ALLEGATO I RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO 1 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/ml soluzione orale. 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni ml contiene 1 mg di sirolimus. Per gli eccipienti vedere 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Soluzione orale. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 Indicazioni terapeutiche Rapamune è indicato per la profilassi del rigetto d’organo in pazienti adulti con rischio immunologico da lieve a moderato che hanno ricevuto trapianto di rene. Si raccomanda di utilizzare Rapamune inizialmente in combinazione con ciclosporina microemulsione e corticosteroidi per un periodo da 2 a 3 mesi. Rapamune può essere continuato come terapia di mantenimento in associazione a corticosteroidi soltanto se la ciclosporina può essere progressivamente eliminata (vedere sezioni 4.2 e 5.1). 4.2 Posologia e modo di somministrazione Il trattamento deve essere iniziato e continuato sotto la guida di uno specialista in trapianti qualificato in modo idoneo. Adulti Terapia iniziale (fino a 2 - 3 mesi dopo il trapianto): il regime di dosaggio normalmente raccomandato di Rapamune consiste in una dose di carico di 6 mg per via orale, somministrata appena possibile dopo il trapianto, seguita da una dose di 2 mg una volta al giorno. La dose di Rapamune deve essere poi adattata su base individuale, per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 4 e 12 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). La terapia con Rapamune deve essere ottimizzata con un regime decrescente di steroidi e di ciclosporina in microemulsione. I range delle concentrazioni pre-dose suggeriti per la ciclosporina nei primi 2-3 mesi dopo il trapianto sono di 150-400 ng/ml (tecnica di analisi monoclonale o tecnica equivalente). Terapia di mantenimento: la ciclosporina deve essere progressivamente eliminata nell’arco di 4 – 8 settimane e la dose di Rapamune deve essere aggiustata per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). Rapamune deve essere somministrato con i corticosteroidi. Nei pazienti nei quali la sospensione della ciclosporina non è riuscita o non può essere tentata, la combinazione di ciclosporina e Rapamune non deve essere prolungata per più di 3 mesi dopo il trapianto. In questi pazienti, quando clinicamente conveniente, Rapamune deve essere eliminato e istituito un regime immunosoppressivo alternativo. Pazienti di colore: sono disponibili informazioni scarse che indicano che pazienti di colore (principalmente afro-americani) sottoposti a trapianto di rene, richiedono dosi e livelli ematici predose maggiori di sirolimus per ottenere la stessa efficacia osservata in pazienti non neri. Allo stato 2 attuale, i dati di efficacia e sicurezza sono troppo limitati per permettere di dare specifiche raccomandazioni sull’uso di sirolimus in pazienti di colore. Uso nei bambini e adolescenti: non c’è sufficiente esperienza clinica per raccomandare l'uso di sirolimus nei bambini e adolescenti. Sono disponibili limitate informazioni di farmacocinetica in bambini (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti anziani (> 65 anni): negli studi clinici con Rapamune non sono stati arruolati un sufficiente numero di pazienti > 65 anni di età, tali da poter determinare se essi rispondono in maniera diversa rispetto ai pazienti più giovani. Dati sui livelli ematici pre-dose di sirolimus in 35 pazienti > 65 anni con trapianto di rene sono stati simili a quelli di una popolazione adulta ( n= 822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. Pazienti con compromissione renale: non è richiesto un aggiustamento del dosaggio (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti con compromissione epatica lieve o moderata: si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus nei pazienti con compromissione della funzione epatica. Non è necessario modificare la dose di carico di Rapamune (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco: nella maggior parte dei pazienti che hanno assunto 2 mg di Rapamune 4 ore dopo la ciclosporina le concentrazioni ematiche pre-dose di sirolimus erano nel range prefissato di 4-12 ng/ml. La terapia ottimale richiede il monitoraggio delle concentrazioni terapeutiche del farmaco in tutti i pazienti. I livelli ematici di sirolimus devono essere attentamente monitorati nelle seguenti popolazioni: (1) in pazienti con compromissione epatica; (2) quando forti induttori (es. rifampina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4 vengono somministrati contemporaneamente e dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5); e/o (3) se il dosaggio della ciclosporina viene notevolmente ridotto o sospeso, poiché queste popolazioni hanno più probabilità di richiedere particolari aggiustamenti di dose. Per minimizzare la variabilità, Rapamune deve essere assunto sempre allo stesso momento in relazione alla ciclosporina, 4 ore dopo la dose di ciclosporina, e in modo coerente sempre con o senza cibo (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). In condizioni ottimali, l’aggiustamento del dosaggio di Rapamune deve essere basato su più di un livello pre-dose ottenuto > 5 giorni dopo il precedente cambiamento della dose. Dopo l’interruzione della terapia con ciclosporina, si raccomanda un target range pre-dose compreso tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica). La ciclosporina inibisce il metabolismo di sirolimus e di conseguenza, i livelli di sirolimus diminuiranno quando la terapia con ciclosporina viene interrotta, a meno che la dose di sirolimus non venga aumentata. In media, sarà necessario che la dose di sirolimus sia 4 volte più elevata per controbilanciare sia l’assenza di interazione farmacocinetica (aumento di 2 volte) sia l’aumentata necessità di immunosoppressione in assenza di ciclosporina (aumento di 2 volte). La velocità con la quale il dosaggio di sirolimus viene aumentato deve corrispondere alla velocità di eliminazione della ciclosporina dal regime terapeutico. I range raccomandati di sirolimus sono basati su metodi cromatografici. In media i metodi cromatografici con determinazione spettrometrica sia di massa che ultravioletta, forniscono risultati che sono approssimativamente del 20% inferiori a quelli delle determinazioni nel sangue intero con analisi immunologiche. Gli aggiustamenti del target range devono essere eseguiti in base al tipo di analisi utilizzato per determinare le concentrazioni pre-dose di sirolimus. Pertanto, il paragone tra le concentrazioni presenti a livello di letteratura pubblicata e una concentrazione individuale di un paziente, utilizzando i metodi di analisi corrente deve essere fatto con la conoscenza dettagliata dei metodi di analisi utilizzati. 3 Il monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco non deve essere la sola base per l’aggiustamento della terapia con sirolimus. Deve essere prestata particolare attenzione ai segni/sintomi clinici, alle biopsie dei tessuti e ai parametri di laboratorio. Altre considerazioni per l’uso: la ciclosporina (microemulsione) e altri medicinali o prodotti non medicinali possono interagire con sirolimus (vedere sezione 4.5). 4.3 Controindicazioni Rapamune è controindicato nei pazienti con ipersensibilità a sirolimus o a uno qualsiasi degli eccipienti. 4.4 Avvertenze speciali e opportune precauzioni d'impiego Rapamune è solo per somministrazione orale. Negli studi clinici Rapamune é stato somministrato in concomitanza ai seguenti farmaci: ciclosporina, azatioprina, mofetil micofenolato, corticosteroidi e anticorpi citotossici. L’associazione di Rapamune con altri agenti immunosoppressivi non è stata studiata approfonditamente. Rapamune non è stato adeguatamente studiato in pazienti ad alto rischio immunologico. La farmacocinetica di Rapamune non è stata studiata in pazienti con grave compromissione epatica. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus in pazienti con compromissione epatica. Non si raccomanda la somministrazione concomitante di Rapamune con potenti induttori (es. rifampicina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4, a meno che i benefici superino il rischio dovuto alla potenziale interazione. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus sia quando lo si somministra in concomitanza con induttori o inibitori del CYP3A4, sia dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5). Un’aumentata suscettibilità alle infezioni e il possibile sviluppo di linfomi o altre neoplasie maligne, in particolare della pelle, possono essere una conseguenza dell’immunosoppressione (vedere Effetti indesiderati, sezione 4.8). Una ipersoppressione del sistema immunitario può anche aumentare la suscettibilità alle infezioni comprese le infezioni opportunistiche, le infezioni fatali e le sepsi. Come di norma, nei pazienti con un aumentato rischio di tumori cutanei l'esposizione alla luce solare e alla luce UV deve essere limitata dall'uso di abbigliamento protettivo e creme con schermo solare ad alto fattore di protezione. Casi di polmonite da Pneumocystis carinii sono stati riportati in pazienti che non hanno ricevuto la profilassi antimicrobica. Pertanto, per i primi 12 mesi successivi al trapianto deve essere somministrata la profilassi antimicrobica per la polmonite da Pneumocystis carinii. Si raccomanda di eseguire la profilassi per il citomegalovirus (CMV) nei 3 mesi successivi al trapianto, particolarmente nei pazienti ad aumentato rischio di malattia da CMV. L'uso di Rapamune nei pazienti con trapianto di rene è stato associato ad aumento nei livelli sierici di colesterolo e trigliceridi tale da poter richiedere un trattamento. Si raccomanda di monitorare nei pazienti che assumono Rapamune, i livelli ematici dei lipidi utilizzando test di laboratorio e, qualora si accerti uno stato di iperlipidemia, devono essere adottate delle misure appropriate, come la dieta, l'esercizio fisico e l'utilizzo di agenti ipolipidemizzanti. Prima di iniziare un regime immunosoppressivo includente Rapamune in pazienti con iperlipidemia stabile, deve essere valutato il rapporto rischio/beneficio. Similmente, il rapporto rischio/beneficio di una terapia continua con Rapamune deve essere rivalutato in pazienti con iperlipidemia grave e refrattaria. 4 Nel limitato numero di pazienti studiati, la somministrazione contemporanea di Rapamune e inibitori della HMG-CoA reduttasi e/o fibrati è stata ben tollerata. I pazienti che hanno ricevuto Rapamune in associazione con un inibitore della HMG-CoA reduttasi o un fibrato, devono essere monitorati per quanto riguarda lo sviluppo di rabdomiolisi e altri eventi avversi come descritto nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto di questi farmaci. La funzione renale deve essere monitorata durante la somministrazione concomitante di Rapamune e ciclosporina. Un aggiustamento adeguato del regime immunosoppressivo deve essere preso in considerazione nei pazienti con livelli elevati di creatinina sierica. La somministrazione concomitante di altri farmaci, che hanno notoriamente un effetto deleterio sulla funzione renale, richiede cautela. Pazienti trattati con ciclosporina e Rapamune per più di 3 mesi hanno avuto livelli di creatinina sierica più elevati e valori calcolati di filtrazione glomerulare più bassi rispetto a pazienti controllo trattati con ciclosporina e placebo o ciclosporina e azatioprina. I pazienti che hanno sospeso con successo il trattamento con ciclosporina hanno avuto livelli di creatinina sierica più bassi e valori calcolati di filtrazione glomerulare più alti rispetto ai pazienti che hanno continuato il trattamento con ciclosporina. Fino a che non saranno disponibili ulteriori dati clinici, non può essere raccomandata l’associazione di ciclosporina e Rapamune come terapia di mantenimento. 4.5 Interazioni con altri medicinali ed altre forme d’interazione Sirolimus viene estensivamente metabolizzato dall'isoenzima del CYP3A4 nella parete intestinale e nel fegato. Sirolimus è anche un substrato per la pompa di efflusso multi-farmaco, la P-glicoproteina (P-gp) situata nell'intestino tenue. Pertanto, l'assorbimento e la successiva eliminazione del sirolimus assorbito sistemicamente possono essere influenzati dalle sostanze che interagiscono con queste proteine. Ciclosporina (substrato del CYP3A4): la velocità ed il grado dell'assorbimento di sirolimus sono stati significativamente influenzati dalla ciclosporina. La ciclosporina microemulsione, somministrata 4 ore prima di sirolimus, ha aumentato la AUC, il Cmax e il tmax di sirolimus rispettivamente di 1,8 volte, 1,4 volte e 1,6 volte. In volontari sani, una dose singola di sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica della ciclosporina (microemulsione) sia quando è stata somministrata simultaneamente sia quando è stata somministrata a distanza di 4 ore. Sulla base del disegno degli studi clinici di Fase III allargata, si raccomanda di somministrare Rapamune 4 ore dopo la somministrazione di ciclosporina (microemulsione). Rifampicina (induttore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di rifampicina ha diminuito le concentrazioni ematiche di sirolimus dopo una dose singola di 10 mg di Rapamune soluzione orale. La rifampicina ha aumentato la clearance di sirolimus di circa 5,5 volte ed ha diminuito l’AUC e la Cmax rispettivamente dell’ 82% e del 71% circa. Se la rifampicina viene somministrata con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente aumentata a 8 volte la dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con rifampicina, la dose di sirolimus deve essere gradualmente ridotta alla dose di mantenimento originale. Ketoconazolo (inibitore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di ketoconazolo ha significativamente influenzato la velocità ed il grado dell'assorbimento e dei livelli di esposizione del sirolimus, come evidenziato dagli incrementi della Cmax, tmax e dell'AUC di sirolimus di 4,3 volte, 1,4 volte e 10,9 volte, rispettivamente. Se il ketoconazolo viene somministrato con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente ridotta ad 1/6 della dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con ketoconazolo, la dose di sirolimus deve essere aumentata alla dose di mantenimento originale. Diltiazem (inibitore del CYP3A4): la somministrazione orale simultanea di 10 mg di Rapamune soluzione orale, e di 120mg di diltiazem ha influenzato significativamente la biodisponibilità di 5 sirolimus. La Cmax, il tmax, e l’AUC di sirolimus sono aumentate, rispettivamente, di 1,4 volte, 1,3 volte e 1,6 volte. Sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica né del diltiazem né dei suoi metaboliti desacetildiltiazem e desmetildiltiazem. Se viene somministrato il diltiazem, i livelli ematici di sirolimus devono essere monitorati e può essere necessario un aggiustamento del dosaggio. Contraccettivi orali: non è stata osservata nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa tra sirolimus e 0,3 mg norgestrel/ 0,03 mg etinilestradiolo. Anche se i risultati di uno studio di interazione a dose singola con un contraccettivo orale suggeriscono l'assenza di interazione farmacocinetica, i risultati non possono escludere la possibilità di modifiche nella farmacocinetica tali da poter pregiudicare l'efficacia del contraccettivo orale durante il trattamento a lungo termine con Rapamune. Altre interazioni possibili: inibitori del CYP3A4 possono diminuire il metabolismo di sirolimus e aumentarne i livelli ematici (es. calcio antagonisti: nicardipina, verapamil; antifungini: clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo; antibiotici macrolidi: claritromicina, eritromicina, troleandomicina; agenti gastrointestinali procinetici: cisapride, metoclopramide; altre sostanze: bromocriptina, cimetidina, danazolo, inibitori delle proteasi). Gli induttori del CYP3A4 possono aumentare il metabolismo di sirolimus riducendone i livelli ematici (es. Iperico (Hypericum perforatum), anticonvulsivanti: carbamazepina, fenobarbital, fenitoina; antibiotici: rifabutina). Sebbene il sirolimus inibisca in vitro il sistema microsomiale epatico umano citocromo P450 CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 e CYP3A4/5, non si prevede che il farmaco inibisca l'attività di questi isoenzimi in vivo, poiché le concentrazioni di sirolimus necessarie a determinare l’inibizione sono molto più alte di quelle osservate nei pazienti che ricevono Rapamune a dosi terapeutiche. Gli inibitori della P-gp possono ridurre l'efflusso di sirolimus dalle cellule intestinali, aumentandone i livelli ematici. Il succo di pompelmo influisce sul metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. Nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa è stata osservata tra il sirolimus e una qualsiasi delle seguenti sostanze: aciclovir, atorvastatina, digossina, glibenclamide, metilprednisolone, nifedipina, prednisolone e trimetoprim/sulfametossazolo. 4.6 Gravidanza ed allattamento Non sono disponibili dati adeguati circa l’uso di Rapamune in donne in stato di gravidanza. Gli studi negli animali hanno mostrato tossicità riproduttiva (vedere 5.3). Il potenziale rischio per l’uomo è sconosciuto. Rapamune non deve essere utilizzato durante la gravidanza a meno che non sia strettamente necessario. Deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace durante la terapia con Rapamune e per 12 settimane dopo la sospensione di Rapamune stesso. Dopo somministrazione di sirolimus radiomarcato, la radioattività si ritrova nel latte di ratti che allattano. Non è noto se il sirolimus è escreto nel latte umano. A causa delle potenziali reazioni avverse derivanti da sirolimus nei lattanti, l’allattamento deve essere interrotto durante la terapia. 4.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari Non sono stati condotti studi sugli effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari. 4.8 Effetti indesiderati La lista riportata di seguito contiene reazioni avverse osservate in studi clinici e in report postmarketing. Sono elencati solo gli eventi per i quali esiste almeno un ragionevole sospetto di una relazione causale con la terapia con Rapamune. La maggior parte dei pazienti negli studi clinici sono stati trattati con ciclosporina e corticosteroidi; pertanto, la frequenza degli effetti indesiderati inclusi nella lista comprende la somministrazione di Rapamune combinato con ciclosporina e corticosteroidi. 6 La frequenza degli effetti indesiderati di seguito elencati ricavati da dati di studi clinici è stata determinata da quattro studi clinici. Tali studi includono due studi randomizzati, in doppio cieco, multicentrici e controllati, in cui 499 pazienti con trapianto di rene sono stati trattati con Rapamune 2 mg/die e 477 sono stati trattati con Rapamune 5 mg/die insieme a ciclosporina e corticosteroidi. In aggiunta a due studi in aperto che hanno arruolato 771 pazienti trattati inizialmente con Rapamune e ciclosporina. Questi pazienti sono stati randomizzati per continuare la terapia con ciclosporina o per sospendere la ciclosporina dopo 2-3 mesi dal trapianto. Le reazioni avverse sono elencate secondo le seguenti categorie: Molto comune: ≥10% Comune: 1% e < 10% Non comune: ≥0,1% e <1% Effetti sistemici: Molto comune: Comune: Disturbi cardiaci: Comune: linfocele cicatrizzazione anormale; edema; infezioni fungine, virali e batteriche (come infezioni da micobatteri, virus di Epstein-Barr, CMV e Herpes zoster); herpes simplex; sepsi tachicardia Apparato gastrointestinale: Molto comune: dolore addominale, diarrea Comune: stomatite Non comune: pancreatite Sangue e sistema linfatico: Molto comune: anemia; trombocitopenia Comune: leucopenia; porpora trombotica trombocitopenica/sindrome uremico-emolitica Non comune: linfomi/disordini linfoproliferativi post-trapianto Metabolismo e nutrizione: Molto comune: ipercolesterolemia, ipertrigliceridemia (iperlipemia); ipokaliemia; aumento della latticodeidrogenasi (LDH) Comune: anomalie dei test di funzionalità epatica Apparato muscoloscheletrico, tessuto connettivo e tessuto osseo: Molto comune: artralgia Comune: necrosi ossea Disturbi respiratori, del torace e del mediastino: Comune: epistassi; polmoniti Cute e annessi: Molto comune: Comune: acne rash Sistema urinario: Molto comune: Comune: infezioni del tratto urinario pielonefriti L'immunosoppressione aumenta la suscettibilità a sviluppare linfomi ed altre patologie maligne, in particolare della pelle (vedere sezione 4.4). 7 In pazienti in trattamento con regimi immunosoppressivi comprendenti Rapamune, si sono verificati casi di polmonite ad eziologia infettiva non identificata, talvolta con un pattern interstiziale. In alcuni casi, la polmonite si è risolta dopo la sospensione di Rapamune. 8 4.9 Sovradosaggio Ad oggi, l’esperienza con il sovradosaggio è minima. In un paziente, dopo l’ingestione di 150 mg di Rapamune, si è verificato un episodio di fibrillazione atriale. In tutti i casi di sovradosaggio devono essere intraprese le misure di supporto generali. E’ stato ipotizzato, sulla base della scarsa solubilità in acqua e sull’elevato legame di Rapamune agli eritrociti, che Rapamune non è dializzabile in misura significativa. 5. PROPRIETA’ FARMACOLOGICHE 5.1 Proprietà farmacodinamiche Categoria farmacoterapeutica; agenti ad azione immunosoppressiva selettiva. Codice ATC : L04A A10. Sirolimus inibisce l’attivazione delle cellule T indotta dalla maggior parte degli stimoli, bloccando il segnale di trasduzione intracellulare calcio-dipendente e calcio-indipendente. Studi hanno dimostrato che i suoi effetti sono mediati da un meccanismo che differisce da quello della ciclosporina, del tacrolimus e di altri agenti immunosoppressivi. Prove sperimentali suggeriscono che sirolimus si lega alla proteina citosolica specifica FKPB 12 e che il complesso FKPB 12-sirolimus inibisce l’attivazione del cosiddetto bersaglio della Rapamicina specifico per i mammiferi (mTOR), una chinasi critica per la progressione del ciclo cellulare. L’inibizione dell' mTOR determina il blocco di diversi segnali specifici delle vie di trasduzione. L’effetto finale è l’inibizione dell’attivazione del linfocita, che ha come risultato l’immunosoppressione. Negli animali il sirolimus ha un effetto diretto sulla attivazione delle cellule T e B sopprimendo le reazioni immuno-mediate come il rigetto da allotrapianto. Pazienti a rischio immunologico da lieve a moderato sono stati studiati negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, che hanno coinvolto pazienti sottoposti a trapianto renale da donatori cadaveri o donatori viventi. In aggiunta, sono stati inclusi pazienti ri-trapiantati nei quali il trapianto precedente era durato per almeno 6 mesi. La ciclosporina non è stata sospesa in pazienti che hanno avuto episodi di rigetto acuto di grado Banff 3, pazienti in dialisi, pazienti con un livello di creatinina sierica > 400 µmol/l, o pazienti con una funzione renale inadeguata per permettere l’interruzione della ciclosporina. I pazienti ad elevato rischio immunologico di rigetto non sono stati studiati in numero sufficiente negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, pertanto per questi tale regime di trattamento non è raccomandato. 5.2 Proprietà farmacocinetiche Dopo somministrazione orale, sirolimus viene rapidamente assorbito con un tempo alla concentrazione di picco di 1 ora in soggetti sani che hanno ricevuto dosi singole, e un tempo di 2 ore in pazienti renetrapiantati stabilizzati che hanno ricevuto dosi multiple. La disponibilità sistemica di sirolimus in combinazione con la somministrazione contemporanea di ciclosporina (Sandimmun) è circa del 14%. A seguito di somministrazione ripetuta, la concentrazione ematica media di sirolimus risulta aumentata di circa 3 volte. In pazienti rene-trapiantati stabilizzati l’emivita terminale dopo dosi orali multiple è stata di 62±16h. L’emivita effettiva, comunque, è stata più breve e le concentrazioni medie allo steady-state sono state raggiunte dopo 5 – 7 giorni. Il rapporto sangue/plasma (S/P) pari a 36, indica che sirolimus è ampiamente ripartito all'interno della componente corpuscolata del sangue. In 19 pazienti rene-trapiantati che hanno ricevuto ciclosporina in microemulsione (4 ore prima di Rapamune) e corticosteroidi, a seguito di dosi giornaliere di 2 mg di Rapamune soluzione in uno studio di fase III, i parametri farmacocinetici di sirolimus sono stati; Cmax,ss 12,2 ± 6,2 ng/ml, tmax,ss 3,01 ± 2,40 h, AUCτ,ss 158 ± 70 ng•h/ml, CL/F/W 182 ± 72 ml/h/kg (parametri calcolati dai risultati ottenuti con il test LC-MS/MS). Non c’è stata alcuna differenza significativa di questi parametri per un periodo di tempo fino a 6 mesi dopo il trapianto. La media dei livelli ematici pre-dose di sirolimus 9 nello stesso studio di fase III è stata 9 ng/ml (da 5 a 14 ng/ml, metodo immunologico; n=226) con il dosaggio di 2 mg al giorno, e 17 ng/ml (da 10 a 28 ng/ml, metodo immunologico; n=219) con il dosaggio di 5 mg al giorno. Sirolimus è un substrato sia per il citocromo P450 IIIA4 (CYP3A4) sia per la P-glicoproteina. Sirolimus è ampiamente metabolizzato attraverso una O-demetilazione e/o idrossilazione. Sono stati identificati nel sangue sette metaboliti maggiori, compresi l'idrossi, il demetil e l'idrossidemetil. Sirolimus è il componente maggiore nel sangue umano intero e contribuisce per più del 90% dell'attività immunosoppressiva. Dopo una dose singola di [14C]sirolimus in volontari sani, la maggior parte (91,1%) della radioattività è stata ritrovata nelle feci, e solo una quantità minore (2,2%) è stata escreta con le urine. Gli studi clinici con Rapamune non hanno incluso un sufficiente numero di pazienti >65 anni di età per determinare se essi rispondano differentemente rispetto ai pazienti più giovani. I dati sulle concentrazioni pre-dose di sirolimus in 35 pazienti con trapianto di rene >65 anni di età, sono stati simili a quelli di una popolazione adulta (n=822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. In volontari sani, un pasto ricco di grassi ha alterato le caratteristiche di biodisponibilità del sirolimus liquido orale. Si è avuta una diminuzione del 34% nel picco di concentrazione ematica massima di sirolimus (Cmax), un aumento di 3,5 volte nel tempo di raggiungimento della concentrazione di picco (tmax), e un aumento del 35% nell’esposizione totale (AUC). Si raccomanda di assumere Rapamune sempre nelle stesse condizioni, o in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. L’utilizzo di succo di arancia e di acqua per diluire Rapamune non ha variato la Cmax e la AUC. Il succo di pompelmo influenza il metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. In pazienti pediatrici in dialisi (con una riduzione del tasso di filtrazione glomerulare del 30% - 50%) con età variabile da 5 a 11 anni e da 12 a 18 anni, il CL/F normalizzato in base al peso medio è stato maggiore nei pazienti pediatrici più piccoli (580 ml/h/Kg) rispetto ai pazienti pediatrici più grandi (450 ml/h/Kg) in confronto ai valori riscontrati negli adulti (287 ml/h/Kg). C'è stata una grande variabilità interindividuale all’interno dei gruppi di età. In pazienti con compromissione epatica lieve e moderata (classificazione Child-Pugh di tipo A o B), i valori medi dell’AUC e il t1/2 del sirolimus erano aumentati del 61% e del 43% rispettivamente e la CL/F era diminuita del 33% in confronto a soggetti normali sani. La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. La farmacocinetica di sirolimus è stata simile in varie popolazioni con funzione renale variante da normale ad assente (pazienti in dialisi). 5.3 Dati preclinici di sicurezza Le reazioni avverse non osservate negli studi clinici, ma viste negli animali a livelli di esposizione simili a quelli clinici e che possono avere rilevanza nell’utilizzo clinico, sono state le seguenti: vacualizzazione delle cellule pancreatiche insulari, degenerazione dei tubuli testicolari, ulcerazione gastrointestinale, fratture ossee e callosità, ematopoiesi epatica e fosfolipidosi polmonare. Sirolimus non ha mostrato effetto mutagenico nei test di retro-mutazione batterica in vitro, nel test di abberrazione cromosomiale condotto sulla cellula ovarica di criceto cinese, nel test di mutazione primaria sulla cellula di linfoma del topo o nel test sul nucleolo del topo in vivo. Studi di carcinogenicità condotti nel topo e nel ratto hanno mostrato un’aumentata incidenza di linfomi (topo maschio e femmina), adenoma e carcinoma epatocellulare (topo maschio) e leucemia granulocitica (topo femmina). E' noto che le neoplasie maligne (linfomi) dovute all'utilizzo cronico di agenti immunosoppressivi possono verificarsi e in rari casi sono state riportate in pazienti. Le lesioni cutanee ulcerative croniche nel topo sono risultate aumentate. Le variazioni possono essere correlate all’immunosoppressione cronica. Nel ratto, adenomi delle cellule interstiziali testicolari sono stati 10 verosimilmente indicativi di una risposta specie-dipendente ai livelli di ormone luteinizzante e sono di norma considerati di limitata rilevanza clinica. Negli studi di tossicità riproduttiva è stata osservata una ridotta fertilità nei ratti maschi. In uno studio di 13 settimane sul ratto sono state riportate riduzioni parzialmente reversibili nella conta spermatica. Sono state osservate riduzioni nel peso dei testicoli e/o lesioni istologiche (per esempio atrofia tubulare e cellule tubulari giganti) nei ratti e in uno studio condotto sulla scimmia. Sirolimus ha causato nei ratti embrio/feto tossicità che si è manifestata come mortalità e riduzione del peso fetale (con associato un ritardo nell’ossificazione scheletrica). Vedere Gravidanza e allattamento, punto 4.6. 6. INFORMAZIONI FARMACEUTICHE 6.1 Elenco degli eccipienti Polisorbato 80, Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-, di-gliceridi, etanolo (1,5 %2,5%), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). 6.2 Incompatibilità Rapamune non deve essere diluito in succo di pompelmo o in qualsiasi altro liquido all'infuori di acqua o succo d'arancia. Vedere Istruzioni per l’impiego e la manipolazione, punto 6.6. 6.3 Periodo di validità 18 mesi. 30 giorni dopo apertura del flacone. 24 ore nella siringa dosatrice (a temperatura ambiente, ma non superiore a 25°C). Dopo diluizione, (vedere Istruzioni per l'impiego e la manipolazione, punto 6.6) il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. 6.4 Speciali precauzioni per la conservazione Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C (in frigorifero). Conservare nell’astuccio originale al fine di proteggere dalla luce. Se necessario, il paziente può conservare i flaconi a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo (24 ore ). 6.5 Natura e contenuto del contenitore Flaconi di vetro ambrato di tipo III da 60 ml o 150 ml con adattatore per siringa e 30 siringhe dosatrici ambrate, in plastica. 6.6 Istruzioni per l’impiego e la manipolazione La siringa dosatrice deve essere utilizzata per prelevare dal flacone la quantità prescritta di Rapamune. Versare la corretta quantità di Rapamune dalla siringa in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, con almeno 60ml di acqua o di succo di arancia. Per la diluizione non utilizzare altri liquidi, incluso il succo di pompelmo. Mescolare vigorosamente e bere tutto in una volta. Riempire di nuovo il contenitore con un volume addizionale (almeno 120ml) di acqua o di succo d’arancia, mescolare vigorosamente e bere in un'unica volta. 11 7. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Regno Unito 8. NUMERO (I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI) ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 9. DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL’AUTORIZZAZIONE 10. DATA DI REVISIONE DEL TESTO 12 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/1ml soluzione orale. 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni ml contiene 1 mg di sirolimus. Per gli eccipienti vedere 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Soluzione orale. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 Indicazioni terapeutiche Rapamune è indicato per la profilassi del rigetto d’organo in pazienti adulti con rischio immunologico da lieve a moderato che hanno ricevuto trapianto di rene. Si raccomanda di utilizzare Rapamune inizialmente in combinazione con ciclosporina microemulsione e corticosteroidi per un periodo da 2 a 3 mesi. Rapamune può essere continuato come terapia di mantenimento in associazione a corticosteroidi soltanto se la ciclosporina può essere progressivamente eliminata (vedere sezioni 4.2 e 5.1). 4.2 Posologia e modo di somministrazione Il trattamento deve essere iniziato e continuato sotto la guida di uno specialista in trapianti qualificato in modo idoneo. Adulti Terapia iniziale (fino a 2 - 3 mesi dopo il trapianto): il regime di dosaggio normalmente raccomandato di Rapamune consiste in una dose di carico di 6 mg per via orale, somministrata appena possibile dopo il trapianto, seguita da una dose di 2 mg una volta al giorno. La dose di Rapamune deve essere poi adattata su base individuale, per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 4 e 12 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). La terapia con Rapamune deve essere ottimizzata con un regime decrescente di steroidi e di ciclosporina in microemulsione. I range delle concentrazioni pre-dose suggeriti per la ciclosporina nei primi 2-3 mesi dopo il trapianto sono di 150-400 ng/ml (tecnica di analisi monoclonale o tecnica equivalente). Terapia di mantenimento: la ciclosporina deve essere progressivamente eliminata nell’arco di 4 – 8 settimane e la dose di Rapamune deve essere aggiustata per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). Rapamune deve essere somministrato con i corticosteroidi. Nei pazienti nei quali la sospensione della ciclosporina non è riuscita o non può essere tentata, la combinazione di ciclosporina e Rapamune non deve essere prolungata per più di 3 mesi dopo il trapianto. In questi pazienti, quando clinicamente conveniente, Rapamune deve essere eliminato e istituito un regime immunosoppressivo alternativo. Pazienti di colore: sono disponibili informazioni scarse che indicano che pazienti di colore (principalmente afro-americani) sottoposti a trapianto di rene, richiedono dosi e livelli ematici predose maggiori di sirolimus per ottenere la stessa efficacia osservata in pazienti non neri. Allo stato attuale, i dati di efficacia e sicurezza sono troppo limitati per permettere di dare specifiche raccomandazioni sull’uso di sirolimus in pazienti di colore. 13 Uso nei bambini e adolescenti: non c’è sufficiente esperienza clinica per raccomandare l'uso di sirolimus nei bambini e adolescenti. Sono disponibili limitate informazioni di farmacocinetica in bambini (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti anziani (> 65 anni): negli studi clinici con Rapamune non sono stati arruolati un sufficiente numero di pazienti > 65 anni di età, tali da poter determinare se essi rispondono in maniera diversa rispetto ai pazienti più giovani. Dati sui livelli ematici pre-dose di sirolimus in 35 pazienti > 65 anni con trapianto di rene sono stati simili a quelli di una popolazione adulta ( n= 822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. Pazienti con compromissione renale: non è richiesto un aggiustamento del dosaggio (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti con compromissione epatica lieve o moderata: si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus nei pazienti con compromissione della funzione epatica. Non è necessario modificare la dose di carico di Rapamune (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco: nella maggior parte dei pazienti che hanno assunto 2 mg di Rapamune 4 ore dopo la ciclosporina le concentrazioni ematiche pre-dose di sirolimus erano nel range prefissato di 4-12 ng/ml. La terapia ottimale richiede il monitoraggio delle concentrazioni terapeutiche del farmaco in tutti i pazienti. I livelli ematici di sirolimus devono essere attentamente monitorati nelle seguenti popolazioni: (1) in pazienti con compromissione epatica; (2) quando forti induttori (es. rifampina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4 vengono somministrati contemporaneamente e dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5); e/o (3) se il dosaggio della ciclosporina viene notevolmente ridotto o sospeso, poiché queste popolazioni hanno più probabilità di richiedere particolari aggiustamenti di dose. Per minimizzare la variabilità, Rapamune deve essere assunto sempre allo stesso momento in relazione alla ciclosporina, 4 ore dopo la dose di ciclosporina, e in modo coerente sempre con o senza cibo (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). In condizioni ottimali, l’aggiustamento del dosaggio di Rapamune deve essere basato su più di un livello pre-dose ottenuto > 5 giorni dopo il precedente cambiamento della dose. Dopo l’interruzione della terapia con ciclosporina, si raccomanda un target range pre-dose compreso tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica). La ciclosporina inibisce il metabolismo di sirolimus e di conseguenza, i livelli di sirolimus diminuiranno quando la terapia con ciclosporina viene interrotta, a meno che la dose di sirolimus non venga aumentata. In media, sarà necessario che la dose di sirolimus sia 4 volte più elevata per controbilanciare sia l’assenza di interazione farmacocinetica (aumento di 2 volte) sia l’aumentata necessità di immunosoppressione in assenza di ciclosporina (aumento di 2 volte). La velocità con la quale il dosaggio di sirolimus viene aumentato deve corrispondere alla velocità di eliminazione della ciclosporina dal regime terapeutico. I range raccomandati di sirolimus sono basati su metodi cromatografici. In media i metodi cromatografici con determinazione spettrometrica sia di massa che ultravioletta, forniscono risultati che sono approssimativamente del 20% inferiori a quelli delle determinazioni nel sangue intero con analisi immunologiche. Gli aggiustamenti del target range devono essere eseguiti in base al tipo di analisi utilizzato per determinare le concentrazioni pre-dose di sirolimus. Pertanto, il paragone tra le concentrazioni presenti a livello di letteratura pubblicata e una concentrazione individuale di un paziente, utilizzando i metodi di analisi corrente deve essere fatto con la conoscenza dettagliata dei metodi di analisi utilizzati. Il monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco non deve essere la sola base per l’aggiustamento della terapia con sirolimus. Deve essere prestata particolare attenzione ai segni/sintomi clinici, alle biopsie dei tessuti e ai parametri di laboratorio. 14 Altre considerazioni per l’uso: la ciclosporina (microemulsione) e altri medicinali o prodotti non medicinali possono interagire con sirolimus (vedere sezione 4.5). 4.3 Controindicazioni Rapamune è controindicato nei pazienti con ipersensibilità a sirolimus o a uno qualsiasi degli eccipienti. 4.4 Avvertenze speciali e opportune precauzioni d'impiego Rapamune è solo per somministrazione orale. Negli studi clinici Rapamune é stato somministrato in concomitanza ai seguenti farmaci: ciclosporina, azatioprina, mofetil micofenolato, corticosteroidi e anticorpi citotossici. L’associazione di Rapamune con altri agenti immunosoppressivi non è stata studiata approfonditamente. Rapamune non è stato adeguatamente studiato in pazienti ad alto rischio immunologico. La farmacocinetica di Rapamune non è stata studiata in pazienti con grave compromissione epatica. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus in pazienti con compromissione epatica. Non si raccomanda la somministrazione concomitante di Rapamune con potenti induttori (es. rifampicina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4, a meno che i benefici superino il rischio dovuto alla potenziale interazione. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus sia quando lo si somministra in concomitanza con induttori o inibitori del CYP3A4, sia dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5). Un’aumentata suscettibilità alle infezioni e il possibile sviluppo di linfomi o altre neoplasie maligne, in particolare della pelle, possono essere una conseguenza dell’immunosoppressione (vedere Effetti indesiderati, sezione 4.8). Una ipersoppressione del sistema immunitario può anche aumentare la suscettibilità alle infezioni comprese le infezioni opportunistiche, le infezioni fatali e le sepsi. Come di norma, nei pazienti con un aumentato rischio di tumori cutanei l'esposizione alla luce solare e alla luce UV deve essere limitata dall'uso di abbigliamento protettivo e creme con schermo solare ad alto fattore di protezione. Casi di polmonite da Pneumocystis carinii sono stati riportati in pazienti che non hanno ricevuto la profilassi antimicrobica. Pertanto, per i primi 12 mesi successivi al trapianto deve essere somministrata la profilassi antimicrobica per la polmonite da Pneumocystis carinii. Si raccomanda di eseguire la profilassi per il citomegalovirus (CMV) nei 3 mesi successivi al trapianto, particolarmente nei pazienti ad aumentato rischio di malattia da CMV. L'uso di Rapamune nei pazienti con trapianto di rene è stato associato ad aumento nei livelli sierici di colesterolo e trigliceridi tale da poter richiedere un trattamento. Si raccomanda di monitorare nei pazienti che assumono Rapamune, i livelli ematici dei lipidi utilizzando test di laboratorio e, qualora si accerti uno stato di iperlipidemia, devono essere adottate delle misure appropriate, come la dieta, l'esercizio fisico e l'utilizzo di agenti ipolipidemizzanti. Prima di iniziare un regime immunosoppressivo includente Rapamune in pazienti con iperlipidemia stabile, deve essere valutato il rapporto rischio/beneficio. Similmente, il rapporto rischio/beneficio di una terapia continua con Rapamune deve essere rivalutato in pazienti con iperlipidemia grave e refrattaria. Nel limitato numero di pazienti studiati, la somministrazione contemporanea di Rapamune e inibitori della HMG-CoA reduttasi e/o fibrati è stata ben tollerata. I pazienti che hanno ricevuto Rapamune in associazione con un inibitore della HMG-CoA reduttasi o un fibrato, devono essere monitorati per 15 quanto riguarda lo sviluppo di rabdomiolisi e altri eventi avversi come descritto nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto di questi farmaci. La funzione renale deve essere monitorata durante la somministrazione concomitante di Rapamune e ciclosporina. Un aggiustamento adeguato del regime immunosoppressivo deve essere preso in considerazione nei pazienti con livelli elevati di creatinina sierica. La somministrazione concomitante di altri farmaci, che hanno notoriamente un effetto deleterio sulla funzione renale, richiede cautela. Pazienti trattati con ciclosporina e Rapamune per più di 3 mesi hanno avuto livelli di creatinina sierica più elevati e valori calcolati di filtrazione glomerulare più bassi rispetto a pazienti controllo trattati con ciclosporina e placebo o ciclosporina e azatioprina. I pazienti che hanno sospeso con successo il trattamento con ciclosporina hanno avuto livelli di creatinina sierica più bassi e valori calcolati di filtrazione glomerulare più alti rispetto ai pazienti che hanno continuato il trattamento con ciclosporina. Fino a che non saranno disponibili ulteriori dati clinici, non può essere raccomandata l’associazione di ciclosporina e Rapamune come terapia di mantenimento. 4.5 Interazioni con altri medicinali ed altre forme d’interazione Sirolimus viene estensivamente metabolizzato dall'isoenzima del CYP3A4 nella parete intestinale e nel fegato. Sirolimus è anche un substrato per la pompa di efflusso multi-farmaco, la P-glicoproteina (P-gp) situata nell'intestino tenue. Pertanto, l'assorbimento e la successiva eliminazione del sirolimus assorbito sistemicamente possono essere influenzati dalle sostanze che interagiscono con queste proteine. Ciclosporina (substrato del CYP3A4): la velocità ed il grado dell'assorbimento di sirolimus sono stati significativamente influenzati dalla ciclosporina. La ciclosporina microemulsione, somministrata 4 ore prima di sirolimus, ha aumentato la AUC, il Cmax e il tmax di sirolimus rispettivamente di 1,8 volte, 1,4 volte e 1,6 volte. In volontari sani, una dose singola di sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica della ciclosporina (microemulsione) sia quando è stata somministrata simultaneamente sia quando è stata somministrata a distanza di 4 ore. Sulla base del disegno degli studi clinici di Fase III allargata, si raccomanda di somministrare Rapamune 4 ore dopo la somministrazione di ciclosporina (microemulsione). Rifampicina (induttore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di rifampicina ha diminuito le concentrazioni ematiche di sirolimus dopo una dose singola di 10 mg di Rapamune soluzione orale. La rifampicina ha aumentato la clearance di sirolimus di circa 5,5 volte ed ha diminuito l’AUC e la Cmax rispettivamente dell’ 82% e del 71% circa. Se la rifampicina viene somministrata con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente aumentata a 8 volte la dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con rifampicina, la dose di sirolimus deve essere gradualmente ridotta alla dose di mantenimento originale. Ketoconazolo (inibitore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di ketoconazolo ha significativamente influenzato la velocità ed il grado dell'assorbimento e dei livelli di esposizione del sirolimus, come evidenziato dagli incrementi della Cmax, tmax e dell'AUC di sirolimus di 4,3 volte, 1,4 volte e 10,9 volte, rispettivamente. Se il ketoconazolo viene somministrato con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente ridotta ad 1/6 della dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con ketoconazolo, la dose di sirolimus deve essere aumentata alla dose di mantenimento originale. Diltiazem (inibitore del CYP3A4): la somministrazione orale simultanea di 10 mg di Rapamune soluzione orale, e di 120mg di diltiazem ha influenzato significativamente la biodisponibilità di sirolimus. La Cmax, il tmax, e l’AUC di sirolimus sono aumentate, rispettivamente, di 1,4 volte, 1,3 volte e 1,6 volte. Sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica né del diltiazem né dei suoi metaboliti 16 desacetildiltiazem e desmetildiltiazem. Se viene somministrato il diltiazem, i livelli ematici di sirolimus devono essere monitorati e può essere necessario un aggiustamento del dosaggio. Contraccettivi orali: non è stata osservata nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa tra sirolimus e 0,3 mg norgestrel/ 0,03 mg etinilestradiolo. Anche se i risultati di uno studio di interazione a dose singola con un contraccettivo orale suggeriscono l'assenza di interazione farmacocinetica, i risultati non possono escludere la possibilità di modifiche nella farmacocinetica tali da poter pregiudicare l'efficacia del contraccettivo orale durante il trattamento a lungo termine con Rapamune. Altre interazioni possibili: inibitori del CYP3A4 possono diminuire il metabolismo di sirolimus e aumentarne i livelli ematici (es. calcio antagonisti: nicardipina, verapamil; antifungini: clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo; antibiotici macrolidi: claritromicina, eritromicina, troleandomicina; agenti gastrointestinali procinetici: cisapride, metoclopramide; altre sostanze: bromocriptina, cimetidina, danazolo, inibitori delle proteasi). Gli induttori del CYP3A4 possono aumentare il metabolismo di sirolimus riducendone i livelli ematici (es. Iperico (Hypericum perforatum), anticonvulsivanti: carbamazepina, fenobarbital, fenitoina; antibiotici: rifabutina). Sebbene il sirolimus inibisca in vitro il sistema microsomiale epatico umano citocromo P450 CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 e CYP3A4/5, non si prevede che il farmaco inibisca l'attività di questi isoenzimi in vivo, poiché le concentrazioni di sirolimus necessarie a determinare l’inibizione sono molto più alte di quelle osservate nei pazienti che ricevono Rapamune a dosi terapeutiche. Gli inibitori della P-gp possono ridurre l'efflusso di sirolimus dalle cellule intestinali, aumentandone i livelli ematici. Il succo di pompelmo influisce sul metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. Nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa è stata osservata tra il sirolimus e una qualsiasi delle seguenti sostanze: aciclovir, atorvastatina, digossina, glibenclamide, metilprednisolone, nifedipina, prednisolone e trimetoprim/sulfametossazolo. 4.6 Gravidanza ed allattamento Non sono disponibili dati adeguati circa l’uso di Rapamune in donne in stato di gravidanza. Gli studi negli animali hanno mostrato tossicità riproduttiva (vedere 5.3). Il potenziale rischio per l’uomo è sconosciuto. Rapamune non deve essere utilizzato durante la gravidanza a meno che non sia strettamente necessario. Deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace durante la terapia con Rapamune e per 12 settimane dopo la sospensione di Rapamune stesso. Dopo somministrazione di sirolimus radiomarcato, la radioattività si ritrova nel latte di ratti che allattano. Non è noto se il sirolimus è escreto nel latte umano. A causa delle potenziali reazioni avverse derivanti da sirolimus nei lattanti, l’allattamento deve essere interrotto durante la terapia. 4.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari Non sono stati condotti studi sugli effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari. 4.8 Effetti indesiderati La lista riportata di seguito contiene reazioni avverse osservate in studi clinici e in report postmarketing. Sono elencati solo gli eventi per i quali esiste almeno un ragionevole sospetto di una relazione causale con la terapia con Rapamune. La maggior parte dei pazienti negli studi clinici sono stati trattati con ciclosporina e corticosteroidi; pertanto, la frequenza degli effetti indesiderati inclusi nella lista comprende la somministrazione di Rapamune combinato con ciclosporina e corticosteroidi. La frequenza degli effetti indesiderati di seguito elencati ricavati da dati di studi clinici è stata determinata da quattro studi clinici. Tali studi includono due studi randomizzati, in doppio cieco, multicentrici e controllati, in cui 499 pazienti con trapianto di rene sono stati trattati con Rapamune 17 2 mg/die e 477 sono stati trattati con Rapamune 5 mg/die insieme a ciclosporina e corticosteroidi. In aggiunta a due studi in aperto che hanno arruolato 771 pazienti trattati inizialmente con Rapamune e ciclosporina. Questi pazienti sono stati randomizzati per continuare la terapia con ciclosporina o per sospendere la ciclosporina dopo 2-3 mesi dal trapianto. Le reazioni avverse sono elencate secondo le seguenti categorie: Molto comune: ≥10% Comune: 1% e < 10% Non comune: ≥0,1% e <1% Effetti sistemici: Molto comune: Comune: Disturbi cardiaci: Comune: linfocele cicatrizzazione anormale; edema; infezioni fungine, virali e batteriche (come infezioni da micobatteri, virus di Epstein-Barr, CMV e Herpes zoster); herpes simplex; sepsi tachicardia Apparato gastrointestinale: Molto comune: dolore addominale, diarrea Comune: stomatite Non comune: pancreatite Sangue e sistema linfatico: Molto comune: anemia; trombocitopenia Comune: leucopenia; porpora trombotica trombocitopenica/sindrome uremico-emolitica Non comune: linfomi/disordini linfoproliferativi post-trapianto Metabolismo e nutrizione: Molto comune: ipercolesterolemia, ipertrigliceridemia (iperlipemia); ipokaliemia; aumento della latticodeidrogenasi (LDH) Comune: anomalie dei test di funzionalità epatica Apparato muscoloscheletrico, tessuto connettivo e tessuto osseo: Molto comune: artralgia Comune: necrosi ossea Disturbi respiratori, del torace e del mediastino: Comune: epistassi; polmoniti Cute e annessi: Molto comune: Comune: acne rash Sistema urinario: Molto comune: Comune: infezioni del tratto urinario pielonefriti L'immunosoppressione aumenta la suscettibilità a sviluppare linfomi ed altre patologie maligne, in particolare della pelle (vedere sezione 4.4). In pazienti in trattamento con regimi immunosoppressivi comprendenti Rapamune, si sono verificati casi di polmonite ad eziologia infettiva non identificata, talvolta con un pattern interstiziale. In alcuni casi, la polmonite si è risolta dopo la sospensione di Rapamune. 18 4.9 Sovradosaggio Ad oggi, l’esperienza con il sovradosaggio è minima. In un paziente, dopo l’ingestione di 150 mg di Rapamune, si è verificato un episodio di fibrillazione atriale. In tutti i casi di sovradosaggio devono essere intraprese le misure di supporto generali. E’ stato ipotizzato, sulla base della scarsa solubilità in acqua e sull’elevato legame di Rapamune agli eritrociti, che Rapamune non è dializzabile in misura significativa. 5. PROPRIETÀ FARMACOLOGICHE 5.1 Proprietà farmacodinamiche Categoria farmacoterapeutica: agenti ad azione immunosoppressiva selettiva. Codice ATC : L04A A10. Sirolimus inibisce l’attivazione delle cellule T indotta dalla maggior parte degli stimoli, bloccando il segnale di trasduzione intracellulare calcio-dipendente e calcio-indipendente. Studi hanno dimostrato che i suoi effetti sono mediati da un meccanismo che differisce da quello della ciclosporina, del tacrolimus e di altri agenti immunosoppressivi. Prove sperimentali suggeriscono che sirolimus si lega alla proteina citosolica specifica FKPB 12 e che il complesso FKPB 12-sirolimus inibisce l’attivazione del cosiddetto bersaglio della Rapamicina specifico per i mammiferi (mTOR), una chinasi critica per la progressione del ciclo cellulare. L’inibizione dell' mTOR determina il blocco di diversi segnali specifici delle vie di trasduzione. L’effetto finale è l’inibizione dell’attivazione del linfocita, che ha come risultato l’immunosoppressione. Negli animali il sirolimus ha un effetto diretto sulla attivazione delle cellule T e B sopprimendo le reazioni immuno-mediate come il rigetto da allotrapianto. Pazienti a rischio immunologico da lieve a moderato sono stati studiati negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, che hanno coinvolto pazienti sottoposti a trapianto renale da donatori cadaveri o donatori viventi. In aggiunta, sono stati inclusi pazienti ri-trapiantati nei quali il trapianto precedente era durato per almeno 6 mesi. La ciclosporina non è stata sospesa in pazienti che hanno avuto episodi di rigetto acuto di grado Banff 3, pazienti in dialisi, pazienti con un livello di creatinina sierica > 400 µmol/l, o pazienti con una funzione renale inadeguata per permettere l’interruzione della ciclosporina. I pazienti ad elevato rischio immunologico di rigetto non sono stati studiati in numero sufficiente negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, pertanto per questi tale regime di trattamento non è raccomandato. 5.2 Proprietà farmacocinetiche Dopo somministrazione orale, sirolimus viene rapidamente assorbito con un tempo alla concentrazione di picco di 1 ora in soggetti sani che hanno ricevuto dosi singole, e un tempo di 2 ore in pazienti renetrapiantati stabilizzati che hanno ricevuto dosi multiple. La disponibilità sistemica di sirolimus in combinazione con la somministrazione contemporanea di ciclosporina (Sandimmun) è circa del 14%. A seguito di somministrazione ripetuta, la concentrazione ematica media di sirolimus risulta aumentata di circa 3 volte. In pazienti rene-trapiantati stabilizzati l’emivita terminale dopo dosi orali multiple è stata di 62±16h. L’emivita effettiva, comunque, è stata più breve e le concentrazioni medie allo steady-state sono state raggiunte dopo 5 – 7 giorni. Il rapporto sangue/plasma (S/P) pari a 36, indica che sirolimus è ampiamente ripartito all'interno della componente corpuscolata del sangue. In 19 pazienti rene-trapiantati che hanno ricevuto ciclosporina in microemulsione (4 ore prima di Rapamune) e corticosteroidi, a seguito di dosi giornaliere di 2 mg di Rapamune soluzione in uno studio di fase III, i parametri farmacocinetici di sirolimus sono stati; Cmax,ss 12,2 ± 6,2 ng/ml, tmax,ss 3,01 ± 2,40 h, AUCτ,ss 158 ± 70 ng•h/ml, CL/F/W 182 ± 72 ml/h/kg (parametri calcolati dai risultati ottenuti con il test LC-MS/MS). Non c’è stata alcuna differenza significativa di questi parametri per un periodo di tempo fino a 6 mesi dopo il trapianto. La media dei livelli ematici pre-dose di sirolimus 19 nello stesso studio di fase III è stata 9 ng/ml (da 5 a 14 ng/ml, metodo immunologico; n=226) con il dosaggio di 2 mg al giorno, e 17 ng/ml (da 10 a 28 ng/ml, metodo immunologico; n=219) con il dosaggio di 5 mg al giorno. Sirolimus è un substrato sia per il citocromo P450 IIIA4 (CYP3A4) sia per la P-glicoproteina. Sirolimus è ampiamente metabolizzato attraverso una O-demetilazione e/o idrossilazione. Sono stati identificati nel sangue sette metaboliti maggiori, compresi l'idrossi, il demetil e l'idrossidemetil. Sirolimus è il componente maggiore nel sangue umano intero e contribuisce per più del 90% dell'attività immunosoppressiva. Dopo una dose singola di [14C]sirolimus in volontari sani, la maggior parte (91,1%) della radioattività è stata ritrovata nelle feci, e solo una quantità minore (2,2%) è stata escreta con le urine. Gli studi clinici con Rapamune non hanno incluso un sufficiente numero di pazienti >65 anni di età per determinare se essi rispondano differentemente rispetto ai pazienti più giovani. I dati sulle concentrazioni pre-dose di sirolimus in 35 pazienti con trapianto di rene >65 anni di età, sono stati simili a quelli di una popolazione adulta (n=822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. In volontari sani, un pasto ricco di grassi ha alterato le caratteristiche di biodisponibilità del sirolimus liquido orale. Si è avuta una diminuzione del 34% nel picco di concentrazione ematica massima di sirolimus (Cmax), un aumento di 3,5 volte nel tempo di raggiungimento della concentrazione di picco (tmax), e un aumento del 35% nell’esposizione totale (AUC). Si raccomanda di assumere Rapamune sempre nelle stesse condizioni, o in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. L’utilizzo di succo di arancia e di acqua per diluire Rapamune non ha variato la Cmax e la AUC. Il succo di pompelmo influenza il metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. In pazienti pediatrici in dialisi (con una riduzione del tasso di filtrazione glomerulare del 30% - 50%) con età variabile da 5 a 11 anni e da 12 a 18 anni, il CL/F normalizzato in base al peso medio è stato maggiore nei pazienti pediatrici più piccoli (580 ml/h/Kg) rispetto ai pazienti pediatrici più grandi (450 ml/h/Kg) in confronto ai valori riscontrati negli adulti (287 ml/h/Kg). C'è stata una grande variabilità interindividuale all’interno dei gruppi di età. In pazienti con compromissione epatica lieve e moderata (classificazione Child-Pugh di tipo A o B), i valori medi dell’AUC e il t½ del sirolimus erano aumentati del 61% e del 43% rispettivamente e la CL/F era diminuita del 33% in confronto a soggetti normali sani. La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. La farmacocinetica di sirolimus è stata simile in varie popolazioni con funzione renale variante da normale ad assente (pazienti in dialisi). 5.3 Dati preclinici di sicurezza Le reazioni avverse non osservate negli studi clinici, ma viste negli animali a livelli di esposizione simili a quelli clinici e che possono avere rilevanza nell’utilizzo clinico, sono state le seguenti: vacualizzazione delle cellule pancreatiche insulari, degenerazione dei tubuli testicolari, ulcerazione gastrointestinale, fratture ossee e callosità, ematopoiesi epatica e fosfolipidosi polmonare. Sirolimus non ha mostrato effetto mutagenico nei test di retro-mutazione batterica in vitro, nel test di abberrazione cromosomiale condotto sulla cellula ovarica di criceto cinese, nel test di mutazione primaria sulla cellula di linfoma del topo o nel test sul nucleolo del topo in vivo. Studi di carcinogenicità condotti nel topo e nel ratto hanno mostrato un’aumentata incidenza di linfomi (topo maschio e femmina), adenoma e carcinoma epatocellulare (topo maschio) e leucemia granulocitica (topo femmina). E' noto che le neoplasie maligne (linfomi) dovute all'utilizzo cronico di agenti immunosoppressivi possono verificarsi e in rari casi sono state riportate in pazienti. Le lesioni cutanee ulcerative croniche nel topo sono risultate aumentate. Le variazioni possono essere correlate all’immunosoppressione cronica. Nel ratto, adenomi delle cellule interstiziali testicolari sono stati 20 verosimilmente indicativi di una risposta specie-dipendente ai livelli di ormone luteinizzante e sono di norma considerati di limitata rilevanza clinica. Negli studi di tossicità riproduttiva è stata osservata una ridotta fertilità nei ratti maschi. In uno studio di 13 settimane sul ratto sono state riportate riduzioni parzialmente reversibili nella conta spermatica. Sono state osservate riduzioni nel peso dei testicoli e/o lesioni istologiche (per esempio atrofia tubulare e cellule tubulari giganti) nei ratti e in uno studio condotto sulla scimmia. Sirolimus ha causato nei ratti embrio/feto tossicità che si è manifestata come mortalità e riduzione del peso fetale (con associato un ritardo nell’ossificazione scheletrica). Vedere Gravidanza e allattamento, punto 4.6. 6. INFORMAZIONI FARMACEUTICHE 6.1 Elenco degli eccipienti Polisorbato 80, Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-, di-gliceridi, etanolo (1,5 %2,5%), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). 6.2 Incompatibilità Rapamune non deve essere diluito in succo di pompelmo o in qualsiasi altro liquido all'infuori di acqua o succo d'arancia. Vedere Istruzioni per l’impiego e la manipolazione, punto 6.6. 6.3 Periodo di validità 18 mesi. Utilizzare la bustina immediatamente dopo la sua apertura. Dopo diluizione, (vedere Istruzioni per l'impiego e la manipolazione, punto 6.6) il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. 6.4 Speciali precauzioni per la conservazione Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C (in frigorifero). Se necessario, il paziente può conservare le bustine a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo (24 ore ). 6.5 Natura e contenuto del contenitore Astuccio di cartone contentente 30 bustine in alluminio laminato da 1 ml. 6.6 Istruzioni per l’impiego e la manipolazione Versare l’intero contenuto della bustina in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, con almeno 60 ml di acqua o di succo d’arancia. Per la diluizione non utilizzare altri liquidi, incluso il succo di pompelmo. Mescolare vigorosamente e bere tutto in una volta. Riempire di nuovo il contenitore con un volume addizionale (almeno 120 ml) di acqua o di succo d’arancia, mescolare vigorosamente e bere in un'unica volta. 7. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead 21 Berkshire, SL6 0PH Regno Unito 8. NUMERO (I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI) ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 9. DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL’AUTORIZZAZIONE 10. DATA DI REVISIONE DEL TESTO 22 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 2 mg/2 ml soluzione orale. 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni ml contiene 1 mg di sirolimus. Per gli eccipienti vedere 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Soluzione orale. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 Indicazioni terapeutiche Rapamune è indicato per la profilassi del rigetto d’organo in pazienti adulti con rischio immunologico da lieve a moderato che hanno ricevuto trapianto di rene. Si raccomanda di utilizzare Rapamune inizialmente in combinazione con ciclosporina microemulsione e corticosteroidi per un periodo da 2 a 3 mesi. Rapamune può essere continuato come terapia di mantenimento in associazione a corticosteroidi soltanto se la ciclosporina può essere progressivamente eliminata (vedere sezioni 4.2 e 5.1). 4.2 Posologia e modo di somministrazione Il trattamento deve essere iniziato e continuato sotto la guida di uno specialista in trapianti qualificato in modo idoneo. Adulti Terapia iniziale (fino a 2 - 3 mesi dopo il trapianto): il regime di dosaggio normalmente raccomandato di Rapamune consiste in una dose di carico di 6 mg per via orale, somministrata appena possibile dopo il trapianto, seguita da una dose di 2 mg una volta al giorno. La dose di Rapamune deve essere poi adattata su base individuale, per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 4 e 12 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). La terapia con Rapamune deve essere ottimizzata con un regime decrescente di steroidi e di ciclosporina in microemulsione. I range delle concentrazioni pre-dose suggeriti per la ciclosporina nei primi 2-3 mesi dopo il trapianto sono di 150-400 ng/ml (tecnica di analisi monoclonale o tecnica equivalente). Terapia di mantenimento: la ciclosporina deve essere progressivamente eliminata nell’arco di 4 – 8 settimane e la dose di Rapamune deve essere aggiustata per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). Rapamune deve essere somministrato con i corticosteroidi. Nei pazienti nei quali la sospensione della ciclosporina non è riuscita o non può essere tentata, la combinazione di ciclosporina e Rapamune non deve essere prolungata per più di 3 mesi dopo il trapianto. In questi pazienti, quando clinicamente conveniente, Rapamune deve essere eliminato e istituito un regime immunosoppressivo alternativo. Pazienti di colore: sono disponibili informazioni scarse che indicano che pazienti di colore (principalmente afro-americani) sottoposti a trapianto di rene, richiedono dosi e livelli ematici predose maggiori di sirolimus per ottenere la stessa efficacia osservata in pazienti non neri. Allo stato attuale, i dati di efficacia e sicurezza sono troppo limitati per permettere di dare specifiche raccomandazioni sull’uso di sirolimus in pazienti di colore. 23 Uso nei bambini e adolescenti: non c’è sufficiente esperienza clinica per raccomandare l'uso di sirolimus nei bambini e adolescenti. Sono disponibili limitate informazioni di farmacocinetica in bambini (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti anziani (> 65 anni): negli studi clinici con Rapamune non sono stati arruolati un sufficiente numero di pazienti > 65 anni di età, tali da poter determinare se essi rispondono in maniera diversa rispetto ai pazienti più giovani. Dati sui livelli ematici pre-dose di sirolimus in 35 pazienti > 65 anni con trapianto di rene sono stati simili a quelli di una popolazione adulta ( n= 822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. Pazienti con compromissione renale: non è richiesto un aggiustamento del dosaggio (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti con compromissione epatica lieve o moderata: si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus nei pazienti con compromissione della funzione epatica. Non è necessario modificare la dose di carico di Rapamune (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco: nella maggior parte dei pazienti che hanno assunto 2 mg di Rapamune 4 ore dopo la ciclosporina le concentrazioni ematiche pre-dose di sirolimus erano nel range prefissato di 4-12 ng/ml. La terapia ottimale richiede il monitoraggio delle concentrazioni terapeutiche del farmaco in tutti i pazienti. I livelli ematici di sirolimus devono essere attentamente monitorati nelle seguenti popolazioni: (1) in pazienti con compromissione epatica; (2) quando forti induttori (es. rifampina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4 vengono somministrati contemporaneamente e dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5); e/o (3) se il dosaggio della ciclosporina viene notevolmente ridotto o sospeso, poiché queste popolazioni hanno più probabilità di richiedere particolari aggiustamenti di dose. Per minimizzare la variabilità, Rapamune deve essere assunto sempre allo stesso momento in relazione alla ciclosporina, 4 ore dopo la dose di ciclosporina, e in modo coerente sempre con o senza cibo (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). In condizioni ottimali, l’aggiustamento del dosaggio di Rapamune deve essere basato su più di un livello pre-dose ottenuto > 5 giorni dopo il precedente cambiamento della dose. Dopo l’interruzione della terapia con ciclosporina, si raccomanda un target range pre-dose compreso tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica). La ciclosporina inibisce il metabolismo di sirolimus e di conseguenza, i livelli di sirolimus diminuiranno quando la terapia con ciclosporina viene interrotta, a meno che la dose di sirolimus non venga aumentata. In media, sarà necessario che la dose di sirolimus sia 4 volte più elevata per controbilanciare sia l’assenza di interazione farmacocinetica (aumento di 2 volte) sia l’aumentata necessità di immunosoppressione in assenza di ciclosporina (aumento di 2 volte). La velocità con la quale il dosaggio di sirolimus viene aumentato deve corrispondere alla velocità di eliminazione della ciclosporina dal regime terapeutico. I range raccomandati di sirolimus sono basati su metodi cromatografici. In media i metodi cromatografici con determinazione spettrometrica sia di massa che ultravioletta, forniscono risultati che sono approssimativamente del 20% inferiori a quelli delle determinazioni nel sangue intero con analisi immunologiche. Gli aggiustamenti del target range devono essere eseguiti in base al tipo di analisi utilizzato per determinare le concentrazioni pre-dose di sirolimus. Pertanto, il paragone tra le concentrazioni presenti a livello di letteratura pubblicata e una concentrazione individuale di un paziente, utilizzando i metodi di analisi corrente deve essere fatto con la conoscenza dettagliata dei metodi di analisi utilizzati. Il monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco non deve essere la sola base per l’aggiustamento della terapia con sirolimus. Deve essere prestata particolare attenzione ai segni/sintomi clinici, alle biopsie dei tessuti e ai parametri di laboratorio. 24 Altre considerazioni per l’uso: la ciclosporina (microemulsione) e altri medicinali o prodotti non medicinali possono interagire con sirolimus (vedere sezione 4.5). 4.3 Controindicazioni Rapamune è controindicato nei pazienti con ipersensibilità a sirolimus o a uno qualsiasi degli eccipienti. 4.4 Avvertenze speciali e opportune precauzioni d'impiego Rapamune è solo per somministrazione orale. Negli studi clinici Rapamune é stato somministrato in concomitanza ai seguenti farmaci: ciclosporina, azatioprina, mofetil micofenolato, corticosteroidi e anticorpi citotossici. L’associazione di Rapamune con altri agenti immunosoppressivi non è stata studiata approfonditamente. Rapamune non è stato adeguatamente studiato in pazienti ad alto rischio immunologico. La farmacocinetica di Rapamune non è stata studiata in pazienti con grave compromissione epatica. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus in pazienti con compromissione epatica. Non si raccomanda la somministrazione concomitante di Rapamune con potenti induttori (es. rifampicina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4, a meno che i benefici superino il rischio dovuto alla potenziale interazione. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus sia quando lo si somministra in concomitanza con induttori o inibitori del CYP3A4, sia dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5). Un’aumentata suscettibilità alle infezioni e il possibile sviluppo di linfomi o altre neoplasie maligne, in particolare della pelle, possono essere una conseguenza dell’immunosoppressione (vedere Effetti indesiderati, sezione 4.8). Una ipersoppressione del sistema immunitario può anche aumentare la suscettibilità alle infezioni comprese le infezioni opportunistiche, le infezioni fatali e le sepsi. Come di norma, nei pazienti con un aumentato rischio di tumori cutanei l'esposizione alla luce solare e alla luce UV deve essere limitata dall'uso di abbigliamento protettivo e creme con schermo solare ad alto fattore di protezione. Casi di polmonite da Pneumocystis carinii sono stati riportati in pazienti che non hanno ricevuto la profilassi antimicrobica. Pertanto, per i primi 12 mesi successivi al trapianto deve essere somministrata la profilassi antimicrobica per la polmonite da Pneumocystis carinii. Si raccomanda di eseguire la profilassi per il citomegalovirus (CMV) nei 3 mesi successivi al trapianto, particolarmente nei pazienti ad aumentato rischio di malattia da CMV. L'uso di Rapamune nei pazienti con trapianto di rene è stato associato ad aumento nei livelli sierici di colesterolo e trigliceridi tale da poter richiedere un trattamento. Si raccomanda di monitorare nei pazienti che assumono Rapamune, i livelli ematici dei lipidi utilizzando test di laboratorio e, qualora si accerti uno stato di iperlipidemia, devono essere adottate delle misure appropriate, come la dieta, l'esercizio fisico e l'utilizzo di agenti ipolipidemizzanti. Prima di iniziare un regime immunosoppressivo includente Rapamune in pazienti con iperlipidemia stabile, deve essere valutato il rapporto rischio/beneficio. Similmente, il rapporto rischio/beneficio di una terapia continua con Rapamune deve essere rivalutato in pazienti con iperlipidemia grave e refrattaria. Nel limitato numero di pazienti studiati, la somministrazione contemporanea di Rapamune e inibitori della HMG-CoA reduttasi e/o fibrati è stata ben tollerata. I pazienti che hanno ricevuto Rapamune in associazione con un inibitore della HMG-CoA reduttasi o un fibrato, devono essere monitorati per quanto riguarda lo sviluppo di rabdomiolisi e altri eventi avversi come descritto nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto di questi farmaci. 25 La funzione renale deve essere monitorata durante la somministrazione concomitante di Rapamune e ciclosporina. Un aggiustamento adeguato del regime immunosoppressivo deve essere preso in considerazione nei pazienti con livelli elevati di creatinina sierica. La somministrazione concomitante di altri farmaci, che hanno notoriamente un effetto deleterio sulla funzione renale, richiede cautela. Pazienti trattati con ciclosporina e Rapamune per più di 3 mesi hanno avuto livelli di creatinina sierica più elevati e valori calcolati di filtrazione glomerulare più bassi rispetto a pazienti controllo trattati con ciclosporina e placebo o ciclosporina e azatioprina. I pazienti che hanno sospeso con successo il trattamento con ciclosporina hanno avuto livelli di creatinina sierica più bassi e valori calcolati di filtrazione glomerulare più alti rispetto ai pazienti che hanno continuato il trattamento con ciclosporina. Fino a che non saranno disponibili ulteriori dati clinici, non può essere raccomandata l’associazione di ciclosporina e Rapamune come terapia di mantenimento. 4.5 Interazioni con altri medicinali ed altre forme d’interazione Sirolimus viene estensivamente metabolizzato dall'isoenzima del CYP3A4 nella parete intestinale e nel fegato. Sirolimus è anche un substrato per la pompa di efflusso multi-farmaco, la P-glicoproteina (P-gp) situata nell'intestino tenue. Pertanto, l'assorbimento e la successiva eliminazione del sirolimus assorbito sistemicamente possono essere influenzati dalle sostanze che interagiscono con queste proteine. Ciclosporina (substrato del CYP3A4): la velocità ed il grado dell'assorbimento di sirolimus sono stati significativamente influenzati dalla ciclosporina. La ciclosporina microemulsione, somministrata 4 ore prima di sirolimus, ha aumentato la AUC, il Cmax e il tmax di sirolimus rispettivamente di 1,8 volte, 1,4 volte e 1,6 volte. In volontari sani, una dose singola di sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica della ciclosporina (microemulsione) sia quando è stata somministrata simultaneamente sia quando è stata somministrata a distanza di 4 ore. Sulla base del disegno degli studi clinici di Fase III allargata, si raccomanda di somministrare Rapamune 4 ore dopo la somministrazione di ciclosporina (microemulsione). Rifampicina (induttore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di rifampicina ha diminuito le concentrazioni ematiche di sirolimus dopo una dose singola di 10 mg di Rapamune soluzione orale. La rifampicina ha aumentato la clearance di sirolimus di circa 5,5 volte ed ha diminuito l’AUC e la Cmax rispettivamente dell’ 82% e del 71% circa. Se la rifampicina viene somministrata con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente aumentata a 8 volte la dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con rifampicina, la dose di sirolimus deve essere gradualmente ridotta alla dose di mantenimento originale. Ketoconazolo (inibitore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di ketoconazolo ha significativamente influenzato la velocità ed il grado dell'assorbimento e dei livelli di esposizione del sirolimus, come evidenziato dagli incrementi della Cmax, tmax e dell'AUC di sirolimus di 4,3 volte, 1,4 volte e 10,9 volte, rispettivamente. Se il ketoconazolo viene somministrato con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente ridotta ad 1/6 della dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con ketoconazolo, la dose di sirolimus deve essere aumentata alla dose di mantenimento originale. Diltiazem (inibitore del CYP3A4): la somministrazione orale simultanea di 10 mg di Rapamune soluzione orale, e di 120mg di diltiazem ha influenzato significativamente la biodisponibilità di sirolimus. La Cmax, il tmax, e l’AUC di sirolimus sono aumentate, rispettivamente, di 1,4 volte, 1,3 volte e 1,6 volte. Sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica né del diltiazem né dei suoi metaboliti desacetildiltiazem e desmetildiltiazem. Se viene somministrato il diltiazem, i livelli ematici di sirolimus devono essere monitorati e può essere necessario un aggiustamento del dosaggio. 26 Contraccettivi orali: non è stata osservata nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa tra sirolimus e 0,3 mg norgestrel/ 0,03 mg etinilestradiolo. Anche se i risultati di uno studio di interazione a dose singola con un contraccettivo orale suggeriscono l'assenza di interazione farmacocinetica, i risultati non possono escludere la possibilità di modifiche nella farmacocinetica tali da poter pregiudicare l'efficacia del contraccettivo orale durante il trattamento a lungo termine con Rapamune. Altre interazioni possibili: inibitori del CYP3A4 possono diminuire il metabolismo di sirolimus e aumentarne i livelli ematici (es. calcio antagonisti: nicardipina, verapamil; antifungini: clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo; antibiotici macrolidi: claritromicina, eritromicina, troleandomicina; agenti gastrointestinali procinetici: cisapride, metoclopramide; altre sostanze: bromocriptina, cimetidina, danazolo, inibitori delle proteasi). Gli induttori del CYP3A4 possono aumentare il metabolismo di sirolimus riducendone i livelli ematici (es. Iperico (Hypericum perforatum), anticonvulsivanti: carbamazepina, fenobarbital, fenitoina; antibiotici: rifabutina). Sebbene il sirolimus inibisca in vitro il sistema microsomiale epatico umano citocromo P450 CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 e CYP3A4/5, non si prevede che il farmaco inibisca l'attività di questi isoenzimi in vivo, poiché le concentrazioni di sirolimus necessarie a determinare l’inibizione sono molto più alte di quelle osservate nei pazienti che ricevono Rapamune a dosi terapeutiche. Gli inibitori della P-gp possono ridurre l'efflusso di sirolimus dalle cellule intestinali, aumentandone i livelli ematici. Il succo di pompelmo influisce sul metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. Nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa è stata osservata tra il sirolimus e una qualsiasi delle seguenti sostanze: aciclovir, atorvastatina, digossina, glibenclamide, metilprednisolone, nifedipina, prednisolone e trimetoprim/sulfametossazolo. 4.6 Gravidanza ed allattamento Non sono disponibili dati adeguati circa l’uso di Rapamune in donne in stato di gravidanza. Gli studi negli animali hanno mostrato tossicità riproduttiva (vedere 5.3). Il potenziale rischio per l’uomo è sconosciuto. Rapamune non deve essere utilizzato durante la gravidanza a meno che non sia strettamente necessario. Deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace durante la terapia con Rapamune e per 12 settimane dopo la sospensione di Rapamune stesso. Dopo somministrazione di sirolimus radiomarcato, la radioattività si ritrova nel latte di ratti che allattano. Non è noto se il sirolimus è escreto nel latte umano. A causa delle potenziali reazioni avverse derivanti da sirolimus nei lattanti, l’allattamento deve essere interrotto durante la terapia. 4.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari Non sono stati condotti studi sugli effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari. 4.8 Effetti indesiderati La lista riportata di seguito contiene reazioni avverse osservate in studi clinici e in report postmarketing. Sono elencati solo gli eventi per i quali esiste almeno un ragionevole sospetto di una relazione causale con la terapia con Rapamune. La maggior parte dei pazienti negli studi clinici sono stati trattati con ciclosporina e corticosteroidi; pertanto, la frequenza degli effetti indesiderati inclusi nella lista comprende la somministrazione di Rapamune combinato con ciclosporina e corticosteroidi. La frequenza degli effetti indesiderati di seguito elencati ricavati da dati di studi clinici è stata determinata da quattro studi clinici. Tali studi includono due studi randomizzati, in doppio cieco, multicentrici e controllati, in cui 499 pazienti con trapianto di rene sono stati trattati con Rapamune 2 mg/die e 477 sono stati trattati con Rapamune 5 mg/die insieme a ciclosporina e corticosteroidi. In aggiunta a due studi in aperto che hanno arruolato 771 pazienti trattati inizialmente con Rapamune e 27 ciclosporina. Questi pazienti sono stati randomizzati per continuare la terapia con ciclosporina o per sospendere la ciclosporina dopo 2-3 mesi dal trapianto. Le reazioni avverse sono elencate secondo le seguenti categorie: Molto comune: ≥10% Comune: 1% e < 10% Non comune: ≥0,1% e <1% Effetti sistemici: Molto comune: Comune: Disturbi cardiaci: Comune: linfocele cicatrizzazione anormale; edema; infezioni fungine, virali e batteriche (come infezioni da micobatteri, virus di Epstein-Barr, CMV e Herpes zoster); herpes simplex; sepsi tachicardia Apparato gastrointestinale: Molto comune: dolore addominale, diarrea Comune: stomatite Non comune: pancreatite Sangue e sistema linfatico: Molto comune: anemia; trombocitopenia Comune: leucopenia; porpora trombotica trombocitopenica/sindrome uremico-emolitica Non comune: linfomi/disordini linfoproliferativi post-trapianto Metabolismo e nutrizione: Molto comune: ipercolesterolemia, ipertrigliceridemia (iperlipemia); ipokaliemia; aumento della latticodeidrogenasi (LDH) Comune: anomalie dei test di funzionalità epatica Apparato muscoloscheletrico, tessuto connettivo e tessuto osseo: Molto comune: artralgia Comune: necrosi ossea Disturbi respiratori, del torace e del mediastino: Comune: epistassi; polmoniti Cute e annessi: Molto comune: Comune: acne rash Sistema urinario: Molto comune: Comune: infezioni del tratto urinario pielonefriti L'immunosoppressione aumenta la suscettibilità a sviluppare linfomi ed altre patologie maligne, in particolare della pelle (vedere sezione 4.4). In pazienti in trattamento con regimi immunosoppressivi comprendenti Rapamune, si sono verificati casi di polmonite ad eziologia infettiva non identificata, talvolta con un pattern interstiziale. In alcuni casi, la polmonite si è risolta dopo la sospensione di Rapamune. 28 4.9 Sovradosaggio Ad oggi, l’esperienza con il sovradosaggio è minima. In un paziente, dopo l’ingestione di 150 mg di Rapamune, si è verificato un episodio di fibrillazione atriale. In tutti i casi di sovradosaggio devono essere intraprese le misure di supporto generali. E’ stato ipotizzato, sulla base della scarsa solubilità in acqua e sull’elevato legame di Rapamune agli eritrociti, che Rapamune non è dializzabile in misura significativa. 5. PROPRIETA’ FARMACOLOGICHE 5.1 Proprietà farmacodinamiche Categoria farmacoterapeutica: agenti ad azione immunosoppressiva selettiva. Codice ATC: L04A A10. Sirolimus inibisce l’attivazione delle cellule T indotta dalla maggior parte degli stimoli, bloccando il segnale di trasduzione intracellulare calcio-dipendente e calcio-indipendente. Studi hanno dimostrato che i suoi effetti sono mediati da un meccanismo che differisce da quello della ciclosporina, del tacrolimus e di altri agenti immunosoppressivi. Prove sperimentali suggeriscono che sirolimus si lega alla proteina citosolica specifica FKPB 12 e che il complesso FKPB 12-sirolimus inibisce l’attivazione del cosiddetto bersaglio della Rapamicina specifico per i mammiferi (mTOR), una chinasi critica per la progressione del ciclo cellulare. L’inibizione dell' mTOR determina il blocco di diversi segnali specifici delle vie di trasduzione. L’effetto finale è l’inibizione dell’attivazione del linfocita, che ha come risultato l’immunosoppressione. Negli animali il sirolimus ha un effetto diretto sulla attivazione delle cellule T e B sopprimendo le reazioni immuno-mediate come il rigetto da allotrapianto. Pazienti a rischio immunologico da lieve a moderato sono stati studiati negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, che hanno coinvolto pazienti sottoposti a trapianto renale da donatori cadaveri o donatori viventi. In aggiunta, sono stati inclusi pazienti ri-trapiantati nei quali il trapianto precedente era durato per almeno 6 mesi. La ciclosporina non è stata sospesa in pazienti che hanno avuto episodi di rigetto acuto di grado Banff 3, pazienti in dialisi, pazienti con un livello di creatinina sierica > 400 µmol/l, o pazienti con una funzione renale inadeguata per permettere l’interruzione della ciclosporina. I pazienti ad elevato rischio immunologico di rigetto non sono stati studiati in numero sufficiente negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, pertanto per questi tale regime di trattamento non è raccomandato. 5.2 Proprietà farmacocinetiche Dopo somministrazione orale, sirolimus viene rapidamente assorbito con un tempo alla concentrazione di picco di 1 ora in soggetti sani che hanno ricevuto dosi singole, e un tempo di 2 ore in pazienti renetrapiantati stabilizzati che hanno ricevuto dosi multiple. La disponibilità sistemica di sirolimus in combinazione con la somministrazione contemporanea di ciclosporina (Sandimmun) è circa del 14%. A seguito di somministrazione ripetuta, la concentrazione ematica media di sirolimus risulta aumentata di circa 3 volte. In pazienti rene-trapiantati stabilizzati l’emivita terminale dopo dosi orali multiple è stata di 62±16h. L’emivita effettiva, comunque, è stata più breve e le concentrazioni medie allo steady-state sono state raggiunte dopo 5 – 7 giorni. Il rapporto sangue/plasma (S/P) pari a 36, indica che sirolimus è ampiamente ripartito all'interno della componente corpuscolata del sangue. In 19 pazienti rene-trapiantati che hanno ricevuto ciclosporina in microemulsione (4 ore prima di Rapamune) e corticosteroidi, a seguito di dosi giornaliere di 2 mg di Rapamune soluzione in uno studio di fase III, i parametri farmacocinetici di sirolimus sono stati; Cmax,ss 12,2 ± 6,2 ng/ml, tmax,ss 3,01 ± 2,40 h, AUCτ,ss 158 ± 70 ng•h/ml, CL/F/W 182 ± 72 ml/h/kg (parametri calcolati dai risultati ottenuti con il test LC-MS/MS). Non c’è stata alcuna differenza significativa di questi parametri per 29 un periodo di tempo fino a 6 mesi dopo il trapianto. La media dei livelli ematici pre-dose di sirolimus nello stesso studio di fase III è stata 9 ng/ml (da 5 a 14 ng/ml, metodo immunologico; n=226) con il dosaggio di 2 mg al giorno, e 17 ng/ml (da 10 a 28 ng/ml, metodo immunologico; n=219) con il dosaggio di 5 mg al giorno. Sirolimus è un substrato sia per il citocromo P450 IIIA4 (CYP3A4) sia per la P-glicoproteina. Sirolimus è ampiamente metabolizzato attraverso una O-demetilazione e/o idrossilazione. Sono stati identificati nel sangue sette metaboliti maggiori, compresi l'idrossi, il demetil e l'idrossidemetil. Sirolimus è il componente maggiore nel sangue umano intero e contribuisce per più del 90% dell'attività immunosoppressiva. Dopo una dose singola di [14C]sirolimus in volontari sani, la maggior parte (91,1%) della radioattività è stata ritrovata nelle feci, e solo una quantità minore (2,2%) è stata escreta con le urine. Gli studi clinici con Rapamune non hanno incluso un sufficiente numero di pazienti >65 anni di età per determinare se essi rispondano differentemente rispetto ai pazienti più giovani. I dati sulle concentrazioni pre-dose di sirolimus in 35 pazienti con trapianto di rene >65 anni di età, sono stati simili a quelli di una popolazione adulta (n=822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. In volontari sani, un pasto ricco di grassi ha alterato le caratteristiche di biodisponibilità del sirolimus liquido orale. Si è avuta una diminuzione del 34% nel picco di concentrazione ematica massima di sirolimus (Cmax), un aumento di 3,5 volte nel tempo di raggiungimento della concentrazione di picco (tmax), e un aumento del 35% nell’esposizione totale (AUC). Si raccomanda di assumere Rapamune sempre nelle stesse condizioni, o in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. L’utilizzo di succo di arancia e di acqua per diluire Rapamune non ha variato la Cmax e la AUC. Il succo di pompelmo influenza il metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. In pazienti pediatrici in dialisi (con una riduzione del tasso di filtrazione glomerulare del 30% - 50%) con età variabile da 5 a 11 anni e da 12 a 18 anni, il CL/F normalizzato in base al peso medio è stato maggiore nei pazienti pediatrici più piccoli (580 ml/h/Kg) rispetto ai pazienti pediatrici più grandi (450 ml/h/Kg) in confronto ai valori riscontrati negli adulti (287 ml/h/Kg). C'è stata una grande variabilità interindividuale all’interno dei gruppi di età. In pazienti con compromissione epatica lieve e moderata (classificazione Child-Pugh di tipo A o B), i valori medi dell’AUC e il t1/2 del sirolimus erano aumentati del 61% e del 43% rispettivamente e la CL/F era diminuita del 33% in confronto a soggetti normali sani. La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. La farmacocinetica di sirolimus è stata simile in varie popolazioni con funzione renale variante da normale ad assente (pazienti in dialisi). 5.3 Dati preclinici di sicurezza Le reazioni avverse non osservate negli studi clinici, ma viste negli animali a livelli di esposizione simili a quelli clinici e che possono avere rilevanza nell’utilizzo clinico, sono state le seguenti: vacualizzazione delle cellule pancreatiche insulari, degenerazione dei tubuli testicolari, ulcerazione gastrointestinale, fratture ossee e callosità, ematopoiesi epatica e fosfolipidosi polmonare. Sirolimus non ha mostrato effetto mutagenico nei test di retro-mutazione batterica in vitro, nel test di abberrazione cromosomiale condotto sulla cellula ovarica di criceto cinese, nel test di mutazione primaria sulla cellula di linfoma del topo o nel test sul nucleolo del topo in vivo. Studi di carcinogenicità condotti nel topo e nel ratto hanno mostrato un’aumentata incidenza di linfomi (topo maschio e femmina), adenoma e carcinoma epatocellulare (topo maschio) e leucemia granulocitica (topo femmina). E' noto che le neoplasie maligne (linfomi) dovute all'utilizzo cronico di agenti immunosoppressivi possono verificarsi e in rari casi sono state riportate in pazienti. Le lesioni cutanee ulcerative croniche nel topo sono risultate aumentate. Le variazioni possono essere correlate all’immunosoppressione cronica. Nel ratto, adenomi delle cellule interstiziali testicolari sono stati 30 verosimilmente indicativi di una risposta specie-dipendente ai livelli di ormone luteinizzante e sono di norma considerati di limitata rilevanza clinica. Negli studi di tossicità riproduttiva è stata osservata una ridotta fertilità nei ratti maschi. In uno studio di 13 settimane sul ratto sono state riportate riduzioni parzialmente reversibili nella conta spermatica. Sono state osservate riduzioni nel peso dei testicoli e/o lesioni istologiche (per esempio atrofia tubulare e cellule tubulari giganti) nei ratti e in uno studio condotto sulla scimmia. Sirolimus ha causato nei ratti embrio/feto tossicità che si è manifestata come mortalità e riduzione del peso fetale (con associato un ritardo nell’ossificazione scheletrica). Vedere Gravidanza e allattamento, punto 4.6. 6. INFORMAZIONI FARMACEUTICHE 6.1 Elenco degli eccipienti Polisorbato 80, Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-, di-gliceridi, etanolo (1,5 %2,5%), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). 6.2 Incompatibilità Rapamune non deve essere diluito in succo di pompelmo o in qualsiasi altro liquido all'infuori di acqua o succo d'arancia. Vedere Istruzioni per l’impiego e la manipolazione, punto 6.6. 6.3 Periodo di validità 18 mesi. Utilizzare la bustina immediatamente dopo la sua apertura. Dopo diluizione, (vedere Istruzioni per l'impiego e la manipolazione, punto 6.6) il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. 6.4 Speciali precauzioni per la conservazione Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C (in frigorifero). Se necessario, il paziente può conservare le bustine a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo (24 ore ). 6.5 Natura e contenuto del contenitore Astuccio di cartone contentente 30 bustine in alluminio laminato da 2 ml. 6.6 Istruzioni per l’impiego e la manipolazione Versare l’intero contenuto della bustina in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, con almeno 60 ml di acqua o di succo d’arancia. Per la diluizione non utilizzare altri liquidi, incluso il succo di pompelmo. Mescolare vigorosamente e bere tutto in una volta. Riempire di nuovo il contenitore con un volume addizionale (almeno 120 ml) di acqua o di succo d’arancia, mescolare vigorosamente e bere in un'unica volta. 7. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South 31 Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Regno Unito 8. NUMERO (I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI) ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 9. DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL’AUTORIZZAZIONE 10. DATA DI REVISIONE DEL TESTO 32 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 5 mg/5 ml soluzione orale. 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Ogni ml contiene 1 mg di sirolimus. Per gli eccipienti vedere 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Soluzione orale. 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 Indicazioni terapeutiche Rapamune è indicato per la profilassi del rigetto d’organo in pazienti adulti con rischio immunologico da lieve a moderato che hanno ricevuto trapianto di rene. Si raccomanda di utilizzare Rapamune inizialmente in combinazione con ciclosporina microemulsione e corticosteroidi per un periodo da 2 a 3 mesi. Rapamune può essere continuato come terapia di mantenimento in associazione a corticosteroidi soltanto se la ciclosporina può essere progressivamente eliminata (vedere sezioni 4.2 e 5.1). 4.2 Posologia e modo di somministrazione Il trattamento deve essere iniziato e continuato sotto la guida di uno specialista in trapianti qualificato in modo idoneo. Adulti Terapia iniziale (fino a 2 - 3 mesi dopo il trapianto): il regime di dosaggio normalmente raccomandato di Rapamune consiste in una dose di carico di 6 mg per via orale, somministrata appena possibile dopo il trapianto, seguita da una dose di 2 mg una volta al giorno. La dose di Rapamune deve essere poi adattata su base individuale, per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 4 e 12 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). La terapia con Rapamune deve essere ottimizzata con un regime decrescente di steroidi e di ciclosporina in microemulsione. I range delle concentrazioni pre-dose suggeriti per la ciclosporina nei primi 2-3 mesi dopo il trapianto sono di 150-400 ng/ml (tecnica di analisi monoclonale o tecnica equivalente). Terapia di mantenimento: la ciclosporina deve essere progressivamente eliminata nell’arco di 4 – 8 settimane e la dose di Rapamune deve essere aggiustata per ottenere dosaggi ematici pre-dose compresi tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica; vedere Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco). Rapamune deve essere somministrato con i corticosteroidi. Nei pazienti nei quali la sospensione della ciclosporina non è riuscita o non può essere tentata, la combinazione di ciclosporina e Rapamune non deve essere prolungata per più di 3 mesi dopo il trapianto. In questi pazienti, quando clinicamente conveniente, Rapamune deve essere eliminato e istituito un regime immunosoppressivo alternativo. Pazienti di colore: sono disponibili informazioni scarse che indicano che pazienti di colore (principalmente afro-americani) sottoposti a trapianto di rene, richiedono dosi e livelli ematici predose maggiori di sirolimus per ottenere la stessa efficacia osservata in pazienti non neri. Allo stato attuale, i dati di efficacia e sicurezza sono troppo limitati per permettere di dare specifiche raccomandazioni sull’uso di sirolimus in pazienti di colore. 33 Uso nei bambini e adolescenti: non c’è sufficiente esperienza clinica per raccomandare l'uso di sirolimus nei bambini e adolescenti. Sono disponibili limitate informazioni di farmacocinetica in bambini (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti anziani (> 65 anni): negli studi clinici con Rapamune non sono stati arruolati un sufficiente numero di pazienti > 65 anni di età, tali da poter determinare se essi rispondono in maniera diversa rispetto ai pazienti più giovani. Dati sui livelli ematici pre-dose di sirolimus in 35 pazienti > 65 anni con trapianto di rene sono stati simili a quelli di una popolazione adulta ( n= 822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. Pazienti con compromissione renale: non è richiesto un aggiustamento del dosaggio (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). Pazienti con compromissione epatica lieve o moderata: si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus nei pazienti con compromissione della funzione epatica. Non è necessario modificare la dose di carico di Rapamune (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. Monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco: nella maggior parte dei pazienti che hanno assunto 2 mg di Rapamune 4 ore dopo la ciclosporina le concentrazioni ematiche pre-dose di sirolimus erano nel range prefissato di 4-12 ng/ml. La terapia ottimale richiede il monitoraggio delle concentrazioni terapeutiche del farmaco in tutti i pazienti. I livelli ematici di sirolimus devono essere attentamente monitorati nelle seguenti popolazioni: (1) in pazienti con compromissione epatica; (2) quando forti induttori (es. rifampina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4 vengono somministrati contemporaneamente e dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5); e/o (3) se il dosaggio della ciclosporina viene notevolmente ridotto o sospeso, poiché queste popolazioni hanno più probabilità di richiedere particolari aggiustamenti di dose. Per minimizzare la variabilità, Rapamune deve essere assunto sempre allo stesso momento in relazione alla ciclosporina, 4 ore dopo la dose di ciclosporina, e in modo coerente sempre con o senza cibo (vedere Proprietà farmacocinetiche, sezione 5.2). In condizioni ottimali, l’aggiustamento del dosaggio di Rapamune deve essere basato su più di un livello pre-dose ottenuto > 5 giorni dopo il precedente cambiamento della dose. Dopo l’interruzione della terapia con ciclosporina, si raccomanda un target range pre-dose compreso tra 12 e 20 ng/ml (analisi cromatografica). La ciclosporina inibisce il metabolismo di sirolimus e di conseguenza, i livelli di sirolimus diminuiranno quando la terapia con ciclosporina viene interrotta, a meno che la dose di sirolimus non venga aumentata. In media, sarà necessario che la dose di sirolimus sia 4 volte più elevata per controbilanciare sia l’assenza di interazione farmacocinetica (aumento di 2 volte) sia l’aumentata necessità di immunosoppressione in assenza di ciclosporina (aumento di 2 volte). La velocità con la quale il dosaggio di sirolimus viene aumentato deve corrispondere alla velocità di eliminazione della ciclosporina dal regime terapeutico. I range raccomandati di sirolimus sono basati su metodi cromatografici. In media i metodi cromatografici con determinazione spettrometrica sia di massa che ultravioletta, forniscono risultati che sono approssimativamente del 20% inferiori a quelli delle determinazioni nel sangue intero con analisi immunologiche. Gli aggiustamenti del target range devono essere eseguiti in base al tipo di analisi utilizzato per determinare le concentrazioni pre-dose di sirolimus. Pertanto, il paragone tra le concentrazioni presenti a livello di letteratura pubblicata e una concentrazione individuale di un paziente, utilizzando i metodi di analisi corrente deve essere fatto con la conoscenza dettagliata dei metodi di analisi utilizzati. Il monitoraggio dei livelli terapeutici del farmaco non deve essere la sola base per l’aggiustamento della terapia con sirolimus. Deve essere prestata particolare attenzione ai segni/sintomi clinici, alle biopsie dei tessuti e ai parametri di laboratorio. 34 Altre considerazioni per l’uso: la ciclosporina (microemulsione) e altri medicinali o prodotti non medicinali possono interagire con sirolimus (vedere sezione 4.5). 4.3 Controindicazioni Rapamune è controindicato nei pazienti con ipersensibilità a sirolimus o a uno qualsiasi degli eccipienti. 4.4 Avvertenze speciali e opportune precauzioni d'impiego Rapamune è solo per somministrazione orale. Negli studi clinici Rapamune é stato somministrato in concomitanza ai seguenti farmaci: ciclosporina, azatioprina, mofetil micofenolato, corticosteroidi e anticorpi citotossici. L’associazione di Rapamune con altri agenti immunosoppressivi non è stata studiata approfonditamente. Rapamune non è stato adeguatamente studiato in pazienti ad alto rischio immunologico. La farmacocinetica di Rapamune non è stata studiata in pazienti con grave compromissione epatica. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus in pazienti con compromissione epatica. Non si raccomanda la somministrazione concomitante di Rapamune con potenti induttori (es. rifampicina, rifabutina) o inibitori (es. ketoconazolo) del CYP3A4, a meno che i benefici superino il rischio dovuto alla potenziale interazione. Si raccomanda di monitorare attentamente i livelli ematici pre-dose di sirolimus sia quando lo si somministra in concomitanza con induttori o inibitori del CYP3A4, sia dopo la loro sospensione (vedere sezione 4.5). Un’aumentata suscettibilità alle infezioni e il possibile sviluppo di linfomi o altre neoplasie maligne, in particolare della pelle, possono essere una conseguenza dell’immunosoppressione (vedere Effetti indesiderati, sezione 4.8). Una ipersoppressione del sistema immunitario può anche aumentare la suscettibilità alle infezioni comprese le infezioni opportunistiche, le infezioni fatali e le sepsi. Come di norma, nei pazienti con un aumentato rischio di tumori cutanei l'esposizione alla luce solare e alla luce UV deve essere limitata dall'uso di abbigliamento protettivo e creme con schermo solare ad alto fattore di protezione. Casi di polmonite da Pneumocystis carinii sono stati riportati in pazienti che non hanno ricevuto la profilassi antimicrobica. Pertanto, per i primi 12 mesi successivi al trapianto deve essere somministrata la profilassi antimicrobica per la polmonite da Pneumocystis carinii. Si raccomanda di eseguire la profilassi per il citomegalovirus (CMV) nei 3 mesi successivi al trapianto, particolarmente nei pazienti ad aumentato rischio di malattia da CMV. L'uso di Rapamune nei pazienti con trapianto di rene è stato associato ad aumento nei livelli sierici di colesterolo e trigliceridi tale da poter richiedere un trattamento. Si raccomanda di monitorare nei pazienti che assumono Rapamune, i livelli ematici dei lipidi utilizzando test di laboratorio e, qualora si accerti uno stato di iperlipidemia, devono essere adottate delle misure appropriate, come la dieta, l'esercizio fisico e l'utilizzo di agenti ipolipidemizzanti. Prima di iniziare un regime immunosoppressivo includente Rapamune in pazienti con iperlipidemia stabile, deve essere valutato il rapporto rischio/beneficio. Similmente, il rapporto rischio/beneficio di una terapia continua con Rapamune deve essere rivalutato in pazienti con iperlipidemia grave e refrattaria. Nel limitato numero di pazienti studiati, la somministrazione contemporanea di Rapamune e inibitori della HMG-CoA reduttasi e/o fibrati è stata ben tollerata. I pazienti che hanno ricevuto Rapamune in associazione con un inibitore della HMG-CoA reduttasi o un fibrato, devono essere monitorati per quanto riguarda lo sviluppo di rabdomiolisi e altri eventi avversi come descritto nel Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto di questi farmaci. 35 La funzione renale deve essere monitorata durante la somministrazione concomitante di Rapamune e ciclosporina. Un aggiustamento adeguato del regime immunosoppressivo deve essere preso in considerazione nei pazienti con livelli elevati di creatinina sierica. La somministrazione concomitante di altri farmaci, che hanno notoriamente un effetto deleterio sulla funzione renale, richiede cautela. Pazienti trattati con ciclosporina e Rapamune per più di 3 mesi hanno avuto livelli di creatinina sierica più elevati e valori calcolati di filtrazione glomerulare più bassi rispetto a pazienti controllo trattati con ciclosporina e placebo o ciclosporina e azatioprina. I pazienti che hanno sospeso con successo il trattamento con ciclosporina hanno avuto livelli di creatinina sierica più bassi e valori calcolati di filtrazione glomerulare più alti rispetto ai pazienti che hanno continuato il trattamento con ciclosporina. Fino a che non saranno disponibili ulteriori dati clinici, non può essere raccomandata l’associazione di ciclosporina e Rapamune come terapia di mantenimento. 4.5 Interazioni con altri medicinali ed altre forme d’interazione Sirolimus viene estensivamente metabolizzato dall'isoenzima del CYP3A4 nella parete intestinale e nel fegato. Sirolimus è anche un substrato per la pompa di efflusso multi-farmaco, la P-glicoproteina (P-gp) situata nell'intestino tenue. Pertanto, l'assorbimento e la successiva eliminazione del sirolimus assorbito sistemicamente possono essere influenzati dalle sostanze che interagiscono con queste proteine. Ciclosporina (substrato del CYP3A4): la velocità ed il grado dell'assorbimento di sirolimus sono stati significativamente influenzati dalla ciclosporina. La ciclosporina microemulsione, somministrata 4 ore prima di sirolimus, ha aumentato la AUC, il Cmax e il tmax di sirolimus rispettivamente di 1,8 volte, 1,4 volte e 1,6 volte. In volontari sani, una dose singola di sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica della ciclosporina (microemulsione) sia quando è stata somministrata simultaneamente sia quando è stata somministrata a distanza di 4 ore. Sulla base del disegno degli studi clinici di Fase III allargata, si raccomanda di somministrare Rapamune 4 ore dopo la somministrazione di ciclosporina (microemulsione). Rifampicina (induttore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di rifampicina ha diminuito le concentrazioni ematiche di sirolimus dopo una dose singola di 10 mg di Rapamune soluzione orale. La rifampicina ha aumentato la clearance di sirolimus di circa 5,5 volte ed ha diminuito l’AUC e la Cmax rispettivamente dell’ 82% e del 71% circa. Se la rifampicina viene somministrata con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente aumentata a 8 volte la dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con rifampicina, la dose di sirolimus deve essere gradualmente ridotta alla dose di mantenimento originale. Ketoconazolo (inibitore del CYP3A4): la somministrazione di dosi multiple di ketoconazolo ha significativamente influenzato la velocità ed il grado dell'assorbimento e dei livelli di esposizione del sirolimus, come evidenziato dagli incrementi della Cmax, tmax e dell'AUC di sirolimus di 4,3 volte, 1,4 volte e 10,9 volte, rispettivamente. Se il ketoconazolo viene somministrato con sirolimus, la dose di sirolimus deve essere inizialmente ridotta ad 1/6 della dose di mantenimento, seguita da un campionamento pre-dose entro 5 - 7 giorni, al fine di monitorare i livelli terapeutici del farmaco. Al termine della terapia con ketoconazolo, la dose di sirolimus deve essere aumentata alla dose di mantenimento originale. Diltiazem (inibitore del CYP3A4): la somministrazione orale simultanea di 10 mg di Rapamune soluzione orale, e di 120mg di diltiazem ha influenzato significativamente la biodisponibilità di sirolimus. La Cmax, il tmax, e l’AUC di sirolimus sono aumentate, rispettivamente, di 1,4 volte, 1,3 volte e 1,6 volte. Sirolimus non ha influenzato la farmacocinetica né del diltiazem né dei suoi metaboliti desacetildiltiazem e desmetildiltiazem. Se viene somministrato il diltiazem, i livelli ematici di sirolimus devono essere monitorati e può essere necessario un aggiustamento del dosaggio. 36 Contraccettivi orali: non è stata osservata nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa tra sirolimus e 0,3 mg norgestrel/ 0,03 mg etinilestradiolo. Anche se i risultati di uno studio di interazione a dose singola con un contraccettivo orale suggeriscono l'assenza di interazione farmacocinetica, i risultati non possono escludere la possibilità di modifiche nella farmacocinetica tali da poter pregiudicare l'efficacia del contraccettivo orale durante il trattamento a lungo termine con Rapamune. Altre interazioni possibili: inibitori del CYP3A4 possono diminuire il metabolismo di sirolimus e aumentarne i livelli ematici (es. calcio antagonisti: nicardipina, verapamil; antifungini: clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo; antibiotici macrolidi: claritromicina, eritromicina, troleandomicina; agenti gastrointestinali procinetici: cisapride, metoclopramide; altre sostanze: bromocriptina, cimetidina, danazolo, inibitori delle proteasi). Gli induttori del CYP3A4 possono aumentare il metabolismo di sirolimus riducendone i livelli ematici (es. Iperico (Hypericum perforatum), anticonvulsivanti: carbamazepina, fenobarbital, fenitoina; antibiotici: rifabutina). Sebbene il sirolimus inibisca in vitro il sistema microsomiale epatico umano citocromo P450 CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 e CYP3A4/5, non si prevede che il farmaco inibisca l'attività di questi isoenzimi in vivo, poiché le concentrazioni di sirolimus necessarie a determinare l’inibizione sono molto più alte di quelle osservate nei pazienti che ricevono Rapamune a dosi terapeutiche. Gli inibitori della P-gp possono ridurre l'efflusso di sirolimus dalle cellule intestinali, aumentandone i livelli ematici. Il succo di pompelmo influisce sul metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. Nessuna interazione farmacocinetica clinicamente significativa è stata osservata tra il sirolimus e una qualsiasi delle seguenti sostanze: aciclovir, atorvastatina, digossina, glibenclamide, metilprednisolone, nifedipina, prednisolone e trimetoprim/sulfametossazolo. 4.6 Gravidanza ed allattamento Non sono disponibili dati adeguati circa l’uso di Rapamune in donne in stato di gravidanza. Gli studi negli animali hanno mostrato tossicità riproduttiva (vedere 5.3). Il potenziale rischio per l’uomo è sconosciuto. Rapamune non deve essere utilizzato durante la gravidanza a meno che non sia strettamente necessario. Deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace durante la terapia con Rapamune e per 12 settimane dopo la sospensione di Rapamune stesso. Dopo somministrazione di sirolimus radiomarcato, la radioattività si ritrova nel latte di ratti che allattano. Non è noto se il sirolimus è escreto nel latte umano. A causa delle potenziali reazioni avverse derivanti da sirolimus nei lattanti, l’allattamento deve essere interrotto durante la terapia. 4.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari Non sono stati condotti studi sugli effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari. 4.8 Effetti indesiderati La lista riportata di seguito contiene reazioni avverse osservate in studi clinici e in report postmarketing. Sono elencati solo gli eventi per i quali esiste almeno un ragionevole sospetto di una relazione causale con la terapia con Rapamune. La maggior parte dei pazienti negli studi clinici sono stati trattati con ciclosporina e corticosteroidi; pertanto, la frequenza degli effetti indesiderati inclusi nella lista comprende la somministrazione di Rapamune combinato con ciclosporina e corticosteroidi. La frequenza degli effetti indesiderati di seguito elencati ricavati da dati di studi clinici è stata determinata da quattro studi clinici. Tali studi includono due studi randomizzati, in doppio cieco, multicentrici e controllati, in cui 499 pazienti con trapianto di rene sono stati trattati con Rapamune 2 mg/die e 477 sono stati trattati con Rapamune 5 mg/die insieme a ciclosporina e corticosteroidi. In aggiunta a due studi in aperto che hanno arruolato 771 pazienti trattati inizialmente con Rapamune e 37 ciclosporina. Questi pazienti sono stati randomizzati per continuare la terapia con ciclosporina o per sospendere la ciclosporina dopo 2-3 mesi dal trapianto. Le reazioni avverse sono elencate secondo le seguenti categorie: Molto comune: ≥10% Comune: 1% e < 10% Non comune: ≥0,1% e <1% Effetti sistemici: Molto comune: Comune: Disturbi cardiaci: Comune: linfocele cicatrizzazione anormale; edema; infezioni fungine, virali e batteriche (come infezioni da micobatteri, virus di Epstein-Barr, CMV e Herpes zoster); herpes simplex; sepsi tachicardia Apparato gastrointestinale: Molto comune: dolore addominale, diarrea Comune: stomatite Non comune: pancreatite Sangue e sistema linfatico: Molto comune: anemia; trombocitopenia Comune: leucopenia; porpora trombotica trombocitopenica/sindrome uremico-emolitica Non comune: linfomi/disordini linfoproliferativi post-trapianto Metabolismo e nutrizione: Molto comune: ipercolesterolemia, ipertrigliceridemia (iperlipemia); ipokaliemia; aumento della latticodeidrogenasi (LDH) Comune: anomalie dei test di funzionalità epatica Apparato muscoloscheletrico, tessuto connettivo e tessuto osseo: Molto comune: artralgia Comune: necrosi ossea Disturbi respiratori, del torace e del mediastino: Comune: epistassi; polmoniti Cute e annessi: Molto comune: Comune: acne rash Sistema urinario: Molto comune: Comune: infezioni del tratto urinario pielonefriti L'immunosoppressione aumenta la suscettibilità a sviluppare linfomi ed altre patologie maligne, in particolare della pelle (vedere sezione 4.4). In pazienti in trattamento con regimi immunosoppressivi comprendenti Rapamune, si sono verificati casi di polmonite ad eziologia infettiva non identificata, talvolta con un pattern interstiziale. In alcuni casi, la polmonite si è risolta dopo la sospensione di Rapamune. 38 4.9 Sovradosaggio Ad oggi, l’esperienza con il sovradosaggio è minima. In un paziente, dopo l’ingestione di 150 mg di Rapamune, si è verificato un episodio di fibrillazione atriale. In tutti i casi di sovradosaggio devono essere intraprese le misure di supporto generali. E’ stato ipotizzato, sulla base della scarsa solubilità in acqua e sull’elevato legame di Rapamune agli eritrociti, che Rapamune non è dializzabile in misura significativa. 5. PROPRIETA’ FARMACOLOGICHE 5.1 Proprietà farmacodinamiche Categoria farmacoterapeutica: agenti ad azione immunosoppressiva selettiva. Codice ATC : L04A A10. Sirolimus inibisce l’attivazione delle cellule T indotta dalla maggior parte degli stimoli, bloccando il segnale di trasduzione intracellulare calcio-dipendente e calcio-indipendente. Studi hanno dimostrato che i suoi effetti sono mediati da un meccanismo che differisce da quello della ciclosporina, del tacrolimus e di altri agenti immunosoppressivi. Prove sperimentali suggeriscono che sirolimus si lega alla proteina citosolica specifica FKPB 12 e che il complesso FKPB 12-sirolimus inibisce l’attivazione del cosiddetto bersaglio della Rapamicina specifico per i mammiferi (mTOR), una chinasi critica per la progressione del ciclo cellulare. L’inibizione dell' mTOR determina il blocco di diversi segnali specifici delle vie di trasduzione. L’effetto finale è l’inibizione dell’attivazione del linfocita, che ha come risultato l’immunosoppressione. Negli animali il sirolimus ha un effetto diretto sulla attivazione delle cellule T e B sopprimendo le reazioni immuno-mediate come il rigetto da allotrapianto. Pazienti a rischio immunologico da lieve a moderato sono stati studiati negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, che hanno coinvolto pazienti sottoposti a trapianto renale da donatori cadaveri o donatori viventi. In aggiunta, sono stati inclusi pazienti ri-trapiantati nei quali il trapianto precedente era durato per almeno 6 mesi. La ciclosporina non è stata sospesa in pazienti che hanno avuto episodi di rigetto acuto di grado Banff 3, pazienti in dialisi, pazienti con un livello di creatinina sierica > 400 µmol/l, o pazienti con una funzione renale inadeguata per permettere l’interruzione della ciclosporina. I pazienti ad elevato rischio immunologico di rigetto non sono stati studiati in numero sufficiente negli studi di eliminazione di ciclosporina-mantenimento di sirolimus, pertanto per questi tale regime di trattamento non è raccomandato. 5.2 Proprietà farmacocinetiche Dopo somministrazione orale, sirolimus viene rapidamente assorbito con un tempo alla concentrazione di picco di 1 ora in soggetti sani che hanno ricevuto dosi singole, e un tempo di 2 ore in pazienti renetrapiantati stabilizzati che hanno ricevuto dosi multiple. La disponibilità sistemica di sirolimus in combinazione con la somministrazione contemporanea di ciclosporina (Sandimmun) è circa del 14%. A seguito di somministrazione ripetuta, la concentrazione ematica media di sirolimus risulta aumentata di circa 3 volte. In pazienti rene-trapiantati stabilizzati l’emivita terminale dopo dosi orali multiple è stata di 62±16h. L’emivita effettiva, comunque, è stata più breve e le concentrazioni medie allo steady-state sono state raggiunte dopo 5 – 7 giorni. Il rapporto sangue/plasma (S/P) pari a 36, indica che sirolimus è ampiamente ripartito all'interno della componente corpuscolata del sangue. In 19 pazienti rene-trapiantati che hanno ricevuto ciclosporina in microemulsione (4 ore prima di Rapamune) e corticosteroidi, a seguito di dosi giornaliere di 2 mg di Rapamune soluzione in uno studio di fase III, i parametri farmacocinetici di sirolimus sono stati; Cmax,ss 12,2 ± 6,2 ng/ml, tmax,ss 3,01 ± 2,40 h, AUCτ,ss 158 ± 70 ng•h/ml, CL/F/W 182 ± 72 ml/h/kg (parametri calcolati dai risultati ottenuti con il test LC-MS/MS). Non c’è stata alcuna differenza significativa di questi parametri per 39 un periodo di tempo fino a 6 mesi dopo il trapianto. La media dei livelli ematici pre-dose di sirolimus nello stesso studio di fase III è stata 9 ng/ml (da 5 a 14 ng/ml, metodo immunologico; n=226) con il dosaggio di 2 mg al giorno, e 17 ng/ml (da 10 a 28 ng/ml, metodo immunologico; n=219) con il dosaggio di 5 mg al giorno. Sirolimus è un substrato sia per il citocromo P450 IIIA4 (CYP3A4) sia per la P-glicoproteina. Sirolimus è ampiamente metabolizzato attraverso una O-demetilazione e/o idrossilazione. Sono stati identificati nel sangue sette metaboliti maggiori, compresi l'idrossi, il demetil e l'idrossidemetil. Sirolimus è il componente maggiore nel sangue umano intero e contribuisce per più del 90% dell'attività immunosoppressiva. Dopo una dose singola di [14C]sirolimus in volontari sani, la maggior parte (91,1%) della radioattività è stata ritrovata nelle feci, e solo una quantità minore (2,2%) è stata escreta con le urine. Gli studi clinici con Rapamune non hanno incluso un sufficiente numero di pazienti >65 anni di età per determinare se essi rispondano differentemente rispetto ai pazienti più giovani. I dati sulle concentrazioni pre-dose di sirolimus in 35 pazienti con trapianto di rene >65 anni di età, sono stati simili a quelli di una popolazione adulta (n=822) di età compresa tra i 18 e i 65 anni. In volontari sani, un pasto ricco di grassi ha alterato le caratteristiche di biodisponibilità del sirolimus liquido orale. Si è avuta una diminuzione del 34% nel picco di concentrazione ematica massima di sirolimus (Cmax), un aumento di 3,5 volte nel tempo di raggiungimento della concentrazione di picco (tmax), e un aumento del 35% nell’esposizione totale (AUC). Si raccomanda di assumere Rapamune sempre nelle stesse condizioni, o in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. L’utilizzo di succo di arancia e di acqua per diluire Rapamune non ha variato la Cmax e la AUC. Il succo di pompelmo influenza il metabolismo mediato dal CYP3A4 e pertanto deve essere evitato. In pazienti pediatrici in dialisi (con una riduzione del tasso di filtrazione glomerulare del 30% - 50%) con età variabile da 5 a 11 anni e da 12 a 18 anni, il CL/F normalizzato in base al peso medio è stato maggiore nei pazienti pediatrici più piccoli (580 ml/h/Kg) rispetto ai pazienti pediatrici più grandi (450 ml/h/Kg) in confronto ai valori riscontrati negli adulti (287 ml/h/Kg). C'è stata una grande variabilità interindividuale all’interno dei gruppi di età. In pazienti con compromissione epatica lieve e moderata (classificazione Child-Pugh di tipo A o B), i valori medi dell’AUC e il t1/2 del sirolimus erano aumentati del 61% e del 43% rispettivamente e la CL/F era diminuita del 33% in confronto a soggetti normali sani. La farmacocinetica di sirolimus non è stata valutata in pazienti con grave compromissione epatica. La farmacocinetica di sirolimus è stata simile in varie popolazioni con funzione renale variante da normale ad assente (pazienti in dialisi). 5.3 Dati preclinici di sicurezza Le reazioni avverse non osservate negli studi clinici, ma viste negli animali a livelli di esposizione simili a quelli clinici e che possono avere rilevanza nell’utilizzo clinico, sono state le seguenti: vacualizzazione delle cellule pancreatiche insulari, degenerazione dei tubuli testicolari, ulcerazione gastrointestinale, fratture ossee e callosità, ematopoiesi epatica e fosfolipidosi polmonare. Sirolimus non ha mostrato effetto mutagenico nei test di retro-mutazione batterica in vitro, nel test di abberrazione cromosomiale condotto sulla cellula ovarica di criceto cinese, nel test di mutazione primaria sulla cellula di linfoma del topo o nel test sul nucleolo del topo in vivo. Studi di carcinogenicità condotti nel topo e nel ratto hanno mostrato un’aumentata incidenza di linfomi (topo maschio e femmina), adenoma e carcinoma epatocellulare (topo maschio) e leucemia granulocitica (topo femmina). E' noto che le neoplasie maligne (linfomi) dovute all'utilizzo cronico di agenti immunosoppressivi possono verificarsi e in rari casi sono state riportate in pazienti. Le lesioni cutanee ulcerative croniche nel topo sono risultate aumentate. Le variazioni possono essere correlate all’immunosoppressione cronica. Nel ratto, adenomi delle cellule interstiziali testicolari sono stati 40 verosimilmente indicativi di una risposta specie-dipendente ai livelli di ormone luteinizzante e sono di norma considerati di limitata rilevanza clinica. Negli studi di tossicità riproduttiva è stata osservata una ridotta fertilità nei ratti maschi. In uno studio di 13 settimane sul ratto sono state riportate riduzioni parzialmente reversibili nella conta spermatica. Sono state osservate riduzioni nel peso dei testicoli e/o lesioni istologiche (per esempio atrofia tubulare e cellule tubulari giganti) nei ratti e in uno studio condotto sulla scimmia. Sirolimus ha causato nei ratti embrio/feto tossicità che si è manifestata come mortalità e riduzione del peso fetale (con associato un ritardo nell’ossificazione scheletrica). Vedere Gravidanza e allattamento, punto 4.6. 6. INFORMAZIONI FARMACEUTICHE 6.1 Elenco degli eccipienti Polisorbato 80, Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-, di-gliceridi, etanolo (1,5 %2,5%), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). 6.2 Incompatibilità Rapamune non deve essere diluito in succo di pompelmo o in qualsiasi altro liquido all'infuori di acqua o succo d'arancia. Vedere Istruzioni per l’impiego e la manipolazione, punto 6.6. 6.3 Periodo di validità 18 mesi. Utilizzare la bustina immediatamente dopo la sua apertura. Dopo diluizione, (vedere Istruzioni per l'impiego e la manipolazione, punto 6.6) il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. 6.4 Speciali precauzioni per la conservazione Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C (in frigorifero). Se necessario, il paziente può conservare le bustine a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo (24 ore ). 6.5 Natura e contenuto del contenitore Astuccio di cartone contentente 30 bustine in alluminio laminato da 5 ml. 6.6 Istruzioni per l’impiego e la manipolazione Versare l’intero contenuto della bustina in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, con almeno 60 ml di acqua o di succo d’arancia. Per la diluizione non utilizzare altri liquidi, incluso il succo di pompelmo. Mescolare vigorosamente e bere tutto in una volta. Riempire di nuovo il contenitore con un volume addizionale (almeno 120 ml) di acqua o di succo d’arancia, mescolare vigorosamente e bere in un'unica volta. 7. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd. Huntercombe Lane South 41 Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Regno Unito 8. NUMERO (I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI) ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 9. DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL’AUTORIZZAZIONE 10. DATA DI REVISIONE DEL TESTO 42 ALLEGATO II A. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALLA PRODUZIONE RESPONSABILE DEL RILASCIO DEI LOTTI B. CONDIZIONI DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 43 A. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALLA PRODUZIONE RESPONSABILE DEL RILASCIO DEI LOTTI Produttore responsabile del rilascio dei lotti di fabbricazione: Wyeth Medica Ireland Little Connell Newbridge, Co. Kildare Irlanda Autorizzazione alla produzione rilasciata il 28 gennaio 1999 dall’Irish Medicines Board B. CONDIZIONI DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO • CONDIZIONI O LIMITAZIONI DI FORNITURA E UTILIZZAZIONE IMPOSTE AL TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa (cfr. allegato I: riassunto delle caratteristiche del prodotto, 4.2). 44 ALLEGATO III ETICHETTATURA E FOGLIO ILLUSTRATIVO 45 A. ETICHETTATURA 46 TESTO DELL’IMBALLAGGIO ESTERNO (CONTENENTE SIRINGHE/ASTUCCIO CON FLACONE): FLACONE DA 60 ML 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 60 ml soluzione orale 30 siringhe dosatrici 1 adattatore per siringa 1 contenitore per il trasporto. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). Proteggere dalla luce. L’astuccio con il flacone contenente Rapamune può essere rimosso dall’imballaggio esterno e può essere conservato direttamente in frigorifero a 2°C - 8°C. Utilizzare entro 30 giorni dall’apertura del flacone. 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE 47 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. 48 TESTO DELL’ASTUCCIO INTERMEDIO DI RAPAMUNE: FLACONE DA 60 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 60 ml soluzione orale. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). Proteggere dalla luce. Utilizzare entro 30 giorni dall’apertura del flacone. 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 49 Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. 50 TESTO DELL’ETICHETTA DEL FLACONE DI RAPAMUNE: FLACONE DA 60 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 60 ml soluzione orale. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). Proteggere dalla luce. Utilizzare entro 30 giorni dall’apertura del flacone. 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE 51 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx. 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. Sollevare per ulteriori informazioni. Data di apertura: 52 TESTO DELL’IMBALLAGGIO ESTERNO (CONTENENTE SIRINGHE/ASTUCCIO CON FLACONE): FLACONE DA 150 ML 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 150 ml soluzione orale 30 siringhe dosatrici 1 adattatore per siringa 1 contenitore per il trasporto. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY. 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). Proteggere dalla luce. L’astuccio con il flacone contenente Rapamune può essere rimosso dall’imballaggio esterno e può essere conservato direttamente in frigorifero a 2°C - 8°C. Utilizzare entro 30 giorni dall’apertura del flacone. 53 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx. 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. 54 TESTO DELL’ASTUCCIO INTERMEDIO DI RAPAMUNE: FLACONE DA 150 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% -2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 150 ml soluzione orale. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). Proteggere dalla luce. Utilizzare entro 30 giorni dall’apertura del flacone. 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 55 Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx. 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. 56 TESTO DELL’ETICHETTA DEL FLACONE DI RAPAMUNE: FLACONE DA 150 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 150 ml soluzione orale. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). Proteggere dalla luce. Utilizzare entro 30 giorni dall’apertura del flacone. 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE 57 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx. 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA. 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. Sollevare per ulteriori informazioni. Data di apertura: 58 TESTO DELL’ASTUCCIO DI RAPAMUNE: BUSTINE DA 1 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 1 mg/1 ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 30 Bustine Ogni bustina contiene 1 ml di soluzione orale. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY. 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE La bustina deve essere gettata via dopo l’uso singolo. 59 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito. 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx. 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA. 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. 60 TESTO DELLA BUSTINA: BUSTINE DA 1 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Rapamune 1 mg/1 ml soluzione orale Sirolimus Uso orale. 2. MODO DI SOMMINISTRAZIONE Leggere il foglio illustrativo prima dell'uso. 3. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 4. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 5. CONTENUTO IN PESO, VOLUME O UNITÀ 1 ml 61 TESTO DELL’ASTUCCIO DI RAPAMUNE: BUSTINE DA 2 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 2 mg/2 ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 30 Bustine Ogni bustina contiene 2 ml di soluzione orale. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY. 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE La bustina deve essere gettata via dopo l’uso singolo. 62 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito. 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx. 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA. 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. 63 TESTO DELLA BUSTINA: BUSTINE DA 2 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Rapamune 2 mg/ 2 ml soluzione orale Sirolimus Uso orale. 2. MODO DI SOMMINISTRAZIONE Leggere il foglio illustrativo prima dell'uso. 3. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 4. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 5. CONTENUTO IN PESO, VOLUME O UNITÀ 2 ml 64 TESTO DELL’ASTUCCIO DI RAPAMUNE: BUSTINE DA 5 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE Rapamune 5 mg/5 ml soluzione orale Sirolimus 2. INDICAZIONE DEL (DEI) PRINCIPIO(I) ATTIVO(I) Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg di sirolimus. 3. ELENCO DEGLI ECCIPIENTI Inoltre contiene: etanolo (1,5% - 2,5%), glicol propilenico, acidi grassi della soia. 4. FORMA FARMACEUTICA E CONTENUTO 30 Bustine Ogni bustina contiene 5 ml di soluzione orale. 5. MODO E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Uso orale. 6. AVVERTENZA SPECIALE CHE PRESCRIVA DI TENERE IL MEDICINALE FUORI DELLA PORTATA E DELLA VISTA DEI BAMBINI Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 7. ALTRA(E) AVVERTENZA(E) SPECIALE(I), OVE NECESSARIO 8. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY. 9. PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LA CONSERVAZIONE Conservare a 2°C - 8°C (in frigorifero). 10. OVE NECESSARIO, PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO DEL MEDICINALE NON UTILIZZATO O DEI RIFIUTI DERIVATI DA TALE MEDICINALE La bustina deve essere gettata via dopo l’uso singolo. 11. NOME E INDIRIZZO DEL TITOLARE DELL'AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 65 Wyeth Europa Ltd., Huntercombe Lane South, Taplow, Maidenhead, Berkshire, SL6 0PH, Regno Unito. 12. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE (DELLE AUTORIZZAZIONI ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO EU/x/xx/xxx/xxx. 13. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA. 14. CONDIZIONE GENERALE DI FORNITURA Medicinale soggetto a prescrizione medica. 15. ISTRUZIONI PER L’USO Leggere il foglio illustrativo prima dell’uso. 66 TESTO DELLA BUSTINA: BUSTINE DA 5 ml 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE E VIA(E) DI SOMMINISTRAZIONE Rapamune 5 mg/5 ml soluzione orale Sirolimus Uso orale. 2. MODO DI SOMMINISTRAZIONE Leggere il foglio illustrativo prima dell'uso. 3. DATA DI SCADENZA Scad.: XX/YYYY 4. NUMERO DI LOTTO Lotto: AAAA 5. CONTENUTO IN PESO, VOLUME O UNITÀ 5 ml 67 B. FOGLIO ILLUSTRATIVO 68 FOGLIO ILLUSTRATIVO Rapamune 1 mg/ml soluzione orale (Sirolimus) Legga attentamente questo foglio prima di iniziare a prendere questo medicinale. • Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. • Se ha dei dubbi, si rivolga al Suo medico o al Suo farmacista. • Questo medicinale è stato prescritto per Lei personalmente. Non lo dia mai ad altri: infatti per altri individui questo medicinale potrebbe essere pericoloso, anche se i loro sintomi sono uguali ai Suoi. Contenuto di questo foglio illustrativo: 1. Che cos'è Rapamune e a che cosa serve 2. Prima di assumere Rapamune 3. Come assumere Rapamune 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare Rapamune 6. Altre informazioni Il nome del Suo medicinale è Rapamune soluzione orale. Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg del principio attivo sirolimus. Gli altri componenti sono: Polisorbato 80 e Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-digliceridi, etanolo (1,5% – 2,5 %), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). Il titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio di Rapamune è: Wyeth Europa Ltd Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Regno Unito. 1. Rapamune è prodotto da: Wyeth Medica Ireland Little Connell Newbridge Co. Kildare Irlanda. CHE COS'È RAPAMUNE E A CHE COSA SERVE Rapamune appartiene ad un gruppo di farmaci definiti immunosoppressori. Aiuta a controllare il sistema immunitario del Suo organismo dopo che Lei ha ricevuto un trapianto d’organo. E’ utilizzato per impedire che il Suo organismo rigetti i reni trapiantati ed è normalmente usato in associazione a farmaci chiamati ciclosporina e corticosteroidi. Rapamune soluzione orale è fornito in flaconi di vetro ambrato da 60 ml e da 150 ml. Non tutte le confezioni potrebbero essere in commercio. 2. PRIMA DI ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune non deve essere assunto: se Lei è ipersensibile (allergico) a sirolimus o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Rapamune Faccia attenzione con Rapamune soprattutto: se Lei ha problemi al fegato o ha avuto una malattia che può aver colpito il Suo fegato, ne informi il Suo medico, poiché questo può influenzare la dose di Rapamune che Lei riceve. i farmaci immunosoppressori possono diminuire la capacità del Suo organismo di combattere le infezioni, e possono aumentare il rischio di sviluppare un tumore dei tessuti linfatici e della pelle. 69 Assunzione di Rapamune con cibo e bevande Rapamune deve essere assunto sempre nelle stesse condizioni, in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. Rapamune deve essere diluito solo con acqua o con succo d’arancia. Non assuma Rapamune con succo di pompelmo. Gravidanza Durante il trattamento con Rapamune e nelle 12 settimane successive all’interruzione del trattamento deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace. Se Lei è in dubbio, o ritiene di poter essere in stato di gravidanza, ne parli al Suo medico. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Allattamento Non è noto se Rapamune passa nel latte materno. Le pazienti che assumono Rapamune devono interrompere l’allattamento al seno. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Utilizzo nei bambini e negli adolescenti C’è una esperienza limitata per quanto riguarda l’utilizzo di Rapamune nei bambini e negli adolescenti. Guida di veicoli e utilizzo di macchinari Non sono stati condotti studi specifici sugli effetti di Rapamune sull’abilità alla guida e sull’utilizzo di macchinari. Sebbene non si preveda che il trattamento con Rapamune influenzi l’abilità alla guida, se Lei ha qualche dubbio consulti il Suo medico. Informazioni importanti su un eccipiente di Rapamune ATTENZIONE: questo medicinale contiene dall’1,5% al 2,5% di etanolo. Ogni dose da 2 mg contiene fino a 50 mg di alcool. L’alcool può essere dannoso per chi soffre di alcoolismo, epilessia, lesione o malattia cerebrale così come per le donne in stato di gravidanza e per i bambini. L’alcool può modificare o aumentare l’effetto di altri farmaci. Assunzione di altri farmaci: Sta assumendo, o ha assunto recentemente qualsiasi altro farmaco, anche quelli non prescritti per Lei? Alcuni farmaci possono interferire con l’azione di Rapamune. In particolare, è necessario che Lei informi il Suo medico o il farmacista se sta assumendo: qualsiasi altro agente immunosoppressivo esclusi ciclosporina o corticosteroidi. farmaci antibiotici o antifungini utilizzati per il trattamento delle infezioni per esempio rifampicina, claritromicina, eritromicina, troleandomicina, rifabutina, clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo, ketoconazolo. Farmaci antipertensivi o farmaci per i problemi cardiaci inclusi nicardipina, verapamil e diltiazem. farmaci anti-epilettici inclusi carbamazepina, fenobarbital, fenitoina. Farmaci impiegati per il trattamento dell’ulcera o di altri disturbi gastrointestinali come cisapride, cimetidina, metoclopramide, bromocriptina ( impiegata nella cura del Parkinson e di vari squilibri ormonali), danazolo (impiegato nel trattamento di disturbi ginecologici), o gli inibitori delle proteasi (utilizzati nella cura dell’HIV) 3. COME ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune è solo per uso orale. Assuma sempre Rapamune esattamente come Le ha indicato il Suo medico. Se ha dei dubbi, deve chiedere al Suo dottore o al Suo farmacista. 70 Il Suo medico deciderà esattamente quale dose di Rapamune Lei deve assumere e con quale frequenza. Segua esattamente le istruzioni del Suo medico e non cambi mai la dose di Sua iniziativa. Non smetta di assumere il Suo farmaco senza che Le venga detto dal Suo medico. Generalmente per un adulto il Suo medico prescriverà, al momento dell’intervento di trapianto renale, una dose iniziale di 6 mg. In seguito Lei avrà bisogno di assumere, ogni giorno, una dose di 2 mg di Rapamune, a meno che il Suo medico non disponga diversamente. La Sua dose può essere modificata in funzione della concentrazione di Rapamune nel Suo sangue. Il Suo medico avrà bisogno di effettuare un test ematico per determinare le concentrazioni di Rapamune. Se Lei sta assumendo anche la ciclosporina, allora deve assumere i due farmaci a circa 4 ore di distanza l’uno dall’altro. Istruzioni su come diluire Rapamune 1. Tolga il tappo di sicurezza dal flacone premendo le linguette sul tappo e svitando. Inserisca l’adattatore per siringa nel flacone fino a che non sia in linea con il margine superiore del flacone. Non provi a rimuovere l’adattatore per siringa dal flacone una volta inserito. 2. Con lo stantuffo completamente abbassato, inserisca una delle siringhe dosatrici nell’apertura dell’adattatore. 3. Prelevi l’esatta quantità di Rapamune soluzione orale, come prescritta dal suo medico, estraendo delicatamente lo stantuffo della siringa dosatrice fino a che la parte inferiore della linea nera dello stantuffo sia allineata con il segno appropriato sulla siringa dosatrice. Durante il prelievo della soluzione, il flacone deve rimanere in posizione verticale. Se durante il prelievo si formano delle bolle d’aria nella siringa dosatrice, vuotare la soluzione di Rapamune di nuovo nel flacone e ripetere la procedura di prelievo. 4. Le può essere stato prescritto di assumere la soluzione orale di Rapamune ad una particolare ora del giorno. Se è necessario portare con sé il Suo farmaco, riempia la siringa dosatrice fino al segno appropriato e la chiuda accuratamente con un tappo– il tappo deve fare uno scatto. Metta poi la siringa dosatrice chiusa nel contenitore fornito per il trasporto. Una volta messo nella siringa, il farmaco può essere tenuto a temperatura ambiente (non superiore a 25°C) o conservato in frigorifero e deve essere utilizzato entro 24 ore. 71 Versi il contenuto della siringa dosatrice in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, contenente almeno 60ml di acqua o di succo d’arancia. Mescoli bene per un minuto e beva immediatamente. Riempia nuovamente il bicchiere con almeno 120ml di acqua o di succo d’arancia, mescoli bene e beva immediatamente. Nessun altro liquido, incluso il succo di pompelmo, deve essere usato per la diluizione. La siringa dosatrice ed il tappo devono essere utilizzati una sola volta e poi eliminati. Informazioni aggiuntive Quando refrigerata la soluzione nel flacone può sviluppare una lieve opacità. Se ciò si verificasse, porti semplicemente Rapamune soluzione orale a temperatura ambiente e agiti delicatamente. La presenza di questa opacità non pregiudica la qualità di Rapamune. Se Lei assume una quantità di Rapamune superiore a quella prescritta Se Lei ha assunto più farmaco di quanto Le era stato detto di assumere consulti un medico o si rechi direttamente al pronto soccorso dell’ospedale più vicino. Porti sempre con se il flacone etichettato del farmaco, anche se vuoto. Se dimentica di assumere Rapamune Se dimentica di prendere Rapamune, lo assuma non appena se ne ricorda, ma non entro le 4 ore dalla dose successiva di ciclosporina. Successivamente continui ad assumere i Suoi farmaci come di consueto. Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata, e assuma sempre Rapamune e la ciclosporina a circa 4 ore di distanza l’una dall’altra. Se Lei dimentica completamente di assumere una dose di Rapamune, deve avvertire il Suo medico. 4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI Come tutti i farmaci, Rapamune può avere effetti collaterali. Comunque, poiché Rapamune è assunto in combinazione ad altri farmaci, gli effetti indesiderati non possono essere sempre attribuiti, con assoluta certezza, a Rapamune. Gli effetti collaterali più comuni sono dolore addominale, raccolta di liquido intorno al rene, tachicardia, gonfiore, diarrea, ulcerazioni della bocca, cicatrizzazione anormale, dolori articolari, deterioramento della massa ossea, epistassi, acne, rash ed infezioni ( per esempio polmonite, infezioni del tratto urinario, infezioni renali). Meno frequentemente si è verificata anche una intossicazione del sangue. Altri effetti collaterali possono comprendere: infiammazione del polmone o del pancreas. Ci sono effetti collaterali di cui Lei potrebbe non essere consapevole mentre assume il Suo farmaco, questi includono anomalie negli esami di laboratorio come variazioni nel numero delle cellule ematiche o dei livelli di sostanze trasportate nel Suo sangue quali grassi, colesterolo e creatinina. Durante il trattamento il Suo medico può prescriverLe delle analisi del sangue per misurare tali cambiamenti. Deve essere limitata l’esposizione alla luce solare e alla luce UV indossando un abbigliamento protettivo e utilizzando una crema solare dotata di elevato fattore di protezione, poiché è aumentato il rischio di una neoplasia cutanea. Se Lei è preoccupato per un qualsiasi effetto collaterale o se nota la comparsa di altri effetti non menzionati in questo foglio illustrativo, informi il Suo medico o il farmacista. 72 5. COME CONSERVARE RAPAMUNE SOLUZIONE ORALE Mantenere Rapamune soluzione orale nel suo contenitore originale per proteggerlo dalla luce. Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C, in frigorifero. Una volta che il flacone è stato aperto, il contenuto deve essere conservato in frigorifero e utilizzato entro 30 giorni. Se necessario Lei può conservare i flaconi a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo ( non più di 24 ore). Non utilizzare dopo la data di scadenza riportata sull’astuccio di cartone. Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. Altre informazioni Per ulteriori informazioni su questo prodotto, si prega di contattare il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all’immissione in commercio. België/Belgique/Belgien AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Tel/Tél+ 32 1049 4711 France Wyeth-Lederlé Le Wilson 2 80, Avenue du General de Gaulle Puteaux F-92031 Paris la Défense Cedex Tél:+ 33 41 02 7000 Österreich Wyeth-Lederle Pharma GmbH Storchengasse 1 A-1150 Wien Tel:+ 43 222 89 1140 Denmark Wyeth Lederle Denmark Produktionsvej 24 DK-2600 Glostrup Tlf:+ 45 44 88 88 05 Ireland Wyeth Laboratories 765 South Circular Road Islandbridg Dublin 8 Tel:+ 3531 670 920 Portugal Wyeth-Lederle Portugal (Farma) Lda. Rua Dr. António Loureiro Borges, 2 Arquiparque - Miraflores P-1495 Algés Tel:+ 35 1 412 82 00 Deutschland Wyeth-Pharma GmbH Schleebrüggenkamp 15 D-48159 Münster Tel:+ 49251 2040 Italia Wyeth Lederle S.p.A. Via Nettunense, 90 I-04011 Aprilia (LT) Tel:+ 39 06 927151 Suomi/Finland Wyeth Lederle Finland Rajatorpantie 41C FIN-01640 Vantaa Puh/Tlf::+ 3539 853 2066 Ελλάδα Luxembourg/Luxemburg AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Belgique/Belgien Tél:+ 32 1049 4711 Sverige Wyeth Lederle Nordiska AB Råsundavägen 1-3 S-171 24 Solna Tlf:+46 8 470 3200 Nederland AHP Pharma B.V. Postbus 255 NL-2130 AG Hoofddorp Tel:+ 31 23 567 2567 United Kingdom Wyeth Laboratories Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire SL6 0PH Tel:+ 44 1628 604377 Wyeth Hellas AEPE Κύπρου 126 & 25ης Μαρτίου GR-164 52 Αργυρούπολη Αθήνα Tηλ + 30 1 99 66 670 España Wyeth Orfi SA Ctra. De Burgos, km.23 E-28700 San Sebastian de Los Reyes, Madrid Tel:+ 34 334 65 65 Questo foglio illustrativo è stato approvato l'ultima volta il : 73 FOGLIO ILLUSTRATIVO Rapamune 1 mg/1 ml soluzione orale (Sirolimus) Legga attentamente questo foglio prima di iniziare a prendere questo medicinale. • Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. • Se ha dei dubbi, si rivolga al Suo medico o al Suo farmacista. • Questo medicinale è stato prescritto per Lei personalmente. Non lo dia mai ad altri: infatti per altri individui questo medicinale potrebbe essere pericoloso, anche se i loro sintomi sono uguali ai Suoi. Contenuto di questo foglio illustrativo: 1. Che cos'è Rapamune e a che cosa serve 2. Prima di assumere Rapamune 3. Come assumere Rapamune 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare Rapamune 6. Altre informazioni Il nome del Suo medicinale è Rapamune soluzione orale. Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg del principio attivo sirolimus. Gli altri componenti sono: Polisorbato 80 e Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-digliceridi, etanolo (1,5% – 2,5 %), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). Il titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio di Rapamune è: Wyeth Europa Ltd Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Regno Unito. 1. Rapamune è prodotto da: Wyeth Medica Ireland Little Connell Newbridge Co. Kildare Irlanda. CHE COS'È RAPAMUNE E A CHE COSA SERVE Rapamune appartiene ad un gruppo di farmaci definiti immunosoppressori. Aiuta a controllare il sistema immunitario del Suo organismo dopo che Lei ha ricevuto un trapianto d’organo. E’ utilizzato per impedire che il Suo organismo rigetti i reni trapiantati ed è normalmente usato in associazione a farmaci chiamati ciclosporina e corticosteroidi. Rapamune soluzione orale è fornito in bustine di alluminio laminato da 1 ml contenute in un astuccio di cartone da 30 bustine 2. PRIMA DI ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune non deve essere assunto: se Lei è ipersensibile (allergico) a sirolimus o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Rapamune Faccia attenzione con Rapamune soprattutto: se Lei ha problemi al fegato o ha avuto una malattia che può aver colpito il Suo fegato, ne informi il Suo medico, poiché questo può influenzare la dose di Rapamune che Lei riceve. i farmaci immunosoppressori possono diminuire la capacità del Suo organismo di combattere le infezioni, e possono aumentare il rischio di sviluppare un tumore dei tessuti linfatici e della pelle. 74 Assunzione di Rapamune con cibo e bevande Rapamune deve essere assunto sempre nelle stesse condizioni, in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. Rapamune deve essere diluito solo con acqua o con succo d’arancia. Non assuma Rapamune con succo di pompelmo. Gravidanza Durante il trattamento con Rapamune e nelle 12 settimane successive all’interruzione del trattamento deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace. Se Lei è in dubbio, o ritiene di poter essere in stato di gravidanza, ne parli al Suo medico. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Allattamento Non è noto se Rapamune passa nel latte materno. Le pazienti che assumono Rapamune devono interrompere l’allattamento al seno. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Utilizzo nei bambini e negli adolescenti C’è una esperienza limitata per quanto riguarda l’utilizzo di Rapamune nei bambini e negli adolescenti. Guida di veicoli e utilizzo di macchinari Non sono stati condotti studi specifici sugli effetti di Rapamune sull’abilità alla guida e sull’utilizzo di macchinari. Sebbene non si preveda che il trattamento con Rapamune influenzi l’abilità alla guida, se Lei ha qualche dubbio consulti il Suo medico. Informazioni importanti su un eccipiente di Rapamune ATTENZIONE: questo medicinale contiene dall’1,5% al 2,5% di etanolo. Ogni dose da 2 mg contiene fino a 50 mg di alcool. L’alcool può essere dannoso per chi soffre di alcoolismo, epilessia, lesione o malattia cerebrale così come per le donne in stato di gravidanza e per i bambini. L’alcool può modificare o aumentare l’effetto di altri farmaci. Assunzione di altri farmaci: Sta assumendo, o ha assunto recentemente qualsiasi altro farmaco, anche quelli non prescritti per Lei? Alcuni farmaci possono interferire con l’azione di Rapamune. In particolare, è necessario che Lei informi il Suo medico o il farmacista se sta assumendo: qualsiasi altro agente immunosoppressivo esclusi ciclosporina o corticosteroidi. farmaci antibiotici o antifungini utilizzati per il trattamento delle infezioni per esempio rifampicina, claritromicina, eritromicina, troleandomicina, rifabutina, clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo, ketoconazolo. Farmaci antipertensivi o farmaci per i problemi cardiaci inclusi nicardipina, verapamil e diltiazem. farmaci anti-epilettici inclusi carbamazepina, fenobarbital, fenitoina. Farmaci impiegati per il trattamento dell’ulcera o di altri disturbi gastrointestinali come cisapride, cimetidina, metoclopramide, bromocriptina ( impiegata nella cura del Parkinson e di vari squilibri ormonali), danazolo (impiegato nel trattamento di disturbi ginecologici), o gli inibitori delle proteasi (utilizzati nella cura dell’HIV) 3. COME ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune è solo per uso orale. Assuma sempre Rapamune esattamente come Le ha indicato il Suo medico. Se ha dei dubbi, deve chiedere al Suo dottore o al Suo farmacista. 75 Il Suo medico deciderà esattamente quale dose di Rapamune Lei deve assumere e con quale frequenza. Segua esattamente le istruzioni del Suo medico e non cambi mai la dose di Sua iniziativa. Non smetta di assumere il Suo farmaco senza che Le venga detto dal Suo medico. Generalmente per un adulto il Suo medico prescriverà, al momento dell’intervento di trapianto renale, una dose iniziale di 6 mg. In seguito Lei avrà bisogno di assumere, ogni giorno, una dose di 2 mg di Rapamune, a meno che il Suo medico non disponga diversamente. La Sua dose può essere modificata in funzione della concentrazione di Rapamune nel Suo sangue. Il Suo medico avrà bisogno di effettuare un test ematico per determinare le concentrazioni di Rapamune. Se Lei sta assumendo anche la ciclosporina, allora deve assumere i due farmaci a circa 4 ore di distanza l’uno dall’altro. Istruzioni su come diluire Rapamune 1. 2. Prima di aprire la bustina, la comprima nell’area contrassegnata per spingere il contenuto nella parte più bassa della bustina. Apra con attenzione la bustina piegando l’area contrassegnata e poi tagliando con le forbici lungo la linea tratteggiata. Versi il contenuto della bustina in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, contenente almeno 60ml di acqua o di succo d’arancia. Mescoli bene per un minuto e beva immediatamente. Riempia nuovamente il bicchiere con almeno 120ml di acqua o di succo d’arancia, mescoli bene e beva immediatamente. Nessun altro liquido, incluso il succo di pompelmo, deve essere usato per la diluizione. La bustina deve essere utilizzata una sola volta e poi eliminata. Se Lei assume una quantità di Rapamune superiore a quella prescritta Se Lei ha assunto più farmaco di quanto Le era stato detto di assumere consulti un medico o si rechi direttamente al pronto soccorso dell’ospedale più vicino. Porti sempre con se la bustina del farmaco, anche se vuota. Se dimentica di assumere Rapamune Se dimentica di prendere Rapamune, lo assuma non appena se ne ricorda, ma non entro le 4 ore dalla dose successiva di ciclosporina. Successivamente continui ad assumere i Suoi farmaci come di consueto. Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata, e assuma sempre Rapamune e la ciclosporina a circa 4 ore di distanza l’una dall’altra. Se Lei dimentica completamente di assumere una dose di Rapamune, deve avvertire il Suo medico. 4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI Come tutti i farmaci, Rapamune può avere effetti collaterali. Comunque, poiché Rapamune è assunto in combinazione ad altri farmaci, gli effetti indesiderati non possono essere sempre attribuiti, con assoluta certezza, a Rapamune. Gli effetti collaterali più comuni sono dolore addominale, raccolta di liquido intorno al rene, tachicardia, gonfiore, diarrea, ulcerazioni della bocca, cicatrizzazione anormale, dolori articolari, deterioramento della massa ossea, epistassi, acne, rash ed infezioni ( per esempio polmonite, infezioni del tratto urinario, infezioni renali). Meno frequentemente si è verificata anche una intossicazione del sangue. Altri effetti collaterali possono comprendere: infiammazione del polmone o del pancreas. Ci sono effetti collaterali di cui Lei potrebbe non essere consapevole mentre assume il Suo farmaco, questi includono anomalie negli esami di laboratorio come variazioni nel numero delle cellule ematiche o dei livelli di sostanze trasportate nel Suo sangue quali grassi, colesterolo e creatinina. Durante il trattamento il Suo medico può prescriverLe delle analisi del sangue per misurare tali cambiamenti. 76 Deve essere limitata l’esposizione alla luce solare e alla luce UV indossando un abbigliamento protettivo e utilizzando una crema solare dotata di elevato fattore di protezione, poiché è aumentato il rischio di una neoplasia cutanea. Se Lei è preoccupato per un qualsiasi effetto collaterale o se nota la comparsa di altri effetti non menzionati in questo foglio illustrativo, informi il Suo medico o il farmacista. 5. COME CONSERVARE RAPAMUNE SOLUZIONE ORALE Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C, in frigorifero. Gettare via la bustina dopo l’uso singolo. Se necessario Lei può conservare le bustine a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo (non più di 24 ore). Non utilizzare dopo la data di scadenza riportata sull’astuccio di cartone. Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 77 Altre informazioni Per ulteriori informazioni su questo prodotto, si prega di contattare il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all’immissione in commercio. België/Belgique/Belgien AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Tel/Tél:+32 1049 4711 France Wyeth-Lederlé Le Wilson 2 80, Avenue du General de Gaulle Puteaux F-92031 Paris la Défense Cedex Tél:+33 41 02 7000 Österreich Wyeth-Lederle Pharma GmbH Storchengasse 1 A-1150 Wien Tel:+43 222 89 1140 Denmark Wyeth Lederle Denmark Produktionsvej 24 DK-2600 Glostrup Tlf:+45 44 88 88 05 Ireland Wyeth Laboratories 765 South Circular Road Islandbridg Dublin 8 Tel:+3531 670 920 Portugal Wyeth-Lederle Portugal (Farma) Lda. Rua Dr. António Loureiro Borges, 2 Arquiparque - Miraflores P-1495 Algés Tel:+35 1 412 82 00 Deutschland Wyeth-Pharma GmbH Schleebrüggenkamp 15 D-48159 Münster Tel:+49251 2040 Italia Wyeth Lederle S.p.A. Via Nettunense, 90 I-04011 Aprilia (LT) Tel:+39 06 927151 Suomi/Finland Wyeth Lederle Finland Rajatorpantie 41C FIN-01640 Vantaa Puh/Tlf::+ 3539 853 2066 Ελλάδα Wyeth Hellas AEPE Κύπρου 126 & 25ης Μαρτίου GR-164 52 Αργυρούπολη Αθήνα Tηλ + 30 1 99 66 670 Luxembourg/Luxemburg AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Belgique/Belgien Tél:+32 1049 4711 Sverige Wyeth Lederle Nordiska AB Råsundavägen 1-3 S-171 24 Solna Tlf:+46 8 470 3200 España Wyeth Orfi SA Ctra. De Burgos, km.23 E-28700 San Sebastian de Los Reyes, Madrid Tel:+34 334 65 65 Nederland AHP Pharma B.V. Postbus 255 NL-2130 AG Hoofddorp Tel:+31 23 567 2567 United Kingdom Wyeth Laboratories Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire SL6 0PH Tel:+44 1628 604377 Questo foglio illustrativo è stato approvato l'ultima volta il : 78 FOGLIO ILLUSTRATIVO Rapamune 2 mg/2 ml soluzione orale (Sirolimus) Legga attentamente questo foglio prima di iniziare a prendere questo medicinale. • Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. • Se ha dei dubbi, si rivolga al Suo medico o al Suo farmacista. • Questo medicinale è stato prescritto per Lei personalmente. Non lo dia mai ad altri: infatti per altri individui questo medicinale potrebbe essere pericoloso, anche se i loro sintomi sono uguali ai Suoi. Contenuto di questo foglio illustrativo: 1. Che cos'è Rapamune e a che cosa serve 2. Prima di assumere Rapamune 3. Come assumere Rapamune 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare Rapamune 6. Altre informazioni Il nome del Suo medicinale è Rapamune soluzione orale. Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg del principio attivo sirolimus. Gli altri componenti sono: Polisorbato 80 e Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-digliceridi, etanolo (1,5% – 2,5 %), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). Il titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio di Rapamune è: Wyeth Europa Ltd Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Regno Unito. 1. Rapamune è prodotto da: Wyeth Medica Ireland Little Connell Newbridge Co. Kildare Irlanda. CHE COS'È RAPAMUNE E A CHE COSA SERVE Rapamune appartiene ad un gruppo di farmaci definiti immunosoppressori. Aiuta a controllare il sistema immunitario del Suo organismo dopo che Lei ha ricevuto un trapianto d’organo. E’ utilizzato per impedire che il Suo organismo rigetti i reni trapiantati ed è normalmente usato in associazione a farmaci chiamati ciclosporina e corticosteroidi. Rapamune soluzione orale è fornito in bustine di alluminio laminato da 2 ml contenute in un astuccio di cartone da 30 bustine. 2. PRIMA DI ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune non deve essere assunto: se Lei è ipersensibile (allergico) a sirolimus o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Rapamune Faccia attenzione con Rapamune soprattutto: se Lei ha problemi al fegato o ha avuto una malattia che può aver colpito il Suo fegato, ne informi il Suo medico, poiché questo può influenzare la dose di Rapamune che Lei riceve. i farmaci immunosoppressori possono diminuire la capacità del Suo organismo di combattere le infezioni, e possono aumentare il rischio di sviluppare un tumore dei tessuti linfatici e della pelle. 79 Assunzione di Rapamune con cibo e bevande Rapamune deve essere assunto sempre nelle stesse condizioni, in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. Rapamune deve essere diluito solo con acqua o con succo d’arancia. Non assuma Rapamune con succo di pompelmo. Gravidanza Durante il trattamento con Rapamune e nelle 12 settimane successive all’interruzione del trattamento deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace. Se Lei è in dubbio, o ritiene di poter essere in stato di gravidanza, ne parli al Suo medico. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Allattamento Non è noto se Rapamune passa nel latte materno. Le pazienti che assumono Rapamune devono interrompere l’allattamento al seno. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Utilizzo nei bambini e negli adolescenti C’è una esperienza limitata per quanto riguarda l’utilizzo di Rapamune nei bambini e negli adolescenti. Guida di veicoli e utilizzo di macchinari Non sono stati condotti studi specifici sugli effetti di Rapamune sull’abilità alla guida e sull’utilizzo di macchinari. Sebbene non si preveda che il trattamento con Rapamune influenzi l’abilità alla guida, se Lei ha qualche dubbio consulti il Suo medico. Informazioni importanti su un eccipiente di Rapamune ATTENZIONE: questo medicinale contiene dall’1,5% al 2,5% di etanolo. Ogni dose da 2 mg contiene fino a 50 mg di alcool. L’alcool può essere dannoso per chi soffre di alcoolismo, epilessia, lesione o malattia cerebrale così come per le donne in stato di gravidanza e per i bambini. L’alcool può modificare o aumentare l’effetto di altri farmaci. Assunzione di altri farmaci: Sta assumendo, o ha assunto recentemente qualsiasi altro farmaco, anche quelli non prescritti per Lei? Alcuni farmaci possono interferire con l’azione di Rapamune. In particolare, è necessario che Lei informi il Suo medico o il farmacista se sta assumendo: qualsiasi altro agente immunosoppressivo esclusi ciclosporina o corticosteroidi. farmaci antibiotici o antifungini utilizzati per il trattamento delle infezioni per esempio rifampicina, claritromicina, eritromicina, troleandomicina, rifabutina, clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo, ketoconazolo. Farmaci antipertensivi o farmaci per i problemi cardiaci inclusi nicardipina, verapamil e diltiazem. farmaci anti-epilettici inclusi carbamazepina, fenobarbital, fenitoina. Farmaci impiegati per il trattamento dell’ulcera o di altri disturbi gastrointestinali come cisapride, cimetidina, metoclopramide, bromocriptina ( impiegata nella cura del Parkinson e di vari squilibri ormonali), danazolo (impiegato nel trattamento di disturbi ginecologici), o gli inibitori delle proteasi (utilizzati nella cura dell’HIV) 3. COME ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune è solo per uso orale. Assuma sempre Rapamune esattamente come Le ha indicato il Suo medico. Se ha dei dubbi, deve chiedere al Suo dottore o al Suo farmacista. 80 Il Suo medico deciderà esattamente quale dose di Rapamune Lei deve assumere e con quale frequenza. Segua esattamente le istruzioni del Suo medico e non cambi mai la dose di Sua iniziativa. Non smetta di assumere il Suo farmaco senza che Le venga detto dal Suo medico. Generalmente per un adulto il Suo medico prescriverà, al momento dell’intervento di trapianto renale, una dose iniziale di 6 mg. In seguito Lei avrà bisogno di assumere, ogni giorno, una dose di 2 mg di Rapamune, a meno che il Suo medico non disponga diversamente. La Sua dose può essere modificata in funzione della concentrazione di Rapamune nel Suo sangue. Il Suo medico avrà bisogno di effettuare un test ematico per determinare le concentrazioni di Rapamune. Se Lei sta assumendo anche la ciclosporina, allora deve assumere i due farmaci a circa 4 ore di distanza l’uno dall’altro. Istruzioni su come diluire Rapamune 4. 5. Prima di aprire la bustina, la comprima nell’area contrassegnata per spingere il contenuto nella parte più bassa della bustina. Apra con attenzione la bustina piegando l’area contrassegnata e poi tagliando con le forbici lungo la linea tratteggiata. Versi il contenuto della bustina in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, contenente almeno 60ml di acqua o di succo d’arancia. Mescoli bene per un minuto e beva immediatamente. Riempia nuovamente il bicchiere con almeno 120ml di acqua o di succo d’arancia, mescoli bene e beva immediatamente. Nessun altro liquido, incluso il succo di pompelmo, deve essere usato per la diluizione. La bustina deve essere utilizzata una sola volta e poi eliminata. Se Lei assume una quantità di Rapamune superiore a quella prescritta Se Lei ha assunto più farmaco di quanto Le era stato detto di assumere consulti un medico o si rechi direttamente al pronto soccorso dell’ospedale più vicino. Porti sempre con se la bustina del farmaco, anche se vuota. Se dimentica di assumere Rapamune Se dimentica di prendere Rapamune, lo assuma non appena se ne ricorda, ma non entro le 4 ore dalla dose successiva di ciclosporina. Successivamente continui ad assumere i Suoi farmaci come di consueto. Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata, e assuma sempre Rapamune e la ciclosporina a circa 4 ore di distanza l’una dall’altra. Se Lei dimentica completamente di assumere una dose di Rapamune, deve avvertire il Suo medico. 4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI Come tutti i farmaci, Rapamune può avere effetti collaterali. Comunque, poiché Rapamune è assunto in combinazione ad altri farmaci, gli effetti indesiderati non possono essere sempre attribuiti, con assoluta certezza, a Rapamune. Gli effetti collaterali più comuni sono dolore addominale, raccolta di liquido intorno al rene, tachicardia, gonfiore, diarrea, ulcerazioni della bocca, cicatrizzazione anormale, dolori articolari, deterioramento della massa ossea, epistassi, acne, rash ed infezioni ( per esempio polmonite, infezioni del tratto urinario, infezioni renali). Meno frequentemente si è verificata anche una intossicazione del sangue. Altri effetti collaterali possono comprendere: infiammazione del polmone o del pancreas. Ci sono effetti collaterali di cui Lei potrebbe non essere consapevole mentre assume il Suo farmaco, questi includono anomalie negli esami di laboratorio come variazioni nel numero delle cellule ematiche o dei livelli di sostanze trasportate nel Suo sangue quali grassi, colesterolo e creatinina. 81 Durante il trattamento il Suo medico può prescriverLe delle analisi del sangue per misurare tali cambiamenti. Deve essere limitata l’esposizione alla luce solare e alla luce UV indossando un abbigliamento protettivo e utilizzando una crema solare dotata di elevato fattore di protezione, poiché è aumentato il rischio di una neoplasia cutanea. Se Lei è preoccupato per un qualsiasi effetto collaterale o se nota la comparsa di altri effetti non menzionati in questo foglio illustrativo, informi il Suo medico o il farmacista. 5. COME CONSERVARE RAPAMUNE SOLUZIONE ORALE Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C, in frigorifero. Gettare via la bustina dopo l’uso singolo. Se necessario Lei può conservare le bustine a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo ( non più di 24 ore). Non utilizzare dopo la data di scadenza riportata sull’astuccio di cartone. Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 82 Altre informazioni Per ulteriori informazioni su questo prodotto, si prega di contattare il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all’immissione in commercio. België/Belgique/Belgien AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Tel/Tél+ 32 1049 4711 France Wyeth-Lederlé Le Wilson 2 80, Avenue du General de Gaulle Puteaux F-92031 Paris la Défense Cedex Tél:+ 33 41 02 7000 Österreich Wyeth-Lederle Pharma GmbH Storchengasse 1 A-1150 Wien Tel:+ 43 222 89 1140 Denmark Wyeth Lederle Denmark Produktionsvej 24 DK-2600 Glostrup Tlf:+ 45 44 88 88 05 Ireland Wyeth Laboratories 765 South Circular Road Islandbridg Dublin 8 Tel:+ 3531 670 920 Portugal Wyeth-Lederle Portugal (Farma) Lda. Rua Dr. António Loureiro Borges, 2 Arquiparque - Miraflores P-1495 Algés Tel:+ 35 1 412 82 00 Deutschland Wyeth-Pharma GmbH Schleebrüggenkamp 15 D-48159 Münster Tel:+ 49251 2040 Italia Wyeth Lederle S.p.A. Via Nettunense, 90 I-04011 Aprilia (LT) Tel:+ 39 06 927151 Suomi/Finland Wyeth Lederle Finland Rajatorpantie 41C FIN-01640 Vantaa Puh/Tlf::+ 3539 853 2066 Ελλάδα Wyeth Hellas AEPE Κύπρου 126 & 25ης Μαρτίου GR-164 52 Αργυρούπολη Αθήνα Tηλ + 30 1 99 66 670 Luxembourg/Luxemburg AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Belgique/Belgien Tél:+ 32 1049 4711 Sverige Wyeth Lederle Nordiska AB Råsundavägen 1-3 S-171 24 Solna Tlf:+46 8 470 3200 España Wyeth Orfi SA Ctra. De Burgos, km.23 E-28700 San Sebastian de Los Reyes, Madrid Tel:+ 34 334 65 65 Nederland AHP Pharma B.V. Postbus 255 NL-2130 AG Hoofddorp Tel:+ 31 23 567 2567 United Kingdom Wyeth Laboratories Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire SL6 0PH Tel:+ 44 1628 604377 Questo foglio illustrativo è stato approvato l'ultima volta il : 83 FOGLIO ILLUSTRATIVO Rapamune 5 mg/ 5 ml soluzione orale (Sirolimus) Legga attentamente questo foglio prima di iniziare a prendere questo medicinale. • Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo. • Se ha dei dubbi, si rivolga al Suo medico o al Suo farmacista. • Questo medicinale è stato prescritto per Lei personalmente. Non lo dia mai ad altri: infatti per altri individui questo medicinale potrebbe essere pericoloso, anche se i loro sintomi sono uguali ai Suoi. Contenuto di questo foglio illustrativo: 1. Che cos'è Rapamune e a che cosa serve 2. Prima di assumere Rapamune 3. Come assumere Rapamune 4. Possibili effetti indesiderati 5. Come conservare Rapamune 6. Altre informazioni Il nome del Suo medicinale è Rapamune soluzione orale. Ogni ml di Rapamune contiene 1 mg del principio attivo sirolimus. Gli altri componenti sono: Polisorbato 80 e Phosal 50 PG (fosfatidilcolina, glicol propilenico, mono-digliceridi, etanolo (1,5% – 2,5 %), acidi grassi della soia e ascorbil palmitato). Il titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio di Rapamune è: Wyeth Europa Ltd Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire, SL6 0PH Regno Unito. 1. Rapamune è prodotto da: Wyeth Medica Ireland Little Connell Newbridge Co. Kildare Irlanda. CHE COS'È RAPAMUNE E A CHE COSA SERVE Rapamune appartiene ad un gruppo di farmaci definiti immunosoppressori. Aiuta a controllare il sistema immunitario del Suo organismo dopo che Lei ha ricevuto un trapianto d’organo. E’ utilizzato per impedire che il Suo organismo rigetti i reni trapiantati ed è normalmente usato in associazione a farmaci chiamati ciclosporina e corticosteroidi. Rapamune soluzione orale è fornito in bustine di alluminio laminato da 5 ml contenute in un astuccio di cartone da 30 bustine. 2. PRIMA DI ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune non deve essere assunto: se Lei è ipersensibile (allergico) a sirolimus o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Rapamune Faccia attenzione con Rapamune soprattutto: se Lei ha problemi al fegato o ha avuto una malattia che può aver colpito il Suo fegato, ne informi il Suo medico, poiché questo può influenzare la dose di Rapamune che Lei riceve. i farmaci immunosoppressori possono diminuire la capacità del Suo organismo di combattere le infezioni, e possono aumentare il rischio di sviluppare un tumore dei tessuti linfatici e della pelle. 84 Assunzione di Rapamune con cibo e bevande Rapamune deve essere assunto sempre nelle stesse condizioni, in coincidenza dei pasti o lontano dai pasti. Rapamune deve essere diluito solo con acqua o con succo d’arancia. Non assuma Rapamune con succo di pompelmo. Gravidanza Durante il trattamento con Rapamune e nelle 12 settimane successive all’interruzione del trattamento deve essere utilizzato un metodo contraccettivo efficace. Se Lei è in dubbio, o ritiene di poter essere in stato di gravidanza, ne parli al Suo medico. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Allattamento Non è noto se Rapamune passa nel latte materno. Le pazienti che assumono Rapamune devono interrompere l’allattamento al seno. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Utilizzo nei bambini e negli adolescenti C’è una esperienza limitata per quanto riguarda l’utilizzo di Rapamune nei bambini e negli adolescenti. Guida di veicoli e utilizzo di macchinari Non sono stati condotti studi specifici sugli effetti di Rapamune sull’abilità alla guida e sull’utilizzo di macchinari. Sebbene non si preveda che il trattamento con Rapamune influenzi l’abilità alla guida, se Lei ha qualche dubbio consulti il Suo medico. Informazioni importanti su un eccipiente di Rapamune ATTENZIONE: questo medicinale contiene dall’1,5% al 2,5% di etanolo. Ogni dose da 2 mg contiene fino a 50 mg di alcool. L’alcool può essere dannoso per chi soffre di alcoolismo, epilessia, lesione o malattia cerebrale così come per le donne in stato di gravidanza e per i bambini. L’alcool può modificare o aumentare l’effetto di altri farmaci. Assunzione di altri farmaci: Sta assumendo, o ha assunto recentemente qualsiasi altro farmaco, anche quelli non prescritti per Lei? Alcuni farmaci possono interferire con l’azione di Rapamune. In particolare, è necessario che Lei informi il Suo medico o il farmacista se sta assumendo: qualsiasi altro agente immunosoppressivo esclusi ciclosporina o corticosteroidi. farmaci antibiotici o antifungini utilizzati per il trattamento delle infezioni per esempio rifampicina, claritromicina, eritromicina, troleandomicina, rifabutina, clotrimazolo, fluconazolo, itraconazolo, ketoconazolo. Farmaci antipertensivi o farmaci per i problemi cardiaci inclusi nicardipina, verapamil e diltiazem. farmaci anti-epilettici inclusi carbamazepina, fenobarbital, fenitoina. Farmaci impiegati per il trattamento dell’ulcera o di altri disturbi gastrointestinali come cisapride, cimetidina, metoclopramide, bromocriptina ( impiegata nella cura del Parkinson e di vari squilibri ormonali), danazolo (impiegato nel trattamento di disturbi ginecologici), o gli inibitori delle proteasi (utilizzati nella cura dell’HIV) 3. COME ASSUMERE RAPAMUNE Rapamune è solo per uso orale. Assuma sempre Rapamune esattamente come Le ha indicato il Suo medico. Se ha dei dubbi, deve chiedere al Suo dottore o al Suo farmacista. 85 Il Suo medico deciderà esattamente quale dose di Rapamune Lei deve assumere e con quale frequenza. Segua esattamente le istruzioni del Suo medico e non cambi mai la dose di Sua iniziativa. Non smetta di assumere il Suo farmaco senza che Le venga detto dal Suo medico. Generalmente per un adulto il Suo medico prescriverà, al momento dell’intervento di trapianto renale, una dose iniziale di 6 mg. In seguito Lei avrà bisogno di assumere, ogni giorno, una dose di 2 mg di Rapamune, a meno che il Suo medico non disponga diversamente. La Sua dose può essere modificata in funzione della concentrazione di Rapamune nel Suo sangue. Il Suo medico avrà bisogno di effettuare un test ematico per determinare le concentrazioni di Rapamune. Se Lei sta assumendo anche la ciclosporina, allora deve assumere i due farmaci a circa 4 ore di distanza l’uno dall’altro. Istruzioni su come diluire Rapamune 6. 7. Prima di aprire la bustina, la comprima nell’area contrassegnata per spingere il contenuto nella parte più bassa della bustina. Apra con attenzione la bustina piegando l’area contrassegnata e poi tagliando con le forbici lungo la linea tratteggiata. Versi il contenuto della bustina in un contenitore che sia soltanto di vetro o di plastica, contenente almeno 60ml di acqua o di succo d’arancia. Mescoli bene per un minuto e beva immediatamente. Riempia nuovamente il bicchiere con almeno 120 ml di acqua o di succo d’arancia, mescoli bene e beva immediatamente. Nessun altro liquido, incluso il succo di pompelmo, deve essere usato per la diluizione. La bustina deve essere utilizzata una sola volta e poi eliminata. Se Lei assume una quantità di Rapamune superiore a quella prescritta Se Lei ha assunto più farmaco di quanto Le era stato detto di assumere consulti un medico o si rechi direttamente al pronto soccorso dell’ospedale più vicino. Porti sempre con se la bustina del farmaco, anche se vuota. Se dimentica di assumere Rapamune Se dimentica di prendere Rapamune, lo assuma non appena se ne ricorda, ma non entro le 4 ore dalla dose successiva di ciclosporina. Successivamente continui ad assumere i Suoi farmaci come di consueto. Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata, e assuma sempre Rapamune e la ciclosporina a circa 4 ore di distanza l’una dall’altra. Se Lei dimentica completamente di assumere una dose di Rapamune, deve avvertire il Suo medico. 4. POSSIBILI EFFETTI INDESIDERATI Come tutti i farmaci, Rapamune può avere effetti collaterali. Comunque, poiché Rapamune è assunto in combinazione ad altri farmaci, gli effetti indesiderati non possono essere sempre attribuiti, con assoluta certezza, a Rapamune. Gli effetti collaterali più comuni sono dolore addominale, raccolta di liquido intorno al rene, tachicardia, gonfiore, diarrea, ulcerazioni della bocca, cicatrizzazione anormale, dolori articolari, deterioramento della massa ossea, epistassi, acne, rash ed infezioni ( per esempio polmonite, infezioni del tratto urinario, infezioni renali). Meno frequentemente si è verificata anche una intossicazione del sangue. Altri effetti collaterali possono comprendere: infiammazione del polmone o del pancreas. Ci sono effetti collaterali di cui Lei potrebbe non essere consapevole mentre assume il Suo farmaco, questi includono anomalie negli esami di laboratorio come variazioni nel numero delle cellule ematiche o dei livelli di sostanze trasportate nel Suo sangue quali grassi, colesterolo e creatinina. 86 Durante il trattamento il Suo medico può prescriverLe delle analisi del sangue per misurare tali cambiamenti. Deve essere limitata l’esposizione alla luce solare e alla luce UV indossando un abbigliamento protettivo e utilizzando una crema solare dotata di elevato fattore di protezione, poiché è aumentato il rischio di una neoplasia cutanea. Se Lei è preoccupato per un qualsiasi effetto collaterale o se nota la comparsa di altri effetti non menzionati in questo foglio illustrativo, informi il Suo medico o il farmacista. 5. COME CONSERVARE RAPAMUNE SOLUZIONE ORALE Conservare a temperatura compresa tra 2°C e 8°C, in frigorifero. Gettare via la bustina dopo l’uso singolo. Se necessario Lei può conservare le bustine a temperatura ambiente fino a 25°C per un breve periodo di tempo (non più di 24 ore). Non utilizzare dopo la data di scadenza riportata sull’astuccio di cartone. Tenere fuori della portata e della vista dei bambini. 87 Altre informazioni Per ulteriori informazioni su questo prodotto, si prega di contattare il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all’immissione in commercio. België/Belgique/Belgien AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Tel/Tél+ 32 1049 4711 France Wyeth-Lederlé Le Wilson 2 80, Avenue du General de Gaulle Puteaux F-92031 Paris la Défense Cedex Tél:+ 33 41 02 7000 Österreich Wyeth-Lederle Pharma GmbH Storchengasse 1 A-1150 Wien Tel:+ 43 222 89 1140 Denmark Wyeth Lederle Denmark Produktionsvej 24 DK-2600 Glostrup Tlf:+ 45 44 88 88 05 Ireland Wyeth Laboratories 765 South Circular Road Islandbridg Dublin 8 Tel:+ 3531 670 920 Portugal Wyeth-Lederle Portugal (Farma) Lda. Rua Dr. António Loureiro Borges, 2 Arquiparque - Miraflores P-1495 Algés Tel:+ 35 1 412 82 00 Deutschland Wyeth-Pharma GmbH Schleebrüggenkamp 15 D-48159 Münster Tel:+ 49251 2040 Italia Wyeth Lederle S.p.A. Via Nettunense, 90 I-04011 Aprilia (LT) Tel:+ 39 06 927151 Suomi/Finland Wyeth Lederle Finland Rajatorpantie 41C FIN-01640 Vantaa Puh/Tlf::+ 3539 853 2066 Ελλάδα Wyeth Hellas AEPE Κύπρου 126 & 25ης Μαρτίου GR-164 52 Αργυρούπολη Αθήνα Tηλ + 30 1 99 66 670 Luxembourg/Luxemburg AHP Pharma S.A. Rue du Bosquet, 15 B-1348 Louvain-la-Neuve Belgique/Belgien Tél:+ 32 1049 4711 Sverige Wyeth Lederle Nordiska AB Råsundavägen 1-3 S-171 24 Solna Tlf:+46 8 470 3200 España Wyeth Orfi SA Ctra. De Burgos, km.23 E-28700 San Sebastian de Los Reyes, Madrid Tel:+ 34 334 65 65 Nederland AHP Pharma B.V. Postbus 255 NL-2130 AG Hoofddorp Tel:+ 31 23 567 2567 United Kingdom Wyeth Laboratories Huntercombe Lane South Taplow, Maidenhead Berkshire SL6 0PH Tel:+ 44 1628 604377 Questo foglio illustrativo è stato approvato l'ultima volta il : 88