Cancro dell’esofago Cos’è il cancro dell’esofago? Siamo qui per spiegartelo. www.anticancerfund.org www.esmo.org Guide ESMO/ACF per il Paziente basate sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO CANCRODELL’ESOFAGO:UNAGUIDAPERILPAZIENTE INFORMAZIONIPERILPAZIENTEBASATESULLELINEEGUIDAPERLAPRATICA CLINICAESMO La presente guida è stata preparata dall’Anticancer Fund come servizio per il paziente, per aiutare lui/lei e i suoi familiari a comprendere meglio la natura del cancro dell’esofago e a riconoscere le miglioriscelteterapeuticheadisposizioneinbasealsottotipoditumoreesofageodacuièaffetto/a. Raccomandiamo ai pazienti di chiedere ai loro medici quali sono gli esami o i tipi di trattamento necessariperlatipologiaelostadiodellaloromalattia.Leinformazionimedicheriportateinquesto documento si basano sulle linee guida per la pratica clinica della European Society for Medical Oncology(ESMO)periltrattamentodelcancrodell’esofago.Lapresenteguidaperilpazienteèstata sviluppataincollaborazioneconl’ESMOedèdistribuitaconilpermessodell’ESMO.Laguidaèstata scrittadaunclinicoerivistadadueoncologidell’ESMO,unodeiqualièl’autoreprincipaledellelinee guida per la pratica clinica destinate ai medici professionisti. I testi sono stati rivisti anche dai rappresentantideipazientidell’ESMOCancerPatientWorkingGroup. Ulterioriinformazionisull’AnticancerFundsonodisponibiliall’indirizzowww.anticancerfund.org Ulteriori informazioni sulla European Society for Medical Oncology sono disponibili all’indirizzo www.esmo.org Ladefinizionedeiterminicontrassegnaticonl’asteriscoèfornitaallafinedeldocumento. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina1 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Sommario Definizionedicancrodell’esofago..........................................................................................................3 Ilcancrodell’esofagoèfrequente?........................................................................................................4 Qualisonolecausedelcancrodell’esofago?.........................................................................................5 Comevienediagnosticatoilcancrodell’esofago?..................................................................................7 Cosaèimportantesapereaifinidellasceltadeltrattamentoottimale?..................................................9 Qualisonoleopzioniditrattamento?..................................................................................................13 Qualisonoipossibilieffettiindesideratideltrattamento?..................................................................21 Cosasuccedeunavoltaterminatoiltrattamento?..............................................................................23 Definizionedeiterminitecnici..............................................................................................................25 I testi della presenteguida sono stati scritti dalla Dott.ssa Annemie Michiels (Anticancer Fund) erivistidal Dott. Gauthier Bouche (Anticancer Fund), dalla Dott.ssa Svetlana Jezdic , dal Prof. Michael Stahl (ESMO) e da David Kirby (Oesophageal PatientsAssociationUK,percontodell’ESMOCancerPatientsWorkingGroup). Itestisonostatitradottiinitalianodauntraduttoreprofessionista. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina2 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. DEFINIZIONEDICANCRODELL’ESOFAGO LadefinizionefornitadiseguitoèadattatadaquelladelNationalCancerInstitute(NCI)degliStatiUnitid’America,chenehagentilmente permessol’utilizzo. Il cancro dell’esofago è un tumore maligno che si forma nel tessuto di rivestimento dell’esofago. L’esofagoèl’organoaformaditubo,circondatodaunostratomuscolare,attraversocuiilcibopassa dallagolaallostomaco. Iduetipiprincipalidicancrodell’esofagosonoilcarcinomaacellulesquamoseel’adenocarcinoma.Il carcinoma a cellule squamose è un tumore che origina nelle cellule piatte che rivestono internamente l’esofago. L’adenocarcinoma è un tumore che origina nelle cellule che producono e rilasciano muco* e altre sostanze liquide. Entrambi i due tipi di cancro hanno una frequenza pressochéanaloga. Anatomiadell’apparatodigerente(sinistra)eanatomiadellaporzioneinferioredell’esofago,dellagiunzionegastroesofagea edellostomaco(destra) Notaimportantesualtritipidicancrodell’esofago Icarcinomiapiccolecellulesonountipomoltorarodicancroesofageo.Leinformazionifornitenella presenteGuidaperilPazientenonsiriferisconoaicarcinomiapiccolecellule. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina3 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. ILCANCRODELL’ESOFAGOÈFREQUENTE? InEuropa,circa5-10uominisu1000ecirca1donnasu1000svilupperannouncancrodell’esofago nell’arcodellavita. Nel2008,èstatostimatocheinEuropacirca35.000uominiecirca10.000donnesianostaticolpiti da una neoplasia maligna dell’esofago. Tuttavia, l’incidenza del cancro esofageo varia sostanzialmentedaunPaeseeuropeoall’altro.Ilcancrodell’esofagoèpiùfrequenteinFranciaenel RegnoUnitoedèmenofrequenteinGrecia. I carcinomi a cellule squamose sono più frequenti in Asia, mentre gli adenocarcinomi hanno un’incidenza più elevata nei Paesi occidentali, ove si è assistito a un rapido aumento dei casi di malattia.Lamaggiorpartedeitumorimalignidell’esofagosisviluppainsoggettidietàsuperiorea65 anni. Le differenze nella distribuzione geografica dei 2 principali tipi di cancro esofageo, i carcinomi a cellule squamose e gli adenocarcinomi, sono dovute ai diversi fattori implicati nello sviluppo di questeformetumorali.Icarcinomiacellulesquamosesonoassociatiprincipalmentealconsumodi bevandealcolicheealfumo,mentregliadenocarcinomisonoassociatisoprattuttoallamalattiada reflusso gastroesofageo*, una condizione correlata all’obesità. Ciò spiega anche il rapido aumento deicasidiadenocarcinomaregistratoneiPaesieuropei. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina4 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. QUALISONOLECAUSEDELCANCRODELL’ESOFAGO? A tutt’oggi, non è ancora chiaro perché si sviluppi il cancro dell’esofago. Tuttavia, sono stati identificati alcuni fattori di rischio*. I fattori di rischio* aumentano la probabilità di sviluppare un cancro,manonsonounacondizionenénecessarianésufficienteacausarlo.Ifattoridirischionon costituisconodiperséunacausa. Alcune persone che presentano questi fattori di rischio non svilupperanno mai un cancro dell’esofago, mentre altre persone che non presentano nessuno di questi fattori di rischio* potrebberocomunquesvilupparlo. Iprincipalifattoridirischiopercarcinomaacellulesquamosedell’esofagosono: - Il consumo di tabacco: fumare e masticare tabacco aumenta il rischio di sviluppare un carcinoma a cellule squamose. Il rischio aumenta proporzionalmente con la durata dell’abitudine al fumo e con il numero di sigarette fumatealgiorno. - Il consumo di bevande alcoliche: la probabilità di sviluppare un carcinoma a cellule squamose aumenta in maniera proporzionale alla quantità di alcol assunta. Il consumo di alcol e il fumo combinati aumentano il rischio in misura sensibilmente maggiorerispettoaognunodiquestiduefattoriseparati. - Un basso consumo di frutta e di verdura fresche: nelle persone che consumano scarse quantità di frutta e verdura è stato osservato un rischiomaggioredisviluppareuncarcinomaacellulesquamose. - Bere maté: il maté è un infuso di erbe noto come yerba mate comunementeutilizzatoinSudAmerica.Unconsumopesante(1litro o più al giorno) di maté aumenta il rischio di insorgenza di un carcinomaacellulesquamose. - Masticare betel: il betel quid è una miscela di piante che viene masticata in molte culture dell’Asia sudorientale. Le foglie della pianta di betel hanno un effetto leggermente stimolante,maaumentanoancheilrischiodisviluppareuncancroesofageo. - Alcunecondizionimediche: o L’acalasia aumenta il rischio di insorgenza di un carcinoma a cellule squamose. L’acalasiaèunapatologiacaratterizzatadallaprogressivaincapacitàdirilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (il muscolo a forma di anello posto all’estremità inferiore dell’esofago), con conseguente ristagno dei cibi e delle bevande nell’esofagoedilatazionedellostesso. o Altre malattie rare come la tilosi* e la sindrome di Plummer-Vinson* aumentano anch’esseilrischiodisviluppareuncarcinomaacellulesquamosedell’esofago. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina5 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Iprincipalifattoridirischio*peradenocarcinomaesofageosono: - L’esofago di Barrett: l’esofago di Barrett è una condizione in cui le cellule normali che rivestonolasuperficieinternadell’esofagovengonosostituitedacellulesimiliaquellechesi trovanonormalmentenell’intestino.Lasostituzionedellecellulechesitrovanonormalmente inundatoorganoconunaltrotipodicelluleprendeilnomedimetaplasia.Inrealtà,questo fenomeno costituisce un adattamento della porzione inferiore dell’esofago all’esposizione prolungata(anni)alreflussoacido*provenientedallostomaco.Rispettoallecellulenormali, le cellule metaplastiche hanno maggiori probabilità di trasformarsi in cellule displastiche e allafineincelluletumorali.Ladisplasiaèun’alterazionenell’organizzazionedellecelluleche puòevolvereincancro. IfattoridirischioperesofagodiBarrettsono: o Lamalattiadareflussogastroesofageo:chiamataavoltemalattiadareflussoacido,è unacondizionecaratterizzatadallarisalitadegliacidigastricinell’esofago,cheviene pertantodanneggiato.Ilsintomopiùcomunediquestamalattiaèrappresentatodal brucioredistomaco.Dopounlungoperiododireflussoacido,ilrivestimentointerno dell’esofagopuòmostrareareedimetaplasia. o L’obesità aumenta il rischio di esofago di Barrett e di adenocarcinoma esofageo attraversosvariatimeccanismi.Ciòèdovutoinpartealrischiopiùelevatodimalattia da reflusso gastroesofageo associato all’obesità, ma vi è anche un nesso causale diretto.Nellepersoneobeseilreflussoacidoèpiùfrequenteesimanifestainforma più grave, soprattutto quando il grasso tende ad accumularsi preferenzialmente nell’addomeinvecechenellecosceeneifianchi. Benché la maggior parte dei soggetti affetti da esofago di Barrett non svilupperà mai un cancro dell’esofago, essi devono sottoporsi periodicamente a controlli medici e a indagini strumentali.Alfinediidentificareilprimapossibileun’eventualeevoluzioneindisplasiaoin cancro esofageo, il gastroenterologo deve eseguire a intervalli regolari un’endoscopia comprensivadibiopsie*. - Analogamente, l’uso di tabacco e il consumo di bevande alcoliche possono entrambi aumentareilrischiodiadenocarcinoma,ancheseilcontributodiquestifattoriallosviluppo dell’adenocarcinomaèinferioreaquellochesiosservaperilcarcinomaacellulesquamose. Altri fattori presumibilmente associati a un aumento del rischio di sviluppare tumori dell’esofago comprendono il consumo elevato di carne rossa, di cibi confezionati e di bevande molto calde o l’esposizione a certe sostanze chimiche. Per contro, altri fattori sembrano avere un effetto protettivo, come l’infezione dello stomaco con Helicobacter pylori* e l’uso prolungato di farmaci appartenenti alla classe degli antinfiammatori non steroidei (FANS*). Tuttavia, le evidenze sono discordantiesononecessariulterioristudi. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina6 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. COMEVIENEDIAGNOSTICATOILCANCRODELL’ESOFAGO? Ilsospettodiuncancrodell’esofagopuòsorgereindiversesituazioni. Le persone con esofago di Barrett devono essere regolarmente monitorate al fine di identificare il primapossibileun’eventualeevoluzioneinadenocarcinoma. In tutte le altre persone, alcuni sintomi possono essere indicativi della presenza di un cancro esofageo. − Difficoltàadeglutire(disfagia),singhiozzoorisalitadelcibonell’esofago − Perditadipesoinspiegata − Doloreofastidioallagolaoallaschiena − Raucedine − Tossepersistente − Tosseovomitoconpresenzadisangue Tutti questi sintomi possono essere dovuti anche ad altre condizioni. Il medico raccoglierà informazionipercapirequalipotrebberoesserelecausepiùprobabilidiquestisintomi.Quandosono presenti più sintomi contemporaneamente, e soprattutto se questi sintomi persistono, devono esseresempreeffettuatiulterioriaccertamenti. Ladiagnosidicancroesofageosibasasugliesamidescrittidiseguito: 1. Esameobiettivo. Ilmedicochiedealpazientediriferireisintomichehaavutoedesegue un esame clinico comprensivo di ispezione e palpazione dell’addome e deilinfonodi*delcolloedelleascelle. 2. Esameendoscopico. Durante l’esame endoscopico del tratto digestivo superiore o esofagogastroduodenoscopia, il medico fa scendere lungo la gola del paziente un endoscopio, uno strumento sottile e flessibile a forma di tubo dotato di un sistema di illuminazione. Ciò permette al medico di visualizzare il tessuto di rivestimento dell’esofago, dello stomaco e della prima parte dell’intestino tenue. Il medico può esplorare anche la porzione superiore della trachea (vie aeree). Se vengono osservate aree anomale, possono essere effettuate delle biopsie* (prelievo di campioni di tessuto) inserendo appositi strumenti nell’endoscopio. Questi campioniditessutovengonoanalizzatiinlaboratoriodaunospecialista (vediesameistologico*). Durante l’endoscopia può essere eseguita anche un’endosonografia*. Questoesameconsistenell’introdurreunasondaecograficanell’esofago attraversolagolaalloscopodiottenereimmaginideidiversistratidella paretedell’esofago,deilinfonodi*adiacentiedialtrestrutture.Questa tecnica viene utilizzata per determinare la profondità di invasione del tumore attraverso la parete esofagea e nei tessuti o linfonodi vicini. Questeinformazionisonomoltoimportantie,peripazienticandidatia chirurgia,devonoessereottenuteprimadell’intervento. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina7 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. L’endosonografia fornisce informazioni preziose per il chirurgo e può anche guidare la raccolta di un piccolo campione (biopsia) di una lesione sospetta durante l’endoscopia. Pertanto,eseguireun’endosonografiaèutilesoprattuttoprimadellachirurgia. 3. Esameradiologico. Al fine di formulare la diagnosi, di valutare l’estensione della malattia e di stabilire il piano di trattamento, i medici dovranno eseguire alcune indagini radiologiche. Generalmente viene effettuata una TC* del torace e dell’addome. Allo scopo di stabilire con precisione la localizzazione del tumore nell’esofago può essere eseguita una radiografia con assunzione orale di mezzo di contrasto baritato. Questo esame consiste nell’acquisizione di immagini a raggi X* o radiografie dopo che il paziente ha bevuto alcuni sorsi di un liquido a base di solfato di bario. Questo liquido appare di un colore bianco luminoso sulle immagini radiografiche e permette di delineare molto chiaramente il rivestimento interno dell’esofago. Per verificare il grado di diffusione del tumore al di fuori dell’esofago può essere eseguita una PET. Può essere effettuato anche un esame endoscopicodellevieaeree(faringe,laringe,tracheaebronchi). 4. Esameistologico*. La biopsia,* che è il campione di tessuto ottenuto durantel’endoscopia,saràanalizzatainlaboratorio da un anatomo-patologo*. Questa procedura prende il nome di esame istologico. Utilizzando il microscopioediversialtritest,l’anatomo-patologo confermerà la diagnosi di cancro e otterrà altre informazioni sulle caratteristiche del tumore. In particolare, l’esame istologico* permetterà di definire il tipo istologico* della neoplasia, ossia carcinoma a cellule squamose se il tumore è costituitodallecellulepiattecherivestonol’esofagooadenocarcinomaseècostituitodalle cellulecheproduconoerilascianomuco*ealtresostanzeliquide. Quando viene effettuato un intervento chirurgico allo scopo di rimuovere un tumore, vengonoanalizzatiinlaboratorioancheiltumoreeilinfonodiasportati.Questaproceduraè moltoimportanteperconfermareirisultatidellabiopsiaeperottenereulterioriinformazioni sulcancro. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina8 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. COSAÈIMPORTANTESAPEREAIFINIDELLASCELTADELTRATTAMENTOOTTIMALE? Aifinidellasceltadeltrattamentoottimaleimedicidevonoconsideraremolti aspettiriguardantisiailpazientesiailcancro. Informazionirilevantisulpaziente Storiamedicapersonale Risultatidell’esameobiettivo Benesseregeneraleeformafisica Risultati degli esami del sangue, ivi compresi la conta delle cellule ematicheperverificarelapresenzadianemia*eitestdifunzionalità epaticaerenale • I risultati dell’endoscopia e della TC del torace e dell’addome. In alcuni pazienti saranno effettuatiun’endosonografia*e/ounaradiografiaconmezzodicontrastobaritato. • I risultati della valutazione preoperatoria. A seconda dello stato generale di salute del paziente, la valutazione preoperatoria potrebbe includere altri esami del sangue, una radiografia* del torace, un ECG* o elettrocardiogramma e un esame della funzionalità polmonare. • Lepreferenzedelpazienteperiltipoditrattamento. I risultati di queste valutazioni sono importanti al fine di stabilire se il paziente sia idoneo per la chirurgia. • • • • Informazionirilevantisulcancro • Stadiazione Imediciutilizzanolastadiazionealloscopodivalutarel’estensionedeltumore(ossiailsuogradodi diffusione alle altri parti del corpo) e la prognosi* del paziente. Il metodo di stadiazione comunementeutilizzatoèilsistemaTNM.NelsistemaTNM,iltumorevieneclassificatoinunodegli stadi descritti nella tabella sottostante in base alla combinazione delle categorie T (dimensioni del tumore e invasione dei tessuti adiacenti), N (interessamento dei linfonodi*) e M (presenza di metastasi*odiffusionedeltumoreadaltriorganidelcorpo). Al fine di comprendere le definizioni di estensione locale del tumore, è importante sapere che la paretedell’esofagoèformatadadifferentistrati,comeillustratonellafiguradicuisotto: Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina9 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Sezionedellapareteesofagea.Procedendodall’internoall’esterno,idiversistratichecompongonolapareteesofagea sono: 1: la mucosa*, costituita dall’epitelio*, dalla lamina propria* e dalla muscularis mucosae* (8). La mucosa o membrana mucosaèlostratointernodell’esofagoeproducediversesostanzeliquide. 2:lasottomucosa*,contenenteleghiandoleesofagee(9).Lasottomucosaforniscesostegnoallamucosaelaconnettecon gli strati muscolari sottostanti. Le ghiandole producono muco e fuoriescono sulla superficie attraverso un lungo dotto. Il mucohalafunzionedilubrificareeproteggerelapareteesofagea. 3:lamuscolarepropria,coninumeri5,6e7cheindicanostratimuscolaridifferenti.Glistratimuscolarisicontraggonoin manieraalternataalloscopodifarscendereilciboattraversol’esofago. 4:tonacaavventizia.Questostratoesternoècostituitodatessutoconnettivoeforniscesostegnoall’esofago. Conoscere lo stadio esatto del tumore è essenziale al fine di prendere le giuste decisioni terapeutiche. Più basso è lo stadio, migliore sarà la prognosi*. Normalmente la stadiazione viene eseguita due volte: dopo il completamento degli esami clinici e radiologici e dopo la chirurgia. Se viene effettuata la chirurgia, la stadiazione potrebbe basarsi anche sull’esame di laboratorio del tumorerimosso. Nella tabella sottostante vengono descritti i differenti stadi del cancro dell’esofago. Poiché le definizionisonopiuttostotecniche,perspiegazionipiùdettagliateèraccomandabilerivolgersiaun medico. Stadio Stadio0 StadioI StadioIA StadioIB Definizione Iltumoreèdettocarcinomainsitu,chesignificacheessoècircoscrittosoloall’epitelio* o che l’esame istologico* evidenzia la presenza di displasia di alto grado, ma non di cellule tumorali. La displasia è un’alterazione nell’organizzazione delle cellule che rivestono l’esofago. Non vi è diffusione del tumore ai linfonodi* o ad altre parti del corpo. Iltumoreinvadepiùinprofonditàlapareteesofagea.Nonvièdiffusionedeltumoreai linfonodi*oadaltrepartidelcorpo. Iltumoreinvadelamucosa*(T1a)olasottomucosa*(T1b). Iltumoreinvadelamuscolarepropria(T2). Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina10 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. StadioII StadioIIA StadioIIB StadioIII StadioIIIA StadioIIIB StadioIIIC StadioIV Il tumore invade lo strato più profondo della parete esofagea, chiamato tonaca avventizia,ointeressa1o2linfonodivicini.Nonvièdiffusioneadaltrepartidelcorpo. Iltumoreinvadelatonacaavventizia(T3).Nonvièdiffusionedeltumoreailinfonodi. Iltumoreinvadelamucosa(T1a),lasottomucosa(T1b)olamuscolarepropria(T2),evi èinteressamentodi1o2linfonodivicini. Iltumoreinteressapiùdi2linfonodiohainiziatoainvadereitessuticircostanti.Nonviè diffusioneadaltrepartidelcorpo. − Il tumore invade la pleura*, il pericardio* o il diaframma* e non vi è diffusione ai linfonodi,oppure − Iltumoreinvadelatonacaavventiziaevièinteressamentodi1o2linfonodi,oppure − Il tumore invade la mucosa, la sottomucosa o la muscolare propria e vi è interessamentodi3-6linfonodiregionali. Iltumoreinvadelatonacaavventiziaevièinteressamentodi3-6linfonodi. − Iltumoreinvadelapleura*,ilpericardio*oildiaframma*evièinteressamentodi16linfonodi,oppure − Iltumoreinvadestrutturevicinecomel’aorta,unavertebraolatrachea(vieaeree), indipendentementedall’interessamentolinfonodale,oppure − Vi è interessamento di più di 6 linfonodi, indipendentemente dall’entità dell’invasionelocaledeltumore. Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, indipendentemente dall’entità dell’invasionelocaleedell’interessamentolinfonodale. • Resecabilità • Localizzazionedeltumorenell’esofago Ichirurghigiudicherannoiltumoreoperabile(oresecabile),chesignificacheèpossibileasportarloin toto mediante intervento chirurgico, o inoperabile (o non resecabile), che significa che non è possibileasportarlo.Untumorepuòessereconsideratononresecabileperchéhainfiltratotroppoin profonditàitessutioilinfonodivicini*,ètroppovicinoavasisanguigniimportantiosièdiffusoad organi distanti del corpo. Non vi è una linea di demarcazione netta tra tumori resecabili e non resecabili in base allo stadio TNM della malattia, ma i tumori agli stadi iniziali hanno maggiori probabilitàdiessereresecabili.Ladecisionedipenderàanchedall’idoneitàdelpazienteasostenere l’interventochirurgico. Ai fini della scelta del trattamento ottimale è importante conoscere la sede precisa del tumore. A secondadellalorolocalizzazioneverticalenell’esofago,itumorivengonogeneralmenteclassificatiin: o cervicali, che originano nella porzione superiore dell’esofago situata a livello del collo; o intratoracici, che originano nella porzione centrale dell’esofago situata a livello del torace; o della giunzione gastroesofagea, che originano nella porzione inferiore dell’esofago chesiconnetteallostomaco. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina11 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. • Risultatidellabiopsia* Iltessutotumoraleottenutodallabiopsiasaràanalizzatoinlaboratorio.Questaproceduraprendeil nome di esame istologico*. Il secondo esame istologico consiste nell’analisi del tumore e dei linfonodi* asportati durante l’intervento chirurgico. Questo secondo esame istologico è molto importante per confermare i risultati della biopsia e ottenere ulteriori informazioni sul cancro. I risultatidellabiopsiadevonoincludere: o Iltipoistologico* Iltipoistologicoindicailtipodicelluledacuiècostituitoiltumore.Itumoriformati dalle cellule piatte che rivestono internamente l’esofago vengono classificati come carcinomi a cellule squamose, mentre quelli formati dalle cellule che producono e secernonomuco*ealtresostanzeliquidevengonoclassificaticomeadenocarcinomi. Se il tumore viene classificato dall’anatomo-patologo* come carcinoma a piccole cellule, un tipo molto raro di cancro esofageo, esso verrà trattato di conseguenza. Tuttavia,leinformazioniforniteinquestaGuidaperilPazientenonsiriferisconoai carcinomiapiccolecellule. o Grado Ilgradoèdefinitodallamisuraincuilecelluletumoralidifferiscononelloroaspetto dallenormalicelluleesofageeedallavelocitàconcuiessesimoltiplicano.Ilcancro dell’esofagopuòessereclassificatoin4gradidifferenti.Piùbassoèilgrado,migliore saràlaprognosi*. Oltreastudiareilcampionebiopticoalmicroscopio,l’anatomo-patologo*loutilizzeràpereseguire alcune analisi che forniranno informazioni sui geni delle cellule tumorali. Queste analisi includono l’ibridazioneinsitufluorescente(fluorescenceinsituhybridization,FISH*)ol’immunoistochimica*. o StatodiHER2* La valutazione dello stato di HER2 deve essere effettuata per gli adenocarcinomi localizzatinellaporzioneinferioredell’esofago,vicinoallagiunzioneconlostomaco. Utilizzando il test FISH* o l’immunoistochimica, l’anatomo-patologo studia i geni dellecelluletumorali.Alcunecellulemostranol’amplificazionediungenechiamato HER2, ossia un numero in eccesso di copie di questo gene in uno dei cromosomi* della cellula. Il gene HER2 è responsabile della produzione di una proteina che può aumentareilgradodimalignitàdiunacellulafavorendonelacrescitaelamigrazione. Inoltre,lostatodiHER2èunelementoimportanteaifinidellasceltadeltrattamento. Quandonellecelluletumoralisonopresentiunnumeroineccessodicopiedelgene HER2 e livelli superiori alla norma della proteina corrispondente, il tumore viene classificatocomeHER2-positivo.Incasocontrario,iltumorevieneclassificatocome HER2-negativo.ItumoriHER2-positivihannoundecorsoaggressivo. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina12 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. QUALISONOLEOPZIONIDITRATTAMENTO? La pianificazione del trattamento richiede il coinvolgimento di un’équipe multidisciplinare di professionisti medici. Normalmente, specialisti di branche diverse si riuniscono allo scopo di analizzare e discutere ogni singolo caso in quella che viene chiamata opinione multidisciplinare* o tumour board. Nel corso di questa riunione viene discussa la pianificazione del trattamento utilizzandoleinformazionirilevantidescritteinprecedenza. Ingenere,iltrattamentocombinastrategiediinterventoche: • Agisconosulcancroalivellolocale,comelachirurgiaolaradioterapia* • Agisconosullecelluletumoralipresentiintuttoilcorpomedianteuna terapiasistemica*comelachemioterapia Il tipo e l’entità del trattamento dipenderanno dallo stadio della malattia, dalle caratteristiche del tumoreedairischiperilpaziente. Tutti i trattamenti descritti di seguito presentano benefici, rischi e controindicazioni. Affinché i pazientisianoconsapevolidellepossibiliconseguenzedeltrattamento,siconsiglialorodirivolgersi aglioncologicurantiperconoscereirischieibeneficiattesidiognistrategiaterapeutica.Peralcuni pazientisonodisponibilialternativediverseelasceltadiun’opzionealpostodiun’altradeveessere discussasoppesandoirischieibenefici. Quandoiltumoreèconsideratoresecabileeilpazienteèritenutoidoneo,iltrattamentodisceltaè rappresentatodallachirurgia.Questoincasodimalattialocalizzata.Lachirurgiaèquindil’opzioneda preferire, ma, poiché gli interventi chirurgici sull’esofago comportano rischi elevati, non tutti i pazienti possono essere operati. Lo stadio della malattia, la localizzazione del tumore, il tipo istologico* (adenocarcinoma o carcinoma a cellule squamose) e la forma fisica del paziente influenzano fortemente le possibilità di successo della chirurgia. Solitamente, la diffusione del tumoreadaltriorgani(malattiaestesa)precludelachirurgia. Pianoditrattamentoperl’adenocarcinomainstadioda0aIII Il tumore è un adenocarcinoma ed è circoscritto all’esofago o si è diffuso alle strutture adiacenti. I linfonodi*regionalipossonoessereononessereinteressati.Nonvièdiffusioneadaltrepartidelcorpo. 1. Iltumoreèconsideratooperabile Lachirurgiaèiltrattamentoraccomandatoeconsistenellarimozionedellapartediesofagoincuiè localizzatoiltumore. Per gli stadi localmente avanzati (stadio III), il trattamento sarà discusso nell’ambito dell’opinione multidisciplinare*.Asecondadell’estensioneedellostadiodeltumore,puòesseresomministratala chemioterapia* prima e dopo l’intervento o una combinazione di chemioterapia e radioterapia* primadell’intervento.L’obiettivodiquestastrategiaèquellodiridurreledimensionideltumoreedi eliminare le cellule tumorali che non verranno rimosse dall’intervento chirurgico, nell’intento di migliorarel’esitodell’operazione. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina13 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Chirurgia Nei pazienti idonei, la chirurgia rappresenta il trattamento di scelta, anche in presenza di interessamento di linfonodi* vicini. Tuttavia, la presenza di interessamento linfonodale riduce le possibilitàdicuradeipazienti.Perquestomotivo,sedurantelastadiazioneinizialesorgeilsospetto di un coinvolgimento linfonodale, nell’ambito dell’opinione multidisciplinare* deve essere discussa l’eventualitàdiuntrattamentocombinatoincludentelachemioterapiaolachemioradioterapia*. Procedurechirurgiche Durantel’interventochirurgicoverràasportatalaporzionedell’esofagocontenente iltumore.Oggigiornoesistonodiversemodalitàotecnicheperasportareiltumore, ma non è ancora chiaro quale tipo di chirurgia debba essere raccomandato. La scelta della tecnica chirurgica dipenderà dalla sede del tumore, dall’estensione della malattia e dall’esperienza del chirurgo. Oltre ad asportare l’esofago come descritto di seguito, il chirurgo rimuoverà tutti i linfonodi vicini, che saranno analizzati da un anatomo-patologo* per la presenza di cellule tumorali. Ciò è importanteperdefinirelostadiodellamalattia.Nellamaggiorpartedeicasiverrà rimossaancheunapartedellostomaco. L’esofagoeilinfonodipossonoessereasportatipraticando2incisioni(colloeaddome)o3incisioni. Quando viene asportata la maggior parte dell’esofago, viene rimosso il tumore insieme ad ampi margini di tessuto sano al di sopra e al di sotto del tumore. Successivamente, lo stomaco viene sollevato e collegato alla parte superiore dell’esofago. In alcuni casi, per sostituire la porzione di esofagoasportatailchirurgopuòutilizzarepartedell’intestino. Atutt’ogginonèancorachiaroqualetipodichirurgiadebbaessereraccomandatoelasceltadiun approcciorispettoaunaltrodipenderàdall’esperienzadelchirurgo. La chirurgia dell’esofago è associata a rischi elevati. Per questo motivo, il chirurgo deve avere esperienza in questo tipo di procedure. I rischi e gli effetti indesiderati della chirurgia dell’esofago saranno illustrati in una sezione successiva del presente documento e devono essere discussi anticipatamenteconimedici. Terapiaadiuvante Laterapiaadiuvanteèuntrattamentochevienesomministratoinaggiuntaaltrattamentoprincipale, cheinquestocaso consistenellarimozionechirurgicadeltumore.Lachemioterapiasomministrata prima e, se possibile, dopo la chirurgia, costituisce il trattamento standard. Un’altra opzione è rappresentatadallasomministrazionedellaradioterapiaincombinazioneconlachemioterapiaprima della chirurgia. Di seguito vengono illustrati i benefici e i rischi delle diverse strategie. La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci allo scopo di distruggere le cellule tumorali o di limitarne la crescita. La chemioterapia somministrata prima della chirurgia ha l’obiettivo di ridurre le dimensioni del tumoreedifacilitarnel’asportazionechirurgica.Questastrategia,cheprendeil nomedichemioterapianeoadiuvanteopreoperatoria,hamostratodiarrecare unbeneficiointuttiitipidicancroesofageo,maisuoivantaggisonomaggiori nell’adenocarcinoma. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina14 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Ipazientichehannounadenocarcinomalocalizzatonellaporzioneinferioredell’esofago(vicinoallo stomaco)possonotrarrebeneficiodallachemioterapiasomministrataprimaedopolachirurgia.La chemioterapia somministrata sia prima sia dopo la chirurgia è detta chemioterapia perioperatoria edèattualmenteraccomandataperipazienticonadenocarcinomalocalmenteavanzato. I farmaci utilizzati per il trattamento dell’adenocarcinoma sono cisplatino*, 5-fluorouracile* ed eventualmente epirubicina*. La scelta di un agente rispetto ad un altro dipende dal giudizio del medico. Gli effetti indesiderati più frequenti dei farmaci chemioterapici saranno descritti in una sezione successiva della presente guida. In genere, essi scompaiono dopo la conclusione del trattamento. Oggigiorno sono disponibili alcune strategie per prevenire o alleviare alcuni di questi effetti indesiderati.Talistrategiedevonoesserediscusseanticipatamenteconilpersonalemedico. Un’altra opzione di trattamento è rappresentata dalla radioterapia* in combinazione con la chemioterapia somministrate prima della chirurgia (chemioradioterapia preoperatoria). Tuttavia, resta ancora da stabilire quali pazienti traggano beneficio da questa modalità intensiva di trattamento. La chemioradioterapia* è la somministrazione combinata della chemioterapia e della radioterapianellostessoperiododitempoesecondounoschemaspecifico.Laradioterapiaconsiste nell’usodiradiazionidirettesullasededeltumorealloscopodiucciderelecelluletumorali.Irisultati di ricerche recenti suggeriscono che la chemioradioterapia seguita dalla chirurgia determini un aumento della sopravvivenza dei pazienti, soprattutto di quelli con adenocarcinoma localmente avanzato.Sfortunatamente,l’usosiadellaradioterapiasiadellachemioterapiaaumentailrischiodi sviluppare effetti indesiderati. È stato dimostrato che prima della chirurgia i pazienti sottoposti a chemioradioterapia possono essere più deboli e, quindi, essere maggiormente esposti al rischio di manifestare complicanze postoperatorie gravi. Per questo motivo la chemioradioterapia preoperatorianondeveesseresomministrataatuttiipazientiel’équipemultidisciplinarediesperti devediscuterelapossibileterapiaottimaleperognisingolopaziente. Glieffettiindesideratidellachemioradioterapiasonoquellidellachemioterapiaedellaradioterapia.I farmaci utilizzati con maggiore frequenza sono cisplatino* e 5-fluorouracile*, ma a discrezione del medico possono essere utilizzati anche altri agenti. Gli effetti indesiderati più frequenti della chemioterapiaedellaradioterapiasarannodescrittiinunasezionesuccessivadellapresenteguida. Ingenere,essiscompaionodopolaconclusionedeltrattamento.Oggigiornosonodisponibilialcune strategie per prevenire o alleviare alcuni di questi effetti indesiderati. Tali strategie devono essere discusseanticipatamenteconimedici. La chemioterapia e la chemioradioterapia possono essere somministrate anche dopo la chirurgia. Questa strategia è chiamata terapia postoperatoria o adiuvante. Tuttavia, ad oggi il beneficio derivante dalla somministrazione della chemioterapia e della chemioradioterapia dopo la chirurgia non è ancora chiaro e gli effetti indesiderati del trattamento possono essere difficili da gestire. L’unicaeccezioneincuilachemioterapiaolachemioradioterapiapostoperatoriamostraunbeneficio evidente è rappresentata dai pazienti con adenocarcinoma della porzione inferiore dell’esofago sottopostiachirurgialimitata.Conchirurgialimitatasiintendeche,durantel’intervento,insiemealla partediesofagocolpitavienerimossosolounnumerolimitatodilinfonodi*. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina15 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. 2. Iltumoreèconsideratoinoperabile Quandoiltumoreèconsideratoinoperabileoilpazientenonèidoneoperl’interventochirurgico,la combinazione della chemioterapia* e della radioterapia* (chemioradioterapia) è l’opzione da preferireinquantosièdimostratapiùefficacerispettoallasolaradioterapia.Normalmentevengono somministrati cisplatino* e 5-fluorouracile*, ma a discrezione del medico possono essere utilizzati anchealtriagenti.Puòesserevalutataanchelasolachemioterapia.Lasceltadeltrattamentodeve sempreesserediscussanell’ambitodell’opinionemultidisciplinare*. Lachemioradioterapiaolachemioterapiapuòesseresomministrataconl’intentodicurareilcancro odiridurreisintomi,asecondadell’estensionedellamalattia. Glieffettiindesideratipiùfrequentidellachemioterapiaedellaradioterapiasarannodescrittiinuna sezione successiva della presente guida. In genere, essi scompaiono dopo la conclusione del trattamento. Oggigiorno sono disponibili alcune strategie per prevenire o alleviare alcuni di questi effettiindesiderati.Talistrategiedevonoesserediscusseanticipatamenteconimedici. Pianoditrattamentoperilcarcinomaacellulesquamoseinstadioda0aIII Iltumoreèuncarcinomaacellulesquamoseedècircoscrittoall’esofagoosièdiffusoallestrutture adiacenti.Ilinfonodi*regionalipossonoessereononessereinteressati.Nonvièdiffusioneadaltre partidelcorpo. 1. Iltumoreèconsideratooperabile Lachirurgiaèiltrattamentoraccomandatoeconsistenellarimozionedellapartediesofagoincuiè localizzatoiltumore.Iltipodichirurgiadipenderàdall’estensionedeltumore. Neitumorichehannoinvasolostratopiùprofondodellapareteesofageaolestruttureadiacenti,la sola chemioterapia o una combinazione di chemioterapia* e radioterapia* (chemioradioterapia) somministrataprimadellachirurgiapossonomigliorarel’esitodell’intervento.Seiltumorerisponde bene alla chemioterapia o alla chemioradioterapia, la chirurgia può essere posticipata o potrebbe diventare persino superflua. Queste opzioni di trattamento saranno discusse nell’ambito dell’opinionemultidisciplinare. Qualoranonfossepossibileasportarecompletamenteiltumore,dopolachirurgiapotrebbeessere valutatalasomministrazionedialtriciclidichemioradioterapia. Chirurgia Lachirurgiaèiltrattamentodisceltaperipazienticontumoriaglistadiinizialicherisultanoidoneia sostenere l’intervento, anche in presenza di interessamento dei linfonodi* vicini. Tuttavia, la presenzadiinteressamentolinfonodaleriducelepossibilitàdicuradeipazienti.Perquestomotivo, se durante la stadiazione iniziale sorge il sospetto di un coinvolgimento linfonodale, nell’ambito dell’opinione multidisciplinare* deve essere discussa l’eventualità di un trattamento combinato includentelachemioterapiaolachemioradioterapia. Procedurechirurgiche Oggigiorno esistono diverse modalità o tecniche per asportare il tumore. La scelta della tecnica chirurgica dipenderà dalla sede del tumore, dall’estensione della malattia e dall’esperienza del chirurgo. Oltre ad asportare l’esofago (come descritto di seguito), il chirurgo rimuoverà tutti i linfonodivicini,chesarannoanalizzatidaunanatomo-patologo*perlapresenzadicelluletumorali. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina16 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. • Resezioneendoscopica*dicarcinomaacellulesquamosecircoscrittoallamucosa* La resezione endoscopica consiste nell’asportare una parte dell’esofago in sede di endoscopia. In questaprocedura,ilmedicofascenderelungolagoladelpazienteunsottilestrumentoflessibilea forma di tubo dotato di un sistema di illuminazione. L’endoscopio è provvisto di un dispositivo chirurgico che permette di eseguire una resezione del tumore. Questo intervento è raccomandato per il carcinoma a cellule squamose circoscritto alla mucosa e deve essere effettuato in centri specializzatidachirurghiegastroenterologi*conesperienzainquestotipodiprocedura.Ingenere, questatecnicapermettedipreservarel’esofagodelpaziente. • Rimozione di una parte dell’esofago o di tutto l’esofago per un carcinoma a cellule squamose che si è esteso allo strato più profondo della parete esofagea o alle strutture adiacenti,conosenzainvasionedeilinfonodiregionali* Iltipodichirurgiadipendedallasededeltumore.Neitumoriche hannoinfiltratolostratopiùprofondodellapareteesofageaole strutture adiacenti, una combinazione di chemioterapia* e radioterapia*somministrataprimadellachirurgiapuòridurrele dimensionideltumoreemigliorarel’esitodell’intervento. o Carcinoma a cellule squamose della porzione superioredell’esofago(cervicale) L’esofago e i linfonodi possono essere asportati praticando2incisioni(colloeaddome)o3incisioni.Atutt’ogginonèancorachiaro qualetipodichirurgiadebbaessereraccomandatoelasceltadiunapprocciorispetto all’altrodipenderàsoprattuttodall’esperienzadelchirurgo. o Carcinomaacellulesquamosedellaporzionecentraledell’esofago(intratoracica) Quando un carcinoma a cellule squamose è localizzato nella regione centrale dell’esofago, la procedura chirurgica raccomandata è rappresentata dall’esofagectomia transtoracica. Il chirurgo praticherà due incisioni, una nell’addome e una nel torace, e asporterà la maggior parte dell’esofago, ossia rimuoveràiltumoreinsiemeadampimarginiditessutosanoaldisopraealdisotto del tumore. Successivamente, lo stomaco verrà sollevato e collegato alla parte superioredell’esofago.Selostomacononpuòessereutilizzato,alfinedisostituirela porzionediesofagoasportatailchirurgoutilizzeràpartedell’intestino. o Carcinoma a cellule squamose della porzione inferiore dell’esofago (giunzione gastroesofagea) Quando il tumore è localizzato nella porzione inferiore dell’esofago, vicino allo stomaco, viene rimossa anche una parte dello stomaco. La parte rimanente dello stomaco verrà collegata alla porzione superiore dell’esofago. Solitamente vengono praticate due incisioni, una nell’addome e una nel collo, ma nessuna nel torace. Alcunetecnicheprevedonotreincisioni:nell’addome,neltoraceenelcollo. Lachirurgiadell’esofagoèassociataarischielevatienonèesentedaeffettiindesiderati.Ilchirurgo deve avere esperienza in questo tipo di procedure. I rischi e gli effetti indesiderati della chirurgia dell’esofago verranno descritti in una sezione successiva del presente documento e devono essere discussianticipatamenteconimedici. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina17 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Terapiaadiuvante Laterapiaadiuvanteèuntrattamentochevienesomministratoinaggiuntaaltrattamentoprincipale, cheinquestocasoconsistenell’asportazionechirurgicadeltumore. La decisione di somministrare la chemioterapia e a volte la radioterapia* prima della chirurgia dipendedall’estensioneedallostadiodeltumore. Ladecisionedisomministrarelachemioterapiaincombinazioneconlaradioterapiadopolachirurgia dipendedalsuccessodellaresezionecompletadeltumoredurantel’interventochirurgico. La chemioradioterapia* è la somministrazione della chemioterapia in combinazione con la radioterapia nellostessoperiododitempoesecondounoschemaspecifico.Lachemioterapiaconsistenell’usodifarmaci allo scopo di uccidere le cellule tumorali o di limitarne la crescita. La radioterapia consiste nell’uso di radiazionidirettespecificamentesull’areadeltumorealloscopodiucciderelecelluletumorali. L’effettodellachemioradioterapiasomministrataprimadellachirurgiaèancorainfasedistudioei suoi benefici non sono stati ancora dimostrati per tutti i pazienti. I risultati di ricerche recenti suggeriscono che la chemioradioterapia seguita dalla chirurgia potrebbe determinare un aumento dellasopravvivenzadeipazienticoncarcinomaacellulesquamoseinfiltrantelostratopiùprofondo dellapareteesofageaolestruttureadiacenti.Sfortunatamente,l’usosiadellaradioterapiasiadella chemioterapiaaumentailrischiodisviluppareeffettiindesiderati.Èstatodimostratocheprimadella chirurgia i pazienti sottoposti a chemioradioterapia possono essere più deboli e, quindi, essere maggiormenteespostialrischiodimanifestarecomplicanzepostoperatoriegravi.Perquestomotivo nonèancorachiaroqualipazientipossanotrarrebeneficiodallachemioradioterapiapreoperatoria. Tuttavia,questastrategiaditrattamentoèraccomandatapertuttiipazienticontumorichehanno infiltratolostratopiùprofondodellapareteesofageaolestruttureadiacenti. Glieffettiindesideratidellachemioradioterapiasonoquellidellachemioterapiaedellaradioterapia. Glieffettiindesideratipiùfrequentidellachemioterapiaedellaradioterapiasarannodescrittiinuna sezionesuccessivadellapresenteguida(vedi“Possibilieffettiindesideratidelleterapieutilizzateperil trattamento dei tumori dell’esofago”). In genere, essi scompaiono dopo la conclusione del trattamento. Oggigiorno sono disponibili alcune strategie per prevenire o alleviare alcuni di questi effettiindesiderati.Talistrategiedevonoesserediscusseanticipatamenteconimedici. Se il tumore risponde bene alla chemioradioterapia, i medici potrebbero decidere di continuare questo trattamento e di posticipare la chirurgia. La risposta del tumore è la riduzione delle sue dimensioni a seguito del trattamento e viene valutata in base allo stato di salute percepito dal paziente,aun’endoscopia*(comprensivadinuovebiopsie*)eadesamididiagnosticaperimmagini che possono includere un esofagogramma*, una TC* o una PET*. In caso di risposta favorevole, i medicipotrebberodeciderediaumentareladosediradioterapia.Alcunistudihannodimostratoche l’aumentodelladosediradioterapiaèassociatoaunasopravvivenzasimileaquellaottenutaconla chirurgia. Tuttavia, vi è una probabilità più elevata che il tumore ricompaia nella porzione dell’esofago in cui si era sviluppato originariamente. Pertanto, è molto importante che il paziente venga strettamente monitorato da un’équipe multidisciplinare di esperti e che, in caso di progressionedeltumore,vengasottopostoilprimapossibileachirurgia. In alcuni pazienti la chirurgia non è necessaria. In questi casi, il trattamento prende il nome di chemioradioterapiadefinitiva.Questastrategiaèraccomandatasoprattuttoneipazienticontumori dellaporzionesuperiore(cervicale)dell’esofago,chesonodifficilidaasportarechirurgicamente. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina18 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Dopo la chirurgia, la porzione di esofago asportata sarà analizzata in laboratorio da un anatomopatologo*. Questa procedura è detta esame istologico*. L’anatomo-patologo verificherà che i margini del pezzo resecato siano liberi da tumore e, quindi, che il tumore sia stato interamente rimosso. La presenza di cellule tumorali nei margini del pezzo operatorio indica che una parte del tumoreèrimastainsede.Intalcaso,alloscopodieliminarelecelluletumoraliancorapresentinel corpo potrebbe essere somministrata un’altra chemioradioterapia, che prende il nome di terapia postoperatoriaoadiuvante. Tuttavia,oggigiornoibeneficiarrecatidallachemioradioterapiasomministratadopolachirurgianon sonostatiancorastabiliti. 2. Iltumoreèconsideratoinoperabile Per i pazienti che non sono idonei o non vogliono sottoporsi all’intervento chirurgico, la chemioradioterapia* ha un effetto migliore rispetto alla sola radioterapia*. Il trattamento deve sempre essere discusso nell’ambito dell’opinione multidisciplinare*. Normalmente vengono somministrati cisplatino* e 5-fluorouracile*, ma a discrezione del medico possono essere utilizzati anchealtrifarmaci.Ladosestandarddiradiazionièpariosuperiorea60Gy,anchesegeneralmente vengono raccomandate dosi più alte. Gy sta per Gray, l’unità di misura della dose di radiazioni somministrata durante la radioterapia. La chemioradioterapia può essere somministrata con l’intento di curare il cancro, di alleviare i sintomi o entrambi, a seconda dell’estensione della malattia. Pianoditrattamentoperlamalattiametastatica*(stadioIV) Il tumore è un carcinoma a cellule squamose o un adenocarcinoma e si è diffuso ad altre parti del corpocomeipolmonioilfegato,indipendentementedalgradodiinvasionelocaleedallapresenzao assenzadiinteressamentolinfonodale*. Ipazienticoncancroesofageometastaticopossonoesserevalutatiperdiverseopzioniterapeutiche teseadalleviareisintomi.Lasceltadipenderàdallasituazionespecificadelsingolopaziente. Trattamentolocale Labrachiterapiaèuntipodiradioterapia*incuiilmaterialeradioattivovienepostodirettamentenel tumoreovicinoaesso.Acausadellavicinanzadelmaterialeradioattivoconiltumoreedellabreve distanzacheleradiazionidevonopercorrereperraggiungerlo,possonoesseresomministratedosidi radioterapia superiori a quelle utilizzate nella radioterapia esterna, in cui le radiazioni vengono emesse da una sorgente esterna al corpo e dirette sull’area del tumore. Nei pazienti con cancro esofageo metastatico*, questa strategia può ridurre i disturbi e i problemi di deglutizione. È stato dimostrato che la brachiterapia ha un migliore effetto a lungo termine ed è associata a una frequenza più bassa di effetti indesiderati rispetto al posizionamento di uno stent. Lo stent è un dispositivoinmetalloaformaditubochevieneinseritonell’esofagoalfinedievitarechel’organo vengaostruitodalledimensionicrescentidellamassatumoraleedipermettereilpassaggiodelcibo alsuointerno.Glieffettiindesideratidellabrachiterapiasonomaldigolatemporaneoenausea.In presenza di uno stent, esiste il rischio che il tumore, dopo qualche tempo, possa estendersi al di sopradiunadelleestremitàdeldispositivoostruendodinuovol’esofago. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina19 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Terapiasistemica* Laterapiasistemicaèuntrattamentochehaloscopodiagiresullecelluletumoralipresentiintuttoil corpo,adifferenzadellaterapialocale,comelachirurgiaolaradioterapia*,cheagiscesullecellule tumoralipresentiall’internodiun’areadefinita.Ilprincipaletipoditerapiasistemicaèrappresentato dallachemioterapia*. La chemioterapia può aiutare a ridurre i sintomi e deve esserepresa in considerazionesoprattutto nei pazienti idonei e con buono stato generale di salute. Tradizionalmente vengono utilizzati cisplatino* e 5-fluorouracile*. Tuttavia, alcuni agenti più nuovi appartenenti alle stesse classi farmacoterapeutichesembranooffrireun’efficaciasuperioreeunamigliorequalitàdivita. I pazienti con adenocarcinoma della porzione inferiore dell’esofago devono essere sottoposti a screeningperlostatodiHER2*.QuandosonopresentiunnumeroeccessivodicopiedelgeneHER2o livelli troppo elevati della proteina corrispondente HER2, il tumore viene definito HER2-positivo. In caso di tumore HER2-positivo, potrebbe essere aggiunto alla chemioterapia un farmaco chiamato trastuzumab*.TrastuzumabèunfarmacoaventecomebersagliospecificolaproteinaHER2.Questo tipoditrattamentoèdettoterapiaabersagliomolecolare*. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina20 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. QUALISONOIPOSSIBILIEFFETTIINDESIDERATIDELTRATTAMENTO? Rischiedeffettiindesideratidellachirurgia L’asportazionedell’esofagoèunaprocedurachirurgicaadaltorischio.Irischiassociatiallachirurgia dell’esofagosonodiversiepossonocausareproblemidisaluteindesideratichiamaticomplicazioni.In genere queste complicazioni sono gestibili, ma a volte sono difficili da trattare e possono risultare anchefatali. Tutti gli interventi chirurgici eseguiti in anestesia* generale sono associati al rischio di sviluppare alcune complicazioni. Queste complicazioni si verificano raramente e includono trombosi venosa profonda*,problemicardiaciorespiratori,sanguinamento,infezionioreazioniall’anestesia.Imedici adotterannolemisurepiùappropriateperridurrealminimoilrischiochesiverifichinocomplicazioni. Ilcollegamentodellostomacoallaporzionerimanentedell’esofagoèdettaanastomosi.Avolte,nel periodo postoperatorio l’anastomosi può riaprirsi o causare un’infezione nel torace, mentre il restringimento dell’esofago dovuto alla formazione di tessuto cicatriziale può dare problemi di deglutizione. Questo restringimento può essere nuovamente dilatato in corso di endoscopia*, alleviandoilproblema. In alcuni pazienti lo stomaco può impiegare più tempo di prima per svuotarsi e ciò può causare nauseaevomito.Altripazientipossonosoffriredibrucioridistomacoacausadell’asportazionedello stratomuscolarecheseparal’esofagodallostomaco.Oggigiornosonodisponibilifarmaciefficaciper alleviarequestisintomi.Unnutrizionista*oundietologopuòfornireconsigliaipazientieaiutarlia ricominciareadalimentarsireintroducendogradualmenteicibielebevandeinbasealprocessodi guarigionedell’esofago. Rischiedeffettiindesideratidellachemioterapia* Iprincipalieffettiindesideratidellachemioterapiasono: − perditadeicapelli − nauseaevomito − diarrea − infiammazionedellaboccaoformazionediulcereinbocca − riduzionedellecontedicelluleematiche.Unariduzionedelnumerodiglobulibianchiaumenta il rischio di contrarre infezioni e complica il loro trattamento. Una riduzione del numero di globuli rossi* può portare a una condizione nota come anemia* che causa stanchezza e affanno. Una riduzione del numero di piastrine* aumenta la suscettibilità del paziente alla formazionedilividieaisanguinamenti(es.perditedisanguedalnasoodallegengive). Oltre a questi effetti generali, ogni farmaco può causare anche effetti indesiderati differenti. I più comunisonodescrittidiseguito,anchesenontuttiipazientilimanifestanoolimanifestanoconla stessaintensità. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina21 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. − − − 5-fluorouracile* può causare affaticamento, che può persistere per alcuni mesi dopo la conclusionedeltrattamento. Cisplatino* potrebbe causare perdita dell’udito e danno renale. Prima dell’inizio del trattamento vengono eseguiti gli esami del sangue per la valutazione della funzionalità renale.Alfinediprevenireundannorenale,duranteiltrattamentoèmoltoimportantebere moltaacqua. In casi rari, epirubicina* può danneggiare il muscolo cardiaco, anche se in genere si osservano effetti sul cuore solo nei pazienti che assumono il farmaco per molti mesi o che soffrivanodiproblemicardiacigiàprimadiiniziareiltrattamento.Seilpazientehaproblemi cardiaci,primadiiniziareiltrattamentoilmedicogliprescriveràunesamedidiagnosticaper immagini per accertarsi che il suo cuore sia in grado di tollerare il farmaco. Inoltre, epirubicina può rendere la pelle più sensibile alla luce solare e causare arrossamento nelle areeincuiilpazientehaprecedentementericevutolaradioterapia*.Peralcunigiornidopoil trattamento l’urina potrebbe assumere una colorazione rossa o rosa. Questo colore non è dovutoallapresenzadisangue,bensìalcoloredelfarmaco. Rischiedeffettiindesideratidellachemioradioterapia* Glieffettiindesideratidellachemioradioterapiasonoquellidellachemioterapia*(descrittipoc’anzi)e dellaradioterapia.Iprincipalieffettiindesideratidellaradioterapiadeltoracee/odellostomacosono nausea e forte mal di gola. Poiché mangiare potrebbe essere difficile, alcuni pazienti possono mostrare un calo temporaneo del peso corporeo o potrebbero richiedere la somministrazione endovenosa*diliquidiextra. Rischiedeffettiindesideratidellaterapiaabersagliomolecolare* I più comuni effetti indesiderati di trastuzumab* sono affaticamento, diarrea e reazioni al farmaco tra cui brividi, febbre, nausea, respiro sibilante, cefalea e sensazione di svenimento. Tuttavia, in generequestereazionidiminuisconoconlacontinuazionedeltrattamento. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina22 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. COSASUCCEDEUNAVOLTATERMINATOILTRATTAMENTO? Dopocheiltrattamentoèstatocompletato,nonèinsolitocheipazienti sviluppinosintomiaessocorrelati. • • • Spessonelperiodopost-trattamentocompaionoansia,difficoltà a dormire o depressione; i pazienti che sviluppano questi sintomipotrebberoaverbisognodiunsostegnopsicologico. Disturbidellamemoriaedifficoltàdiconcentrazionesonoeffetti indesideratinonraridellachemioterapia*eingeneretendonoa scomparirenell’arcodialcunimesi. Per un po’ di tempo la deglutizione può essere dolorosa, soprattutto quando vengono ingeriti cibi solidi. Un nutrizionista* o un dietologo può aiutare il paziente ad alimentarsidinuovoeadadattareladietainbasealprocessodi guarigionedell’esofago. Follow-up*conimedici Dopo il completamento del trattamento, i medici proporranno ai pazienti di sottoporsi a un programmadifollow-up,consistentedicontrollimediciperiodici,coniseguentiobiettivi: • valutareetrattareglieffettiavversideltrattamento • fornirealpazientesostegnopsicologicoeinformazioniperfacilitareilritornoallavita normale • identificareilprimapossibileun’eventualerecidiva*. Oggigiorno,nonvièunafrequenzaounintervallostandardraccomandatoperlevisitedifollow-up. Solo nei casi in cui la chemioradioterapia* è stata l’unico trattamento del carcinoma a cellule squamose localmente avanzato, ossia quando non è stato eseguito alcun intervento chirurgico, il paziente deve essere sottoposto a stretto controllo. Ciò è necessario al fine di identificare il prima possibileun’eventualecrescitaoestensionedeltumore(progressione)edisottoporreilpazientea chirurgia. Levisitedifollow-upconl’oncologodevonoincludere: • La raccolta della storia medica, la registrazione dei sintomi e l’esame clinico. Inoltre, il medico o il dietologo valuterà con particolare attenzione la dieta ed eventuali problemi di nutrizione. • Inalcunicasiilmedicopotrebberichiederel’esecuzionediunanuovaendoscopia*corredata dieventualebiopsia*odiunesamedidiagnosticaperimmaginicomeunesofagogramma*, unaTC*ounaPET*. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina23 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Ritornoallavitanormale Vivere con il pensiero di una possibile ricomparsa del tumore può essere difficile. In base alle conoscenze attualmente disponibili, non può essere raccomandata alcuna strategia specifica per ridurreilrischiodirecidiva*dopoilcompletamentodeltrattamento.Acausadelcancrostessoedel suo trattamento, per alcune persone tornare alla vita normale potrebbe non essere facile. L’immaginecorporea,l’affaticamento,illavoro,lasferaemotivaolostiledivitapotrebberoessere fontedipreoccupazioni.Parlarediquestiproblemiconifamiliari,gliamicioilpersonalemedicopuò essere d’aiuto. Alcuni pazienti possono trovare sostegno anche in gruppi di ex-pazienti o in servizi telefonicidiinformazioneeassistenza. Cosasuccederebbeseilcancrodovessericomparire? La ricomparsa di un tumore prende il nome di recidiva*. Il trattamento dipende dalla sede e dall’estensione della recidiva e dalle terapie precedentemente ricevute. Il cancro può ricomparire nell’esofagooinun’altrapartedelcorpo. Seilcancrosiripresentanell’esofago,iltrattamentoconsistespessonellarimozionedell’esofago.Se ilpazientenonèingradoditollerareuninterventochirurgicoacausadialtriproblemidisalute,il cancropotrebbeesseretrattatoconlachemioterapia,conlaradioterapiaoconentrambe. Incasodirecidivalocaledellamalattiadopolachirurgia,potrebberoessereutilizzatelaradioterapia e/olachemioterapia.Seilpazientehagiàricevutolaradioterapia,ingenereunanuovairradiazione èsconsigliata.Seilpazienteègiàstatotrattatoconlachemioterapia,iltrattamentochemioterapico inlineadimassimapuòessereripetuto.Avoltevengonosomministratiglistessifarmaciutilizzatiin precedenza,anchesespessoèpreferibilericorrereafarmacidiversi. Un’eventualerecidivadellamalattiainaltriorganiotessuti*deveesseretrattatacomedescrittoin precedenzanelparagrafo“Pianoditrattamentoperlamalattiametastatica*(stadioIV)”. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina24 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. DEFINIZIONEDEITERMINITECNICI 5-fluorouracile Farmacoutilizzatopertrattareisintomidelcancrodelcolon,dellamammella,dellostomacoedel pancreas.Vieneutilizzatoancheinunaformulazioneincremapertrattarealcuneaffezionicutanee. 5-fluorouracilearrestalasintesidiDNAall’internodellacellulaepuòucciderelecellulecancerose.È untipodiantimetabolita.Èchiamatoanche5-FUefluorouracile. Anatomo-patologo Medico specializzato in istopatologia*, ossia nello studio delle cellule e dei tessuti malati al microscopio. Anemia Condizionecaratterizzatadallariduzionealdisottodellanormadelnumerodiglobulirossi*odella quantitàdiemoglobina.Ilferrocontenentel’emoglobinatrasportal’ossigenodaipolmonialrestodel corpo;inpresenzadiquestacondizione,iltrasportodiossigenoaitessutidiminuisce. Anestesia Stato reversibile di perdita della coscienza in cui il paziente non avverte dolore, non ha riflessi normalierispondeinmisuraminoreallostress.L’anestesiavieneindottaartificialmentemediantela somministrazione di sostanze note come anestetici. Può essere totale o parziale e rende possibile l’esecuzionedegliinterventichirurgicisuipazienti. Biopsia Rimozione di cellule o di tessuti* da sottoporre all’esame di un anatomo-patologo*. L’anatomopatologopuòanalizzareiltessutoalmicroscopioosottoporrelecelluleoiltessutoadaltreanalisi. Esistono molti tipi diversi di biopsia. I più comuni includono: (1) la biopsia incisionale, consistente nella rimozione di un solo campione di tessuto; (2) la biopsia escissionale, consistente nella rimozione di un’intera massa o area sospetta; e (3) l’agobiopsia, consistente nel prelievo di un campioneditessutoodiliquidoattraversounago.Quandovieneutilizzatounagodigrossocalibro, la procedura prende il nome di biopsia con ago a scatto. Quando invece viene utilizzato un ago di piccolocalibro,laproceduravienedettabiopsiaperaspirazioneconagosottile. Chemioradioterapia Trattamentochecombinalachemioterapia*conlaradioterapia*. Chemioterapia Tipoditrattamentoantitumoralebasatosull’usodifarmacicheuccidonolecellulecancerosee/one limitano la proliferazione. In genere, questi farmaci vengono somministrati al paziente mediante infusionelentainunavena,mapossonoesseresomministratiancheperviaorale,conun’infusione direttainunartooconun’infusionenelfegato,asecondadellasededeltumore. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina25 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Cisplatino Farmaco utilizzato per trattare molte forme tumorali. Cisplatino contiene un metallo chiamato platino. Uccide le cellule cancerose danneggiando il loro DNA e impedendo che vadano incontro a divisione.Èuntipodiagentealchilante. Cromosoma Strutturaorganizzatacontenenteigenichecodificanopercaratteristichedelcorpocomeilcoloredei capellioilsesso.Lecelluleumanehanno23coppiedicromosomi(peruntotaledi46cromosomi).Le cellule cancerose o leucemiche presentano spesso un’anomalia cromosomica, ossia una variazione dellastrutturaodelnumerodeicromosomi,comeladuplicazionediunapartedicromosomaoun cromosomainpiù(47cromosomi)oppureladelezionediunaregionecromosomicaouncromosoma in meno (45 cromosomi). Un’inversione cromosomica o genetica è un’anomalia in cui non vi è aggiunta o perdita di cromosomi, ma una porzione del cromosoma risulta invertita. Per esempio, nellaparola“inoisrevne”,l’ordinedelleletterecentralirisultainvertito. Diaframma Ilsottilemuscolo,situatosottoaipolmoniealcuore,cheseparalacavitàtoracicadaquellaaddominale. ECG/elettrocardiogramma Tracciatochemostral’andamentodell’attivitàelettricadelcuoreneltempo.Questotracciatoviene generato da un apposito strumento chiamato elettrocardiografo e può rilevare la presenza di anomalie quali blocchi arteriosi, squilibri degli elettroliti (particelle dotate di carica elettrica) e alterazioninellaconduzionedegliimpulsielettriciattraversoiltessutocardiaco.ÈdettoancheECG. Endoscopia/endoscopico Proceduramedicaincuiilmedicoinserisceunostrumentoaformaditubonelcorpodelpazienteal fine di esplorarne l’interno. Esistono molti tipi di endoscopia, ciascuno dei quali è stato sviluppato peresplorareunaregionespecificadelcorpo. Endosonografia Proceduracheconsistenell’introdurrenelcorpodelpazienteunendoscopio,unsottilestrumentoa forma di tubo dotato di un sistema di illuminazione e di lenti per la visualizzazione. Grazie a una sonda posta all’estremità dell’endoscopio, le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono riflesse dagli organi interni generando un eco. L’eco di ritorno viene trasmesso a un elaboratore e convertito in un’immagine delle strutture corporee (sonogramma). È chiamata anche ecografia endoscopicaedEUS. Endovenosa Inoall’internodiunavena.Siriferiscesolitamenteallamodalitàdisomministrazionediunfarmacoo diun’altrasostanzaattraversounagoouncatetereinseritoinunavena.Dettaancheev. Epirubicina Farmacoutilizzatoinsiemeadaltriagentipertrattareilcancrodellamammellainstadioinizialeche si è diffuso ai linfonodi*. È in fase di studio anche per il trattamento di altre forme tumorali. Epirubicinaèunantibioticoappartenenteallaclassedelleantracicline.ÈchiamatoancheEllenceed epirubicinacloridrato. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina26 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Epitelio Termineutilizzatoperindicarelecellulecherivestonogliorganicavieleghiandoleelecelluledicui ècompostalasuperficieesternadelcorpo.Lecelluleepitelialiaiutanoaproteggereoadavvolgere gliorgani.Lamaggiorpartediesseproducemuco*oaltresecrezioni. Esofagogramma Serie di radiografie dell’esofago ottenute dopo che il paziente ha bevuto un liquido contenente solfato di bario (un composto del bario, un metallo di colore bianco-argento). Il solfato di bario ricopre la parete interna dell’esofago e ne delinea il contorno, rendendola visibile sulle immagini radiografiche.Èdettoancheesofagrammaconcontrasto. Farmaciantinfiammatorinonsteroidei(FANS) Farmacicheabbassanolafebbreeriduconoilgonfiore,ildoloreel’arrossamento.Sonodettianche FANS. Fattoredirischio Condizione o caratteristica che aumenta la probabilità di sviluppare una malattia. Alcuni esempi di fattoridirischioperinsorgenzadelcancrosonol’età,lastoriafamiliaredialcuneformetumorali,il consumo di prodotti a base di tabacco, l’esposizione alle radiazioni o a determinate sostanze chimiche,leinfezionisostenutedacertivirusobatteriealcunemutazionigenetiche. FISH/Ibridazioneinsitufluorescente Tecnica utilizzata dagli anatomo-patologi* per rilevare la presenza di alterazioni a livello di geni e cromosomi*.LaFISHèingradodiidentificarespecificheanomalieneigenioneicromosomiaiutando l’anatomo-patologoacaratterizzareiltipodicancrodacuièaffettounpaziente. Follow-up Monitoraggio dello stato di salute di una persona nel tempo dopo la conclusione del trattamento. Include l’osservazione dello stato di salute dei pazienti che partecipano a uno studio o sperimentazioneclinicaperunperiododitempo,siadurantelosvolgimentodellostudiosiadopola suaconclusione. Gastroenterologo Medico specializzato nella diagnosi e nel trattamento delle malattie e dei disturbi dell’apparato digerente. Globulirossi Il tipo di cellule presenti in maggiori quantità nel sangue e che conferiscono a esso il suo caratteristicocolorerosso.Lalorofunzioneprincipaleèquelladitrasportarel’ossigeno. Helicobacterpylori Tipodibatteriochecausainfiammazioneeulcerenellostomacoonell’intestinotenue.Lepersone con infezione da Helicobacter pylori possono essere maggiormente a rischio di sviluppare tumori dellostomaco,ivicompresoillinfomaditipoMALT(tessutolinfoideassociatoallemucose).Èdetto ancheH.pylori. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina27 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. HER2 Proteina coinvolta nei normali processi di crescita cellulare. È presente in alcuni tipi di cellule tumorali, ivi comprese quelle mammarie e ovariche. Le cellule tumorali prelevate dall’organismo possonoessereanalizzateperlapresenzadiHER2/neualfinediorientarelasceltadeltrattamento ottimale.HER2/neuèuntipodirecettoretirosin-chinasico.Èchiamataanchec-erbB-2,recettore2 perl’EGFumanoerecettore2delfattoredicrescitaepidermicoumano. Immunoistochimica L’immunoistochimicaoIHCèunatecnicautilizzataalloscopodirilevarelapresenzadiantigeni(es. proteine)nellecellulediunasezioneditessuto*,sfruttandoilprincipiopercuineitessutibiologicigli anticorpi si legano specificamente a particolari antigeni. Questi antigeni vengono visualizzati grazie alla marcatura dell’anticorpo con una sostanza fluorescente, un enzima oppure oro colloidale. La colorazione immunoistochimica viene ampiamente utilizzata per diagnosticare anomalie cellulari comequellechesiosservanoneitumorimaligni. Istologia Studiodellecelluleedeitessuti*malatimediantel’utilizzodiunmicroscopio. Laminapropria Sottile strato di tessuto* connettivo lasso che si trova al di sotto dell’epitelio* e che costituisce insieme all’epitelio la mucosa*. Il termine mucosa (o membrana mucosa) si riferisce sempre alla combinazionedell’epitelioedellalaminapropria. Linfonodo Massarotondeggianteditessuto*linfaticoavvoltadaunacapsuladitessutoconnettivo.Ilinfonodi filtrano la linfa e immagazzinano i linfociti. Sono situati lungo i vasi linfatici. Sono detti anche ghiandolelinfatiche. Malattiadareflussogastroesofageo Risalitadeicontenutiacididellostomaconell’esofago(l’organoaformaditubochecollegalabocca allostomaco).Èchiamataanchereflussoesofageo,reflussogastricooreflussoacido. Metastasi/metastatico Diffusionediuntumoredaunapartedelcorpoaun’altra.Untumorecostituitodacellulechesisono trasferite da una sede corporea a un’altra è detto tumore metastatico o metastasi. Le metastasi contengonocellulesimiliaquelledeltumoreoriginario. Muco Sostanzavischiosasecretadallemembranemucosecherivestonobuonapartedellesuperficiinterne delcorpo.Ècompostadaproteine,enzimiantimicrobici,anticorpiesali.Ilmucoserveaproteggere le cellule dell’epitelio* di rivestimento degli apparati respiratorio, gastrointestinale, urinario, genitale,visivoeuditivo. Mucosa Membrana umida che riveste internamente alcuni organi e cavità del corpo. Le ghiandole presenti nellemucosaproduconomuco*.Èdettaanchemembranamucosa. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina28 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Muscularismucosae Stratosottileeprofondodifibremuscolariliscechesitrovainalcunemembranemucose(mucose)e neltrattodigestivo.Lamuscularismucosaeseparalemembranemucosedaunostratopiùprofondo ditessutochiamatosottomucosa. Nutrizionista Professionistasanitariochefornisceconsiglisulcibo,sullanutrizioneesulloroimpattosullasalute. Alcuni utilizzano i termini "dietologo" e "nutrizionista" in maniera più o meno intercambiabile. Tuttavia, vi sono importanti differenze da Paese a Paese per quanto riguarda il tipo di formazione necessaria per diventare un nutrizionista o un dietologo riconosciuto. In alcuni Paesi, una persona potrebbedefinirsinutrizionistaespertopuressendointeramenteautodidatta. Opinionemultidisciplinare Modalitàdipianificazionedeltrattamentoincuiungruppodimedicidispecialità(discipline)diverse analizzaediscutelecondizionimedicheeleopzioniterapeutichediunpaziente.Neltrattamentodei tumori, l’opinione multidisciplinare può basarsi sul parere di un oncologo clinico (che prescrive la terapiaconfarmaciantitumorali),diunoncologochirurgo(chetrattailcancroconlachirurgia)edi unoncologoradiologo*(chetrattailcancroconlaradioterapia*).Èdettaanchetumourboard. Pericardio La doppia membrana che riveste il cuore e le radici dei grossi vasi, avvolgendoli in una specie di sacco. Il pericardio ha diverse funzioni. È fondamentale per fissare e mantenere il cuore nella posizionecorrettaall'internodellacavitàtoracicaeperevitarelasuaeccessivadilatazionequandoil volumedisangueaumenta.All’internodelpericardiovièunsottilespaziodettocavopericardico.Il cavo pericardico contiene un liquido che riduce lo sfregamento tra le due membrane pericardiche permettendolorodiscorrerel’unasull’altra. PET Procedura di diagnostica per immagini in cui viene iniettata in una vena una piccola quantità di glucosio (zucchero) radioattivo e viene utilizzato un apposito scanner per ottenere immagini computerizzate dettagliate delle aree corporee interne in cui si è concentrato il glucosio. Poiché le cellule cancerose utilizzano spesso più glucosio rispetto alle cellule sane, le immagini ottenute possono essere utilizzate per identificare le cellule tumorali all’interno del corpo. È detta anche tomografiaaemissionedipositroni. Piastrine Piccoli frammenti di cellule che svolgono un ruolo fondamentale nella formazione dei coaguli di sangue. I pazienti con una bassa conta di piastrine sono a rischio di emorragia grave. Per contro, i pazienticonunacontaelevatadipiastrinesonoarischioditrombosi(formazionedicoagulidisangue chepossonoostruireivasisanguignicausandoictusoaltregravicondizioni)epossonoessereanche arischiodiemorragiagraveacausadelmalfunzionamentodellepiastrine. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina29 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Pleura Sottile strato di tessuto* che riveste i polmoni e la parete interna della cavità toracica. La pleura proteggeipolmonieneattutisceimovimenti.Questotessutosecerneunapiccolaquantitàdiliquido che agisce come lubrificante, permettendo ai polmoni di muoversi senza problemi nella cavità toracicadurantelarespirazione. Prognosi Ilprobabileesitoodecorsodiunamalattia;laprobabilitàdiguarireodiandareincontroarecidiva*. Radioterapia Terapia per il trattamento dei tumori che sfrutta le radiazioni. I fasci di radiazioni vengono sempre direttiversol’areaspecificaincuisitrovailtumore. RaggiX/radiografia Formadiradiazioniutilizzateperottenereimmaginidellestruttureinternedeglioggetti.Inmedicina, iraggiXvengonocomunementeutilizzatiperottenereimmaginidellestruttureinternedelcorpo. Recidiva Ripresadiuncancroodiunamalattia(ingeneresubaseautoimmune),solitamentedopounperiodo ditempoduranteilqualeilcancroolamalattiainquestionenonerapresenteononpotevaessere rilevato. La recidiva può verificarsi nella stessa sede del tumore originario (primario) o in un’altra partedelcorpo.Èdettaanchecancroomalattiaricorrente. SindromediPlummer-Vinson Malattiacaratterizzatadallapresenzadianemiaconseguenteallacarenzadiferroedallacrescita“a ragnatela” di membrane esofagee che rendono difficoltosa la deglutizione. Avere la sindrome di Plummer-Vinsonpuòaumentareilrischiodisviluppareuncancroesofageo.Èdettaanchesindrome diPaterson-Kellyedisfagiasideropenica. Sottomucosa Nel tratto gastrointestinale, strato di tessuto* connettivo denso irregolare o di tessuto connettivo lassochesostienelamucosa*elacollegaallefibremuscolariliscesottostanti(fibredisposteinsenso circolareall’internodistratimuscolarilongitudinali). TC(tomografiacomputerizzata) EsameradiologicoincuiidatiraccoltidalpassaggiodifascidiraggiX*negliorganidelcorpovengono rielaboratidauncomputer,inmododaricostruireun'immaginedettagliatadellasezionestudiata. Terapiaabersagliomolecolare Tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze, come gli anticorpi monoclonali, per identificareeattaccarespecifichecelluletumorali.Laterapiaabersagliomolecolarepuòaveremeno effettiindesideratidialtritipiditrattamentiantitumorali. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina30 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Terapiasistemica Trattamento a base di sostanze che, viaggiando nel circolo sanguigno, raggiungono e attaccano le cellule tumorali in tutto il corpo. La chemioterapia e l’immunoterapia sono esempi di terapia sistemica. Tessuto Gruppoostratodicellulechelavoranoinsiemepersvolgereunaspecificafunzione. Tilosi Disturboereditariocaratterizzatodaipercheratosi(callosità)deipalmidellemaniedellepiantedei piedi e dalla comparsa di chiazze anomale di tessuto biancastro nel cavo orale, note come leucoplachie. Tipoistologico Categoria in cui viene classificato un tumore in base alla caratteristiche delle sue cellule e di altre struttureosservatealmicroscopio. Trastuzumab Trastuzumab è un anticorpo monoclonale che è stato sviluppato per legarsi a HER2*. Attraverso il suo legame con HER2, trastuzumab attiva le cellule del sistema immunitario, che uccidono così le cellule tumorali. Inoltre, trastuzumab impedisce a HER2 di inviare i segnali che promuovono la crescita delle cellule tumorali. Circa un quarto dei tumori della mammella e un quinto dei tumori dellostomacosovraesprimonoHER2. Trombosivenosaprofonda Formazionediuncoagulodisangueinunavenaprofondadellegambeodellaregioneinferioredella pelvi. I sintomi possono includere dolore, gonfiore, calore e arrossamento nell’area interessata. È dettaancheTVP. Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente– InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina31 Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO. Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e non possonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund. Le Guide ESMO/Anticancer Fund per il Paziente sono state ideate per aiutare i malati, i loro familiari e le persone che li assistono a comprendere la natura di diversi tipi di cancro e a riconoscere le migliori opzioni terapeutiche disponibili. Le informazioni mediche riportate nelle Guide per il Paziente si basano sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO, che sono state sviluppate allo scopo di guidare gli oncologi clinici nella diagnosi, nel follow-up e nel trattamento di diversi tipi di cancro. Queste guide sono state realizzate dall’Anticancer Fund in stretta collaborazione con l’ESMO Guidelines Working Group e l’ESMO Cancer Patient Working Group. Ulteriori informazioni sono reperibili sui siti web www.esmo.org e www.anticancerfund.org www.anticancerfund.org www.esmo.org