Corso Integrato di Malattie Cardiovascolari e
Respiratorie
Cardiopatie Congenite
Prof.ssa Marisa De Feo
III settimana
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IV settimana
IV settimana
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FORAME BULBO
VENTRICOLARE
GIUNZIONE AV
PORZIONE
PORZIONE
VENTRICOLO
ATRIO UNICO
PROSSIMALE
TRABECOLATA
EMBRIONALE
DI AORTA
DEL
E Vdx
POLMONARE
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VENA
CARDINALE
VENA
OMBELICALE
VENA
VITELLINA
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V settimana
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V settimana
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VII
settimana
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Cardiopatie Congenite
Incidenza: 10:1000 nati vivi
Malformazioni più frequenti alla nascita
In epoca fetale: circa 20:1000
Malformazioni più frequenti in utero
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Cardiopatie Congenite
Sopravvivenza: a 25 anni circa 85% dei nati vivi
Natalità in Campania : circa 75.000 nati/anno
La popolazione di adulti con cardiopatia congenita è in
continuo aumento e nella nostra regione si prevede che tra
10 anni vi saranno circa 1000 cardiopatici congeniti da
aggiungere a quelli attualmente viventi.
Cardiopatie Congenite
Eziologia delle Cardiopatie congenite
Cardiopatie isolate
• Modello multifattoriale
• Agenti teratogeni
• Anomalie monogeniche
rare
Cardiopatie associate ad altri difetti
• Sindromi cromosomiche
• Sindromi da anomalia monogenica
• Sindromi da agenti teratogeni
• Sindromi ndd o multipli
70-75%
1-2%
molto
8-12%
4-7%
2-4%
5-9%
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Cardiopatie Congenite
Semplici:
DIV
DIA
Dotto arterioso pervio
Stenosi polmonare
Stenosi aortica
Coartazione aortica
Complesse:
Tetralogia Fallot
Trasposizione gr.arterie
Canale A-V
Sindrome CoAo
Ventricolo unico
VS ipoplasico
Atresia tricuspide
Atresia polmonare
Rit.venoso polm.anomalo
Cardiopatie Congenite
Classificazione fisiopatologica
Iperafflusso polmonare: DIV – DIA – PDA- CAV-V.UNICO-TRUNCUS
Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare,Vunico+Stpolm
Circolazioni in parallelo: TGA, TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po
Ostruzioni all’efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica
Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare
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CLASSIFICAZIONE CHIRURGICA DELLE
CARDIOPATIE CONGENITE
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
Cardiopatie con inadeguato mixing artero-venoso
Cardiopatie con ostruzione all’efflusso ventricolare sx
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Passaggio di sangue da una sezione del cuore sinistro ad
una sezione del cuore destromaggiore quantità di sangue
in arteria polmonaresovraccarico di volume delle cavità
dx o sin (a seconda se la sede dello shunt è localizzata al di
sopra o al di sotto della valvola tricuspide)
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Cardiopatie Congenite
•DIA
•Finestra aorto-polmonare
•DIV
•Tronco arterioso comune
•RVPA parziale
•Fistola arteo-venosa sistemica
•CAV
•Cardiopatie complesse senza
stenosi polmonare
•PDA
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
• Presenza di uno shunt sx-dx a livello di camere a bassa
pressione (atrio)
• Presenza di uno shunt sx-dx a livello di camere ad alta
pressione (ventricoli-grosse arterie)
L’aumento del flusso polmonare dipende da:
sede dello shunt
ampiezza del difetto
resistenze vascolari a valle (circolo
sistemico/polmonare)
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Storia naturale
infezioni broncopolmonari ricorrenti
scompenso congestizio
ritardo di crescita
endocardite infettiva
embolie paradosse
evoluzione verso la malattia ipertensiva polmonare:
alterazioni reversibili o irreversibili della tunica media delle
arteriole polmonari con inversione o assenza di shunt e basso
flusso polmonare
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Sindrome di Eisenmenger
Classificazione anatomo patologica di Heath e Edwards
Gruppo
Tipi anatomici
Destino
Grado I
Ipertrofia della media
Reversibile
Grado II
Proliferazione cellulare intimale
Reversibile
Grado III
Fibroelastosi intimale occlusiva
Parzialmente reversibile
Grado IV
Dilatazione vascolare, atrofia della media Scarsamente reversibile
Grado V
Angiomi avventiziali
Non reversibile
Grado VI
Necrosi fibrinoide
Non reversibile
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Criteri clinici di MIP irreversibile (Sindrome di Eisenmenger)
• cianosi a riposo
• assenza di soffi precordiali
• II tono forte sul focolaio polmonare
• cuore normale, ingorgo degli ili ed assenza di
trama vascolare polmonare
• ipertrofia ventricolare destra marcata
• resistenze vascolari polmonari
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Segni e sintomi dello scompenso in età neonatale e pediatrica
• Insufficienza contrattile del miocardico
• Congestione polmonare
• Vasocostrizione inappropriata
Affaticamento e dispnea da sforzo
Scarso accrescimento staturo-ponderale
Tachipnea
Rantoli, ronchi, asma
Epatomegalia
Cardiomegalia, edema polmonare
Rumori di galoppo
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Il trattamento
• rimozione della causa di base: TERAPIA CHIRURGICA
• rimozione della causa scatenante: TERAPIA MEDICA
Migliora la funzione miocardica e la
perfusione tissutale
Riduce la congestione polmonare e la
ritenzione idrosalina
Riduce il carico di lavoro
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Trattamento Medico
riposo con eventuale sedazione
posizione semi seduta
Controllo della temperatura ed umidità
O2 terapia
riduzione dell’apporto idro-salino
correzione di eventuale ipoglicemia, anemia, acidosi
somministrazione di digitale, diuretici e vasodilatatori sistemici
somministrazione di farmaci inotropi i.v.
ventilazione assistita
Nelle forme con ipertensione polmonare somministrazione di
vasodilatatori polmonari (prostaglandine, nitroprussiato, prostacicline,
ossido nitrico)
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Trattamento chirurgico
INTERVENTI PALLIATIVI: BENDAGGIO
DELL’ARTERIA POLMONARE
INTERVENTO DI CORREZIONE RADICALE
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE sec. TRUSLER
La lunghezza della fettuccia è 22mm+1mm/Kg di peso corporeo
EFFICACE QUANDO:
• La P.A. aumenta di 1/3 rispetto ai valori di partenza
• Il gradiente trans-bendaggio= 60mmHg
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
VIE DI ACCESSO
a) Sternotomia mediana
b) Toracotomia (dx – sx)
c) Ministernotomia
d) Minitoracotomia
e) Videotoracoscopia
f)
Emodinamica interventistica
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
DIV
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
DIV
Difetto Interventricolare
Definizione ed Epidemiologia
Soluzione di continuità del setto interventricolare
(nella sua componente membranosa e/o muscolare)
che determina il passaggio (shunt) di una certa
quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx
20% di tutte le Cardiopatie Congenite
1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
DIV varietà anatomiche
SOTTOAORTICO
MUSCOLARE
TIPO CANALE
SOTTO ARTERIOSO
I neonati diventano sintomatici dopo la I settimana di vita, quando
lo shunt si evidenzia per la diminuzione delle pressioni polmonari,
che però non raggiungono mai i valori normali.
La sintomatologia e la storia naturale è simile a quella del PDA
(shunt tra una camera ad alte pressioni ed una a basse pressioni)
Difetto Interventricolare
Classificazione anatomica
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Difetto Interventricolare
Fisiopatologia
SHUNT INTERVENTRICOLARE :
VCS
volume di sangue che passa dal
ventricolo sinistro al ventricolo
destro attraverso la
comunicazione interventricolare.
AO
AP
AS
AD
direzione shunt : VS -> VD ->
AP -> VP -> AS -> VS
VS
VD
VCI
Difetto Interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
DIV piccolo
DIV medio
DIV ampio
Dimensioni del
difetto
DIV / Ao
1/3
÷ 1-2/3
2/3
-> Restrittivo
-> Moderato - Medio
-> Ampio
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Difetto Interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione
Shunt
L’iperafflusso determina una estrema distensione
della parete dei vasi polmonari fino a determinare
un danno “cronico” con ispessimento dell’avventizia
ipertrofia della media e danno dell’intima
Arteriola Polmonare
normale
Resistenza
Vascolare
Polmonare
vasculopatia
Difetto Interventricolare
Conseguenze Shunt: Circolazione Polmonare
Iperafflusso Polmonare
- portata polmonare >
portata sistemica per
ritorno di variabile
quota di sangue
ossigenato nuovamente
in arteria polmonare.
- dilatazione arteria
polmonare - vene polm.
- ipertensione polmonare
- vasculopatia polmonare
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Difetto Interventricolare
Conseguenze Shunt: Cuore sinistro e destro
Sovraccarico volume ventricolo
sinistro e
atrio sinistro
dilatazione atrio e ventricolo
sinistro
Sovraccarico pressione ventricolo
destro
ipertrofia dilatazione
ventricolare destra
Difetto Interventricolare
Fisiopatologia Scompenso Cardiaco
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Difetto Interventricolare
Segni Clinici
Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono
dalle dimensioni del difetto e dallo stato della
circolazione polmonare
i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”
Il solo rischio “concreto” è l’endocardite
molto rara prima dei 2 anni di età
Difetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4):
pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali
DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2)
pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente
difficoltà alimentazione, scarso incremento peso, bronchiti
ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi
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Difetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze
vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea,
sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita
di peso)
DIV + vasculopatia polmonare ostruttiva (marcato aumento non
reversibile resistenze vascolari polmonari): cianosi (vari gradi),
policitemia, clubbing, scompenso cardiaco destro
Difetto Interventricolare
Clinica
• Soffio olosistolico
• Sede: 4° SIS con
irradiazione a sbarra
• Intensità grado 4/6
• II tono normale
I tono
sistole
II tono
*
diastole
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Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color
•
•
•
•
•
Ecocardiografia 2 D
Elettrocardiografia
Radiografia
Angiografia
Ecocardiografia 3 D
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color
Ecocardiografia 2 D
Localizzazione del DIV
Dimensione del DIV
Gradiente pressorio
Diametri delle camere
Conseguenze dello shunt
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Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color
•
•
•
•
•
Quale segmento del setto è coinvolto?
Di che dimensioni è il difetto?
C’è maleallineamento dei margini del setto?
Quale rapporto hanno le valvole con il DIV?
Quale rapporto hanno le corde delle valvole AV
con il DIV?
• E’ un DIV singolo o si tratta di DIV multipli ?
• Quali sono gli effetti dello shunt sulle camere
cardiache?
• Visualizzazione diretta dello shunt
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Rx torace
Cardiomegalia
(rapporto CT > 0.50)
Ombre ilari
ingrandite
Accentuazione del
disegno vascolare
polmonare
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Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECG
Difetti piccoli :
* ecg normale
Difetti ampi:
* segni di ipertrofia
sovraccarico VSx
Difetti ampi + ipertesione
polmonare:
* segni di ipertrofia
biventricolare
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Cath.
• Gradiente di ossigeno tra atrio e ventricolo destro
• Visualizzazione sede/dimensioni (ventricolografia sx)
• Calcolo shunt (Qp/Qs), pressione arteria polmonare; misura
delle RVP (prove farmacologiche)
• Riservato casi selezionati (diagnosi eco incompleta; sospetta
vasculopatia polmonare, chiusura transcatetere difetti
muscolari).
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Difetto Interventricolare
Terapia chirurgica
LA CHIUSURA DEL DIV PUO’ ESSERE PER VIA:
- TRANSATRIALE
- TRANVENTRICOLARE
Difetto Interventricolare
Terapia chirurgica
TIMING CHIRURGICO: Precocemente nei difetti ampi,
più tardivamente in quelli di moderata ampiezza
TECNICA CHIRURGICA:
PALLIATIVA: bendaggio dell’arteria polmonare
DEFINITIVA: sternotomia, CEC e chiusura DIV con
patch, con punti montati su pladgets di teflon,
raramente per sutura diretta.
COMPLICANZE POST-OPERATORIE SPECIFICHE:
blocchi atrio-ventricolari, insufficienza del
ventricolo sinistro, shunt residui o recidivi
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
DIA
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
Ostium Secundum ( fossa ovale )
Seno Venoso ( cavale superiore )
Ostium Primum ( CAV )
Seno Coronarico ( raro )
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
A: cavale inf.
B: cavale sup.
C: ostium secundum
D: seno coronarico
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
DIA
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
Fisiopatologia:
• Dimensioni del DIA
• Distensibilità della camera ventricolare destra
• Resistenze polmonari
•Sovraccarico di volume delle sezioni destre
•Sovraccarico di pressione delle sezioni destre
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita
Obb: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono
sdoppiato “fisso”. Soffio diastolico trans-tricuspidalico.
Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo
dell’accrescimento, scompenso cardiaco.
Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome di
Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile)
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
Rx: Accentuazione arco medio sx e trama vascolare
ECG: Ritardo conduzione intraventricolare destra o Blocco
branca destra
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,
anomalie associate
Esame emodinamico: Quantificazione dello shunt, misura e
reversibilità dell’aumento della pressione in ventricolo destro
RX DIA
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ECG DIA
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
Trattamento:
DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica
Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale: varietà anatomiche
TIPO SENO VENOSO SUPERIORE
TIPO SENO VENOSO INFERIORE
TIPO CRIBRATO
TIPO FORAME OVALE PERVIO
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale: terapia chirurgica
TIMING CHIRURGICO: Epoca prescolare
TECNICA CHIRURGICA: sternotomia o toracotomia in CEC
- Patch dacron bassa porosità
- Chiusura diretta
TECNICHE ALTERNATIVE: emodinamica interventistica
- Dispositivo occludente
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Difetto Interatriale
DIA adeguato per chiusura con DEVICE
Tipo “ Fossa Ovale ”
No multipli
Shape regolare
Margini adeguati (> 4 mm)
3D TEE Reconstruction ASD2
“en face” view
from
left
from
right
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3D TEE ASD2 :
Location, Size and
Shape
Self-centering Amplatzer Septal
Occluder
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio
PDA
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: epidemiologia ed eziopatogenesi
• 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine
• Incidenza maggiore nei prematuri (PDA presente
nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80%
< 1200 g) e nei nati in regioni ad elevata altitudine
(3000-4000 m s.l.m.)
• Casi correlati a rosolia materna, uso di farmaci
antiepilettici in gravidanza
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DOTTO
Il dotto di Botallo è una corta
struttura arteriosa
muscolarizzata (originante
embriologicamente dal VI arco
aortico distale) che connette
l’arteria polmonare sinistra
all’aorta discendente, appena
distalmente all’origine
dell’arteria succlavia sinistra
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: fisiopatologia
Durante la vita fetale permette la
comunicazione fra circolazione
polmonare e sistemica (il flusso
sanguigno proveniente dal VD
raggiunge l’aorta distalmente ai
vasi epiaortici) Viene mantenuto
pervio dalla produzione di
prostaglandine da parte della
parete vasale, e da prostanoidi
circolanti
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: fisiopatologia
Dopo la nascita, con l’inizio della respirazione attiva, il
dotto tende progressivamente a chiudersi grazie alla
contrazione della componente muscolare, stimolata
dall’ aumento della PO2
Nei neonati prematuri il fenomeno della chiusura è
ritardato o assente, forse per immaturità dello strato
muscolare duttale
Passaggio di sangue dalla circolazione
sistemica a quella polmonare (shunt sx-dx)
Aumentato flusso di sangue polmonare
(iperafflusso)
Aumentato ritorno venoso polmonare
Aumentato precarico atriale e
ventricolare sx
Sovraccarico di volume cavità
sinistre (dilatazione cavità sx)
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: fisiopatologia
Dotto di ampie dimensioni
scompenso cardiaco precoce
- ritardo della crescita
- tachicardia
- tachipnea
- rientramenti intercostali
- rantoli polmonari
- frequenti infezioni respiratorie
Dotto di piccole o medie dimensioni
pauci- o asintomatico
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: clinica
• Soffio sisto-diastolico a sede
sottoclaveare sinistra
• componente polmonare del
II tono
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: diagnostica strumentale
•
•
•
•
Rx torace
Elettrocardiogramma
Ecocardiogramma
(Cateterismo cardiaco)
Rx torace
• Cardiomegalia
• Accentuazione
della
trama bronco-vasale
• Dilatazione del tronco e
dei rami polmonari
all’ilo
Limiti: - Non visualizzazione diretta del dotto
- Informazioni indirette
(effetti sulla volumetria cardiaca e sulla circolazione polmonare)
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ECG
P
P
Segni di Ingrandimento Atriale Sinistro
• Onda P bifasica nelle derivazioni periferiche
• Inversione componente tardiva dell’onda P in V1
ECG
R
S
R=7 mm
S= 9 mm
R/S= 0.77
Q
Q=>1 mm
Segni di Ingrandimento Ventricolare Sinistro
• S V1 > 26 mm
• R/S V1 < 1 dopo 2 giorni di vita
• R/S V1 < 0.6 dopo 7 giorni di vita
• Q > 1mm in V6
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Valutazione ecocardiografica
• Visualizzazione diretta del dotto (2D)
• Visualizzazione e quantizzazione dello shunt
(Doppler/Color)
• Valutazione entità sovraccarico di volume
cavità sx (M-mode/2D)
• Quantizzazione pressione arteria polmonare
(CWDoppler)
Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)
Shunt
duttale
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: storia naturale
Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel
99% entro il primo anno di vita.
Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per
anno
Dotto di ampie dimensioni
Scompenso cardiaco
Ipertensione polmonare
Dotto di piccole dimensioni
Rischio di endocardite
Terapia nel neonato pretermine
Terapia Medica di Supporto
1. Mantenimento adeguate
quantità di emoglobina
2. Mantenimento adeguato
ematocrito (> 45%)
3. Monitoraggio elettroliti,
glicemia, richieste nutri-zionali
4. Restrizione infusione liquidi e
sodio
5. Diuretici e inotropi non
digitalici in caso di scompenso congestizio
Terapia Medica Specifica
Inibizione della sintesi delle
prostaglandine con inibitori non
selettivi dalla COX-1 e COX-2
Indometacina: 3 dosi di 0.2 mg/Kg
a intervalli di 12 ore (EV in 15 minuti)
Ibuprofene: 1° dose di 10 mg/Kg;
2°a dose di 5 mg/Kg; 3° dose di 5
mg/Kg a intervalli di 24 ore ( EV
in 30 minuti)
Se la terapia medica fallisce: Nel caso di dotti ampi
che determinano scompenso
legatura
chirurgica
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: terapia
1. Chirurgia: legatura e sezione del dotto per via
toracotomica, transascellare, toraco-scopica
videoassistita
Indicazioni: pazienti < 1 anno con dotto di Botallo
molto ampio determinante scompenso cardiaco
Mortalità praticamente nulla
Complicanze: 1-4%
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica
TECNICHE CHIRURGICHE
Lo standard chirurgico è sezione e/o doppia legatura
♠ Legatura (PDA di piccole dimensioni, molto corti)
♠ Sezione e sutura
♠ Chiusura con clip
♠ Con patch transpolmonare
APPROCCIO CHIRURGICO
- Toracotomia (laterale, posterolaterale, anterolaterale)
- Incisione verticale (Browne 1952)
- Incisione
anteriore sopra o sottoclavicolare, extrapleurica con apertura del
pericardio
- Sternotomia mediana e CEC
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: terapia
2. Chiusura percutanea in sala di emodinamica
Approccio venoso anterogrado/arterioso retrogrado
Approccio A-V combinato (impianto di più spirali)
Scelta della protesi in funzione della morfologia duttale
Indicazioni:
Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx
Prevenzione delle complicanze a lungo termine
(endoarterite, aneurisma duttale)
Efficacia: 95-98%, Mortalità: 0%, Complicanze: 0-5%
Recidiva (ricanalizzazione): 0-5%
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica
Chiusura Dotto Arterioso (con Amplatzer)
AO
PDA
AP
AO
PDA
AP
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica
• La chiusura percutanea del dotto arterioso
rappresenta l’opzione terapeutica di prima scelta
nella stragrande maggioranza dei casi
• E’ una procedura molto efficace e sicura, con costi
contenuti
• Il trattamento chirurgico è riservato solo a pazienti <
1 anno di vita (prevalentemente neonati e prematuri)
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare
CAV
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare e sindrome di Down
• Circa il 70-80% dei CAV completi è associato alla
sindrome di Down;
• Il CAV completo può associarsi ad anomali quali:
l’asplenia e la polisplenia, la tetralogia di Fallot e il
cuore univentricolare;
• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza
anomalie cromosomiche
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare e anomalie associate
• Dotto arterioso pervio
10%
• Tetralogia di Fallot
6.5%
• Situs ambiguus/inversus
3.3%
• DORV
2.9%
• Vena cava sup sx
2.9%
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare: varietà anatomiche
•Canale atrio ventricolare completo:
unica valvola atrioventricolare più o meno malformata
DIV del setto di entrata
ampio DIA tipo ostium primum
•Canale atrio ventricolare intermedio:
valvole atrio-ventricolari separate
cleft mitralico, Dia tipo ostium primum, DIV
•Canale atrio ventricolare tipo ostium primum:
DIA tipo ostium primum
Frequentemente associata alla sindrome di Down
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare intermedio
• DIA tipo ostium primum
• Cleft del lembo anteriore della mitrale
• DIV dell’inlet con uno o più shunt interventricolari
tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare: clinica
• Soffio sistolico puntale da rigurgito
• ECG: BAV I grado nel 50% dei casi
Canale atrioventricolare intermedio
• DIA + INSUFFICIENZA MITRALICA
• Intervento chirurgico di chiusura DIA e
sutura cleft del LAM a 1-2 anni
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Canale atrioventricolare completo
Anatomia
• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM
• VALVOLA A-V COMUNE
(insufficiente nel 25% dei casi)
• DIV DELL’INLET
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare
Classificazione di Rastelli
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Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare
• È una delle cause più frequenti di scompenso
neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave
quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV
comune
• Se la valvola AV è continente il quadro
fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV
con iperafflusso polmonare
• Soprattutto nei casi con s. di Down l’ipertensione
polmonare si complica con una malattia vascolare
polmonare
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Canale atrio-ventricolare: clinica
• Ritardo dell’accrescimento ponderale
• Infezioni respiratorie ricorrenti
• Scompenso cardiaco
• Asintomatici!!!!
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Canale atrioventricolare completo:
esame clinico-strumentale
• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;
• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se
valvola AV insufficiente);
• ECG: deviazione assiale sinistra ipertrofia VD;
• RX Torace: ingrandimento dell’ombra cardiaca ed
iperafflusso
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Canale atrioventricolare
storia naturale
• Ipertensione polmonare !!
• 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;
• 1/3 sopravvive ad un anno di vita
Canale atrioventricolare
terapia
• Diuretici, ACE-inibitori, digitale
• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP
• Correzione radicale (3-6 mesi di vita):
chiusura DIA-DIV
plastica valvola A-V
2 valvole AV
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Canale atrioventricolare completo
fattori di rischio
• Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi)
• Età all’intervento (> 1.2 anni)
• Peso all’intervento (<7.6 kg)
• PA/Ao pressure ratio > 0.7
Canale atrioventricolare
risultati intervento
• Mortalità operatoria: 3 – 15%
• Sopravvivenza a 20 anni: 65 – 75%
Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002
Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003
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Cardiopatie con iperafflusso polmonare
Canale atrio-ventricolare
TIMING CHIRURGICO: Precocemente nei primi mesi di vita
nel CAV completo, negli altri casi età prescolare.
TECNICA CHIRURGICA:
PALLIATIVA con bendaggio dell’arteria polmonare
RADICALE sternotomia, CEC, doppio patch per la chiusura
dell’ostium primum e del DIV, plastica delle valvole atrioventricolari, dell’aorta dal tronco o dal ramo polmonare,
interposizione di patch o chiusura per sutura diretta in caso
di comunicazione di piccole dimensioni.
COMPLICANZE POST-OPERATORIE SPECIFICHE:
crisi ipertensive polmonari, insufficienza delle valvole AV,
insufficienza bi-mono ventricolare.
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
Riduzione del flusso ematico polmonare secondaria
ad una ostruzione all’efflusso ventricolare destro
con ipossigenazione arteriosa di grado
proporzionale all’entità dell’ipoafflusso
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
• severità dell’ostruzione al flusso polmonare
• shunt dx
sx
• presenza di collettori aorto-polmonari
• validità della via di decompressione del
ventricolo dx
Caratteristiche cliniche: ipossia e cianosi
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
•Stenosi valvolare polmonare
•TOF
•M. di Ebstein (forme gravi ad esordio neonatale)
•Cardiopatie complesse con stenosi polmonare
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Classificazione fisiopatologica
Periodo transizionale
• legatura cordone ombelicale
• inizio respirazione
• inizio circolazione polmonare
• chiusura di shunt
•
produzione di NO
•
produzione di ET1
•
prostaglandine
Chiusura del dotto di Botallo e sintomi da ipoafflusso polmonare
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Classificazione fisiopatologica
Cambiamenti del periodo neonatale
↑ PO alveolare
↓ Vasocostrizione arteriosa polmonare
↓ Resistenze polmonari
↑ Resistenze sistemiche
↑ Portata polmonare
Chiusura Forame Ovale
Chiusura Dotto Arterioso
Arterie polmonari sottili
Scarsità di terminazioni nervose adrenergiche
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Trattamento medico
L’INIZIO DELLA SINTOMATOLOGIA COINCIDE CON LA CHIUSURA
FISIOLOGICA DEL DOTTO DI BOTALLO (ad un giorno di vita)
• PGE1: per mantenere il dotto pervio
• Sedazione
• Espansione del volume ematico
• Posizione di avvicinamento degli arti (squatting)
• Intervento di shunt urgente
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
•TOF
•APSI
• SP isolata valvolare e dei rami periferici
•AP con DIV
ECG: deviazione assiale destra, ipertofia ventricolare destra
• Rx torace: cuore a scarpa, campi polmonari ipoirrorati
• Eco: diagnosi anatomica
• Cateterismo: descrizione delle fonti di flusso polmonare
Agitazione, iperpnea, cianosi, sincope, morte per arresto cardiorespiratorio,
policitemia e clubbing nelle diagnosi tardive.
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Managment ottimale del neonato critico
• stabilizzazione clinica e poi trasporto neonatale
• stabilizzazione della funzione respiratoria
• stabilizzazione degli accessi vascolari
• mantenimento della pervietà del PDA
• completa e non invasiva documentazione anatomica
• valutazione e trattamento di disfunzioni secondarie
• cateterismo diagnostico e terapeutico
• trattamento chirurgico in condizioni ideali
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Trattamento chirurgico
• INTERVENTI PALLIATIVI:
SHUNT SUCCLAVIO-POLMONARE
• INTERVENTO DI CORREZIONE RADICALE
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
St.
Valvolare
polmonare
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Stenosi polmonare
Epidemiologia
• La stenosi polmonare valvolare costituisce il 1520% di tutte le cardiopatie congenite
• Ricorrenza familiare di cardiopatie congenite (23%, spesso SPV)
• Associazione con sindromi genetiche (S. Noonan)
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Stenosi polmonare
Sintomatologia
• Cianosi (SPV critica dotto-dipendente;
SPV severa con shunt dx-sx interatriale)
• Segni di stasi periferica (SPV severa)
• Ridotta tolleranza allo sforzo (SPV severa)
• Nessuna (SPV moderata)
• Non anomalie della crescita e dello sviluppo
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Stenosi polmonare
Segni clinici e strumentali
• ECG
- sovraccarico atriale dx
- ipertrofia ventricolare dx
- anomalie della ripolarizzazione ventricolare
• Rx torace
- ipodiafania polmonare (SVP critica)
- cuore “piccolo”
- prominenza del II arco sx
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Stenosi polmonare
Segni clinici e strumentali
• Ecocardiogramma 2D-Doppler
- dilatazione atriale dx (specie se IT)
- ipertrofia/dilatazione ventricolare dx
- ipoplasia dell’anulus polmonare
- displasia della valvola polmonare
- stenosi sopravalvolare polmonare
- dilatazione dell’arteria polmonare
- Gradiente transvalvolare polmonare (picco)
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Stenosi polmonare
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Stenosi polmonare
PV
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Vantaggi di una correzione precoce
Previene e riduce lo sviluppo di ipertrofia ventricolare dx
Evita la formazione di aree fibrotiche al livello del miocardio
ventricolare
Favorisce lo sviluppo delle arterie extra- ed intrapolmonari,
degli alveoli e dei polmoni in toto
Elimina i danni da ipossia a carico di altri organi vitali
Evita il rischio di tromboembolie da iperviscosità, di ascessi
cerebrali ed endocarditi batteriche
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Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Valvuloplastica percutanea
Indicazioni e Tecnica
• Dotto-dipendenza del circolo polmonare
• Sovraccarico sistolico del ventricolo dx (segni ECG;
gradiente transvalvolare polmonare >50 mmHg;
rapporto pressorio RV/LV >0.6)
• Approccio venoso femorale/giugulare/ombelicale
• Rapporto pallone/anulus valvolare 1.2-1.5
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Valvuloplastica polmonare
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
AP a setto
intatto
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
AP con
DIV
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Risultati
•
•
•
•
Efficacia immediata: 95-98%
Recidiva: 0-10%
Complicanze: 0-10%
Mortalità: 0-3%
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Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Cause di insuccesso o recidiva
•
•
•
•
Ipoplasia dell’anulus valvolare
Displasia valvolare
Sindromi genetiche
Rapporto anulus/pallone <1.2
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
TOF
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
Caratteristiche anatomiche
Deviazione anterosuperiore sx del setto
infundibulare:
♥ DIV da maleallineamento
♥ Ostruzione all’efflusso
ventricolare dx
♥ Destroposizione aortica
♥ Ipertrofia ventricolare dx
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
Interventi palliativi: SHUNT
migliorano l’ipossia e la cianosi
riducono i sintomi
preparano l’anatomia ad un successivo
intervento correttivo
aumentano la sopravvivenza del paziente
1944 Blalock-Taussig
1946 Potts
1947 Waterston
1976 MBTS (gore-tex)
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
E’ una cardiopatia congenita con manifestazioni estremamente
variabili per ogni singola anomalia. Schematicamente
distinguiamo 2 forme che prevedono differenti trattamenti
chirurgici:
Tetralogia di Fallot semplice:
• con stenosi all’efflusso del ventricolo dx
Tetralogia di Fallot complessa:
• con ipoplasia severa dell’efflusso ventricolare dx
• con atresia dell’efflusso ventricolare dx
• con discontinuità art. polmonari
• con agenesia della valvola polmonare
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
La chirurgia di correzione si propone:
♣ Chiusura DIV
♣ Risoluzione dell’ostruzione
♣ Trattamento anomalie associate
♣ Unifocalizzazione del circolo polmonare
♣ Chiusura shunt pregressi
♣ Interventi palliativi
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
Informazioni diagnostiche pre-chirurgiche
♣ Sede, dimensione e numero DIV
♣ Sede (unica o multipla), severità ed estensione dell’ostruzione
all’efflusso dx
♣ Dimensioni e distribuzione delle arterie polmonari
♣ Pattern coronarico (origine delle arterie principali, distribuzione)
♣ Origine e distribuzione di fonti di flusso polmonari aggiuntive
(presenza di collettori sistemico-polmonari)
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
TECNICHE CHIRURGICHE
Correzione in un unico tempo per via transatriale
Correzione in unico tempo per via transatriale con patch infundibulare
Correzione combinata transatriale e transventricolare con patch
transanulare
Correzione transventricolare o combinata ed impianto di condotto
valvolato protesico sull’efflusso dx
Palliazione mediante impianto di condotto protesico sull’efflusso dx
lasciando pervio il DIV per decomprimere le cavità destre in caso di rami
polmonari severamente ipoplasici (indice di Nakata<150mm²/m²)
Correzione in più tempi (chirurgico e di emodinamica interventistica)
per unifocalizzare il circolo polmonare mediante shunt e legatura di
collettori sistemico-polmonari, con impianto di condotto protesico
sull’efflusso dx a distanza
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Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
CORREZIONE IN UN TEMPO ED ENTRO UN ANNO DI ETA’
♣ Chiusura DIV per via transatriale
♣ Resezione di bande muscolari
ipertrofiche
♣ Commissurotomia polmonare
mediante incisione o mediante
sonde di Hegar
♣ Legatura PDA o chiusura forame
ovale pervio
Cardiopatie da ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot
COMPLICANZE POST-OPERATORIE precoci
♥ Bassa gittata
♥ Aritmie
♥ DIV residui
♥ Ostruzioni residue sull’efflusso dx
♥ Insufficienza respiratoria
♥ Insufficienza renale
♥ Infezioni
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso
•Cardiopatie con circolazioni in parallelo
•Sangue venoso sistemico non ossigenato circolo arterioso
Sangue venoso polmonare ossigenato circolazione
polmonare
•Indispensabile per la sopravvivenza l’esistenza di una
comunicazione tra le due circolazioni per assicurare un
adeguato “mixing”
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso
Cardiopatie con circolazioni in parallelo
•TGA
•TGA con DIV
•TGA con St. polmonare
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso
TGA
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Discordanza ventricolo-arteriosa:
• Aorta (anteriore destra) origina dal ventricolo destro
• Polmonare (posteriore sinistra) origina dal ventricolo
sinistro
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Situs solitus
Normale concordanza veno-atriale
Normale concordanza atrio-ventricolare
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Incidenza
• 20-30/100.000 nati vivi
• 5-7% delle cardiopatie congenite alla nascita
• 2-4.5% delle cardiopatie congenita in epoca fetale
• 60-70% dei pz è di sesso maschile
Van Praagh R., 1991
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Cardiopatie da mixing da circolazione in
parallelo: trasposizione dei grossi vasi
Eziologia
Eccezionale (<10%) l’associazione a cromosomopatie e/o
malformazioni extracardiache
Aumentata prevalenza in figli di madri diabetiche
Terapia ormonale in gravidanza
Cardiopatie da mixing da circolazione in
parallelo: trasposizione dei grossi vasi
Anatomia
•A setto interventricolare integro (50%)
Dotto di Botallo e Forame ovale pervi
•Con difetto interventricolare (40%)
•Con difetto interventricolare e stenosi polmonare (7.5%)
•Con ostruzione sottopolmonare (2.5%)
•Con difetto interventricolare e coartazione aortica
•Nelle cardiopatie complesse
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Fisiopatologia
• Gran parte della GS di un ventricolo ritorna allo
stesso ventricolo
• Circolazioni sistemica e polmonare in parallelo
• Ridotto apporto di O2 ai tessuti:
• mixing intracardiaco (Forame ovale, Difetto interatriale, Difetto
interventricolare)
• mixing extracardiaco (Dotto di Botallo, Collettori sistemico-polmonari)
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Clinica
• A setto interventricolare integro o con piccolo DIV
• Neonato in prima giornata di vita di peso adeguato per l’età
gestazionale ma CIANOTICO
•Con ampia comunicazione interventricolare
•Lieve cianosi (durante il pianto!!!)
•Segni di SCOMPENSO dopo 2-6 settimane di vita
(tachicardia, tachipnea, mancato accrescimento,
sudorazione, epatomegalia)
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Segni Clinici
• Ispezione: Cianosi
• Ascoltazione:
• Soffio continuo in sede sottoclaveare sx (Dotto di Botallo
pervio)
• II tono aumentato d’intensità al II SIS (non è il focolaio
polmonare ma aortico!!!)
• Soffi eiettivi di solito assenti o lievi
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
ECG
Normale alla nascita!!!
• Deviazione assiale destra
• Ipertrofia ventricolare destra (onda R in V1-V2
+ onda S in V5-V6 > 35mm, ST depresso e onde T
invertite a branche simmetriche)
• Ipertrofia biventricolare
• Onda Q in V6 nelle forme con ampio DIV
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Rx Torace: TGA
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Rx Torace: TGA con ampio DIV
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Ecocardiogramma
•4-camere apicale:
normale
•Proiezioni parasternali:
grossi vasi paralleli
•Color: Presenza di DIV
•Doppler: Grado di
ostruzione sottopolmonare
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Storia Naturale
Senza trattamento ha una mortalità del:
- 30% nella prima settimana di vita
- 50% entro il primo mese
- 70% nei primi sei mesi
- 90% entro l'anno
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Cause di morte
anossia
infezioni polmonari intercorrenti
eventi cerebrovascolari
scompenso cardiaco
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Terapia Medica: palliativa
In prima giornata di vita per mantenere la pervietà del Dotto di Botallo
PGE1 : 0.01-0.10 mcg/kg/min
•Inotropi (dopamina, dobutamina)
•Correzione dell’acidosi metabolica
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Palliazione:
Settostomia interatriale secondo Rashkind
Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con
Forame ovale restrittivo (< 4 mm)
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Palliazione:
Shunt sistemico-polmonare (Gore-Tex 5 mm)
Nelle forme con difetto interventricolare e Stenosi polmonare severa
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Interventi Correttivi
Correzione fisiologica a livello atriale
-Intervento Mustard / Senning
Correzione anatomica a livello grandi arterie
-Inversione arteriosa o switch arterioso
Correzione secondo Rastelli / Lecompte
-TGA + DIV + Stenosi polmonare
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Chirurgia
Correzione fisiologica o Switch atriale (Mustard – Senning): il
sangue venoso sistemico attraverso la valvola mitrale ed il
ventricolo sx va in arteria polmonare per l’ossigenzione, il
sangue venoso polmonare attraverso la valvola tricuspide ed il
ventricolo dx va in aorta. L’intervento viene effettuato
all’interno dell’atrio dx.
Correzione anatomica o Switch arterioso: traslocazione delle
grandi arterie in modo che dal ventricolo sx origini l’aorta e dal
ventricolo dx la polmonare con reimpianto delle coronarie sulla
neo-aorta. L’intervento è completamente extracardiaco eccetto
che per la correzione delle anomalie associate.
Correzione anatomica secondo Rastelli: creazione di un
tunnel intraventricolare e ricostruzione dell’uscita dx mediate
un condotto protesico. L’intervento è intraventricolare.
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Intervento di “Switch” arterioso
correzione anatomica
Ao
AP
“Manovra” di Lecompte, 1981
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Tecnica chirurgica
Sezione e sutura PDA dopo l’inizio della CEC
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Tecnica chirurgica
Sezione dell’aorta 0.5-1 cm al di sopra del piano
coronarico
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Tecnica chirurgica
Escissione dei bottoni coronarici dalla parete del
vaso emergente dal ventr. dx e preparazione della
neo-parete aortica
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Tecnica chirurgica
Anastomosi dei bottoni coronarici sulla neo-aorta
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Tecnica chirurgica
Anastomosi termino-terminale della neo-aorta
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Tecnica chirurgica
Impianto di patch di pericardio autologo per
la ricostruzione della parete del vaso
emergente dal ventr. dx da cui sono stati
asportati i bottoni coronarici
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Tecnica chirurgica
Anastomosi termino-terminale tra neo-arteria
polmonare e biforcazione polmonare
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Switch arterioso: Complicanze
♣ Insufficienza della neo-valvola aortica
♣ Stenosi residue o recidive all’efflusso ventricolare dx
♣ Stenosi residue o recidive all’efflusso ventricolare sx
♣ Deficit di perfusione coronarica
REINTERVENTI
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Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Intervento di switch arterioso
Sopravvivenza
Mortalità precoce: 2-15%
Sopravvivenza:
84 % a 1 mese
82 % a 1 anno
82 % a 3 anni
80 % a 10 anni
Kirklin et al Circulation 1997
Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso:
Trasposizione dei grossi vasi
Intervento di switch arterioso
Qualità di vita
95% in I classe NYHA
Test da sforzo: 94 % normale capacità di
esercizio
Buona qualità di vita!!!
Sequele
Ostruzione efflusso ventricolare dx
Insufficienza neovalvola aortica
Disfunzione ventricolare sinistra
Coronaropatia (stenosi/occlusione)
Aritmie (indotte dall’esercizio)
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
trattamento chirurgico delle TGA complesse
(TGA+DIV+LVOTO)
Correzione anatomica: Rastelli 1969
TIMING: 1-2 anni
MORTALITÀ OSPEDALIERA: 14%
FATTORI DI RISCHIO PER L’INTERVENTO:
sede e dimensione del DIV, straddling o
altre anomalie delle valvole A-V, arterie
polmonari ipoplasiche.
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Intervento di Rastelli: Tecnica chirurgica
Il DIV è utilizzato per la creazione del
canale tra ventricolo sx-Ao mediante un
ampio patch
Chiusura della valvola polmonare e
dell’uscita sx
La continuità ventricolo dx- art. polm. è
creata mediante un condotto protesico
valvolato
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Intervento di Rastelli
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
complicanze dell’intervento di Rastelli
Sanguinamento post-operatorio
DIV residui
Gradiente sull’efflusso dx e/o sx
Infezioni
Aritmie
Malfunzione condotti protesici
Reinterventi
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
correzione fisiologica (Mustard)
Indicazioni
Età non idonea all’intervento di Switch arterioso
Anomalie coronariche o altre anomalie cardiache associate
Timing
Settostomia interatriale alla nascita
Chirurgia a 6 mesi – 1 anno di vita
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Intervento di Mustard: tecnica chirurgica
Sternotomia mediana
Preparazione di un patch di pericardio autologo secondo i criteri di
Brom (1975): deve rappresentare meno del 50% della circonferenza
della via creata al drenaggio venoso sistemico
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Mustard: tecnica chirurgica
Atriotomia dx
Ampliamento DIA, sezione
tetto seno coronarico
r1
Linea per l’ampliamento del DIA
Inizio impianto patch
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Mustard: tecnica chirurgica
Mortalità operatoria: 5%
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Diapositiva 192
r1
rosanna.diguida; 01/04/2003
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Complicanze dell’intervento di Mustard
CHIRURGICHE
♣ OSTRUZIONE RITORNI VENOSI SISTEMICI O POLMONARI
♣ INSUFFICIENZA DELLA VALVOLA TRICUSPIDE
♣ DISTACCHI PROTESICI
♣ DIV RESIDUI O RICORRENTI
NON CHIRURGICHE
♣ ARITMIE
♣ DEPRESSIONE CONTRATTILE DEL VENTRICOLO
SISTEMICO
♣ PERDITA DEL RITMO SINUSALE
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
trattamento delle complicanze chirurgiche
• Toracotomia dx
• Incisione atr. dx estesa a
sx tra le vene polmonari
• Patch di allargamento sui
ritorni venosi e sull’atrio
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TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Trattamento delle complicanze non chirurgiche a distanza
Intervento di switch arterioso
Trapianto cardiaco
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
Lo Switch arterioso è l’intervento chirurgico di scelta per
la maggior parte dei pazienti affetti da Trasposizione delle
Grandi Arterie.
Presenta un basso rischio operatorio quando effettuato in
condizioni ottimali di timing e di anatomia ed ottimi
risultati a distanza.
Il dibattito attuale non riguarda più il tipo di intervento o la
tecnica chirurgica da effettuare, ma il futuro del circolo
coronarico nei pazienti operati di Switch arterioso.
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PATOLOGIA OSTRUTTIVA CUORE
SINISTRO
•
•
•
•
Stenosi aortica
S. Cuore Sinistro Ipoplasico
Coartazione aortica
Interruzione arco aortico
STENOSI AORTICA
•
•
•
•
valvolare
sottovalvolare
sopravalvolare
combinata (multipla)
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STENOSI
VALVOLARE
AORTICA
CONGENITA
Stenosi Valvolare Aortica Congenita
3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita
1-2% della popolazione è portatrice di valvola
aortica bicuspide, ma solo 1/50 svilupperà una
steno-insufficienza significativa
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Stenosi Valvolare Aortica Congenita
Stenosi Aortica Congenita “Non neonatale” :
Valutazione Eco-Doppler
Eco 2D
Eco 3D
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Stenosi Aortica Congenita “Non neonatale” :
Valutazione Eco-Doppler
Gradiente VSx- Ao max 75 mmHg
medio 46 mmHg
Cateterismo
Gradiente max
Ao=40 mmHg
Ao
VS
STENOSI VALVOLARE AORTICA :
Storia Naturale
•
Presentazione neonatale : decesso per SC entro pochi
giorni/settimane
• Presentazione > 1 anno : SC raro. Sopravvivenza senza
trattamento generalmente prolungata.
* Morte improvvisa circa 1%.
* Endocardite < 1%.
* Progressione stenosi
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STENOSI VALVOLARE AORTICA:
Terapia
• Valvuloplastica percutanea
• Valvulotomia chirurgica
• Sostituzione valvolare :
* protesi (mecccanica/biologica)
• * homograft aortico
• * autograft polmonare in posizione aortica (intervento di Ross)
Indicazioni Valvuloplastica Aortica
ACC/AHA Task Force : JACC 1998
Gradiente di picco al cateterismo
> 60 mmHg
pazienti asintomatici
pazienti sintomatici
(angina,sincope,dispnea da sforzo)
> 50 mmHg
recente comparsa alterazioni
ECG a riposo o durante sforzo
(sottosliv. S-T, inversione onde T)
in atleti o donne (gravidanza)
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SVA CRITICA NEONATALE
Valvuloplastica Percutanea
* Sopravvivenza : precoce 91% tardiva 88%
* Cause morte : sepsi, perforazione
cuspide, tamponamento per perforazione
ventricolo
* Reintervento : 36%
Egito E et al JACC 1997
STENOSI VALVOLARE AORTICA
Valvuloplastica Percutanea
• Età >1 < 35 anni; pz n. 228
* Sopravvivenza : 98.2%
* Reintervento : 19%
Moller JH, MD
Pediatric Cardiac Care Consortium 1984-1995
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SVA CRITICA NEONATALE
Valvulotomia Chirurgica
* Sopravvivenza : precoce 64%
tardiva 58%
* Reintervento : 17%
Egito E et al JACC 1997
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STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE
Dinamica ( CMI )
Discreta (Cercine)
“A tunnel ”
Tessuto mitralico accessorio
Cardiomiopatia
Ipertrofica
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Stenosi sottoaortica
(diaframma fibroso)
AO
LV
Stenosi sottoaortica
(diaframma fibroso)
Usualmente no alla nascita !!
Progressione della stenosi negli anni (variabile e
imprevedibile)
Progressione insufficienza aortica
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STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA
Resezione chirurgica cercine
• Mortalità precoce: 2.6%-4.8%
• Sopravvivenza a 15 anni: 85%95%
• Recidiva stenosi: 10%
Stenosi sottoaortica “ a tunnel ”
Aortoventricoloplastica
( intervento Konno) : stenosi subaortica a tunnel
con ipoplasia e restringimento della giunzione
V-A )
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STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA
Aortoventricoloplastica
• Mortalità precoce: 15%-19%
• Sopravvivenza a 15 anni: 85%-95%
• Recidiva stenosi: 10%
STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA
A
o
VSx
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Stenosi
Sopraortica
Circoscritta
Ao
VS
STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA
STORIA NATURALE
• (S.Williams:facies elfica/ritardo
mentale/stenosi polmonare periferica)
Progressione della stenosi
• Morte improvvisa precoce
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STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA
Terapia
• Aortoplastica con patch (pericardio/Dacron)
Stenosi localizzata. Mortalità precoce 0 %
Stenosi diffusa. Mortalità precoce 40%
• Sopravvivenza: 87% a 17 anni
AI
cs ss
AOd
Interruzione aorco aortico tipo A
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Cardiopatie Congenite
Cuore sx
ipoplasico
SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
Anatomia patologica/Storia Naturale
•
•
•
•
•
Ipoplasia aorta ascendente.
Stenosi severa vs Atresia valvola Ao.
Ventricolo sinistro ipoplasico.
Stenosi vs atresia valvolare mitralica.
Invariabilmente fatale: >95% decessi in epoca
neonatale
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HLHS
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SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
Opzioni terapeutiche
• Palliazione “a stadi”.
• Trapianto cardiaco
• Eutanasia passiva
SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
Opzioni terapeutiche: PALLIAZIONE A STADI
• Stadio I Norwood: (epoca neonatale)
• Anastomosi Cavo-Polmonare bidirezionale
(Glenn): 6-8 mesi
• Connessione Cavo-Polmonare totale: 12-18
mesi
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SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
PALLIAZIONE A STADI: Stadio I Norwood
• University Hospital Consortium 1989-1993
222/266 pz Stadio I Norwood
* mortalità 53%
Gutgesell HP et al. AJC 1995
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HLHS: I Stadio Norwood
Tessuto
duttale
Tecnica
Chirurgica
Shunt Gore-Tex
3.5 mm
Ricostruzione
Aorco Aortico
SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
PALLIAZIONE A STADI: Glenn
• Pediatric Cardiac Care Consortium 19841995
82 pz Stadio II (Glenn)
* mortalità 15.8% (13/82pz)
Moller JH. Perspectives in Pediatric Cardiology 1998
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Anastomosi Cavo-Polmonare
Bidirezionale (GLENN)
SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
PALLIAZIONE A STADI: Fontan
• Pediatric Cardiac Care Consortium 19841995
39 pz Stadio III (Fontan)
* mortalità 15.3% (6/39pz)
Moller JH. Perspectives in Pediatric Cardiology 1998
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SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
Opzioni terapeutiche: TRAPIANTO CARDIACO
• Cardiac Transplantation in infants
141 pz - 66% HLHS
Canter et al
Circulation 1997
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SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO
Opzioni terapeutiche: Eutanasia Passiva
• University Hospital Consortium 1989-1993
636pz - 95pz (15%)
Gutgesell HP et al. AJC 1995
Cardiopatie Congenite
Coartazione
aortica
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Coartazione aortica
Incidenza neonatale
5-6%
(Lindsey D. Allan et al. JACC 1994)
(Ferencz. et al. 1993)
Coartazione aortica
Restringimento, diffuso o
circoscritto nella zona
dell’istmo
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Coartazione aortica
“Shelf” protrudente dalla parete
postero-laterale dell’ istmo aortico
in corrispondenza della confluenza
con il dotto di Botallo
Coartazione aortica
Lesioni cardiache associate alla coartazione aortica
• Aorta bicuspide (85% dei casi di coartazione aortica)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Insufficienza aortica
Dotto Arterioso Pervio
Difetto interventricolare
Stenosi aortica valvolare o sub-aortica
Stenosi mitralica (S. di Shone)
Difetto interatriale
Fibroelastosi endocardiaca
Anomalie dell’arteria succlavia destra e/o sinistra
Trasposizione completa delle grandi arterie
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Coartazione aortica
Fisiopatologia
• Forme severe: (neonato)
- sovraccarico pressorio ventricolo sinistro
- dotto-dipendenza del circolo sistemico
posto a
valle dell’istmo aortico (shunt dx-sx
attraverso il PDA
- ipertensione a monte della coartazione
Forme lievi: (adolescente-adulto)
- circoli collaterali di compenso tra
area pre- e postistmica
Coartazione Aortica Neonatale
Quadro Clinico
dopo la chiusura del dotto di Botallo :
• scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti
intercostali, epatomegalia)
•ipopulasatilità o assenza dei polsi femorali
• ipertensione agli arti superiori (gradiente pressorio arti
sup.-arti inf.)
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Coartazione Aortica dell’adulto
Quadro Clinico
•Riscontro occasionale di ipertensione
arteriosa
•Ipopulsatilità delle arterie femorali
•Cefalea
•Incisure costali all’Rx torace
Sindrome della
Coartazione aortica
(Shone)
-Coartazione aortica
-Stenosi aortica
-Difetto interventricolare
-Anomalie della valvola mitrale
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Coartazione aortica
Diagnosi
•
•
•
•
•
•
Presentazione clinica
Rx Torace
Ecg
Ecocardiografia
Altre tecniche di Imaging
Cateterismo cardiaco ed Angiografia
Coartazione aortica
Rx-torace
• Cardiomegalia
• Riduzione dell’arco corrispondente alla
regione istmica (segno del 3)
Inoltre negli adulti:
• incisure intercostali secondarie a circoli
collaterali acquisiti
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Coartazione aortica
Rx-torace
Coartazione aortica
ECG
• Ipertrofia ventricolare destra (neonato)
• Ipertrofia ventricolare sinistra (dopo periodo
neonatale)
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Coartazione aortica
Coartazione aortica
STORIA NATURALE
Anni
1/12
1
4
10
20
50
Sopravvivenza
90%
70%
62%
50%
35%
10%
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Coartazione aortica
STORIA NATURALE
Cause di Morte
- insufficienza cardiaca (25.5%)
- rottura dell’aorta (21%)
- endocardite batterica/aortite (18%)
- emorragia intracranica (11%)
- non direttamente connessa CoAo (24%)
Abbot e Reifenstein
Coartazione aortica
Trattamento della CoAo
• Terapia medica
• Chirurgia
• Angioplastica con catetere a palloncino
• Stent intravascolare
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Coartazione aortica
Terapia medica
• Nelle forme neonatali dotto-dipendenti:
PROSTAGLANDINE per mantenere il dotto
pervio
• Farmaci dello scompenso qualora ne compaiano i
segni
Coartazione aortica
Chirurgia
•Anastomosi end-to-end
•Allargamento con flap di succlavia
o con patch
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TECNICHE CHIRURGICHE (1)
DECOARTAZIONE CON PATCH DI ALLARGAMENTO
TECNICHE CHIRURGICHE (2)
DECOARTAZIONE MEDIANTE INTERPOSIZIONE DI
PROTESI TUBULARE
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TECNICHE CHIRURGICHE (3)
DECOARTAZIONE MEDIANTE ANASTOMOSI TERMINO-TERMINALE CoAo istmica
Estesa
mobilizzazione
dell’arco
e
dell’aorta
discendente, grazie ad
angiostati particolari che
avvicinano i due monconi.
Sutura a punti staccati.
Non eseguibile per CoAo
estese per rischio distacco
ed emorragia
TECNICHE CHIRURGICHE (4)
Patch con FLAP di succlavia
Patch
vitale
che
si
accresce parallelamente
al vaso
Ridotte ristenosi
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Coartazione aortica
Chirurgia: End-to-end
TECNICHE CHIRURGICHE (4)
Complicanze:
Ipertensione residua
Coartazione recidiva
Aneurisma nella sede dell’anastomosi o del patch
Lesioni del nervo laringeo ricorrente
Paralisi arti inferiori per ischemia midollare
Emorragie cerebrali
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TECNICHE CHIRURGICHE (4)
OUTCOMES
Mortalità operatoria 1%
Paraplegia 0,4%
Recidiva dal 7% al 60% (in base all’età, alla tecnica chirurgica
ed alla durata del follow-up)
Aneurismi nella regione dell’aorta nativa contrapposta al patch
(tra il 2% ed il 27%)
Rara è la dissezione tardiva nella sede della riparazione
Più frequenti i falsi aneurismi sul margine della sutura
L’ipertensione pre-esistente si risolve fino al 50% dei casi
Coartazione aortica
Valvuloplastica percutanea
• Tecnica: dilatazione con catetere a palloncino o impianto
di stents
• Genericamente considerata più efficace e sicura nella
recoartazione post-chirurgica, piuttosto che nella
coartazione nativa
• “Danno controllato” della parete aortica
• Complicanze:
Dissezione acuta dell’aorta (1-4%)
Aneurismi (5-20%)
Rimodellamento della parete aortica
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IMPIANTO DI STENT IN
CoAo NATIVA
Coartazione Aortica Neonatale
Quadro Clinico
•
tachipnea, rientramenti
intercostali
• ipo-asfigmia polsi
femorali
• gradiente pressorio arti
sup-inf.
• scompenso cardiaco
conclamato
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Coartazione aortica
SOPRAVVIVENZA S/P DECOARTAZIONE AORTICA
Coartazione aortica
Follow-up post decoartazione
PROBLEMATICHE
• Recoartazione
• Ipertensione Arteriosa
• Funzionali
• Aritmiche
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Coartazione aortica
Trattamento chirurgico:
Sequele
Recoartazione:
Gradiente press. istmico a riposo >20-30
mmHg
Incidenza: dal 7% al 60%
Coartazione aortica
Valvuloplastica percutanea
Coartazione aortica nativa
0-5 aa, <20 kg
decoartazione chirurgica
>20 kg
impianto di stent
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Coartazione aortica
Angioplastica/”stenting” in
coartazione/recoartazione aortica
•
•
•
•
Efficacia: 80-95%
Recidiva: 0-35%
Complicanze: 0-20%
Mortalità: 0-5%
Coartazione aortica
Valvuloplastica percutanea
Da valutare
• Risultati a lungo termine
• Incidenza di aneurismi
• Effetti a lungo termine di un segmento rigido di parete
aortica sulla pressione arteriosa sistemica
• Impossibilità di dilatare lo stent in alcuni casi oltre un certo
diametro
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Follow-up post decoartazione
IPERTENSIONE
“Una volta ristabilita chirurgicamente una
situazione anatomica e fisiologica normale, solo il
futuro può confermare o contraddire la giustezza di ciò
che è stato fatto”
( C. W. Lillehei, 1968)
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