Cardiopatie Congenite
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Corso Integrato di Malattie Cardiovascolari e Respiratorie Cardiopatie Congenite Prof.ssa Marisa De Feo III settimana scaricato da sunhope.it IV settimana IV settimana scaricato da sunhope.it FORAME BULBO VENTRICOLARE GIUNZIONE AV PORZIONE PORZIONE VENTRICOLO ATRIO UNICO PROSSIMALE TRABECOLATA EMBRIONALE DI AORTA DEL E Vdx POLMONARE scaricato da sunhope.it VENA CARDINALE VENA OMBELICALE VENA VITELLINA scaricato da sunhope.it V settimana scaricato da sunhope.it V settimana scaricato da sunhope.it VII settimana scaricato da sunhope.it Cardiopatie Congenite Incidenza: 10:1000 nati vivi Malformazioni più frequenti alla nascita In epoca fetale: circa 20:1000 Malformazioni più frequenti in utero scaricato da sunhope.it Cardiopatie Congenite Sopravvivenza: a 25 anni circa 85% dei nati vivi Natalità in Campania : circa 75.000 nati/anno La popolazione di adulti con cardiopatia congenita è in continuo aumento e nella nostra regione si prevede che tra 10 anni vi saranno circa 1000 cardiopatici congeniti da aggiungere a quelli attualmente viventi. Cardiopatie Congenite Eziologia delle Cardiopatie congenite Cardiopatie isolate • Modello multifattoriale • Agenti teratogeni • Anomalie monogeniche rare Cardiopatie associate ad altri difetti • Sindromi cromosomiche • Sindromi da anomalia monogenica • Sindromi da agenti teratogeni • Sindromi ndd o multipli 70-75% 1-2% molto 8-12% 4-7% 2-4% 5-9% scaricato da sunhope.it Cardiopatie Congenite Semplici: DIV DIA Dotto arterioso pervio Stenosi polmonare Stenosi aortica Coartazione aortica Complesse: Tetralogia Fallot Trasposizione gr.arterie Canale A-V Sindrome CoAo Ventricolo unico VS ipoplasico Atresia tricuspide Atresia polmonare Rit.venoso polm.anomalo Cardiopatie Congenite Classificazione fisiopatologica Iperafflusso polmonare: DIV – DIA – PDA- CAV-V.UNICO-TRUNCUS Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare,Vunico+Stpolm Circolazioni in parallelo: TGA, TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po Ostruzioni all’efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare scaricato da sunhope.it CLASSIFICAZIONE CHIRURGICA DELLE CARDIOPATIE CONGENITE Cardiopatie con iperafflusso polmonare Cardiopatie con ipoafflusso polmonare Cardiopatie con inadeguato mixing artero-venoso Cardiopatie con ostruzione all’efflusso ventricolare sx Cardiopatie Congenite Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Passaggio di sangue da una sezione del cuore sinistro ad una sezione del cuore destromaggiore quantità di sangue in arteria polmonaresovraccarico di volume delle cavità dx o sin (a seconda se la sede dello shunt è localizzata al di sopra o al di sotto della valvola tricuspide) scaricato da sunhope.it Cardiopatie Congenite •DIA •Finestra aorto-polmonare •DIV •Tronco arterioso comune •RVPA parziale •Fistola arteo-venosa sistemica •CAV •Cardiopatie complesse senza stenosi polmonare •PDA Cardiopatie con iperaffllusso polmonare • Presenza di uno shunt sx-dx a livello di camere a bassa pressione (atrio) • Presenza di uno shunt sx-dx a livello di camere ad alta pressione (ventricoli-grosse arterie) L’aumento del flusso polmonare dipende da: sede dello shunt ampiezza del difetto resistenze vascolari a valle (circolo sistemico/polmonare) scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Storia naturale infezioni broncopolmonari ricorrenti scompenso congestizio ritardo di crescita endocardite infettiva embolie paradosse evoluzione verso la malattia ipertensiva polmonare: alterazioni reversibili o irreversibili della tunica media delle arteriole polmonari con inversione o assenza di shunt e basso flusso polmonare Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Sindrome di Eisenmenger Classificazione anatomo patologica di Heath e Edwards Gruppo Tipi anatomici Destino Grado I Ipertrofia della media Reversibile Grado II Proliferazione cellulare intimale Reversibile Grado III Fibroelastosi intimale occlusiva Parzialmente reversibile Grado IV Dilatazione vascolare, atrofia della media Scarsamente reversibile Grado V Angiomi avventiziali Non reversibile Grado VI Necrosi fibrinoide Non reversibile scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Criteri clinici di MIP irreversibile (Sindrome di Eisenmenger) • cianosi a riposo • assenza di soffi precordiali • II tono forte sul focolaio polmonare • cuore normale, ingorgo degli ili ed assenza di trama vascolare polmonare • ipertrofia ventricolare destra marcata • resistenze vascolari polmonari Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Segni e sintomi dello scompenso in età neonatale e pediatrica • Insufficienza contrattile del miocardico • Congestione polmonare • Vasocostrizione inappropriata Affaticamento e dispnea da sforzo Scarso accrescimento staturo-ponderale Tachipnea Rantoli, ronchi, asma Epatomegalia Cardiomegalia, edema polmonare Rumori di galoppo scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Il trattamento • rimozione della causa di base: TERAPIA CHIRURGICA • rimozione della causa scatenante: TERAPIA MEDICA Migliora la funzione miocardica e la perfusione tissutale Riduce la congestione polmonare e la ritenzione idrosalina Riduce il carico di lavoro Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Trattamento Medico riposo con eventuale sedazione posizione semi seduta Controllo della temperatura ed umidità O2 terapia riduzione dell’apporto idro-salino correzione di eventuale ipoglicemia, anemia, acidosi somministrazione di digitale, diuretici e vasodilatatori sistemici somministrazione di farmaci inotropi i.v. ventilazione assistita Nelle forme con ipertensione polmonare somministrazione di vasodilatatori polmonari (prostaglandine, nitroprussiato, prostacicline, ossido nitrico) scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Trattamento chirurgico INTERVENTI PALLIATIVI: BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE INTERVENTO DI CORREZIONE RADICALE Cardiopatie con iperaffllusso polmonare BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE sec. TRUSLER La lunghezza della fettuccia è 22mm+1mm/Kg di peso corporeo EFFICACE QUANDO: • La P.A. aumenta di 1/3 rispetto ai valori di partenza • Il gradiente trans-bendaggio= 60mmHg scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare VIE DI ACCESSO a) Sternotomia mediana b) Toracotomia (dx – sx) c) Ministernotomia d) Minitoracotomia e) Videotoracoscopia f) Emodinamica interventistica Cardiopatie con iperaffllusso polmonare DIV scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare DIV Difetto Interventricolare Definizione ed Epidemiologia Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o muscolare) che determina il passaggio (shunt) di una certa quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx 20% di tutte le Cardiopatie Congenite 1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare DIV varietà anatomiche SOTTOAORTICO MUSCOLARE TIPO CANALE SOTTO ARTERIOSO I neonati diventano sintomatici dopo la I settimana di vita, quando lo shunt si evidenzia per la diminuzione delle pressioni polmonari, che però non raggiungono mai i valori normali. La sintomatologia e la storia naturale è simile a quella del PDA (shunt tra una camera ad alte pressioni ed una a basse pressioni) Difetto Interventricolare Classificazione anatomica scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Fisiopatologia SHUNT INTERVENTRICOLARE : VCS volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare. AO AP AS AD direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS VS VD VCI Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt DIV piccolo DIV medio DIV ampio Dimensioni del difetto DIV / Ao 1/3 ÷ 1-2/3 2/3 -> Restrittivo -> Moderato - Medio -> Ampio scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt L’iperafflusso determina una estrema distensione della parete dei vasi polmonari fino a determinare un danno “cronico” con ispessimento dell’avventizia ipertrofia della media e danno dell’intima Arteriola Polmonare normale Resistenza Vascolare Polmonare vasculopatia Difetto Interventricolare Conseguenze Shunt: Circolazione Polmonare Iperafflusso Polmonare - portata polmonare > portata sistemica per ritorno di variabile quota di sangue ossigenato nuovamente in arteria polmonare. - dilatazione arteria polmonare - vene polm. - ipertensione polmonare - vasculopatia polmonare scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Conseguenze Shunt: Cuore sinistro e destro Sovraccarico volume ventricolo sinistro e atrio sinistro dilatazione atrio e ventricolo sinistro Sovraccarico pressione ventricolo destro ipertrofia dilatazione ventricolare destra Difetto Interventricolare Fisiopatologia Scompenso Cardiaco scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Segni Clinici Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono dalle dimensioni del difetto e dallo stato della circolazione polmonare i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici” Il solo rischio “concreto” è l’endocardite molto rara prima dei 2 anni di età Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4): pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso) DIV + vasculopatia polmonare ostruttiva (marcato aumento non reversibile resistenze vascolari polmonari): cianosi (vari gradi), policitemia, clubbing, scompenso cardiaco destro Difetto Interventricolare Clinica • Soffio olosistolico • Sede: 4° SIS con irradiazione a sbarra • Intensità grado 4/6 • II tono normale I tono sistole II tono * diastole scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color • • • • • Ecocardiografia 2 D Elettrocardiografia Radiografia Angiografia Ecocardiografia 3 D Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color Ecocardiografia 2 D Localizzazione del DIV Dimensione del DIV Gradiente pressorio Diametri delle camere Conseguenze dello shunt scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color • • • • • Quale segmento del setto è coinvolto? Di che dimensioni è il difetto? C’è maleallineamento dei margini del setto? Quale rapporto hanno le valvole con il DIV? Quale rapporto hanno le corde delle valvole AV con il DIV? • E’ un DIV singolo o si tratta di DIV multipli ? • Quali sono gli effetti dello shunt sulle camere cardiache? • Visualizzazione diretta dello shunt Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: Rx torace Cardiomegalia (rapporto CT > 0.50) Ombre ilari ingrandite Accentuazione del disegno vascolare polmonare scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECG Difetti piccoli : * ecg normale Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx Difetti ampi + ipertesione polmonare: * segni di ipertrofia biventricolare Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: Cath. • Gradiente di ossigeno tra atrio e ventricolo destro • Visualizzazione sede/dimensioni (ventricolografia sx) • Calcolo shunt (Qp/Qs), pressione arteria polmonare; misura delle RVP (prove farmacologiche) • Riservato casi selezionati (diagnosi eco incompleta; sospetta vasculopatia polmonare, chiusura transcatetere difetti muscolari). scaricato da sunhope.it Difetto Interventricolare Terapia chirurgica LA CHIUSURA DEL DIV PUO’ ESSERE PER VIA: - TRANSATRIALE - TRANVENTRICOLARE Difetto Interventricolare Terapia chirurgica TIMING CHIRURGICO: Precocemente nei difetti ampi, più tardivamente in quelli di moderata ampiezza TECNICA CHIRURGICA: PALLIATIVA: bendaggio dell’arteria polmonare DEFINITIVA: sternotomia, CEC e chiusura DIV con patch, con punti montati su pladgets di teflon, raramente per sutura diretta. COMPLICANZE POST-OPERATORIE SPECIFICHE: blocchi atrio-ventricolari, insufficienza del ventricolo sinistro, shunt residui o recidivi scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale DIA Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Ostium Secundum ( fossa ovale ) Seno Venoso ( cavale superiore ) Ostium Primum ( CAV ) Seno Coronarico ( raro ) scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale A: cavale inf. B: cavale sup. C: ostium secundum D: seno coronarico Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale DIA scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Fisiopatologia: • Dimensioni del DIA • Distensibilità della camera ventricolare destra • Resistenze polmonari •Sovraccarico di volume delle sezioni destre •Sovraccarico di pressione delle sezioni destre Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita Obb: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato “fisso”. Soffio diastolico trans-tricuspidalico. Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco. Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile) scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Rx: Accentuazione arco medio sx e trama vascolare ECG: Ritardo conduzione intraventricolare destra o Blocco branca destra ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico, anomalie associate Esame emodinamico: Quantificazione dello shunt, misura e reversibilità dell’aumento della pressione in ventricolo destro RX DIA scaricato da sunhope.it ECG DIA Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Trattamento: DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale: varietà anatomiche TIPO SENO VENOSO SUPERIORE TIPO SENO VENOSO INFERIORE TIPO CRIBRATO TIPO FORAME OVALE PERVIO Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale: terapia chirurgica TIMING CHIRURGICO: Epoca prescolare TECNICA CHIRURGICA: sternotomia o toracotomia in CEC - Patch dacron bassa porosità - Chiusura diretta TECNICHE ALTERNATIVE: emodinamica interventistica - Dispositivo occludente scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale DIA adeguato per chiusura con DEVICE Tipo “ Fossa Ovale ” No multipli Shape regolare Margini adeguati (> 4 mm) 3D TEE Reconstruction ASD2 “en face” view from left from right scaricato da sunhope.it 3D TEE ASD2 : Location, Size and Shape Self-centering Amplatzer Septal Occluder scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio PDA Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: epidemiologia ed eziopatogenesi • 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine • Incidenza maggiore nei prematuri (PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% < 1200 g) e nei nati in regioni ad elevata altitudine (3000-4000 m s.l.m.) • Casi correlati a rosolia materna, uso di farmaci antiepilettici in gravidanza scaricato da sunhope.it DOTTO Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata (originante embriologicamente dal VI arco aortico distale) che connette l’arteria polmonare sinistra all’aorta discendente, appena distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: fisiopatologia Durante la vita fetale permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica (il flusso sanguigno proveniente dal VD raggiunge l’aorta distalmente ai vasi epiaortici) Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: fisiopatologia Dopo la nascita, con l’inizio della respirazione attiva, il dotto tende progressivamente a chiudersi grazie alla contrazione della componente muscolare, stimolata dall’ aumento della PO2 Nei neonati prematuri il fenomeno della chiusura è ritardato o assente, forse per immaturità dello strato muscolare duttale Passaggio di sangue dalla circolazione sistemica a quella polmonare (shunt sx-dx) Aumentato flusso di sangue polmonare (iperafflusso) Aumentato ritorno venoso polmonare Aumentato precarico atriale e ventricolare sx Sovraccarico di volume cavità sinistre (dilatazione cavità sx) scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: fisiopatologia Dotto di ampie dimensioni scompenso cardiaco precoce - ritardo della crescita - tachicardia - tachipnea - rientramenti intercostali - rantoli polmonari - frequenti infezioni respiratorie Dotto di piccole o medie dimensioni pauci- o asintomatico Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: clinica • Soffio sisto-diastolico a sede sottoclaveare sinistra • componente polmonare del II tono scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: diagnostica strumentale • • • • Rx torace Elettrocardiogramma Ecocardiogramma (Cateterismo cardiaco) Rx torace • Cardiomegalia • Accentuazione della trama bronco-vasale • Dilatazione del tronco e dei rami polmonari all’ilo Limiti: - Non visualizzazione diretta del dotto - Informazioni indirette (effetti sulla volumetria cardiaca e sulla circolazione polmonare) scaricato da sunhope.it ECG P P Segni di Ingrandimento Atriale Sinistro • Onda P bifasica nelle derivazioni periferiche • Inversione componente tardiva dell’onda P in V1 ECG R S R=7 mm S= 9 mm R/S= 0.77 Q Q=>1 mm Segni di Ingrandimento Ventricolare Sinistro • S V1 > 26 mm • R/S V1 < 1 dopo 2 giorni di vita • R/S V1 < 0.6 dopo 7 giorni di vita • Q > 1mm in V6 scaricato da sunhope.it Valutazione ecocardiografica • Visualizzazione diretta del dotto (2D) • Visualizzazione e quantizzazione dello shunt (Doppler/Color) • Valutazione entità sovraccarico di volume cavità sx (M-mode/2D) • Quantizzazione pressione arteria polmonare (CWDoppler) Visualizzazione dello shunt (Color Doppler) Shunt duttale scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: storia naturale Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita. Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno Dotto di ampie dimensioni Scompenso cardiaco Ipertensione polmonare Dotto di piccole dimensioni Rischio di endocardite Terapia nel neonato pretermine Terapia Medica di Supporto 1. Mantenimento adeguate quantità di emoglobina 2. Mantenimento adeguato ematocrito (> 45%) 3. Monitoraggio elettroliti, glicemia, richieste nutri-zionali 4. Restrizione infusione liquidi e sodio 5. Diuretici e inotropi non digitalici in caso di scompenso congestizio Terapia Medica Specifica Inibizione della sintesi delle prostaglandine con inibitori non selettivi dalla COX-1 e COX-2 Indometacina: 3 dosi di 0.2 mg/Kg a intervalli di 12 ore (EV in 15 minuti) Ibuprofene: 1° dose di 10 mg/Kg; 2°a dose di 5 mg/Kg; 3° dose di 5 mg/Kg a intervalli di 24 ore ( EV in 30 minuti) Se la terapia medica fallisce: Nel caso di dotti ampi che determinano scompenso legatura chirurgica scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia 1. Chirurgia: legatura e sezione del dotto per via toracotomica, transascellare, toraco-scopica videoassistita Indicazioni: pazienti < 1 anno con dotto di Botallo molto ampio determinante scompenso cardiaco Mortalità praticamente nulla Complicanze: 1-4% Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica TECNICHE CHIRURGICHE Lo standard chirurgico è sezione e/o doppia legatura ♠ Legatura (PDA di piccole dimensioni, molto corti) ♠ Sezione e sutura ♠ Chiusura con clip ♠ Con patch transpolmonare APPROCCIO CHIRURGICO - Toracotomia (laterale, posterolaterale, anterolaterale) - Incisione verticale (Browne 1952) - Incisione anteriore sopra o sottoclavicolare, extrapleurica con apertura del pericardio - Sternotomia mediana e CEC scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia 2. Chiusura percutanea in sala di emodinamica Approccio venoso anterogrado/arterioso retrogrado Approccio A-V combinato (impianto di più spirali) Scelta della protesi in funzione della morfologia duttale Indicazioni: Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx Prevenzione delle complicanze a lungo termine (endoarterite, aneurisma duttale) Efficacia: 95-98%, Mortalità: 0%, Complicanze: 0-5% Recidiva (ricanalizzazione): 0-5% scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica Chiusura Dotto Arterioso (con Amplatzer) AO PDA AP AO PDA AP Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica • La chiusura percutanea del dotto arterioso rappresenta l’opzione terapeutica di prima scelta nella stragrande maggioranza dei casi • E’ una procedura molto efficace e sicura, con costi contenuti • Il trattamento chirurgico è riservato solo a pazienti < 1 anno di vita (prevalentemente neonati e prematuri) scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare CAV Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare e sindrome di Down • Circa il 70-80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down; • Il CAV completo può associarsi ad anomali quali: l’asplenia e la polisplenia, la tetralogia di Fallot e il cuore univentricolare; • Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare e anomalie associate • Dotto arterioso pervio 10% • Tetralogia di Fallot 6.5% • Situs ambiguus/inversus 3.3% • DORV 2.9% • Vena cava sup sx 2.9% Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare: varietà anatomiche •Canale atrio ventricolare completo: unica valvola atrioventricolare più o meno malformata DIV del setto di entrata ampio DIA tipo ostium primum •Canale atrio ventricolare intermedio: valvole atrio-ventricolari separate cleft mitralico, Dia tipo ostium primum, DIV •Canale atrio ventricolare tipo ostium primum: DIA tipo ostium primum Frequentemente associata alla sindrome di Down scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare intermedio • DIA tipo ostium primum • Cleft del lembo anteriore della mitrale • DIV dell’inlet con uno o più shunt interventricolari tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare: clinica • Soffio sistolico puntale da rigurgito • ECG: BAV I grado nel 50% dei casi Canale atrioventricolare intermedio • DIA + INSUFFICIENZA MITRALICA • Intervento chirurgico di chiusura DIA e sutura cleft del LAM a 1-2 anni scaricato da sunhope.it Canale atrioventricolare completo Anatomia • DIA TIPO OSTIUM PRIMUM • VALVOLA A-V COMUNE (insufficiente nel 25% dei casi) • DIV DELL’INLET Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare Classificazione di Rastelli scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare • È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV comune • Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare • Soprattutto nei casi con s. di Down l’ipertensione polmonare si complica con una malattia vascolare polmonare Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare: clinica • Ritardo dell’accrescimento ponderale • Infezioni respiratorie ricorrenti • Scompenso cardiaco • Asintomatici!!!! scaricato da sunhope.it Canale atrioventricolare completo: esame clinico-strumentale • Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS; • Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se valvola AV insufficiente); • ECG: deviazione assiale sinistra ipertrofia VD; • RX Torace: ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso scaricato da sunhope.it Canale atrioventricolare storia naturale • Ipertensione polmonare !! • 1/2 sopravvive dopo i sei mesi; • 1/3 sopravvive ad un anno di vita Canale atrioventricolare terapia • Diuretici, ACE-inibitori, digitale • Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP • Correzione radicale (3-6 mesi di vita): chiusura DIA-DIV plastica valvola A-V 2 valvole AV scaricato da sunhope.it Canale atrioventricolare completo fattori di rischio • Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi) • Età all’intervento (> 1.2 anni) • Peso all’intervento (<7.6 kg) • PA/Ao pressure ratio > 0.7 Canale atrioventricolare risultati intervento • Mortalità operatoria: 3 – 15% • Sopravvivenza a 20 anni: 65 – 75% Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002 Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003 scaricato da sunhope.it Cardiopatie con iperafflusso polmonare Canale atrio-ventricolare TIMING CHIRURGICO: Precocemente nei primi mesi di vita nel CAV completo, negli altri casi età prescolare. TECNICA CHIRURGICA: PALLIATIVA con bendaggio dell’arteria polmonare RADICALE sternotomia, CEC, doppio patch per la chiusura dell’ostium primum e del DIV, plastica delle valvole atrioventricolari, dell’aorta dal tronco o dal ramo polmonare, interposizione di patch o chiusura per sutura diretta in caso di comunicazione di piccole dimensioni. COMPLICANZE POST-OPERATORIE SPECIFICHE: crisi ipertensive polmonari, insufficienza delle valvole AV, insufficienza bi-mono ventricolare. Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Cardiopatie con ipoafflusso polmonare Riduzione del flusso ematico polmonare secondaria ad una ostruzione all’efflusso ventricolare destro con ipossigenazione arteriosa di grado proporzionale all’entità dell’ipoafflusso scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare • severità dell’ostruzione al flusso polmonare • shunt dx sx • presenza di collettori aorto-polmonari • validità della via di decompressione del ventricolo dx Caratteristiche cliniche: ipossia e cianosi Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Cardiopatie con ipoafflusso polmonare •Stenosi valvolare polmonare •TOF •M. di Ebstein (forme gravi ad esordio neonatale) •Cardiopatie complesse con stenosi polmonare scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Periodo transizionale • legatura cordone ombelicale • inizio respirazione • inizio circolazione polmonare • chiusura di shunt • produzione di NO • produzione di ET1 • prostaglandine Chiusura del dotto di Botallo e sintomi da ipoafflusso polmonare Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Cambiamenti del periodo neonatale ↑ PO alveolare ↓ Vasocostrizione arteriosa polmonare ↓ Resistenze polmonari ↑ Resistenze sistemiche ↑ Portata polmonare Chiusura Forame Ovale Chiusura Dotto Arterioso Arterie polmonari sottili Scarsità di terminazioni nervose adrenergiche scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Trattamento medico L’INIZIO DELLA SINTOMATOLOGIA COINCIDE CON LA CHIUSURA FISIOLOGICA DEL DOTTO DI BOTALLO (ad un giorno di vita) • PGE1: per mantenere il dotto pervio • Sedazione • Espansione del volume ematico • Posizione di avvicinamento degli arti (squatting) • Intervento di shunt urgente Cardiopatie da ipoafflusso polmonare •TOF •APSI • SP isolata valvolare e dei rami periferici •AP con DIV ECG: deviazione assiale destra, ipertofia ventricolare destra • Rx torace: cuore a scarpa, campi polmonari ipoirrorati • Eco: diagnosi anatomica • Cateterismo: descrizione delle fonti di flusso polmonare Agitazione, iperpnea, cianosi, sincope, morte per arresto cardiorespiratorio, policitemia e clubbing nelle diagnosi tardive. scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Managment ottimale del neonato critico • stabilizzazione clinica e poi trasporto neonatale • stabilizzazione della funzione respiratoria • stabilizzazione degli accessi vascolari • mantenimento della pervietà del PDA • completa e non invasiva documentazione anatomica • valutazione e trattamento di disfunzioni secondarie • cateterismo diagnostico e terapeutico • trattamento chirurgico in condizioni ideali Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Trattamento chirurgico • INTERVENTI PALLIATIVI: SHUNT SUCCLAVIO-POLMONARE • INTERVENTO DI CORREZIONE RADICALE scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare St. Valvolare polmonare Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Epidemiologia • La stenosi polmonare valvolare costituisce il 1520% di tutte le cardiopatie congenite • Ricorrenza familiare di cardiopatie congenite (23%, spesso SPV) • Associazione con sindromi genetiche (S. Noonan) scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Sintomatologia • Cianosi (SPV critica dotto-dipendente; SPV severa con shunt dx-sx interatriale) • Segni di stasi periferica (SPV severa) • Ridotta tolleranza allo sforzo (SPV severa) • Nessuna (SPV moderata) • Non anomalie della crescita e dello sviluppo Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Segni clinici e strumentali • ECG - sovraccarico atriale dx - ipertrofia ventricolare dx - anomalie della ripolarizzazione ventricolare • Rx torace - ipodiafania polmonare (SVP critica) - cuore “piccolo” - prominenza del II arco sx scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Segni clinici e strumentali • Ecocardiogramma 2D-Doppler - dilatazione atriale dx (specie se IT) - ipertrofia/dilatazione ventricolare dx - ipoplasia dell’anulus polmonare - displasia della valvola polmonare - stenosi sopravalvolare polmonare - dilatazione dell’arteria polmonare - Gradiente transvalvolare polmonare (picco) Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare PV Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Vantaggi di una correzione precoce Previene e riduce lo sviluppo di ipertrofia ventricolare dx Evita la formazione di aree fibrotiche al livello del miocardio ventricolare Favorisce lo sviluppo delle arterie extra- ed intrapolmonari, degli alveoli e dei polmoni in toto Elimina i danni da ipossia a carico di altri organi vitali Evita il rischio di tromboembolie da iperviscosità, di ascessi cerebrali ed endocarditi batteriche scaricato da sunhope.it Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Valvuloplastica percutanea Indicazioni e Tecnica • Dotto-dipendenza del circolo polmonare • Sovraccarico sistolico del ventricolo dx (segni ECG; gradiente transvalvolare polmonare >50 mmHg; rapporto pressorio RV/LV >0.6) • Approccio venoso femorale/giugulare/ombelicale • Rapporto pallone/anulus valvolare 1.2-1.5 Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Valvuloplastica polmonare scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare AP a setto intatto Cardiopatie da ipoafflusso polmonare scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare AP con DIV Cardiopatie da ipoafflusso polmonare scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Risultati • • • • Efficacia immediata: 95-98% Recidiva: 0-10% Complicanze: 0-10% Mortalità: 0-3% scaricato da sunhope.it Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Cause di insuccesso o recidiva • • • • Ipoplasia dell’anulus valvolare Displasia valvolare Sindromi genetiche Rapporto anulus/pallone <1.2 Cardiopatie Congenite Cardiopatie con ipoafflusso polmonare TOF scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot Caratteristiche anatomiche Deviazione anterosuperiore sx del setto infundibulare: ♥ DIV da maleallineamento ♥ Ostruzione all’efflusso ventricolare dx ♥ Destroposizione aortica ♥ Ipertrofia ventricolare dx Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot Interventi palliativi: SHUNT migliorano l’ipossia e la cianosi riducono i sintomi preparano l’anatomia ad un successivo intervento correttivo aumentano la sopravvivenza del paziente 1944 Blalock-Taussig 1946 Potts 1947 Waterston 1976 MBTS (gore-tex) scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot E’ una cardiopatia congenita con manifestazioni estremamente variabili per ogni singola anomalia. Schematicamente distinguiamo 2 forme che prevedono differenti trattamenti chirurgici: Tetralogia di Fallot semplice: • con stenosi all’efflusso del ventricolo dx Tetralogia di Fallot complessa: • con ipoplasia severa dell’efflusso ventricolare dx • con atresia dell’efflusso ventricolare dx • con discontinuità art. polmonari • con agenesia della valvola polmonare Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot La chirurgia di correzione si propone: ♣ Chiusura DIV ♣ Risoluzione dell’ostruzione ♣ Trattamento anomalie associate ♣ Unifocalizzazione del circolo polmonare ♣ Chiusura shunt pregressi ♣ Interventi palliativi scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot Informazioni diagnostiche pre-chirurgiche ♣ Sede, dimensione e numero DIV ♣ Sede (unica o multipla), severità ed estensione dell’ostruzione all’efflusso dx ♣ Dimensioni e distribuzione delle arterie polmonari ♣ Pattern coronarico (origine delle arterie principali, distribuzione) ♣ Origine e distribuzione di fonti di flusso polmonari aggiuntive (presenza di collettori sistemico-polmonari) Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot TECNICHE CHIRURGICHE Correzione in un unico tempo per via transatriale Correzione in unico tempo per via transatriale con patch infundibulare Correzione combinata transatriale e transventricolare con patch transanulare Correzione transventricolare o combinata ed impianto di condotto valvolato protesico sull’efflusso dx Palliazione mediante impianto di condotto protesico sull’efflusso dx lasciando pervio il DIV per decomprimere le cavità destre in caso di rami polmonari severamente ipoplasici (indice di Nakata<150mm²/m²) Correzione in più tempi (chirurgico e di emodinamica interventistica) per unifocalizzare il circolo polmonare mediante shunt e legatura di collettori sistemico-polmonari, con impianto di condotto protesico sull’efflusso dx a distanza scaricato da sunhope.it Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot CORREZIONE IN UN TEMPO ED ENTRO UN ANNO DI ETA’ ♣ Chiusura DIV per via transatriale ♣ Resezione di bande muscolari ipertrofiche ♣ Commissurotomia polmonare mediante incisione o mediante sonde di Hegar ♣ Legatura PDA o chiusura forame ovale pervio Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot COMPLICANZE POST-OPERATORIE precoci ♥ Bassa gittata ♥ Aritmie ♥ DIV residui ♥ Ostruzioni residue sull’efflusso dx ♥ Insufficienza respiratoria ♥ Insufficienza renale ♥ Infezioni scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso •Cardiopatie con circolazioni in parallelo •Sangue venoso sistemico non ossigenato circolo arterioso Sangue venoso polmonare ossigenato circolazione polmonare •Indispensabile per la sopravvivenza l’esistenza di una comunicazione tra le due circolazioni per assicurare un adeguato “mixing” Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso Cardiopatie con circolazioni in parallelo •TGA •TGA con DIV •TGA con St. polmonare scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso TGA Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Discordanza ventricolo-arteriosa: • Aorta (anteriore destra) origina dal ventricolo destro • Polmonare (posteriore sinistra) origina dal ventricolo sinistro scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Situs solitus Normale concordanza veno-atriale Normale concordanza atrio-ventricolare Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Incidenza • 20-30/100.000 nati vivi • 5-7% delle cardiopatie congenite alla nascita • 2-4.5% delle cardiopatie congenita in epoca fetale • 60-70% dei pz è di sesso maschile Van Praagh R., 1991 scaricato da sunhope.it Cardiopatie da mixing da circolazione in parallelo: trasposizione dei grossi vasi Eziologia Eccezionale (<10%) l’associazione a cromosomopatie e/o malformazioni extracardiache Aumentata prevalenza in figli di madri diabetiche Terapia ormonale in gravidanza Cardiopatie da mixing da circolazione in parallelo: trasposizione dei grossi vasi Anatomia •A setto interventricolare integro (50%) Dotto di Botallo e Forame ovale pervi •Con difetto interventricolare (40%) •Con difetto interventricolare e stenosi polmonare (7.5%) •Con ostruzione sottopolmonare (2.5%) •Con difetto interventricolare e coartazione aortica •Nelle cardiopatie complesse scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Fisiopatologia • Gran parte della GS di un ventricolo ritorna allo stesso ventricolo • Circolazioni sistemica e polmonare in parallelo • Ridotto apporto di O2 ai tessuti: • mixing intracardiaco (Forame ovale, Difetto interatriale, Difetto interventricolare) • mixing extracardiaco (Dotto di Botallo, Collettori sistemico-polmonari) Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Clinica • A setto interventricolare integro o con piccolo DIV • Neonato in prima giornata di vita di peso adeguato per l’età gestazionale ma CIANOTICO •Con ampia comunicazione interventricolare •Lieve cianosi (durante il pianto!!!) •Segni di SCOMPENSO dopo 2-6 settimane di vita (tachicardia, tachipnea, mancato accrescimento, sudorazione, epatomegalia) scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Segni Clinici • Ispezione: Cianosi • Ascoltazione: • Soffio continuo in sede sottoclaveare sx (Dotto di Botallo pervio) • II tono aumentato d’intensità al II SIS (non è il focolaio polmonare ma aortico!!!) • Soffi eiettivi di solito assenti o lievi Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi ECG Normale alla nascita!!! • Deviazione assiale destra • Ipertrofia ventricolare destra (onda R in V1-V2 + onda S in V5-V6 > 35mm, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche) • Ipertrofia biventricolare • Onda Q in V6 nelle forme con ampio DIV scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Rx Torace: TGA scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Rx Torace: TGA con ampio DIV Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Ecocardiogramma •4-camere apicale: normale •Proiezioni parasternali: grossi vasi paralleli •Color: Presenza di DIV •Doppler: Grado di ostruzione sottopolmonare scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Storia Naturale Senza trattamento ha una mortalità del: - 30% nella prima settimana di vita - 50% entro il primo mese - 70% nei primi sei mesi - 90% entro l'anno Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Cause di morte anossia infezioni polmonari intercorrenti eventi cerebrovascolari scompenso cardiaco scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Terapia Medica: palliativa In prima giornata di vita per mantenere la pervietà del Dotto di Botallo PGE1 : 0.01-0.10 mcg/kg/min •Inotropi (dopamina, dobutamina) •Correzione dell’acidosi metabolica Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Palliazione: Settostomia interatriale secondo Rashkind Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con Forame ovale restrittivo (< 4 mm) scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Palliazione: Shunt sistemico-polmonare (Gore-Tex 5 mm) Nelle forme con difetto interventricolare e Stenosi polmonare severa Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Interventi Correttivi Correzione fisiologica a livello atriale -Intervento Mustard / Senning Correzione anatomica a livello grandi arterie -Inversione arteriosa o switch arterioso Correzione secondo Rastelli / Lecompte -TGA + DIV + Stenosi polmonare scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Chirurgia Correzione fisiologica o Switch atriale (Mustard – Senning): il sangue venoso sistemico attraverso la valvola mitrale ed il ventricolo sx va in arteria polmonare per l’ossigenzione, il sangue venoso polmonare attraverso la valvola tricuspide ed il ventricolo dx va in aorta. L’intervento viene effettuato all’interno dell’atrio dx. Correzione anatomica o Switch arterioso: traslocazione delle grandi arterie in modo che dal ventricolo sx origini l’aorta e dal ventricolo dx la polmonare con reimpianto delle coronarie sulla neo-aorta. L’intervento è completamente extracardiaco eccetto che per la correzione delle anomalie associate. Correzione anatomica secondo Rastelli: creazione di un tunnel intraventricolare e ricostruzione dell’uscita dx mediate un condotto protesico. L’intervento è intraventricolare. Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Intervento di “Switch” arterioso correzione anatomica Ao AP “Manovra” di Lecompte, 1981 scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Sezione e sutura PDA dopo l’inizio della CEC TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Sezione dell’aorta 0.5-1 cm al di sopra del piano coronarico scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Escissione dei bottoni coronarici dalla parete del vaso emergente dal ventr. dx e preparazione della neo-parete aortica TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Anastomosi dei bottoni coronarici sulla neo-aorta scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Anastomosi termino-terminale della neo-aorta TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Impianto di patch di pericardio autologo per la ricostruzione della parete del vaso emergente dal ventr. dx da cui sono stati asportati i bottoni coronarici scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Anastomosi termino-terminale tra neo-arteria polmonare e biforcazione polmonare TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Complicanze ♣ Insufficienza della neo-valvola aortica ♣ Stenosi residue o recidive all’efflusso ventricolare dx ♣ Stenosi residue o recidive all’efflusso ventricolare sx ♣ Deficit di perfusione coronarica REINTERVENTI scaricato da sunhope.it Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Intervento di switch arterioso Sopravvivenza Mortalità precoce: 2-15% Sopravvivenza: 84 % a 1 mese 82 % a 1 anno 82 % a 3 anni 80 % a 10 anni Kirklin et al Circulation 1997 Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Intervento di switch arterioso Qualità di vita 95% in I classe NYHA Test da sforzo: 94 % normale capacità di esercizio Buona qualità di vita!!! Sequele Ostruzione efflusso ventricolare dx Insufficienza neovalvola aortica Disfunzione ventricolare sinistra Coronaropatia (stenosi/occlusione) Aritmie (indotte dall’esercizio) scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE trattamento chirurgico delle TGA complesse (TGA+DIV+LVOTO) Correzione anatomica: Rastelli 1969 TIMING: 1-2 anni MORTALITÀ OSPEDALIERA: 14% FATTORI DI RISCHIO PER L’INTERVENTO: sede e dimensione del DIV, straddling o altre anomalie delle valvole A-V, arterie polmonari ipoplasiche. TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Intervento di Rastelli: Tecnica chirurgica Il DIV è utilizzato per la creazione del canale tra ventricolo sx-Ao mediante un ampio patch Chiusura della valvola polmonare e dell’uscita sx La continuità ventricolo dx- art. polm. è creata mediante un condotto protesico valvolato scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Intervento di Rastelli TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE complicanze dell’intervento di Rastelli Sanguinamento post-operatorio DIV residui Gradiente sull’efflusso dx e/o sx Infezioni Aritmie Malfunzione condotti protesici Reinterventi scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE correzione fisiologica (Mustard) Indicazioni Età non idonea all’intervento di Switch arterioso Anomalie coronariche o altre anomalie cardiache associate Timing Settostomia interatriale alla nascita Chirurgia a 6 mesi – 1 anno di vita TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Intervento di Mustard: tecnica chirurgica Sternotomia mediana Preparazione di un patch di pericardio autologo secondo i criteri di Brom (1975): deve rappresentare meno del 50% della circonferenza della via creata al drenaggio venoso sistemico scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Mustard: tecnica chirurgica Atriotomia dx Ampliamento DIA, sezione tetto seno coronarico r1 Linea per l’ampliamento del DIA Inizio impianto patch TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Mustard: tecnica chirurgica Mortalità operatoria: 5% scaricato da sunhope.it Diapositiva 192 r1 rosanna.diguida; 01/04/2003 scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Complicanze dell’intervento di Mustard CHIRURGICHE ♣ OSTRUZIONE RITORNI VENOSI SISTEMICI O POLMONARI ♣ INSUFFICIENZA DELLA VALVOLA TRICUSPIDE ♣ DISTACCHI PROTESICI ♣ DIV RESIDUI O RICORRENTI NON CHIRURGICHE ♣ ARITMIE ♣ DEPRESSIONE CONTRATTILE DEL VENTRICOLO SISTEMICO ♣ PERDITA DEL RITMO SINUSALE TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE trattamento delle complicanze chirurgiche • Toracotomia dx • Incisione atr. dx estesa a sx tra le vene polmonari • Patch di allargamento sui ritorni venosi e sull’atrio scaricato da sunhope.it TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Trattamento delle complicanze non chirurgiche a distanza Intervento di switch arterioso Trapianto cardiaco TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Lo Switch arterioso è l’intervento chirurgico di scelta per la maggior parte dei pazienti affetti da Trasposizione delle Grandi Arterie. Presenta un basso rischio operatorio quando effettuato in condizioni ottimali di timing e di anatomia ed ottimi risultati a distanza. Il dibattito attuale non riguarda più il tipo di intervento o la tecnica chirurgica da effettuare, ma il futuro del circolo coronarico nei pazienti operati di Switch arterioso. scaricato da sunhope.it PATOLOGIA OSTRUTTIVA CUORE SINISTRO • • • • Stenosi aortica S. Cuore Sinistro Ipoplasico Coartazione aortica Interruzione arco aortico STENOSI AORTICA • • • • valvolare sottovalvolare sopravalvolare combinata (multipla) scaricato da sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITA Stenosi Valvolare Aortica Congenita 3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita 1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo 1/50 svilupperà una steno-insufficienza significativa scaricato da sunhope.it Stenosi Valvolare Aortica Congenita Stenosi Aortica Congenita “Non neonatale” : Valutazione Eco-Doppler Eco 2D Eco 3D scaricato da sunhope.it Stenosi Aortica Congenita “Non neonatale” : Valutazione Eco-Doppler Gradiente VSx- Ao max 75 mmHg medio 46 mmHg Cateterismo Gradiente max Ao=40 mmHg Ao VS STENOSI VALVOLARE AORTICA : Storia Naturale • Presentazione neonatale : decesso per SC entro pochi giorni/settimane • Presentazione > 1 anno : SC raro. Sopravvivenza senza trattamento generalmente prolungata. * Morte improvvisa circa 1%. * Endocardite < 1%. * Progressione stenosi scaricato da sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA: Terapia • Valvuloplastica percutanea • Valvulotomia chirurgica • Sostituzione valvolare : * protesi (mecccanica/biologica) • * homograft aortico • * autograft polmonare in posizione aortica (intervento di Ross) Indicazioni Valvuloplastica Aortica ACC/AHA Task Force : JACC 1998 Gradiente di picco al cateterismo > 60 mmHg pazienti asintomatici pazienti sintomatici (angina,sincope,dispnea da sforzo) > 50 mmHg recente comparsa alterazioni ECG a riposo o durante sforzo (sottosliv. S-T, inversione onde T) in atleti o donne (gravidanza) scaricato da sunhope.it SVA CRITICA NEONATALE Valvuloplastica Percutanea * Sopravvivenza : precoce 91% tardiva 88% * Cause morte : sepsi, perforazione cuspide, tamponamento per perforazione ventricolo * Reintervento : 36% Egito E et al JACC 1997 STENOSI VALVOLARE AORTICA Valvuloplastica Percutanea • Età >1 < 35 anni; pz n. 228 * Sopravvivenza : 98.2% * Reintervento : 19% Moller JH, MD Pediatric Cardiac Care Consortium 1984-1995 scaricato da sunhope.it SVA CRITICA NEONATALE Valvulotomia Chirurgica * Sopravvivenza : precoce 64% tardiva 58% * Reintervento : 17% Egito E et al JACC 1997 scaricato da sunhope.it STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE Dinamica ( CMI ) Discreta (Cercine) “A tunnel ” Tessuto mitralico accessorio Cardiomiopatia Ipertrofica scaricato da sunhope.it Stenosi sottoaortica (diaframma fibroso) AO LV Stenosi sottoaortica (diaframma fibroso) Usualmente no alla nascita !! Progressione della stenosi negli anni (variabile e imprevedibile) Progressione insufficienza aortica scaricato da sunhope.it STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA Resezione chirurgica cercine • Mortalità precoce: 2.6%-4.8% • Sopravvivenza a 15 anni: 85%95% • Recidiva stenosi: 10% Stenosi sottoaortica “ a tunnel ” Aortoventricoloplastica ( intervento Konno) : stenosi subaortica a tunnel con ipoplasia e restringimento della giunzione V-A ) scaricato da sunhope.it STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA Aortoventricoloplastica • Mortalità precoce: 15%-19% • Sopravvivenza a 15 anni: 85%-95% • Recidiva stenosi: 10% STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA A o VSx scaricato da sunhope.it Stenosi Sopraortica Circoscritta Ao VS STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA STORIA NATURALE • (S.Williams:facies elfica/ritardo mentale/stenosi polmonare periferica) Progressione della stenosi • Morte improvvisa precoce scaricato da sunhope.it STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA Terapia • Aortoplastica con patch (pericardio/Dacron) Stenosi localizzata. Mortalità precoce 0 % Stenosi diffusa. Mortalità precoce 40% • Sopravvivenza: 87% a 17 anni AI cs ss AOd Interruzione aorco aortico tipo A scaricato da sunhope.it Cardiopatie Congenite Cuore sx ipoplasico SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Anatomia patologica/Storia Naturale • • • • • Ipoplasia aorta ascendente. Stenosi severa vs Atresia valvola Ao. Ventricolo sinistro ipoplasico. Stenosi vs atresia valvolare mitralica. Invariabilmente fatale: >95% decessi in epoca neonatale scaricato da sunhope.it HLHS scaricato da sunhope.it SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche • Palliazione “a stadi”. • Trapianto cardiaco • Eutanasia passiva SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche: PALLIAZIONE A STADI • Stadio I Norwood: (epoca neonatale) • Anastomosi Cavo-Polmonare bidirezionale (Glenn): 6-8 mesi • Connessione Cavo-Polmonare totale: 12-18 mesi scaricato da sunhope.it SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO PALLIAZIONE A STADI: Stadio I Norwood • University Hospital Consortium 1989-1993 222/266 pz Stadio I Norwood * mortalità 53% Gutgesell HP et al. AJC 1995 scaricato da sunhope.it HLHS: I Stadio Norwood Tessuto duttale Tecnica Chirurgica Shunt Gore-Tex 3.5 mm Ricostruzione Aorco Aortico SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO PALLIAZIONE A STADI: Glenn • Pediatric Cardiac Care Consortium 19841995 82 pz Stadio II (Glenn) * mortalità 15.8% (13/82pz) Moller JH. Perspectives in Pediatric Cardiology 1998 scaricato da sunhope.it Anastomosi Cavo-Polmonare Bidirezionale (GLENN) SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO PALLIAZIONE A STADI: Fontan • Pediatric Cardiac Care Consortium 19841995 39 pz Stadio III (Fontan) * mortalità 15.3% (6/39pz) Moller JH. Perspectives in Pediatric Cardiology 1998 scaricato da sunhope.it SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche: TRAPIANTO CARDIACO • Cardiac Transplantation in infants 141 pz - 66% HLHS Canter et al Circulation 1997 scaricato da sunhope.it SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche: Eutanasia Passiva • University Hospital Consortium 1989-1993 636pz - 95pz (15%) Gutgesell HP et al. AJC 1995 Cardiopatie Congenite Coartazione aortica scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Incidenza neonatale 5-6% (Lindsey D. Allan et al. JACC 1994) (Ferencz. et al. 1993) Coartazione aortica Restringimento, diffuso o circoscritto nella zona dell’istmo scaricato da sunhope.it Coartazione aortica “Shelf” protrudente dalla parete postero-laterale dell’ istmo aortico in corrispondenza della confluenza con il dotto di Botallo Coartazione aortica Lesioni cardiache associate alla coartazione aortica • Aorta bicuspide (85% dei casi di coartazione aortica) • • • • • • • • • Insufficienza aortica Dotto Arterioso Pervio Difetto interventricolare Stenosi aortica valvolare o sub-aortica Stenosi mitralica (S. di Shone) Difetto interatriale Fibroelastosi endocardiaca Anomalie dell’arteria succlavia destra e/o sinistra Trasposizione completa delle grandi arterie scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Fisiopatologia • Forme severe: (neonato) - sovraccarico pressorio ventricolo sinistro - dotto-dipendenza del circolo sistemico posto a valle dell’istmo aortico (shunt dx-sx attraverso il PDA - ipertensione a monte della coartazione Forme lievi: (adolescente-adulto) - circoli collaterali di compenso tra area pre- e postistmica Coartazione Aortica Neonatale Quadro Clinico dopo la chiusura del dotto di Botallo : • scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti intercostali, epatomegalia) •ipopulasatilità o assenza dei polsi femorali • ipertensione agli arti superiori (gradiente pressorio arti sup.-arti inf.) scaricato da sunhope.it Coartazione Aortica dell’adulto Quadro Clinico •Riscontro occasionale di ipertensione arteriosa •Ipopulsatilità delle arterie femorali •Cefalea •Incisure costali all’Rx torace Sindrome della Coartazione aortica (Shone) -Coartazione aortica -Stenosi aortica -Difetto interventricolare -Anomalie della valvola mitrale scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Diagnosi • • • • • • Presentazione clinica Rx Torace Ecg Ecocardiografia Altre tecniche di Imaging Cateterismo cardiaco ed Angiografia Coartazione aortica Rx-torace • Cardiomegalia • Riduzione dell’arco corrispondente alla regione istmica (segno del 3) Inoltre negli adulti: • incisure intercostali secondarie a circoli collaterali acquisiti scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Rx-torace Coartazione aortica ECG • Ipertrofia ventricolare destra (neonato) • Ipertrofia ventricolare sinistra (dopo periodo neonatale) scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Coartazione aortica STORIA NATURALE Anni 1/12 1 4 10 20 50 Sopravvivenza 90% 70% 62% 50% 35% 10% scaricato da sunhope.it Coartazione aortica STORIA NATURALE Cause di Morte - insufficienza cardiaca (25.5%) - rottura dell’aorta (21%) - endocardite batterica/aortite (18%) - emorragia intracranica (11%) - non direttamente connessa CoAo (24%) Abbot e Reifenstein Coartazione aortica Trattamento della CoAo • Terapia medica • Chirurgia • Angioplastica con catetere a palloncino • Stent intravascolare scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Terapia medica • Nelle forme neonatali dotto-dipendenti: PROSTAGLANDINE per mantenere il dotto pervio • Farmaci dello scompenso qualora ne compaiano i segni Coartazione aortica Chirurgia •Anastomosi end-to-end •Allargamento con flap di succlavia o con patch scaricato da sunhope.it TECNICHE CHIRURGICHE (1) DECOARTAZIONE CON PATCH DI ALLARGAMENTO TECNICHE CHIRURGICHE (2) DECOARTAZIONE MEDIANTE INTERPOSIZIONE DI PROTESI TUBULARE scaricato da sunhope.it TECNICHE CHIRURGICHE (3) DECOARTAZIONE MEDIANTE ANASTOMOSI TERMINO-TERMINALE CoAo istmica Estesa mobilizzazione dell’arco e dell’aorta discendente, grazie ad angiostati particolari che avvicinano i due monconi. Sutura a punti staccati. Non eseguibile per CoAo estese per rischio distacco ed emorragia TECNICHE CHIRURGICHE (4) Patch con FLAP di succlavia Patch vitale che si accresce parallelamente al vaso Ridotte ristenosi scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Chirurgia: End-to-end TECNICHE CHIRURGICHE (4) Complicanze: Ipertensione residua Coartazione recidiva Aneurisma nella sede dell’anastomosi o del patch Lesioni del nervo laringeo ricorrente Paralisi arti inferiori per ischemia midollare Emorragie cerebrali scaricato da sunhope.it TECNICHE CHIRURGICHE (4) OUTCOMES Mortalità operatoria 1% Paraplegia 0,4% Recidiva dal 7% al 60% (in base all’età, alla tecnica chirurgica ed alla durata del follow-up) Aneurismi nella regione dell’aorta nativa contrapposta al patch (tra il 2% ed il 27%) Rara è la dissezione tardiva nella sede della riparazione Più frequenti i falsi aneurismi sul margine della sutura L’ipertensione pre-esistente si risolve fino al 50% dei casi Coartazione aortica Valvuloplastica percutanea • Tecnica: dilatazione con catetere a palloncino o impianto di stents • Genericamente considerata più efficace e sicura nella recoartazione post-chirurgica, piuttosto che nella coartazione nativa • “Danno controllato” della parete aortica • Complicanze: Dissezione acuta dell’aorta (1-4%) Aneurismi (5-20%) Rimodellamento della parete aortica scaricato da sunhope.it IMPIANTO DI STENT IN CoAo NATIVA Coartazione Aortica Neonatale Quadro Clinico • tachipnea, rientramenti intercostali • ipo-asfigmia polsi femorali • gradiente pressorio arti sup-inf. • scompenso cardiaco conclamato scaricato da sunhope.it Coartazione aortica SOPRAVVIVENZA S/P DECOARTAZIONE AORTICA Coartazione aortica Follow-up post decoartazione PROBLEMATICHE • Recoartazione • Ipertensione Arteriosa • Funzionali • Aritmiche scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Trattamento chirurgico: Sequele Recoartazione: Gradiente press. istmico a riposo >20-30 mmHg Incidenza: dal 7% al 60% Coartazione aortica Valvuloplastica percutanea Coartazione aortica nativa 0-5 aa, <20 kg decoartazione chirurgica >20 kg impianto di stent scaricato da sunhope.it Coartazione aortica Angioplastica/”stenting” in coartazione/recoartazione aortica • • • • Efficacia: 80-95% Recidiva: 0-35% Complicanze: 0-20% Mortalità: 0-5% Coartazione aortica Valvuloplastica percutanea Da valutare • Risultati a lungo termine • Incidenza di aneurismi • Effetti a lungo termine di un segmento rigido di parete aortica sulla pressione arteriosa sistemica • Impossibilità di dilatare lo stent in alcuni casi oltre un certo diametro scaricato da sunhope.it Follow-up post decoartazione IPERTENSIONE “Una volta ristabilita chirurgicamente una situazione anatomica e fisiologica normale, solo il futuro può confermare o contraddire la giustezza di ciò che è stato fatto” ( C. W. Lillehei, 1968) scaricato da sunhope.it
