UNITA’ DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA
Diplopia verticale discontinua
F. Polenghi G. Mancarella D. Brambilla
21°
INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEURO-OFTAMOLOGIA
BOSISIO PARINI 15 MARZO 2014
Caso clinico: donna di 58
Anamnesi generale e oftalmologica negative.
Un mese fa trauma cervicale in seguito a caduta dalla bicicletta:
cefalea e dolori cervicali, collare di sostegno per 15 giorni.
Da una settimana soffre di brevi episodi di diplopia verticale
associata a lieve PAC sulla spalla sinistra. Il disturbo viene
segnalato di tanto in tanto anche durante il nostro colloquio.
La paziente riferisce inoltre un’ipoestesia della guancia sinistra,
disturbo già accusato 15 giorni prima in concomitanza con
ipoalgesia termica e dolorifica degli arti destri.
La paziente parla con voce rauca e secca.
Attribuisce sia la raucedine che i rari colpetti di tosse ad un
precedente episodio di raffreddamento.
Visita oculistica
Visus OO 10/10 +0.50 sf
Segmento anteriore, mezzi diottrici, fundus: OO normali
Campo visivo normale
Ispezione
OD ipertropia
OS sindrome di Horner Lieve ptosi
Miosi (anisocoria 1mm)
Apparente lieve
enoftalmo
Esame della ciclodeviazione
coi cilindri di Maddox
Esame strabologico
•
•
•
•
diplopia lieve e intermittente con inclinazione del capo sulla spalla sinistra
divergenza verticale D/S di 3-4Δ indipendente dalla direzione dello sguardo e
dall’inclinazione del capo su l’una e l’altra spalla (HTT negativo)
cilindri di Maddox: inciclotorsione OD 5° e exciclotosione OS 7°
retinografia: cicloversione dei bulbi verso sinistra
minimo nistagmo torsionale verso destra
inclinazione binoculare della VVS verso sx
•
(tilt della rappresentazione interna della verticalità)
)
•
•
Vista solo
dall’interno
OD
-9,5
-11,7
-11,5
-13,3
-12,2
-10,4
-9,0
-11,1
OS
-9,5
-12,4
-13,7
-15,6
-14,5
-16,5
-12,1
-13,4
OD inciclotorsione
V V S: deviazione 13,7°
verso sinistra
OS exciclotorsione
L’esame strabologico mette in evidenza 4 tipiche componenti
tutte inclinate dallo stesso lato
1.rotazione verso sinistra attorno all’asse visivo di entrambi i bulbi oculari
2.strabismo verticale D/S (skew deviation = deviazione sghemba)
3.inclinazione del capo sulla spalla sinistra
4.inclinazione bilaterale della verticale visiva soggettiva verso sinistra
che depongono per un’interruzione unilaterale della via otolitica con
conseguente squilibrio del riflesso vestibolo oculare (VOR).
Nel loro insieme costituiscono il quadro clinico della cosiddetta
Ocular Tilt Reaction (OTR)
Elementi diagnostici differenziali
con la paralisi del m. obliquo superiore
Ocular Tilt Reaction
Paralisi obliquo superiore
Lesione prenucleare (OTR)
Paralisi obliquo superiore
HTT negativo
HTT positivo
In-torsione occhio ipertropico
Ex-torsione occhio ipertropico
Tilt binoculare della VVS
Tilt monoculare della VVS
PAC compensatoria per alterata VVS
PAC compensatoria per diplopia
verticale
Riepilogo dei segni e sintomi clinici rilevati
✔
diplopia verticale intermittente con lieve PAC sulla spalla sx
✔ iposensibilità della guancia sinistra
✔ ipoestesia termica e dolorifica degli arti destri
✔ raucedine e colpi di tosse
✔ Sindrome di Claude Bernard Horner sinistra
✔ Ocular tilt reaction sinistra con skew deviation
L’ampio corredo sintomatologico, e soprattutto l’anisocoria e la OTR con skew
deviation, richiedono approfondimenti:
angiorisonanza
visita neurologica
esame della funzione vestibolare
La paziente viene
inviata ad eseguire
gli accertamenti
richiesti
Noi vagliamo
le possibili patogenesi
della S. Horner
e della OTR torsionale
SINDROME DI HORNER
• Ptosi: da lesione dell’innervazione simpatica del
muscolo di Müller
• Miosi: perdita delle componente dilatatoria simpatica del
dilatatore pupilla (MIOSI e ANISOCORIA)
• Enoftalmo: apparente, può mancare
(riduzione dimensionale della rima palpebrale)
• Anidrosi facciale: da perdita di innervazione delle ghiandole
sudoripare innervate dal simpatico
La lesione della via simpatica può interessare uno qualsiasi dei 3 neuroni
da cui è composta: n. tetto-spinale, n. pre-gangliare, n. post-gangliare
Infrarosso: OS lenta e tardiva ridilatazione
Fugace
illuminazione
Dopo 5 sec
Dopo 15 sec
10 cefalea a grappolo
9 seno cavernoso
8 carcinoma seni paranasali
7 dissecazione carotidea
1 sindrome di Wallenberg
2 siringomelia
6 struma
ernia discale
3 traumi
anestesia
4, 5 tumore apice polmonare
(s. di Pancoast)
thoracic outlet syndrom
tumore mediastinico
Ocular tilt reaction con skew deviation
Christian Kandzia
Christian Kandzia
Il paziente, per evitare la percezione inclinata degli oggetti, è
obbligato a flettere il capo nella direzione della sua verticale
visiva soggettiva patologica (inclinatasi in seguito alla lesione
della via gravicettiva)
Riflesso vestibolo oculare (VOR)
Il riflesso vestibolo oculare collega l’organo dell’equilibrio alla oculomotricità
Consente la fissazione di un oggetto nello spazio durante i movimenti della testa e del corpo, in
quanto genera movimenti oculari compensatori che mantengono stabile l’immagine sulla retina
OTR ASSENTE o VARIABILE
comunque sempre alterata la VVS
OTR CONTROLATERALE
Da lesione dopo l’incrociamento ponto midollare
Lesione nucleo interstiziale di Cajal
Lesione mesencefalica
Lesione fascicolo longitudinale mediale
OTR OMOLATERALE
Lesione midollare: sindrome di Wallenberg
Lesione periferica:
utricolo, sacculo, nervo vestibolare
(probabile danno via al nucleo mediale o superiore)
Lesione centrale: nucleo vestibolare
I RECETTORI VESTIBOLARI
Creste ampollari dei canali semicircolari
sono sensibili alle accelerazioni angolari,
registrano la posizione stazionaria e la
rotazione
Macula di utricolo e sacculo sensibili alle
accelerazioni lineari orizzontali e verticali
e alla forza di gravità (statica e dinamica)
Alla corteccia vestibolare
Al m. retto
superiore
Al m. obliquo
inferiore
Apparato
otolitico
Alla muscolatura del collo
Via gravicettiva: la lesione isolata della proiezione eccitatoria
a partenza dall’apparato otolitico induce una OTR verso destra
OTR 20%
SKEW 31%
CICLOVERSIONE 83%
DEVIAZIONE VVS 94%
Percentuale della frequenza di OTR completa
o parziale nelle lesioni lungo la via vestibolare
dal nervo periferico al nucleo interstiziale di Cajal
a. vertebrale dx
a. vertebrale sx
Apporto ematico all’encefalo
PICA
6a
Territorio d’irrorazione dell’arteria cerebellare postero inferiore (PICA)
Fascicolo longitudinale mediale
FLM
Nucleo nervo ipoglosso XII n.c.
Nucleo vestibolare VIII n.c.(OTR, nistagmo)
Nucleo ambiguo centrale
(motore per IX- X n.c.)
Omo-paresi
palato,faringe,
laringe
Tratto simpatico(miosi, ptosi S. Horner)
Tratto spinale e nucleo trigeminale Vn.c.
(ipoestesia emifaccia)
Tratto spino-talamico laterale
(sensazioni termiche e dolorifiche)
Nervo vago
A. cerebellare postero inferiore
Sindrome di Wallemberg
La più frequente sindrome alterna bulbare
Cause: occlusione a. vertebrale omolaterale
occlusione a. cerebellare postero-inferiore (PICA)
occlusione a. fossetta laterale del bulbo
sindrome cerebellare omolaterale (asinergia, atassia, adiadococinesia, ecc.)
lateropulsione ipsiversiva
paralisi faringo-laringea omolaterale (disfagia, disartria, disfonia)
ipoestesia emifacciale omolaterale
emi-anestesia termo-dolorifica degli arti controlaterali
nistagmo torsionale contraversivo (battente verso l’occhio ipertropico)
pursuit: saccadizzazione ipsiversiva più ampia
ocular tilt reaction ipsilaterale
sindrome di Claude Bernard Horner
Nella maggior parte dei casi il quadro neurologico acuto si dissolve in
qualche settimana e il paziente si ristabilisce con alcuni postumi deficitari
Viene posta la diagnosi di:
moderata Sindrome di Wallenberg
Terapia eseguita: eparinizzazione
Evoluzione:
Completa remissione della sintomatologia clinica
Mentre persiste tuttora una VVS meno tiltata
Perché è necessario conoscere l’OTR e la skew deviation ?
Per escludere l’eventuale esistenza di un’alterazione
dell’allineamento verticale degli occhi non dovuta
ad oftalmoparesi
Per l’importanza topodiagnostica in quanto essa espande
il repertorio dei segni che accompagnano una possibile
sofferenza localizzata a livello tronco encefalico
Per confermare la presenza di una sindrome vestibolare
statica associata a sintomi riconducibili ad un’alterazione
delle vie otolitiche
Grazie per l’attenzione
Un’ultima considerazione sul caso clinico
Mentre la patogenesi dell’OTR con skew deviation è da ricondurre
senz’altro alla ischemia centrale nell’ambito del territorio della PICA,
qualche incertezza potrebbe sussistere sulla genesi della
concomitante sindrome di Horner.
La lesione delle fibre simpatiche (1° neurone) dipende dal danno
ischemico ponto-midollare che sostiene il quadro parziale
della sindrome di Wallemberg o potrebbe essere la diretta
conseguenza del violento trauma cervicale subito dalla paziente?
