LINFOMI MALIGNI LINFOMA di HODGKIN LINFOMA non HODGKIN EZIOLOGIA:sconosciuta. Predisposizione genetica (?) SEDE D’ESORDIO : linfonodi DIFFUSIONE:contiguità, via linfatica, ematica (tardivamente) LINFOMA di HODGKIN Linfoma maligno caratterizzato dalla proliferazione di cellule neoplastiche ,cellule di Reed Sternberg e varianti, associate ad una componente cellulare, spesso polimorfa, di tipo reattivo. La maggior parte delle cellule neoplastiche deriva da elementi linfoidi B del centro germinativo LINFOMA di HODGKIN CLINICA: -interessa tutte le età, frequenza massima 15-30 anni -più colpito il sesso maschile -tumefazione linfonodale . sovraclaveare o latero-cervicale (50%) -febbricola o febbre (ondulante, remittente, continua), sudorazione profusa, prevalentemente notturna, calo ponderale, prurito -linfonodi indolenti, ipomobili sui piani sup. e profondi, tendono a riunirsi in pacchetti -interessamento stazioni linfonodali profonde mediastiniche e sottodiaframmatiche -localizzazioni extra-nodali (polmonari, epatiche) La DISSEMINAZIONE determina lo STADIO LINFOMI MALIGNI CLASSIFICAZIONE IN STADI Stadio I : interessamento di una singola stazione linfonodale (I) o di un singolo organo extralinfatico (Ie) Stadio II. Interessamento di 2 o + regioni linfonodali poste tutte sopra o sotto il diaframma(II) con eventuale estensione a un organo extralinfatico contiguo (II e) Stadio III: interessamento di reg. linfonodali poste da ambo i lati del diaframma. Lo stadio si definisce III s, se è interessa la milza e III e se è esteso ad un organo extralinfatico contiguo Stadio IV: interessamento diffuso di uno o più organi extralinfatici, con o senza interessamento linfonodale LINFOMI MALIGNI CLASSIFICAZIONE IN STADI VARIETA’ A NESSUN SINTOMO 55% dei pazienti VARIETA’ B UNO o PIU’ SINTOMI SISTEMICI: - FEBBRE o FEBBRICOLA - SUDORAZIONE PROFUSA - CALO PONDERALE - PRURITO sine materia LINFOMA DI HODGKIN CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA 1 – Linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria nodulare 2 – Linfoma di Hodgkin classico sclerosi nodulare cellularità mista deplezione linfocitaria ricco in linfociti (nodulare o diffuso) 3 - inclassificabile cellula di Reed Sternberg cellula di grande taglia nucleo polilobato con nucleoli prominenti alone chiaro perinucleare membrana nucleare ispessita variante mononucleata ( cell di Hodgkin) variabilmente presente nei diversi tipi istologici LABORATORIO anemia (nelle fasi avanzate) modesta leucocitosi VES elevata iperuricemia iperfibrinogenemia VES 2 globuline ferritina LDH PCR LINFOMI non HODGKIN I linfomi non Hodgkin rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie maligne di derivazione linfocitaria con elettivo coinvolgimento dell’apparato linfoghiandolare. Comprendono quadri patologici differenti per caratteristiche istopatologiche, immunofenotipiche e genotipiche Il quadro clinico è differente a seconda delle proprietà biologiche e citologiche del clone cellulare coinvolto dalla noxa neoplastica REAL CLASSIFICATION Istopatologica e immunofenotipica LINFOMI B LINFOMI T LABORATORIO modesta anemia Modesta leucocitosi neutrofila linfocitopenia ferritina LDH 2 microglobulina PCR fibrinogeno 2 globuline