CIANOSI Definizione Per cianosi si intende una colorazione bluastra – violacea della cute e delle mucose che compare quando, nella microcircolazione arteriosa, è presente una quantità di emoglobina ridotta superiore a 5 g/dl di sangue, cioè almeno un terzo della quantità totale di emoglobina normale (15-16 g/dl) non è ossigenata. Dato che 1 g di emoglobina lega 1.3 ml di O2, la cianosi si accompagna ad una insaturazione in O2 pari a 6.5 ml per 100 ml di sangue. E’ importante capire la differenza tra cianosi, ipossia (o anossia) e ischemia. Tutte implicano una cattiva ossigenazione dei tessuti, tuttavia: la cianosi esprime un aumento della quantità assoluta di emoglobina ridotta e quindi sarà più facile in corso di poliglobulia e quasi impossibile in corso di anemia; l’ipossia esprime un calo assoluto dell’Hb oppure della percentuale di emoglobina ossigenata (normale > 96%) e quindi sfocerà in cianosi solo se esso sarà tale da produrre almeno 5 g di emoglobina ridotta per 100 ml di sangue (in altre parole la % dell’emoglobina saturata sarà inferiore ad almeno il 70%); l’ischemia è la condizione per cui il tessuto riceve una quantità insufficiente di sangue. Quindi un tessuto può essere ipossico ma non ischemico, può essere ipossico ma non cianotico e può essere ischemico ma non cianotico. 1 CIANOSI Meccanismi fisiopatologici In base al meccanismo possiamo distinguere 3 tipi di cianosi: 1) Cianosi centrale: la quantità assoluta di Hb ridotta è alta nel microcircolo arterioso perché l’Hb non è stata ben saturata a livello polmonare (cianosi centrale polmonare) o perché c’è stata una immissione di sangue venoso nella circolazione arteriosa per shunt cardiaco dx-sx con salto del polmone (cianosi centrale cardiaca). Si accompagna a policitemia di compenso e circolo ipercinetico, per cui cianosi calda. 2) Cianosi periferica: la quantità assoluta di Hb ridotta è alta nel microcircolo arterioso perché c’è un rallentamento del flusso nella microcircolazione con aumento della estrazione di O2 dai tessuti. Questo può essere per scompenso cardiaco (cianosi cardiaca periferica) o per ostacolo locale alla circolazione venosa per es. per trombosi (cianosi periferica non cardiaca). Non si accompagna a policitemia e il circolo è ipocinetico, per cui cianosi fredda. 3) Cianosi da paraemoglobinemia: la molecola dell’Hb è alterata per cui è ridotta la capacità di veicolare l’O2. In genere non si associa a policitemia ed è una cianosi fredda. La cianosi può essere anche mista nel caso in cui la patogenesi sia composita come si verifica per es. in corso di infarto miocardico complicato da insufficienza cardiaca sinistra ed edema polmonare acuto. 2 CIANOSI Cause di cianosi centrale Sostanzialmente gli ordini di cause per la cianosi centrale sono 2: 1) Incompleta ossigenazione del sangue venoso nel letto capillare polmonare per: ridotta tensione di O2 nell’aria inspirata; es. altitudine (il polmone non è compromesso) policistemia vera o m. di Vaquez in cui l’Hb è anche di 20-25 g/dl e quindi il polmone non riesce ad ossigenarla tutta (il polmone non è compromesso) difficoltà nella funzione respiratoria per cause extrapolmonari; es. obesità, fratture costali, malattie muscolari, corpi estranei, laringospasmo (il polmone non è compromesso) insufficienza respiratoria da malattie polmonari; es. enfisema, bronchite cronica ostruttiva, fibrosi polmonare, polmoniti estese, malattie delle membrane ialine nel neonato, atelettasia, pneumotorace, embolia polmonare, versamento pleurico (il polmone è compromesso). 2) Immissione di sangue venoso nel cuore sinistro per difetti anatomici cardiaci (cardiopatie congenite): tetralogia di Fallot trasposizione dei grossi vasi difetti settali La cianosi centrale è sempre generalizzata. 3 CIANOSI Cause di cianosi periferica Sostanzialmente gli ordini di cause per la cianosi periferica sono 2: 2) Ostacolo al ritorno venoso al cuore per: scompenso cardiaco grave ipotensione (shock) pericardite cronica La cianosi è generalizzata. 2) Ostacolo locale alla circolazione venosa per: trombosi venosa e tromboflebiti compressione venosa varici varicose estese La cianosi è distrettuale. 4 CIANOSI Cause di cianosi da paraemoglobinemia Sostanzialmente gli ordini di cause sono 2: 3) Metaemoglobinemia: il Fe emoglobinico è ferroso Fe+++ invece che ferrico Fe++, per cui non può assumere O2. La metaemoglobinemia può essere congenita o acquisita e perché compaia cianosi bastano 1.5 g di metaemoglobina per 100 ml di sangue. 2) Solfoemoglobinemia: effetto dei sulfamidici, perché compaia cianosi bastano 0.5 g di sulfoemoglobina per 100 ml di sangue. 5 CIANOSI Caratteri semeiologici Dobbiamo considerarne 7. 1) Sede: la cianosi è più evidente dove è presente una microcircolazione arteriosa più ricca e superficiale (lobi auricolari, zigomi, labbra, lingua, letto ungueale, zone di cute sottile). 2) Estensione: generalizzata o distrettuale. Come già detto la cianosi centrale è sempre generalizzata, mentre la cianosi periferica può essere generalizzata o distrettuale. 3) Temperatura: calda (cianosi centrale), fredda (cianosi periferica). 4) Intensità del colore: subcianosi, cianosi pallide, cianosi intense, cianosi nigre. 5) Modalità di comparsa: acuta, progressiva, cronica, a riposo, dopo sforzo. 6) Associata o meno ad altri sintomi: cianosi + tosse + dispnea (polmone) cianosi + dispnea + edema (cuore) cianosi + acidosi respiratoria (polmone) cianosi + acidosi metabolica (cuore) 7) Incidenza in rapporto all’età: • bambini (cardiopatie congenite, ostruzioni acute tracheobronchiali) • adulti (valvulopatie, cardiopatie ipertensive, polmoniti) • anziani (enfisema, bronchite cronica). 6