Tumori del testicolo

Tumori del testicolo
Epidemiologia:
- 1% k maligni M (1° causa k maligna in giovani M)
- Età: picco 25-35aa (pubertà-60aa)
- Aree geografiche: freq in Nord Eu e N.Zelanda; rara in sud Eu; assente in Asia e Africa.
Eziopatogenesi:
- FR:
o Familiarità: rara (i12)
o Criptorchidismo
o Ritardo della crescita intrauterina
o Età avanzata della madre
o Scarsa attività fisica
o Immunosoppressione, AIDS
o Infertilità
- IGCNU (= neoplasia testicolare germinale intratubulare) è la lesione in situ da
cui originano le neoplasia germinali (tutte tranne teratoma prepubere, tumore del sacco
vitellino dell’infanzia, seminoma spermatocitico dell’adulto)
- I tumori seminomatosi (miglior prognosi) e non seminomatosi sono un continuum
patogenetico, e questo è dimostrato dalla fequente presenza di tumori misti.
- Stadiazione:
o TNM (Tis-T4; N0-N3; M0-M1a-M1b)
o S (da 0 a 3): espressione di marcatori tumorali (aFP, bhCG, LDH)
Tumori delle cellule germinali (95%)
IGCNU
Epidemiologia:
- Colpisce: 0,5% M giovani; 5% M con criptorchidismo; la quasi totalità dei M con neopl
germinali testicolari
- Evoluzione a k invasivo: 50% a 5aa; 70% a 10aa.
Morfologia:
- Interessati il 20-30% dei tubuli.
- Reazione infiammatoria linfocitaria peritubulare.
- Cellule simil-spermatogoni:
o grandi, citoplasma chiaro (glicogeno), grande nucleo, cromatina dispersa,
nucleolo preminente.
o Aderiscono a MB tubulo, perdono spermatogenesi.
o PLAP (ALP placentare) e ckit (CD117) +. NON i12p → invasività!
Clinica: indicata orchiectomia profilattica.
Tumori seminomatosi
1) Seminoma (40%)
Epidemiologia:
- Età: picco a 40aa; mai prepuberi
- Può insorgere come disgerminoma extratesticolare (loggia renale, mediastino)
Macro:
- Ingrandimento testicolare indolore, unif ipoecogeno all’eco.
-
Massa solida, gommosa, biancastra, a margini policiclici (non necrosi né emorragia)
Micro:
- Cellule simil-spermatogoni (uniformi, poligonali, citopl ricco di glicogeno) disposte in
nastri/isole circondate da infiltrato inf linfocitario.
- Marcatori:PLAP, ckit e altri marcatori cell staminali, i12p.
- IGCNU perineoplastica
- Varianti (=px): cribriforme, ad alta attività mitotica, con cell sinciziotrofoblastiche.
Clinica:
- Diffusione: a tubuli ed epididimo; linfonodi paraortici→mediastinici→laterocervicali
- Prognosi: dipende da estensione e invasione tunica vaginale.
2) Seminoma spermatocitico
Epidemiologia:
- Raro, non associato a criptorchidismo né a IGCNU
- Picco a 50aa
Macro:
- Bilaterale, esclusivo del testicolo.
- massa soffice di aspetto mucoide
Micro:
- cell simil-spermatocitiche: povere di glicogeno, non coesive, separate da setti fibrosi
(NON infiltrato infiamm)
- i9 (NON marcatori tipici)
Clinica: crescita espansiva, non metastatizza.
Tumori non seminomatosi:
1) Carcinoma embrionale (5%)
Epidemiologia:
- Componente in tumori germinali misti (raro in forma pura)
- picco a 30aa
Macro:
- Eco: eterogenea, a margini indistinti, Ø 4cm, invasione della tunica.
- Massa molle, a limiti indefiniti, necro-emorragia
Micro:
- pattern di crescita solido/ghiandolare/papillare
- cellule simil-embrionali: nucleo grande, nucleolo evidente, membrana citopl indefinita
(sembrano sovrapporsi), mitosi frequenti.
- Marcatori: CD30, CK, p53. Alcune cell PLAP e aFP.
- Si associa a k embrionale in situ e IGCNU.
Clinica:
- Px dipende dallo stadio
- Diffusione: (già presente alla diagnosi)
o Locale: rete testis, epididimo, cordone spermatico.
o Linfonodi retroperitoneali→ mediastinici → laterocervicali
o Ematica: polmoni
2) Teratoma (35%)
Def: tumore che deriva da tutti e 3 i foglietti embrionali (o anche da 1: struma testicolare),
può essere maturo o immaturo.
Epidemiologia:
- Bambini (1-2aa): benigno
- Adulti: maligno; teratoma puro raro (5%), più freq misto (50% dei tum misti c.germ).
Morfologia:
- Macro: massa solida irregolare; all’eco sembra idrocele
- Micro: vari tessuti a diversi gradi di differenziazione: polmonare, tiroideo, intestinale,
epiteliale, cartilagineo, neuroectodermico; forme miste a blastema fetale.
Clinica:
- Metastasi (30%) anche diverse dal tumore primitivo, da parte del precursore germinale
neoplastico.
- Trasf maligna di una delle componenti: carcinoma, sarcoma, PNET (tum
neuroectodermici primitivi).
3) Tumore del sacco vitellino (<1%)
Def: cellule tumorali che mimano il sacco vitellino e le strutture extravitelline (allantoide,
mesenchima extraembionale)
Epidemiologia: 2 picchi:
- Bambini 3aa (fino a 11aa): più freq neopl testicolare nel bambino
- Adulti 33aa: più frequentemente come componente di tum misti c.germ
Morfologia:
- Macro: massa soffice mucinosa grigiastra
- Micro:
o pattern di crescita solido, alveolare, epatoide, vescicolare, enterico,
endodermico.
o Marker: aFP, CK basso PM+
Clinica:
- alti livelli sierici aFP
- Metastasi:
o Bambini: ematogena
o Adulti: linfatica
4) Coriocarcinoma (<1%)
Epidemiologia
- Raro (<1%); nell’8% dei casi è una componente dei tumori misti c.germ
- Età 25-30aa
- P = 1:10^5 M
Micro:
- Cellule cito-sincizio trofoblastiche e del trofoblasto intermedio.
- Marker: bhCG, sub a dell’inibina, EMA, CK; alcune cell PLAP
Clinica:
- Metastasi linfatiche/ematiche alla diagnosi; esordio con emorragia metastasi.
- Alti livelli sierici bhCG
Tumori di più tipi istologici
1) Tumore misto a cellule germinali (15%)
Def: tumori germinali composti da 2+ tipi istologici.
Epidemiologia: Età di incidenza è quella delle forme pure; e precede sempre il seminoma.
Morfologia:
- Macro: aree solide/cistiche necro-emorragiche
- Micro:
o teratoma e k embrionale 47%; t.sacco vitellino 41%; sinciziotrofoblasti 40%.
o Almeno 1 campionamento per cm2 (determinare % ogni istotipo)
Clinica:
- Alti livelli sierici aFP e bhCG
- Metastasi alla diagnosi
- PX: dipende da tipo istologico: peggio se >% k.embrionale; meglio se seminoma.
2) Poliembrioma
3) Embrioma diffuso
Tumori stromali dei cordoni sessuali
Def:
-
Possono causare sdr ormonali.
Considerate lesioni simil-tumorali in sdr da insensibilità androgenica e sdr surrenogenitale.
Epidemiologia:
- Bambini: 30% tum testicolari
- Adulti: 5% tum testicolari
- 10% metastasi.
1) Tumori delle cellule del Leyding (2%)
-
Epidemiologia: 2 picchi: 3-9aa; 20-60aa
Clinica:
o Secrez: testosterone, androstenedione, deidroepiandrostenedione, inibina.
o Bambini: psudoprecocità sex; Adulti: perdita libido, impotenza.
2) Tumori delle cellule del Sertoli (1%)
-
-
Epidemiologia:
o adulti >20aa
o Associaz con insensibilità androgenica, sdr Carney, sdr Peutz-Jeghers
Clinica: in sdr PJ: iperestrinismo; alti livelli inibina.
3) Tumori delle cellule della granulosa
4) Tecoma
5) Fibroma
6) Tumori misti stromali
Tumori misti geminali/cordoni sex
Linfomi primitivi (2%)
-
Linfoma B primitivo a grandi cellule (DLCL)
età>60
Metastasi