scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
Incidenza: 10:1000 nati vivi
•
Cardiopatie Congenite
Malformazioni più frequenti alla nascita
In epoca fetale: circa 20:1000 • Malformazioni più frequenti in utero
Prof.ssa Maria Giovanna Russo
Cardiologia Pediatrica – Seconda Università di Napoli
A.O. “Vincenzo Monaldi”
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie Congenite
Eziologia delle Cardiopatie congenite
Sopravvivenza: a 25 anni circa 85% dei nati vivi
Natalità in Campania : circa 75.000 nati/anno
La popolazione di adulti con cardiopatia congenita
è in continuo aumento e nella nostra regione si prevede che tra 10 anni vi saranno circa 1000 cardiopatici congeniti
da aggiungere a quelli attualmente viventi.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Cardiopatie isolate
Modello multifattoriale
Agenti teratogeni
Anomalie monogeniche
rare
Cardiopatie associate ad altri difetti
Sindromi cromosomiche
Sindromi da anomalia monogenica
Sindromi da agenti teratogeni
Sindromi ndd o multipli
70‐75%
1‐2%
molto 8‐12%
4‐7%
2‐4%
5‐9%
scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
Cardiopatie con iperaffllusso polmonare
Passaggio di sangue da una sezione del cuore sinistro ad una sezione del cuore destroÆmaggiore quantità di sangue in arteria polmonareÆsovraccarico di volume delle cavità dx o sin (a seconda se la sede dello shunt è localizzata al di sopra o al di sotto della valvola tricuspide)
•DIA
•Finestra aorto‐polmonare
•DIV
•Tronco arterioso comune
•RVPA parziale o totale
•Fistola arteo‐venosa sistemica
•CAV
•Cardiopatie complesse senza stenosi polmonare
•PDA
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
DIV
DIV
scaricato da www.sunhope.it
Difetto Interventricolare
Definizione ed Epidemiologia
Difetto Interventricolare
Classificazione anatomica
Soluzione di continuità del setto interventricolare
(nella sua componente membranosa e/o muscolare)
che determina il passaggio (shunt) di una certa
quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx
20% di tutte le Cardiopatie Congenite
1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi
Difetto
Interventricolare
Classificazione anatomica
Difetto Interventricolare
Fisiopatologia
VCS
„
AO
AP AS
AD
VD
VCI
VS
SHUNT INTERVENTRICOLARE :
volume di sangue che passa
dal ventricolo sinistro al
ventricolo destro attraverso
la comunicazione
interventricolare.
# direzione shunt : VS ->
VD
-> AP -> VP -> AS -> VS
scaricato da www.sunhope.it
Difetto Interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
DIV piccolo
DIV medio
DIV ampio
Dimensioni
del
difetto
DIV / Ao
≤ 1/3
÷ 1-2/3
≥ 2/3
-> Restrittivo
-> Moderato - Medio
-> Ampio
Difetto Interventricolare
Conseguenze Shunt: Circolazione Polmonare
„
Iperafflusso Polmonare
# portata polmonare >
portata sistemica per
ritorno di variabile
quota di sangue
ossigenato nuovamente
in arteria polmonare.
# dilatazione arteria
polmonare - vene polm.
# ipertensione polmonare
# vasculopatia polmonare
Difetto Interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
L’iperafflusso determina una estrema distensione
della parete dei vasi polmonari fino a determinare
un danno “cronico” con ispessimento dell’avventizia
ipertrofia della media e danno dell’intima
Arteriola Polmonare
normale
Resistenz
a
Vascolare
Polmonare
vasculopatia
Difetto Interventricolare
Conseguenze Shunt: Cuore sinistro e destro
„
„
Sovraccarico volume
ventricolo sinistro e
atrio sinistro
# dilatazione atrio
e ventricolo sinistro
Sovraccarico pressione
ventricolo destro
# ipertrofia ± dilatazio
ventricolare destra
scaricato da www.sunhope.it
Difetto Interventricolare
Fisiopatologia Scompenso Cardiaco
Difetto Interventricolare
Segni Clinici
Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono
dalle dimensioni del difetto e dallo stato della
circolazione polmonare
i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”
Il solo rischio “concreto” è l’endocardite
molto rara prima dei 2 anni di età
Difetto Interventricolare
Difetto Interventricolare
Segni Clinici
„
„
DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4):
pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni
funzionali
Segni Clinici
„
sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita
di peso)
DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2)
pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita;
successivamente difficoltà alimentazione, scarso
incremento peso, bronchiti ricorrenti o a ripetizione,
scompenso cardiaco in alcuni casi
DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumemento resistenze
vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea,
„
DIV + vasculopatia polmonare ostruttiva (marcato aumento non
reversibile resistenze vascolari polmonari): cianosi (vari gradi),
policitemia, clubbing, scompenso cardiaco destro
scaricato da www.sunhope.it
Difetto Interventricolare
Difetto
Interventricolare
Clinica
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler
Color
•
•
•
•
•
• Soffio olosistolico
• Sede: 4° SIS con
irradiazione a sbarra
• Intensità grado 4/6
• II tono normale
II tono
I tono
sistole
Ecocardiografia 2 D
Elettrocardiografia
Radiografia
Angiografia
Ecocardiografia 3 D
*
diastole
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler
Color
• Ecocardiografia 2
D
# Localizzazione del DIV
# Dimensione del DIV
# Gradiente pressorio
# Diametri delle camere
# Conseguenze dello
shunt
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler
Color
Quale segmento del setto è coinvolto?
Di che dimensioni è il difetto?
C’è maleallineamento dei margini del setto?
Quale rapporto hanno le valvole con il DIV?
Quale rapporto hanno le corde delle valvole AV
con il DIV?
• E’ un DIV singolo o si tratta di DIV multipli ?
• Quali sono gli effetti dello shunt sulle camere
cardiache?
• Visualizzazione diretta dello shunt
•
•
•
•
•
scaricato da www.sunhope.it
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Rx torace
9 Cardiomegalia
(rapporto CT > 0.50)
9 Ombre ilari ingrandite
9 Accentuazione del disegno vascolare polmonare
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Cath.
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECG
„ Difetti piccoli :
* ecg normale
„
Difetti ampi:
* segni di ipertrofia
sovraccarico VSx
„
Difetti ampi +
ipertesione polmonare:
* segni di ipertrofia
biventricolare
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
• Gradiente di ossigeno tra atrio e ventricolo destro
• Visualizzazione sede/dimensioni (ventricolografia sx)
• Calcolo shunt (Qp/Qs), pressione arteria polmonare; misura
delle RVP (prove farmacologiche)
• Riservato casi selezionati (diagnosi eco incompleta; sospetta
vasculopatia polmonare, chiusura transcatetere difetti
muscolari).
DIA
scaricato da www.sunhope.it
Difetti Interatriali
Classificazione
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
DIA
• Ostium Secundum (fossa ovale)
• Seno Venoso (cavale superiore)
• Osium Primum ( CAV )
• Seno Coronarico (raro)
Difetto Interatriale
Difetto Interatriale
Fisiopatologia:
Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita
• Dimensioni del DIA
• Distensibilità della camera ventricolare destra
• Resistenze polmonari
•Sovraccarico di volume delle sezioni destre
•Sovraccarico di pressione delle sezioni destre
Obb: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono
sdoppiato “fisso”. Soffio diastolico trans‐tricuspidalico.
Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco.
Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome di
Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile) scaricato da www.sunhope.it
Difetto Interatriale
RX DIA
Rx: Accentuazione arco medio sx e trama vascolare
ECG: Ritardo conduzione intraventricolare destra o Blocco
branca destra
ECO‐COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,
anomalie associate
Esame emodinamico: Quantificazione dello shunt, misura e
reversibilità dell’aumento della pressione in ventricolo destro
ECG DIA
Difetto Interatriale
Trattamento:
DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica
Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico
scaricato da www.sunhope.it
DIA adeguato per chiusura con DEVICE
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
£ Tipo “ Fossa Ovale ”
£ No multipli
£ Shape regolare
£ Margini adeguati (> 4 mm)
Epidemiologia ed Eziopatogenesi
PDA
Definizione anatomica
• 0.06‐0.8 casi per 1000 nati vivi a termine
• Incidenza maggiore nei prematuri (PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% < 1200 g) e nei nati in regioni ad elevata altitudine
(3000‐4000 m s.l.m.)
• Casi correlati a rosolia materna, uso di farmaci antiepilettici in gravidanza
DOTTO
Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata (originante embriologicamente dal VI arco aortico distale) che connette l’arteria polmonare sinistra all’aorta discendente, appena distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra
scaricato da www.sunhope.it
Fisiopatologia
Durante la vita fetale permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica (il flusso sanguigno proveniente dal VD raggiunge l’aorta distalmente ai vasi epiaortici) Fisiopatologia
• Dopo la nascita, con l’inizio della respirazione attiva, il dotto tende progressivamente a chiudersi grazie alla contrazione della componente muscolare, stimolata dall’ aumento della PO2
• Nei neonati prematuri il fenomeno della chiusura è
ritardato o assente, forse per immaturità dello strato muscolare duttale
Viene mantenuto pervio
dalla
produzione
di
prostaglandine da parte
della parete vasale, e da
prostanoidi circolanti
Fisiopatologia
Passaggio di sangue dalla circolazione
sistemica a quella polmonare (shunt sx-dx)
Aumentato flusso di sangue polmonare
(iperafflusso)
Aumentato ritorno venoso polmonare
Aumentato precarico atriale e
ventricolare sx
Sovraccarico di volume cavità
sinistre (dilatazione cavità sx)
Manifestazioni cliniche
• Dotto di ampie dimensioni
scompenso cardiaco precoce ‐ ritardo della crescita
‐ tachicardia
‐ tachipnea
‐ rientramenti intercostali
‐ rantoli polmonari
‐ frequenti infezioni respiratorie
• Dotto di piccole o medie dimensioni
pauci‐ o asintomatico scaricato da www.sunhope.it
Clinica
• Soffio sisto‐diastolico a sede sottoclaveare sinistra
•
componente polmonare del II tono Diagnostica Strumentale
•
•
•
•
Rx torace Elettrocardiogramma
Ecocardiogramma
(Cateterismo cardiaco)
Rx torace
• Cardiomegalia
• Accentuazione della trama bronco‐vasale
• Dilatazione del tronco e dei rami polmonari all’ilo
ECG
P
P
Segni di Ingrandimento Atriale Sinistro
Limiti: - Non visualizzazione diretta del dotto
- Informazioni indirette
(effetti sulla volumetria cardiaca e sulla circolazione polmonare)
• Onda P bifasica nelle derivazioni periferiche
• Inversione componente tardiva dell’onda P in V1
scaricato da www.sunhope.it
Valutazione ecocardiografica
ECG
R
R=7 mm
S= 9 mm
R/S= 0.77
• Visualizzazione diretta del dotto (2D)
• Visualizzazione e quantizzazione dello shunt (Doppler/Color)
S
Q=>1 mm
Q
• Valutazione entità sovraccarico di volume cavità
sx (M‐mode/2D)
• Quantizzazione pressione arteria polmonare (CWDoppler)
Segni di Ingrandimento Ventricolare Sinistro
• S V1 > 26 mm
• R/S V1 < 1 dopo 2 giorni di vita
• R/S V1 < 0.6 dopo 7 giorni di vita
• Q > 1mm in V6
Storia naturale
Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)
Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita. Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno
Shunt
duttale
Dotto di ampie dimensioni Scompenso cardiaco
Ipertensione polmonare
Dotto di piccole dimensioni Rischio di endocardite
scaricato da www.sunhope.it
Terapia nel neonato pretermine
Terapia Medica di Supporto
1. Mantenimento adeguate
quantità di emoglobina
2. Mantenimento adeguato
ematocrito (> 45%)
3. Monitoraggio elettroliti,
glicemia, richieste nutri-zionali
4. Restrizione infusione liquidi e
sodio
5. Diuretici e inotropi non
digitalici in caso di scompenso congestizio
Dotto di Botallo: Terapia
Terapia Medica Specifica
Inibizione della sintesi delle
prostaglandine con inibitori non
selettivi dalla COX-1 e COX-2
1. Chirurgia: legatura e sezione del dotto per via toracotomica, transascellare, toraco‐scopica videoassistita
Indometacina: 3 dosi di 0.2 mg/Kg
a intervalli di 12 ore (EV in 15 minuti)
Ibuprofene: 1° dose di 10 mg/Kg;
2°a dose di 5 mg/Kg; 3° dose di 5
mg/Kg a intervalli di 24 ore ( EV
in 30 minuti)
Indicazioni: pazienti < 1 anno con dotto di Botallo molto ampio determinante scompenso cardiaco Mortalità praticamente nulla
Complicanze: 1‐4%
Se la terapia medica fallisce: Nel caso di dotti ampi
che determinano scompenso
legatura
chirurgica
Dotto di Botallo: Terapia
Chiusura Dotto Arterioso (con Amplatzer)
2. Chiusura percutanea in sala di emodinamica
Approccio venoso anterogrado/arterioso retrogrado
Approccio A-V combinato (impianto di più spirali)
Scelta della protesi in funzione della morfologia duttale
AO
PDA
Indicazioni:
Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx
Prevenzione delle complicanze a lungo termine
(endoarterite, aneurisma duttale)
Efficacia: 95-98%, Mortalità: 0%, Complicanze: 0-5%
Recidiva (ricanalizzazione): 0-5%
AP
AO
PDA
AP
scaricato da www.sunhope.it
Conclusioni
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con iperafflusso polmonare
• La chiusura percutanea del dotto arterioso rappresenta l’opzione terapeutica di prima scelta nella stragrande maggioranza dei casi
CAV
• E’ una procedura molto efficace e sicura, con costi contenuti
• Il trattamento chirurgico è riservato solo a pazienti < 1 anno di vita (prevalentemente neonati e prematuri)
Canale atrioventricolare e sindrome di Down
• Circa il 70‐80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down;
• Il CAV completo può associarsi ad anomali quali: Canale atrioventricolare e
anomalie associate
• Dotto arterioso pervio 10%
• Tetralogia di Fallot 6.5%
l’asplenia e la polisplenia, la tetralogia di Fallot e il • Situs ambiguus/inversus 3.3% cuore univentricolare;
• DORV 2.9%
• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche
• Vena cava sup sx 2.9%
scaricato da www.sunhope.it
Canale atrioventricolare
-
Canale atrioventricolare intermedio
7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita
• DIA tipo ostium primum
• Intermedio:
2 valvole AV – DIV – DIA
• Cleft del lembo anteriore della mitrale
• Parziale:
• Completo:
2 valvole AV ‐ DIA 1 valvola AV – DIV – DIA Canale atrioventricolare parziale
• DIA tipo ostium primum
• Cleft del lembo anteriore della valvola mitrale
• DIV dell’inlet totalmente obliterato da corde tendinee
• DIV dell’inlet con 1 o più shunt interventricolari tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV
scaricato da www.sunhope.it
Canale atrioventricolare parziale
clinica
Canale atrioventricolare parziale
• Soffio sistolico puntale da rigurgito
• DIA + INSUFFICIENZA MITRALICA
• ECG: BAV I grado nel 50% dei casi
• Intervento chirurgico di chiusura DIA e
sutura cleft del LAM a 1‐2 anni
Canale atrioventricolare completo
Anatomia
• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM
• VALVOLA A‐V COMUNE (insufficiente nel 25% dei casi)
• DIV DELL’INLET
Classificazione di Rastelli
scaricato da www.sunhope.it
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV comune
• Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare
• Soprattutto nei casi con s. di Down l’ipertensione polmonare si complica con una malattia vascolare polmonare
Canale atrioventricolare completo:
esame clinico‐strumentale
• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;
• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se valvola AV insufficiente);
• ECG: deviazione assiale sinistra ipertrofia VD;
• RX Torace: ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso
Canale atrioventricolare completo: clinica
• Ritardo dell’accrescimento ponderale
• Infezioni respiratorie ricorrenti
• Scompenso cardiaco
• Asintomatici!!!!
scaricato da www.sunhope.it
Canale atrioventricolare storia naturale
Canale atrioventricolare storia naturale
• Ipertensione polmonare !!
• 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;
• 1/3 sopravvive ad un anno di vita
Canale atrioventricolare Canale atrioventricolare
storia naturale
terapia
• Diuretici, ACE‐inibitori, digitale
• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP
• Correzione radicale (3‐6 mesi di vita): chiusura DIA‐DIV
plastica valvola A‐V 2 valvole AV scaricato da www.sunhope.it
Canale atrioventricolare completo
Canale atrioventricolare
fattori di rischio
risultati intervento
• Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi)
• Mortalità operatoria: 3 – 15%
• Età all’intervento (> 1.2 anni)
• Sopravvivenza a 20 anni: 65 – 75%
• Peso all’intervento (<7.6 kg)
• PA/Ao pressure ratio > 0.7 Canale atrioventricolare completo
follow ‐ up
Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002
Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003
Canale atrioventricolare completo
follow ‐ up
scaricato da www.sunhope.it
CAV completo sbilanciato
Correzione sec. Glenn Mortalità operatoria circa 15%
(Frank Cetta et all JACC 1996)
Sopravvivenza globale 69% dopo 25 anni
(Hahmi A. et all JACC 1998)
(Frank Cetta et al JACC 1996)
scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
Riduzione del flusso ematico polmonare secondaria ad una ostruzione all’efflusso ventricolare destro con ipossigenazione arteriosa di grado proporzionale all’entità
dell’ipoafflusso
(Hahmi A. et al JACC 1998)
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie dotto dipendenti
Circolazione polmonare
•Classificazione fisiopatologica
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
•Stenosi valvolare polmonare
•TOF
•M. di Ebstein (forme gravi ad esordio neonatale)
•Cardiopatie complesse con stenosi polmonare
St. Valvolare polmonare
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi polmonare
Epidemiologia
• La stenosi polmonare valvolare costituisce il 15‐
20% di tutte le cardiopatie congenite
• Ricorrenza familiare di cardiopatie congenite (2‐
3%, spesso SPV)
• Associazione con sindromi genetiche (S. Noonan)
Segni clinici e strumentali
• ECG
‐ sovraccarico atriale dx
‐ ipertrofia ventricolare dx
‐ anomalie della ripolarizzazione ventricolare
• Rx torace
‐ ipodiafania polmonare (SVP critica)
‐ cuore “piccolo”
‐ prominenza del II arco sx
Sintomatologia
• Cianosi (SPV critica dotto‐dipendente;
SPV severa con shunt dx‐sx interatriale)
• Segni di stasi periferica (SPV severa)
• Ridotta tolleranza allo sforzo (SPV severa)
• Nessuna (SPV moderata)
• Non anomalie della crescita e dello sviluppo
Segni clinici e strumentali
• Ecocardiogramma 2D‐Doppler
‐ dilatazione atriale dx (specie se IT)
‐ ipertrofia/dilatazione ventricolare dx
‐ ipoplasia dell’anulus polmonare
‐ displasia della valvola polmonare
‐ stenosi sopravalvolare polmonare
‐ dilatazione dell’arteria polmonare
‐ Gradiente transvalvolare polmonare (picco)
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi Valvolare Polmonare
Stenosi Valvolare Polmonare
PV
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Valvuloplastica percutanea
Indicazioni e Tecnica
• Dotto‐dipendenza del circolo polmonare
• Sovraccarico sistolico del ventricolo dx (segni ECG; gradiente transvalvolare polmonare >50 mmHg; rapporto pressorio RV/LV >0.6)
• Approccio venoso femorale/giugulare/ombelicale
• Rapporto pallone/anulus valvolare 1.2‐1.5
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Valvuloplastica polmonare
scaricato da www.sunhope.it
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Risultati
•
•
•
•
Efficacia immediata: 95‐98%
Recidiva: 0‐10%
Complicanze: 0‐10%
Mortalità: 0‐3%
Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite
Cause di insuccesso o recidiva
•
•
•
•
Ipoplasia dell’anulus valvolare
Displasia valvolare
Sindromi genetiche
Rapporto anulus/pallone <1.2
scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
TETRALOGIA DI FALLOT:
Cardiopatie con ipoafflusso polmonare
DEFINIZIONE DIAGNOSTICA
TOF
Deviazione anteriore setto
infundibulare
Cavalcamento aortico
Difetto Interventricolare
Ostruzione RVOT
Ipertrofia VDx
TETRALOGIA DI FALLOT:
Anatomia patologica
TETRALOGIA DI FALLOT:
INCIDENZA
♥ E’ la più comune cardiopatia
congenita cianogena
Terza per frequenza tra tutte le
♥ cardiopatie (11%)
scaricato da www.sunhope.it
TETRALOGIA DI FALLOT:
TETRALOGIA DI FALLOT:
Storia Naturale
Fisiopatologia/Clinica
25% pz, muoiono nel 1° anno
Grave ostruzione all’efflusso
ventricolare destro
40% pz, muoiono nel 3° anno
Ipoafflusso polmonare
70% pz, muoiono nel 10° anno
Shunt destro-sinistro ( VDxAo )
95% pz, muoiono nel 40° anno
Desaturazione sistemica
TETRALOGIA DI FALLOT:
TETRALOGIA DI FALLOT:
Descrizione
Obiettivi della chirurgia
Ipoafflusso
polmonare
Sovraccaric
o pressione
VDx
Chiusura DIV
patch di Dacron
Disostruzione RVOT
Infundibulolisi
Infundibulectomia
Commissurotomia polmonare
Impianto patch transanulare
scaricato da www.sunhope.it
TETRALOGIA DI FALLOT:
Sopravvivenza post-correzione
chirurgica
94% dopo un mese
91% dopo un anno
91% dopo 5 anni
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
•Cardiopatie con circolazioni in parallelo
•Sangue venoso sistemico non ossigenato Æcircolo arterioso
Sangue venoso polmonare ossigenato Æcircolazione
polmonare
•Indispensabile per la sopravvivenza l’esistenza di una
comunicazione tra le due circolazioni per assicurare un
adeguato “mixing”
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con circolazioni in parallelo
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
TGA
Cardiopatie con circolazioni in parallelo
•TGA
•TGA con DIV
•TGA con St. polmonare
scaricato da www.sunhope.it
Trasposizione dei grossi vasi
Discordanza ventricolo-arteriosa:
• Aorta (anteriore destra) origina dal ventricolo destro
• Polmonare (posteriore sinistra) origina dal ventricolo
sinistro
Trasposizione dei grossi vasi
Trasposizione dei grossi vasi
Situs solitus
Normale concordanza veno-atriale
Normale concordanza atrio-ventricolare
Trasposizione dei grossi vasi
Eziologia
Incidenza
Eccezionale (<10%) l’associazione a cromosomopatie e/o
malformazioni extracardiache
• 20-30/100.000 nati vivi
• 5-7% delle cardiopatie congenite alla nascita
Aumentata prevalenza in figli di madri diabetiche
• 2-4.5% delle cardiopatie congenita in epoca fetale
• 60-70% dei pz è di sesso maschile
Terapia ormonale in gravidanza
Van Praagh R., 1991
scaricato da www.sunhope.it
Trasposizione dei grossi vasi
Trasposizione dei grossi vasi
Fisiopatologia
Anatomia
•A setto interventricolare integro (50%)
Dotto di Botallo e Forame ovale pervi
•Con difetto interventricolare (40%)
• Gran parte della GS di un ventricolo ritorna allo
stesso ventricolo
• Circolazioni sistemica e polmonare in parallelo
•Con difetto interventricolare e stenosi polmonare (7.5%)
• Ridotto apporto di O2 ai tessuti:
•Con ostruzione sottopolmonare (2.5%)
•Con difetto interventricolare e coartazione aortica
•Nelle cardiopatie complesse
Trasposizione dei grossi vasi
• mixing intracardiaco (Forame ovale, Difetto interatriale, Difetto
interventricolare)
• mixing extracardiaco (Dotto di Botallo, Collettori sistemico-polmonari)
Trasposizione dei grossi vasi
Segni Clinici
Clinica
• A setto interventricolare integro o con piccolo DIV
• Ispezione: Cianosi
• Neonato in prima giornata di vita di peso adeguato per l’età
gestazionale ma CIANOTICO
• Ascoltazione:
•Con ampia comunicazione interventricolare
•Lieve cianosi (durante il pianto!!!)
•Segni di SCOMPENSO dopo 2-6 settimane di vita
(tachicardia, tachipnea, mancato accrescimento,
sudorazione, epatomegalia)
• Soffio continuo in sede sottoclaveare sx (Dotto di Botallo
pervio)
• II tono aumentato d’intensità al II SIS (non è il focolaio
polmonare ma aortico!!!)
• Soffi eiettivi di solito assenti o lievi
scaricato da www.sunhope.it
Trasposizione dei grossi vasi
ECG
Trasposizione dei grossi vasi
ECG
Normale alla nascita!!!
• Deviazione assiale destra
• Ipertrofia ventricolare destra (onda R in V1-V2
+ onda S in V5-V6 > 35mm, ST depresso e onde T
invertite a branche simmetriche)
• Ipertrofia biventricolare
• Onda Q in V6 nelle forme con ampio DIV
Trasposizione dei grossi vasi
Rx Torace: TGA
Trasposizione dei grossi vasi
Rx Torace: TGA con ampio DIV
scaricato da www.sunhope.it
Trasposizione dei grossi vasi
Ecocardiogramma
Trasposizione dei grossi vasi
Storia Naturale
Senza trattamento ha una mortalità del:
•4-camere apicale:
normale
- 30% nella prima settimana di vita
•Proiezioni parasternali:
grossi vasi paralleli
- 50% entro il primo mese
•Color: Presenza di DIV
- 70% nei primi sei mesi
•Doppler: Grado di
ostruzione sottopolmonare
- 90% entro l'anno
Trasposizione dei grossi vasi
Trasposizione dei grossi vasi
Cause di morte
Terapia Medica: palliativa
In prima giornata di vita per mantenere la pervietà del Dotto di Botallo
anossia
infezioni polmonari intercorrenti
eventi cerebrovascolari
PGE1 : 0.01-0.10 mcg/kg/min
scompenso cardiaco
•Inotropi (dopamina, dobutamina)
•Correzione dell’acidosi metabolica
scaricato da www.sunhope.it
Trasposizione dei grossi vasi
Palliazione:
Settostomia interatriale secondo Rashkind
Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con
Forame ovale restrittivo (< 4 mm)
Trasposizione dei grossi vasi
Interventi Correttivi
Trasposizione dei grossi vasi
Palliazione:
Shunt sistemico-polmonare (Gore-Tex 5 mm)
Nelle forme con difetto interventricolare e Stenosi polmonare
severa
Trasposizione dei grossi vasi
Intervento di “Switch” arterioso
correzione anatomica
Correzione fisiologica a livello atriale
-Intervento Mustard / Senning
Correzione anatomica a livello grandi arterie
-Inversione arteriosa o switch arterioso
Ao
AP
Correzione secondo Rastelli / Lecompte
-TGA + DIV + Stenosi polmonare
“Manovra” di Lecompte, 1981
scaricato da www.sunhope.it
Trasposizione dei grossi vasi
Trasposizione dei grossi vasi
Intervento di switch arterioso
Sopravvivenza
Mortalità precoce: 2-15%
Sopravvivenza:
84 % a 1 mese
82 % a 1 anno
82 % a 3 anni
80 % a 10 anni
Intervento di switch arterioso
Qualità di vita
95% in I classe NYHA
Test da sforzo: 94 % normale capacità di
esercizio
Buona qualità di vita!!!
Sequele
Kirklin et al Circulation 1997
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
Ostruzione efflusso ventricolare dx
Insufficienza neovalvola aortica
Disfunzione ventricolare sinistra
Coronaropatia (stenosi/occlusione)
Aritmie (indotte dall’esercizio)
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione fisiopatologica
•Cardiopatie dotto-dipendenti
•Cardiopatie dotto-dipendenti
•Severa o totale ostruzione all’efflusso ventricolare dx o
sinÆflusso sitemico o polmonare totalmente dipendenti
dalla pervietà del dotto di Botallo
Circolazione sistemica
•St. valvolare aortica critica
•Coartazione aortica severa
•Interruzione arco aortico
Circolazione polmonare
•St. valvolare polmonare
critica
•Atresia polmonare setto
intatto
•Atresia polmonare con DIV
•Cardiopatie complesse con
st.grave/atresia polmonare
scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
Stenosi Valvolare Aortica
Cardiopatie dotto dipendenti
Circolazione sistemica
St.
Valvolare
aortica
critica
Stenosi Valvolare Aortica
Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare
attraverso il tratto di efflusso del VS, la
valvola o la prima parte dell’aorta ascendente.
Stenosi Valvolare Aortica
L’ostruzione può essere:
•Valvolare (ectasia Ao asc.)
•Sopra-valvolare (ipoplasia)
•Sotto-valvolare
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi valvolare aortica congenita
Incidenza
3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita
1-2% della popolazione è portatrice di
valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50
svilupperà una steno-insufficienza
significativa
Stenosi Valvolare Aortica
Classificazione
• Lieve: area valvolare
1,5-1cmq.
• Moderata: area valvolare 0.76-1 cmq.
• Serrata: area valvolare
< 0.75cmq.
ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998
Stenosi Valvolare Aortica
Fisiopatologia
Stenosi Valvolare Aortica
Fisiopatologia
Stenosi Aortica
• Aumentata pressione sistolica del VS per
mantenere una sufficiente GC.
• Gradiente sistolico di pressione tra VS e Ao.
• Sovraccarico pressorio con ipertrofia concentrica
del VS.
Aumento post-carico
Sovraccarico Pressorio Ventricolo Sx
Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sx
Scompenso Venticolo Sx
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
Fisiopatologia
Segni Clinici
• Ispezione: Pallore
• Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro
• I tono sdoppiato, IV tono
• Ascoltazione:
• Soffio sistolico a losanga, rude (3/6 Levine)
sull’aia aortica irradiato alle carotidi,
che si accentua nel battito post-extrasistolico
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
Indicazioni alla Valutazione Diagnostica degli adolescenti o
giovani adulti con stenosi valvolare aortica
ECG
• Normale nelle forme lievi.
INDICAZIONI
CLASSE
1. Ecg
I
2. Echo-Doppler Study
I
3. Graded exercise test
IIa
4. Cardiac cathterization for evaluation of gradient
IIa
5. Chest x-ray
IIb
ACC/AHA Task Force
• Segni di ipertrofia ventricolare sinistra
(onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 >
35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e
onde T invertite a branche simmetriche)
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
Rx Torace
ECG
•Cuore globoso
•Aorta ascendente dilatata
•Calcificazioni aortiche
Stenosi Valvolare Aortica
Ecocardiogramma
Stenosi Valvolare Aortica
Complicanze
•Sede della stenosi
•Cuspidi ispessite ed
iperecogene
• Endocardite infettiva
•Ridotto movimento di
apertura con aspetto
cupoliforme
•Morte improvvisa (per fibrillazione ventricolare)
•Doppler: gradiente
transvalvolare
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi aortica critica del neonato
Terapia Medica
Fisiopatologia
•
•
•
•
•
•
•
Profilassi dell’endocardite infettiva
Profilassi della cardite reumatica
Limitazione nell’attivita fisica (sforzi isometrici)
Prevenzione e/o controllo aritmie
Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni
Diuretici (con cautela)
Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela)
Stenosi aortica critica del neonato
Valutazione Clinica
...se la funzione di pompa è depressa:
• soffio
• polsi
sistolico eiettivo non intenso
assenti o di intensità ridotta
• click di difficile ascoltazione per tachicardia
Dotto dipendenza della circolazione sistemica
Chiusura del dotto nei primi gg o settimane di vita
Scompenso cardiaco congestizio!
Stenosi Valvolare Aortica Congenita
Ecocardiogramma
scaricato da www.sunhope.it
Morte improvvisa in stenosi o coartazione
aortica
SCD Free Survival (proportion )
Stenosi valvolare aortica
Storia Naturale
Onset of severe
symptoms
SURVIVAL (%)
100
80
Latent period
60
40
Average date
at death
20
0
40
50
60
70
CoAo: 9/536
SCD
CoAo
AoS: 10/169 SCD
0.9
0.8
AS
0.7
5
10
15
20
25
30
Postoperative interval (yrs)
80
AGE (yr)
1
Braunwald E.
Piccin 2000
Cardiologia Pediatrica
2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
Stenosi aortica critica del neonato
Silka M.J. et al.:
JACC 1998;32:245-251
Cardiologia Pediatrica
2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
Stenosi valvolare aortica congenita
nel bambino e nel giovane adulto
Evolutività
PGE1 :
Inotropi:
0.05-0.15 mcg/kg/min
dopamina, dobutamina
Valvuloplastica aortica
• In 1/3 il gradiente aumenta entro i 4-8 anni
• Entro i 20 anni solo il 20% dei pz con un iniziale gradiente
di picco < 25 mmHg necessita di intervento o valvuloplastica
• con un iniziale gradiente di picco > 50 mmHg sintomi, endocardite e
morte improvvisa si manifestano con una frequenza di 1-2% all’anno.
ACC/AHA Guidelines,
Circulation 1998
Cardiologia Pediatrica
2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi valvolare aortica
Stenosi valvolare aortica congenita
Indicazioni alla valvuloplastica percutanea in pazienti pediatrici con normale gittata
cardiaca
CLASSE
• Sintomi (angina pectoris, sincope e dispnea da sforzo) con
gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >60 mmHg
• Anomalie della ripolarizzazione di tipo ischemico di nuova
insorgenza all’ECG a riposo o da sforzo associate a
gradiente >50 mmHg
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg se il
paziente vuole eseguire attività sportiva competitiva o
desidera una gravidanza
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco <50 mmHg senza
sintomi o modificazioni ECG
I
Valvuloplastica Aortica in Età Pediatrica
•Efficacia immediata: 90-95%
• Recidiva: 10-35%
• Complicanze: 0-20%
I
I
• Mortalità: 0-10%
• Cause di insuccesso o recidiva
- displasia, unicuspidia valvolare (?)
IIa
- ipoplasia dell’anulus valvolare (?)
- rapporto anulus/pallone (?)
- età alla procedura (<3 anni)
III
- gradiente post-procedura >30 mmHg
•
ACC/AHA Guidelines, Circulation 1998
Stenosi valvolare aortica congenita
Valvuloplastica Aortica: Long-term Results
• 269 pazienti consecutivi (età media 8 mesi, range 0-23
anni)(30% <1 mese; 22% <1 anno; 48% >1 anno)
• Follow-up: 14.8 anni
• Mortalità precoce: 10.4%
• Chirurgia nel F-U a breve termine: 20.1%
• Insufficienza valvolare aortica significativa: 22.3%
• Restenosi: 16.7%
• Sopravvivenza a lungo termine: 89.6%
• Libertà da chirurgia nel F-U a lungo termine: 50%
Reich O, et al. Heart 2004
Stenosi Valvolare Aortica
Indicazioni alla sostituzione valvolare
• Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o
sincope
• Pazienti asintomatici:
Con AVA <0.75cmq
Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con:
Disfunzione VS
Coronaropatia associata
Ipertrofia VS grave
Alterata funzione del VS sotto sforzo
scaricato da www.sunhope.it
Stenosi valvolare aortica congenita
Stenosi valvolare aortica congenita
Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross
Intervento di Ross:
•Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare
nativa autologa (autograft)
•Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici
•Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede
polmonare
Risultati a lungo termine
•La percentuale di “failure” dell’Homograft è del 12%
•Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati
• Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore
Stenosi Valvolare Aortica
Valvulopatia aortica nel bambino e nell’adolescente
Indicazioni alla valvulotomia percutanea
Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti
sintomatici che non sono inizialmente candidati alla
sostituzione valvolare:
• Stenosi valvolare aortica severa ed edema
polmonare refrattario
• Pazienti in shock cardiogeno
Conclusioni
• La stenosi critica del neonato ha un decorso peculiare
ed una prognosi peggiore.
• L’ecocardiografia tradizionale è tuttora la tecnica
di I° scelta per la diagnosi
• Le nuove tecniche di imaging (eco 3D, back scattering)
sono utili per completare l’iter diagnostico
Cardiologia Pediatrica
2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
Coartazione aortica
Cardiopatie dotto dipendenti
Circolazione sistemica
Incidenza neonatale
Coartazione
aortica
severa
Coartazione aortica
5-6%
(Lindsey D. Allan et al. JACC 1994)
(Ferencz. et al. 1993)
Coartazione aortica
Restringimento, diffuso o
circoscritto nella zona
dell’istmo
“Shelf” protrudente dalla parete
postero-laterale dell’ istmo aortico
in corrispondenza della confluenza
con il dotto di Botallo
scaricato da www.sunhope.it
Coartazione aortica
fisiopatologia
Coartazione aortica
Lesioni cardiache associate alla coartazione aortica
• Aorta bicuspide (85% dei casi di coartazione aortica)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Insufficienza aortica
Dotto Arterioso Pervio
Difetto interventricolare
Stenosi aortica valvolare o sub-aortica
Stenosi mitralica (S. di Shone)
Difetto interatriale
Fibroelastosi endocardiaca
Anomalie dell’arteria succlavia destra e/o sinistra
Trasposizione completa delle grandi arterie
Coartazione Aortica Neonatale
Quadro Clinico
dopo la chiusura del dotto di Botallo :
• Forme severe: (neonato)
- sovraccarico pressorio ventricolo sinistro
- dotto-dipendenza del circolo sistemico
posto a
valle dell’istmo aortico (shunt dx-sx
attraverso il PDA
- ipertensione a monte della coartazione
Forme lievi: (adolescente-adulto)
- circoli collaterali di compenso tra
area pre- e postistmica
Coartazione Aortica dell’adulto
Quadro Clinico
•Riscontro occasionale di ipertensione
arteriosa
• scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti
intercostali, epatomegalia)
•Ipopulsatilità delle arterie femorali
•ipopulasatilità o assenza dei polsi femorali
•Cefalea
• ipertensione agli arti superiori (gradiente pressorio arti
sup.-arti inf.)
•Incisure costali all’Rx torace
scaricato da www.sunhope.it
Coartazione aortica
Diagnosi
Sindrome della
Coartazione aortica
(Shone)
-Coartazione aortica
-Stenosi aortica
-Difetto interventricolare
-Anomalie della valvola mitrale
Coartazione aortica
Rx-torace
• Cardiomegalia
• Riduzione dell’arco corrispondente alla
regione istmica (segno del 3)
Inoltre negli adulti:
• incisure intercostali secondarie a circoli
collaterali acquisiti
•
•
•
•
•
•
Presentazione clinica
Rx Torace
Ecg
Ecocardiografia
Altre tecniche di Imaging
Cateterismo cardiaco ed Angiografia
Coartazione aortica
Rx-torace
scaricato da www.sunhope.it
Coartazione aortica
ECG
Coartazione aortica
• Iperteofia ventricolare destra (neonato)
• Ipertrofia ventricolare sinistra (dopo periodo
neonatale)
Coartazione aortica
Coartazione aortica
STORIA NATURALE
STORIA NATURALE
Anni
1/12
1
4
10
20
50
Sopravvivenza
90%
70%
62%
50%
35%
10%
Cause di Morte
- insufficienza cardiaca (25.5%)
- rottura dell’aorta (21%)
- endocardite batterica/aortite (18%)
- emorragia intracranica (11%)
- non direttamente connessa CoAo (24%)
Abbot e Reifenstein
scaricato da www.sunhope.it
Coartazione aortica
Coartazione aortica
Terapia medica
Trattamento della CoAo
• Nelle forme neonatali dotto-dipendenti:
PROSTAGLANDINE per mantenere il dotto
pervio
• Terapia medica
• Chirurgia
• Angioplastica con catetere a palloncino
• Farmaci dello scompenso qualora ne compaiano i
segni
• Stent intravascolare
Coartazione aortica
Chirurgia
Coartazione aortica
Chirurgia: End-to-end
•Anastomosi end-to-end
•Allargamento con flap di succlavia
o con patch
scaricato da www.sunhope.it
Coartazione aortica
IMPIANTO DI STENT IN
CoAo NATIVA
Valvuloplastica percutanea
• Tecnica: dilatazione con catetere a palloncino o impianto
di stents
• Genericamente considerata più efficace e sicura nella
recoartazione post-chirurgica, piuttosto che nella
coartazione nativa
r
• “Danno controllato” della parete aortica
• Complicanze:
• Dissezione acuta dell’aorta (1-4%)
• Aneurismi (5-20%)
• Rimodellamento della parete aortica
Coartazione Aortica Neonatale
Quadro Clinico
• tachipnea, rientramenti
intercostali
• ipo-asfigmia polsi
femorali
• gradiente pressorio arti
sup-inf.
• scompenso cardiaco
conclamato
Coartazione aortica
SOPRAVVIVENZA S/P DECOARTAZIONE AORTICA
scaricato da www.sunhope.it
Coartazione aortica
Coartazione aortica
Follow-up post decoartazione
PROBLEMATICHE
• Recoartazione
• Ipertensione Arteriosa
• Funzionali
• Aritmiche
Trattamento chirurgico:
Sequele
Recoartazione:
Gradiente press. istmico a riposo >20-30
mmHg
Incidenza: dal 7% al 60%
Coartazione aortica
Coartazione aortica
Valvuloplastica percutanea
Angioplastica/”stenting” in
coartazione/recoartazione aortica
Coartazione aortica nativa
0-5 aa, <20 kg
decoartazione chirurgica
>20 kg
impianto di stent
•
•
•
•
Efficacia: 80-95%
Recidiva: 0-35%
Complicanze: 0-20%
Mortalità: 0-5%
scaricato da www.sunhope.it
Coartazione aortica
Valvuloplastica percutanea
Follow-up post decoartazione
IPERTENSIONE
Da valutare
• Risultati a lungo termine
• Incidenza di aneurismi
• Effetti a lungo termine di un segmento rigido di parete
aortica sulla pressione arteriosa sistemica
• Impossibilità di dilatare lo stent in alcuni casi oltre un certo
diametro
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie dotto dipendenti
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie dotto dipendenti
Circolazione polmonare
Circolazione polmonare
AP a setto
intatto
AP con
DIV
scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinica
•Classificazione clinica
Cardiopatie con cianosi alla nascita senza scompenso
cardiaco
•Con normale vascolarizzazione
polmonare
•TGA
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Con ipoafflusso polmonare
•TOF severa
•Atresia polmonare a setto
intatto
Cardiopatie Congenite
Cardiopatie con scompenso cardiaco alla nascita
Cuore sx
ipoplasico
Cardiopatie con scompenso cardiaco alla nascita
•Con ostruzione all’efflusso ventricolare sistemico
• St. aortica critica (dotto dipendente)
• Coartazione aortica
• Cardiopatie complesse con atresia aortica
• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinica
Cardiopatie con cianosi precoce
•Con ipoafflusso polmonare di entità moderata
• TOF moderato
• Atresia polmonare con DIV
• Cardiopatie congenite con stenosi polmonare moderata
scaricato da www.sunhope.it
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinica
Cardiopatie con scompenso cardiaco precoce
•Con ostruzione moderata all’efflusso
ventricolare sistemico (normale
vascolarizzazione polmonare)
•Con iperafflusso polmonare
• DIV
• CAV completo
• St. aortica severa
• PDA
• Coartazione aortica moderata
• Finestra aorto polmonare
• Cardiopatie complesse senza
st. polmonare
Cardiopatie Congenite
Classificazione delle cardiopatie congenite
•Classificazione clinica
Cardiopatie con cianosi e scompenso cardiaco precoce
•Con ipoafflusso polmonare
•Con iperafflusso polmonare
•M. di Ebstein
•Cardiopatie complesse con
disfunzione delle valvole AV e
St. polmonare
• RVPAT
• Cardiopatie complesse con
mixing completo e senza St.
polmonare
• Cardiopatie complesse con
TGA e senza St.polmonare