leucemia linfoblastica acuta

LEUCEMIA LINFOBLASTICA ACUTA
Origine e citologia
La cellula leucemica può essere identificata mediante morfologia, citochimica e gli antigeni presenti
sulla loro superficie
Morfologia
L1: cellule piccole (<14 micron), cromatina omogenea e fitta, rari nucleoli, scarso citoplasma
L2: cellule grandi, cromatina fine, nucleoli presenti e ben visibile, discreto citoplasma
L3: cellule grandi, nucleo regolare, citoplasma abbondante e intensamente basofilo
Citochimica
Positività al PAS (acido paraminosalicilico)
Negatività alla mieloperossidasi, Sudan nero, esterasi
Antigeni di superficie
Classificati nel sistema CD, permettono di stabilire l’appartenenza dei blasti leucemici alla linea
linfocitaria B o T o nonTnonB.
Cellule di origine T: CD3,CD2, CD5,CD7
Cellule di origine B: CD19, CD20
Anomalie citogenetiche
Evidenziate nel 75-90% dei casi, a seconda delle tecniche impiegate.
Numeriche (più frequenti): nel 25% iperdiploidia con un numero di cromosomi tra 50 e 60,
raramente (8-10%) ipodiploidia con meno di 45 cromosomi associata a prognosi severa.
Strutturali di cui la più frequente è la t(1;19)(q21;q23) evidenziata nel 25% delle LAL pre-B,
correlate a prognosi severa la t(4;11)(q21;q23) e la t(9;22)(q34;q11) evidenziata in circa il 5%
ed indistinguibile dal cromosoma Philadelphia della LMC dell’adulto, ma il riarrangiamento bcr-abl
che ne consegue dà luogo ad una proteina ibrida p190 ad elevata attività oncogenica.
Il DNA index, valutato in citometria di flusso, è il rapporto tra il contenuto in DNA delle cellule
neoplastiche in G0/G1 e quello delle cellule normali; questo valore è strettamente correlato alla
ploidia.
Prognosi
Dipende da una serie di fattori:
caratteristiche della linea cellulare implicata
caratteristiche cromosomiche
massa neoplastica (iperleucocitosi)
interessamento dei santuari (meningi, testicoli)
età (inferiore ai due anni)
Clinica
Alterazioni dell’esame emocromocitometrico (non sempre presente)
Dolore osseo (da evitare diagnosi errate di artrite reumatoide)
Deterioramento dello stato generale