Canale atrio-ventricolare Definizione Varie malformazioni che coinvolgono da sole o associate, il setto interatriale, interventricolare, una o entrambe le valvole atrio-ventricolari Cattedra di Cardiochirurgia Dir. Prof. Luigi Chiariello TOR VERGATA Canale atrio-ventricolare Definito anche come difetto dei cuscinetti endocardici o difetto atrio-settale Cattedra di Cardiochirurgia Dir. Prof. Luigi Chiariello TOR VERGATA Canale atrio-ventricolare Classificazione • Forma parziale • Forma completa Cattedra di Cardiochirurgia Dir. Prof. Luigi Chiariello TOR VERGATA Canale atrio-ventricolare Forma parziale • ostium primum, pervietà interatriale ampia situata nella parte bassa del setto con anelli valvole AV ben formati, in assenza di difetto interventricolare • “cleft” lembo anteriore mitrale con insufficienza valvolare moderata Cleft valvola mitrale Canale atrio-ventricolare Forma completa • mancata divisione del canale primitivo in due orifizi AV separati (mitralico e tricuspidale) • è l’ostium primum che continua in basso con pervietà interventricolare ed incompleta differenziazione delle valvole atrioventricolari Canale Atrio-Ventricolare Canale AV Completo Canale atrio-ventricolare Classificazione di Rastelli (in base alla morfologia del LAM) • Tipo A (più frequente) • Tipo B • Tipo C CAV Tipo A Il lembo anteriore è diviso in una parte mitralica e tricuspidale. Le due porzioni sono fissate alla cresta del setto interventricolare da corde tendinee normali CAV Tipo B Il lembo anteriore è indiviso. E’ fissato da un muscolo papillare anomalo all’interno del ventricolo destro CAV Tipo C Il lembo anteriore è indiviso, fluttua liberamente al di sopra del setto interventricolare e non è tenuto da corde tendinee. Il lembo è tenuto da un papillare del ventricolo sinistro e destro Fisiopatologia CAV Forma parziale • Shunt sinistro-destro (come nel DIA ostium secundum) • Rigurgito mitralico lieve o moderato • Precoce e progressivo sviluppo di ipertensione arteriosa polmonare Fisiopatologia CAV Fisiopatologia CAV Fisiopatologia CAV Forma completa • Shunt sinistro-destro (come nel DIV notevole iperafflusso polmonare) • Alterazioni da insufficienza mitralica e tricuspidale • Rapida evoluzione nella Sdr. di Eisenmenger Clinica CAV • Bambini gravi (il 60% muore entro 1 anno) • Scompenso cardiaco congestizio • Dispnea • Scarso accrescimento ponderale Clinica CAV • Auscultazione simile a ostium secundum (nella forma parziale) e soffio dolce da insufficienza mitralica • Soffio da iperafflusso polmonare marcato come nel DIV (nella forma completa) Radiografia torace Canale AV parziale (DIA ostium primum) Radiografia torace Cardiomegalia Canale AV completo Radiografia torace Prominenza arco polmonare Radiografia torace Sindrome di Eisenmenger Elettrocardiogramma Deviazione assiale sinistra Angiografia Immagine a “goose neck” (lembo anteriore della mitrale dislocato anteriormente e in basso) Terapia chirurgica Indicazione assoluta (l’alterazione fisiopatologica è notevole) Trattamento chirurgico • Banding a. polmonare per ridurre i sintomi dell’iperafflusso polmonare e la gravità dello scompenso congestizio (palliativo) • Chiusura delle pervietà settali atriale e/o ventricolare mediante patch e ricostruzione delle valvole atrioventricolari (correzione radicale) Trattamento chirurgico Riparazione cleft mitrale nel CAV parziale I Risultati delle Chirurgia In rapporto a: • Continenza della valvola mitrale riparata • Possibilità di blocco AV completo (fascio di conduzione a decorso anomalo) • Gravità lesioni vascolari polmonari