrale
Edemi
perfusione renale
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Stenosi mitralica
Segni clinici
•
•
•
•
•
•
Facies mitralica
Pulsazione ventricolo dx
Accentuazione del I tono
Schiocco di apertura della mitrale
Rullio diastolico
II tono sdoppiato con accentuazione
della componente polmonare
Stenosi mitralica
Segni clinici
• I tono:
- aumentato per la rigidità dei lembi e per
l’ampia escursione della valvola semiaperta
in telediastole
- indebolito se la valvola è molto rigida,
calcifica, non flessibile
- intensità variabile nella FA (inversamente
proporzionale alla durata della diastole)
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Stenosi mitralica
Segni clinici
• Schiocco d’apertura:
- distanza variabile da II tono (tanto più vicino
quanto più importante è la stenosi)
- intervallo < 80 msec espressione di
stenosi importante.
• Rullio diastolico:
- massima intensità in protodiastole e
rinforzo presistolico (in ritmo sinusale)
- la durata è indice di gravità.
Stenosi mitralica
Segni clinici
• Reperti eventuali in casi gravi:
Soffio diastolico di Graham-Steel
Soffio sistolico polmonare
Soffio sistolico puntale
Soffio sistolico tricuspidale
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Stenosi mitralica
Complicanze
• Aritmie: fibrillazione/flutter
atriale
• Embolie: sistemiche, coronarica,
periferica, polmonare
Stenosi mitralica
ECG
Onda P Mitralica: onda P ampia (0,11 sec) a
doppia cuspide nelle derivazioni DI-aVL, V5-V6
Fibrillazione/Flutter atriale
In caso di ipertensione polmonare:
• Asse elettrico deviato a dx ( > 90°)
• BBdx
• Segni di ipertrofia ventricolare dx (V1-V2)
• Onda P polmonare alta ed appuntita.
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Stenosi mitralica
Reperto RX Torace
• Dilatazione atrio sinistro
• Dilatazione ventricolo dx
• Ridistribuzione di flusso
nei lobi superiori
• Strie B e A di Kerley
• Edema polmonare
alveolare diffuso
• Ipertensione polmonare
importante
Stenosi mitralica
Ecocardiografia
•
•
•
•
•
•
•
Presenza e gravità del difetto valvolare
Morfologia dell’apparato valvolare mitralico
Ricerca di trombi in AS e auricola
Vizi valvolari associati
Stima della pressione nel circolo polmonare
Funzione ventricolare sn e dx.
Rivalutazione di pz con SM nota con sintomi e segni
clinici modificati
• Rivalutazione di pz asintomatici con SM moderataimp. per seguire la PAP
• Rivalutazione di pz asintomatici con SM lieve e
segni clinici stabili
• Eco-stress in pz con discrepanza tra sintomi e dati
emodinamici a riposo
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42
Stenosi mitralica
Ecocardiografia
• Accentuazione degli echi
dei lembi valvolari
• Fusione delle commissure
• Compromissione apparato
sottovalvolare
• Dilatazione atrio sinistro
• Misurazione area valvolare
con metodo planimetrico, e
Doppler ( PHT,equazione
continuità, PISA)
Stenosi Mitralica
TEE
• Valutazione di trombi in AS in pz
considerati idonei a valvuloplastica
percutanea o a cardioversione.
• Valutazione della morfologia della
valvola quando i dati transtoracici
sono subottimali
• Valutazione di routine della valvola
con dati transtoracici soddisfacenti
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43
STENOSI MITRALICA
Cateterismo cardiaco
• Valvuloplastica percutanea in pz
selezionati
• Valutazione grado IM in pz deputati a
valvuloplastica percutanea, quando i dati
eco e clinici sono discordanti
• Valutazione del grado di stenosi, della
pressione AP, AS, e diastolica VS, quando
i dati i dati clinici ed eco sono discordanti.
• Risposta emodinamica delle pressioni AP
e AS allo stress, quando i segni clinici ed
eco a riposo sono discordanti
STENOSI MITRALICA
Terapia Medica
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STENOSI MITRALICA
Terapia
Raccomandazioni per terapia anticoagulante
• FA cronica o parossistica
• Pregresso evento embolico
• SM importante e dimensioni atriale > 5055 mm all’esame ecocardiografico
transtoracico.
Stenosi mitralica
Indicazioni per valvuloplastica percutanea (1)
Valvole morfologicamente idonee
• SM moderato-severa sintomatica, in
assenza di trombi AS o IM moderatosevera
• SM moderato-severa asintomatica con
ipertensione polmonare( > 50 mmHg a
riposo, 60 mmHg sotto sforzo) in assenza
di trombi o IM moderato-severa
• SM moderato-severa asintomatici con
episodi ricorrenti di FA in assenza di
trombi AS o IM moderato-severa.
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Stenosi mitralica
Indicazioni per valvuloplastica percutanea (1)
Valvole con lembi poco flessibili e calcificazioni
• SM moderato-severa, classe NYHA
III-IV, in assenza di trombi AS e IM
significativa, con basso o alto
rischio chirurgico
Stenosi mitralica
Raccomandazioni per riparazione valvolare
Valvole morfologicamente favorevoli alla
riparazione
• SM moderato-severa, classe NYHA III-IV
con un trombo atriale, nonostante
anticoagulazione, o se la valvuloplastica
percutanea non è possibile
• SM moderato-severa, classe NYHA I, con
ricorrenti fenomeni embolici in terapia
anticoagulante adeguata
• SM lieve, sintomatica
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Stenosi mitralica
Indicazioni alla sostituzione valvolare
• SM moderata-severa, classe NYHA
III-IV, non candidati per
valvuloplastica percutanea o
riparazione chirurgica.
• SM severa e ipertensione polmonare
severa ( > 60 mmHg), classe NYHA III, non candidati per valvuloplastica
percutanea o riparazione chirurgica.
INSUFFICIENZA MITRALICA
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47
Valvola Mitrale
La normale apertura e la perfetta continenza
della valvola mitrale dipendono dal
corretto e integrato comportamento di 6
componenti fondamentali:
• Lembi
• Anulus
• Commissure
• Corde tendinee
• Muscoli papillari
• Integrità morfologica e funzionale del VS.
INSUFFICIENZA MITRALICA
Definizione
Incompleta chiusura dell’ostio
mitralico cui segue un reflusso,
in sistole, dal ventricolo all’atrio
sinistro.
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INSUFFICIENZA MITRALICA
Eziologia
IM cronica:
IM acuta:
• Reumatica
• Patologie autoimmuni(LES)
• Distrofie muscolari
• Degenerativa
• Miocardiopatie (CMD,
miocardite, orig anom coron
sn)
• Patologie ereditarie del
tessuto connettivo (Marfan)
• Congenita (cleft, canale)
• Cardiopatia
ischemica
• Traumatica
• Endocardite
infettiva (5%)
• Post-operatoria
INSUFFICIENZA MITRALICA
Fisiopatologia
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49
INSUFFICIENZA MITRALICA
Fisiopatologia
L’entità del reflusso in AS dipende da:
• Dimensioni dell’orifizio insufficiente.
• Resistenze periferiche arteriolari e dalla
pressione in aorta.
• Pressione AS.
• Funzione VS.
INSUFFICIENZA MITRALICA
Fisiopatologia
Il reflusso tende ad aumentare quando:
• Diminuisce la capacità contrattile del VS
• Aumentano le resistenze periferiche
Il reflusso tende a diminuire quando:
• Aumenta la capacità contrattile del VS
• Aumenta la pressione AS
• Diminuiscono le resistenze periferiche
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INSUFFICIENZA MITRALICA
Fisiopatologia
• Nella IM acuta l’atrio non ha il tempo per
dilatarsi e la sua pressione aumenta già
nella presistole ventricolare,
raggiungendo livelli tali da provocare
l’edema polmonare acuto.
• Nella IM cronica l’atrio ha il tempo di
dilatarsi ammortizzando così il rigurgito e
la pressione raggiunge valori alti solo
tardivamente.
INSUFFICIENZA MITRALICA
Sintomi
•
•
•
•
Palpitazioni
Ridotta resistenza allo sforzo fisico
Dispnea
Edema polmonare acuto (forme
acute)
• Emottisi (forme acute)
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51
INSUFFICIENZA MITRALICA
Segni clinici
• Itto sollevante e diffuso
• I tono ridotto o assente (se le cuspidi
presentano ridotta flessibilità)
• II tono accentuato o sdoppiato
(ipertensione polmonare)
• Soffio sistolico puntale (irradiato
all’ascellare media e nello spazio
interscapolo-vertebrale sn)
• Soffio mesodiastolico puntale (da
iperafflusso transmitralico)
• III tono (da sovraccarico diastolico)
INSUFFICIENZA MITRALICA
Segni clinici
Soffio sistolico
• Intensità
• Morfologia
• Irradiazione
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INSUFFICIENZA MITRALICA
Segni clinici: soffio sistolico
Intensità:
• Non sempre in stretta correlazione con il
grado di incontinenza
• Più intenso nella fase di insufficienza
cardiaca; meno con il miglioramento delle
condizioni di compenso (funzione
contrattile, rapporto spaziale tra i muscoli
papillari e le cuspidi, dilatazione
dell’anello, resistenze periferiche)
• Diminuisce d’intensità con l’inspirazione,
si rinforza con l’espirazione.
INSUFFICIENZA MITRALICA
Segni clinici: soffio sistolico
Morfologia:
• Olosistolico a plateau (IM medioimportante)
• In decrescendo ( IM lieve-moderata)
• In crescendo-decrescendo (IM da
disfunzione papillare)
• Telesistolico (IM da prolasso)
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INSUFFICIENZA MITRALICA
Segni clinici: soffio sistolico
Irradiazione:
• Ascella (più frequente)
• Margino sternale sn, base, collo (jet
verso il setto interatriale per disfunzione
del papillare post con conseguente
insufficienza del lembo posteriore)
• Irradiazione mista (jets multipli)
• Irradiazione dx (AS gigante)
INSUFFICIENZA MITRALICA
Elettrocardiogramma
• Normale nelle forme lievi
• Segni di ingrandimento atriale sinistro
• Segni di ipertrofia ventricolare sn con
sovraccarico sistolico
• Asse elettrico deviato a sn
• Onda R alta in V5-V6, onda S profonda in
V1-V2 con anomalie della ripolarizzazione.
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54
INSUFFICIENZA MITRALICA
RX torace
INSUFFICIENZA MITRALICA
Ecocardiografia
• Presenza e grado di insufficienza mitralica
• Morfologia della valvola mitrale, e
valutazione del meccanismo
dell’insufficienza
• Dimensioni, spessori, indici di funzione di
pompa e contrattilità del VS
• Dimensioni AS e valutazione del
sovraccarico delle sezioni dx
• Follow up nelle IM.
• Follow up dopo riparazione o sostituzione
valvolare
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INSUFFICIENZA MITRALICA
TEE
• Intraoperatoria per stabilire
l’anatomia e guidare la riparazione
• Valutazione del grado, del
meccanismo dell’IM e/o lo stato di
funzione VS, quando TTE
inadeguata
• Follow up quando TTE inadeguata.
INSUFFICIENZA MITRALICA
Reperto Ecocardiografico
•Jet rigurgitante in atrio
sn
•Perdita del punto di
coaptazione
•Ingrandimento Atrio sn
•Ingrandimento
ventricolo sinistro
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INSUFFICIENZA MITRALICA
Esame emodinamico
Permette di valutare:
- entità dell’insufficienza
- valutazione della frazione di rigurgito
( < 20 %: IM lieve; 20-40 %: IM media; > 50
%: IM importante)
- funzione ventricolare sn
- albero coronarico
INSUFFICIENZA MITRALICA
Indicazione ad esame emodinamico
• Valutazione non invasiva
insufficiente a definire la severità
della IM, la funzione VS o la
necessità di correzione
• Discrepanza tra segni clinici e
valutazione non invasiva sulla
severità IM
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INSUFFICIENZA MITRALICA
Coronarografia
• IM in pz con angina o precedenti infarti
• Sostituzione mitralica contemplata in pz
con più fattori di rischio per
cardiomiopatia ischemica
• Ischemia sospettata come fattore
eziologico della IM
• Per confermare assenza di malattia
coronarica, dei dati non invasivi, in pz di
età > 35 anni
INSUFFICIENZA MITRALICA
Terapia Medica
•
•
•
•
•
Profilassi per la malattia reumatica
Profilassi per endocardite batterica
Digitale o Beta bloccanti (in pz con FA)
ACE-inibitori per ridurre il post-carico
Diuretici per controllare l’insufficienza
cardiaca e la dispnea
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INSUFFICIENZA MITRALICA
Terapia Chirurgica
• IM acuta sintomatica in cui è possibile la
riparazione
• Sintomatici classe NYHA II-IV con FE >
60% e diametro telesistolico < 45 mm
• Sintomatici o asintomatici con lieve
disfunzione VS (FE 50-60 %) e diametro
telesistolico 45-50 mm
• Sintomatici o asintomatici con moderata
disfunzione VS (FE 30-50 %) e/o diametro
telesistolico 50-55 mm
INSUFFICIENZA
TRICUSPIDALICA
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INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Definizione
Incontinenza della valvola
tricuspide che, in sistole,
consente il passaggio di sangue
dal ventricolo all’atrio destro
INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Eziopatogenesi
• Congenita (+ freq) (malattia di Ebstein)
• Su base organica (malattia reumatica
acuta, endocardite infettiva, disfunzione
protesica, traumi, da carcinoide)
• Funzionale (secondaria a patologia del
VD e/o ipertensione polmonare acuta o
cronica)
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INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
TRICUSPIDALICA
INSUFFICIENZA
Eziopatogenesi
Fisiopatologia
Aumento pressione
atrio destro
riduzione gettata
ventricolo destro
aumento pressione
venosa sistemica
ulteriore aumento
dimensioni atrio destro
aumento dimensioni
fegato
Insufficienza tricuspidale
Segni clinici
• Sintomi soggettivi: scarsi
•Segni obiettivi: turgore giugulare
epatomegalia pulsante
cianosi
segni di insufficienza
epatica
edemi declivi (tardivi)
ascite (tardiva)
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INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Segni Clinici
• Ispezione
Ispezione: impulso epigastrico
fremito sistolico
• Ascoltazione
Ascoltazione: soffio sistolico
prolungato sull’area del VD che si
accentua in ispirazione
INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Follow-Up diagnostico
•
•
•
•
Ecg
Rx torace
Ecocardiografia color DopplerDoppler-TEE
Studio elettrofisiologico ( sospettata o
documentata aritmia nelle forme
congenite tipo Ebstein)
Follow up ogni 1-3 anni in base a severità
della IT
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INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Esami strumentali
• ECG: fibrillazione atriale (nelle forme primitive)
BBd incompleto
segni di ipertensione polmonare
• Rx Torace: > diametro trasverso cardiaco
(ipertrofia/ dilatazione VD)
ingrandimento AD in OAD
AP normale
campi polmonari normali
INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Esami Strumentali
• Eco
Eco: ingrandimento VD e AD
movimento paradosso del setto IV
morfologia tricuspide
valutazione grado IT
• Emodinamica
Emodinamica: ventricolarizzazione curva
AD
> pressione diastolica in VD
valutazione grado IT
valutazione funzione VD
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INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Evoluzione
• Lenta nelle forme primitive
• Rapida nella IT secondaria
( valvulopatie con ipertensione polmonare
o a rottura papillare nell’infarto del VD)
INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA
Terapia
• Diuretici
• Digitale (nello SCC)
• Intervento chirurgico
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STENOSI
TRICUSPIDALICA
STENOSI TRICUSPIDALICA
Restringimento dell’ostio
tricuspidalico per un’area
inferiore a 2 cm2 (vn=7-8 cm2)
con conseguente ostacolo al
passaggio di sangue dall’atrio al
ventricolo sinistro
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STENOSI TRICUSPIDALICA
Eziopatogenesi
• Congenita (atresia della tricuspide)
• Su base organica (malattia reumatica,
endocardite infettiva)
• Secondaria (sindrome da carcinoide,
fibroelastosi, fibrosi endomiocardica, LES,
malattie metaboliche, traumi da catetere,
disfunzione protesi)
STENOSI TRICUSPIDALICA
Fisiopatologia
Ostacolo passaggio
sangue AD-VD
Riduzione GC destra
Aumento pressione AD
Riduzione flusso
piccolo circolo
Aumento pressione
venosa sistemica
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Stenosi tricuspidalica
Segni Clinici
•
Sintomi soggettivi: dispnea da
sforzo
astenia
•
Segni obiettivi:
turgore giugulare
epatomegalia
ittero
edemi
ascite
STENOSI TRICUSPIDALICA
Segni Clinici
• Ispezione:
Ispezione impulso epatico
presistolico
• Palpazione
Palpazione: epatomegalia
• Ascoltazione
Ascoltazione: rullio diastolico
schiocco di apertura
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STENOSI TRICUSPIDALICA
Esami Strumentali
• ECG: onde P alte e appuntite in D2,
D3, aVF, V1 e V3R
• Rx Torace: AD e VCS dilatate
AP normale
STENOSI TRICUSPIDALICA
Esami Strumentali
• Eco: morfologia della valvola
dilatazione VCI e AD
grado di stenosi (gradiente
gradiente
transvalvolare; area funzionale TR:
TR
190/PHT, correlazione con dati
emodinamici)
• Emodinamica: gradiente
transvalvolare
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STENOSI TRICUSPIDALICA
• Spesso diagnosticata insieme a
SM
• Diagnosi differenziale con cirrosi
epatica, pericardite costrittiva,
scompenso cardiaco congestizio
STENOSI TRICUSPIDALICA
Terapia
• Diuretici
• Intervento chirurgico (gradiente
transvalvolare medio > 5 mmHg)
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STENOSI POLMONARE
STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Etiologia
• Malformazioni congenite (95%) (valvolari,
sopravalvolari, sottovalvolari)
• Cardiopatia reumatica (rara)
• Carcinoide
• Endocardite infettiva (rara)
• Massa neoplastica che ostruisce efflusso dx o
AP
• Compressione estrinseca efflusso dx o AP da
parte di masse mediastiniche (teratomi e
linfomi)
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STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Etiologia
Spesso associata ad altre CC:
• Difetto interatriale
• Difetto interventricolare
• Canale atrio-ventricolare
• Trasposizione dei grossi vasi
• Stenosi infundibulare
• Stenosi periferiche dei rami polmonari
STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Classificazione
Area valvolare polmonare normale: 4 cm2
Stenosi valvolare polmonare lieve: area 1
cm2 ( pres sist VD < 50 mmHg )
Stenosi valvolare polmonare media: area
1- 0,5 cm2 ( pres sist VD 50-100 mmHg )
Stenosi valvolare polmonare serrata: area
< 0,5 cm2 ( pres sist VD > 100 mmHg )
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STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Fisiopatologia
• aumento del postcarico VD
• ipertrofia VD
(grado in relazione alla severità e durata
della SP)
• ridotta compliance VD
• ridotta gettata sistolica VD
STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Segni Clinici
Click protosistolico
- dovuto alla brusca protrusione del
diaframma valvolare verso l’aorta
- l’intervallo I tono-click è
inversamente proporzionale alla
gravità della stenosi
IV tono: nelle stenosi gravi
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STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Segni Clinici
Soffio sistolico
- rude
- sull’area polmonare
- romboidale
- segue il click
- durata proporzionale alla gravità della SP
- tempo di massima ampiezza proporzionale
alla gravità
STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Segni Clinici
II tono
- sdoppiato
(per prolungamento del periodo espulsivo
VD-ritardo chiusura della valvola P)
- correlazione tra intervallo A2-P2 e
grado di stenosi
(SP lieve 40-60 msec; moderata 60-80
msec; serrata>80 msec)
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STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Sintomi
• Asintomatici 30-40 % dei pz con
stenosi importante
• Dispnea da sforzo
• Dolore toracico da sforzo (raro e
verosimile conseguenza di ischemia VD)
• Scompenso dx
STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Esami per Follow-Up
•
•
•
•
ECG
Ecocardiografia color Doppler
Rx torace
Esame emodinamico per valutazione
gradiente
Esami da eseguire ogni 5 anni se grad max
<29 mmHg; ogni 3 anni se grad max >30
mmHg
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STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Elettrocardiogramma
• Normale nelle forma lievi
• Deviazione assiale dx
• Onda P da dilatazione AD (onde P appuntite
in D2-D3, AVF)
• Ipertrofia ventricolare dx con complessi
rSr1 in V1(SP moderata) e qR o R (>20 mm)
(SP imp)
• Onde T + in V1-V2-V3 nei bambini
• Sottoslivellamento tratto ST e inversione
onda T in V1
STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Ecocardiogramma
•
•
•
•
•
•
•
Ipertrofia VD
Dilatazione AD
Misura dell’anulus e del tronco polmonare
Localizzazione dell’ostruzione
Morfologia della valvola
Quantificazione del gradiente VD-AP
Area funzionale polmonare con equazione
di continuità (se attendibile la misura
corretta dell’anulus e la velocità
nell’efflusso dx con Doppler pulsato)
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STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Rx Torace
• Dilatazione post stenotica del tronco
polmonare (grado di dilatazione non
proporzionale alla severità della stenosi)
• Ipertrofia VD (sollevamento apice
nell’emidiaframma sn)
• Dilatazione profilo cardiaco in proiezione
AP in caso di scompenso dx
• Ridotto flusso polmonare nelle SP serrate.
STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Trattamento
• Valvuloplastica (trattamento di scelta)
• Sostituzione valvolare (per alcune
patologie acquisite, es. endocardite) con
protesi biologiche (tendenza alla
trombosi per le meccaniche in sede P)
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STENOSI VALVOLARE POLMONARE
Indicazioni ad intervento (valvulotomia o
sostituzione) in adolescenti e giovani
• Dispnea da sforzo, angina, sincope
• Asintomatici con grad max > 50
mmHg e tra 40-50 mmHg.
INSUFFICIENZA
POLMONARE
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INSUFFICIENZA POLMONARE
Eziologia
Patologia strutturale della valvola polmonare
• Malformazione congenita
• Cardiopatia reumatica (in forme polivalvolari)
• Cardiopatia da carcinoide
• Sindrome di Marfan
• Trauma cardiaco
• Endocardite
• Esiti di commissurotomia o valvuloplastica
percutanea
• Esiti di interventi di
infundibulectomia/valvulotomia nella TF
INSUFFICIENZA POLMONARE
Eziologia
Insufficienza polmonare “funzionale”
• Malattie con ipertensione polmonare
arteriosa
• Dilatazione idiopatica dell’arteria
polmonare (forma congenita più
comune)
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78
INSUFFICIENZA POLMONARE
Fisiopatologia
• Sovraccarico di volume VD e
ipertrofia eccentrica
• > gettata sistolica VD con
conseguente dilatazione dell’arteria
polmonare prossimale
INSUFFICIENZA POLMONARE
Fisiopatologia
Volume rigurgitante dipende:
• Dimensioni orifizio rigurgitante
• Tempo di riempimento diastolico (FC)
• Gradiente diastolico tra AP e VD
• Compliance VD
• Compliance AP
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INSUFFICIENZA POLMONARE
Elettrocardiogramma
• Normale (IP isolata)
• Ipertrofia VD (IP secondaria a
ipertensione polmonare)
• Complesso rSR1 (IP importante
isolata)
INSUFFICIENZA POLMONARE
Sintomi
• IP lieve: asintomatica
• IP significativa primitiva: dispnea e
astenia da sforzo, dolori precordiali a
riposo nell’emitorace sn (da protrusione del
tronco polmonare)
• IP secondaria a malattia polmonare:
sincope, dispnea, emottisi, segni di
scompenso dx
• IP secondaria a IP da SM: dispnea, disnea
parossistica notturna, ortopnea.
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INSUFFICIENZA POLMONARE
Rx Torace
• Dilatazione AP senza segni di
congestione polmonare
• Dilatazione VD
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