tumori ovarici a cellule germinali

TUMORI OVARICI A CELLULE GERMINALI
Gruppo eterogeneo di tumori che originano dalle cellule germinali e che colonizzano l'ovaio.
La differenza sta negli stadi di sviluppo.
Epidemiologia
30% delle neoplasie ovariche.
95% benigne
5% maligne → + comuni k ovaio in età pediatrica e giovanile
Eziologia sconosciuta.
Classificazione
In base all'istogenesi:
 Da cellule germinali immature
◦ Disgerminoma
◦ Carcinoma embrionale
◦ Coriocarcinoma
◦ Tumore del sacco vitellino
◦ Teratoma immaturo
 Da cellule germinali mature
◦ Teratomi maturi
◦ Struma ovari
Correlazioni anatomocliniche
Maligni: dolole pelvico, senso di peso addominale.
Benigni: reperti occasionali durante ECO perlvica.
Terapia
Maligni: conservativa (asportazione massa e conservazione dell'ovaio controlaterale e dell'utero) + chemio
postoperatoria.
1 – DISGERMINOMA
Definizione
Corrispettivo ovarico del seminoma testicolare.
Epidemiologia
50% dei k ovaio germinali maligni (più freq).
Picco: 10-30 anni.
Morfologia
90% monolaterale.
Ø: 15cm.
Macro: massa pelvica in rapida crescita. Ben capsulato, solido, bianco sporco.
Micro: cellule poligonali con ampio citoplasma pallido e nuclei uniformi (simili a cellule germinali primordiali).
Presenti numerose mitosi. Formano trabecole e nidi separati da t. fibroso. È presente un infiltrato infiammatorio
linfocitario (+ rari macrofagi).
Correlazioni anatomocliniche
Diagnosi differenziale: può presentarsi in forma mista con altri k germinali (coriocarcinoma, carcinoma embrionale),
quindi necessario ampio campionamento per instologia in DD.
Terapia: risponde bene a chemioteriapia postoperatoria.
2 – TUMORE DEL SACCO VITELLINO
Definizione
Differenziazione extraembrionale delle cellule neoplastiche, indirezione del sacco vitellino o strutture paravitelline.
Epidemiologia
10% dei k ovaio germinali maligni.
Picco: 0-20 anni.
Morfologia
100% monolaterali (però è comune un teratoma maturo cistico dell'ovaio controlaterale).
Ø: 15 cm o più.
Macro: Superficie esterna liscia. Parzialmente cistico: alternanza aree solide e aree molli. Giallo grigio con ampie aree
necrotico-emorragiche.
Micro: eterogeneità istologica. Aspetti caratteristici: papille isolate con asse vascolare; gettoni periferici di cellule
epiteliali embrionali (corpi di Schiller-Duval); globuli intensamente eosinofili PAS+, diastasi-resistenti.
Correlazioni anatomocliniche
Clinica: dolore addominale e massa pelvica in rapida crescita.
Complicanze: può andare incontro a rottura o torsione.
Test diagnostici: AFP+.
Associazioni: teratoma maturo cistico dell'ovaio controlaterale (reperto comune).
Stadio alla diagnosi: 50% casi massa ovarica già con diffusione extraovarica (omento, peritoneo, linfonodi para-aortici,
fegato).
3 – CARCINOMA EMBRIONALE
Definizione
Controparte ovarica del più frequente testicolare. Le cellule riproducono gi stadi primitivi di differenziazione
embrionale.
Epidemiologia
2% dei k ovaio germinali maligni (raro).
Picco: 0-20 anni.
Morfologia
Generalmente monolaterale.
Ø: 20 cm o più.
Macro: massa addominale solida con frequenti aree necrotico-emorragiche.
Micro: ricorda k embrionale del testicolo. Cellule voluminose in strutture ghiandolari e papille. Frequenti mitosi e
necrosi.
Correlazioni anatomocliniche
Clinica: massa addominale associata a manifestazioni endocrine (pseudoprecocità sessuale, emorragie utero-vaginali,
amenorrea, irsutismo).
Test diagnostici: β-HCG+ → test gravidanza+
Stadio alla diagnosi: 50% casi massa ovarica con disseminazione peritoneale.
Terapia: k maligno ma risponde bene a chemioterapia post-chirurgica conservativa.
4 – CORIOCARCINOMA NON GESTAZIONALE
Definizione
Tumore cellule germinali che si differenziano in: citotrofoblasto
sinciziotrofoblasto
trofoblasto extravilloso.
Epidemiologia
Estremamente raro in forma pura. Più frequente associato ad altri k germinali.
Morfologia
Macro: grosse dimensioni, friabile, aspetto emorragico.
Micro: aree necrotico-emorragiche alternate ad aree di cito- e sinciziotrofoblasto con pattern plessiforme. In molti casi
invasione delle strutture vascolari linfoematiche.
Correlazioni anatomocliniche
Clinica: bambine → pseudopubertà precoce.
età avanzata → emorragie uterovaginali.
Test diagnostici: β-HCG+ → test gravidanza+.
Terapia: peggior risposta a chemioterapia rispetto alla controparte gestazionale.
5 – TERATOMA
Definizione
Tumori germinali composti da tessuti formati da 2 o 3 foglietti embrionali (endoderma, mesoderma, ectoderma) a
diversa combinazione.
5.1 – TERATOMA MATURO
Epidemiologia
Più frequente tra tutte le neoplasie dell'ovaio (è benigna).
97% dei teratomi.
Picco: 20-40 anni. Possibile in tutte le età.
Morfologia
85% monolaterale.
Ø: 15 cm.
Macro: aspetto cistico, superficie esterna liscia, colore bianco grigio. Uni- o multiloculata, contiene materiale sebaceo o
capelli, tessuto osseo, cartilagineo o dentale.
Micro: tessuti ectodermici costantemente presenti (epidermide, strutt. pilosebacee, gh. salivari, t. nervoso). Più rari
respiratorio, intestinale, tiroide, t. adiposo.
Correlazioni anatomocliniche
Clinica: 25% asintomatici.
Complicanze: torsione e rottura, con addome acuto ed emoperitoneo.
Terapia: neoplasia benigna → terapia conservativa.
5.2 – TERATOMA IMMATURO
Epidemiologia
Terzo posto tra k ovaio germinali maligni (dopo disgerminomi e k del sacco vitellino). ← Peccato che il libro non dia
↑
un dato confrontabile, visto
Contando che il disgerminoma è al 50%, il k del sacco vitellino è al 10% e
che poi dà percentuali
quello embrionario 2%, per essere al terzo posto deve essere tra 10 e 2%
diverse da quelle date finora
20% delle neoplasie ovaio germinali (benigne+maligne).
1% di tutti i k maligni dell'ovaio (germinali+epiteliali+stromali).
3% dei teratomi.
Picco: 20 anni.
Morfologia
Perlopiù monolaterali (10% però associati teratoma maturo cistico controlaterale).
Ø: 20 cm.
Macro: aspetto solido con aree microcistiche contenenti materiale ematico e mucoso. Possono esserci materiale dentario
e osseo.
Micro: insieme di tessuti maturi e immaturi. Immaturi → embrionali: t. nervoso con rosette neuroectodermiche e
tubuli, cartilagine immatura, osteoclasti e rabdomioblati dispersi in stroma mixoide. Grading in base alla quota di t.
nervoso immaturo.
Correlazioni anatomocliniche
Clinica: massa addominale palpabile.
Test diagnostici: AFP+ e β-HCG+.
Stadio alla diagnosi: 1/3 casi con impianti peritoneali e metastasi a linfonodi.
Associazioni: teratoma maturo cistico dell'ovaio controlaterale (10% dei casi). Simile a tumore del sacco vitellino
Terapia: chemioterapia postoperatoria modulata in base a grading e a presenza/assenza di impianti neoplastici
peritoneali.